• К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные новообразования переднего средостения

Что такое Злокачественные новообразования переднего средостения

Злокачественные новообразования переднего средостения в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего злокачественные новообразования переднего средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения.

Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины.

Наиболее удобна схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).

В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.

В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.

В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы.

В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы.

В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.

Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Патогенез (что происходит?) во время Злокачественных новообразований переднего средостения

Злокачественные новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:
1. Первичные злокачественные новообразования средостения.
2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).
3. Злокачественные опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).
4. Злокачественные опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).

Симптомы Злокачественных новообразований переднего средостения

Злокачественные новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при злокачественных новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров злокачественного новообразования, скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки злокачественных новообразований средостения состоят из:
- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
- общих проявлений заболевания;
- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.

Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Неврогенные опухоли переднего средостения являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани , поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.

При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких.

Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Диагностика Злокачественных новообразований переднего средостения

Основным методом диагностики злокачественных новообразований средостения является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.

К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: - рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Лечение Злокачественных новообразований переднего средостения

Лечение злокачественных новообразований средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.

Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Опухоль средостения - это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение. Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций. Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх - условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

• вилочковая железа;
• лимфатический проток;
• подключичные артерии;
• нервные сплетения и окончания;
• фасциальные образования;
• пищевод;
• перикард;
• легочные артерии и вены;
• блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Причины

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

• Курение - степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
• Возраст - по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
• Воздействие внешних факторов - мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
• Неправильный режим питания.
• Регулярные стрессы.

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Классификация

Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные - образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

• передний;
• средний;
• задний.

Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

• кисты и тимомы тимуса;
• тератомы средостения;
• новообразования, поражающие щитовидную железу - чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
• мезенхимальные образования.

Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

• лимфомы;
• бронхогенные кисты;
• пиркардиальные кисты.

Опухолями заднего средостения чаще бывают:

• нейрогенные новообразования;
• энтерогенные кисты перикарда.

Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

• лимфоидные;
• мезенхимальные;
• диээмбриогенетические;
• нейрогенные;
• новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
• герминогенно-клеточные.

Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

Симптомы

С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

• локализации и размеров опухоли;
• злокачественный или доброкачественный характер образования;
• скоростью разрастания кисты или опухоли;
• влиянием на новообразование других тканей и органов.

В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

• быстрое утомление и постоянная слабость;
• повышение общей температуры тела;
• сильная головная боль;
• посинение губ;
• отеки на лице и шее;
• кашель;
• одышка;
• нарушение работы системы дыхания;
• охриплость;
• нарушение процессов глотания и жевания пищи;
• нарушения речевой функции.

Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

• опрос больного - на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
• сбор анамнеза и изучение истории болезни - необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
• физикальный осмотр - выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

• общий анализ мочи и крови;
• биохимический анализ крови;
• тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

• торакоскопия - осмотр плевральной области;
• рентгенография - назначается для определения локализации и размеров опухоли;
• медиастиноскопия - исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
• КТ и МРТ - компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
• биопсия - сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Лечение

Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов. Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками. В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Химиотерапия

Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов. Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции. При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

Лучевая терапия

Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

• размеров опухоли;
• локализации;
• степени развития заболевания;
• наличия или отсутствия метастазов;
• возможности проведения операции.

Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

• избавиться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
• придерживаться правил в процессе работы с вредными веществами;
• избегать стрессовых ситуаций;
• употреблять только здоровую пищу;
• регулярно проходить медицинское обследование, для своевременного выявления патологий.

Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.

