1. Что такое «часовые стекла»?

Это булавовидное разрастание соединительной ткани концевых фаланг, приводящее к изменению нормального угла между ногтем и ногтевым ложем (угла Ловибонда). Особенно заметно на тыльной поверхности пальцев.

2. Расскажите историю открытия этого симптома.

Этот симптом привлекал внимание врачей еще с времен Гиппократа, который описал его при эмпиеме. Интерес к симптому возродился в XIX в. под влиянием немца Ойгена Бамбергера (Eugen Bamberger) и француза Пьера Мари (Pierre Marie), описавших гипертрофическую остеоартропатию (ГОА) - часто развивающееся сопутствующее (но не связанное с «часовыми стеклами») изменение.

К концу Первой мировой войны «часовые стекла» и ГОА обычно считали симптомами хронической инфекции. Сегодня их чаще связывают с раком (как правило, раком бронха).

Действительно, это сочетание встречается так часто, что ГОА даже получила название гипертрофической легочной остеоартропатии, хотя причины ГОА отнюдь не ограничиваются заболеваниями легких. До сих пор, несмотря на расширение наших знаний и некоторые недавние интересные открытия, патогенез этих двух симптомов остается нерешенной загадкой.

3. Причиняют ли «часовые стекла» боль?

Нет. «Часовые стекла» никогда не болят, хотя временами пациенты могут жаловаться на ноющие ощущения в кончиках пальцев. Напротив, ГОА обычно болезненна.

4. Ограничивается ли разрастание соединительной ткани при «часовых стеклах» пальцами рук?

Нет. Обычно оно поражает пальцы рук и ног, хотя может встречаться и только на руках или ногах. Более того, оно может быть двусторонним и симметричным или односторонним и затрагивать только один палец.

Диагностические признаки «барабанных палочек» и «часовых стекол».
(Автопортрет Дика Кета - Dick Ket - из Музея современного искусства, Арнхем, Голландия.)

5. Каковы причины такого избирательного поражения?

«Часовые стекла» только на руках или ногах обычно появляются при врожденных пороках сердца «синего» типа. При этом бедная кислородом кровь избирательно поступает к верхней либо нижней половинам тела. К заболеваниям, наиболее часто вызывающим избирательное образование «часовых стекол» (и цианоз), относят:
(1) открытый артериальный проток с легочной гипертензией (при которых обратный сброс крови ограничивает образование «часовых стекол» /цианоз ногами, не затрагивая руки);
(2) отхождение основных кровеносных сосудов от правого желудочка сердца (при этом обратный ток крови приводит к образованию «часовых стекол»/ цианозу только на руках).

В последнем случае как аорта, так и легочные артерии отходят от правого желудочка, что часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком и легочной гипертензией. В результате насыщенная кислородом кровь из левого желудочка попадает в легочный ствол через межжелудочковую перегородку, поступает через открытый артериальный проток в нисходящий отдел аорты и направляется к нижним конечностям.

Напротив, обедненная кислородом кровь из правого желудочка поступает в восходящий отдел аорты и брахиоцефальные сосуды, достигая, таким образом, верхних конечностей. Поэтому руки цианотичны, с «часовыми стеклами», тогда как ноги не изменены (обратный избирательный цианоз). И наконец, одинаковый и симметричный цианоз/образование «часовых стекол» на пальцах рук и ног свидетельствует о наличии в сердце сброса крови справа налево.

6. Объясните причину одностороннего образования «часовых стекол».

Обычно это аневризма аорты или подключичной артерии. Также одностороннее развитие «часовых стекол» могут вызывать опухоль Панкоста и лимфангит. Менее распространенная причина - искусственно сформированная фистула для диализа.

Измерение угла Ловибонда

7. Назовите диагностические критерии «часовых стекол».

Они зависят от того, изолированный ли это симптом или он сочетается с периостозом. « » без периостоза - классический симптом «ногтей Гиппократа» - характеризуются следующими особенностями:

а) Исчезновение угла Ловибонда . Это угол между основанием ногтя и окружающими его тканями (подногтевой, или ногте-фалангеальный угол); в норме менее 180°.
При образовании «часовых стекол» он либо полностью утрачивается (прямая линия), либо становится более 180°. Исчезновение угла Ловибонда легко выявить, положив на поверхность ногтя карандаш. В норме между карандашом и ногтем должен оставаться явный зазор. При «часовых стеклах» зазора не будет. То есть карандаш будет полностью лежать на ногте.

б) Флотирующие ногти (баллотация ногтевого ложа ). Симптом объясняется разрыхлением мягких тканей в основании ногтя.


Соотношение толщины компонентов фаланги

В результате ногтевая пластина «пружинит»: если сместить ноготь, сжав кожу проксимальнее ногтя, он погрузится глубоко в ткани в сторону кости, если отпустить его, ноготь вернется в исходное положение - кнаружи (флотирование ногтевого ложа), почти как если толкать ко дну кусочек льда в банке с водой. Похожее ощущение можно искусственно создать следующим путем:
Надавите правым указательным пальцем на кожу, расположенную проксимальнее ногтя на левом среднем пальце. В норме вы почувствуете, что ноготь плотно прикреплен к подлежащей кости.
Повторите действие, на этот раз слегка надавив на свободный край ногтя большим пальцем левой руки, увеличив таким образом естественную выпуклость ногтевой пластины. При этом возникнет ощущение, что ногтевая пластина отделена от подлежащей кости и пружинит при надавливании, почти как если бы она флотировала на рыхлом ногтевом ложе.

в) Нарушение соотношения толщины структур фаланги заключается в увеличении толщины кончика пальца, измеренной в области кутикулы (толщина дистальной фаланги - ТДФ), по сравнению с толщиной в области межфалангового сустава (толщина межфалангового сустава - ТМС).

В норме соотношение ТДФ/ТМС составляет в среднем 0,895, т.е. дистальная фаланга по направлению от межфалангового сустава к кончику пальца сужается. Наоборот, при формировании «барабанных палочек» она расширяется с соотношением ТДФ/ТМС более 1,0 (т.е. отличается от нормального значения на 2,5 стандартных отклонения).

Соотношение ТДФ/ТМС - отличный признак для диагностики «часовых стекол», с высокими чувствительностью и специфичностью. Например, показатель > 1,0 выявляют у 85% детей при муковисцидозе и менее чем у 5% детей при хронической астме.


Варианты разрастания ткани дистальной фаланги пальца

8. Только ли при «часовых стеклах» можно выявить баллотацию ногтя?

Нет. Ее также можно встретить у пожилых пациентов в отсутствие «часовых стекол». Все же баллотация ногтя остается важным и ценным признаком для диагностики «часовых стекол».

Еще Гиппократ описал пальцы, которые были похожи на палочки от барабана, при изучении эмпиемы. По этой причине, данная патология пальцев, и ногтей носит имя пальцев Гиппократа. Немецкий врач Юджин Бамбергер и французский доктор Пьер Мари описывали гипертрофическую остеоартропатию еще в 19 веке и указывали на наличие при недуге пальцев с ногтями в виде стекол. И уже в 1918 году доктора стали признавать данный симптом признаком наличия хронической инфекции.

Пальцы, похожие на палочки для игры на барабане, в основном формируются на обеих конечностях, но в некоторых случаях патология может поражать только руки или ноги отдельно. Такое избирание характерно для порока сердца в цианотической форме, который развился еще в утробе матери, когда кровь с кислородом поступает только в одну часть тела.

Пальцы, по виду напоминающие барабанные палочки, различаются по тому, на что они похожи:

  • клюв попугая;
  • стекла часов;
  • настоящие палочки от барабана.

Триггеры

Данная патология развивается при наличии следующих заболеваний:

  • болезней легких различного происхождения;
  • эндокардита;
  • врожденных пороков;
  • недугов ЖКТ;
  • муковисцидоза;
  • базедовой болезни;
  • трихоцефалеза;
  • синдрома Мари-Бамбергера.

Причинами, по которым развивается поражение только с одной стороны, могут быть:

  • опухоль Панкоста (образуется при раковом заболевании первого сегмента легкого);
  • недуги сосудов, по которым течет лимфа;
  • использование фистулы при проведении гемодиализа;
  • прием препаратов группы блокаторов ангиотензина ІІ.

Причины

Причины развития синдрома, при котором пальцы стают похожими на палочки барабана, до этого дня не выявлены. Известно только то, что данная патология развивается при наличии проблем кровообращения. При этом происходит нарушение тканевого кислородного питания.

Постоянное кислородное голодание провоцирует расширение просвета сосудов, располагающихся в фалангах пальцев, что провоцирует повышению поступления крови к данному участку.

Результатом данного процесса стает значительное разрастание соединительной ткани, которая находится между ногтем и костью. Стоит отметить, что есть зависимость между уровнем гипоксии и внешними изменениями формы ногтевого ложа.

Исследования показали, что при наличии хронического воспалительного недуга в кишечнике кислородное голодание не отмечается, но изменение формы пальцев и появление специфической ногтевой пластинки в виде часового стекла не только развивается при болезни Крона, но и может быть первым признаком данного недуга.

Симптомы

Проявление, при котором ногти обретают вид часовых стекол, в основном не провоцирует появление боли. По этой причине пациент не может вовремя заметить данное изменение.

Основные признаки симптома:


При наличии у пациента бронхоэктаза, муковисцидоза, абсцесса легкого, хронической эмпиемы, к основному симптому может присоединится остеоартропатия по гипертрофическому типу, которая характеризуется:

  • боль в костях;
  • изменение характеристик кожного покрова в претибиальной области;
  • локти, запястья и колени имеют изменения, очень похожи на артрит ;
  • кожа в некоторых областях начинает грубеть;
  • развивается парестезия , излишняя потливость .

Диагностика

Чаще всего симптом, который проявляется ногтями в виде часовых стекол, сигнализирует о наличии синдрома Мари-Бамбергера. Если этот диагноз не подтвердился, то врач опирается на соответствие таким критериям:

  1. Измеряется угол Ловибонда. Для этого вдоль пальца к ногтю прикладывается карандаш. Если промежуток между ногтем и карандашом отсутствует, то можно без сомнения утверждать, что у пациента есть симптом барабанных палочек. Также уменьшение угла или его полное исчезновение определяется, изучая симптом Шамрота.
  2. Ощупывание пальца для определения упругости. Для этого нажимают на верхнюю часть пальца и сразу же отпускают. Если наблюдается погружение ногтя в ткань, а после резкое отпружинивание, то можно предположить заболевание, симптомом которого являются ногти стекло. Такой же эффект есть у пациентов пожилого возраста, но он является нормой и не свидетельствует о наличии проявлений барабанных палочек.
  3. Врач проверяет соотношение толщины ТДФ и межфалангового сустава. Для нормального состояния этот показатель не превышает 0,895. Если симптом присутствует, что показатель увеличивается до 1 или даже больше. Этот показатель считается наиболее специфическим для данного проявления.

Если есть подозрение на комбинацию гипертрофической остеоартропатии с симптомом барабанных палочек, то врач принимает решение сделать пациенту рентген или сцинтиграфию.

Важным в диагностике того, почему ноготь становится «стеклянным», является выявление основной причины развития данного симптома. Для этого необходимо:

  • изучить анамнез;
  • сделать ультразвуковое исследование легких, сердца и печени;
  • изучить результаты рентгена грудной клетки;
  • врач назначает компьютерную томографию и электрокардиограмму;
  • исследуется функция внешнего дыхания;
  • пациент обязан сдать кровь для определения ее газового состава.

Лечение

Терапия ногтей в виде часовых стекол начинается с терапии основного недуга. Для этого пациенту врач рекомендует принимать:

  • антибиотики;
  • лекарственные средства для поднятия иммунитета.

Также не лишним будет и пересмотр рациона. Важно проконсультироваться с диетологом и выяснить список запрещенных продуктов при данном заболевании.

Прогноз

Прогноз того, как будут выглядеть ногти, похожие на часовые стекла, напрямую зависит от того, чем была вызвана данная патология. Если все уже удалось вылечить основное заболевание, то симптоматика уменьшается, а пальцы станут нормального вида.

Такая тонкость строения ногтевого ложа заинтересовала еще Гиппократа, который описал за 4 века до нашей эры феномен пальцев, похожих на барабанные палочки, у больного с врожденным сердечным пороком. Этот феномен выглядит как широкие, несколько утолщенные, с гладкой поверхностью и чрезмерно выпуклые ногти, которые напоминают часовые стекла. Его медицинские специалисты назвали «гиппократовыми».

Этиологические факторы

  1. Подобные характеристики наблюдаются больных с диагнозом патологии сердечнососудистой системы, врожденными сердечными пороками, эндокардитом. Такое состояние имеет связь с недостатком поступлением внутрь организма кислорода.
  2. Наблюдаются при хроническом туберкулезе легких, онкологическим заболевании легких.
  3. При расстройстве кровообращения в конечностях ногти иногда приобретают синюшный оттенок либо напротив становятся желтыми, на их поверхности возникает типичная поперечные либо продольные борозды. В некоторых вариантах ногти отделяются от ногтевого ложа возле свободного края и формируют подногтевые карманы либо совсем отходят от пальца.
  4. Сильно подвергаются изменению при скарлатине. Спустя 7 недель после перенесенной инфекции возле основания ногтей формируются поперек и продольно бороздки, ямки и гребешки. При циррозе печени пластинка становится плоской, ее испещряют продольные бороздки, происходит нарушение пигментации: белеет (по типу камня опал) либо появляется оттенок матового стекла. Лунки у подобных ногтей трудно различимы.
  5. Патология почек также способствуют формированию тонкостей: белые и коричневые поперечные полоски.
  6. При эндокринных расстройствах ногти вообще способны отделиться от ложа.
  7. Бледный оттенок – это симптом железодефицитной анемии.
  8. Изменение цветового признака может возникнуть и во время приема некоторых лекарственных препаратов. Изменяют оттенок антималярийные средства, тетрациклины, препараты из серебра, мышьяка, ртути, фенолфталеина.
  9. Продольные гребешки, наподобие цепочек бус возвышения на ногтевой плоскости часто возникают при полиартрите.
  10. Излишние размеры кожицы и поперечное расщепление пластинки часто говорит о наличии красного плоского лишая.
  11. Серьезные ногтевые изменения и изменения кожицы вокруг ложа образуются во время . На поверхности (начиная с лунки) образуются точечные вдавления. При множественном образовании последних, наподобие наперстка, ноготь выглядит как шероховатый и рябой. В некоторых случаях роговая пластинка отделяется от ложа. В других вариантах ногти изменяют оттенок (на тусклый, матово белый), форму, происходит утолщение.
  12. Маленькие точечные белые пятнышки, которые возникают в зонах отслоения от кожи ногтя, говорит о: в организме существуют проблемы, имеющие связь с обменным расстройством, в нем недостаток каких-либо витаминов. Прием витаминных комплексов приводит к исчезновению зернистых пятнышек при отрастании новой части ногтя.
  13. В женском организме во время климакса наблюдается перестройка. Сказывается это и на ногтях, поскольку в нем происходит расстройство кальциевого обмена. Прием специального комплекса витаминов и минералов привод к исчезновению подобных проявлений.
  14. Истончение и расслоение роговых пластинок возникает и у беременных женщин, в период лактации.
  15. Часто посещающие общественные бани и бассейны зачастую встречаются с грибковыми поражениями ногтевых пластинок. Растрескивания и ранки на кожных покровах, снижение иммунных способностей организма способствуют проникновению грибка, которому подходит влажностные микроклиматические условия. В основном начальными проявлениями выступает помутнение с наружного края ногтевой пластинки, под которой возникают скопления белого либо желтого оттенка с неприятным запахом, пластинка желтеет, утолщается, расслаивается. Возникает невозможность состригания ногтей, поскольку сильно крошатся. Приписанные врачом-дерматологом медпрепараты помогают избавиться от грибка. А с целью профилактики инфицирования врачи рекомендуют покрывать роговую пластинку специфическим лаком. В общественном душе рекомендуется использовать резиновые шлепанцы, избегать хождения по протокам с грязной водой, вытирать насухо ноги и межпальцевые участки.
  16. Желание прикрыть свои руки, чтобы не продемонстрировать ногти, настораживает врача невропатолога, поскольку привычка грызть ногти является признаком некоторых неврологических заболеваний. Для «грызунов» найдены искусственные ноги из пластического материала, они приклеиваются на разрыхленные ногти. В некоторых случаях помогает массаж пальцев и применение теплой ванночки.
  17. Иногда «гиппократовы» ногти бывают наследственными или врожденными, которые не имеют связи с какими-то патологическими формами.


Барабанные палочки (ноготь Гиппократа, симптом часовых стекол, ракеткообразные ногти) - увеличение кончиков пальцев рук и ног в результате пролиферации соединительной ткани.
«Барабанными палочками» называют безболезненное, обычно проявляющееся на обеих руках и ногах (в меньшей степени) утолщение мягких тканей на концевых фалангах пальцев без изменения костной ткани. Считается неспецифичным признаком нарушений в легких или сердечно–сосудистой системе. На ранних стадиях проявления этого симптома обычный угол в 160° между основанием ногтя и самим ногтем становится равным 180°. По мере развития угол становится все больше, а основание ногтя заметно отекает. На последних стадиях утолщение ногтевых фаланг увеличивается и они выпячиваются на половину величины ногтя.
Причины
Причины, вызывающие появление симптома барабанных палочек могут быть следующие:
1. Легочные (бронхогенный рак легкого, хронические нагноительные заболевания легких, бронхоэктазы, абсцесс легкого, эмпиема плевры, кистозный фиброз, фиброзный альвеолит)
2. Сердечно–сосудистые (инфекционный эндокардит, врожденные пороки сердца синего типа)
3. Желудочно–кишечные (циррозы, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь глютеновой недостаточности (энтеропатия))
4. Прочие (наследственные, болезнь Грейвса (гипертиреоз))
Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясны. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии. Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания: рак легкого, хроническая легочная интоксикация, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого, фиброз.
Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печени, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. Лимфома, миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.
Наличие в анамнезе барабанных палочек или кистозного фиброза у ближайших родственников указывает на наследственную природу заболевания - симптома барабанных палочек. Приблизительно у 15% больных с болезнью глютеновой недостаточности подобное заболевание отмечается у ближайших родственников.
Симптомы
Симптом барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так–то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.
Признаком барабанных палочек является исчезновение нормального угла между основанием пальца и пальцевой складкой. У больного с барабанными палочками при сопоставлении вместе ногтей каждой руки между ними наблюдается исчезновение щели. Этот признак получил название симптома Шамрота. К другим признакам заболевания относятся увеличение кривизны ногтевых лож (во всех направлениях), губчатость или повышенная подвижность и увеличение кончика пальца, имеющее сходство с барабанной палочкой.
Продолжительность сохранения у больного барабанных палочек зависит от характера основного заболевания. Появление барабанных палочек у больного с самого раннего детства указывает на наследственный характер патологии или наличие у ребенка порока сердца синего типа. Кроме того, развитие барабанных палочек может быть проявлением таких наследственных заболеваний, как болезнь глютеновой недостаточности (энтеропатия) или кистозный фиброз.
Исхудание больного с симптомом барабанных палочек может быть обусловлено наличием у него злокачественного новообразования, хронического легочного или желудочно–кишечного заболевания.
При осмотре больного следует обратить внимание на цвет слизистых оболочек, наличие центрального цианоза, являющегося признаком врожденного порока сердца синего типа. У больных с указанными выше тяжелыми заболеваниями легких также может отмечаться заметный цианоз.
Выявленные при осмотре афтозные изъязвления наблюдаются при болезни Крона и глютеновой недостаточности.
Увеличение щитовидной железы, экзофтальм, офтальмоплегия и тремор рук в покое - характерные признаки болезни Грейвса (токсического зоба, характеризующегося диффузной гиперплазией щитовидной железы).
У больных с инфекционным эндокардитом наряду с барабанными палочками могут наблюдаться небольшие кровотечения, узелки Ослера (возвышающиеся над кожей болезненные узелки на подушечках пальцев) и симптом Джейнуэя (небольшие безболезненные плоские пятна на ладонях и стопах).
Повышение температуры тела - характерный признак у больных с барабанными палочками, развившимися вследствие тяжелого нагноительного процесса в легких, инфекционного эндокардита, активного воспалительного поражения кишечника.
Диагностика
Для определения причины возникновения барабанных палочек требуется тщательное изучение анамнеза. С целью выяснения истинной причины развития этой патологии следует провести тщательное исследование дыхательной, сердечно–сосудистой и пищеварительной систем больного.
Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей.
Лечение
В первую очередь нужно выяснить, вследствие какой заболевания проявился синдром барабанных пальцев. На основе анамнеза врач назначает соответствующее лечение.
Прогноз
Зависит исключительно от причины, приведшей к его развитию. Если пальцы барабанные палочки развились из–за заболевания, которое можно излечить или перевести в стадию стойкой ремиссии, то возможно обратное развитие симптоматики, в том числе пальцев барабанных палочек и ногтей - часовых стекол.