– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

Этиология

1.Ревматическая болезнь сердца.

2.Атеросклероз, кальциноз.

3.Бактериальный эндокардит.

4.Эндокардиты и вальвулиты при системных коллагенозах.

5.Травмы сердца.

6.Опухоли сердца.

ЭКГ-изменения при приобретенных пороках сердца отражают гипертрофию, дилатацию и перегрузку соответствующих камер сердца, испытывающих повышенную гемодинамическую нагрузку. Как правило, при пороках сердца отмечаются резко выраженные признаки увеличения отделов сердца, зачастую с вторичными изменениями миокарда желудочков, нарушением прохождения импульса по различным отделам проводящей системы.

Стеноз левого АВ отверстия

При наличии митрального стеноза формируется перегрузка и увеличение левого предсердия с повышением давления в системе легочной артерии и прогрессивным увеличением и перегрузкой правого предсердия и правого желудочка, что имеет отражение на ЭКГ:

1.Изменение зубца Р, свидетельствующие об увеличении размеров обоих предсердий – увеличение и амплитуды, и продолжительности, часто уширенный двугорбый зубец Р (Р-mitrale).

2.ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка, часто с признаками его перегрузки (косонисходящее смещение сегмента ST и отрицательный ассиметричный зубец Т в отведениях II, III, aVF, V 1 -V 2).

3.Наиболее характерное нарушение ритма – мерцание предсердий (рис. 172).

Недостаточность митрального клапана

При митральной недостаточности на ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии, дилатации и перегрузки левых отделов сердца вследствие повышения объема проходящей через них крови:

1.ЭКГ-маркеры увеличения левого предсердия (уширенный двугорбый зубец Р – Р-mitrale).

2.Признаки гипертрофии левого желудочка, часто с нарушением процессов реполяризации гипертрофированного миокарда (косоноисходящая депрессия ST и отрицательный ассиметричный зубец Т в I, aVL, V 4 -V 6), рисунок 173.

Сочетанный митральный порок

1.Как правило, всегда определяется изменение предсердного компонента по типу Р-mitrale.

2.Определяются ЭКГ-признаки увеличения обоих желудочков сердца (рис. 17).

Аортальный стеноз

Наиболее патогномоничным для данного порока сердца является гипертрофия и выраженная систолическая перегрузка левого желудочка, что находит отражение на ЭКГ:

1.Признаки гипертрофии левого желудочка с вторичными изменениями миокарда в виде формирования косонисходящей депрессии ST и отрицательных ассиметричных зубцов Т в I, aVL, V 4 -V 6 .

2.Часто определяется блокада левой ножки пучка Гиса (рис. 174).

Недостаточность аортального клапана

Для недостаточности клапанного аппарата аорты характерна объемная (диастолическая) перегрузка левого желудочка, как правило, без изменений со стороны миокарда предсердий. На ЭКГ отмечаются следующие изменения:

1.Признаки гипертрофии левого желудочка без изменений со стороны конечной части желудочкового комплекса (не формируются отрицательные зубцы Т), но с частым формированием глубоких зубцов Q в V 5 , V 6 .

2.При развитии относительной недостаточности митрального клапана – формирование Р-mitrale.

3.Иногда развивается блокада левой ножки пучка Гиса (рис. 175).

Недостаточность трехстворчатого клапана

Наличие изолированной трикуспидальной недостаточности приводит к гипертрофии и дилатации правого предсердия и правого желудочка, на ЭКГ отмечается:

1.Признаки увеличения правого предсердия – формирование P-pulmonale.

2.ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (рис. 176).

Стеноз правого АВ отверстия

Изолированный трикуспидальный стеноз - крайне редко встречающийся приобретенный порок сердца. Морфологическим его субстратом является препятствие току крови из правого предсердия в правый желудочек, приводящее к повышению давления в полости правого предсердия, его гипертрофии и дилатации. На ЭКГ можно регистрируются:

1.Признаки увеличения правого предсердия (Р-pulmonale).

2.Иногда – маловыраженные признаки увеличения правого желудочка (рис. 177).

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Митральный стеноз (I05.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Митральный клапан сердца составляют фиброзное атриовентикулярное кольцо, две створки (переднемедиальная и заднелатеральная), папиллярные мышцы и сухожильные нити - хорды. Площадь митрального отверстия в норме колеблется от 4 до 6 см 2 .

Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца. При его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Митральный стеноз впервые описал Viussens в 1715 году.

Классификация

Классификация ревматической лихорадки (Ассоциация ревматологов России, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
	основные	дополнительные		КСВ*	NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит (вальвулит) Артрит Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - порок сердца****	0 I IIA IIБ III	0 I II III IV

Примечание.
* По классификации Стражеско Н.Д. и Василенко В.Х. .

** Функциональный класс по NYHA.
*** Наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ.
**** При наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

За границей пользуется широким распространением классификация стадии митрального стеноза, предложенная Нью-йоркской ассоциацией кардиологов . В ее основу положен функциональный принцип:

- I группа - к данной группе относятся бессимптомные пороки, не вызывающие жалоб больных;
- II группа характеризуется наличием типичных симптомов непрогрессирующего порока сердца при удовлетворительном состоянии больного, сохраняющего трудоспособность;
- III группа отличается явными симптомами прогрессирующего порока с ограничением трудоспособности и постепенным ухудшением общего состояния;
- IV группа - к данной группе относятся тяжелые, нетрудоспособные больные со всеми признаками сердечной декомпенсации.
Трактовка отдельных стадий митрального стеноза по этой классификации в достаточной мере произвольная, поэтому соотношение различных групп у отдельных хирургов совершенно различное.

