Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Строение сердца

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

  • Патологии клапанов.
  • Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

  • Простые. Поражение одного клапана.
  • Сложные. Поражение нескольких клапанов.
  • Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

  • Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
  • Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ БЕЛЫЕ СИНИЕ
Не нарушена Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) -
Перенаполнение малого круга ДМЖП, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга Стеноз легочной артерии Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге Стеноз устья и коарктация аорты -

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

  1. Катаракта.
  2. Глухота.
  3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
  4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
  • Вирус простого герпеса.
  • Аденовирус.
  • Цитомегаловирус.
  • Микоплазма.
  • Токсоплазма.
  • Бледная трепонема.
  • Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

  • Атеросклероз.
  • Сифилис.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

  1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
  2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

  • Одышка.
  • Патологические шумы.
  • Обморочные состояния.
  • Цианоз.
  • Сердцебиение.
  • Нарушение ритма.
  • Периферические отеки на ногах.
  • Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
  • Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

  1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
  2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
  3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
  4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

  1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
  2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
  3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
  4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
  5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
  6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

  • Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
  • Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

  • Перевязка открытого аортального протока.
  • Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

  1. Пластика клапана.
  2. Протезирование.
  3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

  1. Левожелудочковая недостаточность.
  2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

  1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
  2. Минимизация возникающих проблем.
  3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
  4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

  • Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
  • Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
  • Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

  1. Своевременная постановка на учет.
  2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
  3. Правильное питание.
  4. Исключение вредных привычек.
  5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
  6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
  7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

  • Ведение здорового образа жизни.
  • Правильное питание.
  • Своевременное лечение обострений хронических патологий.
  • Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

  • Неактивная стадия заболевания.
  • Период снижения основных проявлений.
  • Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Заболевания сердечно-сосудистой системы широко распространены среди взрослого населения многих стран мира и занимают лидирующее место в общей статистике смертности. В основном данная проблема затрагивает страны со средним и низким уровнем дохода – 4 из 5 умерших от сердечно-сосудистой патологии являлись жителями данных регионов. Читателю, не имеющему медицинского образования, стоит хотя бы в общих чертах понимать, что представляет собой та или иная болезнь сердца или сосудов, чтобы при подозрении на ее развитие не терять драгоценное время, а сразу же обратиться за медицинской помощью. Для того, чтобы узнать признаки самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, прочтите данную статью.

Атеросклероз

По определению ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), – это постоянно повышенное артериальное давление: систолическое – выше 140 мм рт. ст, диастолическое – выше 90 мм рт. ст. Уровень артериального давления при постановке диагноза должен определяться как среднее двух и более измерений при не менее, чем двух осмотрах специалиста в разные дни.

Эссенциальная гипертензия, или гипертоническая болезнь, - это повышенное артериальное давление при отсутствии очевидной причины повышения его. Составляет порядка 95% всех случаев артериальной гипертензии.

Основными факторами риска данного заболевания являются те же факторы, которые способствуют развитию ИБС и , усугубляют же течение гипертонической болезни следующая сопутствующая ей патология:

  • сахарный диабет;
  • болезни сосудов головного мозга – ишемический или геморрагический инсульты, (ТИА);
  • заболевания сердца – инфаркт миокарда, стенокардия, сердечная недостаточность;
  • заболевания почек – диабетическая нефропатия, ;
  • болезни периферических артерий;
  • патология сетчатки – отек диска зрительного нерва, кровоизлияния, экссудаты.

Если больной, страдающий гипертонической болезнью, не получает терапию, способствующую понижению артериального давления, болезнь прогрессирует, все чаще возникают гипертензивные кризы, которые рано или поздно могут вызвать всевозможные осложнения:

  • острую гипертензивную ;
  • отек легких;
  • инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию;
  • инсульт или транзиторную ишемическую атаку;
  • расслоение аорты;
  • эклампсию – у беременных.

Вторичная, или симптоматическая, артериальная гипертензия – это стойкое повышение артериального давления, причина которого может быть выяснена. На ее долю приходится лишь 5% случаев артериальной гипертензии.

Из болезней, приводящих к повышению давления, наиболее часто диагностируются:

  • поражения ткани почек;
  • опухоли надпочечников;
  • заболевания почечных артерий и аорты (коарктация);
  • патология центральной нервной системы (опухоли мозга, полиневриты);
  • (полицитемия);
  • патология щитовидной железы ( -, -, гиперпаратиреоз) и другие заболевания.

Осложнения данного вида артериальных гипертензий такие же, как и при гипертонической болезни, плюс осложнения основного заболевания, которое спровоцировало гипертонию.

Сердечная недостаточность

Часто встречающееся патологическое состояние, которое не является самостоятельным заболеванием, а есть следствие, исход других острых и хронических болезней сердца. При данном состоянии вследствие изменений в сердце нарушается его насосная функция – сердце не в силах обеспечивать все органы и ткани кровью.

Осложнениями сердечной недостаточности являются:

  • аритмии;
  • застойная ;
  • тромбоэмболии;
  • хроническая почечная недостаточность (так называемая «застойная почка»);
  • сердечная кахексия (истощение);
  • нарушения мозгового кровообращения.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца встречаются примерно у 1-10 человек на 1000 населения, в зависимости от региона проживания, и составляют порядка 20% всех поражений сердца органической природы.

Основная причина развития приобретенных пороков сердца – ревматическое поражение клапанов: 70-80% всех пороков составляет патология митрального клапана, второе место по частоте поражения принадлежит клапану аорты, относительно редко диагностируются стеноз и/или недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

Данной патологией страдают лица разных возрастных групп. Каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении.

Суть заболевания заключается в том, что под воздействием этиологических факторов клапаны сердца теряют способность нормально функционировать:

  • стеноз представляет собой сужение клапана, вследствие чего он не пропускает достаточно крови, и органы испытывают недостаток кислорода, или гипоксию;
  • недостаточность – створки клапана смыкаются не полностью, вследствие чего кровь забрасывается из части сердца, расположенной ниже, в часть, расположенную выше; результат тот же – органы и ткани организма недополучают жизненно необходимый им кислород, и нарушается их функция.

Осложнениями пороков сердца являются множество состояний, среди которых наиболее часто встречаются острый , инфекционные бронхо-легочные осложнения, хроническая недостаточность кровообращения, фибрилляция предсердий, тромбоэмболии и другие.

Клинически миокардит проявляется приступами загрудинных болей, признаками патологии клапанов, симптомами аритмий, нарушения кровообращения. Может протекать бессимптомно.

Прогноз при данном заболевании зависит от тяжести его течения: легкие и среднетяжелые формы, как правило, завершаются полным выздоровлением больного в течение 12 месяцев после начала болезни, тяжелые же могут привести к внезапной смерти, рефрактерной недостаточности кровообращения и тромбоэмболическим осложнениям.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это самостоятельные, неуклонно прогрессирующие формы поражения сердечной мышцы неясной или спорной этиологии. В течение 2-х лет от некоторых форм данного заболевания при отсутствии симптоматики погибает порядка 15% больных, при наличии соответствующих болезни симптомов – до 50%. Являются причиной смерти 2-4% взрослых лиц, а также основной причиной внезапной смерти молодых спортсменов.

Вероятными причинами кардиомиопатий являются:

  • наследственность;
  • инфекция;
  • болезни обмена веществ, в частности, гликогенозы;
  • недостаток некоторых веществ в рационе, в частности селена, тиамина;
  • патология эндокринной системы (сахарный диабет, акромегалия);
  • нейромышечная патология (мышечная дистрофия);
  • воздействие токсических веществ – алкоголя, наркотиков (кокаина), некоторых медикаментов (циклофосфамид, доксорубицин);
  • заболевания системы крови (некоторые виды анемий, тромбоцитопении).

Клинически кардиомиопатии проявляются всевозможными симптомами нарушения функции сердца: приступами стенокардии, обмороками, сердцебиением, одышкой, нарушениями ритма сердца.

Особенно опасна кардиомиопатия повышенным риском внезапной смерти.


Перикардит

– это воспаление листков оболочки сердца – перикарда – инфекционной или неинфекционной этиологии. Участки перикарда замещаются фиброзной тканью, в полости его скапливается экссудат. Перикардит делится на сухой и экссудативный, острый и хронический.

Клинически проявляется болями в груди, одышкой, лихорадкой, болями в мышцах, сочетающимися с признаками основного заболевания.

Наиболее грозным осложнением перикардита является тампонада сердца – скопление жидкости (воспалительной или крови) между листками перикарда, препятствующее нормальным сокращениям сердца.

Инфекционный эндокардит

Представляет собой воспалительное поражение структур клапанов с последующим распространением на другие органы и системы, возникающее в результате внедрения бактериальной инфекции в структуры сердца. Данное заболевание является 4-й по значимости причиной смерти больных от инфекционной патологии.

В последние годы частота заболеваемости инфекционным эндокардитом существенно возросла, что связано с более широким распространением оперативных вмешательств на сердце. Может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто страдают им лица возрастом от 20 до 50 лет. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин равно примерно 2:1.

Инфекционный эндокардит является заболеванием, потенциально опасным для жизни, поэтому своевременная диагностика его, адекватное, эффективное лечение и быстрое выявление осложнений чрезвычайно важны для улучшения прогноза.

Аритмии


Как правило, аритмия - не самостоятельная патология, а следствие иных сердечных или внесердечных заболеваний.

Нарушения ритма сердца не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой проявления или осложнения каких-либо патологических состояний, связанных с заболеваниями сердца или внесердечной патологией. Могут длительное время протекать бессимптомно, а могут представлять опасность для жизни пациента. Существует много видов аритмий, но 80% их приходится на экстрасистолию и фибрилляцию предсердий.

Клинически аритмии проявляются ощущением перебоев в работе сердца, головокружением, одышкой, слабостью, чувством страха и другими неприятными симптомами. Тяжелые их формы могут спровоцировать развитие сердечной астмы, отека легких, аритмогенной кардиомиопатии или аритмического шока, а также стать причиной внезапной смерти больного.

К какому врачу обратиться

Заболевания сердечно-сосудистой системы лечит кардиолог. Нередко они сочетаются с патологией эндокринных желез, поэтому полезна будет консультация эндокринолога и диетолога. В лечении больных нередко участвует кардиохирург и сосудистый хирург. Пациентов обязательно осматривают невролог, окулист.

Видео версия статьи:

Что же понимают под врожденным пороком сердца? Как правило, это дефекты в какой-либо анатомической структуре сердца – перегородки, клапанов, магистральных сосудов (аорты и легочной артерии). Сейчас известно более ста разновидностей ВПС, а также множество их комбинаций. Одни пороки сердца являются довольно частыми, другие же встречаются относительно редко.

Почему возникает ВПС?

На второй-третьей неделе беременности у плода начинается закладка различных систем, в том числе сердца и магистральных сосудов. К 4-й неделе, когда плод имеет размеры всего несколько миллиметров, его сердце уже начинает биться. Полное формирование сердца и крупных сосудов плода завершается к 8-й неделе беременности. Вся сердечно-сосудистая система начинает исправно функционировать. Возникновение ВПС возможно, если на ранних сроках беременности под влиянием какого-то негативного фактора происходит нарушение правильной закладки органов. В качестве таких агентов, повреждающих плод, можно рассматривать:

  • химические вещества: лаки, краски и другие
  • некоторые лекарственные препараты
  • инфекционные агенты (вирусы и др.)
  • вредные привычки беременной (курение, алкоголь, токсикомания и наркомания)
  • неблагоприятные условия окружающей среды (выбросы промышленных предприятий, выхлопные газы, радиация, загрязненная атмосфера)

Особо следует выделить вирус краснухи. Общеизвестна его тропность к эмбриональной ткани, что ведет к формированию не только пороков сердца, но и других врожденных аномалий.

Достоверно определено, что в крупных промышленных центрах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающими химическими комбинатами рождение детей с врожденной патологией превышает таковые, чем, например, в сельских районах.

Наследственная отягощенность по сердечно-сосудистой патологии, наличие пороков сердца у других членов семьи тоже может играть свою роль.

Порой ребенок рождается с врожденным пороком, но причину этого установить так и не удается.

Классификация ВПС

Все врожденные пороки сердца, в зависимости от цвета кожных покровов, можно разделить на две большие группы:

  1. Синего типа, протекающие с цианозом.
  2. Белого типа, протекающие без цианоза.

Цианоз (синюшность кожи) – симптом, возникающий вследствие смешения венозной и артериальной крови.

По отношению к малому кругу кровообращения, который проходит через легкие, ВПС делятся:

  • с перегрузкой малого круга
  • с обеднением малого круга
  • без гемодинамических нарушений в малом круге

В зависимости от нарушения анатомической целостности той или иной структуры сердца ВПС могут быть:

  • клапанными
  • септальными
  • комбинированными

При клапанных пороках имеются аномалии клапанов. Септальные пороки подразумевают под собой дефекты перегородок, комбинированные ВПС могут иметь в своем составе как патологию клапанов, так и дефекты перегородок или другие аномалии.

Основные симптомы

Чаще всего врожденный порок сердца диагностируется уже в родильном доме.

Основными симптомами при этом являются:

  • одышка
  • тахикардия
  • шум в сердце, выслушиваемый врачом
  • возможен цианоз или бледность кожи
  • вялое сосание

При нетяжелых ВПС этих проявлений может и не быть или они появляются у ребенка в более старшем возрасте.

Что еще может насторожить?

Дети с ВПС часто рождаются маловесными. Иногда такой ребенок имеет нормальную массу тела при рождении, но потом плохо прибавляет вес, возникает задержка развития, гипотрофия. Дети, имеющие ВПС с обогащением малого круга кровообращения, чаще болеют простудными заболеваниями, которые могут носить затяжной или рецидивирующий характер, банальное ОРЗ у них может переходить в бронхит, пневмонию. Особенно стоит насторожиться, когда ребенок часто болеет в раннем возрасте, не посещая детские дошкольные учреждения.

И еще один повод для беспокойства – наличие патологических пульсаций и развитие деформации грудной клетки в области сердца, появление так называемого сердечного горба.

Дети школьного возраста, страдающие ВПС, могут жаловаться на плохое самочувствие, слабость, головные боли, головокружение, боли в области сердца.

Течение любого ВПС оценивается признаками недостаточности кровообращения. К ним относятся:

  • одышка
  • тахикардия
  • увеличение печени
  • отеки
  • снижение толерантности к физическим нагрузкам

Чем более выражен комплекс этих проявлений, тем больше степень недостаточности кровообращения и тем тяжелее протекает порок.

Диагностика патологии

Жалобы и данные объективного осмотра уже позволят заподозрить ВПС.

Электрокардиограмма даст представление об увеличении и перегрузке тех или иных отделов сердца.

Рентген грудной клетки покажет состояние кровотока в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца и крупных сосудов.

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) определит конкретную топику ВПС, выявив дефекты перегородок, клапанов, оценит состояние магистральных сосудов.

Самые частые ВПС

Самыми распространенными врожденными пороками сердца являются дефекты перегородок.

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется патологическое сообщение между правым или левым предсердиями, и через него происходит сброс крови. Это ВПС белого типа с обогащением малого круга кровообращения. Большие дефекты межпредсердной перегородки протекают с увеличением правых отделов сердца, может развиваться легочная гипертензия. Дети с ДМПП обычно рождаются в срок, с нормальной массой тела. Систолический шум в сердце при этом пороке очень неинтенсивный, не грубый, напоминает функциональный. Поэтому часто диагноз порока устанавливается после первого года жизни ребенка. Дети с ДМПП могут часто болеть простудными заболеваниями, отставать в физическом развитии. Дефекты межпредсердной перегородки, как правило, требуют оперативной коррекции. Дефект ушивается, большие дефекты закрываются заплатами из аутоперикарда или синтетическими, все чаще используется энодоваскулярное закрытие с помощью окклюдера.

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками с патологическим сбросом крови через него. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Имеется две разновидности этого порока:

  • мышечный дефект
  • мембранозный дефект

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки обычно небольших размеров, протекает благоприятно, часто имеет тенденцию к самопроизвольному закрытию. Но даже и в случае его сохранения не требует оперативной коррекции.

Мембранозные дефекты менее благоприятные. Диагностируются уже в родильном доме, с 2-3 суток жизни ребенка начинает выслушиваться грубый дующий систолический шум в сердце. Дети с такими дефектами могут отставать в физическом развитии, часто болеют бронхитами, пневмониями. Большие мембранозные дефекты требуют оперативного устранения. Чаще всего проводится операция на открытом сердце с наложением заплаты на место дефекта.

ОАП – открытый артериальный проток (боталлов проток). Также весьма часто встречающийся ВПС. Боталлов проток во внутриутробном периоде является нормальной коммуникацией у плода и соединяет аорту с легочной артерией. Открытый артериальный проток – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и легочной артерией. Это ВПС бледного типа с обогащением малого круга кровообращения. Клиническая картина порока будет зависеть от размеров функционирующего протока. При малых размерах она минимальна. При больших, широких ОАП манифестирует в раннем возрасте – выслушиваемым шумом, признаками недостаточности кровообращения, развитием гипотрофии, рецидивирующими острыми респираторными заболеваниями. Порок устраняют оперативно. Делают перевязку протока. Сейчас нередко прибегают к эндоваскулярной методике, когда в проток вводится окклюдер, перекрывающий его.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ – врожденная патология сужения просвета аорты различной степени выраженности в любом месте, чаще в области ее перешейка. Этот порок сердца может вызывать трудности в диагностике, так как при нем отсутствует такой симптом ВПС, как шум со стороны сердца. Иногда шум будет выслушиваться в межлопаточном пространстве со стороны спины. При коарктации аорты не определяется пульсация периферических сосудов – бедренных, подколенных, сосудов тыла стопы. Развивается симптоматическая артериальная гипертензия. У детей старшего возраста возникают жалобы на головные боли, носовые кровотечения, гипертонические кризы с высокими цифрами АД, зябкость нижних конечностей. Они имеют диспропорциональное развитие: хорошо развитый верхний плечевой пояс и слабо развитые нижние конечности. Данный ВПС всегда требует оперативного устранения.

СТЕНОЗ АОРТЫ – белый ВПС без нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения, когда имеется препятствие тока крови из левого желудочка в аорту. Различают три варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный. Клапанный стеноз аорты самый частый, когда имеется деформация клапана. Подклапанный стеноз характеризуется наличием мембраны или тяжа, суживающего выходной отдел левого желудочка. Надклапанный стеноз возникает в результате препятствия – складки над клапаном аорты. Резкий стеноз аорты устраняется в раннем возрасте, небольшие стенозы длительное время могут наблюдаться консервативно.

СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ – белый ВПС с обеднением малого круга кровообращения, когда имеется препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию. Различают два варианта порока: клапанный и инфундибулярный. При клапанном стенозе легочной артерии происходит сращение створок клапана, инфундибулярный стеноз возникает вследствие гипертрофии выходного отдела правого желудочка или при наличии там перегородки. Выраженные стенозы легочной артерии устраняются оперативно, незначительные наблюдаются консервативно.

ТЕТРАДА ФАЛЛО – наиболее часто встречаемый синий порок сердца, протекающий с появлением цианоза после трех месяцев жизни ребенка. Тетрада включает четыре характерных признака: сужение выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (смещение ее вправо) и гипертрофию стенки правого желудочка. Тетрада Фалло устраняется оперативно. Если раньше требовался ряд последовательных операций, то сейчас Тетраду Фалло оперируют одним радикальным хирургическим вмешательством.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ – тяжелые синие ВПС, проявляющиеся цианозом с первых часов жизни ребенка и требующие экстренного кардиохирургического вмешательства.

В настоящее время не редкость сложные, комбинированные ВПС. Это гипоплазия левого сердца, единственный желудочек и другие.

Методы лечения

Наличие врожденного порока сердца у ребенка, как правило, требует его оперативного устранения. И операцию лучше провести до развития осложнений: увеличения отделов сердца, нарастания признаков недостаточности кровообращения, развития легочной гипертензии и нарушений сердечного ритма. Лишь ряд пороков может наблюдаться консервативно. К ним относится небольшой мышечный дефект межжелудочковой перегородки, незначительные стенозы аорты и легочной артерии.

Некоторые ВПС (их называют критическими) должны быть прооперированы по жизненным показаниям буквально в первые дни жизни новорожденного. К таким ВПС относят транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, резко выраженную коарктацию аорты.

Другие же врожденные пороки могут оперироваться в первые годы жизни ребенка, например, дефекты перегородок, открытый артериальный проток.

Сложные пороки сердца могут оперироваться поэтапно, когда сначала выполняется паллиативная (вспомогательная) операция, а потом, при стабилизации состояния ребенка, уже делается радикальная коррекция ВПС.

Операции могут выполняться:

  • в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце
  • эндоваскулярным способом

Эндоваскулярные методы коррекции ВПС сейчас применяются все шире. Они проводятся без разреза грудной клетки, поэтому являются менее травматичными, ведут к быстрому послеоперационному восстановлению ребенка. Эти методики применимы к устранению наиболее часто встречающихся пороков сердца, какими являются дефект предсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Профилактика ВПС

Профилактика данной патологии у новорожденного направлена, прежде всего, на устранение вредных факторов. Поэтому можно рекомендовать следующее:

  • ведение беременной здорового образа жизни
  • отказ от вредных привычек
  • избегать контактов с инфекционными больными, посещения массовых мероприятий в период эпидемий, прививка от краснухи
  • избегать профессиональных вредностей у беременной и неблагоприятных факторов окружающей среды (радиация, вибрация, химические агенты и др.)
  • прием любых лекарственных средств во время беременности только по согласованию с врачом
  • прием фолиевой кислоты в период планирования беременности и на ее ранних сроках
  • генетическое консультирование при высоком риске возникновения наследственной патологии, при выкидышах в анамнезе, поздних беременностях

Таким образом, соблюдение этих простых мер, наблюдение и консультирование у врача, внимательное отношение к себе, избегание вредных факторов, особенно в период закладки органов и систем плода, – залог рождения здорового ребенка.

Но если ребенок родился с ВПС, это не означает приговор. Сейчас оперируются даже самые сложные и тяжелые формы. Детская кардиохирургия не стоит на месте, внедряются новые методики, щадящие доступы к сердцу. Вовремя поставленный диагноз, успешная операция не только спасают ребенка, но и возвращают его к вполне полноценной жизни!

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

  • стеноз митрального или аортального клапана;
  • патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки;
  • аномалии развития и функционирования сосудов сердца;
  • самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:
  • нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках;
  • может деформироваться грудная клетка;
  • замедляется рост и развитие;
  • синеет или бледнеет кожа;
  • появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании.

Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.
Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:
  • быстрая утомляемость, вялость и слабость;
  • частые обмороки;
  • кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть;
  • артериальное давление неустойчиво;
  • часто появляются отеки;
  • пониженный иммунитет и частые простудные заболевания;
  • при малейшем физическом напряжении появляется одышка;
  • конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие , гипертонической болезни и других заболеваний.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита.

Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается.

Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь.

Его лишь беспокоят такие симптомы:

  • тахикардия или , возможны даже перебои в работе сердца;
  • запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой;
  • боль за грудиной;
  • сухой кашель;
  • затрудненное дыхание.

При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое.

Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно.

Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания:

  • частые головные боли;
  • слабость, приводящую к потере сознания;
  • может кружиться голова;
  • чувствуется шум в ушах;
  • может ухудшиться зрение;
  • давление часто пониженное;
  • кожа бледнеет.

Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя.

Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются.

При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается .

Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным.

Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита.

Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие.

Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний:

  • тяжесть и боль в груди;
  • одышка и затрудненное дыхание;
  • нарушение ритма сердца;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана:

  • посинение губ и щек;
  • набухание шейных вен;
  • характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»;
  • в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту.

Это приводит к появлению таких симптомов:

  • пульс слабеет и становится редким;
  • снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями;
  • кожа бледнеет;
  • появляется головокружение и обморочное состояние;
  • часто болит голова;
  • при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце.

Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями.

Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы:

  • сильные отеки;
  • застой жидкости в печени;
  • ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости;
  • учащение пульса и снижение артериального давления.

Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

  • быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
  • затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
  • учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
  • боли в области сердца – резкие или давящие;
  • посинение кожи из-за застоя крови;
  • увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
  • развитие гипертонии;
  • отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Лекция

«Патология сердечно-сосудистой системы»

Система кровообращения является одной из интегрирующих систем организма, которая в норме оптимально обеспечивает потребности органов и тканей в кровоснабжении.

Состояние, при котором сердечно-сосудистая система не обеспечивает потребности тканей и органов в доставке к ним с кровью кислорода и питательных веществ, а также транспорт от тканей углекислоты и метаболитов для сохранения нормального тканевого обмена, называется недостаточностью кровообращения (НК) .

Основные причины НК:

– патология сердца;

– нарушения тонуса стенок кровеносных сосудов;

– изменения массы циркулирующей крови и/или ее реологических свойств.

По остроте развития и характеру течения выделяют острую и хроническую НК.

Острая НК развивается в течение часов или суток (причинами являются: острый инфаркт миокарда, некоторые виды аритмии, шоки)

Хроническая НК развивается на протяжении нескольких месяцев или лет вследствие хронических воспалительных заболеваний сердца, кардиосклероза, пороков сердца, гипер- и гипотензивных состояний, анемии.

НК клинически проявляется в виде: одышки, цианоза, тахикардии.

По выраженности признаков НК выделяют 3 стадии:

I стадия – признаки НК проявляются лишь при физической нагрузке

II стадия – признаки НК обнаруживаются как в покое так и при физической нагрузке

III стадия – имеются значительные нарушения сердечной деятельности и гемодинамики в покое, развиваются выраженные дистрофические и структурные изменения в органах и тканях.

Коронарная недостаточность кровообращения обусловлена изменением основных свойств сердечной мышцы: автоматизма, возбудимости, проводимости и сократимости.

Автоматизм ‑ способность к автоматической деятельности под воздействием импульсов, зарождающихся в самих этих тканях. При различных патологических состояниях может возникать тахи- или брадикардия .

Возбудимость ‑ способность генерировать электрический импульс в ответ на раздражение. Нарушение возбудимости миокарда может проявляться экстрасистолой – внезапное сокращение сердца, вызванное внеочередным импульсом из какого-либо узла автоматии. Экстрасистолы бывают:

– по локализации – наджелудочковые (синусовые, предсердные, атриовентрикулярные) и желудочковые ;

– по клинике ‑ экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий или желудочков, ускоренные эктопические ритмы.

Проводимость ‑ способность проводящей системы обеспечить распространение волн возбуждения по сердцу. Нарушение проводимости называется блокадой сердца, которая бывает частичной или полной.


По локализации различают:

– синоатриальную блокаду, вызывающую выпадение сокращения через 1, 2, 3 и более сердечных циклов;

– атриовентрикулярную: предсердия сокращаются обычно, а желудочки замедленно (30‑40 в мин);

– внутрижелудочковую (нарушение проводимости ниже раздвоения пучка Гиса на ножки), характеризующуюся неодинаковой силой сокращений желудочков.

Сократимость ‑ способность сердечной мышцы к выполнению механической работы.

Причинами ослабления сократительной функции миокарда, обычно являются:

– перегрузка сердца увеличенным объемом крови (пороки сердца, артериальная гипертензия);

– поражение миокарда (инфекции, в т. ч. ревматизм и интоксикации); в) нарушения коронарного кровообращения (ИБС).

Сосудистая недостаточность кровообращения обусловлена, в первую очередь, изменениями уровня артериального давления (АД).

Изменение АД, обычно, является результатом нарушения следующих факторов:

– количества крови поступающей в сосудистую систему в единицу времени ‑ минутного объема сердца;

– величины периферического сосудистого сопротивления;

– изменения упругого напряжения и других механических свойств стенок аорты и ее крупных ветвей;

– изменения вязкости крови, нарушающей кровоток в сосудах.

Факторы, обуславливающие сердечную и сосудистую формы недостаточности кровообращения, лежат в основе этиологии, пато- и морфогенеза целого ряда заболеваний (гипертоническая болезнь, атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, последствия ревматизма, пороков сердца и др.).

Пороки сердца – структурные необратимые аномалии клапанов, отверстий или перегородок в камерах сердца и/или в устьях отходящих от него крупных сосудов, нарушающие его функцию. Пороки сердца могут быть врожденными и приобретенными .

Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений на одной из фаз пренатального развития.

Этиология их полифакторна: большинство наследуется, а нередко и сочетается с аномалиями и пороками развития других органов. Серьезное значение придается алкоголизму и сифилису родителей, вирусным заболеваниям матери (эпидемический паротит, краснуха, грипп), перенесенным в III триместре беременности, воздействиям химических веществ, радиации, колебаний температуры, авитаминозам.

Патологическая анатомия. Врожденные пороки сердца бывают «синего» типа (имеется гипоксия вследствие снижения кровообращения в малом круге за счет кровотока из правой половины сердца в левую) и «белого» типа (гипоксии нет, т.к. кровоток направлен из левой половины сердца в правую).

Наиболее часто встречающиеся врожденные пороки сердца