Материал рассчитан на врачей-ортопедов-травматологов, хирургов, онкологов.

Людмила Пашкевич, доктор мед. наук, профессор, заслуженный врач РБ;

Иосиф Воронович, доктор мед. наук, профессор, заслуженный деятель науки РБ;

Мохаммад Мохаммади, кандидат мед. наук, доцент, РНПЦ травматологии и ортопедии.

Диагностика новообразований стопы далеко не проста из-за особенностей анатомического строения и многообразия патологии. По данным зарубежной и отечественной литературы, частота новообразований составляет от 2,7% до 20,7%.

В строении стопы 26 костей, 33 сустава и более 100 сухожилий, связок и мышц, не считая сосудов и нервов, что обусловливает многообразие нозологических форм поражения. Это значительно усложняет распознавание опухолевого процесса на ранних этапах. Требуется дифференциальная диагностика с воспалительными, дегенеративно-дистрофическими, посттравматическими заболеваниями. От предельно точной верификации зависит адекватность выбранного метода лечения, а в конечном итоге - судьба пациента.

Стопа играет исключительно важную роль в статико-динамическом равновесии человеческого тела, является органом опоры и движения. На нее приходится значительная весовая нагрузка. Изменение анатомической формы одной из костей (особенно таранной и пяточной) при поражении опухолью приводит к нарушению функции отдельных суставов. Поэтому выявление патологии в начальной стадии имеет важное социальное и прогностическое значение.

Цель нашего исследования - изучение клинической, рентгенологической и морфологической характеристики диагностики опухолей стопы.

Материалом послужили истории болезни, рентгенологические снимки, CT-scan, MRI и операционная мягкая и костная ткань пациентов РНПЦ травматологии и ортопедии, имевших опухоли стопы.

Для патоморфологического исследования опухолевые ткани после фиксации и деминерализации окрашивали H&E и по Ван-Гизону, PAS, альциановым синим и IHC-методом к S-100, EMA, CK, Vim, ki-67, p53, bcl-2, CD 34 and Desmin.

Мы сопоставили клинико-рентгенологические проявления и морфологическую структуру у 228 пациентов с опухолями стопы. Доброкачественные были у 195 человек, первично-злокачественные - у 26, метастатические - у 7. Чаще новообразования поражали пяточную, таранную и плюсневую кости, а также проксимальные фаланги пальцев. Из доброкачественных преобладали костная киста (28 случаев), ОБК (14), хондрома (10). Подногтевые экзостозы (63 случая) чаще локализовались в ногтевой фаланге I пальца, поражая гребешок ногтевой фаланги. Среди первично-злокачественных преобладали синовиома (10) и остеогенная саркома (7). Хондросаркома и фибросаркома встречались у 4 больных (по 2 случая). У 5 метастатические опухоли урогенитального и колоректального происхождения локализовались в пяточной кости. Для каждой формы установлены критерии агрессивности. Выявлены клинико-рентгенологические и морфологические диагностические признаки, наиболее характерные для доброкачественных и злокачественных опухолей.

Физиотерапия опухоли «на руку»

Несвоевременная диагностика нередко связана с неспецифичностью симптоматики, схожестью клинических и рентгенологических проявлений с другими патологическими процессами (зачастую картина расценивается как артрит, артроз, лигаментит, посттравматические изменения). И лечение начинают с физиотерапевтических процедур, которые лишь стимулируют рост новообразования, усиливают боли. Пациенты поступают в специализированные учреждения уже в далеко зашедшей стадии процесса, им выполняют радикальные хирургические вмешательства (вплоть до экстирпации пораженной кости).

Всем 228 наблюдаемым пациентам сделали операции - объем и характер зависел от нозологической формы новообразования, агрессивности процесса, направленности роста и размера очага деструкции.

Маскируются под артроз

Доброкачественные новообразования стопы, медленно растущие и расположенные внутри кости, диагностируют довольно поздно. Они длительно дают знать о себе лишь периодической неинтенсивной болью, которая ошибочно трактуется как проявление деформирующего артроза, плоскостопия, пяточной шпоры и т. д. Наибольшие трудности при диагностике вызывают кистоподобные процессы (энхондрома, хондромиксоидная фиброма, остеобластома, солитарная и аневризмальная костная киста, гигантоклеточная опухоль кости).

Остеома наблюдалась нами у 12 пациентов в возрасте от 8 до 51 года. Частая локализация - плюсневые кости (I - 4, II - 3, III - 1), ладьевидные кости (2 наблюдения). По гистологическому строению у 6 человек была губчатая остеома, у 4 - компактная. Клиническая картина характеризовалась умеренно выраженными болями, рентгенологически определялся участок повышенной плотности костной ткани.

Остеоид-остеома отмечена в 6 наблюдениях с преобладающей локализацией в таранной кости - 5 (в пяточной - 1). Встречалась у больных 12–23 лет. Имела типичную клиническую, рентгенологическую и морфологическую картину. Основной клинический симптом этой опухоли - резкая боль, усиливающаяся по ночам. При определении остеоид-остеомы пяточной кости следует проводить дифференциальную диагностику с костно-мозговой пазухой пяточной кости - редким вариантом развития, когда в кости есть участок, практически лишенный костного вещества и содержащий костный мозг. Изредка в центре пазух встречаются мелкие включения, обусловленные фронтальным расположением костных балок.

Остеобластома, или гигантская остеоид-остеома, наблюдалась у 4 пациентов 14–21 года. Локализовалась в таранной кости у 2 человек, в ладьевидной - у 1, в первой клиновидной кости - у 1. В 2 случаях отмечен рецидив, в т. ч. в 1 наступила малигнизация процесса (во время беременности). Диагноз «остеобластома» поставили только после морфологического исследования опухоли. Она в отличие от остеоид-остеомы имеет несколько «гнезд» - следует тщательно и абластично производить резекцию пораженного сегмента кости во избежание рецидива.

Гигантоклеточная опухоль кости была у 14 пациентов в возрасте от 11 до 33 лет (в основном женщины - 9). Локализовалась в таранной кости (7 случаев), в пяточной (1), в плюсневых костях (4), в первой клиновидной (1). Течение гигантоклеточной опухоли в костях стопы нами отмечено как благоприятное. Только у 1 человека произошел рецидив. Характеризуется умеренно нарастающими по интенсивности болями; ячеистым строением, с истончением кортикального слоя, вздутием пораженного отдела кости.

Солитарная костная киста наблюдалась у 28 пациентов (из них 20 мужчин). Пяточная кость - наиболее частая локализация (23 наблюдения).

Образование встречалось и в плюсневых костях (3 случая), основной фаланге I пальца (2). Возрастной диапазон - от 15 до 23 лет. Диагностика костной кисты не представляла затруднений. Во всех случаях диагноз верифицирован морфологически.

Точный диагноз - только после гистологии

Аневризмальная костная киста оказалась у 5 пациентов 6–27 лет. В плюсневых костях она локализовалась в 4 случаях, в пяточной - в 1. Наиболее сложно провести клинико-рентгенологическую диагностику между аневризмальной костной кистой и гигантоклеточной опухолью. Реакция костной ткани на расширение сосудистого русла на уровне артериовенозных анастомозов создает своеобразную рентгенологическую картину, характерную для аневризмальной костной кисты. Определяется эксцентрически расположенный очаг разрушения кости с тонкими перегородками в краевых отделах. Ячеистая структура кисты, напоминающая «пчелиные соты», дает большое сходство ее рентгенологических проявлений с аналогичной пригигантоклеточной опухолью кости. Определенные сложности есть и в патоморфологической дифференциальной диагностике этих процессов. Необходимо исследовать весь удаленный материал и только на основании совокупности признаков, характерных для аневризмальной костной кисты, ставить окончательный диагноз.

Хондромиксоидная фиброма была у 5 пациентов в возрасте от 14 лет до 31 года. Локализовалась в 3 наблюдениях в пяточной кости, в 2 - в основных фалангах I и III пальцев. Клинико-рентгенологическая диагностика чрезвычайно сложна. «Вердикт» выносится на основании гистологического исследования удаленного материала.

Гемангиома диагностирована в 8 наблюдениях с преимущественной локализацией в пяточной кости (5 человек), в таранной, основных фалангах I и V пальцев стопы (по 1 случаю). Возраст пациентов - от 10 до 78 лет. Клинико-рентгенологическая диагностика затруднена. Точный диагноз поставили только после гистологического исследования. Смешанная гемангиома была у 4 больных, капиллярная - у 2, кавернозная - у 2.

Хондрома выявлена у 10 человек, возраст - от 9 до 15 лет. Локализация у 5 пациентов в фалангах пальцев, у 3 - в плюсневых костях, у 1 - в пяточной, у 1 - в клиновидной кости. В 3 наблюдениях отмечен патологический перелом. Следует отметить медленное и относительно благоприятное течение хондромы. Клиническая картина начальной стадии развития бессимптомна. Боли появляются в более позднем периоде.

Припухлость и деформация в месте локализации свидетельствуют об обширном поражении кости. Рентгенологическая картина вариабельна. Развиваясь внутри кости, хондрома значительно вздувает ее, придавая вид булавы, резко истончает кортикальный слой, нередко до едва различимого ободка.