Классификация выраженности митрального стеноза (Banow R. О. et al. Рекомендации АСС/АНА, 2006)

	Незначитель-ный (легкий)	Умеренный (средний)	Резкий
Средний градиент (мм рт.ст)	Менее 5	5-10	>10
Систолическое давле-ние в легочной артерии	Менее 30	30-50	>50
Площадь митрального отверстия (см 2)	Больше 1,5	1,0-1,5	Менее 1,0

В СНГ широкое признание получила классификация Бакулева А.Н . и Дамир Е.А. , включающая в себя 5 стадий развития митрального стеноза.

I стадия - полная компенсация. Отсутствуют жалобы, но при объективном обследовании выявляются некоторые признаки митрального стеноза.

II стадия - жалобы, характерные для порока, появляются при физической нагрузке. Выявляются признаки легочной гипертензии.

III стадия - застой в малом и большом кругах кровообращения, увеличение сердца, значительное повышение центрального венозного давления, увеличение печени.

IV стадия - выраженная недостаточность кровообращения. Значительный застой в малом круге кровообращения, выраженное увеличение и уплотнение печени, асцит, периферические отеки. К этой стадии относятся все больные с мерцательной аритмией. Консервативное лечение дает улучшение.

V стадия - терминальная дистрофическая стадия недостаточности кровообращения. Необратимые изменения внутренних органов. Цирроз печени, aсцит, отеки, кардиомегалия, одышка в покое. Консервативное лечение неэффективно.

Этиология и патогенез

Достоверно перенесенные острые ревматические атаки выявляются только у 50-55% больных с митральным стенозом. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры митрального клапана (МК).

В зависимости от того, какие клапанные структуры поражены в большей степени, выделяют следующие анатомические формы митрального стеноза:
1. Стеноз в форме "пиджачной петли" - клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси желудочка, створки сращены по краям.
2. Стеноз воронкообразной формы ("рыбий рот") - отверстие имеет вид длинного воронкообразного канала, стенки которого образуются не только створками, но и припаявшимися к ним папиллярными мышцами.
3. Стеноз с двойным сужением.

В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см 2 . Отверстие имеет значительный резерв площади и заметное нарушение гемодинамикиГемодинамика - 1. Раздел физиологии кровообращения, изучающий причины, условия и механизмы движения крови в сердечно-сосудистой системе на основе использования физических законов гидродинамики. 2. Совокупность процессов движения крови в сердечно-сосудистой системе
может быть вызвано только уменьшением площади более чем в 2 раза. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. "Критическая площадь", при которой возникают заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см 2 .

Суженное митральное отверстие создает сопротивление кровотоку ("первый барьер"), которое приводит к ускорению перемещения крови из левого предсердия в желудочек из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипер-трофируется, расширяется его полость. В дальнейшем происходит повышение давления в ле-гочных венах и капиллярах, появляется артериальная гипертензияАГ (артериальная гипертензия, гипертония) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше.
в ма-лом круге кровообращения.
При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен наблюдается рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне ("вто-рой барьер") - рефлекс Китаева. Это предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью.
В результате длительного сосудистого спазма в дальнейшем возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимыПаренхима - совокупность основных функционирующих элементов внутреннего органа, ограниченная соединительнотканной стромой и капсулой.
легких. Формируется стойкий легоч-ный "второй барьер".
Ослабление миокарда левого предсердия усугубляет нарушения гемoдинамики. Высокое давление в легочной ар-терии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертро-фии, а после - к дилатацииДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление.
В дальнейшем повышение давления в легоч-ной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обуславли-вает возникновение правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Эпидемиология

Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиника митрального стеноза зависит от стадии заболевания и состояния компенсации кровообращения.
При площади митрального отверстия более 1,5 см 2 симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Однако увеличение трансмитрального кровотока или снижение времени диастолического заполнения приводит к резкому повышению давления в левом предсердии и появлению симптомов.

Провоцирующие (триггерные) факторы декомпенсации:

Физические нагрузки;

Эмоциональный стресс;

Мерцание (фибрилляция) предсердий;

Беременность.

Первым симптомом митрального стеноза может быть эмболическое событие, чаще всего инсульт с развитием стойкой неврологической симптоматики. Одна треть тромбоэмболий развивается в течение месяца после развития мерцательной аритмииМерцательная аритмия - аритмия, характеризующаяся фибрилляцией (быстрым сокращением) предсердий с полной нерегулярностью интервалов между сердечными сокращениями и силы сокращений желудочков сердца
, две трети - в течение первого года. Источником эмболииЭмболия - закупорка кровеносного сосуда эмболом (циркулирующий в крови субстрат, не встречающийся в нормальных условиях)
обычно бывают тромбы, расположенные в левом предсердии, особенно в его ушке.

Наиболее частые и характерные для митрального стеноза жалобы: одышка, учащенные сердцебиения, перебои в работе сердца.

В случае резкого повышения давления в капиллярах возникают приступы сердечной астмы, появляется сухой или с отделением неболь-шого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). Может присутствовать преходящая охриплость голоса (симптом Ортнера), которая появляется вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

При умеренно выраженном митральном сте-нозе внешний вид больных не изменен.
При выраженном стенозе и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается такой характерный признак, facies mitralis : "митраль-ный" румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончи-ка носа, ушных раковин.
У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется "пепельный цианоз " - серо-ватое окрашивание кожи. Часто выбухает и пульсирует область сердца в нижней части груди-ны, что связано с образованием "сердечного горба ", который обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудоч-ка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку.
В третьем-четвертом межреберье по левому краю грудины может отмечаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.

В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяет-ся диастолическое дрожание - "кошачье мурлыканье ", которое возникает в результате низкочастотных колебаний крови при ее прохожде-нии через суженное митральное отверстие.

Митральный стеноз диагностируют на основании характерной аускультативной картины:

1. "Ритм перепела " - характерная мелодия митрального стеноза, которую создают усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с. после II тона.
Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (фиброзаФиброз - разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.
и кальциноза клапана). При возникновении фибрилляции предсердийФибрилляция предсердий (син. мерцание предсердий) - аритмия сердца, характеризующаяся полной асинхронностью сокращений миофибрилл предсердий, проявляющейся прекращением их насосной функции
тон открытия митрального клапана сохраняется.

2. При повышении давления в легочной артерии, во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что связано с неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.

3. Диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолыДиастола - фаза сердечного цикла: расширение полостей сердца, связанное с расслаблением мускулатуры их стенок, во время которого полости сердца наполняются кровью
.
Протодиастолический шум возникает в начале диастoлы из-за движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии - левом желудоч-ке. Шум имеет низкий, рокочущий (пальпаторный эквивалент - "кошачье мурлыканье") характер. Продолжительность шума может быть различной, а его интенсивность постепенно снижается.
Пресистолический шум возникает в конце диастoлы за счет активной систолыСистола - фаза сердечного цикла, состоящая из последовательно протекающих сокращений миокарда предсердий и желудочков
пред-сердий. Шум исчезает при появлении фибрилляции прeдсердий. Пресистолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном.

При митральном стенозе диастолические шумы вы-слушиваются на ограниченной площади и не проводятся. В связи с этим возможно возникновение диагностических ошибок при не-достаточно тщательном поиске места наилучшей аускультации митраль-ного клапана.

Диагностика

Эхокардиография . Наблюдаемые изменения:

Однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади);
- снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (до 1 см/с.);
- уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее);
- увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70 мм);
- утолщение клапана (фиброз и кальциноз).

Чреспищеводная эхокардиография позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза. Показания к проведению:

Для уточнения вопроса о наличии или отсутствии тромба левого предсердия и уточнения степени митральной регургитацииРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
при запланированной баллонной митральной вальвулопластикеВальвулопластика - общее название хирургических операций, направленных на восстановление функции какого-либо клапана сердца при его недостаточности
;

Для уточнения морфологии митрального клапана и оценки гемодинамики в случае неудовлетворительного качества результатов трансторакальной эхокардиографии.

Катетеризация сердца и магистральных сосудов показана:

Для оценки тяжести митрального стеноза, когда результаты неинвазивных методов неинформативны или присутствует расхождение между данными неинвазивных методов и клиническими признаками, характеризующими тяжесть митрального стеноза;

При наличии расхождения между средним градиентом и площадью клапана, которые определены допплеровским методом;

Для оценки ответа на нагрузку (изменение давления в легочной артерии и левом предсердии) при расхождении симптоматики и данных гемодинамики в покое, полученных в результате неинвазивных тестов;

Для установления причины тяжелой легочной гипертензии, которая несоразмерна с тяжестью митрального стеноза по данным неинвазивных тестов.

При незначительном митральном стенозе электрокардиограмма не изменена. По мере прогрессирования митрального стеноза возникают признаки перегрузки левого предсердия (P.mitrale), гипертрофии правого желу-дочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью же-лудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сег-мента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).

Большое значение в диагностике митрального стеноза имеет фонокардиограмма . При митральном стенозе выявляются изменение интен-сивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митраль-ного клапана) и шумов в диастоле.
Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон - QS) колеблется от 0,08 до 0,12 с.; при прогрессировании стеноза она укорачивается до 0,04-0,06 с.
По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал β-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический).

Дифференциальный диагноз

1. Митральная недостаточность . При существенной митральной регургитации так же, как и при митральном стенозе, может выслушиваться выраженный диастолический шум на верхушке. Однако этот шум начинается чуть позже, по сравнению со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия.
Помимо этого у больных с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана при физикальном обследовании, рентгенографии и электрокардиографии часто выявляются отчетливые признаки увеличения правого желудочка.

2. Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия представляет собой порок, который очень редко встречается в отсутствие стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, но по своим многим проявлениям может быть похож на последний.
При наличии поражений других клапанов сердца или при возникновении подозрений на их наличие, для выявления стеноза левого атриовентрикулярного отверстия следует использовать эхокардиографию.

3. Эмфизема легких. За проявления эмфиземы легких ошибочно могут приниматься одышка при физической нагрузке и повторные легочные инфекции у больных с сочетанием хронического легочного заболевания и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. При тщательной аускультации обычно выявляются характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум.

4. Бронхоэктаз или туберкулез. Кровохарканье, появляющееся у многих больных с бессимптомно протекающим стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, может быть ошибочно отнесено за счет бронхоэктаза или туберкулеза.

5. Первичная легочная гипертензия. При данном заболевании могут отмечаться характерные для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия клинические и лабораторные признаки. Такие признаки наиболее часто возникают у молодых женщин. При проведении дифференциальной диагностики следует иметь в виду, что при первичной легочной гипертензии отсутствуют щелчок открытия соответствующего клапана и громыхающий диастолический шум. Также не наблюдается увеличение левого предсердия и повышение давления заклинивания легочного ствола и давления в левом предсердии.

6. Дефект межпредсердной перегородки может быть ошибочно принят за стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, поскольку для обоих заболеваний характерны клинические, рентгенологические и электрокардиографические признаки увеличения правого желудочка и усиления легочного сосудистого рисунка.

7. "Трехпредсердное сердце" является редкой врожденной патологией, которая проявляется наличием фиброзного кольца внутри левого предсердия. Вследствие этого возникает подъем давления в легочных венах и капиллярах, а также подъем артериального давления. Наиболее подходящий метод диагностики данной патологии - ангиография левого предсердия.

8. Миксома левого предсердия может препятствовать опорожнению левого предсердия. Это проявляется одышкой; у больных регистрируются диастолический шум и гемодинамические изменения, напоминающие таковые при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия. Заподозрить системное заболевание у больных с миксомой левого предсердия позволяют такие часто выявляющиеся признаки, как уменьшение массы тела, лихорадка, анемия, системная эмболия, увеличение СОЭ и концентрации сывороточного гамма-глобулина.
При перемене положения тела аускультативная симптоматика часто меняется.
Для установки диагноза применяют эхокардиографию (демонстрирует характерное эхо-контрастное образование в левом предсердии) и ангиокардиографию (выявляет дольчатый дефект наполнения).

Осложнения

- кровохарканье;
- сер-дечная астма;
- высокая легочная гипертензия;
- нарушения сердечного ритма - мерцание или трепетание предсердий;
- тромбоэмболические осложнения.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Назначается диета с ограничением соли.

Консервативное лечение
Специфических консервативных методов лечения не существует.
Больным со стенозом митрального клапана назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Препараты наперстянки необходимы для нормализации ритма желудочков у больных с мерцанием предсердий и для уменьшения проявлений правожелудочковой недостаточности в выраженных стадиях болезни. Препараты наперстянки не влияют на гемодинамику и обычно неэффективны у больных с чистым стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и синусовым ритмом.
Если применения одних лишь сердечных гликозидов не достаточно для нормализации ритма желудочков, лечение больных с мерцанием или трепетанием предсердий может быть дополнено небольшими дозами р-адреноблокаторов (например, атенолол по 25-50 мг 4 раза в сутки).
Больным, которые перенесли системную или легочную эмболию, а также больным с периодически возникающим мерцанием предсердий, проводят терапию антикоагулянами в течение по крайней мере 1 года.

Оперативное лечение

Больным с выраженным митральным стенозом при наличии симптомов, ограничивающих физическую активность и снижающих трудоспособность, показана операция митральной комиссуротомии , при которой митральный стеноз корригируется наиболее успешно.

Противопоказания для чрескожной митральной комиссуротомии:
- площадь митрального отверстия больше 1,5 см 2;
- тромб левого предсердия;
- умеренная и тяжелая митральная регургитация;
- тяжелая или бикомиссуральная кальцификация;
- тяжелое сопутствующее поражение аортального клапана или тяжелый комбинированный стеноз и недостаточность трехстворчатого клапана;
- сопутствующая ИБС, требующая проведения аортокоронарного шунтирования.

Хирургические методы лечения митрального стеноза

Трансторакальная комиссуротомия: через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Дает очень хорошие результаты, искусственное кровообращение не требуется.

Открытая комиссуротомия (1)
Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия. При митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику.

Открытая комиссуротомия (2)
Данная операция является более предпочтительной, чем балонная вальвулопластика, в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата); при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ишемической болезни сердца и при неудавшейся балонной вальвулопластике.

Балонная вальвулопластика
Является операцией выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвесетвления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок.
Балонная вальвулопластика показана в неоперабельных случаях либо если сама операция или наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности).

Противопоказания к балонной вальвулопластике:
- умеренная и тяжелая митральная недостаточность;
- тромбоз левого предсердия (тромбоз может исчезнуть через 2-3 месяца лечения антикоагулянтами);
- ишемическая болезнь сердца, требующая коронарного шунтирования;
- тяжелое поражение нескольких клапанов.

В целом, при отсутствии противопоказаний, балонную вальвулопластику считают методом выбора при лечении митрального стеноза.

Протезирование (или в некоторых случаях - пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, который осложнен правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Прогноз

Обычно митральный стеноз медленно прогрессирует и протекает с длительным периодом компенсации. Более 80% пациентов выживают в течение 10 лет при отсутствии симптомов или при умеренно выраженных признаках хронической сердечной недостаточности (I-II функциональный класс по NYHA).
Десятилетняя выживаемость декомпенсированных и неоперированных больных не превышает 15%.
При формировании тяжелой легочной гипертензии средний срок выживаемости не превышает 3 лет. Течение процесса определяют степень выраженности стеноза, наличие легочной гипертензии и состояние сократительной способности правого желудочка.
В большинстве случаев митральный стеноз неуклонно прогрессирует со скоростью, зависящей в основном от активности ревматического процесса.

Госпитализация

Госпитализация показана больным с клиническими проявлениями митрального стеноза, не поддающимися адекватному контролю в амбулаторных условиях.

Госпитализация необходима больным без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности. Также на госпитализацию следует направлять пациентов, которым показано оперативное лечение.

Профилактика

По данным Американской кардиологической ассоциации, все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемииБактериемия - наличие бактерий в циркулирующей крови; часто возникает при инфекционных болезнях в результате проникновения возбудителей в кровь через естественные барьеры макроорганизма
(например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих).

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- за 1 час до процедуры показан амоксициллин: взрослым внутрь 2 г однокрактно, детям до 12 лет - из расчета 50 мг\кг;

При аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры: взрослые - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; дети до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг или азитромицин 15 мг\кг, или кларитромицин 15 мг\кг, или цефалексин 50 мг\кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослые: амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет: амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг в\в или в\м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину: взрослые - ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.

Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5.
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5).

Бициллин-1 вводят в/м:
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 ЕД;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.

Бициллинопрофилактика проводится круглогодично. Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

1. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
   1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
2. Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
3. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов, М.: Мед.лит., 2000
5. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
6. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
7. http://www.rmj.ru/ - Русский медицинский журнал. Независимое издание для практикующих врачей
   1. "Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта" Лекция №1. Митральный стеноз, Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В -

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

1). «Митральный» зубец Р – более 0,12 с, двугорбый в отведениях I, II, aVL, V 5 , V 6 . 2). Глубокая отрицательная фаза в отведении V 1 . 3). При легочной гипертензии - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка (комплексы типа R, Rs, qR в правых грудных отведениях и комплексы типа RS, rS в левых грудных отведениях).

Признаки гипертрофии правого желудочка ЭКГ: высокий зубец R в правых грудных отведениях и глу­бокий S в левых грудных отведениях (отношение R:S в отведе­нии V1 больше 1); отклонение электрической оси сердца вправо;снижение сегмента ST; отрицательный зубец Т в правых грудныхотведениях.

1.отклонение электической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в II, III, avF в виде двухфазности (+-) или негативности

2. В правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S больше 1,0), а в левых грудных возрастает зубец S (R/S меньше 1,0)

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 4

1. Проявления обострения хронической ишемической болезни сердца.

Обострение ИБС проявляется как стенокардия . Клиника: болевой синдром – загрудинные боли, возникающие при нагрузках, стрессе, обильном приеме пищи, продолжительностью 1-15 мин, сжимающего, давящего характера, иррадиирующие в левую руку, нижнюю челюсть; сопутствующие симптомы – тошнота, рвота, потливость, одышка, быстрая утомляемость, тахикардия, повышение АД. Отмечают бледность, обездвиженность. Лабораторные данные: ЭКГ – депрессия сегмента ST, появление депрессии ST при ЧСС более 120, желудочковая тахикардия. Инфаркт миокарда: боль продолжительностью более 15-20 мин, не купируемая нитроглицерином, одышка (вплоть до отека легких), потливость, тошнота, боли в животе, головокружение, эпизоды потери сознания, резкое снижение АД, аритмии, Снижение ЧСС до 30- 40. ЭКГ-признаки: появление новых зубцов Q шириной более 30 мс и глубиной более 2 мм, полная блокада левой ножки пучка Гиса. Сывороточные маркеры: КФК (МВ-КФК), ЛДГ, миоглобин, тропонины.

2. Стигмы алкоголизма при циррозе печени.

Facies alcoholica – одутловатое лицо, расширенная венозная сеть на коже лица, паротит, инъекция сосудов склер и конъюнктивы; телеангиэктазии, «сосудистые звездочки», гинекомастия, пальмарная эритема. Контрактура Дюпиитрена, красный нос.

3. Лечение инсулиннезависимого сахарного диабета.

Диета с ограничением жиров. Сахароснижающие препараты (повышающие чувствительность тканей к инсулину: маннинил, глюринорм). Необходимо компенсировать диабет: нормальная гликемия в течение суток, устранение глюклзурии, нормализация содержания липидов в крови. Диета. Изокалорийная, 4-5 кратное, строгораспределенное употребление углеводов, исключение легкоусваемых углеводов, достаточное количество клетчатки, 40-50% жиры растительного происхождения.60% угл-24% жиров-16%белков., витамины А,С,В1,В2,РР. Заменители сахара – сорбит, ксилит, аспартам. + Фитотерапия:горох, фасоль, арфазетин. Физическая нагрузка противопоказана при ретинопатии, нефропатии. Сахаропонижающие средства - сульфаниламидные. Повышают кол-во тканевых рецепторов инсулина, увеличивают чувствительность к эндогенному инсулину, стимулирует активность собственно в-клеток, угнетают а-клетки. 1 поколение. Хлорпропамид, бутамид, цикламид- не более 2 г/день, 2 поколение. Глибенкламид, глипизид.5-20 мг/сут. Бигуаниды. Глибутид, метформин. 2-3 таб/ день по 0,5 г. Действуют экстрапанкреатически, потенциируют эффект на рецепторном уровне., увеличивают проницаемость для глюкозы, усиливают анаэробный гликолиз, увеличивая утилизацию ее мышцами, снижает всасывание глюкозы кишкой, снижает глюконеогенез, увеличивает гликоген., активизируют липолиз.

4. Клинико-лабораторные признаки активности нефрита.

Олигурия, протеинурия, почечная гематурия, артериальная гипертензия (диастолическая), отеки. Мышечные судороги, почечная эклампсия, ОПН, тошнота, рвота.

5. ЭКГ-признаки при атрио-вентрикулярной блокаде.

I степень: удлинение интервала P-R (P-Q) более 200 мс вследствие замедления проведения импульса через АВ-соединенне. Причины АВ-блокады I степени: увеличение тонуса парасимпатической нервной системы, приём ЛС (сердечных гликозидов, в-адреноблокаторов, верапамила, дилтиазема), поражения проводящей системы (фиброз, миокардит).

II степень: 1-й тип (Мобитца I, ) характеризуется периодикой Венкебаха - удлинение интервала P-R от сердечного цикла к циклу вплоть до прекра­щения проведения импульса на желудочки и выпадения комплекса QRS. Причины те же. 2-й тип (Мобитца II) характеризуется внезапным выпадением комплекса QRS без предшествующего удлинения интервала P-R . Блокада обычно возникает ниже АВ-соединения. Причины - инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка, фиброз проводящей системы сердца (болезнь Лева), хирургические вмеша­тельства на сердце. Обычно имеет тенден­цию к переходу в АВ-блокаду III степени.

Ill степень: отсутствие проведе­ния импульса на желудочки. Ритм задаётся из центров автоматизма низшего порядка - желудочков. Частота сокращений желудочков обычно со­ставляет 35-50 в минуту. Возможны головокружения и обмороки в результате ухудшения мозгового кровообращения (приступы Морганьи-Адамса-Стокса).

Блокада I степени по ЭКГ в виде удлинения интер­вала PQ до 0,21 с и более. В этом случае предсердные импульсы достигают желудочков, ритм остается правильным. Предсердно-желудочковая блокада II степени характеризуется выпадением отдельных желудочковых комплексов вследствие того» что импульс из предсердий не проводится на желудочки. Выделя­ют 2 типа этой блокады: I тип - тип Венкебаха, тип Мобитца I, характеризуется прогрессирующим удлинением интервала PQ в ря­ду из 3-4 циклов. При этом интервал PQ может удлиниться от нормального 0,18 с до 0,21 с в следующем цикле и затем до 0,27 с, при этом следующий импульс не проводится на желудочки и со­кращение их выпадает. Такое нарастание интервала PQ перед вы­падением желудочкового комплекса может быть закономерным (периоды Венкебаха). При предсердно-желудочковой блокаде II типа - типа Мобитца II удлинение интервала PQ перед выпаде­нием желудочкового комплекса не наблюдается, причем выпадения могут быть как регулярными, так и нерегулярными. Если реги­стрируется предсердио-желудочковая блокада с проведением 2"Л, то отнесение ее к тому или иному типу невозможно.

Предсердно-желудочковая блокада III степени (полная предсердно-желудочковая блокада) характеризуется тем, что пред­сердные импульсы не проводятся, и деятельность желудочков поддерживается ритмом, исходящим из проводящей системы. Пред­сердия и желудочки возбуждаются при этом в независимом друг от друга ритме. На ЭКГ выявляют зубцы Р через одинаковые ин­тервалы и независимо от них комплексы QRST (бычно более ред­ко возникающие) в правильном ритме.

6. Легочная гипертония. Причины. Клиника. Инструментальные методы исследования.

Увеличение среднего АД в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке. Причины: Пороки митрального клапана, левожслудочковая недостаточность, миксома левого предсердия, сдавление лёгочных вен, открытый артериальный проток, хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности), эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких. Когда причина не выяснена - первичная лёгочная гипертензия. Клиника: одышка (присутствует в покое, усиливается при незначительной фи­зической нагрузке, сохраняется в положении сидя), быстрая утомляемость, сухой (непродуктивный) кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ише­мии миокарда правого желудочка), отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени), появление охриплости голоса у больных с лёгочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии, синкопальные состояния при физической на­грузке, т.к. правый желудочек не способен увеличить сердечный вы­брос адекватно потребностям, возросшим при нагрузке. Осмотр: цианоз (периферическая вазодилатация в результате гиперкапнии, руки у больных обычно тёплые). Пульсации: в надчревной области - гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины - ствола лёгочной артерии. Набухание шейных вен как на вдохе, так и на вы­дохе. Периферические отёки и гепатомегалия. Аускультация: систолический «клик» и акцент II тона над лёгочной артерией, фиксированное расщепление II тона, во 11 межреберье слева от грудины систолический шум из­гнания, мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии, систолический шум в проекции трёхстворчатого клапана. Рентген: расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких, расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16-20 мм. Экг: P-pulmonale (высокий зубец Р в отведениях II, III, aVF, Vi), отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях Vi-з и глубокие зубцы S в отведениях Vs-e)» признаки блокады правой ножки пучка Лиса. ЭхоКГ: дилатация ПП и ПЖ, утолщение стенки ПЖ (более 5-6 мм). Катетеризация полостей сердца: повышенное давление в лёгочной артерии, давление заклинивания лёгочной артерии низкое или нормальное.

Порок сердца – стойкое изменение строения органа, нарушающее его функцию. В большинстве случаев они вызваны изменениями одного или нескольких сердечных клапанов и соответствующих отверстий. Патология митрального клапана отмечается чаще остальных.

Митральный клапан расположен между левым предсердием и желудочком. Он препятствует обратному потоку крови из желудочка в предсердие. При появлении порока кровь во время сердечного сокращения перетекает обратно в предсердие, из-за чего оно растягивается и деформируется. В результате нередко развиваются аритмия, сердечная недостаточность и другие отклонения.

Недостаточность митрального клапана

Наиболее распространенным видом нарушений клапанного аппарата сердца является митральная недостаточность. Она диагностируется у половины больных, у которых выявлен митральный порок или недостаточность клапанов аорты. Это заболевание не является самостоятельным, и проявляется вместе с другими пороками сердца.

Симптомы

Митральная недостаточность имеет специфические признаки:

• вначале сухой, затем с присоединением мокроты кашель, иногда с прожилками крови. Этот симптом прогрессирует при нарастании выраженности застоя крови в легких;
• одышка;
• учащенный ритм сердцебиения, ощущение замирания сердца, переворотов в левой половине грудной клетки. Такие проявления вызваны травмами сердца или миокардитом;
• снижение работоспособности, вялость.

Формы

В зависимости от скорости развития выделяют острую и хроническую недостаточность.

Острая недостаточность митрального клапана проявляется в ряде причин:

• разрыв хорд в створках клапана. Возникает в результате травм грудной клетки, инфекционного эндокардита;
• поражение папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда;
• резкое расширение фиброзного кольца;
• разрыв створок митрального клапана во время комиссуротомии.

Хроническая форма возникает в результате следующих факторов:

• воспалительные заболевания;
• дегенеративные отклонения: миксоматозная дегенерация, синдром Марфана и др.;
• инфекционные заболевания, например, воспаление внутренней оболочки сердца;
• структурные патологии, вызванные разрывом сухожильных хорд;
• врожденные особенности строения клапана.

По времени возникновения различают врожденную и приобретенную митральную недостаточность.

1. Врожденная патология появляется в результате действия на плод неблагоприятных факторов во время беременности.
2. Приобретенная недостаточность появляется в процессе действия на организм неблагоприятных факторов.

По степени выраженности различают следующие степени:

• 1 степень – незначительная;
• 2 степень – умеренная;
• 3 степень – выраженная;
• 4 степень – тяжелая.

При незначительной степени обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие (процесс регургитации), наблюдается у створок митрального клапана. Для второй степени характерна регургитация, которая происходит в 1-1,5 см от клапана. При выраженной степени обратный кровоток доходит до середины предсердия, в результате чего оно расширяется и изменяет свои размеры. Тяжелая форма недостаточности приводит к полному заполнению левого предсердия кровью, текущей в обратном направлении.

Причины

Существует несколько вариантов развития врожденной недостаточности митрального клапана:

• миксоматозная дегенерация;
• патология строения митрального клапана;
• специфика строения хорд в виде укорочения или удлинения.

Приобретенный митральный порок сердца возникает по следующим причинам:

• ревматизм;
• инфекционный эндокардит;
• хирургическое вмешательство при митральном стенозе;
• закрытая травма сердца с разрывом створок.

Приобретенная функциональная митральная недостаточность возникает в результате:

• поражения сосочковых мышц при инфаркте миокарда левого желудочка;
• разрыв хорд;
• расширения фиброзного кольца.

Диагностика

Митральный порок диагностируется следующими способами:

• анализ жалоб пациента – как давно появилась одышка, учащенное сердцебиение, кашель с кровью;
• анализ анамнеза жизни;
• физикальный осмотр. При митральной недостаточности фиксируются синюшность кожи, ярко-красное окрашивание щек, пульсирующее выпячивание слева от грудины. При простукивании отмечается смещение сердца вправо, при прослушивании – шум в систолу в области верхушки сердца;
• общий анализ крови и мочи для выявления воспалительного процесса;
• биохимический анализ крови с целью определения количественного содержания холестерина, сахара, белка, мочевой кислоты и креатинина;
• иммунологический анализ крови выявляет наличие антител к микроорганизмам и мышце сердца;
• при помощи ЭКГ определяется ритмичность сердечного такта и наличие его патологии. Также оцениваются размеры отделов сердца, при недостаточности митрального клапана увеличено левое предсердие и левый желудочек;
• фонокардиограмма демонстрирует наличие систолического шума в проекции двустворчатого клапана;
• ЭхоКГ – комплексный метод исследования пороков митрального клапана.

Лечение

Важно провести лечение заболевания, которое стало причиной развития недостаточности. При осложнениях патологии показано медикаментозное лечение, например, лечение нарушения ритма или сердечной недостаточности.

Недостаточность митрального клапана умеренной степени не требует специфического лечения. При выраженной и тяжелой степени показано исключительно хирургическое лечение, протезирование или пластика клапана.

Пролапс митрального клапана

Вследствие неправильного строения сердечного аппарата у людей развивается пролапс митрального клапана. Часто эта патология встречается у детей, особенно в подростковом возрасте. Это связано со скачкообразным развитием организма в этот период. Нередки случаи передачи заболевания по наследственности. Пролапс представляет собой провисание митрального клапана. Причиной неконтролируемого перетекания крови из камеры в камеру сердца является неплотное прилегание створок клапана к стенкам сосудов.

Причины

Причинами развития пролапса митрального клапана является формирование пригибания створок, вызванное изменением соединительной ткани. Это явление вызвано синдромами Марфана, Элерса-Данло, эластической псевдоксантоме и прочими патологиями.

Пролапс может быть:

• врожденным, или первичным. Развивается в результате врожденной патологии соединительной ткани или токсического влияния на плод во время беременности;
• приобретенным, или вторичным. Развивается на фоне ревматизма, ишемической болезни сердца, травм грудной клетки и прочих сопутствующих заболеваний.

Симптоматика

При врожденном типе митрального пролапса симптомы, спровоцированные отклонениями гемодинамики, наблюдаются редко. Такие митральные пороки сердца регистрируются у худощавых высоких людей с длинными конечностями, повышенным содержанием коллагена и эластина в кожном покрове, гиперподвижностью суставов. Нередко сопутствующим заболеванием является вегетососудистая дистония, признаки которой часто относят к проявлению порока сердца.

Пациенты отмечают боль в грудной клетке, возникающую при нервных потрясениях или эмоциональных перенапряжениях. Носит ноющий или покалывающий характер. Продолжительность боли варьируется от нескольких секунд до нескольких суток. При появлении одышки, головокружений, усилении боли и появлении предобморочного состояния необходимо обратиться к кардиологу.

У больных отмечаются дополнительные симптомы:

• боль в животе;
• головные боли;
• беспричинное повышение температуры до 37,9 °С;
• частые мочеиспускания;
• чувство нехватки воздуха;
• быстрая утомляемость и низкая выносливость к большим нагрузкам.

Обмороки при врожденном пролапсе митрального клапана наблюдаются крайне редко и вызваны сильными стрессами. Для их устранения необходимо обеспечить приток свежего воздуха, успокоить больного и стабилизировать температурные условия.

Нередко у пациентов наблюдаются:

• косоглазие;
• близорукость или дальнозоркость;
• нарушение осанки и пр.

Эти заболевания вызваны патологией соединительной ткани, что говорит о вероятности наличия врожденного порока митрального клапана.

Исходя из интенсивности регургитации, выделяют основные стадии заболевания:

• при первой стадии клапан провисает менее чем на 5 мм;
• на второй стадии образуется зазор величиной до 9 мм;
• более сложные третья и четвертая стадии характеризуются отклонением створки от нормального положения более чем на 10 мм.

Удивительная черта пролапса заключается в том, что при значительном отклонении створок регургитация может быть гораздо меньше, чем на начальных стадиях.

Диагностика

При прослушивании сердца кардиолог отмечает характерный шум. В случае необходимости врач назначает ЭКГ и холтер-ЭКГ, которые показывают изменения в работе сердца. Холтер-ЭКГ регистрирует данные о сердечном ритме на протяжении 24 часов.

Стеноз

Стеноз митрального клапана в 80% случаев развивается по причине перенесенного ревматизма. В остальных случаях причинами становятся:

• инфекционные эндокардиты;
• сифилис;
• атеросклероз;
• генетическая предрасположенность;
• травмы сердца;
• предсердная миксома;
• системная красная волчанка и т.д.

Митральный клапан имеет воронкообразную форму, состоит из створок, фиброзного кольца и папиллярных мышц. При сужении клапана увеличивается нагрузка на левое предсердие, в результате давление в нем повышается и развивается вторичная легочная гипертензия. Как итог, возникает правожелудочковая недостаточность, которая провоцирует тромбоэмболию и фибрилляцию предсердий.

Отмечаются следующие стадии развития стеноза:

• I стадия характеризуется сужением предсердно-желудочкового отверстия до 4 кв. см;
• на II стадии появляется гипертензия, увеличивается венозное давление, но выраженные симптомы патологии митрального клапана отсутствуют. Предсердно-желудочковое отверстие уменьшено до 2 кв. см;
• на III стадии у пациента выражены признаки сердечной недостаточности, размеры сердца увеличиваются, вырастают показатели венозного давления, размеры печени увеличиваются. Предсердно-желудочковое отверстие уменьшено до 1,5 кв. см;
• IV стадия характеризуется усугублением признаков сердечной недостаточности, отмечаются застойные явления кровообращения, печень уплотняется, предсердно-желудочковое отверстие сужается до 1 кв. см;
• на V стадии отмечается терминальная стадия сердечной недостаточности, предсердно-желудочковое отверстие практически закрыто.

Симптоматика

Длительное время стеноз протекает без выраженных признаков. С момента первой серьезной атаки на сердце до появления первых специфических симптомов проходит иногда до 20 лет. С момента появления одышки в состоянии покоя до смерти пациента проходит 5 лет.

При наличии у пациента легкого стеноза жалоб на состояние здоровья нет. Только при аппаратном обследовании фиксируются признаки:

• повышение венозного давления;
• сужение просвета между левым желудочком и предсердием.

Резкое повышение венозного давления обуславливается излишней нагрузкой, половым актом, лихорадкой, и проявляется кашлем и одышкой. В результате прогрессирования стеноза больной снижает выносливость к физическим нагрузкам, ограничивают активность. Нередко фиксируются:

• приступы сердечной астмы;
• тахикардия;
• аритмия;
• развитие отека легкого.

Прогрессирование гипоксической энцефалопатии обуславливает появление обмороков и головокружений, вызванных физической нагрузкой. Развитие постоянной мерцательной аритмии является критическим моментом, который сопровождает отхаркивание крови и усиленная одышка. Легочная гипертензия приводит к формированию и прогрессированию правожелудочковой недостаточности.

У пациента наблюдаются:

• отеки;
• резкая слабость;
• тяжесть в правом подреберье;
• боли в области сердца;
• асцит;
• правосторонний гидроторакс.

Во время осмотра определяются:

• цианоз губ;
• митральная бабочка (синюшно-розовый румянец на щеках).

При перкуссии и выслушивании тонов сердца определяются:

• смешение границ органа влево;
• усиливающийся хлопающий тон и добавочный III тон;
• усиление и раздвоение II тона;
• систолический шум, усиливающийся на пике вдоха.

У больных со стенозом часто диагностируются:

• бронхиты;
• бронхопневмонии;
• тромбоэмболия конечностей, почек или селезенки.

Стеноз митрального клапана осложняется рецидивами ревматизма и тромбоэмболии легочной артерии, которые приводят к смерти.

Диагностика и лечение пороков митрального клапана

Диагностику патологий митрального клапана и сердца проводят при помощи следующих методов:

• ЭхоКГ;
• допплерография;
• рентгенография;
• катетеризация сердца;
• аускультация.

Митральные пороки подразумевают медикаментозное и хирургическое лечение. Медикаментозный метод применяется для коррекции общего состояния пациента при подготовке к операции или в стадии компенсации порока. Терапия медикаментами включает в себя прием следующих препаратов:

• диуретики;
• антикоагулянты;
• бета-блокаторы;
• антибиотики;
• кардиопротекторы;
• сердечные гликозиды;
• ингибиторы АПФ;
• противотравматические средства и пр.

Если больному невозможно провести операцию, применяют медикаментозную терапию.

Для оперативного лечения субкомпенсированных и декомпенсированных приобретенных митральных пороков выполняются следующие виды вмешательств:

• пластические;
• протезирование клапана;
• клапаносохраняющие;
• замена клапанов в комплексе с шунтированием и сохранением подклапанных структур;
• восстановление корня аорты;
• реконструкция синусового ритма сердца;
• атриопластика левого предсердия.

После хирургического лечения пациентам назначается курс реабилитации, включающий в себя:

• дыхательную гимнастику;
• прием лекарств для поддержания иммунитета и профилактики повторного развития пороков;
• регулярные контрольные анализы для оценки результативности лечения.

Прогноз

Эффективность лечения митральных пороков сердца зависит от следующих факторов:

• возраста пациента;
• степени развития легочной гипертензии;
• сопутствующих заболеваний;
• степени развития мерцательной аритмии.

Хирургический метод при митральном стенозе восстанавливает нормальное состояние клапана у 95% больных, но большинству пациентов рекомендуют провести повторную митральную рекомиссуротомию.

Профилактика

Для профилактики образования клапанных пороков пациенту рекомендуется своевременно лечить патологии, которые являются причиной поражения сердечных клапанов, вести здоровый образ жизни и выполнять следующее:

• по мере появления лечить инфекционные и воспалительные процессы;
• поддерживать иммунитет;
• отказаться от кофеина и никотина;
• следить за поддержанием нормальной массы тела;
• вести активный образ жизни.