Синдром Денди-Уокера относится к врожденным аномалиям в работе нервной системы. Он вызывает тяжелые последствия, сопровождается недоразвитостью головного мозга и нарушением правильной циркуляции ликвора (спинномозговой жидкости).

Из-за этого мозг человека не получает в полном объеме необходимые питательные вещества и не может полноценно выполнять свои функции. Выявить патологический процесс можно при прохождении ультразвукового исследования во время беременности.

Синдром Денди-Уокера был открыт американскими учеными. Он чаще встречается среди пациенток женского пола и характеризуется недоразвитым мозжечком, нарушением ликворных протоков и наличием новообразования в полости черепа.

Мозжечок является одной из важных частей головного мозга, он располагается в его затылочной части. Благодаря его функционированию человек может контролировать свои движения, регулировать напряженность и расслабленность мышечной мускулатуры. При патологии Денди-Уокера полушария головного мозга намного меньше нормы, как и средняя часть, которая разделяет два полушария . У некоторых пациентов червь (разделение между полушариями) и вовсе отсутствует.

Протоки ликвора соединяют между собой третий, четвертый желудочки, цистерну головного мозга. По ним происходит движение спинномозговой жидкости, которая переносит необходимые питательные вещества. При синдроме Денди-Уокера такие ликворные пути сращиваются между собой или совсем отсутствуют.

В результате у ребенка диагностируют гидроцефалию, сильное увеличение четвертого желудочка в размерах, повышение внутричерепного давления, образования ликворной кисты. Таким образом, этот синдром считается очень опасной патологией , которая влечет за собой развитие тяжелых последствий. Очень часто дети с таким диагнозом остаются инвалидами до конца жизни.

Причины

На сегодняшний день подтвержденных данных о том, что провоцирует развитие такого заболевания нет. Ученые предполагают, что причинами аномалии могут быть инфекционные заболевания, которые перенесла женщина в период вынашивания плода (корь, краснуха и т.д.), попадание в организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотические средства и т.д.), внутриутробная травма или генетические нарушения в развитии плода.

Очень часто такая патология сопровождается нарушениями в развитии органов мочеполовой системы.

Самым опасным периодом считается первый триместр беременности, поэтому женщине в это время нужно с особой внимательностью следить за своим здоровьем. Нередко такая патология развивается у пациенток с сахарным диабетом.

Симптомы заболевания

Выявление синдрома Уокера возможно при прохождении планового ультразвукового обследования на 20 неделе беременности. К основным признакам относятся:

• уменьшение размеров мозжечка;
• увеличение в размерах третьего и четвертого желудочка головного мозга;
• кистозное образование в затылочной ямочке черепа.

У новорожденных детей могут наблюдаться признаки гидроцефалии: увеличение размеров черепа, боль в голове, атаксия (нескоординированность движений), сильная плаксивость и раздражительность. Помимо этого, присутствует сильная пульсация родничка у новорожденных деток. Они сильно отстают в развитии от своих сверстников, у них наблюдается нарушение моторики из-за недоразвитого мозжечка.

У детей старшего возраста при аномалии Денди-Уокера возникают соматические нарушения: проблемы в развитии сердца и почек, патологии в лице и нижних конечностях, нарушение зрения. Если такое заболевание диагностировано во взрослом возрасте и при этом не наблюдалось выраженной симптоматики, то возникают таким симптомы:

• сильные головные боли;
• тошнота и рвота;
• судороги;
• проблемы с координацией;
• проблемы с развитием (больной плохо разговаривает, пишет и т.д.).

Тяжесть симптоматики зависит от вида синдрома, который определяется по степени недоразвитости мозжечка (полная или неполная форма). Определить это можно только при помощи инструментальной диагностики.

Методы диагностики

Если заболевание Денди-Уокера начало проявляться после рождения, то врач должен выслушать основные жалобы пациентов (в случае с малышами – жалобы родителей) и назначить такие виды исследований:

• – нейросонография, проводится до того как родничок у ребенка не затянулся;
• определение нистагм (непроизвольного движения глаз), гипертонуса мышц и пропорций головы у малыша (проводит невролог);
• компьютерная томография проводится пациентам в более старшем возрасте. С ее помощью можно установить точные аномалии в развитии определенных участков головного мозга.

Среди дополнительных исследований назначают ультразвуковое обследование сердца и органов мочеполовой системы. На сегодняшний день популярным методом остается магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить наличие возможных кист в черепных ямках и степень гидрофецалии.

Лечение

После получения результатов комплексного обследования врач подбирает эффективную схему терапии. К сожалению, повлиять на причину развития такого синдрома невозможно. В большинстве случаев проводят симптоматическое лечение.