Следует выделить 3 вида деструкции при хондромах: литический очаг; деструкция кости с точечными участками обызвествления хрящевой ткани; обызвествление или окостенение. Основные дифференциально-диагностические признаки хондром, отличающие их от гигантоклеточной опухоли кости, костной и аневризмальной кисты, - особая структура пораженной кости, наличие пятнистости, очагов уплотнения, неравномерность рисунка.

Подногтевые экзостозы (63 случая) представляют собой пограничные процессы с преимущественной локализацией в области ногтевой фаланги I пальца стопы (48) и значительно реже - в ногтевых фалангах других пальцев (III - 7, IV - 3, V - 4). Отмечены в возрасте от 13 лет до 31 года.

Лечение - только хирургическое.

Первично-злокачественные новообразования были у 26 пациентов. Из них у 10 - синовиома, у 7 - остеогенная саркома, у 2 - хондросаркома, у 2 - фибросаркома.

Остеогенная саркома локализовалась преимущественно в пяточной кости (5 наблюдений), в медиальной клиновидной - 1 и в средней фаланге V пальца - 1. Возраст пациентов - от 7 до 45 лет. Все прооперированы. По гистологическому строению в 2 случаях диагностирован хондробластический вариант остеогенной саркомы, в 1 - телеангиэктотический, в 3 - остеобластическая остеогенная саркома, в 1 - смешанный вариант.

Ночная боль - настоящая

Следует отметить, что всех пациентов беспокоили боли, нарастающие по интенсивности и изнуряющие, особенно ночью. Длительность клинической симптоматики от появления первичных болей до поступления в специализированные учреждения составила от 3 до 10 месяцев. Лишь после рентгенологического обследования была заподозрена злокачественная опухоль. Наиболее характерные признаки при поражении пяточной кости: гомогенное опухолевое костеобразование, поражающее почти всю кость; очертания пяточного бугра и нижнего края кости нечеткие, как бы расплывчатые. У 4 пациентов отмечено разрушение кортикального слоя по нижнему краю. Ни в одном наблюдении реакции периоста не выявлено.

Мы объясняем это особенностями анатомического строения - отсутствием камбиального слоя надкостницы, что следует учитывать при постановке диагноза. Патоморфологические исследования после экстирпации пяточной кости подтвердили наличие остеогенной саркомы.

Пациентов направили на дальнейшее лечение в РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н. Н. Александрова.

При ретроспективном изучении первичной рентгенограммы выявлены участки опухолевого костеобразования и мелкие остеолитические очажки деструкции с незначительным внекостным остеогенезом (если образование локализовалось в медиальной клиновидной кости). Периостальной реакции нет. Морфологический диагноз: смешанный вариант остеогенной саркомы медиальной клиновидной кости.

Для хондросаркомы с локализацией в кубовидной (1 случай) и II пястной кости (1 наблюдение) характерно медленное, слабоболезненное клиническое течение. Рентгенологически определяется литический очаг деструкции с мелкими участками уплотнения, разрушением кортикального слоя кости, отсутствием периостальной реакции и наличием экстраоссального компонента с мелкоточечными участками уплотнения.

При гистологическом изучении микропрепаратов трудно различить хондрому и высокодифференцированную хондросаркому. По образному выражению основоположника отечественной костной патологии Т. П. Виноградовой, в такой момент «даже самый опытный патолог становится очень сдержанным и скромным». Здесь следует иметь в виду особенности микроструктуры хондром костей кистей и стоп; при данной локализации они характеризуются многоклеточностью и в некоторой степени атипией, что не характерно для других локализаций.

Фибросаркома в 1 наблюдении пряталась в пяточной кости, в 2 - в таранной. Характерны медленно нарастающие по интенсивности боли (3–11 месяцев), затем наступал толчок в развитии опухолевого процесса. Боли резко усиливались, терзали по ночам. На рентгенограмме определялся остеолитический очаг деструкции с нечеткими, как бы «изъеденными» контурами, с резким истончением кортикального слоя кости в 1 наблюдении; в 2 отмечено разрушение на небольшом протяжении кортикального слоя кости и незначительным экстраоссальным компонентом.

Окончательный диагноз поставлен после морфологического исследования.

Без биопсии стопу не понять

Синовиальная саркома встречалась преимущественно у женщин (9) в возрасте от 25 до 70 лет. У мужчин - 1 наблюдение. Локализовалась у 7 пациентов в плюснефаланговых сочлениях, у 3 - в таранно-пяточном. Процесс долго протекает бессимптомно, безболезненно (до 3 лет, у 1 пациентки - 7 лет), но есть припухлость. Затем наступает период более ускоренного роста новообразования и усиления болей. Клинико-морфологические сопоставления с применением гистохимических и иммуногистохимических методов позволили установить, что более агрессивное течение процесса с сильными, изнуряющими болями характерно для гистиоидной формы с выраженным атипизмом клеточных элементов и значительным количеством атипичных митозов (до 10 в одном поле зрения). Для высокодифференцированных синовиом, где менее выражен атипизм, а фигур митозов - 1–2 в поле зрения, прогноз более благоприятный.

Метастатические поражения исключительно в пяточной кости были у 5 пациентов на 5–6-м десятилетии жизни. Характеризовались постепенно нарастающей болью, которая изнуряла. Рентгенологически выявлялся очаг неоднородной структуры с резким истончением кортикального слоя кости, в 2 наблюдениях целостность его была нарушена и определялся экстраоссальный компонент. Окончательный диагноз установлен только после гистологического изучения удаленных новообразований.

Отметим, что метастатические поражения костей стопы крайне редко встречаются в костной онкологии. Все пациенты поступали в клинику после осмотра онкологами. Лишь после установления вторичного характера поражения пяточной кости, благодаря гистологическим исследованиям и дальнейшим углубленным анализам и наблюдениям, онкологи установили первичный очаг. Это был рак урогенитального и колоректального происхождения.

Хирургическое вмешательство зависело от нозологической формы новообразования, его локализации и степени распространения.

Для доброкачественных и диспластических процессов единственный эффективный метод лечения - хирургический. Нами применялись резекция, экскохлеация, экстирпация и экзартикуляция пальцев.

При локализации процессов в наружных или задненаружных отделах тела таранной кости использовали чрезлодыжечный доступ, при расположении в шейке и переднем отделе блока таранной кости - передний доступ. В пяточной кости прибегали к наружному доступу, если новообразование было в наружных отделах. К внутреннему доступу - при поражении внутренних отделов.

Нами применялись преимущественно тыльные доступы при поражении других костей стопы; лишь в единичных случаях - подошвенный доступ.

Важно строго соблюдать принципы абластики - производить резекции в пределах видимых здоровых тканей. В сомнительных случаях взять экспресс-биопсию для уверенности в полном удалении опухоли. При ограниченных патологических процессах делали краевую резекцию, при более распространенных - сегментарную.

Когда новообразование вблизи суставного конца кости (особенно при опухоли хрящевого генеза), показана резекция суставного конца пораженного сегмента. При тотальном поражении нужна тотальная экстирпация любой кости стопы. Чтобы сохранить форму кости и функцию сустава, дефекты замещали с помощью ауто- и аллотрансплантатов. Изучив отдаленные результаты, считаем, что более полноценный пластический материал для заполнения дефектов костей стоп после удаления опухолей - аутотрансплантаты, взятые из гребня подвздошной или из дистального метафиза большеберцовой кости.

Особые затруднения испытывали при лечении пациентов с тотальным поражением пяточной и таранной костей. Для замещения образовавшихся дефектов после экстирпации этих костей использовали метод, разработанный Иосифом Вороновичем. Тщательно подбирали по размеру и форме аналогичные аллотрансплантаты таранной и пяточной костей. Для этого делали рентгеновские снимки нескольких аллотрансплантатов для более точной подборки. Должны быть плотное соприкосновение аллотрансплантата с материнским ложем и дополнительная фиксация «штифтами» из кортикальных ауто- или аллотрансплантатов.

Для полноценной функции стопы нужно стараться сохранить хорошую подвижность в плюснефаланговых суставах.

При поражении опухолью дистальных отделов плюсневых костей с распространением деструкции в головку плюсневой кости выполняли сегментарную резекцию плюсневой кости с оставлением костно-хрящевого колпачка по методике Куслика. Экстирпация фаланг пальцев, за исключением первого пальца стопы, производилась при обширных поражениях проксимальных фаланг.

Выбор тактики хирургического лечения злокачественных новообразований согласовывали с онкологами РНПЦ онкологии и медицинской радиологии им. Н. Н. Александрова.

Анализируя материалы историй болезни, отмечаем, что диагностические ошибки при клинико-рентгенологическом обследовании допущены в пределах 9%. Наиболее трудными для распознавания были остеобластома (гигантская остеоид-остеома), гемангиомы пяточной и таранной костей, хондромиксоидная фиброма. В сложных случаях поставить диагноз помогала биопсия. Мы широко применяли метод экспресс-биопсии с последующим удалением патологического очага в пределах видимых здоровых тканей. Считаем это оправданным при наличии квалифицированных специалистов по костной патологии.

Какие выводы нужно сделать?

1. Обследовать пациентов с новообразованиями стопы комплексно, применяя весь современный
диагностический арсенал, включая КТ и МРТ.

2. Окончательный диагноз ставить только после патоморфологического исследования. Гистохимический и иммуногистохимический методы изучения опухолевой ткани тоже обязательны.

3. Объем и вид оперативного вмешательства непосредственно зависят от нозологической формы опухоли, ее локализации, распространения и степени агрессивности.



Этой опухолью в большинстве случаев поражаются лица мужского пола. Локализуется она главным образом в большеберцовой и бедренной костях, но встречается и в костях кисти. Это единственная доброкачественная опухоль, которая сопровождается резкими ночными болями. Боли купируются анальгетиками. Опухоль одиночна. При локализации вблизи сустава возможны его реактивные изменения.

Рентгенологическая картина патогномонична. Локализующийся в кортикальном или губчатом слое кости очаг разрежения имеет небольшие размеры и округлую форму. Костные включения в центре очага и ограниченный склероз костной ткани вокруг него создают картину, напоминающую птичье гнездо. При локализации опухоли в кортикальном слое выраженный склероз кости может маскировать очаг разрежения — «гнездо». В таких случаях рекомендуется проводить томографическое исследование.

а – Остеоид-остеома IV пястной кости. «Гнездо» опухоли располагается в дистальном метафизе пястной кости. Резко выраженный остеосклероз, булавовидное утолщение кости.

б – Остеоид-остеома средней фаланги V пальца. В средней трети фаланги определяется очаг разрежения кости — так называемое гнездо опухоли, внутри которого видны плотные костные включения. «Гнездо» окружено зоной склероза с преимущественным распространением по тыльной стороне, что придает кости «горбатый» вид.

Остеоид-остеома проксимальной фаланги III пальца

а — рентгенограмма пальца. Дистальная треть фаланги неравномерно уплотнена. На фоне уплотнения определяется островок костной ткани, который по плотности превосходит окружающую ткань;

б — томограмма пальца. Костный островок располагается в центре отчетливо видимого округлого просветления — «гнезда», что характерно для остеоид-остеомы. Диагноз подтвержден при гистологическом исследовании удаленной опухоли.

а – Компактный островок небольших размеров округлой формы у основания средней фаланги IV пальца. Окружающая костная ткань не изменена.

б – Компактный островок округлой формы в проксимальной трети дистальной фаланги.

в – Эностоз средней фаланги III пальца. Продолговатой формы, больших размеров уплотнение костной ткани в проксимальной половине фаланги.

Эностоз дистального конца лучевой кости

Значительных размеров, треугольной формы уплотнение костной ткани в эпифизе лучевой кости.

Дифференцировать остеоид-остеому трубчатых костей кисти приходится в основном от остеомиелита. При остеомиелите преобладает деструкция костной ткани. Склероз наблюдается в пределах границ кости. Часто выражена периостальная реакция. Менее выражена боль. Нередко остеомиелит сопровождается свищами.

Иногда за остеоид-остеому принимают так называемые компактные островки и реже наблюдаемые эностозы. Происхождение тех и других связывают с нарушением кровообращения и физиологическим остеосклерозом. Эти образования часто определяются у лиц, работающих с пневматическим инструментом, и локализуются у основания фаланг, в пястных костях, в дистальных концах костей предплечья. Компактные островки имеют небольшие размеры, округлую форму, тогда как эностозы продолговатой, треугольной или неправильной формы, больших размеров. Компактные островки и эностозы бессимптомны и часто являются случайной рентгенологической находкой.

«Рентгенологический атлас патологии кисти»,
В.В.Кузьменко, Е.С.Айзенштейн

Она встречается в 1,9% случаев новообразований и дисплазии. Остеома относится к доброкачественным первичным опухолям скелета, наиболее простым по гистологическому строению. Этот вид опухоли не повторяет в своем строении нормальную кость, но очень близок к ней.

Остеомами называются истинные опухоли, продуцирующие в своей паренхиме костную ткань. Представление, что остеома является окостеневшей фибромой или хондромой, неверно. Костный экзостоз как проявление хондродисплазии не есть остеома, основу которой составляют не окостеневшая ткань, а опухолевые клетки зрелой сформированной костной ткани.

Расширение понятия «остеома» - частая ошибка, связанная с неправильными представлениями об этой опухоли и дисплазиях скелета, подвергающихся обызвествлению. Так, в книге И. Г. Лагуновой «Опухоли скелета» приведена серия рентгенограмм больных с окостеневшими экзостозами, возникшими на почве экзостозной хондродисплазии и неправильно трактующимися как остеомы.

Правда, остеома генетически нередко носит врожденный характер, бывает множественной и сочетается с пороками развития. Н. Н. Петров (1956) называл остеомы «заведомо эмбрионально подготовленными разрастаниями», считая их опухолями из эмбриональных зачатков. Т. П. Виноградова (1962) отмечала, что большая часть остеом представляет собой пороки развития костной ткани, а не истинные опухоли.

Вместе с тем часть остеом развивается в постнатальном периоде, не связана с пороками развития и является не обызвествлением какого-либо диспластического очага, а истинным развитием опухолевых костных клеток. Различают компактные, губчатые и смешанные (медуллярные) остеомы. Мы не можем подтвердить указания на преимущественную частоту губчатых остеом перед компактными (И. Г. Лагунова, 1962), так как в наших наблюдениях лишь у одного больного имелась гистологически доказанная губчатая остеома.

В остальных случаях количество компактных и смешанных форм было одинаковым. Остеомы локализуются чаще всего по краю кости, лишь однажды мы встретили эндостеому. У наблюдавшихся нами больных с остеомами (29 человек, из них 18 мальчиков и 11 девочек) наиболее часто опухоль располагалась в ногтевой фаланге I пальца стопы (у 11 больных), большеберцовой кости (у 7), черепа (у 6 больных, у одного с множественными поражениями).

У одного ребенка опухоль была в локтевой, у одного - в таранной, у одного - в плюсневой кости и у двух - в средней фаланге II пальца кисти. Дети были в возрасте от 4 до 15 лет. Преимущественную локализацию остеом в костях свода черепа, на что имеются отдельные указания в литературе, мы подтвердить не могли. Остеомы ногтевой фаланги большого пальца располагались на узкой ножке, остеомы длинных трубчатых костей и черепа - на широком основании.

Кератоакантома кончика пальца или ногтя - быстрорастущее доброкачественное болезненное поражение, которое обычно проявляется в виде единичной болезненной опухоли.

Множественные кератоакантомы ногтей очень редки. Самая типичная клиническая картина - подногтевой кератотический узелок, из которого может выделяться кератиновая пробка. Иногда в связи с нарушением возникает неопределенная припухлость всей области ногтя. Тенденция к спонтанному разрешению здесь менее выражена, чем при кератоакантомах кожи. Кератоакантомы ногтей склонны к вертикальному росту в отличие от кожных поражений, имеющихтенденцию к горизонтальному росту. Боль возникает вследствие того, что опухоль имеет склонность к разрушению кости дистальной фаланги. Для заболевания характерен спонтанный регресс с реоссификацией кости.

Болезненные подногтевые и околоногтевые кератотические опухоли могут развиваться у пациентов с недержанием пигмента. Заболевание характерно для людей от подросткового возраста и до 30 ле.

Мягкие кератотические узелки наблюдались на кончиках указательных пальцев у молодого человека, который увлекался азартными играми и в течение последних 7 лет ежедневно проводил по 5-7 ч за игровыми автоматами. Заболевание назвали пальцем игрока (slot machine finger).

а - Дистальная подногтевая кератоакантома;
б - Тот же пациент после хирургической обработки ногтя. Множественная кератоакантома ногтей.

Артериовенозные фистулы называются также аневризмальными костными кистами. Они проявляются у молодых людей в виде быстро растущего болезненного бульбозного расширения дистальной фаланги.

Описана эккринная ангиоматозная гамартома под- и околоногтевой локализации. Это красновато-коричневое болезненное поражение, состоящее из зрелых эккринных желез с сильно васкуляризированной стромой.

Ангиолейомиома может выглядеть как относительно твердый узелок под ногтем или в гипонихиуме.

Гломангиома - наиболее известная, хотя и редко встречающаяся подногтевая опухоль. Гломангиомы появляются в основном на руках, особенно на кончиках пальцев и под ногтями. Они характеризуются интенсивной, часто пульсирующей болью, которая провоцируется или обостряется при самых мелких раздражениях, например при тряске или холоде. Кубик льда, помещенный на ноготь, может спровоцировать боль, иррадиирующую в плечо. Зондирование помогает определить расположение гломангиомы, которая не всегда находится именно там, где видно синевато-красное пятно, просвечивающее через ноготь.

Клинически наблюдается фиолетовое круглое или овальное пятно, просвечивающее через ногтевую пластинку; редко наблюдается более или менее ограниченная припухлость тканей, непосредственно окружающих ноготь. Рентгеновский снимок иногда показывает вдавливание в низлежащей кости. Магнитно-резонансная томография дает возможность более точно определить локализацию опухоли.

Травматические невромы могут проявляться в любом месте ногтевого аппарата и давать начало чувствительным узелкам на ногтевом валике или ободкам на ногте в том случае, когда опухоль расположена в матриксе или ногтевом ложе.

Подногтевая хондробластома обычно проявляется в виде чувствительного или болезненного расширения пораженной дистальной фаланги. Описана хондробластома, возникшая в виде узелка, который затем спонтанно исчез, после чего развился отек, напоминающий вросший ноготь. Рентгеновское исследование выявило обширную, частично кальцифицированную опухоль дистальной фаланги. Гистопатоморфологическое исследование помогает дифференцировать хондробластому от более распространенных подногтевых поражений костнохрящевого происхождения, таких, как экзостозы, остеохондромы, хондромы и остеоидные остеомы.

Недержание пигмента :
а - подногтевая кератотическая опухоль с поражением дистального отдела ногтевого ложа;
б - кератотическая опухоль, поражающая вентральную часть заднего ногтевого валика.

Экзостозы встречаются чаще всего на дистальной дорсомедиальной стороне большого пальца ноги. Это твердые, как камень, опухоли, часто приподнимающие ногтевую пластинку. Опухоли предположительно возникают из-за повторяющейся травмы, так как часто встречаются у танцоров балета. Они могут находиться влюбом месте ногтевого аппарата, вызывая тяжелые нарушения расположения ногтя или его дистрофию либо имитируя паронихию или вросший ноготь. Экзостозы редко возникают на пальцах. Фрагменты костей после перелома терминальной фаланги могут напоминать подногтевые экзостозы. Подногтевые остеохондромы клинически идентичны экзостозам, и даже гистологические различия бывают минимальными.

При наследственном синдроме множественных экзостозов (диафизарная аклазия) дистальные фаланги поражаются сравнительно редко. При синдроме могут образовываться твердые, как камень, опухоли, смещаться ногти, возникать анонихия или приподниматься ногтевая пластинка. При поражении дистальной фаланги в заболевание обычно вовлекается несколько пальцев. Важно отметить, что при любой локализации, кроме дистальных фаланг, существует риск малигнизации в хондросаркому.

Энхондрома - одна из самых распространенных опухолей, поражающих руки. Редко энхондрома может поражать дистальную фалангу.

Это медленно распространяющееся болезненное поражение, которое может завершиться бульбозным расширением дистальной фаланги с сопутствующими изменениями ногтей, «барабанными палочками», изменениями, похожими на паронихию, или подногтевой опухолью, поднимающей ногтевую пластинку. Вследствие поражения снижается плотность кости и могут возникать патологические переломы. Часто встречаются множественные поражения костей.

Аналогичные изменения ногте й наблюдаются при энхондроматозе (хондродисплазия Олье), который часто проявляется в экстремальной форме. При синдроме Маффуччи (энхондроматоз со множественными гемангиомами мягких тканей) наблюдается массивная деформация дистальной фаланги с опухолями и дистрофией ногтя.

Болезненное поражение, вызывающее припухлость или «барабанные палочки» дистальных фаланг. Для поражения характерна ноющая боль, усиливающаяся ночью. Около 8% остеоидных остеом образуется на дистальных фалангах. Остеоидные остеомы обычно обнаруживаются у молодых людей и вдвое чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. При этом нарушении наблюдается повышенная потливость. Рентгеновское исследование показывает маленькую ограниченную область высокой плотности с разрежением ткани в центре.

Гигантоклеточная опухоль кости - болезненное новообразование, которое поражает дистальные фаланги. Опухоль может растягивать кортикальный слой, вследствие чего возникает бульбарное расширение. Часто наблюдаются патологические переломы.

Может формироваться на дорсальной стороне дистальной фаланги, проявляясь относительно плотными узелками телесного цвета. Она может наблюдаться и под ногтем или в подушечке пальца, становясь причиной бульбарной припухлости или «барабанных палочек».

Оксалатовые гранулемы наблюдались у пациента с почечной недостаточностью и 20-летним анамнезом . Они проявляются в виде маленьких чувствительных подногтевых узелков, которые видны под свободным краем ногтя.

а - Ангиолейомиома.
б - Дистальная неврома. а - Продольная меланонихия, связанная с гломангиомой.
б - Подногтевой экзостоз.
Энхондрома дистальной фаланги (а);
рентгеновский снимок того же пациента (б).
Остеоидная остеома: псевдосимптом барабанных палочек на указательном пальце (а).
Тот же пациент: рентгеновское исследование показывает секвестрацию кости (б). Синовиалома (гигантоклеточная опухоль),
поражающая задний ногтевой валик.

Остеома — опухоли костей.

Н.Н. Трапезников, Л.А. Еремина, А.Т. Амирасланов, П.А. Синюков

Остеома является доброкачественной опухолью ске­лета, происходящей из остеобластов. В своем морфологи­ческом строении она повторяет нормальную компактную и губчатую ткань. В зависимости от преобладания этих составных элементов различают компактную, губчатую и смешанную остеомы.

Остеома - относительно редкая опухоль. М. В. Волков (1974) наблюдал ее у 1,9% детей с новообразованиями и дисплазиями скелета. По данным И. Г. Лагуновой (1962), остеомы составляют до 8% первичных опухолей скелета. По мнению Н. Н. Трапезникова (1968) и Т. П. Ви­ноградовой (1973), точно установить частоту этой опухоли трудно, что, по-видимому, связано с включением в эту группу рядом авторов таких заболеваний, как костно­хрящевые экзостозы, оссифицирующий миозит, гиперо- стозы.

Но данным одних авторов, остеомы наиболее часто поражают кости черепа и лицевого скелета [Лагуно­ва И. Г., 1962]. По.мнению С. А. Рейнберга (1964), губчатые и смешанные остеомы наиболее часто располагаются в длинных трубчатых костях, преимущественно в плечевой и бед|0енной. М. В. Волков (1974) наблюдал 29 детей в возрасте от 4 до 15 лет, поражение длинных трубча­тых костей он отметил у 8 и ногтевой фаланги I паль­ца стопы у 11. В костях черепа и лицевого скелета, особенно в челюстных, по мнению Т. П. Виноградовой

• , наиболее часто встречаются компактные остеомы.

Остеомы длинных трубчатых костей растут, как пра­вило, экзофитно в метадиафизарных и метафизарных отделах кости. С одинаковой частотой они встречаются у лиц обоего пола, преимущественно в возрасте от 10 до 25 лет.

Клиническое течение опухоли благоприятное. Остеомы растут очень медленно в течение многих лет. Характе­ризуя клиническую картину этой опухоли, М. В. Волков

• приводит высказывание Оаг^еоп, который считает, что из-за медленного роста остеому чаще всего диагно­стируют у взрослых, которые с детства помнят о нача­ле заболевания.

Клинические проявления зависят 9т локализации опу­холи. Небольшие остеомы, локализующиеся в длинных трубчатых костях, могут протекать совершенно бес­симптомно, их обнаруживают при обследовании по поводу другого заболевания. Остеомы костей черепа могут вызывать головную боль. Т. П. Виноградова (1973) приводит наблюдение, в котором остеома области турец­кого седла, вызвала пролежень стенки кровеносного со­суда, в результате чего возникло смертельное кровоте­чение.

На основании рентгенологических данных различают габулярные остеомы (на широком основании) и остеомы

на ножке. Форма опухоли округлая или овальная, с ровными контурами и четкими границами. Структура остеомы однородна, остеопороз и деструкция кости отсутствуют. Таким образом, поскольку при остеомах выявляются характерные клинические и рентгенологиче­ские признаки, диагностика их в большинстве случаев не представляет трудностей (рис. 14). При микроскопи­ческом исследовании остеома мало отличается от зрелой высокодифференцированной костной ткани.

Под нашим наблюдением находились 8 больных с остеомой в возрасте от 16 до 30 лет (5 мужчин и 3 женщины). У 6 больных опухоль локализовалась в длинных трубчатых костях: у 2 - в бедренной, у одного - в малоберцовой, у одного - в большеберцовой, у одно­го -в плечевой, у 2 -на стопе и у одного больного в лопатке.

В отношении лечения остеом существует единодушное мнение: методом выбора является хирургическое вмешатель­ство, заключающееся в сбивании опухоли долотом с участка здоровой кости. Операцию производят только по показаниям: при наличии болей, нарушении функции, больших размерах опухоли. Случаи рецидива остеомы, описанные в литературе [Волков М. В., 1974, и др.], свидетельствуют о нерадикальио произведенных операци­ях. Злокачественного перерождения остеом обычно не наблюдается.

ОСТЕОИДНАЯ ОСТЕОМА

Н. 1аГГе (1935) описал остеоидную остеому как само­стоятельное доброкачественное остеобластическое ново­образование костей. Большинство исследователей относят это заболевание к первичным доброкачественным опухо­лям костей. Однако существует и другая трактовка природы этого процесса - остеоидную остеому считают воспалительным процессом [Лагунова И. Г., 1960; Рейн- берг С. А., 1964].

Остеоидная остеома составляет около 10% всех доброкачественных опухолей костей. У мужчин она встре­чается в 4-5 раз чаще, чем у женщин. Эта опухоль наблюдается у детей, подростков и молодых людей в возрасте от 10 до 25 лет.

Основная локализация опухоли - длинные трубчатые кости, преимущественно поражаются диафизарные отделы большеберцовой, бедренной и плечевой костей. Остеоид­ная остеома встречается и в костях таза, составляя 3% доброкачественных опухолей этой локализации [Григорова Т. М., 1974], при этом она чаще всего локали­зуется в подвздошной или крестцовой кости.

При остеоидной остеоме наблюдаются типичные клинические проявления. Для нее характерны сильные боли в очаге поражения, особенно в ночное время. Боли настолько интенсивные, что лишают больных сна. Н. 1аЯе (1961) отмечал как характерный симптом времен­ное стихание боли после приема ацетилсалициловой кислоты. Это подтверждает и М. В. Волков (1974): роди­тели в течение многих месяцев, а иногда и лет дава­ли больным детям этот препарат. Боли могут быть ир- радиирующими, а при поражении костей таза может развиться атрофия мышц конечности на стороне поражения. По данным Т. М. Григоровой (1974), в нескольких случаях при поражении костей таза боли возникали только в нижних конечностях. Описаны очень редкие случаи отсутствия болевого синдрома [Волков М. В., 1974].

При рентгенологическом исследовании в начальных фазах заболевания опухолевый очаг отчетливо виден на обычных и, особенно, послойных снимках в виде не­четко очерченного дефекта кости округлой формы диаметром 1-2 см («гнездо» опухоли). Окружающая де­фект кость на большем или меньшем протяжении реактивно утолщена и склерозирована. При субпериосталь- ном или кортикальном расположении остеоидной остео­мы в результате сопутствующего реактивного косте­образования пораженная кость асимметрично утолщает­ся (рис. 15).

В более поздних стадиях развития характерный для опухоли остеолитический очаг в кости постепенно заполняется новообразованной костной тканью и стано­вится менее проходимым для рентгеновских лучей.

Макроскопически опухоль состоит из остеоидной или остеогенной ткани, локализуется в кортикальном или губчатом слое. Размеры ее невелики: от нескольких миллиметров до 1-2 см в диаметре. Опухоль имеет вид мелоподобной крошащейся ткани, окруженной компакт­ным веществом кости большой плотности («гнездо» опухоли).

При микроскопическом исследовании «гнездо» опухоли представляет собой богатую сосудами остеогенную ткань с большим количеством клеток остеобластического ряда. Среди клеточных элементов расположены массы остеои- да и слабо обызвествленные или остеоидные балочки. Очаг поражения может быть отделен от окружающей зоны склероза фиброзной тканью.

Под нашим наблюдением находились 5 больных (1 женщина и 4 мужчины) с остеоидной остеомой в возрасте от 10 до 25 лет. У 4 больных опухоль распо­лагалась в длинных трубчатых костях и у одного - в пястной кости.

Общепринятым методом лечения остеоидной остеомы является радикальное оперативное удаление очага пора­жения («гнездо» опухоли) единым блоком вместе с тонко# полоской прилегающей склерозированной кости. С этой целью производят частичную поднадкостничную [Волков М. В., 1974] резекцию. Не следует пытаться удалить всю склерозированную кость вокруг очага пора­жения. Выскабливание «гнезда» опухоли приводит к рецидиву и в настоящее время для лечения данного заболевания не рекомендуется.

Прогноз при остеоидной остеоме благоприятный. При полном удалении опухоли наблюдается стойкое выздоров­ление. Частичное удаление опухоли вызывает рецидив заболевания, в связи с чем требуется повторное опера­тивное вмешательство. Озлокачествления остеоидной остеомы в литературе не описано.

ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

Остеогенная саркома -одна из наиболее часто встре­чающихся форм первичных злокачественных опухолей костей. Она составляет до 80% всех злокачественных опухолей костей. В настоящее время под термином «остеогенная саркома» понимают костную саркому, возни­кающую из костной ткани и характеризующуюся не­посредственным образованием кости или остеоида опу­холевыми клетками.

В ВОНЦ АМН СССР на лечении находились 350 больных с остеогенной саркомой. Опухоль в большинстве случаев обнаруживали у лиц молодого возраста: 93,7% больных были в возрасте до 30 лет, причем 89,9% - до 20 лет. Среди наблюдавшихся нами больных пре­обладали лица мужского пола: мужчин было 207, женщин - 143.

Остеогенная саркома может возникнуть в любой кости скелета, однако чаще она поражает длинные трубчатые кости конечно­стей. Наиболее часто опу­холь локализуется в костях нижних конечностей

(88,2 %), в основном в ко­стях, составляющих колен­ный сустав (79,4 %). Кости верхней конечности были поражены у 9,7 % больных. При этом наиболее частой локализацией опухоли явилась плечевая кость (88,2 %). В длинных трубча­тых костях опухоль чаще располагалась в области метафиза (88 %) (рис. 16). В плоских костях остеоген­ная саркома локализуется редко. Реже всего остео­генная саркома поражает кости стопы.

Таким образом, в лока­лизации опухолевого про­цесса определенная законо­мерность - топическая связь опухоли с зонами роста длинных трубчатых костей. Максимальное ко­личество остеогенных сар­ком возникает в области коленного сустава, который в большей степени, чем другие отделы скелета, участвует в росте тела в длину. Закономерности возникновения остеогенной саркомы дают основание считать, что в генезе этой опухоли опре­деленную роль играет возрастное ускорение роста скелета, когда под влиянием экзогенных или эндо­генных факторов происходит нарушение процессов энхондрального остеогенеза с последующим бластоматоз- ным ростом [Краевский Н. А., Соловьев Ю. Н. ? 1971; Виноградова Т. П., 1973].

Остеогенная саркома отличается от других форм костных опухолей агрессивностью. Об этом свидетель­ствует ее склонность к раннему метастазированию, в в большинстве случаев гематогенным путем. Наиболее часто (60-95 %) метастазы возникают в легких, однако не исключено метастазирование в другие отделы скелета и лимфатические узлы [Рыбакова Н. И., 1964; Тихоми­ров Г. К., 1973; РоШагО., 1970].

Как правило, у большинства больных метастазы в легких бывают множественными и только у части из них встречается одиночное поражение. Остеогенная сар­кома обычно - монооссальное заболевание, однако известно значительное количество случаев множествен­ного поражения костей этой опухолью [Лагунова И. Г., 1962; Мочковская Г. К., 1969].

Клиническая картина. Клинические проявления остео­генной саркомы многообразны и обусловлены различными факторами: локализацией опухоли в костях скелета, степенью ее распространения на подлежащие ткани, стадией развития заболевания. Классическая триада - припухлость, боли, нарушения функций конечности - характерна не только для опухолевого поражения, но и для многих неопухолевых заболеваний опорно­двигательного аппарата. Этим, в частности, можно объяс­нить большое число ошибочных диагнозов, устанавлива­емых при первичном врачебном осмотре.

Клинически различают два вида остеогенной саркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом забо­левания, резкими болями и быстро наступающим леталь­ным исходом и более медленно развивающиеся опухоли с менее выраженными клиническими проявлениями. У больных с быстротекущими формами легочные мета­стазы могут быть обнаружены одновременно с первичной опухолью. Обычно такое течение заболевания наблю­дается у детей.

Болезнь может начинаться неожиданно; у 45-50% больных в анамнезе есть указание на травму, как правило, именно того участка скелета, где впоследствии возникла опухоль. Характер и силу механической трав­мы не всегда удается установить. Срок от момента травмы до появления опухолевого роста варьирует от нескольких дней до 1 1 /2 лет, но большинство больных связывают появление симптомов с недавним ушибом или падением.

О биологической особенности опухоли - высокой скорости ее роста - в определенной мере можно судить по срокам обращаемости больных за медицинской помощью. О высокой злокачественности новообразования свидетельствует тот факт, что большинство больных обращаются к врачу через 1-3 мес после появления первых признаков заболевания. Большинство.больных (83,8%) поступают в стационар в течение первых 6 мес от начала болезни, проявляющейся главным образом в виде субъективных симптомов. Конкретный анализ причин поздней обращаемости показывает, что в поздние сроки обращаются к врачу больные с так называемой вторич­ной остеогенной саркомой (на фоне болезни Педжета и хронического остеомиелита), т. е. те, у кого практи­чески невозможно более или менее точно установить сроки появления симптомов, связанных с опухолевым ростом.

