Лейкоэнцефалит. Болезнь шильдера симптомы Синдром Жильбера: причины, симптомы и лечение, чем опасен синдром

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Главное Здоровье . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] — это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга.

Некоторые авторы описывают случаи, когда наряду с основными, большими очагами, также встречаются участки несколько меньшего размера, округлой формы, напоминающие бляшковидные участки демиелинизации при рассеянном склерозе. Их появление более характерно для заболевания, начавшегося в подростковом и зрелом возрасте. При патогистологическом исследовании выявляются участки фибриллярного глиоза с гигантскими многоядерными астроцитами и периваскулярная инфильтрация плазматическими клетками.

Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 — 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.

Клиническая картина болезни ДПЭ полиморфна и неспецифична. Выделяют следующие основные группы симптомов: [1 ] психические расстройства, сопровождающиеся нарушением поведения по апато-абулическому типу, а также когнитивным снижением, вплоть до тотальной деменции; [2 ] поражение черепно-мозговых нервов (глухота, офтальмоплегия, парез лицевого нерва, бульбарный синдром, оптический неврит; [3 ] поражение мозжечка (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, атаксия); [4 ] поражение зрительной коры (корковая слепота, гемианопсия); [5 ] судорожный синдром (чаще всего не сопровождающийся специфическими изменениями на ЭЭГ); [6 ] экстрапирамидные нарушения; [7 ] общемозговые симптомы.

Прижизненная диагностика ДПЭ остается затруднительной и требует тщательного анализа данных и дифференцирования от ряда других клинически схожих заболеваний. Основным методом диагностики является МРТ-исследование головного мозга, которое должно показать наличие одного большого или двух сливающихся между собой участков демиелинизации в белом веществе головного мозга, чаще всего расположенных перивентрикулярно, била- терально или монолатерально. ЭЭГ-данные при ДПЭ неспецифичны и проявляются в виде дезорганизации волн и снижении a-активности, что свидетельствует о диффузном поражении головного мозга. Возможное наличие латерализованных эпилептиформных разрядов (PLEDS) указывает на развитие подострого склерозирующего энцефалита, особенно если дебют заболевания приходится на детский возраст.

Для окончательной постановки диагноза ДПЭ необходимо руководствоваться клиническими критериями, которые разработал C.M. Poser в 1985 г.:

жирных кислот

Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20 — 30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием.

Литература : статья «Болезнь Шильдера» Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал «Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия» №5, 2015); статья «Лейкоэнцефалит Шильдера» Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал «Вестник Ивановской медицинской академи», №1, 2012).

Source: laesus-de-liro.livejournal.com

Дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Общие сведения

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. - геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. - подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза . Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит . Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций . Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори , герпетической инфекции , миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями .

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами : лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции . Наблюдаются аграфия, акалькулия , алексия, агнозия , апраксия . Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва , офтальмоплегия , тугоухость , снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия , скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии , корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов , торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих - напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог .

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга . Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии ( , рассеянного энцефаломиелита , инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Schilder P., 1912]. Редкое заболевание, обусловленное неуклонно прогредиентным демиелинизирующим процессом, поражающим вещество головного мозга, его больших полушарий и мозжечка.

Характеризуется нарастанием деменции и расстройств речи, эпилептиформными припадками, очаговыми поражениями, в зависимости от локализации процесса, слуха и зрения, вплоть до полной глухоты и амавроза, образованием спастических параличей и появлением псевдобульбарных симптомов. Смерть в течение двух-трех лет при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности.

Начало заболевания чаще всего в молодом и, особенно, в детском возрасте, хотя не исключена возможность заболевания и в другие возрастные периоды.

Этиология неизвестна. Предположительно указывают на близость между Ш.б. и рассеянным склерозом.

Син.: диффузный склероз нервной системы, прогрессирующая мозговая лейкопатия, диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.

Болезнь Шильдера

Син.: Лейкоэнцефалит диффузный периаксиллярный подострый. Редкое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, проявляющееся в детском возрасте или у взрослых. Характеризуется поражением белого вещества больших полушарий, формированием в них чаще симметричных обширных (2х2 см и больше) очагов области семиовального центра. Дебютирует головной болью, небольшими подъемами температуры, недомоганием. В дальнейшем – хореоатетоидные гиперкинезы, судорожные припадки, спастические парезы или параличи, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые расстройства, гемианопсия, корковая слепота, межъядерная офтальмоплегия, расстройство обоняния, слуха, высших корковых функций. Когнитивные расстройства, прогрессирующая деменция. Течение подострое или хроническое. Описал в 1912 г. немецкий психиатр Schilder.

Шильдера болезнь

Schilder, 1912) – редкое заболевание неизвестной этиологии, обусловленное прогрессирующим демиелинизирующим процессом в веществе головного мозга (полушария, мозжечок). Начало заболевания относится к молодому и детскому, реже более позднему возрасту. Характерными признаками заболевания являются: 1. нарастающая деменция; 2. расстройства речи, зрения и слуха (до глухоты и амавроза); 3. эпилептические припадки; 4. очаговая неврологическая патология; 5. спастические параличи; 6. псевдобульбарная симптоматика. Спустя 2-3 года пациенты погибают при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Предполагается близость заболевания к рассеянному склерозу. Синонимы: Диффузный склероз нервной системы, Прогрессирующая мозговая лейкопатия, Диффузный прогрессирующий склеротический периаксиальный энцефалит, Прогрессирующая склеротическая энцефалолейкопатия.

Болезнь Шильдера, или диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера (ДПЭ) [син.: подострый склерозирующий панэнцефалит, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз] - это редкое, неуклонно прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся формированием патологических обширных очагов демиелинизации в белом веществе обоих полушарий головного мозга, часто асимметричных, с четко очерченными и заостренными краями. Также участки демиелинизации могут первично встречаться в мозжечке и стволе мозга.

Этиология ДПЭ остается неизвестной. Вопрос возрастного дебюта заболевания остается спорным и имеет неоднозначные данные. Зарубежные авторы в своих наблюдениях подчеркивают, что для ДПЭ характерно начало в детском возрасте (7 - 12 лет). Однако ряд отечественных ученых настаивают, что частота заболеваемости не зависит от возрастной категории и отмечаются одинаково часто как у детей, так и у взрослых.

Прогноз при ДПЭ неблагоприятный, заболевание приводит к быстрой инвалидизации и смерти. Специфических методов лечения не разработано. Рекомендовано назначение метилпреднизолона в дозе 20 - 30 мг/кг массы тела парентерально, с последующим переводом на пероральный прием.

Литература : статья "Болезнь Шильдера" Д.В. Иванов, Николаевская областная психиатрическая больница № 1 (журнал "Нейроnews: неврология и нейропсихиатрия" №5, 2015); статья "Лейкоэнцефалит Шильдера" Линьков В.В., Андреев А. Г., Лебедева Л.В2, Виноградов В.В., Кустова И.Р., Гаранина Е.С.; ГБОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, г. Иваново; МУЗ «Городская клиническая больница № 3», г. Иваново (журнал "Вестник Ивановской медицинской академи", №1, 2012).

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “демиелинизация” Tag

Синдром anti-MOG

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) центральной нервной системы - это гетерогенная группа болезней, которая характеризуется разрушением миелиновой…
Синдром Сусака
Спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств
Синдром CLIPPERS
Острая некротическая энцефалопатия при вирусной инфекции

Острая некротическая энцефалопатия (ANE) - это определенный тип острой энцефалопатии, развивающейся на фоне или после вирусной инфекции, чаще…

Периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз) - это заболевание из группы прогрессирующих лейкоэнцефалитов. Морфологическую основу болезни составляет диффузная демиелинизация, происходящая главным образом в белом веществе головного мозга с последующим разрастанием глии. Осевые цилиндры страдают, но IB нерезкой степени; позднее происходит их гибель. Пролиферация глии приводит к склерозу, очаги которого заметны и макроскопически на вскрытии. Кроме полушарий мозга, в процесс. вовлекаются мозжечок, варолиев мост, продолговатый мозг. Заболевают лица обоего пола, чаще в возрасте 8-15 лет, хотя возможно развитие болезни и у взрослых людей, нарастание болезни, как правило, постепенное, но может быть и острым; продолжительность ее от нескольких месяцев до нескольких лет. Этиология заболевания не установлена.

Клиническая картина весьма полиморфна, но все же имеются характерные признаки. Чаще всего вначале отмечаются изменения психики, на что обращают внимание окружающие; больные в состоянии возбуждения с галлюцинаторным синдромом могут попасть в психиатрическую больницу. В дальнейшем нарастает снижение интеллекта. Появляются эпилаптиформные припадки, в основном общего типа, гиперкинезы хореоатетоидного типа. Диффузный процесс в белом веществе полушарий и подкоркового аппарата приводит к парезам с нарастающим спастическим тонусом, в дальнейшем и к тетраплегии, а также симптомам поражения экстрапирамидной системы; последние присоединяются к имеющимся уже пирамидным изменениям. Из черепных нервов чаще всего страдает II пара, что приводит к снижению зрения, атрофии зрительных нервов вплоть до слепоты, иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов. В части случаев снижение зрения и даже слепота носят центральный характер вследствие поражения затылочной доли. Сохранность зрачковых реакций при амаврозе - весьма характерный симптом болезни Шильдера.

В меньшей степени поражается по центральному типу слух. Глубокие пирамидно-экстрапирамидные парезы полностью обездвиживают больного. В спинномозговой жидкости чаще изменений не обнаруживают.

Прижизненная диагностика остается затруднительной. Почти постоянно возникает подозрение об опухоли мозга, что требует проведения ангиографии. Гепатоцеребральную дистрофию отличает нарушение медного обмена и наличие кольца Кайзера - Флейшера.

Что такое периаксиальный энцефалит Шильдера и другие статьи по теме неврология.