Содержание статьи

До настоящего времени нет четкого и единого мнения о том, что считать опухолями средостения, однако большинство онкологов относят к этой нозологической единице новообразования, развивающиеся из тканей, эмбриогенетически присущих данной анатомической области, или из тканей, дистопированных в средостение при нарушении эмбриогенеза, а также из вилочковой железы. Новообразования средостения, исходящие из органов, расположенных в нем (кроме вилочковой железы), целесообразнее относить к опухолям конкретной локализации (загрудинный зоб, пищевод, трахея и бронхи, перикард и сердце, плевра и др.).
К первичным неорганным опухолям средостения относятся новообразования из нервной, соединительной, лимфоидной, мезенхимальной, жировой, сосудистой ткани (невриномы, фибромы, лимфомы, миксомы, тератомы, липомы, гемангиомы и др.). Таким образом, термин «опухоли средостения» - собирательный, объединяющий перечисленные новообразования (включая тимому) в одну нозологическую единицу, благодаря единым анатомическим границам.
Удельный вес доброкачественных опухолей средостения в структуре онкологической заболеваемости не превышает 6 %. Преимущественно болеют лица молодого и среднего возраста, одинаково часто как мужчины, так и женщины. Соотношение доброкачественных опухолей средостения к злокачественным составляет 2:1. Однако в ряде случаев это деление носит весьма условный характер, так как новообразования из мезенхимы и жировой ткани часто обладают инфильтративным ростом и склонны к рецидивированию при сохранении дифференцировки клеточных элементов. Злокачественные же опухоли могут длительное время быть отграниченными от окружающих тканей капсулой и протекать доброкачественно.
Среди опухолей средостения чаще встречаются тератобластомы, представляющие собой кисты, заполненные слизистым, тягучим содержимым, а иногда - жировой тканью, волосами и зачатками различных органов.
Второе место по частоте занимают нейрогенные опухоли: шванномы, невриномы, нейрофибромы и др. При макроскопическом исследовании эти опухоли плотные, гомогенные, круглой или вытянутой формы, на разрезе напоминают «рыбье мясо».
Опухоли вилочковой железы (тимомы) развиваются из эпителиальной или лимфоидной ткани, часто сопровождаются синдромом миастении. Злокачественные тимомы по гистологическому строению бывают лимфоцитарными, ретикулоклеточными, лимфоэпителиальными и крупноклеточными.

Клиника доброкачественных опухолей средостения

Клиника опухолей средостения довольно многообразна и зависит от величины, локализации процесса, а также от расстройства функции органов и систем в этой области. Различают: 1) синдром поражения нервов (боль, симптомокомплекс Горнера); 2) синдром сдавления трахеи, бронхов, легочной ткани (кашель, одышка, кровохарканье); 3) синдром сдавления верхней полой вены (цианоз, одутловатость лица, расширение подкожных вен верхней половины грудной клетки и верхних конечностей); 4) синдром нарушения общего состояния (слабость, потливость, повышение температуры тела, миастения); 5) прочие симптомы (дисфагия, икота, тахикардия и др.).

Диагностика доброкачественных опухолей средостения

В первичной диагностике опухолей средостения основным методом является рентгенологический (многопроекционная рентгенои томография). Общие рентгенологические признаки: 1) расширение срединной тени или ограниченное ее выбухание; 2) отклонение трахеи, пищевода и аорты; 3) функциональные признаки: пульсация новообразования, смещение его при глотании и кашле, ограничение экскурсии диафрагмы, нарушение бронхиальной проходимости бронхов.
Уточняющую диагностику проводят с помощью пневмомедиастинографии, компьютерной томографии, различных методов ангиографии (ангиопневмография, медиастинальная флебография, азигография, аортография и др.), радионуклидного исследования.
Для морфологической верификации опухоли используют трансторакальную, транстрахеобронхиальную пункции, медиастиноскопию с биопсией, парастернальную медиастинотомию с биопсией.

Лимфоузлы средостения играют ключевую роль в очищении и предупреждении распространения в органы и ткани грудной полости патологических микроорганизмов, раковых клеток, и др. Изменения в лимфатических узлах, особенно этой области, нередко служат сигналом об опасности, а иногда и единственным подтверждением серьезного заболевания. Для оценки состояния лимфоузлов используются специальные методы визуализации, такие как компьютерная, магнитно-резонансная томография, ультразвуковое обследование. Кроме того, в качестве дополнительной заключительной диагностики применяют биопсию.

Лимфоузлы средостения

Лимфатическая система средостения, как и других образований, представлена узлами, сосудами и капиллярами, каждый из которых выполняет свою функцию. Их основная задача - это перекачивание лимфы, а также иммунная поддержка организма образующимися там лимфоцитами. Лимфодренажная функция осуществляется капиллярами с мелким диаметром, расположенными в глубине органов и тканей, по которым биологическая жидкость поступает в сосуды и фильтруется лимфатическими узлами.

В средостении, представлено большое количество лимфатических узлов, что связано с разнообразием органов этой области. Они в свою очередь разделяются на:

• Верхние медиастинальные (средостенные), к ним относятся левые и правые верхние околотрахеальные, нижние паратрахеальные, преваскулярные и превертебральные лимфоузлы. Первая и вторая группа располагается по обе стороны вдоль трахеи на всем ее протяжении. Преваскулярные лимфоузлы расположены между задней стенкой грудины и передней стенкой полой вены справа и левой сонной артерии слева. Превертебральные находятся позади пищевода и соответственно в заднем средостении.
• Нижние средостенные - к этой группе относятся, расположенные непосредственно под местом бифуркации трахеи, околопищеводные (параэзофагеальные), и лимфоузлы легочной связки.
• Аортальные - включают в себя лимфоузлы, расположенные сбоку аорты и легочного ствола (субаортальные), и спереди восходящего отдела дуги (парааортальные).
• Корневые - сегментарные и долевые узлы корня легкого.

Отток лимфы, по сосудам, осуществляется в наиболее близкие к органу лимфатические узлы. Таким образом, очищаются сердце, легкие, бронхи, трахея. А также перикард, плевра, пищевод и другие анатомические образования.

Основные заболевания и причины увеличения лимфатических узлов средостения

В норме лимфоузлы расположены в толще мягких тканей организма, а их размер напоминает чечевицу или горошину. Исходя из этого, у абсолютно здорового человека они не пальпируются. Лимфатические узлы имеют свойство увеличиваться, когда организм болеет, однако их размер может оставаться прежним, несмотря на полное выздоровление. Таким образом, необходимо динамическое наблюдение представленных образований.

Возникновение этого симптома имеет несколько патогенетических механизмов. Первый - увеличение лимфоузла происходит по гипертрофическому типу, как проявление компенсации организма, например, в ответ на хроническое воспаление. Второй механизм - гиперплазия, как проявление патологического деления клеток при онкологии. Третий - лимфоузлы увеличены из-за нарушения оттока лимфы и тканевого отека, вследствие острого инфекционного заболевания.

Увеличенные средостенные лимфоузлы зачастую говорят о наличие патологии этой области в данный момент. К наиболее распространенным причинам медиастинальной лимфаденопатии относятся:

• Патология органов дыхания - вирусные или бактериальные заболевания, имеющие клинику трахеита, бронхита, пневмонии. При этом токсины из этих органов попадают в лимфатические узлы, вызывая воспаление.
• Сердечные заболевания - к этой группе относятся инфекционные и аутоиммунные заболевания, такие как ревматизм, бактериальный эндокардит, миокардит, перикардит и др.
• Медиастинит. Основные причины такого состояния - проникающие в грудную полость раны, разлитая флегмона шеи.
• Онкологические заболевания - лимфаденопатия бывает первичная (лимфомы) или вторичная, как следствие метастазирования опухоли из других органов.
• Лимфаденит - воспаление лимфатического узла, которое наиболее часто возникает из-за инфекционных заболеваний средостения.
• Патология пищевода, а именно дивертикулы с дальнейшим воспалением могут увеличивать лимфоузлы этой области.

Каждая из описанных патологий в той или иной степени могут стать причиной увеличения лимфатических узлов средостения. Однако это не всегда является основным симптомом представленных заболеваний. Для постановки точного диагноза необходима более подробная оценка средостения и всего организма.

Клиническая картина и методы диагностики средостенной лимфаденопатии

Компьютерная томография - золотой стандарт диагностики средостенной лимфаденопатии (фото: www.medeja.com.ua)

Клиническая картина лимфаденопатии разнообразна и напрямую зависит от этиологического фактора. Общие признаки такого состояния - это увеличение лимфатических узлов средостения. Однако его выраженность также зависит от заболевания. В некоторых случаях, узел достигает таких размеров, что сдавливает близлежащие структуры, тем самым вызывая симптоматику, характерную для сдавленного органа. Например, при механическом воздействии на пищевод возникает дисфагия (нарушение продвижения пищи в желудок), а при внешней обструкции трахеи характерна одышка.

Если лимфатический узел, своим размером не вызывает подобные симптомы, то клиническая картина зависит только от причины лимфаденопатии. Например, Ходжкинская лимфома (лимфогранулематоз), проявляется:

• Общей слабостью.
• Необъяснимой лихорадкой больше 38 градусов по Цельсию.
• Профузными потами.
• Необъяснимой потерей массы тела последние 6 месяцев.

Для лимфогранулематоза выделяют классификацию «Ann-Arbor» в зависимости от степени лимфоидного поражения.

• Первая степень характеризуется локализацией патологического процесса в одной группе лимфатического узла.
• Вторая - поражение двух или более групп лимфатических узлов по одну сторону от диафрагмы, например, шейных и подключичных.
• Третья - опухолевый процесс расположен по две стороны диафрагмы. При этом может вовлекаться селезенка.
• Четвертая - кроме поражения лимфатических узлов, процесс переходит на органы (печень, почки и т.д.)

Для определения причины средостенной лимфаденопатии кроме клиники, ключевую роль играют инструментальные и лабораторные методы обследования. К специфическим исследованиям такой патологии относятся компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), УЗИ органов грудной полости. Компьютерная визуализация является золотым стандартом в диагностике средостенной лимфаденопатии, так как неразрушающие рентгеновские срезы предоставляют достоверную информацию.

Помимо инструментальных методов, широко применяются лабораторные методы оценки (общий анализ крови, биохимия, миелограмма и т.п.). Заключительный метод, который подтверждает или опровергает наличие той или иной патологии - это биопсия с дальнейшим гистологическим обследованием. Этот метод дает полную информацию о структуре и природе патологического процесса в лимфатическом узле.

Какие врачи занимаются проблемой увеличенных лимфоузлов средостения

Современная медицина на данный момент имеет структуру семейной медицины. Это означает, что определенный контингенты людей находится под постоянным динамическим наблюдением. Соответственно проблемой увеличенных лимфоузлов на начальном этапе занимается семейный врач. В его обязанности входит сбор анамнеза, осмотр, пальпация, ультразвуковое обследование, когда этиология ясна, назначается схема лечения этих образований. Если семейный врач не установил точной причины лимфаденопатии, то пациент направляется на консультацию смежных специалистов.

К таким врачам относятся онкологи, онкогематологи, торакальные хирурги, кардиологи, пульмонологи. Первые помогут разобраться в возможном наличии злокачественной опухоли, которая может располагаться, как в непосредственной близости к лимфоузлу, так и далеко от него. Онкогематологи специализируются по раку крови, который тоже может вызывать увеличение лимфоузлов в средостении. Лимфаденопатией при медиастините, гнойных заболеваниях легких занимаются торакальные хирурги. Воспалительные заболевания легких, плевры, бронхов, сердца также сопровождаются увеличением лимфоузлов и таких больных лечат пульмонологи и кардиологи.

Иногда боли в груди воспринимают как сердечно-сосудистую проблему или ассоциируют с другой болезнью. Опухоли средостения из-за своей локализации не сразу заметны. Часто сохранение жизни пациенту зависит от раннего выявления патологии.

Определение

Образования, которые возникают в зоне средостения, составляют большую группу опухолей. Они зарождаются в разных видах клеток, отличаются в морфологическом плане.

Пространство, называемое средостением, расположено между четырьмя условно обозначенными границами:

• грудиной (с её внутренней стороны) — спереди,
• грудным отделом позвоночника со всеми конструктивными элементами (рассматривается внутренняя сторона) – сзади,
• плеврой, которая выстилает пограничный слой по бокам;
• условной плоскостью, которая лежит горизонтально и проходит выше корней лёгких – верхняя граница;
• плеврой, что выстилается по диафрагме – нижняя граница.

Классификация

Опухоли средостения чаще имеют доброкачественную природу, онкологические образования разной морфологии занимают 20 ÷ 40%. Опухолевые образования развиваются из клеток тканей:

• которые возникли в средостении в результате патологического процесса, случившегося в перинатальном периоде;
• органов в области средостения,
• что находятся между органами.

Нейрогенные образования

Треть образований в районе средостения — нейрогенные опухоли. При патологии нервных клеток происходят:

• симпатогониомы,
• параганглиомы,
• ганглионевромы.

Заболевание нервных оболочек может инициировать вид образований:

• неврогенные саркомы,

Мезенхимальные

Образования занимают четвертую часть всех опухолей средостения. Здесь объединены образования, возникающие в мягких тканях с разной морфологией. Это:

• лейомиома.

Дизэмбриогенетические

Патология возникает из трёх элементов зародышевого листка. Половина всех случаев новообразований имеет доброкачественную природу.

К этому виду патологии относят:

• внутригрудной зоб,
• хорионэпителиома,

Новообразования вилочковой железы

В общем числе патологий средостении, опухоли, связанные с вилочковой железой – явление относительно редкое. Из них только пять процентов относят к раковым образованиям.

Диагностика может выявить:

• мукоэпидермоидный рак.

Лимфоидные

Этот вид патологии поражает непосредственно лимфоидную ткань или лимфоузлы. Рассматривается как болезнь иммунной системы.

• лимфосаркома,
• ретикулосаркома,

Псевдоопухоли

К ним относят такой вид проблем, которые напоминают опухоли, но ими не являются:

• увеличенные лимфоузлы.

Истинные кисти

Это полые образования, могут быть приобретёнными или врождёнными. К ним относят:

• эхинококковые кисты,
• целомические кисты перикарда,
• бронхогенные кисты,
• энтерогенные кисты.

Различают так же:

• первичные образования – патологии, которые возникли в тканях, что дислоцируются в зоне средостения;
• вторичные опухоли – появились в результате метастаз из органов, которые вне средостения.

Факторы риска и локализация

Причины опухолей верхнего и заднего средостения возникают по следующим причинам:

• , причём степень вреда усиливается со стажем и количеством выкуренных сигарет в сутки;
• с возрастом защитные функции организма снижаются, важно вести здоровый образ жизни;
• существует множество воздействий внешней среды, способных вызвать мутацию клеток:
  • ионизирующее излучение,
  • контакт с вредными химикатами,
  • действие радона в закрытых помещениях,
  • бытовая пыль или на производстве,
  • неблагоприятная экология в месте проживания,
• стрессовые ситуации,
• неправильное питание.

Область средостения условно разделяют на этажи:

• верхний,
• средний,
• нижний.

Также область средостения разделяют условно вертикальными плоскостями на отделы:

• передний,
• средний,
• задний.

Соответственно опухоли, что возникают в конкретных отделах, соответствуют патологии органов и тканей между ними, расположенных в этих зонах.

Передней части

Опухоли переднего средостения:

• тератомы,
• мезенхимальные опухоли,
• лимфомы,
• тимомы.

Верхней

Образования верхней части средостения:

• загрудинный зоб,
• лимфомы,
• тимомы.

Задней

Опухоли задней части средостения, могут быть:

• неврогенные опухоли,
• энтерогенные кисты.

Симптомы опухолей средостения

Начало заболевания часто протекает, не подавая ощутимых сигналов. Поскольку патологии средостения имеют разную природу, то и признаки заболевания каждого вида отличаются друг от друга.

Симптомы болезни также зависят от того, в какой части средостения появилась патология, её размеры. С увеличением образования также растёт вероятность, что оно начнёт давить на соседние органы и ткани и вызывать проблемы.

Симптомы, которые встречаются наиболее часто:

• астенический синдром проявляется через признаки:
  • утомляемость,
  • может повышаться температура,
  • общее недомогание,
• при заболевании нервов присутствуют болевые ощущения,
• синдром миастении вызывает слабость мышц какой-то группы; больному трудно, например:
  • повернуть голову,
  • поднять руку,
  • открыть глаза,
• в случае если сдавливается верхняя полая вена:
  • головная боль,
  • расширенные вены,
  • одышка,
  • отёчность шеи и лица,
  • цианоз губ,
• если образование вызывает сдавливание органов, что находятся в зоне средостения:
  • кашель,
  • одышка,
  • кровохарканье.

Способы диагностики

При осмотре пациента специалист по его жалобам может назначить инструментальное обследование.

• Одним из главных способов диагностирования больного при подозрении на опухоль в зоне средостения считается рентгенологическое исследование. К этому способу относят:
  • флюорографию,
  • рентгеноскопию
  • и другие способы.

  При помощи исследования получают информацию о том, как расположена в пространстве опухоль, её размеры и влияние на соседние ткани.

• позволяет осмотреть некоторые виды образований и взять материал для .
• Магнитно-резонансная томография даёт самую подробную информацию о мягких тканях. Метод предоставляет возможность получить все необходимые для врача данные о патологии.
• Медиастиноскопия – позволяет увидеть состояние некоторых лимфоузлов, при этом возможен забор материала для биопсии.

Лечение

Самым благоприятным видом лечения при опухолях средостения это – вовремя обнаружить патологию и удалить. Это касается примеров, когда природа образования злокачественная и в случае доброкачественной опухоли. Методы лечения опухолей средостения у детей и взрослых пациентов не отличаются.

Операция

Нераковая опухоль может со временем озлокачиваться, поэтому раннее оперативное вмешательство может предотвратить негативный вариант развития.

Онкологическое образование склонно быстро увеличиваться и со временем давать метастазы. В этом случае тем более показана операция.

Применяют:

• Закрытый способ – торакоскопический. Этот метод относят к разряду эндоскопических вмешательств. Он безопасный и малотравматичный, предусмотрено видеонаблюдение. Торакоскопическим способом можно производить удаление некоторых видов опухолей.
• Открытый способ:
  метод применяют в сложных случаях, когда нет возможности сделать закрытую операцию.

Химиотерапия

При злокачественной природе образования обязательно используют . Подбирают препараты, которые способны убивать клетки той опухоли, что выявлена при диагностике.

Процедура по назначению специалиста может проводиться:

• до операции, чтобы уменьшить образование;
• после неё, чтобы лишить жизнеспособности клетки рака, которые остались после операции;
• отдельным методом, когда вмешательство невозможно.

Химиотерапия, которая проводится без операции, может поддержать состояние больного, но не вылечить полностью.

Лучевая терапия

Применяется так же как и предыдущий метод, являясь вспомогательным средством в периодах до и после оперативного вмешательства. Он может быть и самостоятельной процедурой, если операция по состоянию больного или степени развития патологии не показана.

Прогноз

Надежда на благоприятный исход опухолей средостения в разных случаях неоднозначная.

Зависит результат лечения:

• от размеров образования,
• локализации,
• степени зрелости опухоли,
• начала ли она своё распространение в ткани других органов,
• появились ли метастазы,
• операбелен пациент или нет.

Наилучший вариант – раннее обнаружение опухоли и полное удаление её.

Видео о современных хирургических технологиях в лечении злокачественных опухолей средостения: