Симптомы периферической вегетативной недостаточности представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих соматических заболеваний. Типичными клиническими синдромами являются следующие:

1. Ортостатическая гипотензия.
2. Тахикардия в покое.
3. Гипертензия в положении лежа.
4. Гипогидроз.
5. Импотенция.
6. Гастропарез.
7. Запоры.
8. Диарея.
9. Недержание мочи.
10. Снижение зрения в сумерках.
11. Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последовательности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае периферической вегетативной недостаточности «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм периферической вегетативной недостаточности более характерны такие проявления, как ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, импотенция. При вторичных синдромах периферической вегетативной недостаточности в одних случаях доминируют расстройства потоотделения (при алкоголизме, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивительно, что больные с признаками вегетативной недостаточности обращаются к специалистам разного профиля - кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопатологам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением периферической вегетативной недостаточности в кардио-васкулярной системе является ортостатическая гипотензия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обморок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Следует, однако, обратить внимание, что при периферической вегетативной недостаточности ортостатическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосуживающие влияния на периферические и висцеральные сосуды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происходит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного артериального давления, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре после принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери сознания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из-под ног» и т. п. Отмечаются бледность кожных покровов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых случаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при периферической вегетативной недостаточности составляет 8-10 с, иногда (при синдроме Shy - Drager) - несколько десятков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое артериальное давление (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, гиперсаливации, упускания мочи, в крайне редких случаях может иметь место прикус языка. Грубые ортостатические расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при периферической вегетативной недостаточности отличаются от других обмороков наличием гипо- и ангидроза и отсутствием вагальной реакции замедления PC. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно использовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока мозкет сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначается больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динамике он отражает и скорость прогрессирования заболевания. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия - главный признак первичной периферической вегетативной недостаточности. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена - Барре, хронической почечной недостаточности, амилоидозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при периферической вегетативной недостаточности нередко развивается такой феномен, как артериальная гипертензия в положении лежа. Как правило, в этих случаях при длительном лежании днем или во время ночного сна отмечаются подъемы артериального давления до высоких цифр (180-220/100-120 мм рт. ст.). Эти сдвиги артериального давления обусловлены так называемой постденервационной гиперчувствительностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Canon). Учет возможности появления артериальной гипертензии у больных периферической вегетативной недостаточностью, страдающих ортостатической гипотензией, является чрезвычайно важным при назначении препаратов, повышающих артериальное давление. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим действием (норадреналин).

Другой яркий признак периферической вегетативной недостаточности - тахикардия в покое (90-100 уд./мин). Из-за сниженной вариативности ритма сердца этот феномен получил название «фиксированный пульс». У больного с периферической вегетативной недостаточностью различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекватным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикардии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпатической недостаточностью вследствие поражения эфферентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение афферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда является одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений периферической вегетативной недостаточности является гипо- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конечностях и туловище при периферической вегетативной недостаточности - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и посттанглионарные симпатические волокна). Распространенность нарушений потоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сниженное потоотделение, поэтому врач должен сам уточнить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипотензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз периферической вегетативной недостаточности более вероятным.

Периферическая вегетативная недостаточность в желудочно-кишечной системе обусловлена поражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно-кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспецифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропареза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненного» желудка после еды, анорексию и обусловлен поражением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при периферической вегетативной недостаточности не связаны с алиментарным фактором, а их выраженность зависит от степени нарушения парасимпатической и симпатической иннервации кишечника соответственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нормальной. Для правильной диагностики необходимо исключение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при периферической вегетативной недостаточности обусловлено вовлечением в патологический процесс парасимпатической иннервации детрузора и симпатических волокон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие перерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз долэкен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструктивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов периферической вегетативной недостаточности является импотенция, обусловленная в таких случаях поражением парасимпатических нервов кавернозных и спонгиозных тел. При первичных формах импотенция встречается до 90 % случаев, при сахарном диабете - у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при периферической вегетативной недостаточности. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (периферическая вегетативная недостаточность) - постепенно) и наличие эрекций во время ночного сна. Сохранность последних подтверждает, психогенную природу расстройства.

Периферическая вегетативная недостаточность может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахарном диабете (так называемые «кардиореспираторные аресты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым клиническим феноменом у больных с периферической вегетативной недостаточностью (синдром Shy - Drager, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предполагают, что они могут быть причиной внезапной необъяснимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Нарушение зрения в сумерках при периферической вегетативной недостаточности связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освещения и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, возникающего при дефиците витамина А. Вспомогательными при этом могут быть другие симптомы периферической вегетативной недостаточности или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые расстройства при периферической вегетативной недостаточности не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления периферической вегетативной недостаточности являются полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические нюансы, описанные выше, позволяют предположить наличие у больного периферической вегетативной недостаточности. Для уточнения диагноза необходимо исключение всех других возможных причин имеющихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

Вегетативная дисфункция представляет собой симптомокомплекс нарушения работы вегетативной нервной системы, проявляющееся неадекватной или извращённой реактивностью, разобщённостью процессов вегетативного обеспечения деятельности организма.
Нозоологическая диагностика трудна, поскольку клинически значимая первичная вегетативная дисфункция (дисавтономия) явление весьма редкое,и основная часть вегетативных расстройств - это соматизированные тревожные и соматоформные расстройства.Алгоритм диагностики расстройства с выявленным синдромом вегетативной дисфункции выглядит следующим образом:

1. Анализ данных анамнеза
2. Объективное и параклиническое обследование
3. исключение системного соматического заболевания
4. Исключение психического, функционального расстройства

Классификация причин вегетативной недостаточности по J. Mathias (1995)

1. Первичная вегетативная недостаточность:
1.1 Хроническая:
1.1.1 Чистая вегетативная недостаточность (синдром Бредбери-Эгглстона)
1.1.2 Синдром Шая-Дрейджера:
1.1.2.1 с синдромом Паркинсонизма
1.1.2.2 с мозжечковой и пирамидной недостаточностью
1.1.2.3 с множественной системной атрофией (комбинация двух предыдущих)
1.1.3 Семейная дизавтономия (синдром Райли-Дея)
1.1.4 Дефицит допамин-В-гидроксилазы
1.2 Острая или подострая дизавтономия (панавтономная невропатия)

2. Вторичная вегетативная недостаточность или дисфункция:
2.1 Болезни головного мозга:
2.1.1 Опухоли мозга (особенно третьего желудочка или задней черепной ямки)
2.1.2 Рассеянный склероз
2.1.3 Сирингобульбия
2.1.4 Связанные с возрастом

2.2 Болезни спинного мозга:
2.2.1 Поперечный миелит
2.2.2 Сирингомиелия
2.2.3 Опухоли спинного мозга
2.2.4 Травмы спинного мозга
2.2.5 Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12)
2.2.6 Третичный сифилис (сухотка спинного мозга)

2.3 Полиневропатии:
2.3.1 Синдром Гийена-Барре
2.3.2 Инфекционные (дифтерия, ботулизм, столбняк)
2.3.3 Синдром Эйди-Холмса
2.3.4 Сахарный диабет
2.3.5 Порфирия
2.3.6 Болезнь Хансена (лепра)
2.3.7 Амилоидоз
2.3.8 Паранеопластические (миастенический синдром Ламберта-Итона)

3. Лекарственная:
3.1 Симпатолитики
3.2 Фенотиазины
3.3 Бутирофеноны
3.4 Нитраты
3.5 Наркотические анальгетики
3.6 Антипаркинсонические средства
3.7 Трициклические антидепрессанты
3.8 Транквилизаторы
3.9 Антигипертензивные
3.10 Снотворные

4. Комбинированная:
4.1 Гипербрадикинизм
4.2 Аутоиммунные болезни и коллагенозы
4.3 Почечная недостаточность

Современный подход к диагностике и лечению вегетативных дисфункций основан, преимущественно, на работах Aлександра Mоисеевича Вейна и соавторов, создавших наиболее полную и патогенетически обоснованную классификацию вегетативной дистонии(1999г):

I. Надсегментарные (церебральные) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Вегетативно-эмоциональный синдром конституционального характера
1.2 Вегетативно-эмоциональный синдром (реакция) при остром и хроническом стрессе (психофизиологическая вегетативная дистония)
1.3 Мигрень
1.4 Нейрогенные обмороки
1.5 Болезнь Рейно
1.6 Эритромелалгия

2. Вторичные:
2.1 Неврозы
2.2 Психические заболевания (эндогенные, экзогенные, психопатия)
2.3 Органические заболевания головного мозга
2.4 Соматические (психосоматические) заболевания
2.5 Гормональная перестройка (пубертат, климакс)

II. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения:
1. Первичные:
1.1 Наследственные невропатии (сенсорные. Шарко-Мари-Тута)
2. Вторичные:
2.1 Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, травматические, добавочные рёбра)
2.2 Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.)
2.3 Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена-Барре, миастения, ревматоидный артрит)
2.4 Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия)
2.5 Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты, сосудистая недостаточность)
2.6 Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга (сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания)
2.7 Канцероматозные вегетативные невропатии
2.8 Инфекционные поражения (сифилис, герпес, СПИД)

III. Сочетанные надсегментарные и сегментарные вегетативные нарушения:

1. Первичные:
1.1 Идиопатическая прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.2 Множественная системная атрофия и прогрессирующая вегетативная недостаточность
1.3 Паркинсонизм и прогрессирующая вегетативная недостаточность
2. Вторичные:
1.4 Семейная дизавтономия (Райли-Дея)
2.1 Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновременно надсегментарные и сегментарные вегетативные системы
2.2 Сочетание соматических и психических (в частности, невротических) расстройств

Для выявления и оценки вегетативной дисфункции симптомы проще разделить по основным системам.
1. Сердечно-сосудистая система

• усиленное или учащенное сердцебиение
• боли или дискомфорт в груди
• лабильность артериального давления (значимые колебания не менее 20-30 мм рт.ст.)
• лабильность частоты сердечного ритма (значимые колебания не менее 10 /мин)

2. Дыхательная система

• гипервентиляционный синдром - нарушение глубины и частоты дыхания
• затруднения вдоха и неудовлетворённость вдохом, чувство удушья

3. Желудочно-кишечный тракт

• дискомфорт в эпигастрии тошнота или абдоминальный дистресс (например жжение в желудке)
• нарушение функции желудочно-кишечного тракта - запоры, диарея, метеоризм
• отрыжка воздухом
• частая перистальтика

4. Кожные покровы и слизистые

• локальная или генерализованная потливость
• дрожание или тремор;
• сухость во рту (не обусловленная приёмом препаратов или дегидратацией)
• онемение/покалывание
• покраснение кожи, пятнистая гиперемия, цианотичность или мраморный цвет кожи

5. Психическое состояние

• страх потери контроля, сумасшествия или наступающей смерти
• тревога, раздражительность, обидчивость, колебания эмоционального фона (в т.ч. трудности с концентрацией вниманиявследствие тревоги, беспокойства)
• усиленная реакция на испуг или внезапно возникающие факторы (стартл-реакция)
• постоянная раздражительность
• затруднение засыпания, поверхностный сон, неудовлетворённость сном.

6. Симптомы мышечного напряжения

• мышечное напряжение, миалгии, трудности в достижении мышечной релаксации (вплоть до невозможности расслабления)
• головная боль напряжения
• ощущение комка в горле или затруднения при глотании
• тремор или дрожь
• склонность к мышечным спазмам и судорогам

7. Мочеполовая система

• дизурические явления,
• сексуальная дисфункция
• выраженный предменструальный синдром

8. Прочие симптомы

• приливы или чувство озноба
• наличие изменений температуры - субфебрилитет 37-38 либо внезапно возникающие подъёмы при отсутствии соматических заболеваний
• чувство головокружения, неустойчивости, обморочности
• сильная утомляемостьпри обычной нагрузке (привычной ранее, до заболевания)
• слабость, астенизация без явной причины

В случае выявления первичной вегетативной недостаточности (синдром Брэдбери-Эгглстона, неврогенная ортостатическая гипотензия Шая-Дрейджера, семейная дизавтономия Райли-Дея, острая или подострая панавтономная невропатия), вегетативную дисфункцию следует рассматривать как нозологическую форму.

