Ang lupus erythematosus sa mga bata ay isang kumplikadong sakit na autoimmune. Systemic lupus erythematosus (SLE) - sanhi, pathogenesis, sintomas, diagnosis at paggamot

Ang lupus erythematosus ay isang idiopathic na autoimmune disease na nakakaapekto sa maraming organ at system. Minsan ang balat lamang ang kasangkot sa proseso.

Ang SLE ay nakakaapekto sa maraming mga organo at sistema. Ang mga sintomas ng lupus sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng erythema sa mga lugar ng balat na nakalantad sa sikat ng araw. Maaaring una ang classical butterfly-type na erythema sintomas ng SLE. Kasama sa kanyang differential diagnosis ang facial erythema dahil sa iba pang mga sanhi - binibigkas na seborrheic dermatitis, atopic dermatitis, rosacea. Ang iba pang mga sintomas ng balat ng lupus sa mga bata na nagpapadali sa pagsusuri ay mga hemorrhagic rashes, livedo, ulceration ng mucous membrane, syndrome, non-scarring alopecia. Ang kalubhaan ng mga pagbabago sa balat ay madalas na tumutugma sa aktibidad ng sakit.

Ang pag-aaral ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus ay nagpapakita ng pagkasayang ng epidermis, mga sungay na plugs sa mga follicle ng buhok, mga pagbabago sa mga daluyan ng dugo at pamamaga sa hangganan ng epidermis at dermis. Ang pagkakaroon ng immunoglobulins M at pandagdag sa mga deposito sa apektadong balat ay nakakatulong upang kumpirmahin ang diagnosis. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga deposito ng immunoglobulins ay matatagpuan din sa hindi nagbabagong mga bahagi ng balat na nakalantad sa araw. Ang paggamot sa mga pagpapakita ng balat ng lupus sa mga bata ay kinabibilangan ng proteksyon mula sa pagkakalantad sikat ng araw at pangkasalukuyan na low potency corticosteroids.

neonatal lupus

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa mga unang linggo at buwan ng buhay na may annular rash, erythema, at scaly plaques, kadalasan sa ulo, leeg, at itaas na katawan. Ang pagkakalantad sa UV light at phototherapy ay pumukaw at nagpapalala sa mga pagpapakita ng balat ng neonatal lupus. Madalas silang maling itinuturing bilang eksema, seborrheic dermatitis o dermatophytosis ng balat ng puno ng kahoy.

Ang sanhi ng mga sintomas ng balat ng lupus sa mga bata pagkatapos ng kapanganakan ay ang transplacental transfer ng maternal antibodies. Sa 6 na buwan, kapag nasira ang mga antibodies, nawawala ang mga pantal sa balat. Sa 50% ng mga kaso, ang neonatal lupus ay sinamahan ng AV block, ngunit sa 10% lamang ito ay sinamahan ng mga pagbabago sa balat. Ang iba pang mga sugat ng mga panloob na organo ay paminsan-minsan ay sinusunod - thrombocytopenia, cholestasis. Ang neonatal lupus ay bihirang umunlad sa totoong SLE. Ang pagpapasiya ng mga antibodies na katangian ng SLE sa serum ng dugo ng ina ay ipinapakita.

Discoid lupus erythematosus sa mga bata

Karaniwan itong nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagdadalaga. Para sa mga bata maagang edad siya ay uncharacteristic. Kasama sa mga tipikal na pagpapakita nito ang patuloy na erythmatous plaque na may desquamation, atrophy, at telangiectasia sa mga lugar na nakalantad sa araw ng balat, na gumagaling sa pagbuo ng mga dispigmented scars.

Maaaring maapektuhan ang mauhog na lamad ng bibig, ilong, mata, at mga kuko. Kasama sa differential diagnosis ang mga photodermatoses (polymorphic, juvenile spring) at juvenile dermatomyositis. Ang discoid lupus erythematosus ay katulad ng systemic lupus erythematosus sa mga tuntunin ng histological na larawan ng balat. Sa parehong mga sakit mayroong photosensitivity. Gayunpaman, ang mga pagbabago sa laboratoryo na katangian ng SLE ay wala sa discoid lupus erythematosus at hindi ito pumasa sa isang sistematikong sakit. Kasama sa paggamot ang proteksyon sa araw at pangkasalukuyan na corticosteroids. Sa malalang kaso ng mga sintomas ng lupus sa mga bata, ang pag-iniksyon ng corticosteroids sa mga plaque at oral na antimalarial na gamot (hal., chloroquine) ay ipinahiwatig.

Sobrang seryoso nagkakalat na sakit nag-uugnay na tissue kung paano nagkakaroon ng lupus sa mga bata dahil sa malfunction ng immune system. Ito ay dahil genetic factor, kung saan ang mga proseso ng pathological ay nangyayari sa lahat ng mga panloob na organo at sistema.

Ang sakit sa mga bata ay hindi gaanong karaniwan, sa karaniwan ay 1 kaso sa bawat 100,000 bata ang naitala at pangunahin sa mga kabataang babae na may edad na 12-14 taon.

Mga sanhi ng lupus sa mga bata

Ang malaking kahalagahan sa pag-unlad ng sakit ay ang namamana na kadahilanan. Napag-alaman na ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari nang mas madalas sa magkatulad na kambal at sa isang mas mababang lawak sa mga kambal na magkakapatid. Sa isang bata na may predisposition sa paglitaw ng systemic lupus erythematosus, ang iba't ibang mga panlabas na kadahilanan ay maaaring magsilbing isang impetus para sa pag-unlad - insolation, viral infectious disease, prolonged hypothermia, pagbabakuna, o psycho-emotional trauma. Bilang resulta ng kanilang epekto, ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga tisyu, na humahantong sa pagkatalo ng lahat ng mga organo at sistema. Sa kawalan ng tamang paggamot, ang sakit ay kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente.

Ang klinikal na larawan ng lupus sa mga bata

Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malala at mabilis na kurso. Sa kasong ito, halos ang buong katawan ay apektado - ang pathological na proseso ay sumasaklaw sa balat, musculoskeletal system, puso, bato, baga; apektado din ang nervous system.

Ang pinakamadalas at maagang pagpapakita Ang mga sakit ay mga pantal sa mga nakalantad na bahagi ng balat. Ang pinaka-katangian na katangian ay ang "lupus butterfly", na naisalokal sa cheekbones at likod ng ilong. Kadalasan, ang lupus erythematosus sa isang bata ay sinamahan ng pagkawala ng buhok hanggang sa kumpletong pagkakalbo. Para sa talamak na panahon sa mga bata, ang pinsala sa pulang hangganan ng mga labi, mga mucous membrane ng oral cavity na may pag-unlad ng aphthous stomatitis ay tipikal.

Lumilitaw ang isang pantal sa mga bukas na bahagi ng katawan, lalo na maliwanag pagkatapos ng pagkakalantad sa bukas na araw. Ang kalubhaan ng pattern ng vascular sa mga hita, binti, sa rehiyon ng mga bisig ay nabanggit. Maaaring lumitaw ang hemorrhagic at petechial rashes sa balat ng trunk at extremities - mga tipikal na manifestations.

Sa halos lahat ng mga bata na may lupus erythematosus, sila ay apektado, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng arthralgia at, medyo madalas na sinamahan ng sakit. Magdusa nakararami maliliit na kasukasuan mga kamay, pulso at bukung-bukong - ang pagpapapangit ay sinamahan ng pagkasayang ng kalamnan.

Bilang isang patakaran, ang mga komplikasyon mula sa ng cardio-vascular system sa mga bata ay ipinahayag sa anyo ng myocarditis, myopericarditis. Sa halos kalahati ng mga kaso, mayroong isang sabay-sabay na sugat ng lahat ng tatlong lamad ng puso - pancarditis.

Sa bahagi ng sistema ng paghinga sa mga bata, ang lupus pneumonitis ay kadalasang nasuri, na kadalasang walang sintomas, at ang mga palatandaan ng pinsala sa baga ay halos hindi nakikita o wala man lang.

Ang meningoencephalitis ay isang katangian na tanda ng paglahok sa proseso ng sentral at paligid sistema ng nerbiyos. Ito ay ipinahayag ng asthenovegetative syndrome, polyneuritis, emosyonal na karamdaman, kung minsan ay sinamahan ng mga delusional na estado, visual o auditory hallucinations, epileptic seizure.

Lupus nephritis sa mga bata ay napakahirap, sa pinaka-mapanganib, nephrotic form. Ang edema ay bubuo hanggang sa anasarca, ang arterial rises ng bata, sa mga pagsusuri sa ihi, ang mga tagapagpahiwatig ng protina at erythrocytes ay tumaas. Sa dugo, ang antas ng creatinine at urea ay tumataas nang husto. Ang pinaka-mapanganib na pag-unlad ng lupus pagkabigo sa bato.

Diagnosis ng lupus sa isang bata

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang data ng isang medikal na pagsusuri, ang mga resulta ng isang laboratoryo at instrumental na pagsusuri ay isinasaalang-alang. Ang isang mapagpasyang papel ay nilalaro ng isang immunological na pag-aaral, na ginagawang posible upang matukoy ang mga palatandaan na katangian ng lupus. paano karagdagang mga pamamaraan ang mga eksaminasyon ay nagrereseta ng mga karaniwang pagsusuri: pangkalahatan, biochemical at klinikal na pagsusuri sa dugo, urinalysis. Upang makilala ang mga komplikasyon, ang mga diagnostic ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon: ultrasound ng puso, electrocardiogram, coagulogram, pagsusuri ng mga organo ng tiyan, bato, utak at gulugod, electromyography.

Paggamot ng lupus sa mga bata

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na, nang walang sapat at patuloy na paggamot, ay maaaring nakamamatay. Karaniwan ang paggamot kumplikadong therapy dapat isagawa sa mga dalubhasang institusyon sa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist na malapit na makipag-ugnayan sa lokal na pediatrician. Ang mga may sakit na bata ay inirerekomenda ng isang espesyal na regimen, karamihan ay nangangailangan ng indibidwal na homeschooling at isang karagdagang araw na walang pasok. Ito ay mahigpit na kontraindikado upang magsagawa ng mga pagbabakuna, pagkuha ng ilang mga gamot. Ang bata ay nangangailangan ng isang kalmado, maayos na kapaligiran, kailangan mong subukang protektahan siya mula sa psycho-emosyonal na trauma.

Paano naililipat ang lupus?

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa tiyak na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang lupus ay maaaring nakakahawa at kumalat mula sa tao patungo sa tao, ngunit ang ruta at paraan ng paghahatid ay hindi pa nakumpirma o naipaliwanag. Bilang resulta ng mga eksperimento at eksperimento sa laboratoryo, walang isang bersyon ng pinagmulan at pagkalat ng sakit ang nakumpirma nang tumpak.

Edukasyon: Diploma sa specialty na "General Medicine" na natanggap sa Volgograd State Medical University. Nakatanggap din siya ng sertipiko ng isang espesyalista noong 2014.

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay itinuturing na isang autoimmune disease na may talamak na progresibong kurso. Ang pathophysiological na batayan ng patolohiya ay itinuturing na isang pagkasira sa coordinated na gawain ng mga mekanismo ng immune forces ng katawan. Sa kasong ito, ang mga lymphocyte ay gumagawa ng mga antibodies na maaaring makapinsala sa kanilang sariling mga selula. Kadalasan, ang patolohiya na ito ay nagpapakita ng sarili sa isang bata sa murang edad. pagkabata. Sa lupus, nangyayari ang immune inflammation ng mga pader ng mga daluyan ng dugo, balat, at mga kasukasuan. Ang pinaka-mapanganib na pinsala sa renal glomeruli (na may pag-unlad ng lupus nephritis) at tissue ng baga.

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus sa mga bata, pati na rin sa mga matatanda, ay hindi ganap na kilala sa ngayon. Mayroon itong pinakamahalaga pagmamana. Maraming mga doktor sa parehong oras ang nagtatalo na ang mapagpasyang papel ay kabilang sa mga virus na naglalaman ng RNA na nagpapalitaw ng mga pagkasira sa immune system. Mayroong isang punto ng view na ang ilang mga gamot ay nagdudulot ng lupus erythematosus (serye ng tetracycline, anticonvulsants (laban sa mga seizure), mga antiarrhythmic na gamot).

Ang pinakakaraniwang sanhi ng sakit ay nakalista sa ibaba:

Hereditary mutations sa genome.
Pag-inom ng gamot.
Matagal na insolation.
Impeksyon sa mga virus - Epstein-Barr, herpes virus.
impeksyon sa bacterial.

Kadalasang apektado ang mga babae. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, nangingibabaw din ang kasarian ng babae. Ito ay dahil sa mga tampok sistema ng hormonal, iyon ay, isang mataas na konsentrasyon ng hormone estrogen sa dugo.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang sakit ay maaaring talamak at subacute. AT talamak na anyo ang sakit ay nagpapatuloy nang napakabilis at nakakaapekto sa mga panloob na organo ng bata. Ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38 C, maaaring may sakit sa mga kasukasuan. Ang mga pagpapakita ng balat sa ganitong anyo ng sakit ay hindi kasing mapanganib ng pinsala sa mga bato at baga.

Ang systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto rin sa mga panloob na organo

Ang subacute systemic lupus erythematosus sa mga bata ay mas progresibo at mas mabagal. Para sa form na ito, isang karaniwang alun-alon na kurso na may mga exacerbations ng sakit at mga panahon ng klinikal na pagpapatawad. Mahalagang maunawaan iyon nang walang sapat pathogenetic na paggamot ang mga komplikasyon na hindi tugma sa buhay ay bubuo sa loob ng 2-3 taon.

Sa talamak na kurso ng lupus, ang mga panahon ng remission at exacerbation ay kahalili rin.

Ngunit ang simula ng sakit ay mahirap itatag. Ang buong pag-unlad ng lahat ng mga klinikal na sintomas ay natanto lamang pagkatapos ng 5-10 taon.

Mga tampok ng sakit sa isang batang edad

Mga bata, anuman ang edad sakit na autoimmune tumatakbo medyo mahirap. Ang peak incidence ay sinusunod sa edad na 11 hanggang 13 taon.

Ang una at pangunahing sintomas ay:

Lagnat o kondisyong subfebrile.
Mabilis na pagkapagod, habang ang bata ay hindi aktibo.
Mababang pagtaas ng timbang, at kung minsan ay pagbaba ng timbang.

Dagdag pa, ang lupus erythematosus ay nagpapatuloy sa pinsala sa musculoskeletal system. Ang artritis (pamamaga ng magkasanib na lamad) ay nangyayari. Ang mga joints ng mga daliri, pulso, mas madalas na malalaking joints ay kasangkot. Ang lahat ng ito ay sinamahan ng matinding sakit at paninigas sa mga paggalaw.

Lesyon sa balat

Sa una, ang balat ng bata ay nagiging sensitibo sa sinag ng araw. Ang hitsura ng apektadong balat ay mukhang isang paso: sa larawan maaari mong makita ang hyperemia na may malinaw na mga contour. Itinuturing ng mga dermatologist ang kondisyong ito bilang photodermatitis.

Sa talamak na anyo ng patolohiya, ang discoid na variant ng lupus lesion ng balat ay madalas na sinusunod. Sa mga bukas na lugar ng katawan, ang hyperemic foci ng isang bilog o crescent na hugis ay ipinahayag. Kasabay nito, ang mga hangganan ay itinaas sa itaas ng natitirang bahagi ng balat, at ang gitnang bahagi ng pantal ay depigmented (magaan, maputla).

Sa balat ng mukha, ang sintomas ng "butterfly" ay madalas na tinutukoy: sa cheekbones at tulay ng ilong, mayroong foci ng hyperemia. Maaaring may mga periorbital shadow sa ilalim ng mga mata ( madilim na bilog). Ang larawan ay nagpapakita nito nang malinaw.

Ang sintomas ng "butterfly" ay madalas na lumilitaw sa balat ng mukha

Kadalasan ang mga mucous membrane ay apektado din. Lumalabas ang Petechiae at erosions o sugat sa bibig. Ang mga labi ay nagiging edematous, hyperemic. Maaaring sila ay magaspang. Kasabay nito, napakahirap at masakit na alisin. Ang kundisyong ito ay tinatawag na cheilitis.

Mga diskarte sa therapy

Ang paggamot sa lupus erythematosus ay naging posible ngayon. Kung mas maaga ang sakit na ito ay isang hatol, ngayon ay may sapat na pathogenetic therapy na nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit at humahantong sa isang matatag na pagpapatawad.

Subukang alisin ang lahat nakababahalang mga sitwasyon. Ang pagkakalantad sa araw ay dapat panatilihin sa isang minimum, o ang damit ay dapat na magsuot upang takpan ang mga bahagi ng katawan mula sa pagkakalantad. sinag ng araw. Ang pag-iilaw sa mga solarium ay kontraindikado. Kasabay nito, ang pagtigil sa paninigarilyo ay dapat irekomenda ng mga doktor (para sa mga kabataan at matatanda).

Ang mga gamot na kumikilos sa lupus ay cytostatic, na nangangahulugang napakalason ang mga ito, lalo na para sa mga bata.

Samakatuwid, ang piniling gamot ay Prednisolone o Metipred, iyon ay, mga gamot na glucocorticoid.

Para sa sakit, ginagamit ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot. Ang pinakabagong gamot para sa paggamot ng SLE- Benlysta. Ngunit walang data sa kaligtasan ng paggamit ng lunas na ito sa mga taong wala pang 18 taong gulang. Samakatuwid, ang paggamit nito ay nasa pananaw para sa mga batang may systemic lupus erythematosus.

Ang lupus ay karaniwan sa mga bata ngayon. Napakahalaga na maghinala ng mga pagpapakita ng balat at makipag-ugnayan sa isang dermatovenereologist. Matapos maipasa ang lahat ng mga pagsubok, kapag kinukumpirma ang diagnosis, hindi ka dapat matakot - ang sakit ay ginagamot.

Systemic lupus erythematosus sa mga bata: paggamot at sintomas

Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata (lupus erythematosus disseminatus) ay isang immunocomplex disease na nailalarawan sa mga bata sa pamamagitan ng mabilis na generalization ng pathological na proseso, malubhang visceral manifestations, maliwanag mga peripheral syndrome, mga krisis sa hyperimmune. Ang morphological na batayan ng sakit ay isang unibersal na capillaritis na may isang katangian ng nuclear pathology at ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa foci ng pinsala sa tissue.

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay lumampas sa saklaw ng isang bihirang, casuistic na patolohiya, ngunit ito ay nangyayari pa rin sa pagkabata nang mas madalas kaysa sa talamak na rayuma at rheumatoid arthritis.

Kasama ng systemic, mayroon ding mga discoid at disseminated na anyo ng lupus erythematosus, ayon sa pagkakabanggit, na may isa o maramihang erythematous lesyon sa balat na walang mga palatandaan ng pinsala sa iba pang mga organo at sistema, nang walang matalim na pagbabago sa immunological at lupus cells. Ang disseminated lupus erythematosus (DLE) ay sumasakop, kumbaga, isang intermediate na lugar sa pagitan ng discoid at systemic, kaya ang mga kaso na nangyayari sa pagkakaroon ng lupus cells ay maaaring maiugnay sa SLE. Gayunpaman, ang lahat ng mga form na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang pagpapakita ng parehong sakit, at ang posibilidad ng paglipat mula sa discoid o disseminated sa systemic lupus ay depende, tila, sa antas ng sensitization ng organismo, ang lakas ng nito. mga reaksyong nagtatanggol at ang kakayahang i-localize ang proseso.

Mga sanhi ng sakit

Etiology. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa rin malinaw. Sa mga nagdaang taon, ang tanong ng papel ng impeksyon sa viral sa pagbuo ng SLE ay tinalakay. Ang isang tiyak na tungkulin ay itinalaga sa ilang mga gamot: antibiotics, sulfonamides, anticonvulsants at antihypertensives (hydralazine), pati na rin ang mga bakuna, gamma globulin. Bilang isang patakaran, nakuha nila ang papel ng isang mekanismo ng pag-trigger sa mga indibidwal na may indibidwal na hypersensitivity sa iba't ibang exogenous na mga kadahilanan. itulak pero hindi ang tunay na dahilan Ang mga sakit ay maaari ding sanhi ng mga impluwensya sa kapaligiran tulad ng matagal na insolation, hypothermia, mental o pisikal na trauma, atbp. Dapat alalahanin na ang lahat ng mga punto sa itaas ay partikular na kahalagahan sa panahon ng pag-unlad ng pubertal ng bata, kapag may malaki. mga pagbabago sa hormonal at physiological allergization ng katawan.

Ang mga makabagong pag-aaral ay nagtatag din ng mga kakaibang konstitusyonal-pamilyang katangian ng reaktibiti ng katawan na nag-aambag sa pagbuo ng SLE. Ang hindi direktang katibayan ng namamana na predisposisyon sa sakit ay mga kaso ng "pamilya" na lupus, ang pag-unlad ng SLE sa magkatulad na kambal, pati na rin ang pagtaas ng saklaw ng rayuma, rheumatoid arthritis at iba pang mga anyo ng nagkakalat na mga sakit sa nag-uugnay na tissue sa mga kamag-anak ng mga proband.

Pag-unlad ng sakit

Pathogenesis. Sa kasalukuyan, ang immunological theory ng pag-unlad ng SLE ay karaniwang kinikilala, ayon sa kung saan ang pag-activate at pag-unlad ng sakit ay dahil sa pagbuo ng mga immune complex, kabilang ang mga autoantibodies na maaaring makipag-ugnayan sa cell nucleus (antinuclear factor - ANF) o nito. mga indibidwal na sangkap. Ang isang espesyal na papel na pathogenetic ay iniuugnay sa mga autoantibodies sa mga deoxyribonucleic acid (DNA) ng nuclei ng sariling mga selula ng macroorganism. Ang DNA mismo ay isang mahinang antigen, ngunit ang kakayahang pasiglahin ang paggawa ng mga antibodies ay pinahusay ng pagpapakilala ng virus sa cell. Ang pakikipag-ugnayan ng antibody DNA sa cell nucleus ay humahantong sa pagkamatay ng huli at paglabas ng nuclear detritus sa daluyan ng dugo. Ang mga fragment ng nuclei na matatagpuan sa mga tissue ay ang tinatawag na hematoxylin bodies - isang pathognomonic sign ng SLE. Ang amorphous nuclear substance ay sumasailalim sa phagocytosis, na dumadaan sa yugto ng rosette: ang mga leukocyte ay naipon sa paligid ng nuclear detritus, pagkatapos ay isa sa mga leukocytes ang phagocytizes ang detritus at nagiging isang lupus cell.

Ang intensity ng pagbuo ng mga immune complex ay hindi direktang hinuhusgahan ng nilalaman ng serum na pandagdag o mga bahagi nito, sa pag-aakalang ang pagbagsak sa antas ng huli ay sumasalamin sa paggamit ng pandagdag sa mga reaksyon ng antigen-antibody. Ang mababang antas ng complement, kasama ang isang mataas na titer ng antibodies sa DNA o ANF, ay katibayan ng aktibidad ng SLE.

Ang pagbuo ng mga immune complex, na binubuo pangunahin ng mga immunoglobulin G, mas madalas M, pati na rin ang antigen ng DNA at pandagdag, ay nangyayari sa daluyan ng dugo. Ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa basement membrane ng mga sisidlan ng microvasculature ng iba't ibang mga organo at sistema ay humahantong sa pamamaga ng immune sa kanila.

Bilang karagdagan, ang nauugnay, bilang isang patakaran, ang disseminated intravascular coagulation syndrome ay nag-aambag sa tissue ischemia at hemorrhages sa mga organo dahil sa mga deposito ng fibrin at microthrombosis ng mga capillary, arterioles at venules. Ang sindrom na ito ay palaging pangalawa sa proseso ng immunopathological at binabago ang klinikal na larawan ng sakit sa sarili nitong paraan.

