1. Стресс-индуцированная двунаправленная ЖТ или полиморфная желудочковая экстрасистолия и полиморфная ЖТ при структурно нормальном сердце и отсутствие патологических паттерном на ЭКГ у больного в возрасте до 40 лет;
2. При выявлении патогномоничной мутации;
3. При отягощенном по КПЖТ семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную ЖТ;
Клиническая картина КПЖТ характеризуется рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями, а также полиморфизмом нарушений ритма.
Синкопальные состояния манифестируют в возрасте старше трех лет; наиболее часто первые синкопе развивается в возрасте 7 до 10 лет. Провоцируют синкопе физическая или эмоциональная нагрузка. Иногда больной ощущает учащенное сердцебиение перед приступом потери сознания. В ряде случаев первым проявлением заболевания может стать ВСС .
У 30% больных семейный анамнез отягощен ВСС в молодом возрасте .
При сборе анамнеза наибольшее внимание необходимо уделять подробной характеристике синкопальных состояний: возраст манифестации синкопе, провоцирующие синкопе фактор (нагрузка, эмоциональный стресс, пробуждение, вода, внезапный звук), особенности начала и окончания приступа, самочувствие после восстановления сознания. Обязательной частью обследования является сброс семейного анамнеза (наличие у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания и/или случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет), а также поиск пораженных члены семьи.
2,2 Физикальное обследование.
При проведении стандартного клинического осмотра особенностей, характерных для КПЖТ выявить не удается.2,3 Лабораторная диагностика.
Рекомендуется биохимический анализ крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца.(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – B).
Рекомендуется оценка гормонального профиля щитовидной железы для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. (Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – А).
Рекомендуется молекулярно-генетический анализ для верификации диагноза, определения прогноза заболевания.
Комментарии. Выполняется всем пациентам при первичном обследовании. Повторяется при повторных визитах по показаниям.
Биохимическое исследование крови с оценкой электролитного состава, оценка активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления, включая исследование титра антител к структурам сердца, а также гормонального профиля щитовидной железы проводятся с целью исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям. Динамический контроль факторов риска также включает определение уровня электролитов крови и гормонального профиля щитовидной железы.
При проведении генетического исследования возможно применение диагностических панелей, которые включают все гены, описанные для данного заболевания. Молекулярно-генетическое обследование пробанда заключается в поиске мутация во всех известных генах, учитывая возможность наличия более одной мутации. Мутации в известных генах выявляют у 50-70% генотипированных больных. Далее осуществляется поиск патогномоничной мутации у членов семьи, в том числе бессимптомных.
2,4 Инструментальная диагностика.
Рекомендовано проведение электрокардиографии .(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Комментарии. Поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится всем больным в клиноположении, ортоположении и после 10 приседаний со скоростью 50 мм/с. Оцениваются общепринятые параметры и интервалы. Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула Базетта (QT,c/?RR,с). При КПЖТ на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрирован синусовая брадикардия; короткий интервал PQ; одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы; в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT.
Рекомендовано проведение теста с физической нагрузкой .
(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А).
Комментарии. Тест с физической нагрузкой проводится всем больным с целью диагностики КПЖТ, а также для определения эффективности антиаритмической терапии. В ходе теста с физической нагрузкой при ЧСС свыше 110 уд/мин регистрируются аллоритмированные полиморфные желудочковые экстрасистолы одиночные и парные, которые при увеличении нагрузки трансформируются в двунаправленную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Продолжительность интервалов QT и QTc оценивается в исходе, на максимуме нагрузки и на восстановлении.
Рекомендовано проведение суточного мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ) . (Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – B).
Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется повторными пароксизмами неустойчивой тахикардии, однако в случаях перехода в устойчивую форму она может привести к смерти больного. Часто достаточно отмены лекарственного средства, вызвавшего аритмию, и коррекции электролитных нарушений. Если тахикардия становится устойчивой и непрекращающейся или вызывает нарушения гемодинамики, требуются более активные мероприятия. Восстановление синусового ритма и подавление желудочковой тахикардии может быть достигнуто с помощью в/в введения магния сульфата в дозе 2 г (например 10 мл 20% раствора) в течение 1 мин. При необходимости сульфат магния вводят повторно через 5 мин в той же дозе, а затем начинают его инфузию со скоростью 3-20 мг/мин. Сульфат магния эффективен даже при нормальном уровне магния в крови. Необходимо наблюдать за уровнем магния и признаками интоксикации.
Брадизависимая полиморфная желудочковая тахикардия обычно вызвана препаратами, удлиняющими интервал QT, или электролитными нарушениями. В подобных случаях для предупреждения повторных пароксизмов можно использовать временную ЭКС или изопротеренол, чтобы увеличить ЧСС до 90-120 мин, однако при тяжелой ИБС эти методы требует особой осторожности.
Иногда пароксизм удается устранить введением лидокаина, фенитоина или бретилия. Бета-блокаторы эффективны при врожденных синдромах удлинения QT, но при полиморфной желудочковой тахикардии, спровоцированной медикаментами, их применение опасно. Противопоказаны препараты класса 1а.
Если не удается предупредить пароксизмы медикаментозными средствами, следует имплантировать дефибриллятор.
В этой статье перед следующими остальными кратко рассматриваются мономорфная и полиморфная желудочковые тахикардии (ЖТ), тахикардия типа «пируэт», ФЖ и тахикардия с широкими комплексами QRS.
Именно таким образом классифицируют желудочковые тахикардии.
1. Желудочковая тахикардия
Желудочковой тахикардией (ЖТ) называют последовательность из четырех и более желудочковых эктопических комплексов, следующих друг за другом с высокой частотой.
Желудочковая тахикардия (ЖТ) варьирует по частоте ритма, продолжительности и частоте рецидивов. Проявления и последствия также различаются: результатом может стать тяжелая артериальная гипотензия или ФЖ, в то время как некоторые пациенты переносят ЖТ весьма удовлетворительно, с минимальной симптоматикой, или вовсе ее не ощущают.
Мономорфная и . Существуют 2 основных типа ЖТ: мономорфная и полиморфная. Последнюю также называют «мультиформной».
Мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) обычно является следствием поражения мышцы сердца, но существуют 2 специфические формы ЖТ, которые возникают у пациентов со структурно и функционально нормальным сердцем, а именно: тахикардия из области выносящего тракта ПЖ и фасцикулярная тахикардия.
Полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) характеризуется повторяющимися прогрессивно изменяющимися по направлению и амплитуде желудочковыми комплексами, создающими впечатление, что они «вращаются» вокруг изоэлектрической линии. Причиной полиморфной ЖТ также может быть повреждение миокарда, но часто она возникает при отсутствии структурных заболеваний сердца.
Полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) может быть обусловлена предшествующим удлинением интервала QT, и в таких случаях ЖТ называют тахикардией типа «пируэт». Структурного заболевания сердца может не быть. Эта форма ЖТ возникает в результате нарушений реполяризации желудочков, приобретенных или наследственных. Лечение должно заключаться в устранении причины удлинения интервала QT, а не в назначении антиаритмических средств.
Мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) :серия эктопических желудочковых комплексов, после которых можно видеть два синусовых комплекса, а затем еще один желудочковый эктопический комплекс.
2. Фибрилляция желудочков
Фибрилляция желудочков (ФЖ) обычно является следствием поражения миокарда в результате или кардиомиопатии, но иногда она возникает при первичных «электрических расстройствах», например при синдроме Бругада.
Тахикардия типа «пируэт», отведения II, V5, III:
можно видеть характерные повторяющиеся прогрессивные изменения комплекса QRS и удлинение интервала QT (QTc=0,5 с).
Короткий эпизод тахикардии.
3. Суправентрикулярная тахикардия в сравнении с желудочковой
Если комплексы QRS во время тахикардии уширены, то при попытке отличить СВТ от ЖТ нередко возникают определенные трудности. Тем не менее существует ряд признаков, которые обычно помогают легко определить происхождение тахикардии.
Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ)
В большинстве случаев это внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения желудочковых сокращений до 150–180 уд. в мин (реже - более 200 уд. в мин или в пределах 100–120 уд. в мин), обычно при сохранении правильного регулярного сердечного ритма.
Желудочковая пароксизмальная тахикардия стоит на первом месте среди всех жизнеугрожающих аритмий (как желудочковых, так и наджелудочковых), так как не только крайне неблагоприятна для гемодинамики сама по себе, но и реально угрожает переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков, при которых координированное сокращение желудочков прекращается. Это означает остановку кровообращения и, при отсутствии реанимационных мероприятий, - переход в асистолию («аритмическая смерть»).
Классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий
Клиническая классификация желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Пароксизмальные неустойчивые желудочковые тахикардии.
- Характеризуются появлением трех и более подряд эктопических комплексов QRS, регистрирующихся при мониторной записи ЭКГ в пределах не более 30 с.
- Такие пароксизмы не оказывают влияния на гемодинамику, но повышают риск ФЖ и внезапной сердечной смерти.
- Пароксизмальные устойчивые желудочковые тахикардии.
- Продолжаются более 30 с.
- Эта разновидность желудочковых тахикардий отличается высоким риском внезапной сердечной смерти и сопровождается значительными изменениями гемодинамики (аритмогенный шок, острая левожелудочковая недостаточность).
Особые формы желудочковых тахикардий
Выделяют особые формы желудочковых тахикардий, диагностика которых имеет клиническое значение, так как они отражают повышенную готовность миокарда желудочков к развитию фибрилляции:
- Двунаправленная желудочковая тахикардия.
Правильное чередование комплексов QRS, обусловленное распространением импульсов из двух различных участков желудочков или разным проведением импульсов из одного источника.
- «Пируэт» («torsade de pointes»).
Неустойчивая (до 100 комплексов) двунаправленная желудочковая тахикардия с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов QRS. Ритм неправильный, с частотой 200 -300/мин. и выше. Развитию «пируэта» обычно предшествует удлинение интервала QT и ранние желудочковые экстрасистолии. Неустойчивая двунаправленная желудочковая тахикардия с волнообразным нарастанием и снижением амплитуды комплексов склонна к рецидивированию.
- Полиморфная (многоформная) желудочковая тахикардия.
Возникает при наличии более двух эктопических очагов.
- Рецидивирующая желудочковая тахикардия.
Возобновляется после периодов основного ритма.
· Эпидемиология желудочковых пароксизмальных тахикардий
Чаще всего желудочковая тахикардия развивается у больных ИБС (около 85%).
У мужчин желудочковая тахикардия развивается в 2 раза чаще, чем у женщин.
Только в 2% случаев желудочковая тахикардия регистрируется у пациентов, не имеющих достоверных клинических и инструментальных признаков органического поражения сердца (“идиопатическая” форма желудочковой тахикардии).
· Код по МКБ-10
I47.2 - Желудочковая тахикардия.
Этиология и патогенез
Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий
- Коронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии:
- Острый инфаркт миокарда.
Впервые возникший пароксизм желудочковой тахикардии может быть наиболее ранним клиническим проявлением инфаркта миокарда и всегда требует исключения этого диагноза.
- Постинфарктная аневризма.
Возникновение желудочковой тахикардии в постинфарктный период (до 6 мес.) резко ухудшает прогноз.
- Реперфузионные аритмии.
Желудочковая тахикардия не является типичной реперфузионной аритмией, она чаше возникает на фоне сохраняющейся окклюзии инфаркт-связанной коронарной артерии. Обычно развитие желудочковой тахикардии сопровождается резким ухудшением клинического состояния больного, ухудшением показателей цен¬тральной гемодинамики, снижением АД и сердечного выброса, нарастанием ишемии миокарда и появлением риска трансформации желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков.
- Основные некоронарогенные желудочковые пароксизмальные тахикардии.
О некоронарогенном характере желудочковых нарушений ритма уверенно можно говорить лишь после проведения коронароангиогарфии, в связи с чем данное исследование показано большинству пациентов старше 40 лет, страдающих желудочковой тахикардией.
- Острый миокардит.
Миокардит в рамках аутоиммунных, инфекционных заболеваний должен быть заподозрен при появлении желудочковых аритмий независимо от наличия других признаков поражения миокарда.
- Постмиокардитический кардиосклероз.
Желудочковые тахикардии обычно склонны к рецидивирующему течению, однако характерна относительно стабильная динамика во время пароксизма. Есть данные, что желудочковые нарушения ритма отражают не столько фиброз, сколько наличие текущего воспаления.
- Гипертрофическая кардиомиопатия - ГКМП.
Желудочковые аритмии – один из самых ранних симптомов гипертрофических кардиомиопатий. Пробежки неустойчивой желудочковой тахикардии встречаются у ¼ взрослых больных, они нередко асимптоматичны, но прогностически неблагоприятны.
- Дилатационная кардиомиопатия – ДКМП.
Дилатационная кардиомиопатия может являться исходом перенесенного миокардита. Желудочковые тахикардии развиваются на фоне хронической сердечной недостаточности, которая выявляется у около 50% больных ДКМП. Характерно сочетание с мерцательной аритмией.
- Рестриктивная кардиомиопатия.
На фоне клиники преимущественно диастолической дисфункции миокарда без кардиомегалии характерно сочетания желудочковых аритмий с блокадами. На ЭКГ характерно снижение вольтажа.
- Пороки сердца (врожденные и ревматические).
Желудочковые аритмии появляются относительно рано при аортальных пороках. При митральных пороках мерцательная аритмия обычно намного опережает клинические проявления порока.
- Артериальная гипертензия.
Желудочковые тахикардии встречаются редко, обычно выявляется только при выраженной гипертрофии миокарда. Провоцирующим фактором может служить прием калийнесберегающих диуретиков без адекватного контроля калия.
- Амилоидоз.
Желудочковые тахикардии сочетаются с клиникой застойной сердечной недостаточности. Амилоидоз может протекать «под маской» легочного сердца. Аритмии могут сочетаться с псевдоинфарктными, ишемическими, перикардитоподобными изменениями, а также с нарушениями проводимости на различных уровнях.
- Саркоидоз.
Изолированное поражение сердца нехарактерно, обычно сочетается с типичными изменениями в легких. Характерны «синкопе», нарушения проводимости на различных уровнях.
- Пролапс митрального клапана – ПМК.
При ПМК желудочковые тахикардии встречаются достаточно редко, обычно у тех больных, у которых ПМК сочетается с удлинением интервала QT, наличием митральной регургитации и дополнительных хорд (примерно в 25% случаев).
- Операции на сердце (коррекция тетрады Фалло, дефекта межжелудочковой перегородки и др.).
Желудочковые тахикардии проявляется примерно в 40% случаев.
- Тиреотоксикоз.
Характерно сочетание желудочковых экстрасистолий желудочковых пароксизмальных тахикардий с наджелудочковыми аритмиями.
- Дигиталисная интоксикация.
Характерны полиморфные желудочковые тахикардии на фоне политопной желудочковой экстрасистолии.
- Аритмогенное действие лекарств и желудочковые аритмии на фоне электролитных нарушений.
Аритмогенным действием обладают в первую очередь антиаритмики IС и III классов.
При электролитных нарушений (гипомагниемии, гипокалиемии, гипокальциемии) возможно развитие желудочковых пароксизмальных тахикардий типа "пируэт", реализуемых через удлинение интервала QT.
- «Сердце спортсмена».
Характерно наличие различных нарушений ритма и проводимости. Возможна внезапная аритмическая смерть на фоне большой нагрузки или после нее.
- Генетически детерминированные заболевания, при которых желудочковые экстрасистолии желудочковые пароксизмальные тахикардии являются основным клиническим проявлением.
Среди причин некоронарогенных желудочковых экстрасистолий, помимо указанных выше, выделяется группа генетически детерминированных заболеваний, при которых желудочковые экстрасистолии и желудочковая тахикардия являются основным клиническим проявлением.
По степени злокачественности желудочковых аритмий данная группа близка к ИБС; с учетом характера генетического дефекта эти заболевания относят к разряду каналопатий. К ним относятся:
- Аритмогенная дисплазия левого желудочка.
- Синдром удлиненного интервала QT.
- Синдром Бругады.
- Синдром укороченного интервала QT.
- WPW-синдром.
- Катехоламининдуцированная триггерная полиморфная желудочковая тахикардия.
- Идиопатическая форма желудочковой тахикардии.
Отдельно выделяют идиопатическую форму желудочковой тахикардии, которая может выявляться, по некоторым данным, примерно у 4% людей (около 10% всех выявляемых желудочковых тахикардий).
Прогностически благоприятна, носит обычно асимптомный характер. Причины недостаточно исследованы.
Патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий
В возникновении пароксизмов желудочковой тахикардии могут принимать участие все 3 механизма аритмий:
1. Повторный вход волны возбуждения (re-entry), локализующийся в проводящей системе или рабочем миокарде желудочков.
В большинстве случаев рецидивирующих устойчивых желудочковых пароксизмальных тахикардий у взрослых аритмии развивается по механизму re-entry, т.е. являются реципрокными. Для реципрокных желудочковых пароксизмальных тахикардий характерно внезапное острое начало сразу после желудочковых экстрасистолий (реже после предсердной экстрасистолии), индуцирующей начало приступа. Обрывается пароксизм реципрокной тахикардии так же внезапно, как и начался.
2. Эктопический очаг повышенного автоматизма.
Очаговые автоматические желудочковые тахикардии не индуцируются экстрасистолами и нередко развиваются на фоне учащения сердечных сокращений, вызванного физической нагрузкой и увеличением содержания катехоламинов.
3. Эктопический очаг триггерной активности.
Триггерные желудочковые тахикардии также возникают после желудочковых экстрасистолий или учащения сердечного ритма. Для автоматической и триггерной желудочковой пароксизмальной тахикардий характерен так называемый период “разогрева” тахикардии с постепенным достижением частоты ритма, при котором сохраняется устойчивая желудочковая тахикардия.
Выделяют фасцикулярную желудочковую тахикардию – особую форму левожелудочковой тахикардии, при которой в формировании петли re-entry участвует проводящая система (разветвление левой ножки пучка Гиса, переходящее в волокна Пуркинье).
Желудочковые тахикардии (ЖТ) у больных без структурной патологии сердца недостаточно хорошо известны в клинической практике и нередко представляют сложности в диагностике и при выборе метода лечения. Одной из них является «фасцикулярная» ЖТ, возникающая в области левой ножки пучка Гиса. Она имеет ЭКГ морфологию блокады правой ножки с отклонением электрической оси сердца влево .
Как правило, ЖТ локализуется в области заднего разветвления, но может быть связана и с передней фасцику-лой левой ножки пучка Гиса с ЭКГ признаками блокады правой ножки пучка Гиса и отклонением оси вправо . Данные большинства авторов свидетельствуют о том, что механизмом фасцикулярных ЖТ является re-entry в системе Пуркинье, с наличием зоны «медленного» проведения, чувствительной к верапамилу .
Истинная природа re-entry остается неясной. D.E.Ward et al. (1984) и RKottkamp et al. (1995) предполагают micro re-entry в области левой задней фасцикулы. Nakagawa et al. (1993) считает, что re-entry ограничено в системе Пуркинье, изолированной от окружающего миокарда желудочков. M.S.Wen et al. (1997) продемонстрировали достаточные размеры (около 2 см) зоны «медленного» проведения, расположенной от средне-септальной части (зона «входа») до нижне-апикально-септальной (область «выхода») части левого желудочка.
Описаны варианты полиморфной ЖТ, связанной с одной критической зоной цепи re-entry и несколькими «выходами» . Имеются данные об участии в механизме тахикардии «ложного сухожилия» левого желудочка . В тоже время существует мнение о триггерном, связанном с задержанной постдеполяризацией, механизме левожелудочковой тахикардии .
В отличие от коронарогенных, фасцикулярные ЖТ не связаны с гетерогенностью возбуждения миокарда. Сигнал-усредненная ЭКГ, как правило, не выявляет у больных поздних потенциалов желудочков . Нередко фасцикулярные ЖТ трактуются при обследовании как наджелудочковые. Это связано с тем, что ширина комплексов QRS во время тахикардии нередко составляет менее 100 мсек. Подтверждением желудочкового происхождения тахикардии являются наличие АВ диссоциации и отсутствие нарушений внут-рижелудочкового проведения на синусовом ритме (СР) в большинстве случаев .
Нередко тахикардия носит постоянно-возвратный характер и может быть причиной развития дисфункции левого желудочка . Катетерная деструкция все чаще становится методом выбора в лечении пациентов с идиопатической левожелудочковой тахикардией. Однако, в отношении направленности воздействия единого мнения нет. Предлагаются самые различные критерии определения точки воздействия: наиболее ранняя эндокардиальная активация , полифазная диастоли-ческая активность при тахикардии и фрагментирован-ные поздние потенциалы во время СР , сочетание регистрации диастолического потенциала вместе с элек-трограммой левой ножки , ранний пресистоличес-кий потенциал Пуркинье .
Оптимальной с точки зрения электрофизиологии является верификация всех деталей цепи re-entry, с использованием принципов «вхождения» (entrainment) и «скрытого слияния» (concealed fusion). Эта методика аналогична используемой при катетерной абляции ЖТ у больных с коронарной патологией . Фактором, ограничивающим применение этой методики, является купирование тахикардии в начале стимуляции. Поэтому наиболее распространенным методом является сочетание стимуляционного картирования и регистрации электрограммы волокон Пуркинье, хотя значимость последней остается неясной .
ОБСУЖДЕНИЕ
Фасцикулярные ЖТ, возникающие из области разветвлений левой ножки пучка Гиса, принято считать идиопатическими. Индукция и купирование ЖТ одним программируемым электрическим импульсом подтверждает наличие механизма повторного входа возбуждения. Оптимальной является верификация всех деталей цепи re-entry с использованием принципов «вхождения» (entrainment) и «скрытого слияния (concealed fusion) .
Нам не удалось во время выполнения операций у наших больных выявить зону «медленного» проведения, по причине купирования ЖТ при начале электростимуляции и невозможности проведения стимуляции в необходимом режиме. Идентификация зоны «выхода» при стимуляционном картировании относительна проста. Однако, учитывая механизм тахикардии и локализацию зоны «выхода» в области разветвлений системы Гиса-Пуркинье можно предположить, что не всегда эта часть цепи re-entry может быть оптимальной для воздействия.
Воздействие, направленное на дистальные отделы, не исключает рецидива тахикардии при смещении зоны «выхода» в другие части разветвлений системы Пуркинье . Воздействие на проксимальную часть цепи re-entry более локально. Недостатками этого подхода является сложность точной верификации этой зоны, невозможность использования стимуляционного картирования и риск развития блокады проведения в области заднего разветвления левой ножки пучка Гиса.
В случаях аритмогенной дилатации полостей сердца после устранения тахикардии наблюдалось восстановление функции миокарда, что позволяет судить о благоприятном прогнозе у этих пациентов. Новые возможности верификации механизма и точек приложения воздействия открываются с использованием систем электроанатомического картирования .
Фасцикулярная тахикардия имеет характерную ЭКГ- морфологию. Фасцикулярная тахикардия встречается преимущественно у мальчиков и юношей, относится к идиопатической тахикардии, носит стабильный характер, симптоматична (сердцебиения, но не обмороки). Необходим особый подход к лечению (радичастотная аблация).
Этиология и патогенез желудочковых пароксизмальных тахикардий типа «пируэт» (torsade de pointes)
Особой формой пароксизмальной желудочковой тахикардии является полиморфная (двунаправленная) веретенообразная желудочковая тахикардия (“пируэт”, torsade de pointes), которая характеризуется нестабильной, постоянно меняющейся формой комплекса QRS и развивается на фоне удлиненного интервала Q–T.
Полагают, что в основе двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии лежит значительное удлинение интервала Q–T, которое сопровождается замедлением и асинхронизмом процесса реполяризации в миокарде желудочков, что и создает условия для возникновения повторного входа волны возбуждения (re-entry) или появления очагов триггерной активности.
Существуют врожденные (наследственные) и приобретенные формы желудочковой тахикардии типа «пируэт».
Предполагают, что по наследству передается морфологический субстрат данной желудочковой тахикардии - синдром удлиненного интервала Q–Т, который в части случаев (при аутосомно-рецессивном типе наследования) сочетается с врожденной глухотой.
Приобретенная форма желудочковой тахикардии типа “пируэт”, которая встречается значительно чаще, чем наследственная, также в большинстве случаев развивается на фоне удлиненного интервала Q–Т и выраженного асинхронизма реполяризации желудочков. Правда, следует иметь в виду, что в ряде случаев двунаправленная желудочковая тахикардия может развиваться на фоне нормальной продолжительности интервала Q–T.
Причины удлинение интервала Q–Т
§ Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия).
§ Выраженная брадикардия любого генеза.
§ Ишемия миокарда (больные ИБС, острым ИМ, нестабильной стенокардией).
§ Интоксикация сердечными гликозидами.
§ Применение противоаритмических ЛС I и III классов (хинидина, новокаинамида, дизопирамида, амиодарона, соталола).
§ Пролапс митрального клапана.
§ Синдром врожденного удлиненного интервала Q–Т.
§ Симпатэктомия.
§ Имплантация кардиостимулятора.
Клиника и осложнения
Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и проявлений острой сердечной недостаточности.
Диагностика
Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании.
Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру.
В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ.
Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии.
· Цели обследования и динамического наблюдения пациентов с желудочковой пароксизмальной тахикардией
1. Убедиться в том, что имеется действительно желудочковая, а не суправентрикулярная, тахикардия с аберрантным проведением электрического импульса и уширенными комплексами QRS.
2. Уточнить клинический вариант желудочковой пароксизмальной тахикардии (по данным холтеровского мониторирования ЭКГ).
3. Определить ведущий механизм желудочковой тахикардии (реципрокная, автоматическая или триггерная желудочковая тахикардия). С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ и программируемая электрическая стимуляция сердца.
4. По возможности уточнить локализацию эктопического очага. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ.
5. Оценить прогностическое значение желудочковой тахикардии, риск возникновения фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ, сигнал-усредненная ЭКГ с определением поздних потенциалов желудочков, ЭхоКГ с оценкой глобальной и регионарной функции левого желудочка и др. исследования.
6. Подобрать эффективные лекарственные средства для купирования и профилактики рецидивов желудочковой тахикардии (под контролем ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ), а также оценить целесообразность хирургических методов лечения тахикардии (внутрисердечное ЭФИ).
Большинство больных с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями госпитализируются в экстренном порядке в отделения кардиологической реанимации.
В этих отделениях решаются первая, вторая и пятая задачи обследования. Остальные диагностические задачи решаются обычно в специализированных отделениях (кардиологических и кардиохирургических).
Методы диагностики
· Физикальное обследование
Отмечают редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный.
При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венного пульса.
I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.
ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий
· Внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения сердечных сокращений до 140–180 уд. в мин (реже - до 250 или в пределах 100–120 уд. в мин) при сохранении в большинстве случаев правильного ритма.
· Деформация и расширение комплекса QRS более 0,12 с., напоминающие графику блокады ножек пучка Гиса, преимущественно с дискордантным расположением сегмента RS–T и зубца T.
· Наличие АВ-диссоциации - полного разобщения частого ритма желудочков (комплексов QRS) и нормального синусового ритма предсердий (зубцов Р) с изредка регистрирующимися одиночными неизмененными комплексами QRST синусового происхождения (“захваченные” сокращения желудочков).
Пароксизмальная желудочковая тахикардия.
Устойчивая желудочковая тахикардия (частота 120 в мин) с захватом желудочков.
5-й комплекс QRS (показан стрелкой) - синусового происхождения (захват желудочков).
Неотчeтливо видны зубцы Р синусового происхождения (частота 80 в мин), что подтверждает наличие АВ-диссоциации.
2-й и последний тахикардические комплексы QRS - сливные (частичный захват желудочков).
Устойчивая желудочковая тахикардия.
На нижней кривой (чреспищеводная ЭКГ) отчетливо видно разобщение двух ритмов: синусового (с частотой 80 в мин) и тахикардитического желудочкового (с частотой 120 в мин).
2-й комплекс QRS - полный захват желудочков.
Комплексы, отмеченные стрелкой, сливные (частичный захват желудочков).
ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”
§ Частота желудочкового ритма составляет 150–250 в мин, ритм неправильный.
§ Комплексы QRS большой амплитуды, их продолжительность превышает 0,12 с.
§ Амплитуда и полярность желудочковых комплексов меняется в течение короткого времени (напоминает непрерывную цепь веретен).
§ В случаях, когда на ЭКГ регистрируются зубцы Р, можно наблюдать разобщение предсердного и желудочкового ритма (АВ–диссоциaция).
§ Пароксизм желудочковой тахикардии обычно длится несколько секунд (до 100 комплексов), прекращаясь самопроизвольно (неустойчивая желудочковая тахикардия). Однако имеется выраженная склонность к многократному рецидивированию приступов.
§ Приступы желудочковой тахикардии провоцируются желудочковыми экстрасистолами (как правило «ранними» желудочковыми экстрасистолами).
§ Вне приступа желудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируется удлинение интервала Q–Т.
Поскольку продолжительность каждого приступа желудочковой тахикардии типа “пируэт” невелика, диагноз чаще устанавливается на основании результатов холтеровского мониторирования и оценки продолжительности интервала Q–Т в межприступный период.
Источник желудочковой тахикардии определяется по форме комплексов QRS в различных отведениях аналогично источнику желудочковой экстрасистолии.
Совпадение формы QRS с формой предшествующих желудочковых экстрасистол позволяет более уверенно расценить пароксизм как желудочковую тахикардию.
При инфаркте миокарда и постинфарктной аневризме большинство желудочковых тахикардий – левожелудочковые.
Разделение желудочковых экстрасистолий / желудочковых тахикардий на лево- и правожелудочковые имеет определенное клиническое значение, поскольку большинство левожелудочковых аритмий являются коронарогенными, тогда как при обнаружении правожелудочковой эктопии необходимо исключать ряд особых наследственных заболеваний.
Характерную морфологию на ЭКГ имеет фасцикулярная желудочковая тахикардия – тахикардия с узким комплексом QRS и резким отклонением электрической оси сердца вправо.
Точная топическая диагностика желудочковых тахикардий в терапевтической практике большого значения не имеет, используется главным образом кардиохирургами как подспорье в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования и осуществляется спомощью ЭКГ-картирования.
· Мониторирование ЭКГ по Холтеру
Мониторирование ЭКГ по Холтеру для выявления желудочковых тахикардий показано всем (в том числе асимптомным) пациентам с заболеваниями, указанными в разделе " Этиология желудочковых пароксизмальных тахикардий ", а также всем пациентам с подозрением на эти заболевания.
В остром периоде инфаркта миокарда роль Холтеровского мониторирования выполняет мониторный контроль ЭКГ.
У больных с идиопатической желудочковой тахикардией мониторирование ЭКГ по Холтеру позволяет выявлять связь желудочковых нарушений ритма с ночной брадикардией.
Мониторирование ЭКГ по Холтеру незаменимо для контроля эффективности проводимой терапии.
· Пробы с физической нагрузкой
Нагрузкой могут быть спровоцированы автоматическая желудочковая тахикардия (которой, как правило, не предшествует желужочковая экстрасистолия), желудочковая тахикардия при аритмогенной дисплазии правого желудочка, WPW-синдроме, синдроме удлиненного интервала QT, идиопатическая желудочковая тахикардия из выводного тракта правого желудочка.
Лишь при подозрении на эти варианты желудочковой тахикардии (исключая WPW-синдром) могут использоваться пробы с физической нагрузкой для провокации пароксизма.
В этих же случаях пробы с физической нагрузкой (тредмил или велоэргометрия) могут применяться для контроля эффективности терапии.
При проведении проб с физической нагрузкой у больных с желудочковой тахикардией требуется обеспечение условий для экстренной дефибрилляции и реанимации.
Пробы с физической нагрузкой должны применяться у больных с желудочковой тахикардией лишь при неэффективности других методов диагностики.
o Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование
Показаниями к проведению внутрисердечного электрофизиологического исследования и чреспищеводного электрофизиологического исследования при желудочковых тахикардиях является необходимость дифференциальной диагностики при тахикардиях с широкими комплексами, оценка механизма желудочковой тахикардии, топическая диагностика тахикардии и подбор терапии.
Противопоказанием к данным инвазивным исследованиям является гемодинамически нестабильная, полиморфная, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия, когда ЭКГ-картирование опасно и технически невозможно.
Внутрисердечное электрофизиологическое исследование является основным методом точной диагностики различных патогенетических вариантов желудочковых тахикардий. Особым показанием к его проведению является резистентность желудочковой тахикардии к медикаментозной терапии.
Программированную стимуляцию проводят в различных участках миокарда с целью провокации «клинического» варианта желудочковой тахикардии.
Во время проведения внутрисердечного электрофизиологического исследования лекарственные препараты вводятся вв. Попытки повторной индукции желудочковой тахикардии после введения того или иного препарата и купирования желудочковой тахикардии осуществляются в одно исследование.
· Эхокардиография
Оценка функции левого желудочка методом эхокардиографии является не менее важной частью обследования больных с желудочковой тахикардией, чем идентификация механизма развития аритмий или его топическая диагностика. Эхокардиография позволяет оценить функциональные показатели желудочков (фракция выброса), что имеет большое прогностическое значение.
· Внимательный анализ клинической картины, ЭКГ, Холтеровского мониторирования, нагрузочных проб (тредмил-теста), результатов пробной терапии дает основания для определения наиболее вероятного механизма желудочковой тахикардии по критериям, приведенным ниже в разделе «Дифференциальная диагностика».
Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий
Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение, поскольку лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.
Разграничение желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS основано на следующих признаках:
При желудочковых тахикардия в грудных отведениях, в том числе в отведении V1:
§ Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид.
§ Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий.
§ Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 с.
§ При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии.
Для наджелудочковой предсердной таикардии с аберрантными комплексами QRS характерно:
§ В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный).
§ Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS.
§ Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 с.
§ При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.
Таким образом, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков, что в большинстве случаев требует проведения внутрисердечного или чреспищеводного электрофизиологического исследования с целью регистрации на ЭКГ зубцов Р.
Краткий алгоритм дифференциальной диагностики аритмий с широкими комплексами можно представить следующим образом:
o Необходима оценка ранее снятых ЭКГ для исключения имевшейся блокады пучка Гиса и синдрома WPW.
o При их отсутствии остается отграничить наджелудочковую тахикардию с преходящей блокадой от желудочковой тахикардии.
o При тахизависимых внутрижелудочковых блокадах ширина комплекса QRS редко превышает 0.12сек, при желудочковой тахикардии она обычно больше 0.14 сек.
o При тахизависимой блокаде в отведении V1 желудочковые комплексы чаще трехфазные и напоминают таковые при блокаде правой ножки, а при желудочковой тахикардии они, как правило, одно- или двухфазные, часто в отведениях V1-V6 направлены в одну и ту же сторону.
o При оценке ЭКГ-картины необходимо оценивать (но не переоценивать!) состояние гемодинамики: оно обычно быстрее и существеннее ухудшается при желудочковых тахикардиях.
Уже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, в частности, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто можно выявить признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии. Однако эти признаки недостаточно точны и специфичны, и основные усилия медперсонала должны быть направлены на обеспечение ЭКГ-диагностики (желательно мониторной), обеспечения доступа к вене и непосредственной доступности средств терапии.
Так, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. Причем пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.
Лишь при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.
При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, обусловленные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков
Изменение артериального (А) и венозного (V) пульса при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.
Красными стрелками на кривой венозного пульса (V) обозначены «гигантские» волны, возникающие во время случайного совпадения сокращения предсердий и желудочков, имеющие характер положительного венозного пульса.
Серой стрелкой обозначена волна отрицательного венного пульса во время очередного захвата желудочков.
Слева на схеме: 1 - нормальный синусовый ритм; 2 - идиовентрикулярный тахикардитический ритм.
Изменения I тона сердца при наджелудочковой (а) и желудочковой (б) пароксизмальной тахикардии.
Стрелками на ФКГ обозначен «пушечный» I тон.
Дифференциальная диагностика желудочковых тахикардий с различными патогенетическими механизмами
1)Для реципрокных желудочковых тахикардий, обусловленных механизмом re-entry, характерно:
§ Возможность воспроизведения типичного для данного больного приступа тахикардии во время программированной электрической стимуляции желудочка одиночными или парными экстрастимулами с меняющейся длиной интервала сцепления.
§ Возможность устранения желудочковой тахикардии электрической кардиоверсией, а также преждевременными экстрастимулами.
§ Внутривенное введение верапамила или пропранолола не купирует уже развившуюся реципрокную желудочковую тахикардию и не препятствует ее воспроизведению, тогда как введение новокаинамида сопровождается положительным эффектом (М.С. Кушаковский).
2)Желудочковая тахикардия, вызванная аномальным автоматизмом эктопического очага, отличается следующими признаками:
§ Желудочковая тахикардия не вызывается программированной электрической стимуляцией.
§ Желудочковую тахикардию можно индуцировать внутривенным введением катехоламинов или физической нагрузкой, а также норадреналином.
§ Желудочковая тахикардия не устраняется электрической кардиоверсией, программируемой или частой стимуляцией.
§ Желудочковая тахикардия устраняется внутривенным введением пропранолола или новокаинамида.
§ Желудочковая тахикардия нередко устраняется верапамилом.
3)Для желудочковой тахикардии, обусловленной триггерной активностью характерно:
§ Возникновение желудочковой тахикардии на фоне учащения синусового ритма или под действием навязанной частой электрической стимуляции предсердий или желудочков, а также под влиянием одиночных или парных экстрастимулов.
§ Провоцирование желудочковой тахикардии введением катехоламинов.
§ Препятствие индукции триггерной желудочковой тахикардии верапамилом.
§ Замедление ритма триггерной желудочковой тахикардии пропранололом, новокаинамидом.
Лечение
Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям, при этой форме желудочковых тахикардий требуются неотложное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.
При неустойчивой желудочковой тахикардии (4Б градация по B. Lown) немедленное вмешательство обычно не требуется, но ухудшается прогноз больных с органическим поражением сердца.
Купирование пароксизмов желудочковой тахикардии
При оказании экстренной помощи при пароксизмальных желудочковых нарушениях сердечного ритма врач должен получить ответы на следующие вопросы:
- Есть ли в анамнезе заболевания сердца, щитовидной железы, эпизоды нарушений ритма или необъяснимых потерь сознания.
Следует уточнить, не отмечались ли подобные явления среди родственников, не было ли среди них случаев внезапной смерти.
- Какие лекарственные средства пациент принимал в последнее время.
Некоторые лекарственные средства провоцируют нарушения ритма и проводимости – антиаритмические препараты, диуретики, холинолитики и т.д.
Кроме того, при проведении неотложной терапии необходимо учитывать взаимодействие антиаритмических препаратов с другими лекарственными средствами.
Большое значение имеет оценка эффективности использованных ранее с целью купирования нарушений ритма препаратов. Так, если пациенту традиционно помогает одно и то же лекарственное средство, имеются достаточно вески основания предполагать, что это же средство будет эффективным и на сей раз.
Кроме того, в затруднительных диагностических случаях уточнить характер нарушений ритма можно ex juvantibus. Так, при тахикардии с широкими QRS эффективность лидокаина свидетельствует, скорее, в пользу желудочковой тахикардии, а АТФ, напротив, в пользу тахикардии узловой.
- Не было ли обмороков, удушья, боли в области сердца, непроизвольного мочеиспускания или дефекации, судорог.
Необходимо выявить возможные осложнения аритмии.
Общие принциы купирования пароксизма желудочковой тахикардии
Даже при отсутствии уверенности в желудочковом происхождении тахикардии с широкими комплексами ее купирование проводится по принципам купирования пароксизма желудочковой тахикардии.
§ При выраженных нарушениях гемодинамики проводят экстренную электрическую кардиоверсию.
§ При синхронизированной кардиоверсии чаще всего эффективен заряд 100 Дж.
§ Если во время желудочковой тахикардии пульс и АД не определяются, используют разряд 200 Дж, а в отсутствие эффекта - 360 Дж.
§ При невозможности немедленного использования дефибриллятора кардиоверсии предшествует прекордиальный удар, непрямой массаж сердца и искусственная вентиляция легких.
§ При утрате больным сознания (сохранение или немедленный рецидив желудочковой тахикардии / фибрилляции желудочков) дефибрилляция повторяется на фоне в/в струйного (при отсутствии пульса – в подключичную вену или внутрисердечно) введения адреналина - 1.0 мл 10% р-ра на 10.0 мл физраствора.
§ При отсутствии пульса введение необходимо произвести в подключичную вену или внутрисердечно.
§ Вместе с адреналином вводятся антиаритмические препараты (обязательно под контролем ЭКГ!):
§ Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг или
§ Бретилия тозилат (Орнид) в/в 5-10 мг/кг или
§ Амиодарон в/в 300-450мг.
§ Необходима немедленная отмена препарата, который мог вызвать желудочковую тахикардию.
Необходимо отменить следующие лекарственные препараты: хинидина (Кинидин Дурулес), дизопирамида, этацизина (Этацизин), соталола (Сотагексал,Соталекс), Амиодарона, нибентана, дофетилида, ибутилида, а также трициклических антидепрессантов, солей лития и других препаратов, провоцирующих изменения QT.
§ Медикаментозное купирование пароксизма желудочковой тахикардии проводится в следующем порядке - по этапам:
§ Лидокаин в/в 1-1,5 мг/кг однократно струйно в течение 1.5-2 минут (обычно 4-6 мл 2% раствора на 10 мл физраствора).
§ При отсутствии эффекта и стабильной гемодинамике продолжать введение по 0.5-0.75 мг/кг каждые 5-10 мин. (до общей дозы 3 мг/кг в течение часа).
§ После купирования пароксизма желудочковой тахикардии профилактически вводят в/м 4.0-6.0 мл 10% р-ра лидокаина (400-600мг) каждые 3-4часа.
§ Лидокаин эффективен в 30% случаев.
§ Лидокаин противопоказан при выраженных нарушениях поперечной проводимости.
§ При желудочковой тахикардии типа «пируэт» , развившейся на фоне удлиненного QT, купирование можно начинать с в/в введения магния сульфата 10.0-20.0 мл 20% р-ра (на 20.0 мл 5% р-ра глюкозы в течение 1-2 мин. под контролем АД и частоты дыхания) с последующим в/в капельным введением (в случае рецидивов) 100 мл 20% р-ра магния сульфата на 400 мл физраствора со скоростью 10-40 капель/мин.
§ При отсутствии эффекта - проводится электроимпульсная терапия.
§ В дальнейшем (на втором этапе) тактика лечения определяется сохранностью функции левого желудочка, то есть наличием сердечной недостаточности.
§ У больных с сохранной функцией левого желудочка (более 40%):
§ Новокаинамид в/в 1000мг (10мл 10%р-ра) струйно медленно под контролем АД, или в/в инфузия со скоростью30-50 мг/мин до общей дозы 17 мг/кг.
§ Новокаинамид эффективен до 70% случаев.
§ Пременение новокаинамида ограничено, так как у большинства больных с желудочковыми тахикардиями имеется недостаточность кровообращения, при которой новокаинамид противопоказан!
§ Или соталол 1.0-1.5 мг/кг (Сотагексал, Соталекс) – в/в инфузия со скоростью 10мг/мин. Ограничения к применению соталола те же, что уновокаинамида.
§ У больных со сниженной функцией левого желудочка (менее 40%):
§ Амиодарон в/в 300мг (6мл 5% раствора) в течение 5-10 минут в 5% р-ре глюкозы.
§ При неэффективности амиодарона следует переходить к электрической кардиоверсии.
§ При наличии эффекта необходимо продолжить терапию по следующей схеме:
§ Общая суточная доза амиодарона в первые сутки должна составлять около 1000 (максимально до 1200) мг.
§ Для продолжения медленной инфузии 18 мл амиодарона (900 мг) разводят в 500 мл 5% р-ра глюкозы и вводят сначала со скоростью 1 мг/мин. в течение 6 часов, затем - 0.5 мг/мин. - последующие 18 часов.
§ В дальнейшем, после первых суток инфузии, можно продолжить поддерживающую инфузию со скоростью 0.5мг/мин.
§ При развитии повторного эпизода желудочковой тахикардии или при фибрилляции желудочков можно дополнительно ввести 150 мг амиодарона в 100мл 5% раствора глюкозы в течение 10мин.
§ После стабилизации состояния Амиодарон назначается внутрь для поддерживающей терапии.
§ При отсутствии эффекта от проводимой на втором этапе терапии проводится электроимпульсная терапия, либо переходят к третьему этапу лечения.
§ У больных с частыми рецидивами желудочковой тахикардии, особенно при инфаркте миокарда, для повышения эффективности повторных попыток электроимпульсной терапии - вводится бретилия тозилат (орнид) 5мг/кг внутривенно в течение 5 минут на 20-50 мл физраствора.
§ При отсутствии эффекта через 10 минут можно повторить введение в удвоенной дозе.
§ Поддерживающая терапия – 1-3 мг/мин бретилия тозилата в/в капельно.
Купиравание пароксизмов особых форм идиопатической желудочковой тахикардии
Особые формы идиопатической желудочковой тахикардии, которые, как правило, имеют морфологию блокады правой ножки пучка Гиса и хорошо переносятся больным, могут быть чувствительны к введению Изоптина 5-10 мг в/в струйно.
Возможно введение АТФ в дозе 5-10 мг в/в струйно, или пропранолола (Обзидан) 5.0-10.0 мл 0.1% р-ра (5-10 мг на 10 мл физраствора в течение 5 мин).
Купирование тахикардии типа «пируэт»
Купирование тахикардии типа «пируэт» проводится по следующим принципам:
§ Отмена препарата, вызвавшего тахикардию.
§ Вв введение 10-20 мл 20% раствора магния сульфата в 20 мл 5% р-ра глюкозы за 1-2 минуты (контроль АД и ЧДД!) с одновременной коррекцией гипокалиемии с помощью в/в введения р-ра калия хлорида.
§ В/в введение лидокаина или бетаблокаторов.
§ Использование новокаинамида, а также антиаритмиков IА, IС и III классов для купирования тахикардии типа «пируэт» противопоказано!
§ В случае рецидивов – в/в капельное введение 100 мл 20% р-ра магния сульфата вместе с 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида со скоростью 10-40 капель в минуту.
После купирования пароксизмов желудочковой тахикардии в/в введение антиаритмиков и/или препаратов калия показано по крайней мере в течение 24 часов.
Прогноз
Нормальная функция левого желудочка указывает на низкий риск возникновения в ближайшее время нарушений желудочкового ритма высоких градаций, в том числе фибрилляции желудочков, а также внезапной сердечной смерти.
Низкая фракция выброса, как правило, ассоциируется с высоким риском возобновления желудочковых аритмий или возникновения внезапной сердечной смерти.
Важная информация о прогностическом значении желудочковых тахикардий может быть получена при внутрисердечном ЭФИ и проведении попыток спровоцировать тахикардию с помощью электрической стимуляции. Пациенты, у которых удается таким образом индуцировать устойчивую желудочковую тахикардию (длительностью более 30 с) или желудочковую тахикардию, сопровождающуюся клиническими симптомами, имеют наибольший риск внезапной сердечной смерти. Правда, следует иметь в виду, что разные по механизму желудочковые тахикардии имеют разную степень воспроизводимости при проведении ЭФИ.
Риск внезапной сердечной смерти и возникновения сложных нарушений сердечного ритма (устойчивой желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков) увеличивается в 3–5 раз у больных, у которых выявляется медленная фрагментированная электрическая активность миокарда желудочков, которая регистрируется с помощью сигнал-усредненной ЭКГ в терминальной части комплекса QRS продолжительностью более 40 мс.
Прогноз при двунаправленной (веретенообразной) желудочковой тахикардии типа “пируэт” всегда серьезен: часто возникает трансформация полиморфной желудочковой тахикардии в фибрилляцию желудочков или устойчивую мономорфную желудочковую тахикардию. Риск внезапной сердечной смерти при этом также достаточно высок.
Профилактика
Внезапную смерть больных со злокачественными желудочковыми аритмиями профилактирует поддерживающая антиаритмическая терапия.
Поддерживающая антиаритмическая терапия проводится главным образом амиодароном или соталолом. К сожалению, подбор антиаритмической терапии возможен только у 50% больных злокачественными желудочковыми аритмиями.
Если амиодарон и соталол неэффективны, проводится тестирование препаратов первого класса. Они могут быть препаратами выбора при некоронарогенных желудочковых тахикардиях, однако назначение антиаритмических лекарственных средств IA и IC классов для профилактики устойчивой желудочковой тахикардией ухудшает прогноз больных с органической патологией сердца.
Профилактика внезапной смерти должна проводиться не только антиаритмиками, но и другими препаратами с доказанным эффектом. У больных после инфаркта миокарда к таким препаратам относятся аспирин, ингибиторы АПФ, статины и блокаторы рецепторов альдостерона, а также бета-блокаторы.
Недостаточная эффективность медикаментозной терапии при жизнеугрожающих аритмиях служит основанием для использования имеющихся сейчас дорогих, но более эффективных методик:
· Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
Во всех многоцентровых исследованиях по сравнению медикаментозной терапии и имплантации кардиовертер-дефибрилляторов эффективность имплантации была выше.
Разработаны абсолютные показания к имплантации кардиовертер-дефибрилляторов при желудочковых тахикардиях:
o Клиническая смерть, обусловленная желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков, не связанных с преходящей причиной.
o Спонтанные пароксизмы устойчивой желудочковой тахикардии.
o Синкопе неясного генеза в сочетании с индукцией при ЭФИ значимой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков и неэффективность/невозможностью назначения антиаритмиков.
o Неустойчивая желудочковая тахикардия, которая воспроизводится при ЭФИ, не купируется новокаинамидом и сочетается с постинфарктным кардиосклерозом и дисфункцией левого желудочка.
o Кроме того, клинические данные последних лет свидетельствуют в пользу следующих показаний:
§ Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 30 %.
§ Первичная профилактика для пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих функцию выброса левого желудочка менее 40 % с бессимптомной нестойкой желудочковой тахикардией.
§ Первичная профилактика для пациентов с идиопатической застойной кардиомиопатией, с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и синкопальными / пресинкопальными состояниями или наджелудочковой тахикардией.
§ Вторичная профилактика для пациентов с документированными желудочковыми аритмиями. Эти пациенты кандидаты на пересадку сердца.
§ Вторичная профилактика для пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), с функцией выброса левого желудочка менее 30 % и стойкими желудочковой тахикардией/фибрилляцией желудочков в анамнезе.
Противопоказана установка кардиовертер-дефибрилляторов больным с репрерывно рецидивирующей желудочковой тахикардией, с WPW – синдромом, терминальной застойной недостаточностью и др.
После имплантации кардиовертер-дефибрилляторов необходимость в назначении антиаритмиков сохраняется в 70% случаев, главным образом для снижения частоты желудочковой тахикардии и уменьшения ЧСС во время пароксизмов желудочковой тахикардии. При этом только амиодарон (возможно в сочетании с бетаблокаторами) и соталол не оказывают влияния на порог дефибрилляции, что необходимо для эффективной работы имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора.
· Радиочастотная аблация.
Показания к проведению радиочастотной аблации определяются с помощью ЭФИ:
o Гемодинамически значимая продолжительная мономорфная желудочковая тахикардия, резистентная к антиаритмикам (либо к их назначению имеются противопоказания).
o Желудочковая тахикардия с относительно узким QRS, обусловленная re-entry в системе ножек пучка Гиса (фасцикулярная желудочковая тахикардия). Эффективность радиочастотной аблации около 100%.
o Частые разряды имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора у больных с продолжительной мономорфной желудочковой тахикардией, которые не устраняются перепрограммированием имплантируемого кардиовертер-дефибриллятора и подключением антиаритмиков.
· Аневризмэктомия.
Аневризмэктомия является предпочтительным вмешательством у больных с желудочковыми экстрасистолиями желудочковыми пароксизмальными тахикардиями с постинфарктной аневризмой.
Показания к проведению аневризмэктомии:
o Единственный эпизод фибрилляции желудочков.
o Рецидивы устойчивой и неустойчивой желудочковой тахикардии.
o Застойная сердечноая недостаточность в сочетании с желудочковыми тахиаритмиями.
· Пересадка сердца.
Последним методом лечения у больных с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями является пересадка сердца.
Сравнительно редко встречается такая форма аритмии, как полиморфная тахикардия. Опасно ли это состояние? Однозначно, да, поскольку характеризуется злокачественным течением и может провоцировать обморочные состояния и внезапную смерть.
Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.
Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).
Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.
Видео Полиморфная экстрасистолия
Описание полиморфной тахикардии
Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.
Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.
Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).
Симптомы полиморфной тахикардии
Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:
- первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях - после 40 лет;
- чаще определяется у мужчин;
- сердечная мышца не поражена;
- тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
- раньше могла определяться истерия или эпилепсия.
Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.
У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.
Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.
Причины появления полиморфной тахикардии
Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.
Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.
На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах. При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни. Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.
Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:
- ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
- смерть родных от внезапной остановки сердца;
- определение признаков болезни в детском возрасте;
- чрезмерная физическая активность.
Виды / фото полиморфной тахикардии
В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.
Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2. Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы. Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.
Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль - связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.
Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.
Диагностика полиморфной тахикардии
Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.
Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:
- желудочковые комплексы идут более трех подряд;
- залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
- частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
- в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.
Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.
Лечение и профилактика полиморфной тахикардии
Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.
В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.
Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.
Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.
Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно - внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.
