Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.
Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.
Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.
Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.
Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.
Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.
В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.
К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.
Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.
. — С. 18-23.
УДК 340.84-053:616.714.14-007.11
Научно-исследовательский институт судебной медицины (дир. - проф. В.И. Прозоровский) Министерства здравоохранения СССР, Москва
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте. 3вягин В.Н. Суд.-мед. эксперт., 1967, № 3, с. 18
Исследованы коллекции черепов русского (864) и бурятского (180) населения. В целом мужчины более подвержены краниостенозу. Влияния этнической принадлежности не выявлено. Полученные результаты обосновывают необходимость дифференцированного подхода к «шовному зарастанию» при определении возраста по черепу.
PREMATURE OBLITERATION OF CRANIAL SUTURES: THE MEDICO-LEGAL ASPECT
The frequencies of different kinds of craniostenosis were studied in craniological collections of modern Russian (864) and Buryat (180) populations. As a whole, males are more subjected to the pathology. The results obtained show a necessity of a diffe rentiated viewpoint on “suture obliteration" in age estim ation by human skulls.
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте
библиографическое описание:
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте / Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.
html код:
/ Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.
код для вставки на форум:
Преждевременное зарастание черепных швов в судебно-медицинском аспекте / Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.
wiki:
/ Звягин В.Н. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 1976. — №3. — С. 18-23.
Определение возраста взрослого человека по черепу проводят по состоянию зубного аппарата и швов. В некоторых случаях показания критериев бывают противоречивыми. Тогда предпочтение одному из них в известной мере бывает интуитивным.
Цель данной статьи - обратить внимание на преждевременное зарастание швов, т. е. на те случаи, когда пользоваться критерием «шовного зарастания» нельзя.
Данный вопрос в судебно-медицинской литературе освещен недостаточно. Литература по рентгенологии и хирургии (Bolk, 1915; В.А. Дьяченко, 1954; В.А. Козырев, 1962, и др.) не восполняет этот пробел.
Исследовали краниологические серии русского и бурятского населения, относящегося к европеоидной и монголоидной расам. Русские серии представлены черепами коллекции Таренецкого в Военно-медицинской академии (мужчин 140, женщин 58), Института судебной медицины (мужчин 42, женщин 28) и других судебно-медицинских учреждений Москвы (мужчин 24, женщин 34), материалами автора с территории Кировской (мужчин 194, женщин 108) и Московской (мужчин 93, женщин 143) областей. Паспортные данные были известны. Бурятское население представлено материалами Музея антропологии и этнографии Академии наук СССР (мужчин 98, женщин 82). Серии не паспортизированы, поэтому половую принадлежность и возраст определяли дополнительно.
Специфическим и наиболее стойким признаком является преждевременное окостенение одного или нескольких швов. Оно выражается полным исчезновением шовной линии и отсутствием диплоического зубца (в норме шов наружной пластинки сохраняется всю жизнь).
Менее постоянным признаком служит деформация мозгового и лицевого скелета. Могут наблюдаться самые различные ее формы.
К другой группе относят морфологические изменения, возникающие в результате несоответствия растущего мозга объему черепа:
1) углубление сосудистых борозд и синусов, уменьшение количества диплоических вен и их расширение, развитие множественных венозных выпускников, 2) значительная распространенность пальцевых вдавлений, истончение их дна, 3) недоразвитие пневматизации, 4) резкое уплотнение костей и отсутствие дифференцировки слоев, форсированное замещение пластинчатой ткани остеонными конструкциями.
Таблица 1
Частота встречаемости (в %) некоторых разновидностей краниостеноза
Преждевременное зарастание черепных швов (табл. 1) встречается довольно часто, преимущественно у мужчин. Связи его с этнической принадлежностью мы не отметили, равно как и Bolk (1915), получивший близкие частоты у голландских детей.
Процесс, как правило, возникает в раннем детстве и сопровождается деформацией черепа: у русских и бурятских м уж чин- 11,49 и 11,22%, у женщин - соответственно 8,89 и 8,52%.
Ускоренное зарастание швов после 7- 8 лет, не сопровождающееся деформацией, встречается у мужчин и женщин одинаково часто (2,69- 4 ,43 %).
Встречаемость асимметричных деформаций весьма вариабельна. По отношению всех деформаций они имеют больший удельный вес у женщин - русских 48,48%, буряток 57,14%, у мужчин соответственно 42,63% и 36,36%. У мужчин частота стенозирования левосторонних швов выше (у русских 3,97%, у бурят 3 ,06 %), чем правосторонних (1,81% и 1,02%). У женщин картина обратная (у русских женщин 1,35%, у мужчин 2,96%, у буряток 1,22%» У бурят 3,66%).
1. Преждевременная облитерация поперечно расположенных швов
Венечный краниостеноз (сфеноцефалия). Череп высокий, короткий и относительно широкий. Теменные бугры выражены отчетливо, лобные - умеренно. Лоб довольно прямой и плоский, выбухает область большого родничка. Заты лок укорочен, высота его изгиба малая. Глазницы высокие. Свод брихикранный. Черепные ямы углублены. У русских деформация возникает с частотой 0,4% у мальчиков и 0,54% У девочек (по Bolk - 0,3 %) 1 .
Затылочный краниостеноз (толстые черепа). Продольный диаметр резко уменьшен, поперечные и высотные размеры мозгового черепа увеличены или без изменений. Лоб скошен. Теменные кости сильно изог нуты над областью ламбды. Чешуя затылочной кости значительно уплощена. Задняя черепная яма мелкая. Встречаемость краниостеноза у русских мужчин 0,6%, у женщин 0,27%; причем женские черепа и 0,4% мужских не имеют деформаций.
Венечно-затылочный краниостеноз (лептоцефалия, короткая голова). Продольные размеры черепа укорочены, поперечные несколько увеличены. Лобные бугры не развиты. Кривизна лобной и затылочной костей незначительна. Боковые поверхности черепа выбухают. Череп ные ямы, за исключением задней, мелкие. Частота краниостеноза, по- видимому, менее 1:1000.
2. Преждевременная облитерация продольно расположенных швов
Лобный краниостеноз (тригоноцефалия, клиноцефалия, клиновидная голова, треугольный череп). Изолированное закрытие лобного (ме- топического) шва ранее 2-4 мес жизни ведет к образованное» заостренного кпереди черепа. Лобная кость резко отклонена кзади, с острым гребнем по сагиттальной линии. Теменные бугры резко выступают. Задние отделы черепа компенсаторно увеличены и опущены, что связано с расширением задней черепной ямы. Этот вид деформации наблюдали только у русских мужчин - в 0,81 %.
Стреловидный краниостеноз (скафоцефалия, ладьевидный череп, килеголовость). Частота встречаемости по Bolk 2,5%. Мозговой череп относительно низкий, узкий и очень длинный. Срединный контур свода с резко выпуклым лбом и затылком. Высота изгиба темени незначительная. Свод эллипсоидный, сужен от птериона. Передняя и средняя ямы удлинены и углублены. Деформация одинаково часто встречается у русских мужчин и женщин (0,81 %). Постепенное и позднее закрытие стреловидного шва не изменяет формы черепа и отмечается у 2,42% м уж чин и у 1,35% женщин.
Чешуйчатый краниостеноз. Заращ ение правого и левого чешуйчатого швов формирует умеренно долихокранные черепа с широким выпуклым лбом и ортогнантным лицом. Нередко выбухает чешуя височных костей. У русских краниостеноз наблюдали у 0,6% мужчин и 0,27% женщин. По данным Bolk, частота равна 0,15%.
3. Сочетанная преждевременная облитерация поперечно- и продольно расположенных швов
Венечно-стреловидный краниостеноз (акроцефалия, турикцефалия, башенный череп). Череп очень высокий, цилиндрический. Лоб уплощен, крутой или нависающий. Область большого родничка в виде костного бугра. Лицо широкое и длинное. Свод с клиновидным затылком. Ямы углублены. При раннем зарастании швов - у 0,4% мужчин и 0,27% женщин - деформация выражена значительно. Более позднее закрытие швов (0,6% у мужчин и 0,27% у женщин) не изменяет черепа.
Стреловидно-птерионный, стреловидно-астерионный краниостеноз. Преждевременное закрытие стреловидного шва с симметричной облитерацией птерионных (седловидный череп) или астерионных швов (горбовидные черепа) способствует образованию долихокранной или мезокранной конфигурации. Седлообразная деформация выражается резким сужением костей позади венечного шва. Нередко происходит горбовидное выпячивание верхушечной области и теменных бугров. Лобная кость значительно уплощена. Сагиттальный контур заднего отдела черепа изогнут слабо. Основание страдает незначительно. Частота деформации у мужчин - русских 1,81%, бурят 2,04%, у женщин - русских 2,16%, буряток 2,44%. Общий краниостеноз (оксицефалия, остроконечная голова, «сахарная голова»). При сочетанном заращении венечного, стреловидного и затылочного швов череп относительно высокий при уменьшенных поперечном и особенно продольном диаметрах, кверху заметно сужен. Чешуя височных костей истончена, сильно выбухает. Скуловые дуги обычно деформированы. Орбиты высокие, разделены широким переносьем (гипертелоризм), емкость уменьшена. Резко выражен прогнатизм. Верхние и нижние резцы не соприкасаются ввиду смещения кзади укороченного альвеолярного отростка нижней челюсти (опистодонтия). Основание черепа вдавлено. Тело затылочной кости выгнуто выпуклостью вниз. Оксицефалическую деформацию наблюдали лишь у русских мужчин в 0,4%, из них половину составили случаи сочетания с заращенными чешуйчатыми швами. Более позднее закрытие всех швов наблюдали у 0,4% мужчин и 0,54% женщин.
Таблица 2
Характеристика основных видов краниостеноза у русского населения по 7-балльной шкале
4. Асимметричные деформации
Преждевременное право- или левостороннее окостенение венечного и затылочного швов, швов боковой поверхности - чешуйчатых, астерионных, птерионных - ведет к появлению асимметричных форм черепа (плагиоцефалия, косые черепа). Процесс их закрытия редко остается изолированным, он захватывает граничные швы. При плагиоцефалии происходят поворот плоскости лица в сторону заросшего шва и компенсаторное уплощение противоположной теменно-затылочной области. При выраженной деформации происходит дугообразное искривление стреловидного шва и сагиттальной борозды выпуклостью от заросшего шва. Асимметричные деформации бывают при одновременном закрытии отмеченных групп швов со стреловидным и в различных сочетаниях друг с другом. В ряде случаев отмечается изолированное нарушение местоположения стреловидного шва - косое, зигзагообразное и т. д.
В дальнейшем, для устранения субъективизма, мы попытались использовать групповой профиль Моллисона с разбивкой отклонений размеров от базиса на 7 категорий. Базисом избрали данные В.П. Алексеева (1969) по русскому населению, по признакам 23а, 24, 25, 34, 27, 28, 30 и 31 (номера по Мартину) - данные М.С. Великановой (1974). М ерой отклонения взят средний стандарт (ст) для современного человечества (В.П. Алексеев, Г.Ф. Дебец, 1964). Границы категорий в долях сигмы приведены в табл. 2.
7-балльная характеристика основных видов краниостеноза по комплексу 16 признаков отражает морфологическое описание, свободна от элементов произвольности и облегчает взаимное сравнение. Сопоставление теоретически предсказанной (по интегралу вероятностей) и действительной частоты встречаемости попаданий размеров в определенную категорию статистических различий не показало (х 2 = 9,08 при х 2 пороговом = 12,59). Следовательно деформация черепа при краниостенозе в целом происходит в рамках физиологического разброса по отдельным признакам.
Диагноз краниостеноза, возникшего в раннем детстве, несложен благодаря наличию всего комплекса признаков. После 7-8 лет, когда мозг достигает 95% своего объема, диагностирование заболевания осложнено, поскольку изменение величины черепа, его деформация и признаки повышенного внутричерепного давления могут отсутствовать. В подобных случаях особую дифференциальную значимость приобретают признаки первой группы, которые необходимо тщательно исследовать рентгенографическим и микроскопическим методами. Использование для диагностики возраста критерия «шовного зарастания» в этом случае являлось бы грубой ошибкой.
1 Встречаемость отдельных разновидностей краниостеноза у бурят ввиду небольшого состава выборки дана лишь при достаточно большой их частоте.
262. У новорожденного ребёнка открыты швы:
1) стреловидный *
3) венечный *
4) затылочный *
263. Закрытие швов черепа у доношенных детей происходит к:
264. Максимальные сроки закрытия большого родничка приходятся на возраст:
3) 12-18 мес *
265. Возраст закрытия малого родничка:
1) 6 месяцев
2) 1-2 месяца
3) 12-15 месяцев
4) к рождению
5) 12-18 месяцев
6) 4-8 недель *
266. Возраст закрытия большого родничка в мес.:
4) к рождению
267. Соответствие количества молочных зубов возрасту ребенка рассчитывается по формуле (n - возраст ребенка в мес.):
268. Прорезывание всех молочных зубов заканчивается к возрасту:
1) 1-1,5 года
2) 1,5-2 года
3) 2-2,5 года *
4) 2,5-3 года
269. Первые постоянные зубы появляются в возрасте:
270. Нарушение второй стадии остеогенеза (минерализация кости) возникает при:
1) снижении мышечного тонуса *
2) сдвиге рН в кислую сторону *
3) сдвиге рН в щелочную сторону
4) дефиците кальция, фосфора и других минералов *
5) гиповитаминозе Д *
6) гипервитаминозе Д
271. Перемоделирование и самообновление кости:
1) регулируется паратгормоном *
2) регулируется тироксином
3) регулируется тиреокальцитонином *
4) зависит от обеспеченности витамином Д *
5) не зависит от обеспеченности витамином Д
272. При гипокальциемии развиваются следующие механизмы:
1) вымывание кальция из костей *
2) усиление кишечного всасывания кальция *
3) уменьшение кишечного всасывания кальция
4) усиление почечной экскреции кальция
5) уменьшение почечной экскреции кальция *
273. Меньшая ломкость костей у детей раннего возраста обусловлена:
1) большим содержанием плотных веществ
2) меньшим содержанием плотных веществ *
3) большим содержанием воды *
4) волокнистым строением кости *
5) большей податливостью при сдавливании *
274. Определение костного возраста имеет значение для:
1) оценки биологического возраста *
2) оценки нервно-психического развития
3) оценки отклонения в росте и развитии *
4) оценки полового развития
5) оценки отклонения в массе
6) контроля за применением стероидов *
275. У новорожденного ребенка состояние мышц характеризуется:
1) мышечной гипотонией
2) преобладанием тонуса мышц-разгибателей конечностей
3) преобладанием тонуса мышц-сгибателей конечностей *
4) во время сна мышцы расслабляются *
5) основная масса мышц приходится на мышцы туловища *
276. У детей содержание общего кальция в сыворотке крови составляет в ммоль/л:
277. Со стороны грудной клетки при рахите наблюдаются:
1) рахитические четки *
2) гариссонова борозда (перипневмоническая борозда) *
3) грудная клетка имеет вид "куриной" *
4) воронкообразная грудная клетка
5) увеличение кривизны спины *
Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).
Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.
Классификация краниосиностоза и причины его развития
Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?
- Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
- Метопический шов отделяет лобные кости.
- Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
- Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.
Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.
- Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
- Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
- Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.
Первичный краниосиностоз
При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.
Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)
- Скафоцефалия — стреловидный шов.
- Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
- Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
- Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
- Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.
Вторичный краниосиностоз
Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.
При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.
Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода.
Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.
Причины и последствия раннего краниосиностоза
Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.
Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами
- Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
- Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
- Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.
Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.
Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания
- Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
- Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.
Симптомы краниосиностоза и методы диагностики
Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.
Основные признаки
- Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
- Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
- Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
- Повышенное внутричерепное давление.
В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.
Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.
Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.
Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
- Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
- Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.
Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.
При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:
- рвоту;
- раздражительность;
- вялость и отсутствие реакции;
- опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
- нарушения слуха;
- затрудненное дыхание.
При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.
Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.
Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.
Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия
В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.
При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.
- У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
- При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
- Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
- Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
- Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .
Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.
Условия для хирургического вмешательства
- Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
- Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
- Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
- Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.
Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.
Другие особенности оперативного вмешательства
- Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
- Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
- Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.
В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12–14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.
Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.
Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.
При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).
Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).
При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).
При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.
При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.
В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.
Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.
При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.
Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.
При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.
Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3–4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа
