Расстройство системы крови, при котором в ней циркулирует недостаточное количество тромбоцитов – клеток, обеспечивающих гемостаз и играющих ключевую роль в процессе свертывания крови, определяется как тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).

Чем опасна тромбоцитопения? Пониженная концентрация тромбоцитов (меньше 150 тыс./мкл) ухудшает свертываемость крови настолько, что возникает угроза спонтанных кровотечений со значительной кровопотерей при малейшем повреждении сосудов.

Заболевания тромбоцитов включают в себя аномальное повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитемия при миелопролиферативных заболеваниях, тромбоцитоз как реактивный феномен), снижение уровня тромбоцитов - тромбоцитопения и дисфункцию тромбоцитов. Любое из перечисленных состояний, вкпючая состояние с повышением уровня тромбоцитов, может вызвать нарушение формирования гемостатического сгустка и кровотечение.

Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов. Тромбоциты циркулируют в кровотоке 7-10 дней. Около 1/3 тромбоцитов временно депонируются в селезенке. В норме количество тромбоцитов составляет 140 000-440 000/мкл. Однако количество тромбоцитов может слегка варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться в поздних сроках беременности (гестационная тромбоцитопения) и повышаться в ответ на воспалительные цитокины воспалительного процесса (вторичный или реактивный тромбоцитоз). В конечном итоге тромбоциты подвергаются разрушению в селезенке.

Код по МКБ-10

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

Причины тромбоцитопении

Причины тромбоцитопении включают нарушение продукции тромбоцитов, повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке с нормальной их выживаемостью, повышение разрушения или потребления тромбоцитов, разбавление тромбоцитов и комбинацию вышеперечисленных причин. Повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке предполагает наличие спленомегалии.

Риск развития кровоточивости обратно пропорционален числу тромбоцитов. При числе тромбоцитов менее 50 000/мкл легко вызывается небольшая кровоточивость и возрастает риск развития значительного кровотечения. При уровне тромбоцитов между 20 000 и 50 000/мкл возможно возникновение кровотечения даже при небольшой травме; при уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны спонтанные кровотечения; при уровне тромбоцитов менее 5000/мкл вероятно развитие выраженных спонтанных кровотечений.

Дисфункция тромбоцитов может происходить при внутриклеточном дефекте аномалии тромбоцитов или при внешнем воздействии, повреждающем функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть врожденной и приобретенной. Из врожденных нарушений наиболее часто встречается болезнь Виллебранда и реже внутриклеточные дефекты тромбоцитов. Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто обусловлены различными заболеваниями, приемом аспирина или других лекарственных препаратов.

, , , , , ,

Другие причины тромбоцитопении

Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие иммунных причин (ВИЧ-инфекция, лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания, гемотрансфузии) или в результате неиммунных причин (грамотрицательный сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Клинические и лабораторные признаки подобны имеющимся при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Только изучение истории болезни может подтвердить диагноз. Лечение связано с коррекцией основного заболевания.

Острый респираторный дистресс-синдром

У больных с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунная тромбоцитопения, возможно, обусловленная отложением тромбоцитов в капиллярном ложе легких.

, , , , , , ,

Гемотрансфузии

Посттрансфузионная пурпура вызывается иммунным разрушением, аналогичным ИТП, кроме наличия в анамнезе гемотрансфузии в период от 3 до 10 дней. Больные преимущественно женщины с отсутствием тромбоцитарного антигена (PLA-1), имеющегося у большинства людей. Трансфузии PLA-1-позитивных тромбоцитов стимулируют выработку PLA-1 антител, которые (механизм неизвестен) могут реагировать с PLA-1 негативными тромбоцитами больного. В результате образуется тяжелая тромбоцитопения, которая проходит в течение 2-6 недель.

, , , , ,

Соединительнотканные и лимфопролиферативные заболевания

Соединительнотканные (например, СКВ) и лимфопролиферативные заболевания могут вызывать иммунную тромбоцитопению. Глюкокортикоиды и спленэктомия часто бывают эффективны.

, , , , , , , , , ,

Лекарственно-индуцированные иммунные разрушения

Хинидин, хинин, сульфаниламиды, карбамазепин, метилдопа, аспирин, пероральные противодиабетические препараты, соли золота и рифампицин могут вызывать тромбоцитопению, обычно обусловленную иммунной реакцией, при которой препарат связывается с тромбоцитом с образованием нового «чужеродного» антигена. Это заболевание неотличимо от ИТП, за исключением истории приема препарата. При прекращении приема медикамента количество тромбоцитов повышается в пределах 7 дней. Индуцированная золотом тромбоцитопения является исключением, так как соли золота могут находиться в теле на протяжении многих недель.

У 5 % больных, получающих нефракционированный гепарин, развивается тромбоцитопения, которая возможна даже при назначении очень низких доз гепарина (например, при промывании артериального или венозного катетера). Механизм обычно иммунный. Может проявляться кровоточивость, но более часто тромбоциты образуют агрегаты, вызывающие окклюзию сосудов с развитием парадоксальных артериальных и венозных тромбозов, иногда представляющих угрозу жизни (например, тромботическую окклюзию артериальных сосудов, инсульт, острый инфаркт миокарда). Гепарин должен быть отменен у всех больных с развившейся тромбоцитопенией или снижением количества тромбоцитов более чем на 50 %. Так как 5 дней применения гепарина достаточно для лечения венозных тромбозов, и большинство больных начинают прием пероральных антикоагулянтов одновременно с приемом гепарина, отмена гепарина обычно проходит безопасно. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) характеризуется меньшей иммуногенностью, чем нефракционированный гепарин. Однако НМГ не используется при гепарин-индуцированной тромбоцитопении, так как большинство антител имеют перекрестное взаимодействие с НМГ.

, , ,

Грамотрицательный сепсис

Грамотрицательный сепсис часто вызывает неиммунную тромбоцитопению, которая соответствует тяжести инфекции. Причинной тромбоцитопенией могут быть многие факторы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание, формирование иммунных комплексов, которые могут взаимодействовать с тромбоцитами, активация комплемента и отложение тромбоцитов на поврежденной эндотелиальной поверхности.

ВИЧ-инфекция

У больных, инфицированных ВИЧ, может развиваться иммунная тромбоцитопения, аналогичная ИТП, кроме ассоциации с ВИЧ. Количество тромбоцитов можно поднять назначением глюкокортикоидов, от применения которых часто воздерживаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не снизится ниже 20 000/мкл, так как эти препараты могут еще больше снизить иммунитет. Количество тромбоцитов также обычно повышается после применения антивирусных препаратов.

Патогенез тромбоцитопении

Патогенез тромбоцитопении кроется либо в патологии системы гемопоэза и снижении выработки тромбоцитов миелоидными клетками костного мозга (мегакариоцитами), либо в нарушении гемодиереза и повышенном разрушении тромбоцитов (фагоцитозе), либо в секвестрационных патологиях и задержке тромбоцитов в селезенке.

В костном мозге здоровых людей ежедневно производится в среднем 10 11 тромбоцитов, но не все из них циркулируют в системном кровотоке: резервные тромбоциты хранятся в селезенке и высвобождаются при необходимости.

Когда обследование пациента не выявляет заболеваний, вызвавших снижение уровня тромбоцитов, ставится диагноз тромбоцитопения неясного генеза или идиопатическая тромбоцитопения. Но это не значит, что патология возникла «просто так».

Тромбоцитопения, связанная со снижением производства тромбоцитов, развивается при нехватке в организме витаминов B12 и В9 (фолиевой кислоты) и апластической анемии.

Сочетаются лейкопения и тромбоцитопения при нарушениях функции костного мозга, связанных с острыми лейкозами, лимфосаркомой, раковыми метастазами из других органов. Подавление производства тромбоцитов может быть обусловлено изменениями строения гемопоэтических стволовых клеток костного мозга (т.н. миелодиспластический синдром), врожденной гипоплазией кроветворения (синдромом Фанкони), мегакариоцитозом или миелофиброзом костного мозга.

Симптомы тромбоцитопении

Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).

Аутоиммунная тромбоцитопения

Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.

Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.

По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.

, , , , , , , , , , , , , , ,

Врожденная тромбоцитопения

Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.

Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.

Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.

А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.

, , , , , , , , ,

Вторичная тромбоцитопения

Тромбоцитопения при беременности

Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.

Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.

Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).

Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6% беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности .

Классификация тромбоцитопений

Нарушение продукции тромбоцитов Уменьшение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге. Снижение продукции тромбоцитов, несмотря на наличие мегакариоцитов в костном мозге	Лейкоз, апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (у некоторых больных), миелосупрессивные лекарственные препараты. Алкоголь-индуцированная тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластных анемиях, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, миелодиспластический синдром
Секвестрация тромбоцитов в увеличенной селезенке	Цирроз с застойной спленомегалией, миелофиброз с миелоидной метаплазией, болезнь Гоше
Повышенное разрушение тромбоцитов или иммунное разрушение тромбоцитов	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания
Разрушение, не обусловленное иммунными механизмами	Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопения при остром респираторном дистресс-синдроме
Разведение	Массивные трансфузии крови или обменные трансфузии (потеря жизнеспособности тромбоцитов в хранимой крови)

, , , , , ,

Тромбоцитопения, обусловленная секвестрацией в селезенке

Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке происходит при различных заболеваниях, сопровождаемых спленомегалией. Проявляется у больных с застойной спленомегалией, вызванной далеко зашедшим циррозом. Количество тромбоцитов обычно больше 30 000 мкл, пока заболевание, вызывающее спленомегалию, не приводит к нарушению продукции тромбоцитов (например, миелофиброз с миелоидной метаплазией). При стрессе тромбоциты высвобождаются из селезенки после воздействия адреналина. Поэтому тромбоцитопения, обусловленная только секвестрацией тромбоцитов в селезенке, не приводит к повышенной кровоточивости. Спленэктомия нормализует тромбоцитопению, но ее проведение не показано, до тех пор пока нет тяжелой тромбоцитопении, дополнительно обусловленной нарушением кроветворения.

Лекарственная тромбоцитопения

Медикаментозно индуцированная или лекарственная тромбоцитопения связана с тем, что многие распространенные фармакологические препараты могут влиять на систему крови, а некоторые – подавлять производство мегакариоцитов в костном мозге.

Перечень, включающий препараты, вызывающие тромбоцитопению, достаточно обширен, и в него вошли антибиотики и сульфаниламиды, анальгетики и НПВП, тиазидные диуретики и протиэпилептические лекарства на основе вальпроевой кислоты. Преходящую, то есть транзиторную тромбоцитопению могут спровоцировать интерфероны, а также ингибиторы протонной помпы (применяемые в терапии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки).

Тромбоцитопения после химиотерапии также является побочным действием противоопухолевых лекарственных препаратов-цитостатиков (Метотрексата, Карбоплатина и др.) вследствие угнетения ими функций кроветворных органов и миелотоксического воздействия на костный мозг.

А гепарин-индуцированная тромбоцитопения развивается вследствие того, что используемый для лечения и профилактики тромбоза глубоких вен и легочной эмболии гепарин является антикоагулянтом прямого действия, то есть снижает агрегацию тромбоцитов и препятствует сворачиванию крови. Применение гепарина вызывает идиосинкразическую аутоиммунную реакцию, которая проявляется в активации тромбоцитарного фактора-4 (белка-цитокина PF4), который высвобождается из α-гранул активированных тромбоцитов и связывается с гепарином для нейтрализации его действия на эндотелий кровеносных сосудов.

, , , , , , , , , ,

Степени тромбоцитопении

Следует помнить, что нормальным считает количество тромбоцитов от 150 тыс./мкл до 450 тыс./мкл; и существует две патологии, связанные с тромбоцитами: рассматриваемая в данной публикации тромбоцитопения и тромбоцитоз, при котором количество тромбоцитов превышает физиологическую норму. Тромбоцитоз имеет две формы: реактивная и вторичная тромбоцитемия. Реактивная форма может развиваться после удаления селезенки.

Степени тромбоцитопении варьируются от легкой до тяжелой. При умеренной степени уровень циркулирующих тромбоцитов составляет 100 тыс./мкл; при умеренно тяжелой – 50-100 тыс./мкл; при тяжелой – ниже 50 тыс./мкл.
По словам гематологов, чем меньше уровень тромбоциов в крови, тем серьезнее симптомы тромбоцитопении. При легкой степени патология может ничем не проявлять, а при умеренной на коже (особенно на ногах) появляется сыпь при тромбоцитопении – это точечные подкожные кровоизлияния (петехии) красного или фиолетового цвета.

Если количество тромбоцитов ниже 10-20 тыс./мкл. происходит спонтанное образование гематом (пурпура), кровотечения из носа и десен.

Острая тромбоцитопения часто является следствием инфекционных болезней и имеет спонтанное разрешение в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется дольше шести месяцев, и часто ее конкретная причина остается невыясненной (тромбоцитопения неясного генеза).

При крайне тяжелой степени тромбоцитопении (с количеством тромбоцитов

, , , , , , ,

Диагностика тромбоцитопении

Патология тромбоцитов подозревается у больных с наличием петехий и кровоточивости слизистых оболочек. Выполняется общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование гемостаза и мазок периферической крови. Повышенное количество тромбоцитов и тромбоцитопения определяются путем подсчета числа тромбоцитов; тесты коагулограммы, как правило, в норме, если одновременно нет коагулопатии. При нормальных показателях общего анализа крови, числа тромбоцитов, MHO и нормальном или слегка удлиненном ЧТВ можно заподозрить наличие дисфункции тромбоцитов.

У больных, имеющихтромбоцитопению, мазок периферической крови может указать на возможную ее причину. Если в мазке имеются другие отклонения, кроме тромбоцитопений, такие как наличие ядросодержащих эритроцитов и молодых форм лейкоцитов, показано выполнение аспирации костного мозга.

Периферическая кровь при тромбоцитопенических заболеваниях

Изменения крови
Нормальные эритроциты и лейкоциты	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения беременных, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура
Фрагментация эритроцитов	Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, преэклампсия с ДВС, метастатическая карцинома
Аномальные лейкоциты	Незрелые клетки или большое количество зрелых лимфоцитов при лейкозах. Низкое число гранулоцитов при апластической анемии. Гиперсегментированные гранулоциты при мегалобластной анемии
Гигантские тромбоциты (по размерам похожи на эритроциты)	Синдром Бернара-Сулье и другие врожденные тромбоцитопении
Эритроцитарные аномалии, ядросодержащие эритроциты, незрелые гранулоциты	Миелодисплазия

Исследование аспирата костного мозга позволяет оценить количество и внешний вид мегакариоцитов, а также может определить другие причины недостаточности костномозгового кроветворения. Если в миелограмме нет отклонений, но имеется спленомегалия, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - секвестрация тромбоцитов в селезенке; если костный мозг и размеры селезенки в норме, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - повышенное их разрушение. Однако определение антитромбоцитарных антител не имеет существенной клинической значимости. Анализ на ВИЧ выполняется у больных с подозрением на ВИЧ-инфекцию.

У больных с дисфункцией тромбоцитов и наличием длительного анамнеза повышенной кровоточивости после экстракции зубов, других хирургических вмешательств или при легком образовании подкожных кровоизлияний имеются основания на подозрение врожденной патологии. В этом случае необходимо определение антигена и активности фактора Виллебранда. Если нет сомнений в наличии врожденной патологии, выполнение дальнейших тестов не проводится.], [

В современной гематологии проводится этиологическое лечение тромбоцитопении, учитывающее тяжесть заболевания и причины его возникновения.

Практикуется введение кортикостероидов, которые подавляют иммунную систему и блокируют антитела тромбоцитов. Преднизолон при тромбоцитопении аутоиммунного характера (внутрь или инъекционно) используют при легкой и средней степени тромбоцитопении; однако после снижения дозы или прекращения приема у 60-90% пациентов отмечаются рецидивы.

Карбонат лития или фолиевая кислота при тромбоцитопении могут быть использованы для стимулирования производства тромбоцитов костным мозгом. Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией применяется плазмаферез и назначаются препараты иммуносупрессивного действия (Имуран, Микофенолат мофетил и др.).

Хроническая идиопатическая тромбоцитопения, особенно при рецидивах у пациентов с удаленной селезенкой, лечится инъекционным препаратом Ромиплостим, который является агонистом рецепторов тромбопоэтина, стимулирующим образование тромбоцитов.

Дицинон при тромбоцитопении (таблетки и раствор для инъекций) может применяться для лечения капиллярных кровотечений, поскольку это препарат группы гемостатических средств. Его кровоостанавливающее действие основано на локальной активации тканевого фактора свертывания крови III (тромбопластина).

Аскорутин, Курантил и Содекор при тромбоцитопении

Эти три препарата выделены отдельно неслучайно. Комплекс витаминов-антиоксидантов –аскорбиновой кислоты и рутина – Аскорутин при тромбоцитопении не значится в списке рекомендуемых медикаментозных средств, хотя он обладает ангиопротекторными свойствами, то есть повышает непроницаемость мелких сосудов. Аскорутин обычно используют в комплексной терапии варикозного расширения и тромбофлебита вен, хронической венозной недостаточности, гипертонических микроангиопатий, повышенной проницаемости капилляров при геморрагическом диатезе. Рутин обеспечивает более полноценное воздействие аскорбиновой кислоты, но, с другой стороны, уменьшает агрегацию тромбоцитов, то препятствует коагуляции крови.

Распространяется информация, что Курантил при тромбоцитопении может применяться для «восстановления иммунитета», профилактики тромбообразования и устранения нарушений циркуляции крови. Однако к иммунитету данное лекарственное средство не имеет никакого отношения. Курантил является ангиопротекторным средством, которое используется для профилактики образования тромбов и активизации периферийного кровообращения. Противотромбозное действие препарата заключается в том, что он повышает способность простагландина Е1 (PgE1) тормозить агрегацию тромбоцитов. Среди его побочных действий указаны тромбоцитопения и повышенная кровоточивость.

Также некоторые сайты сообщают, что нормализовать уровень тромбоцитов можно, принимая настойку Содекор при тромбоцитопении. В составе водно-спиртового раствора содержатся экстракты корневищ и корней девясила; корней одуванчика, солодки и имбиря; плодов облепихи; кедровых орехов, а также коры корицы, семян кардамона и кориандра, бутонов гвоздики.

Фармакодинамика данного средства растительного происхождения не представлена, но, согласно официальному описанию, препарат (цитируем дословно): «оказывает противовоспалительное, общеукрепляющее действие, повышает неспецифическую резистентность организма, способствует повышению умственной и физической работоспособности». То есть, о применении Содекор при тромбоцитопении нет ни слова.

Как же действуют компоненты настойки? Девясил используют как отхаркивающее, противомикробное, мочегонное, желчегонное и противогельминтное средство. Корень одуванчика применяется при болезнях ЖКТ и запорах. Лакричный корень (солодка) используется при сухом кашле, а также в качестве антацидного средства при гастрите и мочегонного – при цистите.

Корица полезна при простуде и тошноте; кардамон оказывает тонизирующее воздействие, а также повышает выделение желудочного сока и помогает при метеоризме. Очень полезен имбирь, корень которого включен в состав Содекора, но при тромбоцитопении имбирь не поможет, поскольку он снижает свертываемость крови. Семена кориандра, содержащие флавоноид рутозид, действуют аналогично.

Народные средства от тромбоцитопении

Существуют некоторые народные средства от тромбоцитопении. Так, акулий жир является народным средством при тромбоцитопении в скандинавских странах, где он продается в аптеках в форме капсул (принимают по 4-5 капсул в день в течение месяца). У нас его с успехом может заменить обычный рыбий жир, который тоже содержит полиненасыщенные жирные кислоты (ω-3) – по 1-2 капсулы в день.

Рекомендуется употреблять отжатое сырым способом кунжутное масло при тромбоцитопении – по столовой ложке дважды в течение дня. Утверждают, что это масло обладает свойствами, которые повышают уровень тромбоцитов. Очевидно, это возможно благодаря содержанию полиненасыщенных жиров (в том числе ω-9), фолиевой кислоты (25%) и витамина К (22%), а также таких аминокислот, как L-аргинин, лейцин, аланин, валин и др. В совокупности, данные биологически активные вещества способствуют нормальному метаболизму и пролиферации тканей костного мозга и, таким образом, стимулируют гемопоэз.

], ,

Диета при тромбоцитопении

Особой диеты тромбоцитопения не требует, но следует организовать правильное питание при тромбоцитопении. Что это означает?

Достаточно ввести в свой рацион больше фруктов и овощей, особенно зеленых: капусты, салата, петрушки, зеленого лука, ламинарии. Они содержат хлорофилл, а значит, и много витамина К.

Полезные продукты при тромбоцитопении: растительные масла; обезжиренные молочные продукты (содержащие кальций, который работает вместе с витамином К); миндаль и сушеный инжир; апельсины и апельсиновый сок (в них достаточно витамина В9); зерновые, горох, чечевица и фасоль (источник растительного белка); морепродукты и свекла (богаты цинком).

], [

При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона (Депо-провера и другие) для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.

Время чтения: 12 минут

Тромбоцитопения - что это такое, излечима ли болезнь и почему изменение состава крови считается патологией? Тромбоцитопенией называется состояние с характерным снижением количественных показателей тромбоцитов ниже 150х10 в 9 г/л, циркулирующих в периферической крови. Это приводит к повышенной кровоточивости, риску развития внутренних кровотечений и плохой свертываемости крови при травмировании сосудов.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов — гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

• точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
• внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
• кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
• кровотечения в ЖКТ;
• гематурия (наличие крови в моче);
• обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Лечение

Лекарственную терапию применяют для купирования тромбоцитопений иммунного генеза, с характерной выработкой антитромбоцитарных антител и дальнейшим разрушением тромбоцитов в селезенке. С помощью медикаментозного лечения устраняют геморрагический синдром и непосредственную причину болезни.

Препараты, используемые в лечении тромбоцитопений:

• « Преднизолон » — применяется для купирования вторичных и иммунных патологий. Стабилизирует процесс выработки антител, предупреждает разрушение тромбоцитов.
• «Интраглобин» — позволяет организму получить донорские иммуноглобулины, подавляет продукцию антител.
• «

– количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы , характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

• тромбоцитопении разведения
• тромбоцитопении распределения
• тромбоцитопении потребления
• тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
• тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

• I - количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
• II - количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
• III - количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения .

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони , синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям .

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах , саркоидозе, портальной гипертензии , туберкулезе селезенки, алкоголизме , болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке , аутоиммунном тиреоидите , миеломной болезни , хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции , гриппа , ветряной оспы , краснухи , кори , инфекционного мононуклеоза), вакцинации .

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии , острого лейкоза , миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии .

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме , тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии , хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции , трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки , рентгенография грудной клетки , иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда , гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов (этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия . При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA , однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией , о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника , где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К , который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром