ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

  • Облитерирующий бронхиолит;
  • Интерстициальная пневмония;
  • Десквамативная интерстициальная пневмония
  • Лимфоидная интерстициальная пневмония;
  • Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

  1. фиброзирующий альвеолит;
  2. криптогенная организующая;
  3. неспецифическая интерстициальная;
  4. острая интерстициальная;
  5. десквамативная интерстициальная;
  6. респираторный бронхиолит;
  7. лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

  • для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
  • на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

  • В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
  • В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
  • Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
  • Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
  • При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
  • При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
  • Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
  • Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

  • КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
  • Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
  • Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
  • Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.

Под термином идиопатическая интерстициальная пневмония подразумевается группа воспалительных заболеваний легких невыясненной этиологии. Помимо неясного происхождения, их объединяет поражение интерстициоцита – клеток соединительной ткани легких. Воспалительный процесс и отечность вызывают изменение газообмена, что провоцирует тяжелые последствия и осложнения. Опасность таких заболеваний, помимо воспаления, – в скрытой форме протекания. Обнаружить их удается лишь с помощью специальных исследований: КТ, рентгенографии, биопсии.

Причины возникновения

Ученые и врачи пока не могут дать внятное объяснение причин развития воспалительных процессов этого вида. Они склоняются к мнению, что такая пневмония (ее еще называют межуточной пневмонией) вызывается возбудителями аллергического или инфекционного характера, а также другими неспецифическими видами. В основном причинами возникновения являются:

  • Осложнение после перенесенного вирусного заболевания
  • Состояние при туберкулезе и атипичной пневмонии
  • Табакокурение
  • Побочные действия некоторых препаратов (антибиотиков и противоопухолевых средств)
  • ВИЧ-инфекция
  • Онкология
  • Осложнение после хирургических операций и трансплантаций
  • Болезни соединительных тканей – склеродермия, артрит.

Помимо этого, воспаления легких данного типа схожи между собой симптоматикой, течением болезни, данными лабораторных анализов, рентгенологическими признаками. Поэтому постановка точного диагноза всегда представляет большую трудность. В основном врачи ориентируются по результатам гистологических исследований.

Симптомы и виды пневмонии

Итерстиций представляет собой несколько видов соединительных тканей, выполняет «скелетообразующую» функцию легких, то есть придает форму, опору и выполняет посредническую роль между частями органа. При воспалительном процессе и отеках ткани прерывается естественная передача кислорода с альвеол в мелкие кровеносные сосуды. В результате происходит фиброзирование тканей, т. е. склеивание.

Хотя такое воспаление легких состоит из нескольких типов заболевания, отличающихся друг от друга нюансами симптомов, у них есть и схожие черты:

  • Длительное развитие болезни (в течение 1-2 лет)
  • Сухой кашель
  • Затрудненность дыхания, одышка
  • Появление поскрипывающих звуков в легких
  • Низкие показатели ЖЕЛ (жизненной емкости легких)
  • Сильное похудение.

Поначалу признаки заболевания проявляются слабо, они не привлекают к себе внимание. Больной может не подозревать о болезни на протяжении нескольких лет, пока воспаление не перейдет в более тяжелую стадию и приобретет выраженную симптоматику.

Криптогенная организующаяся пневмония

Часто принимается за грипп. У больного развиваются похожие симптомы: высокая температура, разбитость и боль в мышцах, непродуктивный кашель, одышка. Характерным признаком заболевания является образование экссудата в очаге воспаления. Помимо интерстиций, патология затрагивает и альвеолы.

Из-за схожести течения и симптомов интерстициальной пневмонии с гриппом врачами часто назначается неверная терапия антибиотическими препаратами. Из-за этого болезнь затягивается и осложняется. При правильном диагнозе и лечении выздоровление занимает около полугода.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Чаще наблюдается у взрослых людей 40-50 лет. Этиология в большинстве случаев остается невыясненной, проявляется на фоне заболеваний легких. Ее симптомы: субфебрильная температура, схожие с гриппом признаки, истощение нервной системы. Неспецифическая интерстициальная пневмония зачастую носит очаговый характер, при верно поставленной диагностике и назначенной схеме терапии хорошо поддается лечению.

Десквамативная интерстициальная пневмония

Развивается как хроническое заболевание, встречается достаточно редко. Поражает преимущественно взрослых людей с многолетним стажем курения (в 90 % случаев), а также у детей в виде осложнения после перенесенного воспаления легких. Болезнь развивается постепенно, скрытно – без проявления характерных пневмонии признаков на протяжении нескольких лет.

В случае усиления симптомов недомогание обычно объясняется негативными последствиями курения. Воспалительному процессу сопутствует отслаивание клеток и анатомическое увеличение стенок альвеол. Изменения в структуре легких, напоминающих матовое стекло, обнаруживаются только при рентгене. Прогноз заболевания обычно положительный.

Лимфоидная межуточная пневмония

Встречается довольно редко, обычно у женщин пожилого возраста. Кроме кашля и одышки, проявляется лихорадкой, болями в суставах, похудением, на рентгене видны альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Выздоровление возможно при правильном и своевременном лечении.

Идиопатический легочный фиброз

Развивается незаметно, с постепенным усилением симптомов. Заболевание является хроническим, развивается в основном у курильщиков и людей, занимающихся птицеводством или работающих в плохо проветриваемых помещениях. При фиброзе происходит необратимое утолщение стенок альвеол, нарушается нормальный газообмен. Заболевание проявляется затрудненным вдохом, усилением одышки, болями в груди и мышцах, повышенной температурой. По мере развития болезни развивается легочное сердце, набухают вены, появляется синюшность кожных покровов, деформируются ногтевые пластины, снижается вес.

При прослушивании в легких обнаруживается двусторонняя крепитация, рентгеновские снимки демонстрируют эффект матового стекла в воспаленном органе. В запущенных случаях повреждение легких выглядит как пчелиные соты – подобные изменения говорят также о присоединении сердечно-сосудистой недостаточности, развитии легочного сердца. При несвоевременном выявлении болезни и отсутствии лечения наступает летальный исход.

Респираторный бронхиолит

Развивается преимущественно у курильщиков с длительным стажем. Заболевание не отличается ярко выраженными симптомами. Обследование фиксирует повреждения паренхимы легких. При своевременном лечении и полном отказе от вредной привычки прогноз благоприятный, но не исключено возникновение рецидивов.

Диагностика

Сложность в определении точного диагноза заключается в скрытом протекании интерстициальных пневмоний. Симптомы обычно смазанные, невыразительные, часто приписываются проявлениям других заболеваний. При неверной диагностике или запоздалому обращению к врачу, болезнь затягивается и осложняется. Поэтому если человек часто жалуется на недомогание, необходимо направить его на обследование, чтобы выявить патологию или удостовериться в ее отсутствии.

Определить воспалительный процесс в органах дыхания можно только с помощью специальных исследований. Для этого применяются:

  • Компьютерная томография – наиболее эффективный метод. Позволяет изучить состояние и изменение легочной ткани, тип ее поражения
  • Рентгенография (снимки делаются в 2-х проекциях)
  • Измерение функций внешнего дыхания
  • ЭКГ – при подозрениях на патологии сердца
  • Биопсия тканей легких – эффективный, но трудоемкий метод, к нему обращаются для уточнения диагноза. Пораженная ткань обычно изымается при хирургических операциях или торакоскопии.

Для успеха лечения большое значение имеет своевременная диагностика. Чем раньше будет выявлено изменение легочной ткани, проведены рентгенологические и другие исследования, тем больше шансов на благоприятный прогноз. Обычно повреждение легочной ткани выглядит как матовое стекло, пчелиные соты или имеют смешанную форму.

Лечение

Идиопатические пневмонии отличаются от привычных применяемыми препаратами. В отличие от классического заболевания, такие воспаления не лечатся антибиотиками, так как имеют иную природу возникновения. Они применяются лишь в случаях, если к интерстициальным пневмониям присоединяется микробная инфекция.

Задача терапии – подавление воспалительного процесса, для этого применяются лекарства с сильным противовоспалительным действием – гормональные препараты. При ухудшении состояния, на стадии фиброза, больным назначается кислородотерапия. Также выписываются жаропонижающие средства, бронхолитики, обезболивающие и др.

Лечение обычно занимает длительное время – в среднем 3-6 месяцев – в зависимости от тяжести болезни и состояния пациента. Для проверки эффективности терапии периодически проводятся осмотры. Если они фиксируют снижение воспаления, уменьшение симптомов, то лечение продолжают. В случае ухудшения состояния схему меняют, назначают другие препараты.

Интерстициальная (или межуточная) пневмония – воспаление соединительной ткани легких – относится к заболеваниям с неясной этиологией. Болезнь развивается скрытно, без выраженных симптомов, что составляет опасность для человека. Необходимы специальные исследования (рентген, КТ и др.) для детализации диагноза. При невылеченной болезни наступают осложнения, которые могут спровоцировать смерть больного.

Интерстициальная пневмония является группой болезней, которые препятствуют диффузии органов дыхания с затруднением процесса газообмена в них. Чаще пневмония возникает как последствие вирусной инфекции, гриппа, что приводит к поражению ткани легкого. Данный инфекционный недуг легких представлен рядом нарушений, которые распространяются по всему органу, с воспалением альвеол и соединительной ткани паренхимы.

Идиопатическая интерстициальная пневмония может развиваться в острой либо хронической форме с поражением межуточной ткани органов дыхания неопределенной причины, которая характеризуется фибропролиферативными нарушениями и понижением работы дыхания.

Клинической классификацией выделяются интерстициальные воспаления органов дыхания в качестве отдельной группы заболеваний. Почему они распространяются просчитать сложно, по причине редкой постановки правильного диагноза. Различить эти заболевания между собой можно по результатам гистологического исследования.

Среди многих пульмонологических проблем важное место принимает интерстициальная болезнь легких, так как имеет длительное тяжелое развитие. Часто с летальным исходом, из-за беспрерывно развивающейся фиброзной и склеротической перестройки органов дыхания.

Интерстиций, где развивается воспаление,располагается в перегородках посредине альвеол легких и кровеносных сосудов. Из-за воздействия инфекционного фактора возникает его отечность, что ведет к изменению газообмена.

Когда течение болезни затяжное, ткань легкого подлежит необратимому фиброзу.

При данном недуге практически всегда понижается качество жизни и инвалидность пациента.

Почему возникает болезнь

Причины развития идиопатической интерстициальной пневмонии окончательно не изучены. К болезни бывает приобщено изменение иммунологического гомеостаза, а пусковой причиной болезни представлен неведомый агент, к которому организмом вырабатываются антитела.

Заболевание пульмонит способны вызвать такие инфекционные агенты :

  • микоплазмы;
  • хламидии;
  • пневмоцисты;
  • легионеллы;
  • риккетсии;
  • респираторные вирусы;
  • вирус герпеса;
  • отдельные типы пыли.

Подвержены к возникновению воспаления органов дыхания люди, которые курят либо курили ранее, ВИЧ больные, а также СПИДом.

Для лимфоидной формы свойственно сочетание с аутоиммунными болезнями и иммунопатиями.

  1. Синдром Шегрена.
  2. Гипо и гипергаммаглобулинемиями.

Одной из главных причин десквамативной болезни и респираторного бронхита является курение.

Криптогенное организующееся заболевание зачастую имеет идиопатическое течение, при этом может быть сопряжение с коллагенозами либо лечением медикаментами – амиодароном, лекарствами золота.

Воспалительный процесс возникает по типу пневмонита, имеет иммунное неинфекционное развитие, затрагивая, альвеолярные стенки, внеальвеолярную соединительную ткань органов, с возможным вторичным формированием экссудата внутри альвеол.

Для данной болезни свойственно первоначальное поражение интерстициальной ткани со скоплением в ней иммунокомплектных клеток, которые выделяют разнообразные ранящие медиаторы на первичном этапе и фиброгенные причины, которые порождают возникновение фибропролиферативных воздействий на позднем этапе.

Характеристики и признаки болезней легких

Интерстициальный пневмонит - это инфекционный недуг, для которого свойственно медленное возникновение признаков с последующим нарушением газообмена. На снимке рентгена грудной клетки заметны типичные нарушения в органах дыхания.

Исходя из морфологических изменений, идиопатические заболевания разделяют на виды.

  1. Неспецифическая.
  2. Криптогенная организующаяся.
  3. Десквамативная.
  4. Лимфоидная.
  5. Респираторный бронхиолит.
  6. Острая болезнь легких.
  7. Легочный фиброз.

Общие симптомы при заболевании интерстицией – одышка. Ее проявление и нарастание будет зависеть от фазы недуга и остроты развития. Зачастую кашель сухой, может проявляться с выделением небольшого количества слизи с гноем.

От типа патоморфологических нарушений зависит тяжесть развития и исход болезни.

Пневмония неспецифической формы

Неспецифическая интерстициальная пневмония развивается медленно. От начала первичных признаков до установки точного диагноза бывает, проходят годы. Данный недуг чаще наблюдается у взрослых в возрасте 40-50 лет. Также это курящие пациенты и те больные, которые имеют болезни соединительной ткани. Кашель и одышка нарастают постепенно.

К основным симптомам пневмонии относят :

  • потеря веса;
  • слабость;
  • низкое снисхождение к физическим нагрузкам.

На рентгеновском снимке проявляется симметричное поражение, зачастую проявляющееся в периферических отделах.

Для большинства пациентов неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется неблагоприятными последствиями.

Криптогенная болезнь

Этот недуг легких определяется перекрытием бронхиольного просвета и протоков альвеол грануляционной тканью, что ведет к формированию хронической формы поражения легких.

Организующая пневмония одинаково проявляется у мужчин и женщин, возраст которых составляет 45-55 лет.

Симптомы проявляются следующим образом:

  • непродуктивный кашель;
  • увеличенная температура тела;
  • недомогание;
  • усталость.

В патологическое поражение помимо интерстиций вовлекаются альвеолы. При аускультации можно прослушать сухие хрипы. К главному симптому относят звук при дыхании.

Часто больные приходят к специалисту при развитии сильной одышки, которая возникает при незначительной физической нагрузке. Признаки схожи с обычным воспалением органов дыхания, потому часто назначают безуспешную терапию антибактериальными медикаментами.

При подозрении на формирование криптогенной пневмонии прописывают физикальное обследование, лучевое и гистологическое обследование. Воспалительный процесс часто поражает оба легких. Редко возникает затемнение альвеолярной области одного легкого. На снимке рентгена выявляют затемнения в нижних отделах, а также узелковые тени вдоль сосудов.

Лечение проходит с использованием глюкокортикоидных препаратов. Полное выздоровление заметно через 2 недели. Зачастую болезнь рецидивирует, потому требуется дополнительная терапия.

Десквамативная болезнь

Для недуга свойственно распространение клеток альвеол и утолщение их стенок. Разрушение клеток в клеточном слое альвеол проявляется довольно часто. Однако отмершие клетки способны частично поддерживать жизнеспособность и никротизироваться.

Такая форма недуга наблюдается редко. Предрасположены к развитию болезни курящие мужчины возрастом 40-50 лет.

На протяжении нескольких месяцев, недель отмечаются такие симптомы :

  • сухой кашель;
  • одышка;
  • потеря аппетита;
  • снижение веса.

Выявить недуг на первоначальном осмотре не всегда возможно, потому как признаки идентичны с простудой.

Для уточнения диагноза проводят рентген. Терапия проходит с использованием кортикостероидных средств. Важно избавиться от пагубной привычки - курения.

Лимфоидный недуг

Заболевание наблюдается редко, особенно при болезнях аутоиммунного течения, у женщин после 40 лет, ВИЧ больных детей.

Постепенно на протяжении нескольких лет возникают следующие симптомы :

  • кашель;
  • одышка;
  • увеличение температуры;
  • потливость по ночам;
  • болевые ощущения в суставах и груди;
  • потеря веса;
  • анемия.

У детей кашель способен вылиться в спазмы бронхов. При ослабленной защитной функции организма и не во время оказанной помощи может привести к асфиксии.

Результат поражения легких положительный при правильной терапии. При этом возможно развитие диффузного фиброза у некоторых больных.

Респираторный бронхиолит

Недуг возникает с проявлениями воспаления легочной паренхимы и бронхиол. Наблюдается заболевание у долго курящих людей. При полном отказе от вредной привычки может полностью сгладиться возникновение болезни.

Своевременно начатое лечение приводит к благоприятному финалу. Не исключено возникновение рецидива.

Легочный фиброз

Является одной из самых тяжелых видов интерстициального недуга. Межуточный фиброз легкого можно наблюдать у взрослых после 50-60 лет, чаще у мужского пола.

Симптомы недуга проявляются следующим образом :

  • одышка;
  • сухой приступообразный кашель.

Во время аускультации слышны шумы, треск, который схож на звук, как при отрывании липучки.

Время инкубационного периода зачастую затяжное, от 5 и более месяцев. При этом процесс воспаления в легком развивается, что ведет к серьезным изменениям в нем и иных органах.

При фиброзе легкого достаточно сильно страдает важный орган организма, что впоследствии ведет к его пересадке.

Терапия часто несвоевременная, по причине отсутствия признаков на ранней стадии развития недуга. Потому нередко такая форма заболевания имеет неблагоприятный финал.

Острая форма

Для острой болезни характерна припухлость альвеолярных стенок с формированием интерстициального фиброза. Пневмония способна поражать взрослых с крепкой иммунной системой, которые придерживаются здорового образа жизни.

Статистика показывает, что пневмонией страдают лица после 40 лет. Достаточно быстро развивается интерстициальный пневмонит. Симптомы недуга возникают следующие :

  • неспецифические боли в мышцах;
  • озноб;
  • температура;
  • разбитость;
  • сильная одышка, с последующей дыхательной неполноценностью.

Как лечить заболевание?

Когда развивается интерстициальная пневмония, лечение может назначаться до проведения полного обследования, так как заболеванию свойственно стремительное возникновение, потому больной нуждается в срочной терапии.

Для лечения идиопатической интерстициальной пневмонии применяют медикаментозную и не медикаментозную методику.

К не медикаментозным методам лечения относят :

  • отказ от курения – благоприятствует улучшению итога болезни, особенно у лиц, имеющих респираторный бронхиолит и десквамативную интерстициальную пневмонию;
  • лечебная физкультура – принесет пользу, благодаря дыхательным упражнениям улучшится вентиляция легких. Также ее применяют для профилактики возникновения дыхательной неполноценности;
  • терапия кислородом, искусственная вентиляция легких – используется на поздней стадии болезни при выраженной дыхательной неполноценности;
  • витаминотерапия – предполагает поступление витаминов в организм через продукты питания и медикаменты.

Для терапии медикаментами используют ряд групп препаратов.

Кортикостироиды – это лучшие лекарства для лечения данной пневмонии. Чаще всего прописывают преднизолон.

Цитостатики назначают, если терапия кортикостероидами не помогает.

  1. Метотрексат.
  2. Циклофосфамид.
  3. Колхицин.
  4. Глутатион.
  5. Циклоспорин.

Используют также комбинированный метод лечения. Чтобы достигнуть лучшего эффекта рекомендуют сочетать прием кортикостероидов с цитостатиками.

Хирургическое лечение требует пересадки органов. Этим способом пользуются при остром проявлении болезни легких у молодых людей.

Профилактика болезни заключается в выполнении ряда правил:

  • здоровый образ жизни;
  • правильное питание;
  • отказ от курения;
  • вакцинация.

Так как люди с легочным недугом сильно теряют в весе, им требуется сбалансированное питание, насыщенное витаминами и минералами. Диетолог даст указания по поводу дальнейшего питания и подберет необходимые продукты для восстановления организма.

Важно помнить, выявив болезнь на стадии развития и своевременно обратившись к специалисту за помощью, который назначить грамотное лечение, позволит предотвратить серьезные последствия и избавиться от недуга.

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется , отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

  • рентгенологическое исследование;
  • КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
  • открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или , крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

  • введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
  • при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
  • дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
  • для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
  • антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату . При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Прогрессирующий воспалительный процесс, затрагивающий стенки альвеол и соединительную ткань паренхимы, с возможной вторичной внутриальвеолярной экссудацией и исходом в фиброзную перестройку легочных структур. Заболевание сопровождается усиливающейся одышкой, сухим или с незначительной мокротой кашлем, болью в груди, субфебрилитетом, «теплым» цианозом, сердечно-легочной недостаточностью. Диагностика интерстициальной пневмонии включает анализ данных рентгенографии и КТ легких, дыхательных тестов, биопсии легких. При интерстициальной пневмонии применяются кортикостероиды, цитостатики, оксигенотерапия, ИВЛ.

Общие сведения

Интерстициальная (идиопатическая интерстициальная) пневмония – первичное острое или хроническое воспаление межуточной ткани легких неясной этиологии, характеризующееся ее фибропролиферативными изменениями и снижением дыхательной функции. Клинико-патологическая классификация выделяет идиопатические интерстициальные пневмонии как отдельную группу интерстициальных болезней легких (ИБЛ), точную распространенность которых сложно оценить из-за редкого установления правильного диагноза.

Диагностика

Диагностика интерстициальной пневмонии затруднена, основана на результатах анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии и КТ легких , исследования ФВД (спирометрии , бодиплетизмографии); торакоскопической или открытой биопсии легких .

При интерстициальной пневмонии выявляется мягкая крепитация: на ранней стадии, в основном, в прикорневых сегментах легких, на поздней - по всем легочным полям и в верхушках легких. Для ИЛФ типична инспираторная крепитация по типу «треска целлофана». Отмечаются жесткое дыхание, влажные или сухие мелкопузырчатые хрипы в легких. При перкуссии имеется небольшое укорочение звука, соответствующее области поражения. Инструментальная диагностика включает:

  • Функциональные дыхательные тесты. Выявляют нарушение вентиляции и расстройства диффузионной способности легких (при ИЛФ - рестриктивного типа с резким и крайне резким снижением легочных объемов).
  • Рентгенография. Рентгенологическими признаками интерстициальной пневмонии могут являться симметричные полупрозрачные затемнения по типу «матового стекла», в основном в нижних отделах легких; утолщение междолькового и внутридолькового интерстиция; кистозно-фиброзные изменения, периваскулярная и перибронхиальная инфильтрация и тракционные бронхоэктазы.
  • КТ высокого разрешения. Помогает уточнить распространенность поражения легочной ткани, оценить стадию, активность и темпы прогрессирования фиброзного процесса.
  • Биопсия. Важным этапом диагностики интерстициальной пневмонии является биопсия легкого с гистологическим анализом биоптатов легочной ткани.
  • ЭхоКГ . Эхокардиографические симптомы нарушения гемодинамики в малом круге кровообращения отмечаются только при достаточно высоких показателях площади фиброзных изменений в легких.

Дифференциальная диагностика интерстициальной пневмонии проводится с бактериальной пневмонией,

При НСИП, КОП, РБ-ИБЛ, ДИП и ЛИП показаны высокие или средние дозы преднизолона длительным курсом, при необходимости добавление цитостатических препаратов. Отказ от курения - обязательное условие разрешения десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с ИБЛ. При ИЛФ используют ГКС-монотерапию и более предпочтительные комбинации с азатиоприном или циклофосфамидом на протяжении как минимум 6 мес. с тщательным мониторингом состояния больного.

В качестве дополнительных применяются антифиброзные препараты (D-пеницилламин, колхицин, интерферон γ-1b). При развитии гипоксемии рекомендована кислородотерапия, при легочной гипертензии – вазодилататоры. Эффективно применение препаратов, влияющих на функциональную активность эндотелия - простагландинов, антиагрегантов, ингибиторов эндотелина-1, антиоксидантов. При формировании «сотового легкого» единственным методом лечения интерстициальной пневмонии является трансплантация легких.

Прогноз

Исход интерстициальной пневмонии зависит от формы заболевания и выраженности фиброза легких. Выживаемость больных в среднем составляет 5-6 лет, при ИЛФ с развитием пневмосклероза и сердечно-легочной недостаточности продолжительность жизни не превышает 3 лет. Острая интерстициальная пневмония даже при своевременном лечении имеет очень высокие показатели смертности - до 50-70%.

Клиническое улучшение и стабилизация состояния пациента в результате лечения неспецифической интерстициальной пневмонии наступает примерно в 75% случаев; около 35% больных имеют 10-летнюю выживаемость. При десквамативной форме улучшение/стабилизация наблюдаются в 2/3 случаев, а 5- и 10-летняя выживаемость достигает 93 и 69%, возможна полная ремиссия.

Большинство случаев лимфоцитарной интерстициальной и криптогенной организующейся пневмонии имеют благоприятный прогноз. РБ-ИБЛ часто разрешается при прекращении курения, в некоторых случаях имеет место упорное прогрессирование с рецидивами. Больным ИЛФ регулярно проводится