Kasama ang mga tampok ng humoral immunity, isang tiyak na papel sa pathogenesis ng SLE naantalang uri ng hypersensitivity. Nakikita ito sa pamamagitan ng mataas na sensitization ng mga lymphocytes sa DNA, pati na rin ng iba pang mga pagsubok. Sabay-sabay na pumipili na depresyon cellular immunity. Ang bilang ng mga suppressor T-lymphocytes sa peripheral blood ay nabawasan, na predetermines ang labis na produksyon ng mga antibodies ng B-lymphocytes.

Sa kabila ng matagumpay na pag-unlad ng immunological theory, ngayon imposible pa ring sagutin ang tanong kung ano ang simula at ugat na sanhi sa kumplikadong pathogenetic chain ng pag-unlad ng SLE. Tila, ang mga virus, at posibleng iba pang mga nakakapinsalang ahente (insolasyon, gamot, bakuna, atbp.) at mga nakababahalang sitwasyon, pati na rin ang physiological restructuring ng katawan sa panahon ng pagdadalaga, ay maaaring magdulot ng hindi pangkaraniwang immunological na tugon sa isang partikular na grupo ng mga tao. Samakatuwid, ang lahat ng mga kakaibang proseso ng immunopathological na umuunlad sa SLE, kabilang ang naantala at agarang uri ng hypersensitivity, ay dapat isaalang-alang lalo na sa liwanag ng mga katangian ng tugon ng macroorganism. Kaugnay nito, ang pathogenetic na papel ng congenital at nakuha na mga karamdaman ng mga proseso ng enzymatic at mga uri ng acetylation ay kasalukuyang pinag-aaralan. Ang hypothesis ng molecular mimicry ay masinsinang binuo, at ang iba pang aspeto ng predisposition sa sakit ay sinisiyasat din.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bata

klinikal na larawan. Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga batang babae, gayundin sa mga babae sa pangkalahatan; ang mga lalaki at lalaki ay bumubuo lamang ng 5-10% ng kabuuang bilang may sakit. Ang pinaka-mahina na edad ay itinuturing na ang edad ng maximum na pisyolohikal na aktibidad, kabilang ang pagdadalaga. Gayunpaman, ang SLE ay nangyayari paminsan-minsan sa mga bata sa mga unang buwan at unang taon ng buhay. Ang pagtaas ng morbidity sa mga bata ay nagsisimula sa edad na 9, na umaabot sa 12-14 taong gulang.

Ang proseso ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na pag-unlad na may posible, kung minsan ay medyo mahaba, pangmatagalang mga pagpapatawad na nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng paggamot o spontaneously. AT talamak na panahon palaging may lagnat ng maling uri, kung minsan ay nagiging abala, may panginginig at pawis. Nailalarawan ng dystrophy, madalas na umaabot sa cachexia, makabuluhang pagbabago sa dugo at mga palatandaan ng pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema. Ang huli ay maaaring lumitaw nang walang tiyak na pagkakasunud-sunod, nang hiwalay sa isa't isa, sa magkaibang petsa mula sa simula ng sakit at sa anumang kumbinasyon.

Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente ay may tipikal na sugat sa balat, na ipinakita sa pamamagitan ng exudative erythema na may edema, infiltration na may hyperkeratosis, madalas na may posibilidad na bumuo ng mga vesicle at necrotic ulcers, na nag-iiwan sa likod ng mga atrophic na mababaw na scars o nested pigmentation. Ang isang kumbinasyon ng mga talamak na exudative at talamak na mga pagbabago sa discoid sa anyo ng mga limitadong pink-red spot na may mapuputing-kulay na mga kaliskis at pagnipis ng balat, na nagsisimula mula sa gitna at unti-unting nakukuha ang buong focus, ay napaka katangian.

Ang lokalisasyon ng lupus dermatitis ay maaaring magkakaiba, ngunit ang mga bukas na lugar ng balat ay isang paboritong lugar: mukha, kamay, dibdib. Ang erythema sa mukha na may mga balangkas nito ay kahawig ng isang butterfly, ang katawan nito ay matatagpuan sa ilong, at ang mga pakpak ay nasa pisngi. Maaari itong mabilis na mawala, lumitaw nang hindi kumpleto, sa magkakahiwalay na bahagi. Ang pansin ay iginuhit sa tumaas na photosensitivity ng balat sa mga pasyente na may lupus. Ang insolation ay isa sa mga pinaka-madalas na kadahilanan na pumukaw sa pagpalala ng proseso ng pathological.

Sa balat ng mga pasyenteng may SLE, maaaring mayroong hindi tiyak mga pagpapakita ng allergy tulad ng maliwanag na marbling, urticaria, o isang morbilliform na pantal. mga karamdaman sa vascular, DIC syndrome at ang thrombocytopenia ay maaaring humantong sa paglitaw ng isang hemorrhagic rash, ang pagbuo ng capillaritis na may micronecrosis sa mga daliri at sa mga palad; pangkalahatang dystrophy ay humahantong sa pagkatuyo at pigmentation disorder.

Kasama ang balat, apektado din ang mga appendage nito. Matinding nalalagas ang buhok, na kadalasang nagtatapos sa tagpi-tagpi na pagkakalbo at maging ganap na pagkakalbo. Ang mga kuko ay nagiging dystrophic, malutong, lumilitaw ang transverse striation. Ang proseso ay nagsasangkot ng mga mucous membrane ng mga labi, bibig, upper respiratory tract at mga genital organ.

Ang isa sa mga una at pinaka-madalas na klinikal na mga palatandaan ng sakit ay articular syndrome sa anyo ng pabagu-bago ng isip arthralgia, talamak o subacute arthritis at periarthritis na may banayad, minsan lumilipas, exudative phenomena. Parehong maliit at malalaking joints ang apektado. Ang lupus arthritis ay hindi progresibo.

Paano umuunlad ang systemic lupus erythematosus sa mga bata?

Ang joint deformity dahil sa periarticular na mga pagbabago ay bubuo sa mga pambihirang kaso, kahit na may pangmatagalang kurso ng sakit. Ang mga radiograph ay karaniwang nagpapakita ng buo na articular cartilage, osteoporosis ng iba't ibang antas.

Ang myalgia at myositis ay madalas na sinusunod. Ang huli ay sinamahan ng pagbaba ng tono ng kalamnan, pangkalahatang kahinaan ng kalamnan, hanggang sa kumpletong kawalang-kilos, pagkasayang, paglilipat ng mga lokal na seal at reaksyon ng pananakit ng kalamnan. Ang mga ito ay batay sa mga lymphoid infiltrates ng intermuscular tissue at fibrinoid necrosis ng mga dingding ng mga arterya, na sinamahan ng interstitial edema. Dapat alalahanin na ang kahinaan ng kalamnan at pagkasayang minsan ay nabubuo dahil sa pangkalahatang dystrophy at pagkalasing.

Ang pagkatalo ng mga serous membrane ay karaniwan na, kasama ng arthritis at dermatitis, ang serositis ay bumubuo sa tinatawag na maliit na triad, na napaka katangian ng SLE. Ang pleurisy at pericarditis ay lalo na madalas na kinikilala sa klinika, ngunit ayon sa autopsy data, ang bawat isa sa kanila ay bihirang nakahiwalay at halos palaging pinagsama sa peritonitis, perihepatitis, o perisplenitis. Ang lupus serositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng ephemerality; sa mga bihirang kaso, ito ay nagpapatuloy nang husto sa isang malaking akumulasyon ng likido sa mga cavity.

Sa mga visceral manifestations ng SLE, ang carditis ang pinakakaraniwan. Ang lahat ng tatlong lamad ng puso ay maaaring maapektuhan, ngunit sa mga bata at kabataan, ang mga phenomena ng myocarditis ay nangingibabaw. Sa nagkakalat na myocarditis, mayroong isang pagpapalawak ng mga hangganan at isang muffled na tono ng puso, lumilitaw ang isang katamtamang binibigkas na systolic murmur, at kung minsan ang ritmo ng puso ay nabalisa. Ang binibigkas na coronaritis ay sinamahan ng sakit sa rehiyon ng puso. Ang ECG ay halos patuloy na nagpapakita ng mga palatandaan ng isang paglabag sa mga regenerative na proseso ng myocardium (pagbaba, kinis, pagpapapangit at pagbabaligtad ng G wave, mas madalas na isang shift sa pagitan ng ST). Posibleng paglabag sa intraventricular, pati na rin ang intra-atrial conduction.

Sa radiologically na may diffuse myocarditis, isang pagtaas sa laki ng puso, kinis ng mga arko ng puso, at isang pagbawas sa myocardial contractility ay maaaring mapansin. Ang talamak na pagkabigo sa puso ay bihirang bubuo. Bilang karagdagan sa myocarditis, madalas na nangyayari ang myocardial dystrophy.

Ang lupus endocarditis ay halos palaging nauugnay sa myocarditis; mahirap ang lifetime diagnosis nito. Hindi tulad ng septic at rayuma, ito ay itinalaga bilang atypical abacterial endocarditis Libman-Sachs(pinangalanan sa mga mananaliksik na unang inilarawan ang mga tampok nito). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng parietal localization, bagaman sa parehong oras ay may paglahok ng mga balbula sa proseso. Kadalasan, ang balbula ng mitral ay apektado sa paghihiwalay o sa kumbinasyon ng mga tricuspid at aortic valve. Ang endocarditis ay hindi palaging may malinaw na pagmuni-muni sa klinika at maaari lamang maging isang morphological na paghahanap, lalo na sa katamtamang mga pagbabago sa sclerotic sa mga balbula o parietal localization ng proseso. Sa ilang mga kaso, ang auscultation at FCG ay nagpapakita ng isang natatanging systolic murmur ng isang organic na kalikasan o mayroong isang kumbinasyon ng "muscular" systolic murmur na may malinaw na diastolic murmur. Sa modernong mga kondisyon, ang lupus carditis sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso ay ganap na gumaling at bihirang humahantong sa pagbuo ng isang organikong depekto na may mga hemodynamic disorder.

Ang paglahok sa baga sa klinika ay mas madalas na kinikilala kaysa sa pleural na pagkakasangkot, at nailalarawan sa karamihan ng mga pasyente sa pamamagitan ng hindi magandang pisikal na mga natuklasan. Gayunpaman, sa autopsy, ito ay matatagpuan sa lahat ng mga kaso. Kadalasan, ang undulating kasalukuyang lupus pneumonitis na may pampalapot at focal fibrinoid necrosis ng alveolar septa, intraalveolar at interstitial edema, pneumosclerosis phenomena ay maaaring humantong sa respiratory failure. Ang kakulangan ng klinikal na data ay ikinukumpara ng natatanging kalubhaan ng mga pagbabago sa radiological. Kadalasan, ang bilateral na patuloy na pagpapapangit ng vascular-interstitial pattern ay sinusunod sa buong mga patlang ng baga, kung minsan ay napansin kahit na sa panahon ng klinikal na pagpapatawad. Sa panahon ng mga exacerbations, lumilitaw ang maraming focal-like na anino ng medium density na may hindi pantay na mga contour, kung minsan ay nagsasama sa isa't isa, ngunit bihirang sinamahan ng isang reaksyon mula sa mga ugat ng mga baga. Ang paghahanap ng X-ray ay maaaring malalaking infiltrate at discoid atelectasis sa tissue ng baga, na nangyayari nang tahimik, nang walang eosinophilia, na may mabilis na dinamika at hindi humahantong sa pagkasira ng tissue. Ang X-ray na larawan ay madalas na pupunan ng mga palatandaan ng pinsala sa pleural at mataas na katayuan ng diaphragm dahil sa diaphragmatitis, pleurodiaphragmatic adhesions at adhesions, pagbaba ng tono ng mga kalamnan ng bituka at diaphragm, atbp.

Lupus pneumonitis sa panahon ng exacerbation, hindi laging madaling makilala mula sa pangalawang banal na pneumonia, na ipinahiwatig ng leukocytosis na may neutrophilic shift, data ng x-ray at ang epekto ng antibiotics.

Lupus nephritis sumasakop sa isang espesyal na lugar bukod sa iba pang visceritis sa SLE, na nagpapakita ng relatibong pagtutol sa paggamot at kadalasang tinutukoy ang kinalabasan ng sakit sa kabuuan. Kung mas malala ang SLE, mas madalas na apektado ang mga bato. Sa karaniwan, ang lupus nephritis ay nangyayari sa 2/3 ng mga pasyente. Ang mga palatandaan nito ay maaaring lumitaw sa anumang oras ng sakit, ngunit higit sa lahat sa mga unang buwan at palaging nasa aktibong panahon nito. Sa klinika, maaari itong magpakita mismo sa iba't ibang paraan:

a) sa anyo ng tinatawag na latent jade na may pinakamababa urinary syndrome, walang edema, arterial hypertension at mga karamdaman sa paggana;

b) bilang isang binibigkas (manifest) nephritis na walang nephrotic syndrome, ngunit may makabuluhang pagbabago sa ihi, nagbabago sa mga functional na parameter at extrarenal manifestations;

c) bilang nephrotic nephritis na may malubhang urinary syndrome, edema, hypertension, hypercholesterolemia.

Karamihan sa mga pasyente (hindi kasama ang mga may kaunting pinsala sa bato) sa aktibong panahon ng nephritis ay may arterial hypertension at hyperazotemia. Ang mga functional na pag-aaral ay nagpapahiwatig na, kasama ang isang pagbaba sa glomerular filtration, may mga dysfunctions ng tubular nephron at isang pagbaba sa epektibong daloy ng plasma ng bato.

urinary syndrome, na sinusunod sa lahat ng mga variant, kasama ang proteinuria, ang kalubhaan nito ay tumutugma sa klinikal na anyo ng nephritis, pati na rin ang erythrocyte- at leukocyturia. Ang patolohiya ng sediment ng ihi ay hindi tiyak.

Ang pagsusuri sa morpolohiya ay nagpapakita ng parehong mga tiyak na palatandaan ng lupus nephritis (pagpapakapal ng mga lamad ng basement - "mga wire loop", nuclear pathology sa anyo ng mga katawan ng hematoxylin at karyorrhexis, mga pagbabago sa fibrinoid, hyaline thrombi sa lumen ng glomerular capillaries), at mga pagbabago sa uri ng membranous o mesangial glomerulonephritis. Ang pag-aaral ng mga specimen ng nephrobiopsy gamit ang histochemistry at electron microscopy ay nakakatulong na makilala ang mga monosyndromic na variant ng SLE na nangyayari bilang isang nakahiwalay na proseso ng bato (nephritic "mask" ng SLE).

Ang kurso ng lupus nephritis sa mga bata at kabataan ay karaniwang talamak na may mga panahon ng exacerbations at isang ugali sa pag-unlad, hanggang sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ang may mabilis na progresibong kurso ng nephritis na may nakamamatay na kinalabasan mula sa uremia sa maikling panahon. Sa 1/3 ng mga pasyente, ang nephritis ay may kursong kumplikado ng eclampsia o acute renal failure. Pangalawang pag-unlad naninigas na bato na may mga phenomena ng azotemic uremia ay bihirang sinusunod, dahil ang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari sa mga naunang yugto. Sa mga nagdaang taon, na may napapanahong pagsisimula at masinsinang isinasagawa ang paggamot, lalong posible na bawasan ang aktibidad ng nephritis, upang bigyan ito ng karakter talamak na proseso na may mahabang panahon ng kaunting aktibidad (latent course) o kumpletong pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo.

Ang paglahok sa proseso ng pathological ng nervous system ay nasuri sa higit sa kalahati ng mga bata na may SLE; isang organikong sugat ng central nervous system ay tinatawag na neurolupus. Kasabay nito, ang nakakalat na foci ng paglambot ng sangkap ng utak ay bubuo sa cortex at sa subcortical na rehiyon, dahil sa thrombovasculitis ng mga maliliit na sisidlan. Gayunpaman, madalas na nagrereklamo ang mga pasyente sakit ng ulo, pakiramdam ng bigat sa ulo, pagkahilo, pagkagambala sa pagtulog. Ang nakahiwalay na pagkatalo ng peripheral nerves ay nagbibigay ng sakit na sindrom at paresthesia. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng iba't ibang focal o nagkakalat na mga sintomas ng neurological sa anyo ng polyneuritis, radiculitis, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalomyeloradiculoneuritis, atbp.

Sa malubhang nagkakalat na pinsala sa sistema ng nerbiyos na may pag-unlad ng pagdurugo, talamak na cerebral edema o serous leptomeningitis, encephalitic o meningoencephalitic syndrome, nabuo ang mga karamdaman sa pag-iisip, paresis at paralysis, aphasia, amnesia, maaaring magkaroon ng pagkawala ng kamalayan, pagkawala ng malay o sorous na estado. na may malubhang banta sa buhay. Ang lupus cerebrovasculitis ay maaaring magkaroon ng epilepsy o chorea.

Bilang resulta ng organic na pinsala sa central nervous system, ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng malubhang trophic disorder ng balat, subcutaneous tissue, kadalasang matatagpuan simetriko, madaling kapitan ng sakit sa mabilis na pag-unlad at ang pagbuo ng malawak at malalim na nekrosis, mahirap gamutin. Ang pag-akyat ng pangalawang impeksiyon ay madaling humahantong sa pagbuo ng sepsis.

Dapat itong bigyang-diin na ang neurolupus, kasama ang lupus nephritis, ay isa sa mga pinaka-malubha at prognostically hindi kanais-nais na mga sindrom ng SLE, torpid sa mga corticosteroid na gamot.

Kadalasan mayroong mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract. Minsan sintomas ng tiyan sindrom talamak na tiyan maaaring ang nangungunang tanda ng SLE. Ang mga tinatawag na gastrointestinal crises na ito ay ginagaya ang anumang sakit sa cavity ng tiyan, tulad ng appendicitis, cholecystitis, peritonitis, bituka obstruction, ulcerative colitis, dysentery at iba pang mga impeksyon sa bituka.

Ang batayan ng abdominal syndrome sa SLE ay pinaka-madalas na malawakang nagkakalat o focal vasculitis ng mga organo ng tiyan na may posibleng trombosis ng mga maliliit na sisidlan, na humahantong sa pinsala sa mga dingding ng bituka - pagdurugo, kung minsan kahit na sa mga atake sa puso at nekrosis, na sinusundan ng pagbubutas at ang pag-unlad ng pagdurugo ng bituka o fibro-purulent peritonitis. Posible ang isang kumplikadong sintomas ng malignant na Crohn's disease (terminal ileitis). Ang pananakit ng tiyan ay maaari ding sanhi ng perihepatitis, perisplenitis, pancreatitis.

Ang patolohiya ng atay na may pag-unlad ng lupus inflammatory-dystrophic na pagbabago sa wastong (lupus-hepatitis) ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, ang hepatomegaly ay sumasalamin sa paglahok ng atay bilang isang organ ng reticuloendothelium sa proseso ng immunopathological. Ang mga reklamo ay maaaring dahil sa overstretching ng kapsula na may makabuluhang pagtaas sa organ, dyskinesia biliary tract o ang pagkakaroon ng perihepatitis. Ang kawalan ng mga functional disorder at mabilis na pagbabalik bilang tugon sa corticosteroid therapy ay nagpapahiwatig ng isang nakararami na reaktibong katangian ng hepatomegaly.

Pinsala sa mga hematopoietic na organo at mga pagbabago sa peripheral na dugo sinusunod sa lahat ng mga pasyente. Ang pinaka-katangian na sintomas ng SLE ay leukopenia na may neutrophilic shift sa myelocytes at promyelocytes. Sa aktibong panahon ng sakit, ang bilang ng mga leukocytes ay bumababa sa 4 - 109 - 3 - 109 / l, at posible ang mas malubhang leukopenia. Minsan ito ay pinalitan ng leukocytosis, na sumasalamin sa impluwensya ng corticosteroid therapy o pagdaragdag ng isang banal na impeksiyon. Maaaring bumuo ang autoimmune hemolytic anemia na may pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes sa 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, na may malubhang prognostic na halaga.

Kasama ng leukopenia at anemia, madalas na sinusunod ang thrombocytopenia. Ito ay naiiba sa klinikal na pagtatanghal mula sa idiopathic thrombocytopenic purpura, dahil mayroon din itong autoimmune na pinagmulan. Kasabay nito, ang isang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay madalas na sumasalamin sa proseso ng intravascular coagulation. Kahit na may makabuluhang leukopenia Utak ng buto nananatiling normoblastic. Ang plasmatization nito na may katumbas na pagtaas sa bilang ng mga selula ng plasma sa peripheral na dugo ay nakakakuha ng pansin.

Bilang isang tuntunin, ang aktibong panahon ng SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakataas na ESR umaabot sa 50 - 70 - 90 mm/h. Sa pagpapabuti ng kondisyon, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang ESR ay bumababa nang malaki, sa panahon ng pagpapatawad ito ay normalizes, bagaman sa maraming mga pasyente ito ay nananatili sa loob ng 16-25 mm / h. Ang mga palatandaan ng lupus ay kinabibilangan ng hyperproteinemia at dysproteinemia. Sa panahon ng maximum na aktibidad, ang antas ng protina ng serum ng dugo ay umabot sa 90 - PO g / l dahil sa pagtaas ng mga coarsely dispersed fractions: fibrinogen, gamma globulin, ang nilalaman nito ay 2 beses na mas mataas kaysa sa pamantayan ng edad, na umaabot sa 30- 40 rel.%. Bilang karagdagan, ang hypoalbuminemia, isang pagtaas sa oti-globulins at lalo na ang a2-globulins, ay sinusunod.

Ang dysproteinemia at isang makabuluhang pagtaas sa mga magaspang na protina ay ang sanhi ng pagkawala ng mga positibong reaksyon ng sedimentary at isang bilang ng mga serological na pagsusuri (Reaksyon ng Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman, atbp.). Kasabay nito, sa aktibong panahon ng SLE, ang C-reactive na protina, isang pagtaas sa reaksyon ng diphenylamine, ang antas ng seromucoid, atbp. ay napansin. Wala sa mga ito ang tiyak para sa SLE, ngunit, na tinutukoy sa dinamika, ay maaaring angkop. para sa pagtukoy sa antas ng aktibidad ng sakit at pagpili ng naaangkop na therapy.

Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga pasyente ay hindi nagrereklamo, namumuno sa isang aktibong pamumuhay, at ang pagsusuri ay bihirang nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng SLE. Minsan posible na mapansin ang mga pagbabago sa dugo, na nagpapahiwatig ng patuloy na pag-igting ng immunogenesis (nadagdagang antas ng gamma globulin at immunoglobulins, ang pagkakaroon ng antinuclear factor at antibodies sa DNA, pati na rin ang pagbawas sa nilalaman ng pandagdag sa serum ng dugo, dysproteinemia, atbp.).

Daloy. Depende sa mga paunang pagpapakita, ang isang talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit ay nakikilala, at, sa pamamagitan ng pagkakatulad sa rayuma, ang mataas, katamtaman o mababang aktibidad nito ay nakikilala. Sa karamihan ng mga bata, ang SLE ay talamak at mas malignant kaysa sa mga matatanda, na may marahas mga reaksiyong alerdyi, mataas na lagnat ng maling uri, maagang pagsisimula ng matinding pamamaga-dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo at kung minsan ay nauuwi sa kamatayan sa mga unang buwan mula sa pagsisimula ng sakit.

Ang kamatayan sa mga ganitong kaso ay kadalasang nangyayari na may mga sintomas ng cardiopulmonary o renal failure laban sa background ng pagkalasing at malalim na kaguluhan ng homeostasis, hemocoagulation, balanse ng tubig at electrolyte, pati na rin ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Ang talamak na SLE na may mahabang maraming taon na presystemic period sa mga bata ay bihira. Karaniwan sa mga darating na buwan, mas madalas - sa pagtatapos ng unang taon o sa ikalawang taon, nangyayari ang isang pangkalahatan ng proseso ng pathological.

Gayunpaman, dapat itong alalahanin na madalas na talamak sa simula at kahit na mabilis na pagbuo ng SLE sa kalaunan ay nakakakuha ng isang talamak na kurso na may mga panahon ng pangmatagalang remisyon. Kung saan pangkalahatang pag-unlad at ang paglaki ng mga bata ay medyo kasiya-siya. Kasabay nito, ang isang talamak na malignant na kurso na may pag-unlad ng isang krisis sa lupus ay maaari ring magtapos sa isang patuloy na proseso ng lupus.

Mga komplikasyon. Kabilang dito ang mga stroke at cerebral hemorrhages na may paresis at paralysis, sepsis, phlebitis, trophic ulcers, aseptikong nekrosis ulo ng femur.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng sakit ay itinuturing na isang kumbinasyon ng lupus dermatitis na may progresibong dystrophy, anorexia, lagnat ng maling uri, arthropathies laban sa background ng leukopenia, anemia, nadagdagan na ESR at makabuluhang hypergammaglobulinemia. Ang klinikal na larawan ay maaaring pupunan ng lymphadenopathy, serositis, nephritis, endocarditis, pneumonitis. ang diagnosis ay lubos na pinasimple kung mayroong isang lupus "butterfly". Gayunpaman, sa mga bata, pati na rin sa mga matatanda, ang SLE para sa isang tiyak na oras ay maaaring kinakatawan ng isang monosyndrome, na, kapag kumukupas, ay maaaring mapalitan ng isa pang tanda ng sakit.

Kung isasaalang-alang natin ang posibilidad ng kusang at matagal na mga pagpapatawad, kung gayon ang mga indibidwal na yugto ay minsan ay hindi magkakaugnay at ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay hindi nakikilala sa loob ng mahabang panahon.

espesyal halaga ng diagnostic ay ibinibigay sa presensya sa dugo ng mga pasyenteng may lupus cells (LE-cells), ANF at antibodies sa DNA sa mataas na titer. Ang paghahanap para sa mga LE cell ay dapat na paulit-ulit na isagawa hindi lamang sa dugo ng pasyente, kundi pati na rin sa synovial, spinal, pleural, at pericardial fluid, kung naaangkop. Kung kinakailangan, gumamit ng biopsy ng balat, kalamnan, mga lymph node, bato. Ang katangiang "butterfly" at dermatitis, ang pagkakaroon ng mga lupus cell sa halagang hindi bababa sa 0.4% at ANF sa mataas na titer ay ginagawang maaasahan ang diagnosis ng SLE kahit na may asymptomatic na klinika.

Kadalasan, ang SLE ay kailangang maiba mula sa rayuma, rheumatoid arthritis, nephritis, capillary toxicosis, Werlhof's disease, sepsis, epilepsy, talamak na sakit sa tiyan, lalo na sa pagkakaroon ng monosyndromes.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga bata

Ang bawat pasyente na may malubhang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng SLE ay dapat gamutin sa isang ospital. Ang pinaka-epektibong mga therapeutic agent ay corticosteroids: prednisolone (1 tablet - 5 mg), triamcinolone (1 tablet - 4 mg), dexamethasone (1 tablet - 0.5 mg), urbazone (1 tablet - 4 mg) at iba pang mga analogue ng prednisolone . Salamat sa paggamit ng corticosteroids, ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay maaaring huminto, ang aktibidad nito ay maaaring bumaba, ang pagpapatawad ay maaaring mangyari, at ang buhay ng mga pasyente ay maaaring pahabain.

Sa modernong mundo, ang mga sakit na nauugnay sa immune system ay lalong karaniwan. Isa na rito ang lupus erythematosus (LE) sa mga bata. Ito ay isang autoimmune na pamamaga kung saan ang immune system ay gumagawa ng mga antibodies na umaatake sa sarili nilang DNA malusog na mga selula.

Dahil sa lupus erythematosus, ang malubhang systemic na pinsala sa buong organismo (mga daluyan ng dugo, nag-uugnay na mga tisyu, mga organo) ay nangyayari. Ito sakit na walang lunas mas madalas ang mga batang babae sa pagdadalaga ay nakalantad. Mga 5% lamang ng mga kaso ay mga lalaki. Ang sakit ay napakahirap masuri, dahil ang mga pagpapakita nito ay halos kapareho sa iba pang mga karamdaman sa pagkabata.

Mga sanhi

Mga uri ng patolohiya

Talamak

subacute

Talamak

Mga diagnostic

Payo sa pag-iwas

Mga sanhi

Maraming mga teorya kung bakit nagkakaroon ng lupus ang mga bata. Ang sakit ay hindi pa ganap na pinag-aralan, kaya walang sinuman ang makapagsasabi ng eksaktong mga sanhi nito. Ngunit karamihan sa mga eksperto ay may posibilidad na isaalang-alang ang autoimmune disorder na ito bilang isang impeksyon sa viral. Ang impluwensya ng mga gamot sa estado ng immune system (antibiotics, bakuna, gamma globulin) ay hindi rin ibinubukod.

Karaniwan, nagiging trigger sila para sa lupus erythematosus sa mga batang may hypersensitivity sa iba't ibang uri panlabas na mga kadahilanan. Ang impetus para sa sakit (ngunit hindi ang direktang dahilan) ay maaaring:

pagkakalantad sa araw;
hypothermia;
nakababahalang mga sitwasyon;
labis na trabaho;
pisikal at sikolohikal na trauma.

Ang lahat ng mga salik na ito ay lalong nagiging makabuluhan sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal sa katawan, ang physiological allergization nito.

Ang isang mahalagang papel sa pagbuo ng lupus erythematosus ay nilalaro ng pagmamana. Hindi direkta, ang genetic na katangian ng sakit ay napatunayan ng mga kaso ng "pamilya" ng sakit, pati na rin ang mga kaso ng rayuma, arthritis at iba pang nagkakalat na mga pathology ng connective tissue na madalas na matatagpuan sa mga kamag-anak.

Sa mga bata, ang lupus erythematosus ay bumubuo ng 20% ng lahat ng mga kaso ng morbidity. Sa maliliit na bata, ito ay nangyayari sa mga pambihirang kaso. Ang CV ay maaaring ganap na magpakita ng sarili sa pamamagitan ng 9-10 taon. Dahil sa genetic na katangian katawan ng babae Ang lupus ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Alamin ang dosis at mga tagubilin para sa paggamit ng gamot na Immunal para sa mga bata.

Ang mga epektibong pamamaraan para sa paggamot sa synechia sa mga batang babae ay inilarawan sa pahinang ito.

Mga uri ng patolohiya

Ang lupus erythematosus ay maaaring may 3 uri:

discoid lupus erythematosus;
ipinakalat;
systemic lupus erythematosus.

Ang mga discoid at disseminated form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala pangunahin sa ibabaw ng balat. Lumilitaw ang isang pantal dito sa mukha, leeg, likod, dibdib. Sa Discoid CV, ito ay mga pink at red spot na lumalaki sa laki at nagiging mga plake na may pulang hangganan. Sa mukha, parang butterfly ang pantal. Ang hyperkeratosis ay nabuo sa gitna ng mga plake. Ang mga kaliskis ay mahirap tanggalin.

Sa disseminated CV, ang peripheral growth ng foci ay hindi sinusunod. Lumilitaw ang hindi maayos na pantal sa balat ng mukha o sa tainga, dibdib, likod. Ang ibabaw na layer ng mga atrophies ng balat. Kapag ang ulo ay apektado ng lupus, nagsisimula itong kalbo.

Tandaan! Ang pinaka mapanganib na anyo- systemic lupus erythematosus. Nakakaapekto ito sa lahat ng mga organo at sistema, at may maraming mga pagpapakita.

Mga katangiang palatandaan at sintomas

Halos imposible na agad na matukoy na ang isang bata ay may lupus erythematosus. Ang simula ng sakit ay nagpapatuloy bilang isang sugat ng isang partikular na organ o sistema. Unti-unti, bumababa ang mga sintomas ng pamamaga. Pagkatapos ay magsisimula ang iba pang mga pagpapakita, na may mga palatandaan ng isang ganap na magkakaibang sakit.

Ang mga sumusunod na sintomas ng lupus erythematosus ay dapat alerto:

mga reklamo ng pananakit ng kasukasuan at kalamnan;
kahinaan;
lagnat;
pulang pantal sa anyo ng butterfly sa pisngi at tulay ng ilong;
mga pulang spot sa likod, leeg, ulo, dibdib;
pagtaas ng dystrophy;
pamamaga ng mga lymph node;
ulcerative lesyon ng mauhog lamad ng ilong at bibig;
nerbiyos at depresyon;
pamamaga ng mga kamay at paa.

Mga anyo ng lupus erythematosus sa mga bata

Ang symptomatology ng CV ay higit sa lahat ay nakasalalay sa mga katangian ng kurso nito. Sa bagay na ito, mayroong 3 anyo ng sakit.

May progresibong karakter. Ang bata ay may:

nabawasan ang kadaliang mapakilos;
lagnat;
matinding sakit ng ulo;
pangkalahatang pagkalasing;
pakiramdam ng aching joints;
pantal sa mukha na parang "butterfly".

Sa mga unang buwan ng CV, ang mga bato ay kasangkot sa proseso ng lesyon. Ang mga sintomas ng sakit sa bato ay idinagdag sa mga pangkalahatang klinikal na pagpapakita ng sakit.

subacute

Karamihan sa mga kaso ng subacute lupus erythematosus ay nagsisimula bilang polyarthritis. Ang bata naman ay may pamamaga ng ilang mga kasukasuan. Lumilitaw ang isang katangian ng pantal sa pisngi at tulay ng ilong.

Iba pang sintomas:

nephritis;
walang gana kumain;
pagbaba ng timbang;
carditis;
polyserositis.

Talamak

Ang form na ito ng CV ay ang pinakamahirap i-diagnose. Nangyayari sa 1/3 ng mga kaso. Ang sakit ay unang nagpapatuloy sa monosyndromic, iyon ay, mayroon itong mga palatandaan ng pinsala sa isang organ. Malabo ang klinikal na larawan. Ang ibang mga organo at sistema ay kasangkot sa proseso nang napakabagal. Bilang kahalili, lumilitaw ang mga pag-ulit ng articular syndrome o mga pantal sa balat. Ang prosesong ito ay maaaring tumagal ng maraming taon na may mahabang remisyon. Hindi tulad ng mga may sapat na gulang, ang CV sa mga bata ay madalas na may talamak na simula at isang malignant na kurso, kung minsan maaari itong humantong sa kamatayan.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay maaari lamang gawin sa isang setting ng ospital, kapag ang mga sintomas ng bata ng isang sakit o iba ay hindi magamot. Samakatuwid, maraming mga pag-aaral ang itinalaga, ang mga resulta nito ay maaaring kumpirmahin ang pagkakaroon ng CV. Walang hiwalay na pagsusuri para sa lupus erythematosus. Ang sakit ay nasuri batay sa mga partikular na sintomas at mga pagsubok sa laboratoryo.

Mga mandatoryong pagsusulit para sa CV:

biochemical at pangkalahatang pagsusuri dugo;
Pagsusuri ng ihi;
pagtuklas ng ANF, LE-cell at antibodies sa DNA sa mataas na titer sa dugo.

Minsan kahit na ang mga nakaranasang doktor ay hindi matukoy ang CV, at masuri ang iba pang mga sakit (rayuma, nephritis, arthritis). At maaari silang maging mga pagpapakita ng isang mas malubhang patolohiya - systemic lupus.

Mga paraan at pangkalahatang tuntunin paggamot

Ang sakit ay kasalukuyang itinuturing na walang lunas. Ang Therapy ay naglalayon lamang sa pag-alis ng mga sintomas at pagpapahinto sa proseso ng autoimmune at nagpapasiklab. Ang isang bata na may malubhang sintomas ng pagbabalik ng sakit ay dapat gamutin sa isang ospital.

Ang mga corticosteroids ay ang unang pagpipilian para sa paggamot sa lupus erythematosus:

Prednisolone;
Dexamethasone;
Urbanazon at iba pa.