В предыдущем сообщении () мы говорили в общем, о самом синдроме. Далее речь пойдёт чуть более подробно о первичных синдромах ПВН , в число которых входят:

• ПВН + множественные системные атрофии (ОПЦА, стрионегральная дегенерация, синдром Шая-Дрейджера)
• Идиопатическая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия Бредбери-Эгглстона)
• ПВН + клинические проявления паркинсонизма
• Наследственные вегетативные нейропатии (семейная дизавтономия Райли-Дея и др.)

Множественные системные атрофии (МСА). Клинически проявляются экстрапирамидными и пирамидными знаками, в сочетании с симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности. При ОПЦА более выражены мозжечковые знаки, при стрионегральной дегенерации - картина синдрома паркинсонизма, при синдроме Шая-Дрейджера ведущим в клинической картине будет синдром ПВН.

В подавляющем большинстве случаев на первое место выходит ПВН, и лишь потом появляются двигательные нарушения, характерные для какой-либо формы МСА. В картине мы можем наблюдать ортостатическую гипотензию, фиксированный сердечный ритм, зрачковые нарушения, ангидроз, мочепузырные расстройства и сексуальную дисфункцию.

Синдром Брэдбери-Эгглстона (идиопатическая ортостатическая гипотензия, полная идиопатическая функциональная недостаточность). Нейродегенеративное заболевание, поражающее симпатическую нервную систему. Случаи заболевания достаточно редки, до 1 на 100 000 населения. Заболевание манифистирует ортостатической гипотензией у взрослых. Так же пациенты жалуются на эректильную дисфункцию, дизурию, повышенное потоотделение, симптом Горнера (что указывает на поражение симпатического отдела нервной системы). Диагностическим критерием недостаточности симпатического отдела нервной системы является положительная ортостатическая проба: давление падает до 20/10 мм.рт., без тахикардии (фиксированный сердечный ритм). Клиническое и функциональное исследование не выявляют заметных изменений.

Рекомендуется носить тугие носки, бандаж на живот, избегать приема алкоголя, повышенный водный режим. Медикаментозная терапия включает назначение флюдрокортизона и мидодрина (агонист альфа-адренергических рецепторов). Длительное наблюдение за больными с ПФН позволило проследить трансформацию в болезнь Паркинсона.

Семейная дизавтономия Райли-Дея (семейная вегетативная дисфункция, Райли - Дея синдром) - наследственное заболевание, проявляющееся диффузным симптомокомплексом вегетативной дисфункции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Этиология не выяснена. Полагают, что в основе заболевания лежат нарушения обмена веществ. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются диффузные дегенеративные изменения с фокальными очагами демиелинизации в мезэнцефальных структурах, ретикулярной формации, задних столбах и задних корешках, симпатических ганглиях, тройничном и вестибулярном нервах. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

В клинической картине - значимые вегетативные расстройства в сочетании с нарушениями координации. Усиленное потоотделение, нарушение терморегуляции с циклическими подъемами температуры тела, снижение слезоотделения, циклическая рвота, дисфагия, дизартрия, симметричные вегетативно-трофические изменения кожи туловища и дистальных отделов конечностей в виде акроцианоза, пустулезных высыпаний, преходящей пятнистой эритемы, похолодания рук и ног; наблюдаются также снижение кожной болевой и дискриминационной чувствительности, снижение вкуса, отсутствие грибовидных сосочков на языке, расстройства координации. Менее часто встречаются снижение чувствительности роговицы, ее изъязвление, периферические сосудистые расстройства, преходящая артериальная гипертензия, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, приступы апноэ, снижение восприятия запахов, изменения психики, умственная отсталость.

Дизавтономия семейная проявляется с рождения. У детей отмечаются слабый крик, слабое сосание, угнетение врожденных рефлексов новорожденных, циклические срыгивания, рвоты, приступы расстройства дыхания, общая мышечная гипотония. Дети подвержены частым заболеваниям, у них нередко развивается аспирационная пневмония, бывают желудочно-кишечные кровотечения вследствие обильной многократной рвоты, что становится даже причиной смерти; задерживается психомоторное развитие. В последующие годы к пароксизмам гипертермии, гипергидроза, дисфагическим, респираторным и другим нарушениям присоединяются полиневропатии, преходящая артериальная гипертензия, сколиоз; отмечаются рентгенографические изменения пищевода, желудка. С возрастом циклические расстройства и снижение чувствительности становятся менее выраженными.

Диагноз основывается на анамнестических и генетических данных и на характерных признаках: отсутствие слезоотделения, повышенное потоотделение, циклические подъемы температуры тела, рвоты и др. Правильному установлению диагноза помогает тест с гистамином: внутрикожное введение 0,03-0,05 мл раствора гистамина (1:1000) у больных. Д. с. не вызывает никакой кожной реакции, у нормальных субъектов в ответ на введение появляется красная эритема диаметром 1-3 см.

Лечение симптоматическое, направлено на нормализацию вегетативных функций. При возникновении пароксизмальной рвоты показаны хлорпромазин из расчета 0,5-2 мг/кг, парентеральное введение жидкости; при артериальных гипертензивных кризах - спазмолитики.

В составе данного синдрома выделяют:

* синдром периферической вегетативной недостаточности;

* психовегетативный синдром;

* ангиотрофалгический синдром;

В практике спортивных врачей особенно часто встречаются симптоматика периферической вегетативной недостаточности и проявления психовегетативного синдрома. Эти симптомы являются составной частью клинической картины профессиональных предпатологических и патологических состояний, выявляемых у спортсменов.

* Синдром периферической вегетативной недостаточности (ПВН)

симптоматика ПВН связана с органическим поражением периферических отделов вегетативной нервной системы (нейроны боковых рогов спинного мозга, вегетативные ганглии, периферических вегетативных волокон). Нарушается функция симпатического и парасимпатического отделов (цит. по Е.И. Гусеву, Г.Н. Крыжановскому, 2009).

Основные симптомы ПВН:

– ортостатическая гипотензия;

– тахикардия в покое и отсутствие учащения пульса

при вставании;

– артериальная гипертензия в положении лёжа;

– гипогидроз, ангидроз (дистальный, диффузный, асимметричный,

региональный), ночные поты;

– гастропарез;

– импотенция;

– недержание мочи;

– запоры;

– диарея;

– снижение зрения в сумерках;

– апное во сне, приступы удушья, кратковременные остановки

дыхания и сердечной деятельности.

Ортостатическая гипотензия. Проявляется типичной симптоматикой, возникающей при изменении положения тела в пространстве или длительном стоянии. Это головокружение, чувство дурноты, шум в голове, внезапная и резкая общая слабость, потемнение в глазах, предобморочное состояние или обморок. Продолжительность обморока может быть более 10 секунд. Обморок может сопровождаться мышечными судорогами, недержанием мочи, гиперсаливацией, возможен и смертельный исход. На степень тяжести ПВН указывает скорость развития обморочного состояния. В тяжёлых случаях обморок развивается за считанные секунды и продолжается менее 1 минуты, что указывает на его особенную опасность, так как вероятность внезапной сердечной смерти пациента, в течение ближайших 5 лет, составляет боле 30%.

Тахикардия покоя и отсутствие увеличения ЧСС при вставании – характерный признак ПВН. Частота сердечных сокращений в состоянии покоя достигает 90 – 100 за 1 минуту.

«Фиксированный пульс» – отсутствие изменения ЧСС при глубоком дыхании и физической нагрузке, отсутствие изменения ЧСС при вставании (у здоровых людей при вставании, в первые 15 сек. учащение, а в последующие 15 сек. – замедление пульсации). Еще одним проявлением «фиксированного пульса» считается снижение вариативности ритма сердечных сокращений.

Безболевой инфаркт миокарда – поражение вегетативных волокон, проводящих болевую чувствительность от сердца, делает такие инфаркты особенно опасными, в плане вероятности внезапной кардиальной смерти.

* Психовегетативный синдром

Это самое частое проявление синдрома вегетативной дистонии (вегетативной дисфункции). У больных выявляются «подскоки» артериального давления, или гипотония, сердцебиения и «перебои» в работе сердца. Перечисленные симптомы могут сопровождать приступы головокружения, поташнивания, субфебрильная (неинфекционная) температура, ощущения озноба.

Они могут также жаловаться на приступы удушья, одышку, нехватку воздуха, затруднение дыхания, накаты волн холода или жара, ощущения неустойчивоти, чувство дурноты и предобморочные состояния. Может меняться масса тела, месячные, иногда появляются отёки.

Характерны и нарушения со стороны гастроинтестинальной системы. Это – сухость во рту, отрыжка, тошнота, рвота, метеоризм, урчание, запоры, диаррея, абдоминальные боли, зуд и боль в аногенитальной зоне и в зоне мочевого пузыря.

Больные склонны скрывать эмоционально-мотивационные и психопатологические расстройства, которые врач должен активно выявлять. К таковым относятся небъяснимая паника, беспричинная тревога и внутренняя напряженность, страхи, агорофобия, апатия, плаксивость, плохое настроение, углубленность (погружение) в болезнь.

К мотивационным расстройствам относят нарушения сна, снижение аппетита или его повышение, снижение либидо и постоянное ощущение слабости, усталости, повышенной утомляемости, нарушения сна. *

* Ангиотрофоалгический синдром – возникает вследствие соматических расстройств, системных или периферических сосудистых расстройств, заболеваний ЖКТ, остехондроза позвоночника, компрессионно ишемических поражений периферических нервов, заболеваний спинного, головного мозга, эндокринной патологии и др. Синдром характеризуется разнообразными локальными вегетативными расстройствами в конечностях. В частности это болевые, сосудистые и трофические расстройства.

Болевые расстройства сопровождаются приступообразно возникающими длительными болями (стреляющими, ноющими, жгучими, покалывающими и др.).

Сосудистые расстройства определяются по изменениям цвета и вида кожи. Это мраморность, краснота, синюшность, бледность, которые сопровождаются ощущениями парестезий, онемения. Наблюдается снижение температуры кожи.

Трофические расстройства сопровождаются шелушением, истончением кожи и её гладкостью, атрофией подкожной клетчатки, пятнами пигментации или депигментации, язвами, чаще в области кистей или стоп. Наблюдается ломкость ногтей, их поперечная исчерченность. Пальцы приобретают форму «барабанных палочек».

Поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма.

Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление - ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) - комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

• Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
• Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
• Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
• Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
• Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
• Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

• Изолированная вегетативная недостаточность - поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление - ортостатическая гипотензия.
• Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
• Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
• Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом - тахикардия при переходе в вертикальное положение.
• Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов - старше 60 лет.
• Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
• Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

• ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
• ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
• ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
• Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
• ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
• ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
• ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная - зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровнеуд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения - сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

• Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
• Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных - основное заболевание (опухоль головного мозга).
• Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
• ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям - МСКТ брюшной полости.
• Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
• Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

• Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях - нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии - бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
• Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения - холинэргические средства, при спазме сфинктера - адреноблокаторы.
• Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
• Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению - перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Периферическая вегетативная недостаточность

Если патология надсегментарного отдела ВНС представлена главным образом психовегетативным син­дромом с перманентными и пароксизмальными вегета­тивными нарушениями (вегетативные кризы и др.), то поражение сегментарных (периферических) аппаратов ВНС носит преимущественно органический характер и проявляется комплексом разнообразных висцеральных нарушений и вегетативных расстройств на конечностях.

Под термином «периферическая вегетативная недоста­точность» (ПВН) мы подразумеваем комплекс вегетатив­ных проявлений, возникающих при поражении (как правило, органическом) периферического (сегментарно­го) отдела ВНС. Представления о патологии сегментар­ной ВНС существенно изменились. Еще недавно в каче­стве ее причины прежде всего видели различные инфек­ции (ганглионит, трунцит, солярит и т. д.). В настоящее время является очевидным, что роль инфекций весьма умеренна, причиной патологии выступают в первую оче­редь эндокринные, системные и метаболические заболе­вания.

В современной классификации вегетативных рас­стройств выделяют первичную и вторичную ПВН.

Классификация ПВН [Вейн А М., 1991] Первичная ПВН

1. Идиопатическая (изолированная, «чистая») веге­тативная недостаточность (синдром ВгасШигу - Е^ЙезЪопе).

2. ПВН плюс множественные системные атрофии (син­дром 8Ьу - Бга&ег).

3. ПВН плюс клинические проявления паркинсонизма

4. Семейная дизавтономия (КаИу- Беу); другие на­следственные вегетативные невропатии (при НСВН и НМСН).

1. Эндокринные заболевания (сахарные диабет, гипоти­реоз, надпочечниковая недостаточность).

2. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена - Барре).

3. Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная (3-липопротеиновая недостаточность, уремия).

4. Лекарственные интоксикации (дофасодержащие пре­параты, а- и Р-адреноблокаторы, антихолинергиче- ские препараты и др.).

5. Токсические поражения (винкристин, мышьяк, сви­нец).

6. Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинно­го мозга (сирингобульбия, сирингомиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз).

7. Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы.

8. Инфекционные поражения периферической ВНС (СПИД, герпес, сифилис, лепра).

Первичные формы ПВН - это хронические медленно- прогредиентные заболевания. В их основе лежит дегене­ративное поражение сегментарных вегетативных аппара­тов в изолированном виде («чистая» ПВН) либо парал­лельно дегенеративному процессу в других структурах нервной системы (в сочетании с МСА, паркинсонизмом). Только по отношению к вышеупомянутым первичным формам ПВН иногда используется термин «прогрессиру­ющая вегетативная недостаточность», подразумевая хро­нический прогредиентный характер течения этих забо­леваний. К первичным формам также относят пораже­ние периферической ВНС в рамках некоторых форм наследственных полиневропатий, когда наряду с мотор­ными или сеноорными волокнами страдают вегетатив­ные нейроны (НМСН - наследственная моторно-сенсор- ная невропатия, НСВН - наследственная сенсорно-веге­тативная невропатия). Этиология первичных форм ПВН остается пока нераспознанной.

Вторичная ПВН формируется на фоне текущего со­матического или неврологического заболевания. В осно­ве этих форм ПВН лежат патогенетические механиз­мы, присущие протекающему у больного заболеванию (эндокринные, метаболические, токсические, аутоим­мунные, инфекционные и т.д.).

Клиническая картина. Клинические проявления ПВН представлены во всех физиологических системах организма и могут протекать под маской многих сома­тических заболеваний. Типичными клиническими синд­ромами являются следующие:

1. Ортостатическая гипотензия.

2. Тахикардия в покое.

3. Гипертензия в положении лежа.

9. Недержание мочи.

10. Снижение зрения в сумерках.

11. Апноэ во сне.

Указанные синдромы приведены в той последователь­ности, которая соответствует преобладающей частоте встречаемости. Однако в каждом конкретном случае ПВН «набор» симптомов может быть разным и не всегда полным (11 признаков). Так, для первичных форм ПВН более характерны такие проявления, как ортостатиче­ская гипотензия, тахикардия в покое, гипогидроз, им­потенция. При вторичных синдромах ПВН в одних слу­чаях доминируют расстройства потоотделения (при ал­коголизме, полиневропатии), в других - тахикардия в покое (при сахарном диабете) или желудочно-кишечные расстройства (амилоидоз, порфирия) и т. д. Неудивитель­но, что больные с признаками вегетативной недостаточ­ности обращаются к специалистам разного профиля - кардиологам, невропатологам, гинекологам, сексопато­логам, гериатрам и др.

Наиболее драматичным проявлением ПВН в кардио­васкулярной системе является ортостатическая гипотен­зия, приводящая к частым обморокам при переходе в вертикальное положение или при длительном стоянии. Ортостатическая гипотензия - состояние, возникающее при самых различных заболеваниях (нейрогенный обмо­рок, анемия, варикоз вен, патология сердца и т. д.). Сле­дует, однако, обратить внимание, что при ПВН ортоста­тическая гипотензия обусловлена поражением боковых рогов спинного мозга и/или эфферентных симпатических вазомоторных проводников, реализующих сосудосужива­ющие влияния на периферические и висцеральные сосу­ды. Поэтому при ортостатических нагрузках не происхо­дит периферической вазоконстрикции, что приводит к падению системного АД, а затем, соответственно, к острой аноксии мозга и развитию обмороков.

У больных может наблюдаться различная тяжесть клинических проявлений. В легких случаях вскоре по­сле принятия вертикального положения (вставания) больной начинает отмечать признаки предобморочного состояния (липотимии), проявляющегося ощущением дурноты, головокружением, предчувствием потери со­знания. Больной, как правило, предъявляет жалобы на общую слабость, потемнение в глазах, шум в ушах и в голове, неприятные ощущения в области эпигастрия, иногда чувство «проваливания», «уплывания почвы из- под ног» и т.п. Отмечаются бледность кожных покро­вов, кратковременная постуральная неустойчивость. Длительность липотимии 3-4 с. В более тяжелых слу­чаях вслед за липотимией возможно развитие обморока. Длительность обморока при ПВН составляет 8-10 с, иногда (при синдроме 8Ьу - Бга^ег) - несколько десят­ков секунд. Во время обморока отмечаются диффузная мышечная гипотония, расширение зрачков, отведение глазных яблок кверху, нитевидный пульс, низкое АД (60-50/40-30 мм рт. ст. и ниже). При длительности обморока более 10 с возможно появление судорог, ги­персаливации, упускания мочи, в крайне редких случа­ях может иметь место прикус языка. Грубые ортостати­ческие расстройства кровообращения способны привести к летальному исходу. Обморочные состояния при ПВН отличаются от других обмороков наличием гипо- и ан- гидроза и отсутствием вагальной реакции замедления РС. Для оценки тяжести ортостатических нарушений помимо учета клинических проявлений удобно исполь­зовать показатель скорости наступления обморока после принятия вертикального положения тела. Интервал вре­мени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до развития обморока может сокращаться до нескольких минут или даже до 1 мин и меньше. Этот показатель всегда адекватно обозначает­ся больным и довольно точно характеризует тяжесть ортостатических нарушений кровообращения. В динами­ке он отражает и скорость прогрессирования заболева­ния. В тяжелых случаях обморок может развиться даже в положении сидя.

Ортостатическая гипотензия - главный признак пер­вичной ПВН. Вторично она может наблюдаться при сахарном диабете, алкоголизме, синдроме Гийена - Барре, хронической почечной недостаточности, амилои- дозе, порфирии, карциноме бронхов, лепре и других заболеваниях.

Наряду с ортостатической гипотензией, при ПВН не­редко развивается такой феномен, как артериальная ги­пертензия в положении лежа. Как правило, в этих слу­чаях при длительном лежании днем или во время ноч­ного сна отмечаются подъемы АД до высоких цифр (/мм рт. ст.). Эти сдвиги АД обуслов­лены так называемой постденервационной гиперчувстви­тельностью адренорецепторов гладких мышц сосудов, которая неизбежно формируется при хронических денервационных процессах (закон постденервационной гиперчувствительности Салоп). Учет возможности появ­ления артериальной гипертензии у больных ПВН, стра­дающих ортостатической гипотензией, является чрез­вычайно важным при назначении препаратов, повыша­ющих АД. Как правило, не назначаются препараты, обладающие мощным прямым сосудосуживающим дей­ствием (норадреналин).

Другой яркий признак ПВН - тахикардия в покое (уд./мин). Из-за сниженной вариативности рит­ма сердца этот феномен получил название «фиксирован­ный пульс». У больного с ПВН различные нагрузки (вставание, ходьба и т.д.) не сопровождаются адекват­ным изменением ЧСС, при четкой тенденции к тахикар­дии в покое. Доказано, что тахикардия и сниженная вариативность в данном случае обусловлена парасимпа­тической недостаточностью вследствие поражения эффе­рентных вагальных кардиальных ветвей. Поражение аф­ферентных висцеральных нервов, идущих от сердечной мышцы, приводит к тому, что инфаркт миокарда может протекать без боли. Например, у больных сахарным диабетом каждый третий инфаркт миокарда протекает без боли. Именно безболевой инфаркт миокарда являет­ся одной из причин внезапной смерти при сахарном диабете.

Одним из характерных проявлений ПВН является ги- по- или ангидроз. Сниженное потоотделение на конеч­ностях и туловище при ПВН - это результат поражения эфферентных судомоторных симпатических аппаратов (боковые рога спинного мозга, вегетативные ганглии симпатической цепочки, пре- и постганглионарные сим­патические волокна). Распространенность нарушений по­тоотделения (диффузное, дистальное, асимметричное и др.) определяется механизмами основного заболевания. Как правило, пациенты не обращают внимание на сни­женное потоотделение, поэтому врач должен сам уточ­нить и оценить состояние функции потоотделения. Выявление гипогидроза наряду с ортостатической гипо­тензией, тахикардией в покое, желудочно-кишечными расстройствами, нарушением мочеиспускания делает диагноз ПВН более вероятным.

ПВН в желудочно-кишечной системе обусловлена по­ражением как симпатических, так и парасимпатических волокон, проявляясь нарушением моторики желудочно- кишечного тракта и секреции гастроинтестинальных гормонов. Желудочно-кишечные симптомы часто неспе­цифичны и непостоянны. Симптомокомплекс гастропа­реза включает тошноту, рвоту, чувство «переполненно­го» желудка после еды, анорексию и обусловлен пора­жением гастральных моторных ветвей блуждающего нерва. Следует подчеркнуть, что запоры и диарея при ПВН не связаны с алиментарным фактором, а их выра­женность зависит от степени нарушения парасимпатиче­ской и симпатической иннервации кишечника соответ­ственно. Эти расстройства могут наблюдаться в виде приступов от нескольких часов до нескольких дней. Между приступами функция кишечника бывает нор­мальной. Для правильной диагностики необходимо иск­лючение всех других причин гастропареза, запоров и диареи.

Нарушение функции мочевого пузыря при ПВН обус­ловлено вовлечением в патологический процесс парасим­патической иннервации детрузора и симпатических во­локон, идущих к внутреннему сфинктеру. Чаще всего эти нарушения проявляются картиной атонии мочевого пузыря: натуживание при мочеиспускании, большие пе­рерывы между актами мочеиспускания, выделение мочи из переполненного мочевого пузыря, чувство неполного опорожнения, присоединение вторичной уроинфекции. Дифференциальный диагноз должен включать аденому и гипертрофию предстательной железы, другие обструк- тивные процессы в мочеполовой сфере.

Одним из симптомов ПВН является импотенция, обус­ловленная в таких случаях поражением парасимпатиче­ских нервов кавернозных и спонгиозных тел. При пер­вичных формах импотенция встречается до 90 % случа­ев, при сахарном диабете - у 50 % пациентов. Наиболее актуальной является задача разграничения психогенной импотенции от импотенции при ПВН. При этом важно обращать внимание на особенности дебюта импотенции (психогенные формы наступают внезапно, органические (ПВН) - постепенно) и наличие эрекций во время ноч­ного сна. Сохранность последних подтверждает, психо­генную природу расстройства.

ПВН может проявляться нарушениями в дыхательной системе. К ним относятся, например, кратковременные остановки дыхания и сердечной деятельности при сахар­ном диабете (так называемые «кардиореспираторные аре­сты»). Они обычно возникают во время общего наркоза и при тяжелых бронхопневмониях. Другим частым кли­ническим феноменом у больных с ПВН (синдром 8Ьу - Бга^ег, сахарный диабет) являются эпизоды апноэ во сне, которые иногда могут принимать драматический характер; реже описываются непроизвольные приступы удушья (стридор, «кластерное» дыхание). Указанные вентиляционные расстройства становятся опасными при нарушении кардиоваскулярных рефлексов, и предпола­гают, что они могут быть причиной внезапной необъяс­нимой смерти, в частности, при сахарном диабете.

Нарушение зрения в сумерках при ПВН связано с нарушением иннервации зрачка, что приводит к его недостаточному расширению в условиях слабого освеще­ния и соответственно нарушает зрительное восприятие. Подобное нарушение следует отличать от состояния, воз­никающего при дефиците витамина А. Вспомогательны­ми при этом могут быть другие симптомы ПВН или проявления гиповитаминоза А. Обычно зрачковые рас­стройства при ПВН не достигают выраженной степени и длительное время не замечаются больными.

Таким образом, следует подчеркнуть, что клинические проявления ПВН являются’ полисистемными и часто неспецифичными. Именно некоторые клинические ню­ансы, описанные выше, позволяют предположить нали­чие у больного ПВН. Для уточнения диагноза необходи­мо исключение всех других возможных причин имею­щихся клинических симптомов, для чего могут быть использованы дополнительные методы исследования.

Прогноз. Своевременное выявление симптомов ПВН является важным прежде всего с точки зрения прогноза заболевания. В многочисленных исследованиях ПВН при сахарном диабете, а также при синдроме Гийена - Барре, алкоголизме, синдроме 8Ьу - Бга^ег и др. про­демонстрировано, что наличие у пациента синдрома

ПВН является плохим прогностическим признаком. Так, при исследовании больных с сахарным диабетом было показано, что пациенты, страдающие ПВН, поги­бают в течение 5-7 лет, причем половина из них уми­рает в первые 2,5 года. Среди возможных причин смер­ти рассматривают безболевой инфаркт миокарда, сердеч­ные тахиаритмии, «кардиореспираторные аресты», ап­ноэ во сне. Таким образом, выявление у больного ПВН требует повышенного внимания со стороны врачей и среднего медицинского персонала к ведению больного, подбору адекватных лекарственных средств, учету вли­яния используемых фармакопрепаратов на различные вегетативные функции.

Лечение ПВН. Лечение ПВН носит симптоматиче­ский характер и является достаточно трудной задачей для врача. Лечение многих проявлений ПВН еще недо­статочно разработано. Мы коснемся вопросов лечения наиболее тяжелых, дезадаптирующих пациентов рас­стройств.

Лечение ортостатической гипотензии. В лечении ор­тостатической гипотензии существует два принципа. Один заключается в ограничении объема, который мо­жет быть занят кровью при принятии вертикального положения, другой - в увеличении объема циркулиру­ющей крови. Как правило, используют комплексное ле­чение. Прежде всего следует дать больному советы по правилам профилактики ортостатических нарушений. Для профилактики артериальной гипертензии в положе­нии лежа и резкого падения АД при вставании утром рекомендуют придавать более высокое положение голове и верхней части туловища во время сна. Принимать пищу следует небольшими порциями, но чаще (5-6 раз в день). Для увеличения объема циркулирующей жид­кости рекомендуется употребление поваренной соли до 3-4 г/сут. и жидкости до 2,5-3,0 л/сут. (по 400 мл во время приема пищи и помл - между приема­ми пищи). Появление при этом небольших отеков, как правило, хорошо переносится больными и способствует поддержанию АД. При появлении первых предобмороч­ных проявлений целесообразно сделать одно или не­сколько приседаний; при необходимости длительного стояния рекомендуется скрещивать ноги и переминаться с ноги на ногу. Эти простые приемы способствуют ме­ханической компрессии периферических сосудов и пре­пятствуют депонированию в них крови и соответственно снижению системного АД. С этой же целью для лечения используют тугое бинтование нижних конечностей, та­зового пояса, живота; ношение эластичных чулок (кол­готок), антигравитационных костюмов. Пациентам реко­мендуется плавание, езда на велосипеде, прогулки. В целом, изотонические физические нагрузки являются более предпочтительными, чем изометрические. Следует предупреждать больных о ситуациях, неблагоприятно сказывающихся на АД и способствующих его сниже­нию: употребление алкоголя, курение, длительное лежа­ние, употребление большого объема пищи, пребывание в жарких условиях, гипервентиляция, сауна.

Лекарственное лечение предполагает использование препаратов, увеличивающих объем циркулирующей жидкости, повышающих эндогенную активность симпа­тической нервной системы и способствующих вазоконст- рикции, блокирующих вазодитиляцию.

Наиболее эффективным препаратом, обладающим вы­шеуказанными свойствами, является а-флудрокортизон (Поппе!) из группы минералокортикоидов. Назначается по 0,05 мг 2 раза в день, с постепенным при необходи­мости увеличением по 0,05 мг в неделю до суточной дозы 0,3-1,0 мг.

С большой осторожностью, с учетом феномена артери­альной гипертензии в положении лежа назначают а-ад- реномиметики, основным эффектом которых является вазоконстрикция периферических сосудов. К таким пре­паратам относятся мидодрин (гутрон): по 2,5-5,0 мг каждые 2-4 часа, максимум до 40 мг/сут., метилфени- дат (риталин): 5-10 мг 3 раза в день замин до еды, последний прием не позже 18.00, фенилпропанола- мин (пропагест): 12,5-25,0 мг 3 раза в день, увеличивая при необходимости домг/сут. Следует следить, чтобы АД в положении лежа не повышалось при этом до 200/100 мм рт. ст., положительным при лечении ортостатической гипотензии является АД в положении лежа в пределах 180/100-140/90 мм рт. ст. Используют также препараты, содержащие эфедрин, эрготамин. Спо­собностью повышать АД обладает препарат регултон (амезиния метилсульфат), назначаемый в таких случаях по 10 мг 1-3 раза в день. Также с целью повышения АД иногда достаточно приема кофе (2 чашки) или кофеина 250 мг утром.

С целью уменьшения и предупреждения перифери­ческой вазодилатации у больных ортостатической гипо­тензией нашли применение такие препараты, как Р- адреноблокаторы (обзидан:мг 3-4 раза в день, пиндолол (вискен): 2,5-5,0 мг 2-3 раза в день), несте­роидные противовоспалительные средства (аспирин: 500-1500 мг/сут., индометацин 25-50 мг 3 раза в день, ибупрофенмг 3 раза в день во время приема пищи). Таким же свойством обладает церукал (мето- клопрамид (реглан): 5-10 мг 3 раза в день).

Недавно появились сообщения об эффективности в ле­чении ортостатической гипотензии эритропоэтина (глю­копротеиновый гормон, относящийся к факторам роста, стимулирующий эритропоэз, обладающий симпатомиме- тическим действием), применяемого в таких случаях в дозе 2000 ЕД п/к 3 раза в неделю, всего 10 инъекций.

Для лечения ортостатической гипотензии предложены также клонидин, антагонисты гистаминовых рецепто­ров, йохимбин, десмопрессин, ингибиторы МАО. Однако из-за серьезных побочных эффектов их применение в настоящее время крайне ограничено.

Лечение нарушений мочеиспускания при ПВН - чрез­вычайно трудная задача. Для повышения сократимости детрузора используют холинергический препарат ацек- лидин (ббтаникол). При атоническом мочевом пузыре применение ацеклидина в доземг/сут. приводит к повышению внутрипузырного давления, уменьшению емкости мочевого пузыря, повышению максимального внутрипузырного давления, при котором начинается мо­чеиспускание, снижению количества остаточной мочи. Определенный эффект может быть получен при назна­чении а-адреномиметиков типа фенил пропанол амина (помг 2 раза в день) для улучшения функций внутреннего сфинктера. С этой же целью иногда назна­чают мелипрамин по 40-100 мг/сут. Присоединение уроинфекции требует незамедлительного проведения ан- тибиотикотерапии. Кроме лекарственных средств реко­мендуют использовать механическую компрессию пере­дней брюшной стенки, электростимуляцию мышц тазо­вого дна. Разумеется, при неэффективности лекарствен­ной терапии проводят катетеризацию мочевого пузыря. При грубейших нарушениях мочеиспускания, что редко бывает при ПВН, производят резекцию шейки мочевого пузыря. Удержание мочи остается возможным благода­ря интактности наружного сфинктера, имеющего сома­тическую иннервацию.

Лечение желудочно-кишечных расстройств. При не­достаточности моторной функции желудочно-кишечного тракта рекомендуют употребление легкоусвояемой пищи (низкое содержание жиров, клетчатки), небольшими порциями. Бывают эффективными и обычные слаби­тельные средства. Показаны также препараты, обладаю­щие холиномиметическим свойством (типа ацеклидина). В последнее время предпринимаются попытки использо­вать для лечения ПВН в желудочно-кишечной системе метод биологической обратной связи, электростимуля­цию спинальных корешков спинного мозга.

Лечение импотенции при ПВН. Рекомендуют при­менение а-1-адреноблокатора йохимбина. Кроме того, могут быть использованы папаверин, нитроглицерин. Однако побочные эффекты при использовании послед­них органичивают их широкое применение. Лекарствен­ное лечение, как правило, малоэффективно, и потому пациенты часто используют различные механические протезы. Иногда производят реконструктивные опера­ции на сосудах, обеспечивающие нормальную васкуля- ризацию полового члена.

Обычно низкая эффективность лечения синдромов ПВН усугубляется недооценкой их клинических прояв­лений или неадекватной клинической интерпретацией. Знание клинических проявлений ПВН, а также приемов ее диагностики (особенно это относится к кардиоваску­лярной системе), несомненно, открывает перспективы к более успешной коррекции этих расстройств, способст­вуя тем самым улучшению прогноза ПВН.

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) - это несостоятельность регуляции сосудов, внутренних органов, эндокринных желёз, которая обусловлена нарушением функции периферических структур вегетативной нервной системы: симпатических и пара-симпатических ядер в боковых рогах спинного мозга, узлов, периферических вегетативных волокон.

По этиопатогенезу ПВН делят на первичную и вторичную. Первичная ПВН - наследственная или идиопатическая патология; она обусловлена дегенеративными процессами в вегетативной нервной системе и характеризуется прогредиентным течением с неблагоприятным прогнозом. Вторичная ПВН развивается под действием целого ряда факторов, при устранении которых функция вегетативных структур восстанавливается. Эта форма ПВН гораздо чаще встречается в клинической практике и нередко представляет определённые сложности для диагностики и курации. Причинами вторичной ПВН могут быть тяжёлая соматическая, метаболическая или неврологическая патология, воздействие токсических, наркотических и лекарственных средств. Это системное воспаление инфекционной (сепсис, туберкулёз, СПИД и др.), аутоиммунной (заболевания соединитель- ной ткани) или злокачественной природы. ПВН наблюдается на фоне сахарного диабета при длительном ста-же заболевания (более 15 - 20 лет) и плохо контролируемой гликемии и диагностируется как автономная нейропатия. Формирование ПВН возможно при неврологической патологии: сирингомиелия, демиелинизирующие полиневропатии и ряд других заболеваний. Нарушение функции симпатических структур вызывают алкоголизм, интоксикация фосфорорганическими веществами, органическими растворителями, мышьяком и свинцом, адреноблокаторы, адреномиметики, холинергические средства и т.д.

Важное значение имеет также возрастной фактор, поскольку у пожилых эффективность симпатической регуляции снижается, что обусловливает развитие ортостатической гипотензии после приёма пищи, при переходе из горизонтального положения в вертикальное и т.д. В связи с этим риск развития тяжёлой ПВН при воздействии дополнительных провоцирующих факторов у гериатрических пациентов выше, чем у молодых.

Вегетативная дизрегуляция при ПВН носит полисистемный характер с сердечно-сосудистыми, дыхательными, желудочно-кишечными, мочеполовыми и другими расстройствами, вместе с тем возможно преимущественное поражение той или иной локализации. Одно из наиболее клинически значимых проявлений ПВН – артериальная гипотензия, обусловленная нарушением функции симпатического отдела вегетативной нервной системы. У здорового человека барорецепторы синокаротидной зоны, расположенной в области бифуркации общей сонной артерии на наружную и внутреннюю артерии, реагируют на минимальное снижение АД - 1 - 3 мм рт. ст. Это приводит к повышению активности сосудодвигательного центра и симпатикотонии, что сопровождается увеличением частоты сердечных сокращений и периферической вазоконстрикци- ей. Пониженное АД и симпатическая стимуляция вызывают также повышение продукции ренина почками с активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что обеспечивает задержку жидкости в организме и увеличение объёма крови. При нарушении функции периферических симпатических структур отсутствуют компенсаторная тахикардия и повышение тонуса сосудов (нижних конечностей, брюшной полости) в ответ на гипотензию и утрачивается адекватная реакции почек, что проявляется натрийурезом и полиурией с развитием гиповолемии.