27.06.2017

Врожденный сифилис представляет собой клиническую форму заболевания, возникающую при заражении плода на этапе внутриутробного развития.

Это возможно в случае если мать заражена бледными трепонемами.

Заболевание может проявиться в разный период жизни ребенка: от младенчества до подросткового возраста. Инфицирование в младенческом периоде крайне опасно тем, что может нанести непоправимый урон нестабильной иммунной системе крохи.

Характерной особенностью поражения является проявление сифилитических высыпаний на коже и слизистых оболочках, деформация костей и поражения внутренних органов соматической и нервной системы.

Выявление заболевания основано на получении положительной реакции на специфическую пробу, но пациентам следует помнить о том, что лабораторный метод не должен являться используемым методом обследования, это связано с высоким риском получения ложноотрицательного или ложноположительного результата.

Опасность ошибки состоит в неправильном выборе методики терапевтического воздействия. Для устранения проявлений болезни применяются антибактериальные средства, препараты на основе висмута и средства для повышения иммунных функций.

К перечню распространенных заболеваний передающихся половым путем наряду с хламидиозом и гонорей относят сифилис, возбудителем которого является бледная трепонема. Этот микроорганизм передается не только половым путем, возможный способ инфицирования – внутриутробный является наиболее опасным.

Заражение происходит в момент, когда плод пребывает в утробе матери. Микроорганизм провоцирует проявление врожденного сифилиса у малыша, делая его потенциально опасным для окружающих членом общества, если болезнь протекает с осложнениями в виде образования поражений на участках кожи.

Ранний врожденный сифилис проявляется в результате проникновения бледной трепонемы через плаценту от инфицированной матери к ребенку. Именно потому гинекологи уделяют особенное внимание анализу на сифилис у беременных, исследования крови проводят минимум 3 раза в течение беременности.

Первый раз женщина сдает кровь при постановке на учет (до 12 недели), в последующем времени во 2 и 3 триместре. Важно помнить о том, что инфицирование при условии того что мать заражена вирусом может произойти на разных этапах развития плода, инфекция проходит к малышу по лимфатическим щелям пупочных сосудов.

Попадание микроорганизма и деформация органов и тканей плода начинается с момента перехода на плацентарное кровообращение. Этот момент приходится на 4- 5 месяце вынашивания, потому только своевременное проведение обследования женщин поможет родить здорового малыша.

Внимание! Статистика пугает, более 90% малышей погибают внутриутробно или умирают в течение первых дней жизни, в случае если мать не проходила лечения или получила не полный курс терапии.

Сводные данные относительно инвалидизации по причине диагностирования врожденного сифилиса не утешительные. Не смотря на уверенные шаги медицины в лечении этого сложного заболевания подобрать необходимое лечение в отношении ребенка в настоящий момент трудно.

Наибольший риск инфицирования малыша на внутриутробном этапе отмечается в первые несколько лет заболевания сифилисом матери. В случае если мать инфицирована вторично, риск достигает 100 %. По истечении нескольких лет эта способность существенно ослабевает.

Факт! Случаи рождения инфицированных детей у матерей с первичным сифилисом являются исключительными.

Среди перечня опасных последствий сифилиса для беременной матери и плода выделяют:

• аборт;
• самопроизвольное прерывание естественного протекания беременности;
• преждевременные роды;
• внутриутробная гибель плода;
• мертворождение;
• смерть новорожденного;
• рождение ребенка со скрытой формой заболевания.

Возможен и другой исход – рождение здорового ребенка. Но данные неутешительные, такую удачу удается испытать 12% матерей. В большинстве случаях такой эффект достигается за счет своевременного медицинского вмешательства.

Опасность болезни в первую очередь состоит в неадекватном мышлении современного человека о венерических заболеваниях. Считают патологии такого рода чем-то отвратительным и недопустимым. Тем не менее, от встречи с такими болезнями не застрахован никто, и будущей маме не следует обращать внимание на осуждающие взгляды, а проходить полное лечение в надеждах сохранить жизнь плоду.

Основные виды

Основной принцип классификации врожденного сифилиса базируется на этапах проявления заболевания у ребенка. Возможный диапазон проявления первых признаков существенно варьируется: начиная от периода младенчества и заканчивая пубертатным возрастом.

Вариации возможного исхода болезни во многом зависят от своевременности обнаружения болезни. Чем раньше заметны первые признаки – тем лучше.

В медицинской практике диагностируют формы:

1. Ранний врожденный сифилис – его называют сифилисом плода. В этом случае заражение происходит на внутриутробном этапе. Если патология была обнаружена во втором триместре беременности, присутствует риск преждевременного прерывания беременности. Нужно обратить внимание на то, что причина выкидыша на 5-6 месяце беременности часто состоит в ЗППП.
2. Сифилис грудного возраста. Возможен, если инфицирование матери произошло на последних сроках вынашивания. Сложность состоит в том, что реакция Вессермана является информативной только с 3 месяца жизни крохи.
3. Сифилис раннего детского возраста диагностируют, если заболевание проявилось в возрасте с 1 до 4 лет.
4. Поздний врожденный сифилис диагностируют в пубертатном возрасте, при этом до определенного этапа не проявляет себя. Опасность для несовершенного организма состоит в том, что это рецидив опасной и не выявленной вовремя патологии.
5. Скрытый врожденный сифилис – проявляется у ребенка в любом возрасте, при этом протекает в латентной форме до определенного этапа. Реакция Вессермана в этом случае может быть ложноотрицательной. единственно возможным методом обнаружения является серологическое испытания, используемый материал – спинномозговая жидкость.

Течение заболевания в латентной форме позволяет ребенку дожить до определенного момента. Такой член общества ничем не будет отличаться от других и будет жить нормальной жизнью. Важно помнить о том, что все формы сифилиса опасны и могут стать причиной инвалидности или летального исхода.

Ранний сифилис

В случае инфицирования на внутриутробном этапе живого ребенка определяют диагноз – сифилис грудного возраста. Обнаруживается у малышей возраст которых до года.

Период буйства микроорганизма протекает в два этапа:

1. До 3-4 месяца. Проявляются дерматологические дефекты на слизистых оболочках и кожных покровах. Диагностируются существенные поражения внутренних органов (печени, селезенки и нервной системы).
2. Начиная с 4 месяца. Основные симптомы болезни затихают. На коже появляются отдельные высыпания, образуются гуммы в костях. Поражение ЦНС и других внутренних органов диагностируют реже.

Проявления болезни могут фиксироваться в момент первых 2 месяцев. Важно заметить то, что они являются чрезвычайно заразными.

В последние десятилетия у детей диагностируют сифилис, который протекает в латентной форме, связано это в первую очередь с использованием антибактериальных препаратов.

Среди симптомов раннего врожденного сифилиса выделяют:

• пузырчатка;
• инфильтрация кожи;
• сифилитический ринит;
• остеохондрит;
• гидроцефалия;
• периостит;
• менингит.

Такие пациенты медленно набирают вес, отстают от сверстников в развитии, более беспокойны (часто плачут) и плохо спят.

Поздний врожденный сифилис

Четкая симптоматическая картина позднего врожденного сифилиса проявляется в возрастном промежутке с 1 до 15 лет. Симптомы могут проявиться на третьем году жизни, но чаще всего болезнь дает о себе знать в подростковом возрасте.

Для позднего врожденного сифилиса характерно образование гумм, бугорков и рубцов на коже и слизистых оболочках. Часто проявляются болезни эндокринной системы. Происходит это за счет снижения иммунитета и гормональных перестроек.

Среди перечня характерных для заболевания клинических проявлений выделяют:

• диффузное уплотнение печени;
• проявление гуммозных узлов;
• поражения селезенки;
• нефрозы;
• недостаточность сердечных клапанов;
• эндокардит;
• миоардит;
• поражения легких;
• заболевания пищеварительного тракта;
• поражения органов эндокринной системы.

Внимание! Если женщина страдает от хронической формы сифилиса вероятно рождение здорового малыша, потому не следует пренебрегать симптомами болезни, диагноз сифилис – не приговор для зачатия и рождения здорового крохи.

Характерные симптомы

Шансы на рождение здорового малыша есть у женщины инфицированной сифилисом. Для того чтобы подобную возможность не упустить нужно уделять внимание своевременной диагностике, пренебрегать медицинскими тестированиями не следует.

Симптомы патологи во многом разнообразны, но они полностью зависят от типа болезни.

Среди перечня симптомов врожденного сифилиса плода выделяют:

• существенные размеры плода в комбинации с небольшой массой тела;
• припухлость и рыхлость кожных покровов;
• атрофия печени или ее деформации;
• уплотнения в селезенке;
• изъязвления на желудке;
• поражения головного мозга.

К симптомам врожденного сифилиса грудного периода относят:

1. Сухая кожа лица, появление морщин.
2. Увеличение размеров головы, проявление венозной сетки на лбу и себорейных образований на волосистых участках.
3. Западение переносицы.
4. Нездоровый цвет кожи, от желтушного до грязно-зеленого.
5. Стремительная потеря веса, худые конечности, отставание в развитии от сверстников.
6. Неспособность схватывать сосок, возникающая на фоне постоянного ринита.
7. Проявление сифилитической пузырчатки.
8. Покраснения пяток.
9. Диффузные образования на кожных покровах.
10. Сифилитическое облысение.
11. Поражение глаз и суставов.

Среди характерных признаков сифилиса раннего возраста выделяют:

• образование мокнущих папул в области гениталий;
• незаживающие заеды в уголках рта;
• сифилитический ринит;
• алопеция;
• увеличения лимфатических узлов;
• поражения костных тканей;
• нарушения функций почек;
• поражения нервной системы, провоцирующие умственную отсталость;
• атрофия зрительного нерва.

Клинические симптомы врожденного сифилиса остаются незамеченными крайне редко, то есть это возможно только в случаях, когда болезнь протекает в скрытой форме. Поражения внутренних органов проявляются стремительности, в особенности у грудничков.

Внимание! Если своевременно не предпринять терапевтические меры в отношении лечения скрытой формы сифилис, в зрелом возрасте малыш станет носителем бледной трепонемы и станет источником микроорганизма для остальных людей.

Признаки заболевания трудно спутать с отклонениями другого характера, потому что о риске инфицирования плода женщина узнает еще во время беременности. Родителям важно ознакомиться с основными признаками болезни, узнать методы диагностики, помогающие определить или опровергнуть наличие бледных трепонем.

Диагностические мероприятия

Заболевание может быть выявлено у матери на любом этапе беременности.

Для подтверждения или опровержения диагноза у ребенка на внутриутробном этапе развития используют различные методы, в том числе:

1. Рентгенологическое исследование. Методика позволяет своевременно подтвердить или опровергнуть наличие деформаций надкостницы или воспаления костей.
2. Серологические реакции подразумевают введение в кровь антигена и изучают реакцию организма.
3. РИБТ.
4. РИФ.

Необходимым является обследование ребенка у следующих специалистов:

• невропатолог;
• офтальмолог;
• отоларинголог;
• педиатр;
• кардиолог;
• гинеколог (для девочек).

При условии своевременно предпринятых терапевтических мер, должном уходе и прохождении полного курса терапии исход для ребенка может быть благоприятным.

Осложнения сифилиса

Врожденный сифилис симптомы которого могут пугать часто проявляются в разный период жизни. Прогнозы на исход патологии при этом могут быть самыми разнообразными. Возможна гибель ребенка еще в период новорожденности или полное выздоровление после прохождения курса терапии.

Еще в период беременности для зараженной матери существует много опасностей. С точностью предугадать возможный исход беременности попросту невозможно.

Современные методики полноценного лечения полагают:

• тщательный уход за крохой;
• замена грудного молока инфицированной матери на адаптированную смесь;
• потребление необходимых препаратов и витаминных комплексов.

Крайне важно помнить основное условие – чем раньше выявлена патология, тем выше шансы на успех. При врожденном сифилисе огромную роль играет своевременная диагностика.

Ранний врожденный сифилис можно вылечить, для этого нужно соблюдать все требования доктора.

Методики терапии

Если признаки врожденного сифилиса определены своевременно, а препараты для его лечения подобраны, верно, то лечение с высокой долей вероятности даст положительный результат.

Медикаментозная терапия подразумевает смешение нескольких групп средств, действие которых направлено на улучшение состояния пациента:

1. Прием комплекса витаминов.
2. Введение антибиотиков группы пенициллинов.
3. Препараты висмута.
4. При аллергии на пенициллин используют антибактериальные средства других групп.
5. Использование биогенных стимуляторов.
6. Использование иммуномодуляторов.

Лечение подразумевает правильный уход:

• уход за кожными покровами;
• соблюдение правил грудного вскармливания;
• контроль над рационом;
• соблюдение режима сна и бодрствования;
• налаживание питьевого режима;
• ежедневные прогулки на свежем воздухе;
• курортотерапии;
• пребывание на учете у специалистов.

Внимание! Лечение сифилиса независимо от формы и стадии патологического процесса происходит в условиях стационара венерологического отделения.

Профилактические мероприятия

Если инфекция у беременной женщины была выявлена до 5 месяца беременности, возможна эффективная профилактика заболевания, поскольку патологические изменения тканей и органов на ранних этапах не происходят. После прохождения полного курса медикаментозного воздействия угроза для плода отсутствует.

Диагностические манипуляции позволяют выявить болезнь на внутриутробном этапе и провести лечение, которое позволяет минимизировать существующие риски для плода.

Женщины должны помнить о том, что заболевания передающиеся половым путем лечатся при условии своевременного обращения к доктору.

Не следует испытывать смущения в момент сдачи диагностического теста, потому что только эти меры позволят сохранить собственное здоровье и родить малыша.

Использование барьерных методов контрацепции позволяет снизить риск проникновения инфекции в организм, но 100 % защита все же невозможна.

JQuery("a").click(function(){var target=jQuery(this).attr("href");jQuery("html, body").animate({scrollTop:jQuery(target).offset().top-50},1400);return false;});

JQuery(document).ready(function(){jQuery(".related .carousel").slick({autoplay:true,infinite:true,pauseOnHover:false,variableWidth:true,swipeToSlide:true,dots:false,arrows:false,adaptiveHeight:true,slidesToShow:3,slidesToScroll:1});});jQuery("#relprev").on("click",function(){jQuery(".related .carousel").slick("slickPrev");});jQuery("#relnext").on("click",function(){jQuery(".related .carousel").slick("slickNext");});

Сифилис и сейчас - одна из самых популярных венерических болезней, хотя от былой славы не осталось и следа. Гордиться им тоже перестали, стараются быстрее пролечиться, да так, чтобы никто не узнал, анонимно. Заболевание инфекционное, вызывается спирохетой или бледной трепонемой, отличается цикличным этапным течением и поражением всех органов и тканей, особенно, если процесс зашёл далеко. Тут и слабоумие, и деформация хрящей, и патология сердечно-сосудистой системы. Чего изволите?

На фото - возбудитель сифилиса - бледная трепонема. Фото сделано электронным микроскопом.

Очень печально, что в погоне за сиюминутным удовольствием, взрослые люди не думают о безопасности своих будущих и уже имеющихся детей. И о сексуальном насилии речь не идёт. В наше время сифилис детям передаётся вертикальным и бытовым путём.

Врождённый - сифилис от матери к ребенку

Передаётся ребенку во время беременности, начиная с 10 недели внутриутробного развития, особенно при наличии токсикоза и нарушении плацентарного кровообращения. Обычно заражение на этом сроке заканчивается выкидышем или мертворождением, так как трепонема, активно размножаясь, отравляет организм крохи до состояния, несовместимого с жизнью.

Если заражение произошло на 5 месяце и позже - ребёнок рождается живым, но очень больным - у него поражены все органы и ткани. В результате, даже если он выживет, будет инвалидом.

Именно поэтому беременных в России трижды обследуют на сифилис и в случае положительного анализа проводят превентивное лечение, которое предотвращает развитие заболевания у крохи.

Различают сифилис:

• врождённый ранний (до года), проявляющийся в первые три месяца после родов, при котором поражены все органы и ткани, в том числе - центральная нервная система, возможны менингиты и менингоэнцефалиты, судороги;
• раннего детского возраста - у детей от года до четырёх, проявляется характерным поражением сосудов и нервной системы, возможны параличи, косоглазие, слепота;
• поздни й врождённый (у детей старше четырёх лет) может проявиться признаками:
  • абсолютными, когда есть глухота, кератит и особое расположение зубов;
  • относительными, к которым относятся саблевидные голени, ужасного вида зубы, изменение формы носа, ягодицеобразный череп, готическое нёбо и другие.

Если ребёнка не лечить, то возможны только два исхода - его смерть в течение 5 лет и инвалидизация в связи со слабоумием и параличами. То есть, лечение сифилиса у ребёнка нельзя откладывать - «потом» будет слишком поздно.

Лечение врождённого сифилиса у ребёнка

Если врач диагностировал у беременной женщины сифилис, то ей будет предложена госпитализация в стационар для точной диагностики и полноценного лечения. От неё отказываться не стоит: думайте не о себе, а о ребёнке.

После рождения, состояние ребёнка оценивает неонатолог, совместно с инфекционистом или венерологом. Определяется тактика ведения малыша: нужно ли проводить терапию или ограничиться лишь наблюдением?

Кстати, за 7-14 дней до родов, у женщины может наблюдаться ложноположительный результат анализа на сифилис. В этом случае лечение женщине не назначают, роды принимают со всеми предосторожностями, в обсервационном отделении, после родов мать и ребёнок тщательно обследуются и только потом принимается решение о диагнозе и необходимом лечении.

Все дети от матерей, больных сифилисом, проходят обязательные обследования у венеролога:

• до года - ежеквартально;
• с года до трёх - каждое полугодие.

Приобретённый сифилис у детей

Дети легко заражаются сифилисом бытовым путём при тесном общении с больными людьми, чаще - матерью. Проявляется он при этом так же, как и у взрослых, имеет ту же периодичность:

• первичный сифилис характеризуется появлением твёрдого шанкра - плотной безболезненной язвы, размером от горошины до двухрублёвой монеты. Локализоваться у ребёнка он может где угодно;
• вторичный период отличается появлением мелкой, обильной розовой сыпи, расположенной симметрично по телу и увеличением лимфатических узлов, близко расположенных к твёрдому шанкру или рубцу, оставшемуся после него;
• третичный период сопровождается изменением внутренних органов, разрушением соединительной ткани и прочими неприятностями.

Лечат детей больных сифилисом в кожно-венерологических диспансерах, проводить терапию на дому нельзя. Нужно вылечиться полностью. Для этого применяют несколько курсов антибиотиков и поддерживающее лечение.

Важно своевременно распознать заболевание. Поэтому, если у вас есть хоть малейшее сомнение - обращайтесь к врачу, хотя бы анонимно и проходите обследование. Если сифилис подтверждён у ребёнка, обследуются оба родителя и все, проживающие с ними вместе люди. При выявлении заболевания они проходят полный курс терапии. Если заболевание не выявлено - превентивное (профилактическое) лечение.

Был случай, когда сифилис был обнаружен у повара в детском саду при очередном медосмотре, а источником инфицирования оказался ребёнок в младшей группе детского сада, с которым тесно контактировал сын повара и получивший инфекцию от своей матери, часто менявшей сожителей.

В жизни всякое бывает. Важно помнить одно: сифилис излечим полностью, если его вовремя опознать и пролечить.

Как вы думаете, сколько людей болеют сифилисом в России?

Ранний врожденный сифилис у детей развивается в случае передачи инфекции от больной матери плоду через плаценту. Бледные трепонемы проникают в кровь плода с венозной кровью или по лимфатическим щелям пупочных сосудов (заражение до рождения). Инфицирование плода может происходить на разных этапах его развития, а также при заражении сифилисом будущей матери до беременности.

Проникновение бледных трепонем и изменения органов и тканей плода начинаются с момента перехода на плацентарное кровообращение, которое происходит на 4 — 5 месяцах беременности, поэтому проведение специфического лечения беременной на ранних сроках гарантирует рождение здорового ребенка. До 90% детей погибают внутриутробно или сразу же после рождения в случае, если мать не или получала неполноценное лечение. Самый большой риск рождения больного ребенка отмечается в первые годы заболевания сифилисом будущей матери. В случае заражение плода наступает в 100% случаев. С годами эта способность ослабевает. Очень редко регистрируются случаи рождения больных детей от матерей с врожденным сифилисом.

Медицинские аборты, преждевременные роды, смерть новорожденного, рождение больного сифилисом ребенка, рождение ребенка скрытым сифилисом или здорового ребенка (в 12% случаев) — основные исходы беременности у женщин, больных сифилисом. Развитие сифилиса у плода зависит от степени его иммунного ответа и поражающей способности возбудителей.

Наиболее характерны для сифилиса поздние выкидыши и рождение мертвого ребенка на 6 — 7 месяцах беременности.

Рис. 1. Врожденный сифилис у ребенка.

Поражение плаценты — первый этап развития врожденного сифилиса

Специфические изменения плода начинают обнаруживаться с пятого месяца развития — с момента формирования плацентарного кровообращения, когда бледные трепонемы начинают проникать в плаценту. При воспалении плаценты развивается отек, разрастается соединительная ткань, появляются участки некроза. Поражаются стенки сосудов, что приводит к их облитерации (закрытию). Значительно увеличивается масса плаценты. Из пуповины по пупочной вене или через лимфатические щели пупочных сосудов бледные трепонемы поступают в организм плода. Их наибольшее количество сосредотачивается в печени, надпочечниках и селезенке. Возбудителей сифилиса можно обнаружить в содержимом пуповины плода.

Рис. 2. Схема развития врожденного сифилиса.

Классификация врожденного сифилиса

1. Сифилис плода.
2. Ранний врожденный сифилис (сифилис у детей в возрасте до 2-х лет): а) сифилис детей грудного возраста (от рождения до одного года жизни); б) сифилис детей раннего детского возраста (от одного года до двух лет).
3. Поздний врожденный сифилис (сифилис у детей старше 2-х лет).
4. Скрытый врожденный сифилис (наблюдается во всех возрастных группах).

Мертворожденные дети и погибший плод являются заразными для окружающих. Особую опасность в эпидемиологическом плане представляют дети с ранним врожденным сифилисом.

Сифилис плода

Бледные трепонемы в организм плода начинают проникать с развитием плацентарного кровообращения — с пятого месяца беременности. Диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани приводят к поражению внутренних органов. Они уплотняются и увеличиваются в размере.

Погибший плод до своего рождения в течение 3 — 4 дней находится в околоплодных водах. За это время его кожные покровы пропитываются жидкостью и набухают (мацерация). Мертворожденные имеют небольшую массу, у них отмечается поражение всех жизненно важных органов, в которых находится большое количество бледных трепонем.

Признаки сифилиса плода

• Поражение плаценты приводит к нарушению питания плода, что является причиной его гибели.
• Печень и селезенка резко увеличиваются. В них образуются милиарные сифиломы.
• Часто причиной смерти плода является «белая пневмония», при которой отмечается гнездная или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, жировое его перерождение и заполнение им альвеол, разрастание клеток в межальвеолярном пространстве. Пораженные легкие теряют воздушность, становятся тяжелыми (тонут в воде), на разрезе имеют серовато-белый цвет.
• Отмечается поражение коркового слоя почек , где также развивается диффузная мелкоточечная инфильтрация.
• В подслизистом слое желудка и кишечника развиваются плоские инфильтраты, некоторые из них изъязвляется.
• Сердце поражается редко.
• Из эндокринных желез чаще поражаются надпочечники , чуть реже — поджелудочная железа , половые железы и гипофиз .
• Поражаются сосуды центральной нервной системы . Развивается воспаление мягкой и паутинной оболочек спинного и головного мозга (лептоменингит), менингоэнцефалит и эпендиматит. Нередко поражается продолговатый мозг.
• Отмечается внутриутробное поражение костной системы в виде остеохондритов и остеопериоститов — достоверных плода. Патология выявляется с помощью рентгенологического исследования, проводимого на 5 — 6 месяцах внутриутробного развития. Специфический процесс развивается в зонах роста трубчатых костей.
• У плода повреждаются кожные покровы . Эпидермис разрыхляется, эрозируется и отслаивается пластами. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Рис. 3. На фото ребенок, больной сифилисом. Недоразвитие подкожной жировой клетчатки приводит к тому, что кожа становится морщинистой и собирается в складки, особенно на лице («лицо старика»).

Ранний врожденный сифилис детей грудного возраста

В случае внутриутробного инфицирования сифилисом при рождении живого ребенка говорят о сифилисе детей грудного возраста (от момента рождения до одного года). Условно этот период подразделяют на два: от момента рождения до 3 — 4 месяцев и от 3 — 4 месяцев до одного года.

• До 3 — 4 месяцев у ребенка преобладают распространенные процессы на слизистых оболочках и кожных покровах в виде сифилитической пузырчатки и диффузной инфильтрации, поражение костной системы в виде периоститов, остеохондритов и дактилитов, поражения внутренних органов, в том числе печени, селезенки и нервной системы.
• С 3 — 4 месяцев выраженность проявлений сифилиса ослабевает. На кожных покровах и слизистых оболочках иногда появляются отдельные высыпания в виде папул, в костях регистрируются гуммы, преобладают периоститы, внутренние органы и нервная система поражаются значительно реже.

Проявления сифилиса у ребенка обнаруживаются как сразу же после рождения, так и в течение первых 2-х месяцев жизни и являются крайне контагиозными (заразными).

Последние годы все чаще регистрируются латентные (скрытые) формы врожденного сифилиса, что связано с широким использованием антибактериальных препаратов, применяемых женщинами по разным поводам.

В классических случаях, которые в настоящее время встречаются достаточно редко, рожденные дети имеют «старческий» вид — у них морщинистая дряблая кожа грязно-желтого цвета, часто покрыта себорейными чешуйками, они медленно прибавляют вес, медленно развиваются, часто не могут сосать, беспокойны и тревожны, плохо спят, постоянно плачут.

Достоверными признаками раннего врожденного сифилиса детей грудного возраста являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера, сифилитический ринит, хориоретинит, остеохондрит и менингит с гидроцефалией.

Рис. 4. Сифилитическая пузырчатка — наиболее ранний признак врожденного сифилиса.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид)

Наиболее ранним признаком врожденного сифилиса у детей является сифилитическая пузырчатка. Пузыри располагаются на инфильтрированном основании медно-красного цвета, до 1 см в диаметре, дряблые, с серозно-гнойным или кровянистым содержимым. Ладони и подошвы, сгибательные поверхности предплечий и голеней, реже туловище — их наиболее частая локализация. Иногда высыпания располагаются по всему телу. Пузыри склонны к слиянию, некоторые из них подсыхают, другие — лопаются. Обнаженная поверхность со временем покрывается корками. Пузыри содержат огромное количество возбудителей сифилиса. Серологические реакции дают положительный результат. Без лечения дети погибают. Дифференциальная диагностика проводится со стафилококковым пемфигоидом (эпидемическая пузырчатка).

Рис. 5. На фото сифилитическая пузырчатка (слева) и тяжелая форма пузырчатки новорожденного — болезнь Риттера (справа).

Диффузная инфильтрация кожи Гохзингера

Диффузное уплотнение кожи — достоверный признак врожденного сифилиса. В его основе лежит поражение мелких сосудов. В венах и артериях отмечается периваскулярная инфильтрация эозинофилами, плазматическими и лимфоидными клетками. Заболевание проявляется на 8 — 10 неделе жизни ребенка.

Ладони и подошвы область вокруг губ и подбородок — самые частые места локализации сифилида. Несколько реже инфильтрация появляется на бедрах, ягодицах, вокруг ануса, мошонке, половых губах, волосистой части головы, на коже локтей и коленей. Вначале возникает покраснение (эритема). Затем места поражения кожных участков уплотняются, складки сглаживаются, губы утолщаются, отекают и становятся желтовато-красного цвета, красная кайма губ становиться напряженной, а кожа на подошвах и ладонях становится «лакированной» («зеркальные подошвы»). При распространении процесса на волосистую часть головы отмечается выпадение волос. При распространении процесса на область надбровных дуг отмечается выпадение волос на бровях.

Далее пораженные поверхности шелушатся, мацерируются (разрываются) и мокнут. Трещины возникают при малейшем крике ребенка и механической травме, распространяются на красную кайму губ, кровоточат и быстро покрываются корками. Все элементы повреждения содержат огромное количество бледных трепонем.

Через 2 — 3 месяца диффузная инфильтрация даже без лечения разрешается. На месте воспаления в уголках рта остаются радиальные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье). Радиальные рубцы — патогомоничный .

Рис. 6. На фото ранний врожденный сифилис — диффузная инфильтрация кожи Гохзингера.

Сифилитический ринит

Сифилитический ринит появляется чаще всего сразу же после рождения или в первый месяц жизни ребенка. Заболевание развивается в результате диффузной инфильтрации лейкоцитами и круглоклеточными элементами передней части слизистой оболочки носа, в результате чего она набухает. Появляются зловонные гнойно-кровянистого характера выделения из носа, при подсыхании которых образуются массивные корки. Отек слизистой и плотные корки значительно затрудняют дыхание, из-за чего ребенок не может сосать грудь. Отмечаются носовые кровотечения.

Со временем язвенный процесс распространяется на хрящи и носовые кости. Носовая перегородка подвергается некрозу. Костно-хрящевой скелет деформируется и нос приобретает форму седла.

Иногда диффузная инфильтрация затрагивает слизистую оболочку гортани. Развившийся язвенный ларингит проявляется осиплостью голоса. Разрушение хряща приводит к стенозу органа.

Рис. 7. Сифилитический ринит и диффузная инфильтрация кожи — симптомы врожденного сифилиса.

Поражение костей

Сифилитический остеохондрит

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегенера), периостит и изолированные гуммы считаются постоянным симптомом раннего врожденного сифилиса. У детей старше одного года остеохондриты встречаются крайне редко, а после полутора лет жизни не встречаются никогда.

Остеохондрит формируется с пятого месяца внутриутробного развития плода и чаще всего обнаруживается в первые три месяца жизни ребенка. Остеохондриты часто бывают единственным проявлением врожденного сифилиса. Заболевание характеризуется поражением длинных трубчатых костей (чаще верхних конечностей) на границе диафиза и эпифиза, где отмечаются нарушения образования кальция и торможение развития остеобластов. Реже повреждаются плоские кости и фаланги. При распаде специфического инфильтрата эпифиз отделяется от диафиза. Во второй и третей стадии сифилитического остеохондрита могут появляться патологические переломы. Возникшие боли становятся мучительными, они возникаю при малейшем движении ребенка. Подобное состояние носит название «псевдопаралич Парро».

Под влиянием противосифилитического лечения патологический процесс приостанавливается и в дальнейшем не влияет на рост костей.

Сифилитический периостит

Вместе с остеохондритами, а иногда и самостоятельно при врожденном сифилисе встречаются периоститы — поражение надкостницы. Периоститы в начальной стадии своего развития остаются незамеченными даже на рентгенограмме. Первые проявления периостита можно заметить только при обызвествлении надкостницы. Периоститы сопровождаются болями в области длинных трубчатых костей — местах развития патологического процесса.

Гуммы в костях

Гуммозный процесс при раннем врожденном сифилисе регистрируется редко. Локтевая, большеберцовая и плоские кости — наиболее частые места развития сифилитических гумм. Гуммы в костях представляют изолированные очаги округлой формы единичные или множественные. Они располагаются под надкостницей и часто в костном мозгу. Надкостница в области гуммы утолщается и становится похожей на муфту.

Сифилитический фалангит (дактилит)

При врожденном сифилисе чаще поражаются фаланги верхних конечностей. Муфты (утолщения надкостницы) делают пальцы похожими на бочонки.

Рис. 8. Схема развития сифилитического остеохондрита. В пораженной кости в метафизе появляется зона разрежения в виде белой полоски (В). Зона предварительного окостенения имеет зазубренный вид.

Рис. 9. На фото сифилитический остеохондрит (слева) и периостит (справа).

Рис. 10. При поражении костей даже пассивные движения или неосторожные прикосновения доставляют ребенку сильные страдания.

Рис. 11. Поражение костей черепа при сифилисе у детей.

Поражение центральной нервной системы

Гидроцефалия (водянка головного мозга) и хронический лептоменингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга, в том числе паутинной и мягкой) — достоверные признаки врожденного сифилиса.

Гидроцефалия (избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга) при врожденном сифилисе развивается в результате воспаления мягкой мозговой оболочки. Чаще дети рождаются с гидроцефалией, реже гидроцефалия развивается на третьем месяце жизни ребенка. Заболевание может иметь острое или хроническое течение. При гидроцефалии увеличиваются все размеры черепа, он принимает удлиненную форму, увеличиваются и выпячиваются теменные и лобные бугры, родничок напряжен, отмечается расхождение швов, глазные яблоки выпячены и смещены книзу. В спинномозговой жидкости отмечается повышенное количество лимфоцитов и белка.

Мягкие мозговые оболочки и стенки сосудов при лептоменингите утолщены (инфильтрированы фибробластами, лимфоидными и плазматическими клетками). При раздражении мозговых оболочек ребенок «беспричинно» кричит. Часто возникают судороги, парезы и косоглазие. Ригидность затылочных мышц, беспокойство, кратковременные судороги, параличи и неравномерность зрачков — основные симптомы менингита при сифилисе.

Воспалением затрагивается вещество головного мозга , отмечается пролиферация глии и образование глиозных узелков, склерозируются сосуды.

Парезы и параличи — основные признаки сифилитического менингоэнцефалита. Иногда регистрируется бессимптомный сифилитический менингит, единственным признаком которого являются изменения в спинномозговой жидкости.

Рис. 12. Увеличение печени и селезенки — признак врожденного сифилиса.

Сифилитический хориоретинит

Хориоретинит и атрофия зрительного нерва подчас являются единственными проявлением врожденного сифилиса.

• Для сифилитического хориоретинита характерен симптом «соли и перца», который характеризуется появлением по периферии глазного дна глыбок пигмента и зон депигментации. Заболевание приводит к изменению сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Острота зрения при этом не снижается.
• Нечеткость контуров диска — симптом поражения зрительного нерва , который в результате заболевания атрофируется, что приводит к потере зрения.

При сифилисе у детей грудного возраста чаще встречается сочетание хориоретинита и поражение зрительного нерва.

Рис. 13. На фото хориоретинит при раннем врожденном сифилисе.

Поражение внутренних органов

Сифилитическое поражение внутренних органов характеризуется инфильтративно-продуктивным воспалением и реже — развитием гуммозных образований. В 100% случаев при сифилисе поражаются печень и селезенка, в 94% случаев — сосуды, в 85% случаев — надпочечники, несколько реже поражаются почки, поджелудочная железа, кости и яички. Поражение внутренних органов начинается внутриутробно.

Первым органом, который поражается у плода, является печень . При этом у новорожденных отмечается слабость, развивается анемия, кахексия, кожа приобретает землистый цвет.

Такой же процесс развивается в селезенке , которая также увеличивается в размерах. Развившаяся пневмония становится причиной смерти новорожденного уже в первые дни жизни.

При сифилитическом поражении сердца поражаются все его оболочки, клапаны и сосуды.

О развитии нефрозо-нефрита говорят изменения в моче и развитие анемии у новорожденного.

Дисфункция щитовидной , поджелудочной, вилочковой и половых желез , гипофиза и надпочечников также является признаком врожденного сифилиса. При поражении яичка орган увеличивается, становится гладким, иногда регистрируется водянка. Поджелудочная железа приобретает хрящевую плотность.

Поражение сосудов миокарда, печени, селезенки и почек в виде облитерирующего эндартериита приводит к возникновению ишемических некрозов.

Склерозируются лимфатические сосуды, увеличиваются и уплотняются шейные, локтевые, паховые и другие группы лимфатических узлов .

Наиболее тяжело протекает врожденный сифилис у недоношенных детей и детей, у которых проявления заболевания регистрируются уже с первой недели жизни. Заболевание у них часто заканчивается летальным исходом.

Рис. 14. Папулезная сыпь при врожденном сифилисе. Поражены нижние конечности и мошонка.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет)

Признаки и симптомы врожденного сифилиса раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) напоминают вторичный рецидивный сифилис:

• Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак заболевания. Кондиломы могут достигать больших размеров, часто группируются, поверхности некоторых из них эрозируются. Кондиломы также располагаются в крупных складках кожи и на кожных покровах половых органов.
• Очень часто отмечается увеличение печени и селезенки . Несколько реже поражаются почки . Иногда сифилитические изменения обнаруживаются в щитовидной железе и гипофизе .
• Часто развивается гипохромная анемия .
• Сифилитические периостит ы и остеопериоститы выявляются только рентгенологически.
• Папулезная сыпь появляется на слизистой оболочке щек, языка и миндалин. Папулы в углах рта мокнут, покрываются гнойными корками, напоминают заеды. Папулы на слизистой оболочке гортани склонны к слиянию и образуют диффузную инфильтрацию, что проявляется осиплостью голоса и даже афонией. Иногда развивается стеноз гортани. Сифилитический ринит развивается реже, чем у грудных детей. Все элементы сыпи содержат большое количество бледных трепонем.
• Иногда регистрируется диффузное или очаговое выпадение волос (алопеция).

В ряде случаев при врожденном сифилисе детей раннего возраста наблюдается моносимптомность и скрытый сифилис.

При моносимптомности развивается поражение либо только слизистых оболочек и кожных покровов, либо внутренних органов, либо трубчатых костей.

При скрытом сифилисе у матери отмечается наличие сифилитической инфекции, симптомы заболевания у ребенка отсутствуют, результаты исследования спинномозговой жидкости отрицательные, а серологические реакции на сифилис резко положительные. Скрытая форма врожденного сифилиса встречается чаще, чем манифестная.

В настоящее время при манифестном сифилисе поражение нервной системы, органов зрения, костей и суставов встречаются значительно чаще, чем характерные для сифилиса кожные высыпания.

Рис. 16. Кондиломы области заднего прохода — самый характерный признак врожденного сифилиса у детей 1 — 2 лет.

Catad_tema Заболевания передающиеся половым путем

Сифилис врожденный

Сифилис врожденный

МКБ 10: А50.0, А50.1, А50.2, А50.9

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР322

Профессиональные ассоциации:

• Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)

Утверждены

Российской Ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСПМ)__ __________201_ г.

Согласованы

Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации__ __________201_ г.