Pinipigilan ng mga corticosteroid ang aktibong pag-unlad ng CV, bawasan ang aktibidad nito. Nag-aambag sila sa mabilis na pagsisimula ng pagpapatawad. Ang dosis ng mga gamot ay tinutukoy ng antas ng aktibidad ng proseso, at hindi sa edad ng pasyente. Sa aktibidad ng lupus na 2-3 degrees, kung saan apektado ang mga panloob na organo, ang pang-araw-araw na dosis ng Prednisolone ay 1-1.5 mg / kg ng timbang. Kung may mga sintomas ng nephritis, neurolupus, pancarditis, maaaring tumaas ang dosis. Sa ilang mga kaso, ang 1000 mg ng isang corticosteroid ay ibinibigay nang sabay-sabay sa intravenously sa loob ng 3 araw, pagkatapos ay lumipat sila sa panloob na pagtanggap mga gamot sa katamtamang dosis.

Ang paggamot na may pinakamataas na dosis ng corticosteroids ay dapat ipagpatuloy sa loob ng 1-2 buwan (na may mga sintomas ng nephrotic nephritis na mas matagal), hanggang sa mawala ang mga klinikal na pagpapakita ng lupus. Unti-unting inililipat ang pasyente sa mas mababang dosis mga gamot bilang maintenance therapy. Ito ay maaaring ilang taon. Ang isang matalim na pagbaba o pagkansela ng gamot ay maaaring humantong sa isang pagbabalik sa dati ng patolohiya.

Sa talamak na lupus erythematosus na walang pinsala sa CNS, visceral organs ang mga corticosteroid ay hindi inireseta o ginagamit sa kaunting dosis. (1/2 mg/kg). Ang gamot ay dapat na ihinto para sa mga ulser sa tiyan, diabetes, hypertension, pagkabigo sa bato.

Sa lupus nephritis, ang Cyclophosphamide ay inireseta. Ito ay ibinibigay sa intravenously maximum na dosis 1 beses bawat buwan (15-20 mg / kg ng timbang ng katawan) para sa 1-1.5 taon. Pagkatapos nito, 1 beses sa 3 buwan para sa isa pang 1-1.5 taon. Sa kaso ng inefficiency ng Cyclophosphamide, ang nephrotic syndrome ay itinigil sa Cyclosporine (5 mg/kg). Sa pagkakaroon ng malubhang komplikasyon pagkatapos kumuha ng glucocorticoids, ang Azathioprine (1-2 mg/kg) ay minsan ginagamit upang mapanatili ang pagpapatawad ng nephritis.

Tingnan ang aming pagsusuri ng mga mura ngunit epektibong patak ng ubo para sa mga bata.

Tungkol sa mga sintomas at pamamaraan ng paggamot ng purulent meningitis sa mga bata ay nakasulat sa artikulong ito.

Basahin ang tungkol sa mga benepisyo at benepisyo ng Nutrilon Comfort infant formula.

Kasama ang corticosteroids, ang bata ay inireseta:

anticoagulants (Acenocoumarol, Heparin);
mga ahente ng antihypertensive;
antibiotics;
mga ahente ng antiplatelet.

Ang isang batang may lupus erythematosus ay dapat nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa at kontrol ng isang espesyalista. Bilang karagdagan sa therapy sa droga, ang isa ay dapat sumunod sa isang diyeta na malapit sa anti-ulser (paghigpitan ang mga carbohydrates, ibukod ang mga produkto ng extractive at juice, pagyamanin ang menu mga potassium salt at protina). Ang katawan ng bata ay dapat magkaroon ng sapat na bitamina, lalo na ang mga grupo B at C.

Ang pangunahing mga hakbang sa pag-iwas ay dapat ang pangkalahatang kalusugan ng mga bata, pati na rin ang pagtukoy sa kanila ng mga pangkat na may mas mataas na panganib na magkasakit. Dapat kabilang dito ang mga bata na may mga sintomas ng lupus diathesis at ang mga may family history ng sakit sa rayuma. Ang ganitong mga bata ay dapat na mahigpit na sundin ang mga patakaran para sa pagrereseta at paggamit ng mga gamot, pagbabakuna, mga hakbang sa pagpapatigas.

Kung ang isang bata ay may lupus erythematosus, kung gayon pangalawang pag-iwas upang maiwasan ang pag-ulit, regular pagmamasid sa dispensaryo cardiorheumatologist. Nagrereseta siya ng anti-relapse na paggamot na nagpapanatili ng pagpapatawad at pinipigilan ang mga posibleng paglala ng CV.

Ang lupus erythematosus sa mga bata ay mas malala kaysa sa mga matatanda, at halos hindi gumagaling. Samakatuwid, napakahalaga na matukoy nang tama ang mga taktika ng paggamot, at mahigpit na sumunod dito. Salamat sa pag-unlad ng modernong gamot, ngayon ang kurso ng CV ay mas madali, ang bilang ng mga relapses ay bumababa.

Video. Palabas sa TV na "Live Healthy" tungkol sa lupus erythematosus:

Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay bubuo sa proseso ng patolohiya ng immune system, na humahantong sa di-kasakdalan mga function ng regulasyon. May development isang malaking bilang antibodies sa sariling mga cell. Ang isang kumplikadong pamamaga ng katawan ay bubuo.

Mga sanhi

Ang mga palatandaan ng lupus erythematosus ay sinusunod na may paglipat sa antas ng hormonal. Ang mga batang babae ay dumaranas ng sakit na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Sa mga may sakit na batang babae, mayroong isang mas mataas na background ng estrogenic na aktibidad. Sa mga lalaki, ang dahilan ay isang pagbaba sa testosterone at isang pagtaas ng background ng estradiol.
Ang kapaligiran ay maaaring mag-trigger ng mga sintomas ng lupus erythematosus sa isang bata. Solar radiation nagiging sanhi ng sakit medyo madalas.
Ang sanhi ng sakit ng mga bata ay ang paggamit ng mga tetracycline na gamot, sulfonamides, antiarrhythmic at anticonvulsant na gamot pagkatapos ng iba pang mga sakit.
Ang lupus erythematosus kung minsan ay nagiging komplikasyon ng mga sakit na viral.

Mga porma

Talamak at subacute

Ang sakit ay mabilis na umuunlad sa isang talamak na anyo at nakakaapekto sa mga panloob na organo ng isang may sakit na bata. Sa subacute form, ang sakit ay nangyayari sa mga alon na may mga panahon ng remissions at exacerbations. Ang pinsala sa mga panloob na organo ay sasali pagkatapos ng 3 taon mula sa pagsisimula ng sakit.

Talamak

Ang talamak na anyo ay nailalarawan sa tagal ng isang sintomas, halimbawa, mga pantal sa balat o may kapansanan sa hematopoiesis. Pagkatapos ng 5 taon ng ganitong uri ng lupus erythematosus, ang sistema ng nerbiyos ay magdurusa, at ang mga bato ay maaapektuhan.

Mga sintomas

Sa mga bata, ang lupus erythematosus ay mas malala, sa pagtanda ay mas madali. Ang insidente ay nabanggit mula sa edad na 9, at ang edad mula 12 hanggang 14 na taon ay nagiging pinakamataas. Ang klinikal na larawan ay nagpapakita ng sarili sa isang mataas na pagtaas ng temperatura - lagnat, na may balat at magkasanib na mga sindrom.

Ang pasyente ay may pagtaas ng mga palatandaan ng dystrophy at mga sintomas ng pinsala sa mga panloob na organo, nagkakalat ng pangkalahatang vasculitis ay bubuo.

Sa balat, napapansin natin ang urticaria, erythema na may exudate edema. O pumapasok na may mga necrotic ulcer o vesicle na nag-iiwan ng mga marka, peklat, o pigmentation. Ang mga infiltrate ay naisalokal sa mga bukas na lugar ng katawan: dibdib, braso, mukha. Sa mga matatanda, ang isang sugat sa balat sa anyo ng isang lupus butterfly ay nangyayari, ito ay nagpapakita ng sarili sa maliliit na lugar at mabilis na nawawala. Ang lupus ay bihira sa mga bata.

Ang lupus arthritis sa mga bata ay nailalarawan bilang paunang sindrom ng lupus erythematosus, kung saan apektado ang mga kasukasuan. Sa lupus arthritis, ang pananakit, panghihina, at pagsiksik ng kalamnan ay makikita, na lumilipat sa buong katawan at nagiging sanhi ng edema, ang tissue ay pumapasok sa pagitan ng mga kalamnan. Ang joint syndrome ay pinagsama sa myositis, myalgia.

Sa isang bata na may systemic lupus erythematosus, ang mga serous membrane ay apektado dahil sa bilateral pleurisy, pericarditis. Ang mga sintomas ng visceral lesyon ay mailalarawan ng carditis sa isang may sapat na gulang, sa isang bata - myocarditis. Bihirang, nangyayari ang endocarditis.

Sa mga sugat sa baga, nangyayari ang lupus pneumonitis. Mga reklamo: pananakit ng dibdib, ubo na walang plema, igsi sa paghinga. Ang mga bata ay may nephritis. Sa mga nagbibinata na bata, 10 porsiyento ng sakit ay nagsisimula sa nephritis.

Ang lupus neurolupus ay nagsasalita ng isang sakit ng nervous system. Ito ay nangyayari sa 50% ng childhood lupus erythematosus. Sa utak, sa subcortex, dahil sa vascular thrombosis, ang sangkap ay lumambot sa foci. May mga sintomas ng isang neurotic na kalikasan, pagkahilo, sakit ng ulo, pagkagambala sa pagtulog. Hindi bihirang mga kaso ng epilepsy.

Mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract. Pananakit ng tiyan na dulot ng pancreatitis. Paulit-ulit na pagtatae, pagsusuka, pagduduwal. Ang bata ay magkakaroon ng pinalaki na atay at pali. Hematopoietic lesions - anemia, thrombocytopenia, lymphopenia, tumaas na ESR at C-reactive na protina. Sa talamak mga subacute na anyo ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 40 degrees. Matamlay ang kalagayan ng bata.

Mga diagnostic

Upang matukoy ang lupus erythematosus, kailangan ang pagsusuri ng mga reklamo at anamnesis.

Pagkilala sa mga pantal sa balat, ubo, sakit sa mga kasukasuan at sa likod ng sternum, igsi ng paghinga, palpitations, pagtaas ng presyon ng dugo, pamamaga;
Pagsusuri ng balat ng mukha para sa pagkakaroon ng mga pantal, pamumula, kaliskis;
Dilat na mga ugat sa mga binti;
Mga nagpapaalab na palatandaan ng mga kasukasuan;
mga sakit sa neurological;
Upang makita ang pleurisy, ang diagnosis ng mga organ ng paghinga ay isinasagawa sa isang X-ray machine;

Ang diagnosis ay ginawa sa pagkakaroon ng isang tipikal na larawan ng sakit at data ng laboratoryo mula sa isang pagsusuri sa dugo. Ang mga marker ay: antibodies sa native double-stranded DNA, antinuclear factor, Antibodies na may CM antigen, LE cells at lupus anticoagulant

Paggamot

Ang paggamot ay isinasagawa sa isang ospital.

Sa glomerulonephritis, rayuma, isang espesyal na mesa at bed rest ay inireseta. Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta - Prednisolone. Kung ang pasyente ay may lupus nephritis, ang cyclosporine A ay inireseta, isang kurso ng 6-8 na linggo;
Pagrereseta ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot tulad ng Diclofenac, indomethacin;
Mahalagang mapabuti ang microcirculation ng dugo, kaya ang paggamot ay magiging mga antithrombotic na gamot - Trental;
Ang mga antiviral na gamot ay isang mahalagang bahagi ng paggamot, mga gamot - gammaferon, reaferon;
Sa lupus renal crisis, ang plasmapheresis ay ginaganap;
Ang Osteoporosis ay ginagamot sa calcium carbonate.

Mga komplikasyon

Kung ang sakit ay nasuri sa oras at ginagamot sa isang napapanahong paraan, pagkatapos ay 90% ng mga may sakit na bata ay nakakaranas ng pagpapatawad. Sa 10% ng mga kaso na may lupus nephritis, pagkabigo sa bato, ang pagbabala ng sakit ay magiging hindi kanais-nais.

Kung ang bata ay hindi tumatanggap ng napapanahong paggamot sa isang talamak na anyo, kung gayon ang isang nakamamatay na kinalabasan ay hindi maiiwasan. Sa talamak na anyo ng lupus erythematosus, ang mga tao ay maaaring mabuhay ng halos 20 taon.

Sa maraming sugat ng iba't ibang organo at immune system, posible rin ang iba pang mga sakit. Kapag naapektuhan ang anit, humihina ang mga follicle, na maaaring humantong sa kumpletong o bahagyang pagkakalbo.

Ang pag-iingat ay dapat ibigay sa physiotherapy ng bata. Ang kuwarts ay kontraindikado para sa mga bata at matatanda na may lupus erythematosus. Para sa mga bata na may talamak na kurso ng sakit, ang matagal na sunbathing ay kontraindikado. Ang mga batang may sakit na may lupus erythematosus Transfusion therapy ng plasma at dugo ay ginagamit lamang kapag ipinahiwatig. Maaari kang gumamit ng massage at exercise therapy, ngunit kapag humupa na ang sakit.

Pagkatapos paggamot sa inpatient ang isang may sakit na bata ay nangangailangan ng rehabilitasyon, na maaaring gawin sa isang sanatorium.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay ang napapanahong pagkilala sa sakit ng bata at ang agarang pag-refer ng maysakit na sanggol sa ospital. Ang mga hakbang sa pag-iwas ay ang pag-iwas sa mga exacerbations kung ang sakit ay naganap na at ang pagpapalawig ng mga kanais-nais na panahon. Mahigpit na kontrol ng isang espesyalista sa panahon ng sakit at pagmamasid pagkatapos ng pagpapatawad. Balanseng diyeta at mga suplementong bitamina. Ang pag-iwas sa mga pagbabakuna na nagdudulot ng paglala ng sakit. Pakikipag-ugnayan sa isang doktor at paggamot sa mga nakakahawang sakit sa isang napapanahong paraan.

Ang lupus erythematosus ay hindi isang pangungusap para sa pagkabata.

Kung ginagamot sa oras at sumunod sa mga hakbang sa pag-iwas, maiiwasan ang hindi kanais-nais na pagbabala. Manatiling malusog at alagaan ang iyong mga anak.

Sa mabilis na pag-unlad ng modernong medisina sa kamakailang mga panahon isang sakit na autoimmune na tinatawag na systemic lupus erythematosus (isa pang pangalan ay Liebman-Sachs disease) ay nagkakaroon ng momentum, na lalong nagpapahirap sa hanay ng mga bata. Ang immune system ang bata ay gumagawa ng mga antibodies na pumipinsala sa DNA ng ganap na malusog na mga selula. Ito ay nagsasangkot ng malubhang pinsala sa nag-uugnay na tissue, kasama ng mga daluyan ng dugo sa buong katawan.

Ang isang mapanganib at mahirap gamutin na sakit ay madalas na nangyayari sa mga babae (5% lamang ng mga kaso ay lalaki) sa panahon ng pagdadalaga. Ang diagnosis ay mahirap, dahil ang mga sintomas ng sakit ay halos kapareho sa iba pang mga karamdaman sa pagkabata.

Mga sintomas

Ang pagkilala sa mga sintomas ng lupus erythematosus sa mga bata ay maaaring maging napakahirap kahit para sa isang bihasang doktor, hindi banggitin ang mga magulang. Sa mga unang pagpapakita ng sakit, maaari mong isipin ang anumang iba pang kasawian, ngunit hindi tungkol sa lupus. kanya tipikal na sintomas maaaring ang mga sumusunod:

lagnat na may panginginig at labis na pagpapawis;
dystrophy;
dermatitis, kadalasang nagsisimula sa isang sugat ng tulay ng ilong at pisngi at kahawig ng isang butterfly sa hitsura: edema, vesicle, necrotic ulcers, nag-iiwan ng mga peklat o pigmentation;
ang balat ay nagiging mas payat at nagiging photosensitive;
allergic manifestations sa buong katawan: marbling, morbilliform rash, urticaria;
lumilitaw ang nekrosis ng dugo sa mga daliri at palad;
pagkawala ng buhok hanggang sa pagkakalbo;
dystrophicity, hina ng mga plato ng kuko;
sakit sa kasu-kasuan;
paulit-ulit at hindi ginagamot na stomatitis;
mga kaguluhan sa pag-iisip ng bata, na nagiging nerbiyos, magagalitin, kapritsoso, hindi balanse;
convulsions (sa kasong ito, kailangan mong malaman: kung paano magbigay ng first aid para sa convulsions).

Ang napakaraming sintomas ng lupus erythematosus ay ipinaliwanag ng katotohanan na ang sakit ay unti-unting nakakaapekto sa iba't ibang organo ng bata. Anong sistema ng isang maliit na organismo ang mabibigo - walang nakakaalam. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay maaaring maging katulad ng isang karaniwang allergy o dermatitis, na sa katunayan ay magiging bunga lamang ng pinagbabatayan na sakit - lupus. Ito ay humahantong sa mga makabuluhang kahirapan sa pag-diagnose ng sakit.

Mga diagnostic

Ang lupus erythematosus ay nasuri sa isang bata nakatigil na kondisyon, kapag maraming mga sintomas ang hindi tumutugon sa anumang paggamot, maraming mga pagsusuri ang inireseta, ang mga resulta nito ay gumagawa ng panghuling pagsusuri. Kung 4 sa mga sumusunod na pamantayan ang nakumpirma, ang mga doktor ay nag-diagnose ng lupus:

Butterfly rash sa pisngi at tungki ng ilong.
Stomatitis (pagkakaroon ng mga ulser sa oral cavity).
Mga discoid na pantal sa balat (sa anyo ng maliwanag na pulang mga spot sa buong katawan).
Photosensitivity (sensitivity ng balat sa sikat ng araw).
Arthritis (sakit dahil sa pamamaga) ng ilang mga kasukasuan.
Pinsala sa puso at baga: pleurisy, pericarditis.
Mga sakit sa bato.
Mga problema sa CNS: psychosis, mga seizure.
Hematological disorder (mga sakit sa dugo).
Mga tagapagpahiwatig ng immunological.

Ang lupus erythematosus kasama ang mga sintomas nito ay maaaring makalinlang kahit na ang pinaka isang makaranasang doktor. Kapag nag-diagnose ng rayuma, arthritis, nephritis, capillary toxicosis, Werlhof's disease, sepsis, epilepsy, talamak na sakit sa tiyan, madalas na hindi napagtanto ng mga doktor na ito ay mga kahihinatnan at pagpapakita lamang ng isang mas seryoso at mapanganib na sakit- systemic lupus. Ang mga problema ay lumitaw din sa paggamot ng sakit.

Paggamot

Ang paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga bata ay isinasagawa sa isang ospital at nagsasangkot ng paggamit ng sumusunod na therapy:

corticosteroids: prednisone, triamcinolone, dexamethasone, urbazone, atbp.;
cytostatics; azathioprine, cyclophosphamide, chlorbutine;
immunosuppressants;
steroid-quinoline therapy;
isang diyeta na mas malapit hangga't maaari sa anti-ulcer: paghihigpit ng carbohydrates at fiber, ang kumpletong pagbubukod ng mga juice dish; base - protina at potassium salts;
bitamina therapy (ang diin ay sa ascorbic acid at mga bitamina mula sa subgroup B);
sa mga huling yugto ng sakit - mga pagsasanay sa masahe at physiotherapy;
therapy sa pulso.

Hindi mo dapat kunin ang systemic lupus erythematosus sa isang bata bilang isang pangungusap. Matagumpay na nakayanan ng modernong gamot ang pag-unlad nito, na nagpapahaba ng buhay ng mga bata sa loob ng mga dekada. Ang kamatayan sa pagkabata ay bihira, ngunit ang average na pag-asa sa buhay ng mga taong may ganitong diagnosis ay makabuluhang pinaikli.

Systemic lupus erythematosus sa mga bata: paggamot at sintomas

Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata (lupus erythematosus disseminatus) ay isang immunocomplex na sakit na nailalarawan sa mga bata sa pamamagitan ng mabilis na generalization ng pathological na proseso, malubhang visceral manifestations, maliwanag na peripheral syndromes, at hyperimmune crises. Ang morphological na batayan ng sakit ay isang unibersal na capillaritis na may isang katangian ng nuclear pathology at ang pagtitiwalag ng mga immune complex sa foci ng pinsala sa tissue.

Kasama ng systemic, mayroon ding mga discoid at disseminated na anyo ng lupus erythematosus, ayon sa pagkakabanggit, na may isa o maramihang erythematous lesyon sa balat na walang mga palatandaan ng pinsala sa iba pang mga organo at sistema, nang walang matalim na pagbabago sa immunological at lupus cells. Ang disseminated lupus erythematosus (DLE) ay sumasakop, kumbaga, isang intermediate na lugar sa pagitan ng discoid at systemic, kaya ang mga kaso na nangyayari sa pagkakaroon ng lupus cells ay maaaring maiugnay sa SLE. Gayunpaman, ang lahat ng mga form na ito ay dapat isaalang-alang bilang isang pagpapakita ng parehong sakit, at ang posibilidad ng paglipat mula sa discoid o disseminated sa systemic lupus ay tila nakasalalay sa antas ng sensitization ng katawan, ang lakas ng mga proteksiyon na reaksyon nito at ang kakayahang mag-localize. ang proseso.

Mga sanhi ng sakit

Etiology. Ang sanhi ng sakit ay hindi pa rin malinaw. Sa mga nagdaang taon, ang tanong ng papel ng impeksyon sa viral sa pagbuo ng SLE ay tinalakay. Ang isang tiyak na tungkulin ay itinalaga sa ilang mga gamot: antibiotics, sulfonamides, anticonvulsants at antihypertensives (hydralazine), pati na rin ang mga bakuna, gamma globulin. Bilang isang patakaran, nakuha nila ang papel ng isang mekanismo ng pag-trigger sa mga indibidwal na may indibidwal na hypersensitivity sa iba't ibang mga exogenous na kadahilanan. Ang impetus, ngunit hindi ang tunay na sanhi ng sakit, ay maaaring maging ganoong mga epekto panlabas na kapaligiran, bilang matagal na insolation, hypothermia, mental o pisikal na trauma, atbp. Dapat tandaan na ang lahat ng mga puntong ito ay partikular na kahalagahan sa panahon ng pag-unlad ng pubertal ng bata, kapag may malalaking pagbabago sa hormonal at physiological allergization ng katawan.

Pag-unlad ng sakit

Ang intensity ng pagbuo ng mga immune complex ay hindi direktang hinuhusgahan ng nilalaman ng serum na pandagdag o mga bahagi nito, sa pag-aakalang ang pagbagsak sa antas ng huli ay sumasalamin sa paggamit ng pandagdag sa mga reaksyon ng antigen-antibody. Mababang antas Ang pandagdag kasama ng isang pagtaas ng titer ng antibodies sa DNA o ANF ay katibayan ng aktibidad ng SLE.

Kasama ng mga tampok ng humoral immunity, ang isang tiyak na papel sa pathogenesis ng SLE ay itinalaga sa delayed-type hypersensitivity. Nakikita ito sa pamamagitan ng mataas na sensitization ng mga lymphocytes sa DNA, pati na rin ng iba pang mga pagsubok. Kasabay nito ay sinusunod ang pumipili na depresyon ng cellular immunity. Ang bilang ng mga suppressor T-lymphocytes sa peripheral blood ay nabawasan, na predetermines ang labis na produksyon ng mga antibodies ng B-lymphocytes.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus sa mga bata

klinikal na larawan. Ang systemic lupus erythematosus sa mga bata ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga batang babae, gayundin sa mga babae sa pangkalahatan; ang mga lalaki at lalaki ay bumubuo lamang ng 5-10% ng kabuuang bilang ng mga pasyente. Ang edad ng pinakamataas na aktibidad ng pisyolohikal, kabilang ang pagdadalaga, ay itinuturing na pinaka-mahina. Gayunpaman, ang SLE ay nangyayari paminsan-minsan sa mga bata sa mga unang buwan at unang taon ng buhay. Ang pagtaas ng morbidity sa mga bata ay nagsisimula sa edad na 9, na umaabot sa 12-14 taong gulang.

Ang proseso ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na pag-unlad na may posible, kung minsan ay medyo mahaba, pangmatagalang mga pagpapatawad na nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng paggamot o spontaneously. Sa talamak na panahon, palaging may lagnat ng maling uri, kung minsan ay nakakakuha ng abalang karakter na may panginginig at labis na pawis. Nailalarawan ng dystrophy, madalas na umaabot sa cachexia, makabuluhang pagbabago sa dugo at mga palatandaan ng pinsala sa iba't ibang mga organo at sistema. Ang huli ay maaaring magpakita ng kanilang sarili nang walang tiyak na pagkakasunud-sunod, nang nakapag-iisa sa isa't isa, sa iba't ibang oras mula sa simula ng sakit, at sa anumang kumbinasyon.

Humigit-kumulang 2/3 ng mga pasyente ay may isang tipikal na sugat sa balat, na ipinakita exudative erythema na may edema, infiltration na may hyperkeratosis, madalas na may posibilidad na bumuo ng mga vesicle at necrotic ulcers, na nag-iiwan ng mga atrophic na mababaw na peklat o tagpi-tagpi na pigmentation. Ang isang kumbinasyon ng mga talamak na exudative at talamak na mga pagbabago sa discoid sa anyo ng mga limitadong pink-red spot na may mapuputing-kulay na mga kaliskis at pagnipis ng balat, na nagsisimula mula sa gitna at unti-unting nakukuha ang buong focus, ay napaka katangian.

Sa balat ng mga pasyenteng may SLE, maaari ding magkaroon ng mga hindi partikular na allergic na pagpapakita, tulad ng maliwanag na marbling, urticaria, o parang tigdas na pantal. Ang mga vascular disorder, DIC syndrome at thrombocytopenia ay maaaring humantong sa paglitaw ng isang hemorrhagic rash, ang pagbuo ng capillaritis na may micronecrosis sa mga daliri at sa mga palad; pangkalahatang dystrophy ay humahantong sa pagkatuyo at pigmentation disorder.

Kasama ang balat, apektado din ang mga appendage nito. Matinding nalalagas ang buhok, na kadalasang nagtatapos sa alopecia areata at kahit na ganap na pagkakalbo. Ang mga kuko ay nagiging dystrophic, malutong, lumilitaw ang transverse striation. Ang proseso ay nagsasangkot ng mga mucous membrane ng mga labi, bibig, upper respiratory tract at mga genital organ.

Ang isa sa mga una at pinaka-madalas na klinikal na mga palatandaan ng sakit ay articular syndrome sa anyo ng pabagu-bago ng isip arthralgia, talamak o subacute arthritis at periarthritis na may banayad, minsan lumilipas, exudative phenomena. Parehong maliit at malalaking kasukasuan. Ang lupus arthritis ay hindi progresibo.

Paano umuunlad ang systemic lupus erythematosus sa mga bata?

a) sa anyo ng tinatawag na latent nephritis na may minimal na urinary syndrome, walang edema, arterial hypertension at functional disorder;

b) bilang isang binibigkas (manifest) nephritis na walang nephrotic syndrome, ngunit may makabuluhang pagbabago sa ihi, nagbabago sa mga functional na parameter at extrarenal manifestations;

c) bilang nephrotic nephritis na may malubhang urinary syndrome, edema, hypertension, hypercholesterolemia.

Ang kurso ng lupus nephritis sa mga bata at kabataan ay karaniwang talamak na may mga panahon ng exacerbations at isang ugali sa pag-unlad, hanggang sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ang may mabilis na progresibong kurso ng nephritis na may nakamamatay na kinalabasan mula sa uremia sa maikling panahon. Sa 1/3 ng mga pasyente, ang nephritis ay may kursong kumplikado ng eclampsia o acute renal failure. Ang pagbuo ng isang pangalawang kulubot na bato na may mga sintomas ng azotemic uremia ay bihira, dahil ang kamatayan ay nangyayari sa mga naunang yugto. Sa mga nagdaang taon, na may napapanahong at masinsinang paggamot, lalong posible na bawasan ang aktibidad ng nephritis, upang bigyan ito ng katangian ng isang talamak na proseso na may mahabang panahon ng minimal na aktibidad (latent na kurso) o kumpletong pagpapatawad sa klinikal at laboratoryo.

Ang paglahok sa proseso ng pathological ng nervous system ay nasuri sa higit sa kalahati ng mga bata na may SLE; isang organikong sugat ng central nervous system ay tinatawag na neurolupus. Kasabay nito, ang nakakalat na foci ng paglambot ng sangkap ng utak ay bubuo sa cortex at sa subcortical na rehiyon, dahil sa thrombovasculitis ng mga maliliit na sisidlan. Kasabay nito, ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng sakit ng ulo, isang pakiramdam ng bigat sa ulo, pagkahilo, at pagkagambala sa pagtulog. Ang nakahiwalay na pagkatalo ng peripheral nerves ay nagbibigay ng sakit na sindrom at paresthesia. Sa layunin na pagsusuri ang iba't ibang focal o diffuse neurological na sintomas ay nakikita sa anyo ng polyneuritis, sciatica, myeloradiculoneuritis, myelitis, encephalitis, encephalomyeloradiculoneuritis, atbp.

Na may malubhang nagkakalat na pinsala sa nervous system na may pag-unlad ng pagdurugo, talamak na edema utak o serous leptomeningitis, encephalitic o meningoencephalitic syndrome, mga sakit sa pag-iisip ay sinusunod, paresis at pagkalumpo, aphasia, amnesia, maaaring magkaroon ng pagkawala ng malay, pagkawala ng malay o sorous na estado na may malubhang banta sa buhay. Ang lupus cerebrovasculitis ay maaaring magkaroon ng epilepsy o chorea.

Bilang resulta ng organikong pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng malubhang trophic skin disorder, tisyu sa ilalim ng balat, kadalasang matatagpuan sa simetriko, madaling kapitan ng mabilis na pag-unlad at pagbuo ng malawak at malalim na nekrosis, mahirap gamutin. Ang pag-akyat ng pangalawang impeksiyon ay madaling humahantong sa pagbuo ng sepsis.

Dapat itong bigyang-diin na ang neurolupus, kasama ang lupus nephritis, ay isa sa mga pinaka-malubha at prognostically hindi kanais-nais na mga sindrom ng SLE, torpid sa mga corticosteroid na gamot.

Kadalasan mayroong mga sintomas ng pinsala sa gastrointestinal tract. Minsan ang isang abdominal syndrome na may klinikal na larawan ng isang talamak na tiyan ay maaaring maging pangunahing palatandaan ng SLE. Ang mga tinatawag na gastrointestinal crises na ito ay ginagaya ang anumang sakit sa cavity ng tiyan, tulad ng appendicitis, cholecystitis, peritonitis, bituka obstruction, ulcerative colitis, dysentery at iba pang mga impeksyon sa bituka.

Ang patolohiya ng atay na may pag-unlad ng lupus inflammatory-dystrophic na pagbabago sa wastong (lupus-hepatitis) ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, ang hepatomegaly ay sumasalamin sa paglahok ng atay bilang isang organ ng reticuloendothelium sa proseso ng immunopathological. Ang mga reklamo ay maaaring dahil sa sobrang pag-unat ng kapsula na may makabuluhang pagtaas sa organ, biliary dyskinesia, o pagkakaroon ng perihepatitis. Ang kawalan ng mga functional disorder at mabilis na pagbabalik bilang tugon sa corticosteroid therapy ay nagpapahiwatig ng isang nakararami na reaktibong katangian ng hepatomegaly.

Ang pinsala sa mga hematopoietic na organo at mga pagbabago sa peripheral na dugo ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente. Karamihan tanda Ang SLE ay itinuturing na leukopenia na may neutrophilic shift sa myelocytes at promyelocytes. Sa aktibong panahon ng sakit, ang bilang ng mga leukocytes ay bumababa sa 4 - 109 - 3 - 109 / l, at posible ang mas malubhang leukopenia. Minsan ito ay pinalitan ng leukocytosis, na sumasalamin sa impluwensya ng corticosteroid therapy o pagdaragdag ng isang banal na impeksiyon. Maaaring bumuo ang autoimmune hemolytic anemia na may pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes sa 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, na may malubhang prognostic na halaga.

Kasama ng leukopenia at anemia, madalas na sinusunod ang thrombocytopenia. Ito ay naiiba sa klinikal na pagtatanghal mula sa idiopathic thrombocytopenic purpura, dahil mayroon din itong autoimmune na pinagmulan. Kasabay nito, ang isang pagbaba sa bilang ng mga platelet ay madalas na sumasalamin sa proseso ng intravascular coagulation. Kahit na may makabuluhang leukopenia, ang bone marrow ay nananatiling normoblastic. Ang plasmatization nito na may katumbas na pagtaas sa bilang ng mga selula ng plasma sa peripheral na dugo ay nakakakuha ng pansin.

Bilang isang patakaran, ang aktibong panahon ng SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng ESR, na umaabot sa 50 - 70 - 90 mm / h. Sa pagpapabuti ng kondisyon, pati na rin sa ilalim ng impluwensya ng paggamot, ang ESR ay bumababa nang malaki, sa panahon ng pagpapatawad ito ay normalizes, bagaman sa maraming mga pasyente ito ay nananatili sa loob ng 16-25 mm / h. Ang mga palatandaan ng lupus ay kinabibilangan ng hyperproteinemia at dysproteinemia. Sa panahon ng maximum na aktibidad, ang antas ng protina ng serum ng dugo ay umabot sa 90 - PO g / l dahil sa pagtaas ng mga coarsely dispersed fractions: fibrinogen, gamma globulin, ang nilalaman nito ay 2 beses na mas mataas kaysa sa pamantayan ng edad, na umaabot sa 30- 40 rel.%. Bilang karagdagan, ang hypoalbuminemia, isang pagtaas sa oti-globulins at lalo na ang a2-globulins, ay sinusunod.

Daloy. Depende sa mga paunang pagpapakita, ang isang talamak, subacute at talamak na kurso ng sakit ay nakikilala, at, sa pamamagitan ng pagkakatulad sa rayuma, ang mataas, katamtaman o mababang aktibidad nito ay nakikilala. Sa karamihan ng mga bata, ang SLE ay talamak at mas malignant kaysa sa mga nasa hustong gulang, na may marahas na reaksiyong alerhiya, mataas na lagnat ng maling uri, maagang pagsisimula ng matinding pamamaga at dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo, at kung minsan ay nauuwi sa kamatayan sa mga unang buwan. mula sa simula ng sakit.

Gayunpaman, dapat itong alalahanin na madalas na talamak sa simula at kahit na mabilis na pagbuo ng SLE sa kalaunan ay nakakakuha ng isang talamak na kurso na may mga panahon ng pangmatagalang remisyon. Kasabay nito, ang pangkalahatang pag-unlad at paglaki ng mga bata ay nangyayari nang medyo kasiya-siya. Kasabay nito, ang isang talamak na malignant na kurso na may pag-unlad ng isang krisis sa lupus ay maaari ring magtapos sa isang patuloy na proseso ng lupus.

Mga komplikasyon. Kabilang dito ang mga stroke at cerebral hemorrhages na may paresis at paralysis, sepsis, phlebitis, trophic ulcers, aseptic necrosis ng femoral head.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang partikular na kahalagahan ng diagnostic ay ang presensya sa dugo ng mga pasyenteng may lupus cells (LE-cells), ANF at antibodies sa DNA sa mataas na titer. Ang paghahanap para sa mga LE cell ay dapat na paulit-ulit na isagawa hindi lamang sa dugo ng pasyente, kundi pati na rin sa synovial, spinal, pleural, at pericardial fluid, kung naaangkop. Kung kinakailangan, gumamit ng biopsy ng balat, kalamnan, lymph node, bato. Ang katangiang "butterfly" at dermatitis, ang pagkakaroon ng mga lupus cell sa halagang hindi bababa sa 0.4% at mataas na titer ng ANF ay ginagawang maaasahan ang diagnosis ng SLE kahit na may asymptomatic na klinika.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus sa mga bata