Такая патология, как ассимиляция атланта диагностируется редко, но развивается достаточно часто. Частичная или полная ассимиляция атланта затылочной костью может быть врожденным недугом, но чаще становится следствием перенесённой акушерской травмы. В родах часто происходит первичный вывих или подвывих первого шейного позвонка. В дальнейшем это влечет за собой частную деформацию атланта и его сращивание с затылочной костью.

Во взрослом периоде жизни ассимиляция атланта затылочной костью происходит на фоне нарушения осанки, полного вывиха позвонка, в результате нарушения кровоснабжения костной структуры и т.д.

Первый шейный позвонок, который в норме должен формировать подвижное соединение с затылочной костью, называется атлант. Это единственный позвонок, который практически лишен тела. Он образован слиянием дуг и имеет шипообразный зуб для соединения с расположенным ниже вторым шейным позвонком. Внутри атланта располагается широкое овальное окно, через которое выходит спинной мозг из основания черепа. Здесь пролегают борозды задних позвоночных артерий. В норме присутствует атлантозатылочный сустав, за счет которого совершаются разнообразные движения головой.

При аномалии строения атланта и его ассимиляции затылочной костью нарушается процесс кровоснабжения задних структур головного мозга. Часто эта патология сочетается с расщеплением задней дуги позвонка. В этом случае возможно образование кисты в основании черепа.

При полном сращении ответствует подвижность. Частичная ассимиляция не дает видимых клинических признаков, которые позволили бы заподозрить наличие патологии. При процессе, сопровождающемся деформацией дуг позвонка может наблюдаться краниовертебральная недостаточность на фоне сдавливания продолговатого мозга верхними отделами спинного мозга. Вторым клинически значимым признаком является нестабильность положения нижележащих шейных позвонков и разрушения за счет этого межпозвоночных дисков. Очень часто ассимиляция атланта у взрослых людей обнаруживается случайным образом при проведении обследований на фоне диагностики шейного остеохондроза.

При раннем обнаружении патологии возможно полное восстановление с помощью консервативного лечения. В запущенных случаях, когда у пациента есть выраженные признаки компрессии спинного и головного мозга, проводится хирургическая операция, в ходе которой восстанавливается физиологическая структура сочленения первого шейного позвонка и затылочной кости. Для проведения дифференциальной диагностики зачастую достаточно простого рентгенографического снимка, на котором будет видно неестественное положение атланта и отсутствие щели атлантозатылочного сустава.

Если вам требуется консервативное лечение данной патологии, то может записаться на бесплатный прием вертебролога в Москве в нашей клинике мануальной терапии. Доктор проведет мануальное обследование и даст индивидуальные рекомендации по проведению курса восстановительной терапии.

Ассимиляция задней дуги атланта

В диагностике врожденных патологий лидирует ассимиляция задней дуги атланта, она часто бывает сопряжена с аномалиями внутриутробного развития Кимерли и Киари. Симптомы этих дефектов впервые могут проявиться в достаточно зрелом возрасте, когда человек достигнет 20-летнего рубежа. Поэтому существует ошибочное мнение, что все случаи сращения атланта с затылочной костью носят исключительно приобретенный характер на фоне развития шейного остеохондроза или при искривлении позвоночного столба.

На самом деле это не так. При поражении задней дуги практически всегда бесспорной является этиология нарушения внутриутробного развития плода. Оссификация шейного отдела позвоночника полностью завершается к 22 годам. В это время происходит окончательное формирование всех физиологических изгибов. При наличии врожденных деформаций они закрываются отложениями солей кальция. Таким образом ассимиляция атланта протекает постепенно с момента рождения и до 20 - 22 лет. Все это время в полости атлантозатылочного сустава происходят деформационные процессы и идеи заполнение тканей отложениями кальцинатов. Формируется костная мозоль.

Базилярная импрессия - это состояние, сопровождающее ассимиляцию задней дуги атланта и выражается в смещении затылочной кости с компенсаторным сдвигом первого позвонка по отношению ко второму.

При нормальном процессе оссификации суставные отростки первого позвонка остаются подвижными, но плотно примыкают к замыкательным пластинкам мыщелков затылочной кости. При процессе ассимиляции происходит дистрофическое изменение замыкательных пластинок и полная дегенерация хрящевого синовиального слоя в суставной плоскости. Это провоцирует достаточно сильное трение позвонка о поверхность затылочной кости во время движения головой. На поверхностях образуются трещины, которые заполняются солями кальция. Так начинается процесс сращивания шейных позвонков с затылочной костью.

Сокращение внутреннего объёма черепной ямки и нарушение хода задних позвоночных артерий приводит к возникновению упорных головных блей, снижению умственной работоспособности, головокружениям и другим проявлениям вертебробазилярной сосудистой недостаточности.

Подобная аномалия развития должна быть своевременно диагностирована. При полном сращении оказать эффективную медицинскую помощь можно только с помощью хирургической операции. Поэтому при появлении характерных симптомов срочно обратитесь к врачу и пройдите полноценное клиническое обследование с целью постановки точного диагноза.

Этиология сращения позвонков шейного отдела

Сращение шейных позвонков протекает крайне медленно. Первичные патологические изменения закладываются на эмбриональном этапе внутриутробного развития Краниовертебральные структуры в младенческом и детском возрасте при этом могут формироваться вполне физиологическим образом. Никаких проявление дефекта заметно не будет.

Генетически детерминированное сращение позвонков шейного отдела может быть спровоцировано следующими негативными факторами влияния:

При формировании места ассимиляции может возникать вторичное сужение затылочного отверстия. В результате этого усиливается компрессионное давление на структуры задних отделов головного мозга. При поражении продолговатого мозга у пациента могут нарушаться мнестические функции. В сочетании с компрессией верхних отделом спинного мозга в шейном отделе позвоночника это приводит к появлению вялых парезов и параличе, нарушению координации движений.

Также деформации затылочного отверстия может не происходить. Но при втором типе развития сращения происходит полное прекращение подвижности. На начальном этапе это существенное уменьшение амплитуды подвижности. Затем начинается усиление подвижности расположенных ниже шейных позвонков. Тем самым сохраняется общая подвижность шейного отдела и возможность совершать привычные движения головой. Гиперлабильность приводит к быстрому разрушению межпозвоночных дисков С4-С5 и С5-С6. По поводу их протрузии и появления межпозвоночной грыжи чаще всего обращаются пациенты с ассимиляцией атланта. И толкьо в ходе проведения серии рентгенографических снимков удается вывить патологию.

Симптомы неполного сращения (ассимиляции) позвонков

Неполное сращение позвонков и затылочной кости может вообще не давать клиническим симптомов в течение длительного периода времени. Зачастую на первый план выходят признаки развития вторичного дегенеративного дистрофического заболевания межпозвоночных дисков шейного отдела позвоночника.

Могут быть выражены следующие клинические признаки патологии:

  1. приступообразные головные боли, которые локализуются за ушами ив затылочной области;
  2. повышенная потливость;
  3. приступы учащения сердцебиения (тахикардия с ЧСС свыше 120 ударов в минуту);
  4. скачки артериального давления от резкого снижения до повышения его уровня вне зависимости от физической нагрузки и времени суток;
  5. ощущением жара или резкого похолодания без смены температуры окружающей среды;
  6. давление в голове и ощущение распирания;
  7. давление на глазные яблоки изнутри;
  8. носовые кровотечения;
  9. тошнота и приступы головокружения, иногда на высоте головной боли может возникать рвота мозгового характера.

У пациентов наблюдается преимущественно депрессивное настроение, часто в молодом возрасте развивается вегетососудистая дистония, в старшем - артериальная гипертензия. Снижается умственная работоспособность. В подростковом возрасте наблюдается неуспеваемость в школе. В студенческие годы проявляется в виде хронической усталости и неспособности запоминать материал в учебном заведении.

При вторичной функциональной лабильности нижних шейных позвонков возникает клиническая картина шейного остеохондроза:

  • сильные боли в области шеи и воротниковой зоне;
  • скованность движений в утренние часты;
  • нарушение осанки;
  • боли в области верхних конечностей;
  • напряжение мышц в области шеи и воротниковой зоны.

При деформации спинномозгового канала и затылочного отверстия могут возникать серьезные дисфункции в виде параличей, парезов, миелопатии. Все клинические случаи тугоухости, резкого снижения остроты зрения, появления нистагма являются показанием для проведения дифференциальной диагностики ассимиляции атланта.

Для диагностики ассимиляции атланта иногда достаточно тщательного осмотра вертебролога с проведением манулаьного исследования. Для подтверждения предварительно поставленного диагноза назначается серия рентгенографических снимков и МРТ обследование.

Лечение ассимиляции атланта

Сращение остистых отростков шейных позвонков и ассимиляция атланта на ранних стадиях поддаются консервативному лечению. В официальной медицине используются преимущественно симптоматические методы воздействие. При обострениях пациенту назначаются нестероидные противовоспалительные примеры, мочегонные средства, лекарства для купирования приступов тахикардии, повышения или понижения артериального давления. Проводится аналогичное лечение шейного остеохондроза с применением хондропротекторов.

Мануальная терапия предлагает принципиально иной подход к лечению. С помощью специально разработанного индивидуального курса врач вертебролог восстанавливает подвижность атлантозатылочного сустава. Для этого используются лечебная гимнастика и кинезиотерапия, массаж и остеопатия, рефлексотерапия, лазерное воздействие и физиотерапия.

Если вам необходимо лечение ассимиляции атланта и сращения остистых отростков, то вы можете обратиться за первичной бесплатной консультацией вертебролога в нашу клинику мануальной терапии. Здесь вам будет поставлен точный диагноз. Опытный доктор расскажет обо всех возможностях и перспективах проведения лечения.

Раннее появление боли в шейном отделе часто связывается пациентами и врачами с остеохондрозом, возникшем по причинам малоподвижного образа жизни. Чаще всего так оно и есть — остеохондроз и впрямь помолодел, и ничего удивительного в том, что школьники сегодня болеют болезнями стариков, нет. Однако изредка рентген показывает отклонения от нормального анатомического строения — врожденные аномалии шейного отдела позвоночника.

Аномалии шейного отдела чаще всего возникают в краниовертебральной зоне, куда относят соединение первого шейного позвонка С1 (атланта) с костями черепа.

Пороки развития шейного отдела сегодня обнаруживаются примерно у 8% обследуемых, что не так уж мало.

Внешне врожденные патологии позвонков могут никак не проявляться, либо заявляют о себе умеренными ноющими болями. Больной может всю жизнь пребывать в уверенности, что у него шейный остеохондроз, и истинная причина так и не находится, либо обнаруживается случайно, при обследовании по поводу остеохондроза. В иных случаях аномалии сопровождаются специфическими симптомами и тяжелыми мозговыми нарушениями.

В обследуемой группе больных с аномалиями шеи были поставлены следующие диагнозы:

  • Гиперплазия шейных отростков (шейные ребра) — около 23% диагнозов.
  • Аномалия Киммерле — 17,2%.
  • Седловидная гиперплазия атланта — 17,3%.
  • posterior C1 (незаращение дужек атланта) — 3.3%.
  • Ассимиляция атланта (сращение с затылочной костью) — 2%
  • Конкресценция (блокирование) второго-третьего позвонка — 2,4%.

В остальных случаях были обнаружены другие патологии.

Среди врожденных аномалий бывает также смещение шейных позвонков, происходящее по причине спондилолиза и родовых травм.

Шейные ребра

Порой рудименты ребер шейного отдела чрезмерно увеличены. В основном, такое явление наблюдается в седьмом шейном позвонке, но бывает и в других.

Шейные ребра могут быть нескольких степеней:

  • Неполными, свободно заканчивающимися в мягких тканях:
    • первая степень — не выходят дальше поперечного отростка;
    • вторая степень — не доходят до хрящевой поверхности первого грудного ребра;
    • третья степень — фиброзное гибкое соединение (синдесмоз).
  • Полными, образующими с первым ребром соединение:
    • четвертая степень — костное жесткое соединение (синостоз).

В отдельных случаях они могут доходить даже до рукоятки грудины.

Чаще лишние шейные ребра встречаются у женщин (хотя вроде бы по библейской легенде должны быть у мужчин).

В двух третях случаях аномалия парная.


Полные шейные ребра меняют анатомию шеи:

  • Плечевое сплетение и подключичная артерия смещаются вперед.
  • Меняется крепление передней и средней лестничной мышцы:
  • Межлестничный промежуток может сужаться.

Неполные ребра первых двух степеней редко вызывают какие-либо симптомы.

Симптомы шейных ребер

В 90% случаев течение бессимптомное.

При внешнем осмотре может наблюдаться и прощупываться безболезненная костная выпуклость.

При неполных ребрах, при давлении костью ребра или фиброзным тяжем на плечевое нервное сплетение, может возникнуть неврологическая симптоматика, особенно при наклоне шеи в сторону гипертрофированного ребра. Возникает синдром лестничный мышцы:

  • Боль и онемение в области шеи, плеча и руки.
  • Мышечная слабость, на отдельных участках мышцы образуются провалы. Невозможна работа с поднятыми руками и подъем тяжестей.
  • Нарушается мелкая моторика.

Полные шейные ребра провоцируют компрессию подключичной артерии, что приводит к нарушению кровотока.

Это может проявляться симптомами:

  • нарушенной пульсации в лучевой артерии;
  • повреждения стенок сосудов;
  • трофических нарушений в сосудах и коже (кожные покровы холодные; повышенное потоотделение);
  • отека и цианоза конечностей.

В наиболее тяжелых случаях возможны тромбоз подключичной артерии и гангрена рук.

Лечение шейных ребер

Лечение ведется при болях и в случае компрессии артерии.

Применяют:

  • Новокаиновые блокады
  • Воротник Шанца.
  • Сосудорасширяющие средства.
  • Препараты, рассасывающие фиброзные ткани.

При постоянной компрессии плечевого сплетения и прилегающих нервных волокон консервативное лечение малоэффективно, и рекомендуется операция — резекция шейного ребра.

Аномалия Киммерле

Анамалия Кеммерле — это мальформация краниовертебрального перехода, связанная с атипичным врожденным дефектом атланта в виде костной дугообразной перегородки на задней дуге над бороздой позвоночной артерии.

Перегородка бывает двух видов:

  • медиальной, соединяющей суставный отросток с задней дугой;
  • латеральной, соединяющей реберно-поперечный отросток с суставным.

Костная перегородка образует аномальный канал вокруг артерии, что может ограничивать ее перемещение при наклонах, поворотах шеи и приводить к синдрому позвоночной артерии, нарушениям мозгового обращения и даже к ишемическому инсульту (при постоянной компрессии сосуда).


Симптомы аномалии Киммерле

  • Головокружения, головная боль.
  • Галлюцинногенные шумы в ушах (гудение, звон, шорох, треск и т. д.)
  • Темнота в глазах, плавающие «мушки», точки и другие «объекты».
  • Приступы слабости, внезапная потеря сознания.
  • Вегетососудистая дистония:
    • скачки давления;
    • бессонница;
    • тревожное состояние.
  • На поздних этапах:
    • тремор в конечностях, онемение кожи лица, нистагм (дрожание глазного яблока).

Лечение аномалии Киммерле

Аномалия неизлечима, так как связана с конструктивными особенностями атланта. Единственное лечение — это наблюдение и соблюдение режима ограниченных нагрузок на шею, с дозированной лечебной физкультурой:

  • предпочтительна постизометрическая релаксация и статические упражнения.

Спать больным с аномалией Киммерле нужно на ортопедической подушке.

При симптомах недостаточности мозгового кровообращения назначают:

  • циннаризин, кавинтон, трентал, пирацетам, милдронат.
  • средства от гипертонии (например, эланоприл)
  • седативные средства (настойка пустырника, валериана)
  • транквилизаторы (грандаксин, алпразолам).

Все препараты при аномалии Киммерле и при иных пороках развития назначаются исключительно невропатологом.

Необходимость в операции при аномалии Киммерле возникает в крайнем случае, когда диаметр аномального кольца сужается до критических размеров.

Больным с этой патологией необходимо периодически проходить доплер-сканирование сосудов шейного отдела.

Седловидная гиперплазия атланта

  • При этой аномалии боковые стороны атланта увеличены настолько, что они выше верхней точки зуба аксиса (второго шейного позвонка).
  • Верхняя площадка атланта в месте соединения с мыщелками затылка изогнута по форме седла.
  • Задний контур тела атланта возвышается над его дугой.



Симптомы:

  • Напряжение и боль в затылке и шее.
  • Развитие деформирующего артроза шейно-затылочных суставов.
  • При сдавливании позвоночной артерии суставным отростком затылочной кости возможен синдром позвоночной артерии.

Лечение симптоматическое:

  • Обезболивание, снятие мышечных спазмов и улучшение кровообращения.
  • Лечебная физкультура.
  • Массаж, мануальная терапия.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта связана с его частичным или полным сращением с затылочной костью.

Основные опасности, которые несет этот врожденный порок развития, две:

  • Сужение большого затылочного отверстия с угрозой сдавливания продолговатого мозга.
  • Развитие компенсаторной гиперподвижности в нижнем шейном отделе (как ответ на неподвижность верхнего краниовертебрального отдела).

Симптомы ассимиляции атланта

  • Приступообразные головные боли, возможны тошнота и рвота.
  • Повышение внутричерепного давления.
  • Симптомы ВСД:
    • тахикардия, перепады АД, потливость, панические атаки.

При отсутствии компрессии мозга симптомы миелопатии с двигательными нарушениями не выражены.


Возможны диссоциированные (отдельные) расстройства чувствительности в нижней части шейного отдела.

При сдавливании структур продолговатого мозга, симптоматика зависит от уровня компрессии черепно-мозговых нервов:

  • 9 — 11 пара: дисфагия, чувство першения в горле, нарушения речи, хрипота, изменения вкуса.
  • 8 пара (преддверно-улитковый нерв): понижение слуха, шумы в ухе, нистагм, головокружения.
  • 7 пара нервов: неврит лицевого нерва.

Лечение ассимиляции атланта

  • Обезболивание при помощи препаратов-анальгетиков и НПВС (диклофенак, мелоксикам, ибупрофен).
  • При сильных болях — проведение паравертебральных блокад.
  • Диуретики для снижения ВЧД (верошпирон, диакарб).
  • Рефлексотерапия.
  • Электрофорез, фонофорез.
  • ЛФК, массаж.
  • Краниосакральная остеопатия.
  • Стабильность шеи в тяжелых случаях поддерживается воротником Шанца.

В критической степени ассимиляции проводится хирургическая операция:

  • ламинэктомия;
  • расширение затылочного отверстия:
  • передний и задний спондилодез позвонков нижнего шейного отдела.

Конкресценция шейных позвонков

Конкресценция — это сращение двух или нескольких позвонков. В шейном отделе позвоночника это может приводить (синдрому Клиппеля — Фейля).

Позвонки могут блокироваться частично (сливаются только дуги и остистые отростки) или полностью (сливаются и тела, и дуги). Чаще всего блокируются позвонки С2 и С3.

Надо различать врожденную конкресценцию от спондилеза и болезни Бехтерева, так как при данных патологиях — блокировка приобретенная, вследствие прогрессирующего остеохондроза или спондилоартрита.

Диагностика при аномалиях шейного отдела

  • Аномалии костных структур шейных позвонков обычно выявляются:
    • Рентгенографией, выполняемой в передней и боковой проекции.
    • Функциональной рентгенографией (переднезадние и боковые спондилограммы, выполняемые в положении максимального наклона шеи).
  • Нарушения мозговых функций при шейных аномалиях определяются:
  • Аномалии позвоночного канала шейного отдела, спинного и головного мозга обычно обследуются при помощи МРТ.
  • Для обследования сосудов головы и шеи применяют:
    • Ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов головы и шеи — изучают анатомию сосудов, скорость кровотока, визуализирует бляшки, утолщение стенок сосудов, тромбы.
    • Реоэнцефалографию (РЭГ) — определяют пульсовый кровоток в артериях головного мозга и венозный отток из полости черепа.

Лечение аномалий шейного отдела позвоночника

Лечение любой шейной аномалии определяется ее типом и тяжестью симптомов. В большинстве случаев какого-то предваряющего специального лечения не требуется.

КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ (греч, kranion череп + лат. vertebra позвонок; аномалия) - дефекты развития краниовертебральной области, нередко сочетающиеся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или формироваться в процессе жизни.

Различают пять основных разновидностей К. а.

1. Ассимиляция (окципитализация) атланта - сращение первого шейного позвонка с затылочной костью, нередко сочетающееся с недоразвитием и смещением его по отношению к эпистрофею.

2. Аномалия развития зуба осевого позвонка (эпистрофея) или его связочного аппарата, приводящая к смещению атланта вперед и сдавлению спинного мозга. Если зуб осевого позвонка вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства витальных функций.

3. Базилярное вдавление (платибазия) образуется в связи с тем, что позвоночник вдавливает основание затылочной кости и скат в полость задней черепной ямки. При этом угол между поверхностями клиновидной кости и ската возрастает до 160-180° (в норме он не превышает 140°). В результате создаются условия для сдавления продолговатого мозга и верхних отделов спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с ассимиляцией атланта.

4. Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением участков мозжечка или мозгового ствола в позвоночный канал в связи с нарушением развития задней черепной ямки. При этом может наблюдаться сдавление спинного мозга.

5. Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи, возникает в связи с синостозом двух либо нескольких шейных позвонков (см. Клиппеля-Фейля болезнь). Иногда обнаруживаются шейные ребра или незаращения дужек позвонков. Возможны дефекты развития шейного отдела спинного мозга.

В ряде случаев могут наблюдаться сочетанные формы.

Характерен внешний вид больных с К. а.: короткая шея, низкая граница оволосения, вынужденное положение головы, ограничение подвижности шейного отдела позвоночника.

Первые признаки поражения нервной системы появляются в различные годы жизни, чаще в 20-30 лет.

Неврол, симптоматика обусловлена поражением верхних отделов спинного мозга (см.), продолговатого мозга (см.) и мозжечка (см.). Характерно симметричное повышение пе-риостальных и сухожильных рефлексов на руках и ногах при относительной сохранности силы и отсутствии спастичности в них, расстройства суставно-мышечного чувства в конечностях, сегментарные или проводниковые расстройства болевой и температурной чувствительности, боли в области затылка и шеи, атаксия.

При платибазии, помимо пирамидных и мозжечковых симптомов, могут быть парезы или параличи IX - XII пар черепных нервов. Аномалии Арнольда-Киари присущи вестибулярные и мозжечковые симптомы, симптомы поражения III, VI, VII или XII пар черепных нервов; при люмбальной пункции выявляются признаки блокады подпаутинное пространства.

При дифференциальной диагностике К. а. и опухолей этой локализации решающее значение имеют данные рентгенографии краниовертебральной области.

При лечении применяются анальгетики, Миорелаксанты, спазмолитические средства в сочетании с физиотерапевтическими процедурами. Оперативное лечение направлено на устранение компрессии верхних отделов спинного мозга, ствола головного мозга и мозжечка.

Легкие формы К. а. протекают бессимптомно. Если аномалия выражена резко, она может привести к гибели больного. Лечение уменьшает выраженность неврол, симптоматики и улучшает общее состояние больного.

Библиография: Демина В. С. К клинике краниоспинальных аномалий, в кн.: Вопр, клин, и Эксперим, невропат., под ред. Н. С. Мисюка, с. 67, Минск, 1964; Дерябина Е. И. К диагностике кранио-спи-нальных аномалий, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 71, Л., 1962; она же, Спинальный синдром при кранио-вертебральных аномалиях, Журн, невропат, и психиат., т. 71, № 8, с. 1178, 1971; Косинская Н. С. Нарушения развития костносуставного аппарата, с. 180, Л., 1966; Bares L. Basilar impression and the so-called associated anomalies, Europ. Neurol. (Basel), v. 13, p. 92, 1975.

Врождённая аномалия шейного отдела позвоночника — группа наследственных и ненаследственных заболеваний, при которых в области шейных позвонков наблюдаются те или иные изменения. Встречается относительно редко.

Синдром Клиппеля-Фейля

Синдром Клиппеля-Фейля, или синдром короткой шеи – редкий врождённый порок развития, который характеризуется короткой и малоподвижной шеей. Впервые патология была описана в 1912 году двумя врачами из Франции, и впоследствии получила их имена в качестве наименования.

На сегодняшний день известно две формы. В первом случае короткая шея появляется из-за уменьшения общего числа шейных позвонков. Во втором случае этот синдром появляется благодаря наличию синостоза, то есть позвонки по тем или иным причинам имеют непрерывное соединение.

Основной симптом – короткая шея. К другим признакам можно отнести короткие волосы на затылке, ограничение подвижности верхней части позвоночника. В большинстве случаев заболевание сочетается с другими аномалиями:

  1. Сколиозом.
  2. Расщеплением позвоночника.
  3. Волчьей пастью.
  4. Пороками сердца.
  5. Пороками дыхательной системы.

Диагностика включает в себя рентгенологическое исследование шейного и грудного отдела позвоночника. Лечение проводится консервативным методом. Могут быть использованы лечебная физкультура, массаж, а также профилактически меры, которые направлены на предотвращение целого ряда вторичных деформаций.

Шейные рёбра

Ещё одна врождённая аномалия позвоночника носит название шейные рёбра. Этот порок развития диагностируется у 0,5% всего населения планеты и чаще всего не проявляется какими-либо симптомами. Это дополнительное образование состоит из плотной фиброзной ткани и особенно мешает людям пожилого возраста, в то время как у молодых каких-либо симптомов оно не вызывает.

Чаще всего плотное образование совершенно безобидно, но только до тех пор, пока не произойдёт защемления нерва. В этом случае возникают болевые ощущения и покалывания в правой или левой руке. В некоторых случаях добавочные рёбра на шее могут быть диагностированы как справа, так и слева.

Если добавочные рёбра не вызывают никаких симптомов, то лечение, как правило, не проводится. Но если появляются какие-то симптомы, то визит к врачу откладывать нельзя. Если есть проявления сдавления подключичной артерии, то здесь консервативное лечение не принесёт какой-либо пользы и проводится операция по удалению этого дефекта.

Ассимиляция атланта

Атлантом называется первый позвонок. В некоторых случаях выявляется такая врождённая патология, при которой боковые части или дуги атланта полностью или только частично срастаются с затылочной костью.

Выделяют несколько видов этой аномалии шеи. В первом случае срастание происходит только в области боковых частей и поперечного отростка. Во втором — боковые составляющие позвонка полностью срастаются с затылочной костью, но этот процесс не затрагивает поперечные отростки. В третьем варианте срастание наблюдается в области передней и задней дуг позвонка. И, наконец, в четвёртом случае срастается практически весь атлант.

Незаращение задней дужки С1

Эта врождённая патология шейного отдела позвоночника встречается у 4% всех людей. Но ставить диагноз можно, только когда по достижении трёхлетнего возраста правая и левая половина задней дужки первого позвонка так и остаются несоединёнными.

Проще всего дефект выявить при помощи рентгенологического исследования. Однако данную аномалию можно диагностировать и у совершенно здоровых людей. Поэтому прежде всего следует обратить внимание на общее состояние пациента, на его жалобы, и только после этого выбирать соответствующее лечение.

К другим врождённым аномалиям такого типа можно отнести:

  1. Брахиспондилию, при которой отмечается укорочение тела позвонка.
  2. Микроспондилию, при которой позвонки имеют уменьшенные размеры.
  3. Платиспондилию, при которой позвонок приобретает уплощённую форму.

Лечатся ли врождённые аномалии шейного отдела позвоночника? В большинстве случаев полностью избавиться от заболевания получается не всегда. При помощи консервативного или оперативного лечения можно только улучшить общее состояние пациента, а также предотвратить развития всевозможных осложнений. Хотя при правильно выбранном режиме жизни, труда и отдыха, врождённые дефекты этого отдела позвоночника могут не доставлять много хлопот. Однако два раза в год такие пациенты обязательно должны посещать ортопеда, хирурга и травматолога, для того, чтобы понять, нет ли прогрессирования болезни, а при планировании беременности обязательно учитывать риски передачи патологии плоду.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

  • сращение атланта (С1) и затылочной кости - если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга;
  • базилярная инвагинация - укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг;
  • подвывих или дислокация атлантоосевого сустава - острая или хроническая спинальная компрессия;
  • аномалия Клиплеля-Фейля - деформация и ограничение движений шеи, которое редко сопровождается неврологической симптоматикой;
  • платибазия (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет >135°), определяемая при рентгенограммах черепах в боковой проекции - бессимптомное течение, или нормотензивная гидроцефалия, или мозжечковая или спинномозговая симптоматика.

Причины

Аномалии краниовертебрального перехода могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные . Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.

Структурные аномалии включают в себя следующие:

  • аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка;
  • ассимиляцию атланта;
  • врожденную аномалию Клиппеля-Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения;
  • гипоплазию атланта;
  • мальформации Киари.

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

  • ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
  • синдром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные . Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

  • Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
  • Ревматоидный артрит (наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
  • Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
  • Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Симптомы и признаки

Симптомы могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они варьируют в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Наиболее часто развивающимися проявлениями являются:

  • боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью;
  • клиническая картина компрессии спинного мозга.

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью; появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой, могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Вертикальное положение на фоне наличия мальформаций Киари с гидроцефалией способствует повышению ВЧД и усугубляет головные боли.

Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Неврологический дефицит представлен спастическим парезом в руках и/ или ногах, вызванным компрессией двигательных путей. Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. При сгибании шеи возможно появление волны покалывания, идущей сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля-Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на

боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля-Фейля).Также возможно ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Среди симптомов поражения ствола и черепных нервов - апноэ во сне, межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость приведения и горизонтальный нистагм отведенного глаза), бьющий вниз нистагм, дисфония, дизартрия и дисфагия. Поражение мозжечка часто проявляется нарушением координации.

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Клиническая картина в таких случаях представлена обмороками, дропатаками, головокружением, спутанностью сознания, слабостью и нарушениями зрения.

Сирингомиелия часто встречается у пациентов с мальформациями Киари. Она может приводить к сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей; болевая и температурная чувствительность выпадают по типу «капюшона», включая шею и проксимальные отделы верхних конечностей, тактильная чувствительность сохраняется.

Диагностика

  • МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода.

Нейровизуализация . При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит - неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения заднего мозга, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения контрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

  • Репозиция и иммобилизация.
  • В некоторых случаях - хирургическая декомпрессия и/или фиксация.

При компрессии нервных структур проводят лечебную репозицию (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур), после чего голову и шею иммобилизируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольцанимба. Данное мероприятие может занять 5-6 дней. При эффективности вмешательства шейный отдел позвоночника иммобилизируют на 8-12 нед. Для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология . При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник. При болезни Педжета могут помочь кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты.