Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

  • опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
  • кисты III желудочка;
  • родовые травмы центральной нервной системы;
  • гидроцефалия;
  • инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
  • оперативные вмешательства на головном мозге;
  • лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

  • при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
  • в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

  • опухоли (карциномы) яичников;
  • овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

  • опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
  • опухоли (андростеромы) надпочечников;
  • опухоли (лейдигомы) яичек;
  • врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.


Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний.

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

  • рост молочных желез;
  • вид «как у взрослых» наружных половых органов;
  • активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
  • повышенная потливость;
  • , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

  • увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
  • акне;
  • усиленное потоотделение;
  • оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
  • огрубение голоса;
  • рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

  • определить форму болезни;
  • выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
  • разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

  • Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
  • В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
  • Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

  • увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
  • изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
  • изменения в области наружных половых органов;
  • наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

  • оценит размеры яичек и полового члена;
  • уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
  • обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
  • оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:


Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

  • рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
  • УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

  • остановить процесс развития вторичных половых признаков;
  • подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

  1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
    • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
    • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
    • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
  2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
  3. Неполное преждевременное половое развитие
    • Изолированное преждевременное телархе.
    • Изолированное преждевременное адренархе.
    Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
  4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .
Трудности диагноза
Если у девочки младше 8 лет одновременно выявлены телархе, адренархе и ускорение роста, диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. В таких случаях остается только выяснить причину заболевания с помощью лабораторных исследований. Однако гораздо чаще врачу приходится сталкиваться всего с одним или двумя симптомами, поскольку они обычно появляются последовательно. Кроме того, каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других заболеваний.

Примеры :

  1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
  2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
  3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

  1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
  2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
  3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
  4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
  5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

  1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
  2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

  1. Этиология .
    Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
  2. Клиническая картина .
    Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

  1. Этиология
    Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
  2. Клиническая картина :
    адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
    • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
    • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
  3. Лабораторная диагностика
    Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

  1. Изолированное преждевременное телархе .
    Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
  2. Изолированное преждевременное адренархе .
    Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

  1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
    1. Этиология
      Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
    2. Диагностика и лечение
      Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
  2. Первичный гипотиреоз .
    Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
    1. Этиология и патогенез неясны
      Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
    2. Клиническая картина
      При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
    3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
  3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
    1. Клиническая картина
      Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
    2. Этиология
      Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
    3. Лечение
      Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
  4. Синдром Рассела-Сильвера .
    Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

  1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
    1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
    2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
    3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
    4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
    5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
  2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
    1. Методика .
      Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
    2. Оценка результатов .
      • Норма .
        У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
      • Истинное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
      • Ложное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
  3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
  4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
    1. Анамнез.
      Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
    2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
    3. Лабораторная и инструментальная диагностика
      • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
      • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
      • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
      • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
      • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
      • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
      • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
      • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
      • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

  1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
  2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
    1. Общие цели лечения
      • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
      • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
    2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
    3. Этиологическое лечение
      • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
      • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
      • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
    4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
      • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
      • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
    5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
  3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.

С медицинской точки зрения, преждевременное половое созревание представляет собой половое созревание, которое происходит в слишком раннем возрасте. В большинстве случаев, этот процесс является нормальным явлением во всех отношениях, кроме того, что он происходит в слишком раннем возрасте, представляя собой частный случай нормального развития. У небольшого числа детей, раннее развитие вызывается такими заболеваниями, как опухоль или травма головного мозга . Даже когда не отмечается наличие болезни, необычайно раннее половое созревание может обладать побочными эффектами в отношении социального поведения и психологического развития, может снижать потенциал роста, а также может усиливать некоторые риски для здоровья на протяжении всей жизни. Центральное преждевременное половое созревание может лечиться за счёт подавления гормонов гипофиза, которые стимулируют выработку половых гормонов. Данное понятие используется с несколькими слегка разными значениями, которые, как правило, зависят от контекста. В самом широком смысле, зачастую используясь в упрощённой форме в качестве понятия «ранний пубертат», преждевременное половое созревание иногда относят к любому физическому влиянию половых гормонов, которое проявляется раньше обычного возраста, в особенности, когда оно воспринимается в качестве медицинской проблемы. Более строгие определения «преждевременного созревания» могут относиться только к центральному половому созреванию, которое начинается раньше статистически установленного возраста на базе перцентиля населения (например, 2,5 стандартных отклонения ниже данных по населению), на базе рекомендаций экспертов в отношении возрастов, в период которых наиболее высоки шансы выявить аномалию, а также на базе мнений в отношении возраста, при котором преждевременное половое созревание может обладать побочными эффектами. Общее определение, используемое в медицине, относят к девочкам до 8 лет и мальчикам до 9 лет .

Виды и причины

Pubertas praecox – латинский термин, который использовался врачами в 19 веке. Ранее появление лобковых волос, волос на груди или генитальное развития могут быть вызваны ранним созреванием или другими причинами.

Центральное

Если причина кроется в гипоталамусе или гипофизе, то эта причина воспринимается в качестве центральной. Другими названиями этого вида является полное или преждевременное половое созревание . Причинами центрального преждевременного полового созревания могут быть:

    повреждение ингибирующей системы головного мозга (из-за инфекции, травмы или облучения);

    гипоталамическая гамартома вырабатывает пульсирующий гонадотропин-высвобождающий гормон (ГнВГ);

    лангергансоклеточный гистиоцитоз;

    синдром Мартина-Олбрайта.

Центральное преждевременное половое созревание может быть вызвано внутричерепными новообразованиями, инфекциями (обычно это туберкулёз центральной нервной системы, особенно в развивающихся странах), травмы, гидроцефалия и синдром Ангельмана . Преждевременное половое созревание связано с продвижением старения костей, что приводит к раннему слиянию эпифизов, что, в свою очередь, приводит к снижению конечного роста и возможной низкорослости. Преждевременное половое созревание может способствовать фертильности у ребёнка; самой молодой матерью является Лина, которая родила в 5 лет, 7 месяцев и 21 день . «Центральное преждевременное половое созревание (ЦППС) было выявлено у некоторых пациентов с супраселлярной арахноидальной кистой (САК) и эпифизеолиз головки бедра (ЭГБ), которые происходят у пациентов с ЦППС из-за быстрого роста и изменений увеличения секреции гормонов» . Если причина не была выявлена, то заболевание считается идиопатическим или конституционным.

Периферическое

Вторичное половое развитие, вызванное половыми стероидами из других аномальных источников, называют периферическим преждевременным половым созреванием или преждевременным псевдопубертатом. Оно обычно представляется в качестве тяжёлой формы заболевания у детей. Симптомы обычно представлены осложнениями, вызванными недостаточностью надпочечников (из-за дефицита 21-гидроксилазы или 17-гидроксилазы, чаще первый), которая включает, но не ограничивается, гипертонией, гипотонией, электролитными аномалиями, наружными половыми органами промежуточного типа, признаками вирилизации у женщин. Анализы крови обычно показывают высокие уровни андрогенов с низкими уровнями кортизола. Причины могут включать: Эндогенные источники

    гонадные опухоли (например, арренобластому);

    опухоли надпочечников;

    герминогенные опухоли;

    врождённую гиперплазию коры надпочечников;

    синдром Мартина-Олбрайта.

Экзогенные гормоны

    Вызванные внешними условиями экзогенные гормоны;

    В качестве лечения другого состояния.

Изосексуальное и гетеросексуальное

Как правило, у пациентов с преждевременным половым созреванием развиваются фенотипически соответствующие вторичные признаки. Это называется изосексуальным созреванием. Иногда у пациента процессы могут продвигаться в противоположном направлении. Например, у мужчины может начать расти грудь и проявляться другие женские признаки, в то время как у женщины будет отмечаться наличие углубления голос и рост волос на лице. Это называется гетеросексуальным созреванием. Оно является крайне редким явлением в сравнении с изосексуальным созреванием, как правило, развиваясь только в случае нестандартных обстоятельств. В качестве примера следует отметить, что у детей с очень редким генетическим расстройством, называемым семейным гиперэстрогенизмом, отмечается крайне высокие уровни циркулирующего эстрогена, что приводит к преждевременному половому созреванию. Как мужчины, так и женщины, становятся гиперфеминизированными из-за синдрома, и, следовательно, ранее созревание классифицируется в качестве гетеросексуального у мужчин.

Исследования

Многие причины преждевременного полового созревания не ясны, хотя следует отметить, что девушки, рацион которых содержит большое число жиров и которое не являются физически активными или страдают ожирением, более склоны к раннему созреванию . «Полные девочки, у которых отмечается, по крайней мере, 10 килограммов лишней массы тела, имеют 80% шансов того, что у них начнёт расти грудь до девяти лет и начнётся менструация до 12 лет – западный средний возраст начала менструации составляет 12,7 лет». Воздействие химических веществ, которые имитируют (известные как ксеноэстрогены), может быть возможной причиной раннего полового созревания у девочек. Бисфенол А, ксеноэстроген, входящий в состав твёрдых пластмасс, как выяснилось, влияет на половое созревание. «Факторы помимо избыточной массы тела, тем не менее, могут быть генетическими и / или факторами окружающей среды; их необходимо изучить для того, чтобы можно было объяснить большую распространённость преждевременного полового созревания у девочек негроидной расы, нежели европеоидной». В то время как всё больше девочек входят в период полового созревания в более раннем возрасте, новые исследования показывают, что у некоторых мальчиков отмечается более позднее начало полового созревания . «Повышенная распространённость детей с ожирением и избыточной массой тела в США может быть причиной позднего полового созревания у мальчиков; об этом сообщили исследователи из мичиганского Университета системы здравоохранения» . Высокие уровни бета-ХГЧ в сыворотке крови и спинномозговой жидкости были выявлены у 9-летнего мальчика, у которого была обнаружена опухоль шишковидной железы. Опухоль называется опухолью шишковидной железы, секретирующей хорионический гонадотропин. Лучевая терапия и химиотерапия способствовали снижению размера опухоли и нормализации уровней бета-ХГЧ . В исследовании с использованием неонатального мелатонина в отношении крыс, результаты показали, что повышенный уровень мелатонина может быть ответственным за некоторые случаи преждевременного полового созревания. Были выявлены семейные случаи идиопатического преждевременного полового созревания (ИППС), что заставило учёных педположить, что существуют конкретные генетические модуляторы ИППС. Мутации генов, такие как LIN28, LEP и LEPS, которые кодируют лептин и рецептор лептина, связаны с преждевременным половым созреванием. Связь между LIN28 и временем начала полового созревания удалось выявить в рамках экспериментов in vivo, когда выяснилось, что у мышей в внематочной гиперэкспрессией LIN28 был выявлен длительный период препубертатного роста, а также значительная задержка начала пубертата. Мутации белой белковой фракции (KISS1) и его рецептора KISS1R (также известный как GPR54), вовлечённые в секрецию ГнРГ и начало полового созревания, также считаются причиной ИППС . Тем не менее, существуют противоречия в исследованиях, и некоторые исследователи не нашли никакой связи мутаций генов LIN28, KISS1/KISSR и причинами, лежащими в основе ИППС.

Клиническая и социальная значимость

Иногда необходимо проведение медицинской оценки для выявления детей с серьёзными расстройствами, у которых отмечается преждевременное половое созревание, которое, с медицинской точки зрения, является нормальным. Ранее начало полового созревания может:

    вызвать ранее созревание костной ткани, снижая дальнейший рост человека;

    указывать на наличие опухоли или других серьёзных проблем;

    вызвать в отношении ребёнка, особенно женщины, повышенный сексуальный интерес со стороны взрослых.

Ранее половое созревание, как считается, ставит девочек в условия повышенного риска сексуального насилия , не связанного с педофилией, так как у ребёнка уже развились вторичные половые признаки; тем не менее, эта причинно-следственная связь не является убедительной. Ранее половое созревание ставит девочек в условия высокого риска насмешек или издевательств, психических расстройств и невысокого роста в зрелом возрасте . Рекомендуется помогать детям контролировать свою массу тела для задержки полового созревания. Ранее половое созревание ставит девочек в условия повышенного риска развития рака молочной железы. У девочек, у которых к 8 годам же началась менструация, растёт грудь, лобковые волосы и подмышечные волосы; эти изменения происходят обычно в возрасте 13 лет или старше. Женщины негроидной расы особенно склонны к раннему половому созреванию. Существуют обсуждаемые теории касательно этой тенденции, однако точные причины не были выявлены. Хотя мальчики сталкиваются с меньшими проблемами, чем девочки, в рамках преждевременного полового созреванию, оно, всё же, не всегда является положительным фактором; ранее половое созревание у мальчиков может сопровождаться повышенной агрессивностью из-за всплеска гормонов. Так как они выглядят старше своих сверстников, возмужалые мальчики могут сталкиваться с повышенным социальным давлением для того, чтобы соответствовать взрослым нормам; общество может рассматривать их как более эмоционально развитых, несмотря на факт того, что их когнитивное и социальное развитие может отставать от их внешнего развития. Исследования показали, что мальчики с ранним половым созреванием являются более сексуально активными и более склонны к рискованному поведению .

Диагностические критерии

Исследования показали, что развитие груди у девочек и рост волос на лобке у мальчиков и девочек начинается раньше, чем у прошлых поколений . В результате, «раннее половое развитие» у детей, в частности, у девочек в 9 и 10 лет, более не считается аномальным, хотя этот факт может разочаровывать родителей, а также может быть вредным для детей, так как они взрослеют физически, не взрослея при этом психически . На данный момент не установлен возраст, который точно сможет разделить нормальное и аномальное половое развитие у детей, однако приведённые показатели могут помочь минимизировать риск пропускания медицинской проблемы:

    Развитие груди у мальчиков до появления лобковых волос или увеличения яичек;

    Рост лобковых волос или увеличение гениталий (гонадархе) у мальчиков до 9,5 лет;

    Рост лобковых волос (пубархе) до 8 лет или развитие груди (телархе) у девочек до 7 лет;

    Менструация (менархе) у девочек до 10 лет.

Лечение

Одним из возможных методов лечения является использование анастрозола. Могут также использоваться ацетат гистрелина (суппрелин LA), трипторелин или лейпролид, а также агонисты ГнРГ. Непродолжительное использование агонистов ГнРГ стимулирует высвобождение гипофизом фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ). Тем не менее, при регулярном использовании, агонисты ГнРГ могут вызывать пониженное высвобождение ФСГ и ЛГ. Длительное применение связано с повышенным риском проявления остеопороза. После прекращения употребления агонистов ГнРГ пубертатные изменения возобновляются в течение 3-12 месяцев.

:Tags

Список использованной литературы:

David Gardner, Dolores Shoback. Basic And Clinical Endocrinology. McGraw-Hill Medical; 2011. 9th Edition. Pg. 550

Dickerman, R. D.; Stevens, Q. E.; Steide, J. A.; Schneider, S. J. (2004). «Precocious puberty associated with a pineal cyst: is it disinhibition of the hypothalamic-pituitary axis?». Neuro endocrinology letters 25 (3): 173–175. PMID 15349080. edit

Kumar, Manoj; Mukhopadhyay, Satinath; Dutta, Deep (2015-01-15). «Challenges and controversies in diagnosis and management of gonadotropin dependent precocious puberty: An Indian perspective». Indian Journal of Endocrinology and Metabolism 19 (2): 228–235. doi:10.4103/2230-8210.149316. Retrieved 16 January 2015.

Если парни начинают взрослеть в период от 12 до 19 лет, то у девочек все происходит раньше и быстрее - с 10 до 15 лет. И хотя в современном мире наблюдается всеобщее ускоренное развитие всех физических характеристик - акселерация, половое созревание на данный момент замедляет свои темпы.

Но даже с современным медленным темпом полового развития, оно наступает намного раньше, чем появляется у человека психическая и материальная возможность завести ребенка. Собственно, именно в этом к роется основная проблема раннего начала половой жизни . Подростки, которые не готовы нести ответственность за свои поступки на психически, ни материально, рискуют совершить много ошибок, в столь раннем возрасте начав заниматься сексом. Отсутствие большого жизненного опыта и осведомленности в вопросах контрацепции еще больше повышает риск, когда речь заходит о ранних сексуальных связях.

Первичные половые признаки - это те внутренние и внешние половые органы, которые развиваются у человека еще в период внутриутробного развития. Первичные признаки зависят от генетического пола и не меняются на протяжении жизни.

Вторичные половые признаки - это признаки пола, которые начинают появляться только с началом полового созревания. Проявление вторичных половых признаков зависит от гормонального фона человека. К этим признакам относят появление волос в области лобка и подмышек, развитие молочных желез, изменение скелета, голоса, формы тела, а также качеств характера, особенностей личности.

Ускоренный рост

Как известно, в подростковом возрасте девочки растут быстрее и обгоняют мальчиков в росте . Это объясняется тем, что перед началом пубертатного периода у людей происходит резкий скачок роста всех органов, в том числе и скелета. Как уже было сказано, у девочек период полового созревания наступает раньше, чем у парней, а, следовательно, и предпубертатный скачок роста происходит у них раньше. Поэтому на протяжении некоторого времени девочки выше мальчиков, потом их рост останавливается, а мальчики начинают расти, обгоняя девушек.

Особенностью предпубертатного роста является то, что кости скелета растут с разной скоростью . Именно поэтом подростки кажутся угловатыми и нескладными. Быстрее всего растут кисти и стопы, а также кости лицевого черепа. Медленней всего растут кости туловища. Отсюда и нескладность подростков, их длинные руки и ноги, а также удлиненные лица с острыми чертами.

Для подростков кроме нескладности характерная неуклюжесть, плохая координация движений. Причиной этой особенности становится то, что мышцы не успевают развиваться в том же темпе, что развиваются кости. В свою очередь развитие нервных окончаний и кровеносных сосудов происходит медленнее, чем рост мышц. Из-за такого диссонанса развития подросток может испытывать дискомфорт, у него даже может болеть сердце, могут быть головные боли и так далее.

Рост молочных желез

Телархе - или процесс роста молочных желез - начинается примерно в десять лет. К 16 годам достигается предпоследняя стадия развития груди, последняя же стадия наступает во время грудного вскармливания ребенка. То есть грудь будет расти до начала вскармливания.

Девочкам, чья грудь еще недостаточно развилась, а только наметилась, не следует сразу покупать лифчик. Ведь лифчик не является признаком женственности. Наоборот, если с самого начала роста груди начать носить тугой, сдавливающий и натирающий лифчик, это может деформировать молочные железы . Поэтому лучше, если это будет бюстик без чашечек из мягкой натуральной ткани. Идеальный лифчик не должен вообще ощущаться на теле, натирать, сжимать и так далее. Кожа под бюстгальтером должна дышать.

Развитие молочных желез начинается с роста соска и ареолы. В зависимости от количества пигмента и цвета кожи, цвет соска может варьироваться от бледно-розового до коричневого. Цвет сосков никак не влияют на работу молочной железы или ее чувствительность. То есть цвет сосков нельзя интерпретировать как какие-либо сбои в работе организма и тому подобное.

Появление темных волосков вокруг соска - так же является нормой, в особенности для темноволосых женщин восточного типа. Разумеется, нормой считается рост нескольких волосков, если же их количество превышает норму - лучше обратиться к гинекологу-эндокринологу , особенно если темные волосы растут не только вокруг сосков, но и на лице, животе, бедрах.

Если у девушек светлая кожа, то на груди под кожей могут быть видны вены. Это так же абсолютно нормально и не должно вызывать волнений.

Грудь может становиться болезненной и увеличиваться в размерах перед месячными. Если эти симптомы не слишком выражены и не сопровождаются другими симптомами предменструального синдрома, можно обойтись настоями трав и витаминами для того чтобы облегчить болезненные ощущения. Если же болезненные ощущения перед менструацией очень сильны, то следует обратиться за консультацией к врачу-гинекологу .

Оволосение лобка

Пубархе - оволосение лобка - так же начинается примерно с десяти лет и останавливается в 16 лет. Цвет волос в области лобка зависит генетических особенностей, так же как и густота и жесткость волос. Все это не влияет на работу половых органов.

Оволосение лобка у юношей и девушек происходит по-разному . У девушек волосы растут в форме треугольника и четко ограничиваются горизонтальной границей. В норме в средней части живота у девушек волос не должно быть. Допустимо только немного волосков, идущих от лобка к пупку. Если оволосение распространяется и в области живота и на внутренней поверхности бедер - это повод обратиться к гинекологу-эндокринологу .

У мужчин густые волосы на животе и внутренней поверхности бедра - это норма, так как мужские половые гормоны стимулируют рост волос. Женские же должны наоборот - сдерживать интенсивность роста волос.

В области подмышек волосы начинают появляться у детей в возрасте 13 лет. Примерно тогда же начинают расти волосы на передней поверхности голени.

Уровень женских гормонов у современных женщин снижен, а уровень мужских, наоборот - на более высоком уровне. Поэтому рост волос на ногах у женщин сейчас считается нормой. Однако оволосение задней поверхности голени и бедер является признаком повышенного уровня мужских гормонов. Если же это сочетается с повышенным оволосением лица, живота и груди, это так же должно стать поводом для похода к врачу.

Что делать с повышенным оволосением

Бритье ног - не лучший способ избавиться от нежелательных волосков. Спросите у любого мужчины, и вы узнаете, что от этого волосы становятся ещё более жесткими и густыми. То же самое происходит и с волосами на ногах - чем чаще их брить, тем быстрее они будут отрастать. К тому же не стоит забывать о том, что частое бритье сопровождается раздражением, вросшими волосками и порезами. В итоге кожа на ногах становится шершавой, а при близком рассмотрении можно увидеть мелкие черные точки - так же выглядит лицо взрослого мужчины брюнета после бритья. Поэтому следует использовать другие методы избавление от волос на ногах.

Одним из лучших способов избавление от нежелательных волос - это эпиляция . Таким образом, вы не обрезаете волосок, а выдергиваете его с корнем, а значит, новые будут расти медленнее, чем после бритья. Эпиляция ослабляет и истончает волосок, поэтому с каждой процедурой волосы будут становиться светлее и тоньше, а значит - будут приносить меньше проблем. Минусом эпиляции можно назвать дороговизну и болезненность процедуры.

Кремы, которые используются для депиляции ног тоже нельзя назвать хорошей идеей. Они, как и бритва, удаляют наружную часть волоска и не затрагивают корня, а значит, волосы будут отрастать так же быстро, как и после бритья. Еще одна опасность кремов-депиляторов - риск получить химический ожог или аллергическую реакцию.

Механические эпиляторы вырывают волоски с корнем. Процедура болезненна, но эффект остается на 1-2 недели. Менее болезненной является удаление волосков с помощью восковых полосок.

Самыми дорогостоящими процедурами удаления нежелательных волос можно назвать электрическое и лазерное удаление волосяных луковиц . При этом волоски исчезают на достаточно длительный срок, а возможно и навсегда.

Эпиляцию желательно проводить только на ногах. Волосы под мышками и в лобковой области лучше сбривать. Если же волосы растут на лице - их вообще лучше не удалять, а обеспечивать перекисью водорода. Так же можно обратиться в косметический салон для удаления нежелательных волосков.

Изменение кожи

Из-за ускоренного роста скелета кожа, как и другие органы, не успевает расти . Тогда кожа начинает растягиваться, трескаться. Для того чтобы избежать повреждения и растяжек на кожных покровах, сальные железы начинают активно вырабатывать смазку. Так как железы расположены в основании волос, волосы, как и кожа, становятся более жирными. Именно поэтому подросткам и юношам следует тщательно соблюдать личную гигиену, чтобы избавиться от лишнего кожного сала.

Волосы приходиться мыть каждый день. Из-за интенсивного выделения жира некоторые сальные железы могут закупориваться и воспаляться. Особенно часто угри и прыщи появляются на спине, груди, шее и лице. Для борьбы с угрями не поможет обычное мыло - оно высушит кожу, что приведёт к еще более интенсивному выделению жира. Кожу, склонную к угрям необходимо мыть специальными средствами по уходу за проблемной кожей.

Зачастую в подростковом и юношеском возрасте, кожа смешанного типа: лоб, нос и подбородок - жирный, а щеки сухие. Поэтому следует пользоваться разными средствами для разных участков лица. Сухую кожу необходимо смазывать жирными питательными кремами, а жирную обрабатывать специальными лосьонами для жирной кожи.

Выдавливать угри , да и вообще прикасаться к ним руками - очень нежелательно. Дело в том, что выдавливая прыщ, мы вдавливаем инфекцию вглубь кожи, в кровеносные сосуды, а значит, инфекция укореняется и приводит к появлению новых угрей.

Бороться с угрями можно только с помощью гигиены и тщательного ухода за кожей лица. Под запретом должны быть косметика и тональный крем в особенности - так как частички косметики могут еще больше закупорить сальную железу. Ограничьте так же потребление сладкого и жирного, почаще умывайтесь - только таким образом можно обуздать выделение кожного сала.

На бедрах, груди, животе из-за быстрого роста скелета, могут образоваться растяжки на коже. Небольшое количество бледных полосок в этих областях считаются нормой. Постепенно они белеют и становятся незаметными.

Обмен жиров

К определённому возрасту девочки начинают формироваться, их фигура приобретает женственные изгибы. Рост невысокий, по сравнению с мужчиной, ноги короче туловища, в то время как у мужчин, ноги наоборот, длиннее. Округлые ягодицы, мягкий живот и бедра - характерные формы для девушек.

Различия в фигуре у мужчин и женщин объясняется тем, что у девушек мышечная ткань развивается медленнее, чем жировая. Жировая ткань , из-за женских гормонов, распределяется по тем участкам, где наиболее важна защита органов: то есть живот, бедра, ягодицы. У мужчин же органы защищаются сильными мышцами. Сильные мышцы пресса женщинам нужны, но будь они слишком массивные, то мешали бы вынашивать ребенка.

В том случае, если подросток не ведет активный образ жизни, переедает и особенно много употребляет сладостей, то процесс жирового обмена нарушается, как и процесс полового созревания. Именно поэтому очень важно для подростков и юношей вести правильный, здоровый образ жизни.

Первые месячные

Первые месячные появляются у девочек в возрасте 12-15 лет . Большой отрыв от этого периода, то есть появление месячных намного раньше или намного позже - должно стать поводом для обращения к врачу-гинекологу .

С началом полового созревания у девушек активно растут внешние и внутренние половые органы - это происходит под влиянием гормонов. Все половые железы, выделяющие гормоны, регулируются эндокринной железой. Именно синтез гормонов, которые выделяет эндокринная железа и становится причиной появления первичных пубертатных признаков. Они влияют на рост скелета, появление волос в лобковой и подмышечной области и на развитие молочных желёз.

С пубертатом в яичниках, под влиянием гормонов из гипофиза, начинает производиться эстроген. Эстроген - женский половой гормон, влияет на все ткани и органы. Под его влиянием продолжается рост первичных половых признаков, строение гениталий меняется, слизистая оболочка влагалища меняется, становясь складчатой. Появление небольшого количества слизистых выделений - абсолютно нормально. Тем не менее, необходимо обращать внимание на цвет, текстуру и запах выделений. Какие-либо изменения должны стать поводом к обращению за консультацией.

Основным различием между мужским и женским половым созреванием и функционированием половой системы является выброс гормонов. У мужчин гормоны выделяются постоянно, у женщин же это происходит циклически. Деятельность половых желез начинается резко и так же резко заканчивается. Собственно, это и называется менструальным циклом . Длительность этого цикла в норме варьируется от 21 до 35 дней. Длительность менструации также вариативна - от 3 до 7 дней. Постоянный цикл устанавливается у девушки минимум в течение года после первых месячных.

Когда цикл окончательно установился - девушка считается физически готовой к беременности. Именно поэтому с первого появления месячных необходимо объяснить ребенку о важности контрацепции, ведь даже если цикл еще неустойчив, вероятность забеременеть достаточно велика.

Менструация начинается только по достижению девушкой определенной массы тела и определенного процента жировой ткани . Так, девушка должна весить не меньше 50 килограмм, а процент жировой ткани от общей массы организма не должен быть меньше 35%. Собственно, поэтому нельзя допускать, чтобы подросток садился на диеты - это может губительно повлиять на репродуктивную функцию девушки.

В норме менструации безболезненны или терпимо болезненны. У девушек высокая болезненность месячных объясняется небольшим отверстием девственной плевы. То есть выделения просто не могут выйти из влагалища и скапливаются, не выделяясь. Если ситуация очень тяжелая, а боли усиливаются от цикла к циклу - стоит обратиться к гинекологу, возможно потребуется рассечение плевы.

Почему многие ровесницы дочки уже интересуются противоположным полом, носят «взрослое» белье, озабочены внешним видом, а ваша девочка до сих пор играет в куклы? Причина кроется в половом созревании девочек, сроки наступления которого сугубо индивидуальны.

Раздражительность, обидчивость, частая смена настроения, замкнутость – временные трудности, через которые приходится проходить каждой девочке-подростку. Некоторые родители считают, что половое созревание девочек и переходный возраст наступают одновременно, примерно в возрасте 11-13 лет. На самом деле девочка начинает превращаться в девушку, начиная с 8-9 лет. К 17 годам этап полового созревания девочки, как правило, завершается.

Половое созревание девочек. Как это проявляется?

«У вас девочка» - радостно сказала акушерка, принимающая роды. Именно благодаря первичным половым признакам – наружным, а также внутренним половым органам, можно определить пол ребенка. В дальнейшем, проявление вторичных половых признаков, напрямую зависящих от преобладания тех или иных гормонов, свидетельствует о начале полового созревания девочки.

Половое созревание девочек: быстрый рост.

Верным признаком начального этапа полового созревания девочки является стремительный рост. На удивление родителям дочка может прибавить в росте до 10 см за год, обогнав юношей-сверстников, половое развитие у которых наступает несколькими годами позже.

Из-за быстрого и непропорционального роста костей и отставания мышц в развитии фигура у девочки имеет угловатые очертания, руки и ноги кажутся худыми и длинными, а лицо – вытянутым. Отстают от роста костей нервные окончания и кровеносные сосуды, в результате чего девочка-подросток неуклюжа словно «слон в посудной лавке».

Помимо интенсивного роста скелета, половое созревание девочек характеризуется повышенной работой сальных желез. В данной ситуации сальные железы выполняют защитную функцию, предотвращая повреждение, растяжение и пересыхание кожных покровов. Так как сальные железы «включаются» в работу по всему телу, волосы на голове и кожа лица становятся более жирными, доставляя девушке массу неудобств. При отсутствии должного ухода за кожей появляется угревая сыпь – верный спутник подростков.

ВАЖНО! Внешние изменения, происходящие во время полового развития девочки, могут стать причиной стыдливости, недоверия, закомплексованности. В этот период важно объяснить девушке-подростку значимость ее перевоплощения. Не обращать внимания на то, что дочь взрослеет – глупо, особенно когда та нуждается в родительской поддержке.

Половое созревание девочек: увеличение молочных желез.

При половом созревании у девочки начало развития молочных желез, или по-другому «телархе», происходит параллельно с ускорением роста. Увеличение груди у молодой девушки начинается с зоны ореолы и соска, после чего начинает развиваться вся железа. Рост груди продолжается вплоть до 16 лет. Окончательный размер молочной железы устанавливается только после окончания кормления грудью.

Присутствие нескольких темных волосков на груди у девушки считается вариантом нормы. Наличие большого количества волос на молочных железах является признаком гормональных нарушений и требует обращения к гинекологу-эндокринологу.

ВАЖНО! Цвет околососковой области (ореолы) и соска варьируется от светло-розового до насыщенного коричневого, и зависит исключительно от уровня пигмента – меланина. Цвет соска никоим образом не влияет на чувствительность и функцию молочной железы.

Половое созревание девочек: пубархе.

В 10-11 лет у девочки появляются первые грубые волоски в области лобка. У девушек волосы в этой области растут в форме перевернутого треугольника, не наползая на внутреннюю поверхность бедра. При избытке мужских половых гормонов волосы растут не только на лобке, но также на бедрах и внизу живота, являясь причиной для консультации у гинеколога-эндокринолога. Оволосение лобка в период полового созревания девочек называется пубархе.

Половое созревание девочек: первая менструация (менархе).

Неотъемлемой частью полового созревания девочки является первая менструация, срок наступления которой в среднем приходится на возраст 11-15 лет. Для восточных и африканских народов нормой также считается менархе в возрасте 10-12 лет. В течение года после первых месячных овуляторный цикл восстанавливается, приобретая регулярный характер.

Важными условиями для наступления первых месячных являются нормальная масса тела (не менее 50 кг), а также достаточная масса жировой ткани (35% и более), которая является депо эстрогенов – женских половых гормонов.

ВАЖНО! Появление первых менструаций до 11 лет говорит о преждевременном половом развитии девочки.Поздняя первая менструация (после 16 лет) является признаком отставания в половом развитии.

Округлые формы бедер, увеличенные молочные железы, оволосение лобка, жировые отложения в области живота, талии и ягодиц, наступление первой менструации – все это говорит о начале подготовки женского организма к вынашиванию плода. Не стоит забывать, что первые месячные не являются показателем половой зрелости, а всего лишь указывают на возможность наступления беременности.

Влияние ожирения на половое развитие девушек-подростков.

Половое созревание девочек имеет особенности, в частности, касающиеся жирового обмена в организме. Половое созревание девочек характеризуется замедлением роста мышечной ткани и отложением мышечной ткани в этих местах в качестве компенсации. Например, если мышцы брюшного пресса у девушек будут также развиты, как и у юношей, вынашивание ребенка станет невозможным, так как напряженность мышц живота будет препятствовать росту матки.

Половое созревание девочек нередко сопровождается повышением аппетита, что приводит к увеличению массы тела. Малоподвижный образ жизни, преобладание углеводной пищи в рационе питания, переедание могут привести к развитию алиментарного ожирения, которое, в свою очередь, нарушает гормональный фон.

По данным исследований, проведенных специалистами из США, ожирение является одной из основных причин преждевременного полового созревания девочек. Ожирение способствует выработке женских половых, ускоряющих процесс полового созревания девочек. Что касается проблемы избыточного веса среди мальчиков, дела обстоят в точности наоборот. Ожирение замедляет половое и физическое развитие мальчиков, нарушая выработку андрогенов – мужских половых гормонов.