Для снижения внутричерепного давления и налаживания циркуляции спинномозговой жидкости врачи проводят хирургическое шунтирование четвертого желудочка головного мозга.

При тяжелой форме синдрома Денди-Уокера 99% пациентов ожидает летальный исход. Если у ребенка диагностировали патологию средней тяжести, то врач принимает решение об эффективной схеме лечения. Для снижения гипертонуса мышечной мускулатуры проводят регулярный лечебный массаж и комплекс физиотерапевтических процедур. Это поможет немного снизить признаки гидроцефалии.

Дети, родившиеся с синдромом Денди, в большинстве случаев сильно отстают в развитии и находятся на постоянном учете у невропатолога . У них наблюдаются проблемы с движениями, многие просто не могут передвигаться. Отсталость в умственном развитии сегодня не поддается лечению, дети с аномалией Денди-Уокера остаются инвалидами.

В составе комплексной терапии назначают различные лекарственные препараты (диуретики, нейропротекторы, спазмолитки и т.д.). Они помогают справиться с , проблемами в работе органов мочеполовой системы и т.д. Дозировку и длительность лечения подбирает врач индивидуально для каждого пациента.

Возможные осложнения и прогноз

При врожденной форме синдрома Денди-Уокера дети остаются умственно отсталыми и неспособными вести полноценную жизнь. Среди основных осложнений патологии выделяют тяжелые , нарушение координации движений.

Многим пациентам со временем требуется проведение хирургических операций по устранению сопутствующих дефектов (челюстно-лицевых патологий, заболеваний сердца и других органов). Прогноз для таких больных не всегда положительный.

Выявление синдрома на ранних стадиях позволяет провести эффективное лечение и максимально избавить ребенка от существующих дефектов, которые вызывает аномалия Денди.

Нередко при выявлении патологии во время УЗИ диагностики при беременности, женщине предлагают сделать прерывание беременности. Это очень сложный выбор, которые должны сделать родители. При этом нужно помнить, что малыш, родившийся с синдромом Уокера, в 95% случаев остается инвалидом на всю жизнь и требует особого ухода.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания Денди-Уокера нет. Женщинам во время беременности рекомендуется следить за своим здоровьем, избегать употребления спиртных напитков и табачных изделий.

Стоит отметить, что у наркозависимых женщин вероятность рождения ребенка с таким отклонением равна 90% случаев . Помимо этого, нужно избегать возможных инфекционных заболеваний, своевременно проходить профилактические осмотры и сдавать необходимые анализы.

Синдром Денди-Уокера встречается не очень часто. Это врожденное генетическое заболевание, которое сопровождается недоразвитостью мозжечка и ликворных путей. В результате больной с таким диагнозом не может полноценно развиваться умственно и физически. У него нарушается координация движений, моторика и т.д. Нередко патология Уокера сопровождается гидроцефалией различной формы. Эффективной схемы лечения на сегодняшний день не существует. Пациентам проводят хирургическое шунтирование, которое позволяет частично восстановить функции мозжечка и циркуляции ликвора.

Болезнь распознается еще до появления ребенка на свет и, как правило, сопровождается разнообразными аномалиями других органов. Ребенок рождается, у него практически сразу развивается водянка мозга. Появлению аномалии Денди-Уокера у детей предшествуют следующие факторы:

• вирусные заболевания матери (особенно в начале беременности);
• расстройства обмена веществ (например, сахарный диабет);
• употребление алкоголя, курение, прием наркотических веществ.

Проявление болезни

Открытие и детальное исследование мальформации Денди-Уокера (Dandy-Walker malformation) в прошлом веке позволили выделить характерную для этой патологии триаду. В нее входят следующие признаки: отсутствие червя (или частичное его развитие), новообразования желудочка кистозного типа, отклонение от анатомической нормы задней черепной ямки (в большую сторону). Пазухи носа смещаются вверх, что составляет еще один признак. Мозжечок также меняет свое нормальное положение.

Недоразвитые пути для движения ликвора ведут к образованию гидроцефалии. Процент здесь высок – почти 90% пациентов испытывают неприятные ощущения в связи со скоплением ликвора в системе желудочков.

Характерные симптомы

Синдром распознается примерно на 5-м месяце беременности благодаря УЗИ. Исследование показывает присутствие кист в черепной ямке, недоразвитость мозжечка, чрезмерное увеличение объемов четвертого желудочка. С развитием плода эти признаки приобретают большую отчетливость.

Позже наблюдается неправильное развитие почек, сращение пальцев верхних и нижних конечностей (встречается полное), расщелины, образовавшиеся на небе и губе. Если УЗИ не делалось на протяжении беременности, то сразу после появления ребенка на свет все указанные симптомы могут быть легко обнаружены.

Мышечные спазмы и нистагм дают о себе знать ввиду повышенного внутричерепного давления (ВЧД). Из-за этого новорожденный ведет себя крайне беспокойно. В практике зафиксированы случаи, когда выраженные признаки гидроцефалии не наблюдались.

Манифестация болезни

При проведении планового УЗИ у беременной женщины выявляются характерные признаки дефектного развития плода. Аномалия Денди-Уокера заявляет о себе:

• заращением или полным отсутствием отверстий Мажанди и Люшка;
• неадекватными параметрами черепной ямки;
• атрофией мозжечковых полушарий;
• кистами;
• гидроцефалией.

Болезнь считается врожденной, хотя есть редкие случаи, когда признаки появляются после наступления четырех лет. В медицинской практике есть единичные случаи, когда синдром Денди-Уокера впервые проявляет себя у взрослого человека. У больного отмечаются сильные мышечные спазмы, нарушения координации, выпячивание затылка, развивается умственная неполноценность.

Формы проявления расстройства и осложнения

Если вести речь о разновидностях заболевания, то отмечаются две его формы – полная и неполная. При полной форме червь мозжечка отсутствует совсем, неполная форма характеризуется частичным недоразвитием отделов мозжечка.

На протяжении многих лет специалисты пытаются выяснить, от чего может быть рассматриваемая патология, а на основании этого понять, как проявляется заболевание на разных его этапах. По мнению одних экспертов, причина аномалии скрывается в нарушении выработки цереброспинальной жидкости в период внутриутробного развития, в частности, повышении секреции. Другие связывают заболевание с высоким размещением палатки мозжечка и подъемом поперечных синусов, находящихся в основании. Кроме того, специалисты считают, что синдром Денди-Уокера может вызвать:

• Сирингомиелия - заболевание хронической формы, которое часто поражает детей и молодых людей. Оно вызывает формирование полостей в спинном мозге, а именно - в зоне шейного утолщения.
• Агенезия - отсутствие мозолистого тела уже с рождения.
• Окклюзия протоков, по которым проходит ликвора, а соответственно и нарушение нормального протекания процессов питания и метаболизма между головным мозгом и кровью.
• Патология в виде расширения полостей, находящихся в мозге. Она вызывает повышение внутричерепного давления, в результате чего размеры головы увеличиваются.

В качестве провокаторов заболевания многие приводят:

• вирусные заболевания;
• употребление алкоголя матерью в процессе вынашивания ребёнка;
• нарушения обменных процессов в виде сахарного диабета у матери.

Особенно актуальны опасения, связываемые с этими факторами, когда речь идет о развитии ребёнка на первом триместре - на этапе формирования мозга.

Симптомы

Патология проявляется целым комплексом характерных признаков, которые отличают ее от остальных заболеваний. Например, при наличии синдрома Денди-Уокера можно определить:

• увеличение головы ребёнка в объемах;
• выпячивание костей на затылке;
• нарушение координации и точности движений;
• спонтанные колебания глаз с сопутствующим ухудшением качества зрения;
• судороги;
• спонтанные движения в конечностях;
• мышечный гипертонус.

Первыми признаками умственной неполноценности является неспособность ребёнка распознать своих родственников, освоить чтение и письменность. При сопровождении заболевания водянкой, проявления патологии сочетаются с гидроцефалией.

Диагностика синдрома Денди-Уокера у ребёнка

Для того чтобы диагностировать синдром Денди-Уокера у ребёнка, врач использует стандартные методы:

• Уточняет симптомы, случаи болезни среди родственников пациента, осуществляет сбор анамнеза в целом.
• Проводит неврологических осмотр с определением нистагм, проверкой степени несоответствия текущих размеров головы ребёнка нормальным, оценивает тонус мышц.
• Выполняет ультразвуковое обследование мозга, если родничок еще не закрылся, в других случаях назначает томографию.

Дополнительные методы постановки диагноза предусматривают проведение УЗ-исследования сердца и мочеполовой системы ребёнка. Лабораторные анализы в дифференциальной диагностике синдрома Денди-Уокера не используются.

Осложнения

Чем опасен синдром Денди-Уокера? При наличии данного диагноза, ребёнок обретает физическую и психоневрологическую неполноценность. Болезнь сопровождается патологиями почек, зрительного аппарата, интеллекта, сердца. Умственное развитие пациентов всегда ниже показателей нормы.

Лечение

Лечить в случае данного заболевания можно только его симптомы, но не саму патологию. Так как влияние на причину аномалии невозможно, то и способов исправления ситуации также не существует. В целом, прогноз умеренно негативный. Если заболевание было обнаружено вовремя, а ребёнок получает адекватное и эффективное решение, то развития серьезных дефектов его умственного и психоневрологического развития можно избежать. В большей степени исход лечения зависит от:

• сопровождающих синдром аномалий и заболеваний;
• имеющихся генетических нарушений в хромосомном наборе;
• срока определения заболевания.

Наиболее положительны результаты, когда врачи принимают необходимые меры еще в период вынашивания плода. И заболеваемость, и смертность в данном случае гораздо ниже.

Что можете сделать вы

Все родители детей с синдромом Денди-Уокера стремятся узнать, что делать, чтобы максимально повысить качество жизни ребёнка. Однако, в этом случае, первая помощь и последующие действия со стороны близких, как правило, ограничиваются только обеспечением регулярных физиотерапевтических процедур:

• массажа тела;
• логопедического массажа;
• лечебной физкультуры;
• тренировок на координацию и мелкую моторику.

При отсутствии противопоказаний со стороны врача и способности ребёнка двигаться, рекомендуется посещение бассейна.

Что делает врач

Если заболевание имеет легкую форму, а его проявления незначительны, то специалисты назначают ребёнку симптоматическую медикаментозную терапию диуретиками. Это позволяет снизить показатели давления ликвора, минимизировать или устранить полностью болевой синдром, избавить пациента от головокружений.

Если вылечить симптомы в полной мере не удается, а заболевание прогрессирует, может проводиться операция. Нейрохирург создает новые ходы для оттока питающей жидкости, часто - в брюшную полость. Это эффективный способ уменьшить признаки гидроцефалии.

Что касается умственной отсталости, то здесь стратегии терапии не существует.

Профилактика

Так как заболевание является генетическим, предотвратить его невозможно. Но, в виду повышения шансов на избегание осложнений при ранней диагностике, необходимо регулярно проходить обследования в период беременности. Также важно отказаться от алкоголя, вредных привычек.

Синдром Денди-Уокера – тяжелый порок развития головного мозга. Эта врожденная аномалия у детей характеризуется недоразвитием или гипоплазией червя мозжечка, кистозным поражением четвертого желудочка и расширением задней черепной ямки.

Синдром Денди-Уокера – сложный симптомокомплекс, обусловленный врожденным пороком головного мозга, сформированным в процессе эмбриогенеза и отличающимся тяжелым течением. В основе патологии лежит одновременное поражение важнейших мозговых структур: мозжечка, желудочков, продолговатого мозга, черепно-мозговых нервов и крупных сосудистых стволов. Гипоплазия мозжечка характеризуется уменьшением его размеров и снижением функции. Возможно его полное отсутствие. Расширение желудочков мозга обусловлено врожденными кистами или опухолями. Эти признаки патологии всегда сочетается с гидроцефалическими изменениями, которые являются не проявлениями, а осложнениями синдрома.

Неполноценность ликворных путей приводит к скоплению цереброспинальной жидкости в желудочках, которая в норме должна выводится из головного мозга. Ее патологическое скопление способствует развитию водянки мозга, проявляющейся признаками . Благодаря постоянному давлению ликвора начинается расширение костей черепа. Синдром Денди-Уокера сопровождается множественными пороками внутренних органов: сердца, сосудов, почек, костей.

Синдром открыли хирурги из Америки - Денди в 1921 году и Уокер в 1944 году. Недуг регистрируется у девочек несколько чаще, чем у мальчиков. У новорожденных быстро расширяется черепная коробка, замедляется психомоторное развитие, появляются признаки гидроцефального синдрома, внутричерепной гипертензии, поражения мозжечка и черепно-мозговых нервов. Практически у каждого больного имеются сопутствующие аномалии: гипоплазия мозолистого тела, врожденные пороки сердца, атипичное строение лицевого скелета.

Патологию можно диагностировать еще на этапе беременности. Эхографические признаки недуга специалисты обычно обнаруживают во втором триместре при проведении планового УЗИ. По мере развития плода УЗИ-показатели становятся более выраженными. В пользу синдрома Денди-Уокера свидетельствуют следующие признаки: кисты мозга, гипотрофия мозжечка, вентрикуломегалия. Аномальное развитие плода, обнаруженное с помощью УЗИ - повод для искусственного прерывания беременности.

Этиология и патогенез

Причины синдрома в настоящее время остаются неизвестными. Существует несколько врачебных предположений относительно этиологических факторов недуга. Одна из теорий повествует о первичном недоразвитии структур головного мозга, другая - о повышенной секреции ликвора в процессе эмбриогенеза. Все остальные этиопатогенетические гипотезы менее популярны и неправдоподобны.

Формирование мальформации Денди-Уокера связывают с наличием следующих патологий:

• Сирингомиелии,
• Отсутствием мозолистого тела,
• Патологии мозжечка,
• Заращения или окклюзии ликворных каналов,
• Аномального увеличения желудочков мозга,
• Кист и опухолей.

Сдавление структур мозга приводит к неврологической дисфункции. Череп увеличивается в окципитальной и фронтальной плоскости. В первые два месяца жизни окружность головы растет наиболее интенсивно. У новорожденных наблюдается расхождение швов на черепе и истончение его костей.

К факторам, способствующим развитию синдрома, относится негативное воздействие внешней среды на организм беременной женщины, а также имеющиеся хронические заболевания. Наиболее распространенные провоцирующие факторы:

1. Вирусная инфекция - герпес-вирусы, краснуха, корь, цитомегаловирус,
2. Вредные привычки,
3. Наркомания,
4. Сахарный диабет и другие метаболические расстройства,
5. Аутоиммунные заболевания,
6. Ионизирующее излучение,
7. Прием антибиотиков,
8. Внутриутробные травмы.

Наиболее опасными эти факторы являются в первом триместре беременности, когда происходит активное развитие ЦНС плода. Во всех остальных случаях причиной синдрома становится наследственная предрасположенность. При наличии синдрома у одного из родителей риск появления его у ребенка очень высок.

Патогенетические звенья аномалии Денди-Уокера:

• Нарушение развития ликвороотводящих путей,
• Патологическое накопление спинно-мозговой жидкости в желудочках мозга,
• Сдавление ликвором участков мозга,
• Внутричерепная гипертензия,
• Поражение ядер черепно-мозговых нервов,
• Появлению клинической симптоматики,
• Образование в мозге кистозных полостей, содержащих ликвор,
• Увеличение полости в размерах,
• Деформация черепа,
• Еще большее сдавление структур головного мозга,
• Нарушение полноценного развития мозга,
• Утрата функциональности органа.

Симптоматика

Признаки мальформации у плода, выявляемые с помощью УЗИ:

1. Кисты и опухоли в головном мозге,
2. Уменьшение размеров мозжечка и снижение его функций,
3. Вентрикуломегалия,
4. Внешние уродства - незаращение неба и верхней губы,
5. Окклюзия отверстий и отсутствие каналов в головном мозге,
6. Почечные аномалии,
7. Неполноценность структур ликвороотводящей системы,
8. Отмирание полушарий мозжечка,
9. Свищи в мозге.

Большинство ученых признают синдром Денди-Уокера врожденной аномалией. Но несмотря на это, клинические признаки патологии впервые могут проявиться у маленького ребенка, школьника, подростка и даже взрослого человека.

Симптомы патологии у новорожденных:

• Непропорционально большая голова по сравнению с туловищем,
• Выпячивание затылка,
• Остеомаляция костей черепа,
• Выбухание родничка,
• Ограничение или снижение двигательной активности рук и ног,
• Непроизвольные движения конечностей,
• Снижение сопротивления и упругости при сдавливании кожи и мягких тканей,
• Аритмия,
• Постоянный плач, капризность, беспокойство ребенка,
• Слабый крик,
• Деформация лица,
• Гиперрефлексия,
• Повышенная возбудимость,
• Подергивания глазных яблок,
• Косоглазие,
• Судорожное сокращение мышц конечностей,
• Постоянное сгибание рук и ног, обусловленное напряженностью мышц,
• Кратковременная остановка дыхания во сне,
• Поражение лицевого нерва.

Клиника синдрома Денди-Уокера у взрослых складывается из следующих признаков:

1. Мозжечковая симптоматика – нистагм, неточные и широкие движения, головокружение, изменение походки, дизартрия, скандированная речь, тремор, дискоординация движений, невозможность выполнять быстрые чередующиеся действия;
2. Признаки высокого внутричерепного давления и гидроцефалии - беспокойство, тошнота, рвота, тупая, ноющая головная боль по утрам, головокружение, бледность кожи, слабость, вялость, реакция на яркий свет и громкий звук, хождение «на цыпочках» при гипертонусе мышц ног, заторможенность, мнестические расстройства, невнимательность, судорожный синдром, коматозное состояние;
3. Нарушение двигательной координации – трудности при ходьбе, мышечный гипертонус, спазмы и напряженность мускулатуры, частые судорожные припадки;
4. Неизлечимая отсталость в интеллектуальном развитии – больные не узнают родных, не могут читать, отличать буквы, писать, становятся раздражительными, забывчивыми;
5. Симптомы аномалии почек - периодическая боль в пояснице, повышение артериального давления, отеки на лице вокруг глаз, на теле и ногах, трудности с мочеиспусканием, жжение и зуд при этом процессе, мутная моча с кровяными выделениями;
6. Признаки врожденного порока сердца – одышка, возникающая на фоне незначительной физической нагрузки, усиление сердцебиения, проявление общей слабости и бледности кожи, цианоз, боль в сердце, обмороки, отечность конечностей;
7. Синдактилия, деформация лица и всего черепа, увеличение объема головы;
8. Нарушение зрительной функции – снижение остроты зрения, диплопия.

Исход синдрома во многом зависит от глубины поражения ЦНС, а также от наличия сочетанной патологии, сопровождающей данный недуг. К серьезным осложнениям заболевания относятся интеллектуально-психологические пороки, замедление психомоторного развития, невротические болезни. Недостаточность высших психических функций, когнитивные расстройства и двигательная неловкость – самые распространенные последствия заболевания.

Видео: пример взрослого пациента с синдромом Денди-Уокера (eng)

Диагностирование

Диагностика синдрома бывает пренатальной и постнатальной. В первом случае аномалию обнаруживают у плода во время УЗИ беременной женщины. Родители должны принять решение о прерывании беременности или сохранении жизни малыша, который будет только мучиться и страдать.

синдром Денди-Уокера на диагностическом снимке

После появления больного ребенка на свет его осматривают и выявляют характерные симптомы, которые видны невооруженным глазом: мышечный гипертонус, размашистость движений, увеличенный объем головы. Затем специалисты собирают семейный анамнез, опрашивая родителей о наличии в семье подобных заболеваний. Определение неврологического статуса – наличие нистагма, дискоординации движений и прочих признаков аномалии.

Чтобы обнаружить пороки внутренних органов, необходимо пройти дополнительную инструментальную диагностику: УЗИ сердца, ангиография, КТ и МРТ мозга, почек. Больным показано офтальмологическое обследование, эхокардиография и другие необходимые методы исследования жизненно важных функций организма. Медико-генетической консультирование с изучением кариотипа проводится лицам, имеющим в роду наследственные заболевания.

Лечебный процесс

Синдром Денди-Уокера с трудом поддается лечению. Специалисты назначают больным консервативную терапию, направленную на устранение признаков гидроцефалии, пороков развития сердца и почек.

Лекарственное лечение проводится при наличии легкой формы синдрома с минимумом клинических проявлений. Пациентам назначают мочегонные средства «Фуросемид», «Верошпирон», «Индапамид», успокоительные препараты «Грандаксин», «Сибазон», обезболивающие медикаменты «Ибупрофен», «Кетарол», миорелаксанты «Мидокалм», «Сирдалуд».

Успокоительные отвары снимают раздражительность и избавляют больного от цефалгии. С целью коррекции мышечного гипертонуса и двигательной дисфункции назначают физиотерапевтические процедуры: расслабляющие ванны с настоем мяты, мелиссы, валерианы или эфирного масла хвои; глубоко прогревающие методики – озокерит и парафин; электрофорез с лекарственными средствами на очаг поражения; а также ЛФК и лечебный массаж.

Оперативное вмешательство показано при челюстно-лицевых аномалиях. Для снижения внутричерепного давления проводят шунтирующие операции или вентрикулостомию. Они улучшают ликвороотток, тем самым уменьшая выраженность проявлений гидроцефального и гипертензионного синдромов. Шунтирование восстанавливает работу мозга, избавляет от неврологических расстройств и продлевает больному жизнь. При этом процент ранней смертности снижается в разы.

В четвертый желудочек мозга вводят шунт, по которому избыток ликвора вытекает в брюшную или грудную полость. Специальные дренажные трубки оснащены клапанным аппаратом, препятствующим обратному ток ликворной жидкости. Подобное лечение значительно облегчает состояние больных. При этом исчезают лишь клинические проявления болезни. Шунтирующие операции, несмотря на свою надежность и функциональность, не способны устранить причину синдрома.

Профилактика и прогноз

Врожденные синдромы, прогрессирующие на генетическом уровне, невозможно предупредить. Профилактические мероприятия проводить бессмысленно. Специалисты рекомендуют всем беременным женщинам регулярно посещать гинеколога, проходить УЗИ в каждом триместре и строго соблюдать рекомендации лечащего врача.

Риск развития патологии у плода повышается, если будущая мать курит, употребляет алкоголь, ведет нездоровый образ жизни. Последствие подобного поведения - образование у плода пороков внутренних органов.

Прогноз синдрома в целом неблагоприятный. Большинство больных детей с выраженными признаками патологии погибают на первом году жизни. Остальные малыши не смогут жить полноценно. Из-за имеющихся двигательных и психических нарушений они не сидят и не стоят самостоятельно, растут умственно отсталыми. Работа с психологами, дефектолога и прочими специалистами, как не помогает таким пациентам. Избавиться от отклонений в психофизическом развитии и вылечить неврологические дефекты полностью невозможно. Больные дети нуждаются в тщательном уходе и требуют особого внимания. Врожденные пороки ЦНС делают человека инвалидом. Мозговая дисфункция и прогрессирующая гипертензия – причины гибели больного.

Синдром Денди-Уокера - неизлечимое врожденное заболевание, характеризующееся аномалией головного мозга, дисфункцией мозжечка и ликвородинамическими расстройствами. Подобные патологические изменения сопровождаются ярко выраженной клинической симптоматикой.

Видео: синдром Денди-Уокера – объяснение и мед. анимация (eng)

Синдром Денди Уокера у детей считается довольно редким заболеванием, которое возникает еще во внутриутробном периоде развития . Патология встречается примерно у 1 новорожденного из 25000, преимущественно, у девочек.

Патология возникает при нарушении развития ликворных путей, по которым осуществляется выведение лишней жидкости из области желудочков головного мозга.

Данный недуг нередко сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, повреждением или недостаточным развитием мозжечка. Имеются и другие причины возникновения патологии, и, если ребенок, помимо всего прочего, страдает , риск развития заболевания усиливается многократно .

Каковы первые признаки синдрома Ретта у детей? Узнайте об этом из нашей .

Общие сведения

Синдром Денди Уокера у ребенка — фото:

Патология поражает 4 желудочек головного мозга, где накапливается лишняя жидкость . При неполноценном развитии ликворных путей эта жидкость не может в достаточном объеме выводиться из данной области, в результате чего происходит ее патологическое накопление.

Ликвор сдавливает другие участки головного мозга, что приводит к . В результате повышения давления в области головного мозга, возникает определенное воздействие на ядра черепно-мозговых нервов , что приводит к появлению характерных признаков недуга.

Постоянное накопления ликвора приводит к тому, что в области головного мозга образуется специфическая полость , в которой эта жидкость и содержится. С течением времени размеры этой полости могут увеличиваться, что приводит к еще большему повышению внутричерепного давления и развитию недуга.

Структуры головного мозга, подвергающиеся постоянному сдавливанию, не могут полноценно развиваться, в результате чего функциональность органа утрачивается.

Болезнь встречается примерно в 0.0025% случаев, чаще у девочек.

Причины возникновения

Заболевание развивается еще до появления ребенка на свет, то есть во внутриутробном периоде его развития.

На сегодняшний день основная причина возникновения недуга не установлена , однако, известен ряд предрасполагающих факторов, наличие которых повышает риск возникновения патологии.

К числу таких факторов относят:

1. Употребление беременной алкогольных и наркотических веществ.
2. Вирусные заболевания будущей мамы, которые считаются наиболее опасными для плода в эмбриональном периоде его развития (1 триместр беременности).
3. Системные заболевания беременной.
4. Нарушения метаболических процессов в организме женщины.
5. Аномалии развития мозжечка.
6. Недоразвитие ликворных каналов.
7. Аномалии строения желудочков головного мозга, в частности, увеличение их размеров.
8. Кистозные или опухолевые образования в области головного мозга.

Как проявляется синдром Аспергера у детей? узнайте прямо сейчас.

Клиническая картина

Первые признаки патологии можно заметить еще до появления малыша на свет. В период новорожденности клиническая картина становится более яркой и развернутой . В редких случаях симптомы недуга могут возникать и у детей более старшего возраста.

Внутриутробный период	Период новорожденности	У детей старшего возраста
Недоразвитие мозжечка. Увеличение размеров 4 желудочка мозга. Появление характерной полости, заполненной жидкостью, в черепной ямке.	Непропорциональные размеры головы по отношению к туловищу (чрезмерно большая голова). Деформация затылочной кости черепа. Водянка мозга (в некоторых случаях). Размягчение костей черепа. Большой родничок. Сильные , которые приводит к постоянному плачу ребенка. Деформация лицевых костей. Непроизвольно возникающие движения глазных яблок. Незначительные судороги рук и ног. Напряжение мышечной ткани конечностей, что приводит к постоянному их сгибанию. Нарушение развития моторных навыков.	Обильная . Капризность, раздражительность. Сильные судороги, возникающие в форме приступов. Снижение остроты зрения. Деформация черепа. Нарушение координации движений, изменение походки. Нарушение интеллектуального развития (утрата навыков письма, чтения, потеря памяти).

Классификация и формы

В зависимости от того, насколько нарушено анатомическое строение головного мозга, принято выделять полную форму заболевания (когда отмечается полное недоразвитие мозжечка), и неполную (имеет место частичное недоразвитие данного участка головного мозга).

Отдельно классифицируют вариант в зависимости от того, сопровождается ли синдром Денди Уокера водянкой головного мозга, либо протекает без нее.

Осложнения и последствия

При наличии синдрома Денди Уокера у ребенка возникает нарушение физического и .

Интеллектуальная сфера страдает в значительной степени, малыш не только не усваивает новую информацию, но, в тяжелых случаях утрачивает и уже имеющиеся у него навыки.

Кроме того, заболевание приводит к стойкому нарушению деятельности головного мозга, что самым негативным образом сказывается на функциональности других органов и систем, в частности, таких как , зрительная, сердечно-сосудистая системы.

Диагностика

Прежде всего, врач собирает данные анамнеза заболевания, то есть выясняет имели ли место подобные случаи у близких родственников ребенка , в каком возрасте появились первые симптомы недуга, на каком периоде возникло нарушение координации, изменение размеров головы и формы черепа.

Далее необходимо провести неврологический осмотр маленького пациента для выявления характерных клинических проявлений недуга (нистагм, напряжение родничка, гипотония мышечной ткани). Также оцениваются размеры головы ребенка в динамике.

Необходим и ряд инструментальных исследований. В частности, УЗИ позволяет распознать патологию еще до появления ребенка на свет.

Во внутриутробном периоде используется и такой метод исследования как МРТ, который позволяет определить размеры головы плода, обнаружить аномалии развития мозжечка, возникновение специфической полости в области головного мозга, увеличение желудочков органа, распознать наличие гидроцефалии.

По воспитанию ребенка с синдромом Дауна вы найдете на нашем сайте.

Способы лечения

К сожалению, полностью избавиться от данной патологии, устранить причину ее возникновения, невозможно, поэтому лечение будет носить симптоматический характер в зависимости от имеющихся нарушений работы внутренних органов (почек, сердца, органов зрения).

Для нормализации оттока ликвора необходимо хирургическое вмешательство.

На сегодняшний день используется метод шунтирования , когда в области 4 желудочка головного мозга вставляют специальный шунт, соединенный с брюшной полостью.

Через этот шунт лишняя жидкость будет выводиться из головного мозга.

Это позволяет облегчить состояние ребенка, однако, такие последствия, как например, умственная отсталость, ликвидировать, увы, не удастся.

Родители больного ребенка должны понимать, что интеллектуальные способности крохи будут на низком уровне развития, и никакие методы коррекционного обучения не помогут в полной мере разрешить данную проблему.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз течения, отличается высокой степенью летальности. Так, примерно половина детей, страдающих недугом, погибает в первые месяцы жизни.

Если проявления патологии совместимы с жизнью, у больного ребенка все равно будут наблюдаться тяжелые отклонения в психическом развитии, различного рода неврологические нарушения, полностью избавиться от которых невозможно .

Именно поэтому, обнаружив заболевание до появления малыша на свет, врач предлагает будущей маме прервать беременность.

Профилактика

Каких-либо методов, позволяющих полностью защитить ребенка от развития опасного недуга на сегодняшний день не существует . Однако, соблюдение будущей мамой определенных правил все же может снизить риск развития патологии.

В частности, беременная женщина должна отказаться от употребления алкоголя и наркотиков, не принимать сильнодействующие лекарственные препараты, защищать себя от инфекционных заболеваний, вовремя проходить медицинские обследования, показанные во время беременности.

Синдром Денди Уокера - опасное заболевание, отличающееся высоким процентом смертности среди детей первых месяцев жизни. Возникает оно при накапливании лишней жидкости в 4 желудочке головного мозга.

В результате патологических процессов в области головного мозга образуется специфическая полость, заполненная жидкостью.

Увеличение размеров этой полости приводит к сдавливанию участков головного мозга и повышению внутричерепного давления, в результате чего нарушается функциональность органа и возникают характерные симптомы.

Заболевание считается неизлечимым, современные способы терапии способны лишь облегчить состояние ребенка, но не устранить патологию.

В частности, восстановить интеллектуальную функцию невозможно , уровень психического развития крохи всегда будет низким.

О синдроме Денди Уокера вы можете узнать из этого видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!