Основным симптомом заболевания являются боли. В начальных стадиях они умеренные, возникают перио­дически, чаще после физической нагрузки. Появление болей при остеогенной саркоме связано с вовлечением в процесс надкостницы. Постепенно боли становятся постоянными. Наиболее интенсивными они бывают при поражении костей голени, что связано с анатомическими особенностями этой области. У большинства больных постоянные боли носят тупой и ноющий характер. Весьма часто отмечаются ночные боли. Вместе с тем в этот период общее состояние больных хорошее, лишь у некоторых вечером наблюдается субфебрильная температура. Важный клинический симптом - появление опухоли. Следует отметить, что интенсивность ее роста может служить диагностическим признаком. Как первый признак заболевания безболезненная опухоль встречается реже, чем болевые ощущения.

По мере роста опухоли возникают вторичные симпто­мы: мягкие ткани над опухолью становятся напряженными, кожа приобретает блеск, отмечается расширение подкож­ных вен. Ограничение функции конечности проявляется в стабильной контрактуре и хромоте. Из-за недостаточной функциональной нагрузки конечности развивается атрофия мышц. Общие симптомы наблюдаются, как правило, в поздних стадиях заболевания и проявляются в виде общего недомогания, слабости, похудания, нарушения сна.

При лабораторных исследованиях у больных остео­генной саркомы не выявляют значительных изменений. В ряде случаев повышается СОЭ, увеличивается коли­чество лейкоцитов. В поздних стадиях болезни появля­ется прогрессирующая анемия, нередко отмечается увели­чение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови.

Патологические переломы при остеогенной саркоме встречаются нечасто и более свойственны остеолитиче- ской разновидности опухоли. Исследования М. С. Цешков- ского (1979) показали, что, за исключением ретикуло- саркомы, при остеолитической остеогенной саркоме они наблюдаются в 2 раза чаще, чем при саркомах иного гистогенеза.

Таким образом, для остеогенной саркомы характерно значительное разнообразие клинических проявлений, что таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития опухоли процесс чаще всего интерпретируют как ‘ проявление воспалительного заболевания. В связи с эти!^ только тщательная оценка первоначальных проявлений заболевания, давности и последовательности развития симптомов в сочетании с результатами физи­ческих исследований позволяют установить природу процесса.

Рентгенологическая картина. Рентгенологическая карти­на остеогенной саркомы в значительной степени опреде­ляется морфологическими особенностями, локализацией и темпами роста новообразования.

В нашей стране наиболее распространена схема И. Г. Лагуновой (1962), которая выделяет остеолитическую, смешанную и остеобластическую разновидности, а также центральный и периферический варианты остеобластиче- ской разновидности.

Учитывая, что эти варианты могут встречаться при любой из трех разновидностей опухоли, в ВОНЦ АМН СССР используют схему, разработанную О. Н. Хмелевым (1967): 1) остеолитическая остеогенная саркома: краевой и центральный варианты; 2) смешанная разновидность остеогенной саркомы: краевой, центральный и перифе­рический (односторонний, циркулярный) варианты; 3) остеопластическая остеогенная саркома: центральный и периферический (односторонний, циркулярный) ва­рианты.

Рентгенологические проявления остеогенной саркомы непосредственно не связаны с особенностями клиниче­ского течения заболевания и не влияют на прогноз болезни и выбор метода лечения. Деление остеогенной саркомы на подгруппы является условным и определя­ется нуждами дифференциальной диагностики.

В начальных стадиях заболевания, когда больные предъявляют жалобы на непостоянные боли в области поражения, рентгенологические проявления весьма не­показательны. При анализе рентгенологических данных основное внимание уделяют изменениям, возникающим в участках прорыва коркового слоя кости, и вторичным процессам остеогенеза, происходящим в зоне периоста на фоне прилежащих мягких тканей.

Одним из наиболее патогномоничных рентгенологиче­ских признаков остеогенной саркомы принято считать наличие своеобразных остеофитов, возникающих на гра­нице наружного дефекта компактного слоя кости и вне- костного компонента опухоли, которые имеют вид характерного козырька или треугольной шпоры, распо­ложенной под углом к длинной оси кости («козырек, или треугольник, Кодмана») (рис. 17, а). Определяющим моментом в формировании остеофитов на границе опухоли являются ее биологические особенности, глав­ным образом высокая скорость роста новообразования. При центральном расположении или более медленном рос­те остеогенной саркомы периостальный «козырек» имеет более четкое, слоистое строение. В большинстве случаев при этих опухолевых формах, отличающихся достаточно высокой скоростью роста, слоистость исчезла.

Другим симптомом, свидетельствующим о распростра­нении опухолевого процесса за пределы кости, являются спикулы - тонкие игольчатые обызвествления, располо­женные перпендикулярно по отношению к оси кости. На рентгенограммах спикулы часто представлены во взаимоотношении с другими оссификатами. При остео- пластической разновидности остеогенной саркомы они бывают наиболее выражены (рис. 17, б) [Хмелев О; Н., 1967; 1лсЫеп51ет Ь., 1977, и др.].

Большинство авторов симптом спикул считали призна­ком периостального реактивного остеогенеза. Как показали исследования М. С. Цешковского (1979), при остеогенной саркоме в отличие от опухолей нескелетогенной группы этот рентгенологический признак может быть отражением патологического костеобразования.

Распространение опухолевого процесса на окружающие ткани приводит к образованию компонента, в котором развиваются поля оссификации разных размеров и плот­ности. Оссификация внекостного компонента остеогенной саркомы, как правило, наблюдается при остеопластической и смешанной разновидностях и чаще выражается в образовании участков хлопьевидного и облаковидного уплот­нения, что обычно является отражением прямого опухо­левого остеогенеза.

Кроме описанных выше рентгенологических признаков остеогенной саркомы, при остеопластической и смешан­ной разновидностях опухоли отмечается симптом шаро­видных уплотнений. На рентгенограмме эти очаги имеют округлую форму, обычно не превышают 1 см в диаметре и расположены на некотором расстоянии от основного массива опухоли. Указанный симптом может оказать существенную помощь в дифференциальной диагностике остеогенной саркомы, особенно при слабовыраженных процессах костеобразования. Однако диагностическая ценность этого симптома в значительной мере снижается в связи с тем, что он выявляется крайне редко.

Гораздо большее значение при диагностике остеоген­ной саркомы имеет другой рентгенологический признак, который наблюдается у больных в возрасте до 20 лет при локализации опухоли в зоне метаэпифизов длинных трубчатых костей конечностей, этот признак обозначают как симптом повышения эпиметафизарной или метафизар- ной плотности [Еуаш Н., 1961]. О. Н. Хмелев (1967) в процессе рентгенологического обследования больных с остеогенной саркомой, локализующейся в области мета- физа длинных трубчатых костей, обнаружил этот признак у больных в возрасте до 20 лет и назвал его симпто­мом частичного расширения метаэпифизарной хрящевой зоны в момент закрытия (до прекращения роста) эпифи­зарной хрящевой пластинки. Рентгенологически могут быть отмечены колебания ее размеров при различных патологических состояниях (хроническое воспаление, авитаминозы А и С, интоксикация и т. п.). Следователь­но, само расширение зоны эпиметафизарного хряща как будто неспецифично для опухолевого роста, но в сочетании с другими, даже косвенными рентгенологиче­скими признаками этот симптом приобретает сущест­венное значение в диагностике остеогенной саркомы при локализации новообразования в длинных трубчатых кос­тях.

Остеолитичёская разновидность остеогенной саркомы проявляется в виде крупного одиночного очага остео­деструкции неправильной формы со смазанными контура­ми, расположенного центрально или эксцентрически в метафизе трубчатых костей. С ростом опухоли на фоне этого очага, появляется мелкоочаговый рисунок, что

свидетельствует о вовлечении в процесс коркового слоя. Надкостница отслаивается, оссифицируется и приподнима­ется под острым углом, обусловливая характерную картину «козырька». Разрушение коркового слоя происхо­дит почти одновременно с образованием внекостного компонента опухоли, который не содержит известковых включений в своем массиве [Цешковский М. С., 1979].

При центральном варианте остеолитической остеоген­ной саркомы ранним рентгенологическим проявлением процесса может быть очаг деструкции, захватывающий весь поперечник кости [Лагунова И. Г., 1962; Хмелев О. Н., 1967]. При краевом варианте остеолитическая остеоген­ная саркома рентгенологически может проявляться образованием дефекта и крупного фрагмента коркового слоя на пораженном участке.

Пр^остеопластической остеогенной саркоме не отме­чается’значительного разрушения костного вещества, на первый план выступают остеопластические процессы. Ран­ним рентгенологическим признаком этой разновидности заболевания является образование эксцентрически распо­ложенных в метафизе трубчатой кости очагов гомоген­ного уплотнения структуры губчатой ткани размером до 1-1,5 см без четких очертаний. В дальнейшем поля кальцификации в костномозговом канале увеличивают­ся, диффузное уплотнение структуры в зависимости от его распространенности может быть представлено либо отдельными зонами («хлопьевидный» склероз), либо эбурнеацией всей или большей части пораженного отдела кости («облаковидный» склероз). Опухоль прорастает корковый слой, достигает надкостницы и приподнимает ее, в результате чего на рентгенограмме видна харак­терная картина «веера», состоящего из тонких спикул, расположенных перпендикулярно к длинной оси кости. Спикулы могут явиться одним из ранних симптомов в тех случаях, когда в костном массиве опухоли еще не произошли изменения, определяемые рентгенологи­чески.

При периферическом распространении опухоль возни­кает в корковом слое. При этом в длинных трубчатых костях процесс локализуется в метадиафизе, не затраги­вая эпифиза, и распространяется на диафиз, иногда захватывая половину его и более. Рост опухоли проис­ходит преимущественно односторонне, хотя встречается и циркулярная разновидность.

При центральном варианте остеопластической остео­генной саркомы к моменту распространения опухоли на окружающие мягкие ткани рентгенологические проявле­ния настолько характерны, что, по мнению ряда специа­листов, часто нет необходимости в дифференциальной диагностике.

При смешанной разновидности остеогенной саркомы наблюдаются признаки как остеолитического, так и остеопластического вариантов. Разное сочетание процес­сов деструкции, костеобразования и периостальных реакций, а также различная выраженность оссификации внекостного компонента опухоли обусловливают боль­шое разнообразие вариантов рентгенологической картины. На практике большинство ошибочных диагнозов уста­навливают при смешанной и остеолитической разновид­ностях. Наиболее трудна диагностика опухолей метадиа- физов трубчатых костей, особенно малоберцовой. В этих случаях картину мелкоочагового разрушения и фрагмен­тацию коркового слоя часто расценивают как признаки саркомы Юинга [Цешковский М. С., 1966].

Таким образом, рентгенологические признаки остео­генной саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере не строго специфичны и нередко трудны для диагностической интерпретации.

Микроскопическое строение. В зависимости от микро­скопического строения различают следующие варианты остеогенной саркомы: остеолитический, остеопластиче- ский, смешанный.

Остеолитический вариант. Процесс опухоле­вого остеогенеза количественно выражен слабо, но в качественном отношении может быть весьма разнообра­зен: от участков необызвествленного опухолевого остео- ида до атипичных и афункциональных структур. Пре­обладает клеточный компонент опухоли, обычно поли­морфного состава (рис. 18, а).

Остеопластический (остеосклеротиче- ский) вариант. Преобладают процессы опухолевого костеобразования. Опухолевые костные структуры при всем своем атипизме обычно интенсивно обызвествлены, вплоть до эбурнеации (рис. 18, б).

Смешанный вариант. Этот вариант характеризу­ется как достаточно четко выраженным опухолевым остеогенезом, так и участками опухоли с преобладанием клеточного компонента. Характер костных структур разно­образен: от необызвествленного остеоида до атипичной костной ткани. Формирование кости может происходить

Рис. 18. Микроскопическая картина остеогенной саркомы а - остеолитической; б - остеопластической.

аппозиционно, при этом она накладывается на предшеству­ющие костные балки, возможно присутствие атипичного хряща в большем или меньшем количестве

Лечение. По поводу лечения остеогенной саркомы существуют различные взгляды; несмотря на то что в различных клиниках мира накоплен большой опыт ле­чения этой опухоли, до сегодняшнего дня нет еди­ной точки зрения на целесообразность применения того или иного метода. В настоящее время при лече­нии больных с этой опухолью используют хирургические, лучевые, лекарственные методы и различные их комби­нации.

Хирургический метод предложен в начале XX века и до настоящего времени является важнейшим и наи­более часто применяемым способом лечения. В прошлом все хирурги придерживались единого мнения о не­обходимости как можно раньше выполнять ампутацию и экзартикуляцию конечности при остеогенной саркоме. Такой радикализм был оправдан общим уровнем онко­логических знаний и диагностических возможностей в то время.

Развитие восстановительной хирургии и внедрение в клиническую практику костной пластики явились основанием для применения сохранных операций при лечении больных с остеогенной саркомой. По мере накопления клинического опыта и в связи с тем, что остеогенная саркома была выделена как самостоятельная единица, тактика лечения этого заболевания начала меняться. В дальнейшем многие авторы пришли к выводу о нецелесообразности применения сохранных операций при остеогенной саркоме из-за неизбежных рецидивов, развивающихся в ближайшем послеоперацион­ном периоде.

Применение сохранных операций как самостоятельного метода лечения недопустимо из-за нерадикальности этого вида оперативного вмешательства, что и приводит к раннему рецидивированию опухоли. Нерадикальность сохранных операций п’ри остеогенной саркоме можно объяснить двумя обстоятельствами: распространением опухолевого процесса вдоль костномозгового канала даль­ше видимой на рентгенограмме границы поражения и прорастанием остеогенной саркомы в мягкие ткани.

Неудовлетворительные результаты сохранных опера­ций при остеогенной саркоме явились основанием для отказа от этого метода лечения в пользу ампутации и экзартикуляции конечностей. Ампутация конечностей - один из наиболее часто используемых хирургических методов лечения остеогенной саркомы. Ампутацию при остеогенной саркоме производят по той же методике, что и другие планируемые ампутации. Наиболее сущест­венным моментом при выполнении этой операции явля­ется правильный выбор уровня ампутации, которую не­обходимо выполнять за пределами пораженной кости. Исключением может быть опухоль, расположенная в дистальном отделе бедренной кости. Раньше при такой локализации опухоли наиболее предпочтительным мето­дом лечения считали экзартикуляцию бедра.

Следует отметить, что при расположении опухоли в дистальном отделе бедренной кости мы отдаем пред­почтение подвертельной ампутации, а не экзартикуляции. Полученные результаты (редкое развитие рецидивов) оправдывают такой подход. Кроме того, ампутация менее травматична, чем экзартикуляция, и после нее легче осущестаить протезирование. Показанием к экзартикуля­ции конечности следует считать расположение опухоли в диафизе бедренной кости или значительное распростра­нение поражения с метафиза на диафиз, наличие выра­женного мягкотканного компонента или патологического перелома.

Значительные трудности возникают в тех случаях, когда приходится решать вопрос об объеме оператив­ного вмешательства у больных с локализацией опухоли в проксимальном отделе бедренной и плечевой костей, в костях таза. Операция такого объема, как межпод- вздошно-брюшное вычленение, не получила широкого распространения в практике применительно к больным с остеогенной саркомой. Предельно калечащий характер и травматичность такого вмешательства не оправдывают­ся отдаленными результатами. Средняя продолжитель­ность жизни больных не превышает 13 мес [Григоро- ва Т. М., 1970; Магсоуе К. е1 а!., 1970]. Мы не производим подобные операции больным с остеогенной саркомой.

Несколько иначе обстоит дело с показаниями в меж- лопаточно-грудной ампутации. Локализация опухоли в проксимальном отделе плечевой кости, довольно часто наблюдающаяся при поражении скелета, высокая частота патологических переломов, меньшая, чем при межпод- вздошно-брюшном вычленении, травматичность не позво­ляют категорически отвергать подобную операцию. Общий процент 5-летней выживаемости после этой операции соответствует показателю выживаемости боль­ных остеогенной саркомой после хирургического лечения. Исходя из изложенного, нет оснований отказывать в

радикальной хирургической помощи указанному контин­генту больных.

Результаты хирургического лечения больных с остео­генной саркомой остаются неудовлетворительными. Основная масса больных умирают в течение 2 лет от начала заболевания вследствие гематогенного метастази- рования.

В клинике ВОНЦ АМН СССР в различное время только хирургическое лечение проведено 88 больным с остеогенной саркомой. У данных больных осущест­вляли ампутацию и экзартикуляцию конечности. Рецидивы у этих больных не наблюдались и первым признаком прогрессирования заболевания было появление гемато­генных метастазов в легких. Основным показателем эффективности хирургического лечения служило время появления метастазов. Результаты хирургического лечения больных с остеогенной саркомой графически представ­лены на рис. 19.

Изучение сроков появления метастазов после хирурги­ческого лечения показало, что у 53,8% больных мета­стазы возникли в течение 6 мес после операции, а через год гематогенные метастазы обнаружены у 75,2% больных, через 2 года - у 86,9%. Из 88 больных в те­чение 5 лет метастазы появились у 93 %. Изучение отдаленных результатов хирургического лечения больных с остеогенной саркомой показывает, что еще до опера­тивного вмешательства у большинства из них могут существовать клинически непроявляющиеся метастазы опухоли.

Лучевую терапию остеогенной саркомы стали приме­нять вскоре после открытия рентгеновского излучения. Однако опыт первых десятилетий показал, что остеоген­ная саркома обладает низкой радиочувствительностью. Развитие физико-технических основ лучевой терапии, появление мощных источников излучения позволили расширить терапевтическое использование ионизирующего излучения, было установлено, что можно разрушить ткань остеогенной саркомы лучевыми агентами. В ходе дальнейших исследований было выявлено, что дозы порядка 8000-10000 рад за 6-8 нед способны приоста­новить опухолевый рост, но недостаточны для полной девитализации клеток остеогенНой саркомы [Савченко Е. Д., МитровГ.Г., 1961, и др.].доза ионизирующего излучения необходима для дости­жения клинического эффекта. Это подтвердили клиниче­ские наблюдения. Так, К. 1епкт (1966) при морфологиче­ском исследовании опухолей, облученных в дозе менее 1ООО рад, находил неповрежденные опухолевые клетки. Достоверных клинических критериев, позволяющих оце­нить эффективность лучевого лечения, не существует.

Попытки количественно оценить эффект лучевой тера­пии путем определения объема очагов некроза в ткани опухоли нельзя признать достаточно объективными, поскольку явления дистрофии и некроза в ткани опухоли могут возникать спонтанно и не имеют каких-либо специфи­ческих черт, позволяющих с достоверностью отличить их от постлучевых изменений [Ю. Н. Соловьев, 1976].

Опыт показывает, что большинство больных обращают­ся за медицинской помощью, когда клиническая карти­на заболевания уже достаточно выражена и имеется опухоль значительных размеров, для разрушения которой необходимо использовать большие дозы ионизирующего излучения. Вместе с тем известно, что при повышении дозы усиливается тяжесть и увеличивается длительность лучевой реакции, которая сопровождается выраженными трофическими расстройствами вплоть до лучевых язв и тяжелых невритов, нарушающих функцию конечности, при этом нет уверенности в том, что морфологические

изменения в опухоли станут более выраженными и улучшатся отдаленные результаты [Лушников Е. Ф., Полонская Н. Ю., 1976].

Были предприняты попытки провести массивное облучение опухоли в условиях гипоксии, понижающей радиочувствительность окружающих тканей [Уап йеп Вгепк, 1966]. По данным автора, отмечалось незначитель­ное увеличение выживаемости: из 28 больных больше года прожили только 11. Л. А. Баран (1971) предложил сочетать облучение с оксигенотерапией, чтобы повысить радиочувствительность опухоли, а Л. Г. Позднухов

• - применять в качестве радиосенсибилизатора викасол, который вводят за 30 мин до облучения, однако результаты лечения от применения этих методов существенно не улучшились.

Таким образом, применение современных методов лу­чевого лечения остеогенной саркомы может дать не­посредственный терапевтический эффект, заключающийся в уменьшении болей и объема внекостной части опухо­ли. Однако эффект в большинстве случаев нестойкий и не влияет на исход заболевания. Отдаленные резуль­таты лучевого лечения больных с остеогенной саркомой остаются крайне неблагоприятными.

Следовательно, общая оценка роли лучевой терапии как самостоятельного метода лечения больных остеоген­ной саркомой довольно пессимистична. Лучевую тера­пию следует использовать главным образом как элемент комбинированного лечения либо с паллиативной целью в тех случаях, когда не может быть выполнена ради­кальная хирургическая операция (при локализации опухо­ли в черепе, позвоночнике) или больной отказался от операции.

Возможность общего воздействия при такой склонной к быстрой генерализации опухоли, как остеогенная сар­кома, явилась причиной того, что почти все препараты из группы алкилирующих агентов, противоопухолевых антибиотиков, антиметаболитов и другие лекарственные средства были испытаны при лечении этого новообразо­вания. Лишь в последние годы стали применять меди­каментозное лечение локализованной формы остеогенной саркомы. Ранее делались попытки лечения диссеминиро­ванных форм заболевания. Результаты применения циклофосфана, сарколизина, митомицина С, винкристи- на, 5-фторурацила и других препаратов не давали по­вода для оптимизма. По сводным данным М. Рпейтап и 3. Саг1ег (1972), эффект от применения алкилирующих агентов составил 15%, а от использования митомици- на С - 14,4%.

Отсутствие терапевтического эффекта при системном введении противоопухолевых препаратов, поражение при использовании данного метода не только опухолевых, но и нормальных, активно пролиферирующих тканей обусловили необходимость в разработке методов регионар­ной химиотерапии. Принципиальной особенностью этих методов явилась возможность защитить нормальные ткани от токсического влияния вводимого препарата и одновременно повысить его концентрации в зоне изолированной опухоли. Опыт применения перфузии сарколизина больным остеогенной саркомой показал, что почти у всех больных в первые дни наступало субъективное улучшение, однако в связи с отсутствием объективных признаков регрессии опухоли возникла не­обходимость в ампутации конечности на 12-14-й день после регионарной химиотерапии [Трапезников Н. Н., 1964; Позднухов Л. Г., 1969; Коу-СатШе К. е1 а1., 1971]. Неудовлетворительные результаты регионарной химиоте­рапии связаны в первую очередь с отсутствием изби­рательного действия противоопухолевых препаратов, применявшихся в тот период, на клетки остеогенной саркомы.

В связи с неэффективностью лечения остеогенной саркомы оперативными, лучевыми и лекарственными методами велись поиски новых терапевтических подхо­дов. Одним из них является комбинированное лечение: лучевая терапия на первом этапе и последующая ради­кальная операция, - метод, достаточно широко распростра­ненный как в СССР, так и за рубежом. В литературе продолжается дискуссия по вопросу о выборе оптималь­ных очаговых доз, их фракционировании, определении сроков оперативного вмешательства после завершения лучевого лечения. Известно, что дегенеративные измене­ния в опухоли наиболее выражены при использовании доз 7000-9000 рад, поэтому наибольшее распространение получила методика облучения, предусматривающая применение этих доз за 7-8 нед до операции [Козло­ва А. В., 1969; Ва1аш е! а1., 1967].

Что касается сроков оперативного вмешательства, то одни исследователи рекомендуют оперировать больных сразу после завершения курса лучевой терапии [РЫШрз Т. е1 а1., 1967], другие отдают предпочтение отсроченной операции, которую производят спустя 4-6 мес после завершения лучевого этапа лечения [Баран Л. А., 1971; Кузнецова И. П., 1975; НеПтап Н., 1971]. Обе точки зрения имеют определенные обоснования, однако критерием объективной оценки каждого метода являются отдален­ные результаты лечения. Вместе с тем исследования Ю. Г. Елашова (1973), N. Р1е15зпег (1969) и К. 1епкш (1977) и др. показали, что результаты комбинированного лечения, когда непосредственно после лучевой терапии выполняют хирургическое вмешательство, практически не отличаются от наблюдающихся при чисто оператив­ном лечении, а некоторое улучшение результатов при втором варианте видимо и происходит за счет того, что больные, у которых в интервале между облучением и операцией выявлены метастазы, выбывают из учета.

Комбинированное лечение с лучевой терапией на пер­вом этапе и последующим хирургическим вмешательством было использовано нами у 49 больных. Следует отметить, что половина больных лечилась в тот период, когда в ВОНЦ АМН СССР при терапии больных с остеоген­ной саркомой отдавали предпочтение комбинированным методам с использованием противоопухолевых препаратов. Большая часть больных поступили на лечение в связи с болями и дальнейшим ростом опухоли после лучево­го лечения, проведенного в других лечебных учреждениях.

У 25 больных использована глубокая рентгенотерапия или дистанционная у -терапия при обычном фракциони­ровании дозы по 200-300 рад за 4-6 нед; 14 из них оперативное вмешательство проведено в течение перво­го месяца после облучения, 11-в интервале от 2 до 6 мес. Изучение отдаленных результатов показало, что 23 больных умерли в сроки от 4 до 27 мес. При изучении эффективности сокращенных курсов лечения с применением массивных разовых доз и последующей (через 3-5 дней) ампутации конечности установлено, что 9 из 13 больных умерли.

Была применена и другая методика предоперацион­ного облучения: проводили однократное облучение тяже­лыми ядерными частицами в дозе до 30 000 рад, а затем в течение 1 ч после облучения - ампутацию конечности. В качестве источника излучения применяли медицинский протонный пучок ЙТЭФ высокой интенсивности с энергией 100-200 МэВ. По такой методике лечили больных, 10 из них умерли.

При сопоставлении приведенных данных о результатах лечения первичной опухоли становится очевидным, что независимо от методов лечения большинство больных неизбежно умирают вследствие гематогенной диссемина- ции опухоли. Это заставляет рассмотреть проблему лечения больных остеогенной саркомой в ином аспекте. Клинические исследования показали, что рентгенологиче­ски определяемые метастазы выявляются в среднем через 8’/2 мес после лечения [Магсоуе К. е1 а!., 1970; Ма^узку 2., 1975; РгаП С., 1977]. Эти данные позволяют считать, что не определяемые клинически метастазы существовали уже ко времени установления диагноза. В связи с этим некоторые исследователи рассматривают остеогенную саркому как системное заболевание, при котором костное поражение, явившееся первым проявле­нием болезни, в прогностическом отношении имеет второстепенное значение [РпГопс! V/. е1 а1., 1972; 51ет К.., 1975].

Таким образом, основной проблемой в лечении остеогенной саркомы следует считать профилактику легочных метастазов, поскольку первичный очаг, распо­лагаясь у большинства больных в длинных трубчатых костях конечностей, излечивается хирургическими или комбинированными методами.

Появление в последнее время новых противоопухоле­вых препаратов, усовершенствование и модификация методик применения уже апробированных лекарственных средств несколько изменили представления о возмож­ностях медикаментозного лечения остеогенной саркомы. М. Рге1с1тап и 8. СаПег (1972) сделали вывод, что «пессимизм по поводу химиотерапии данного заболева­ния не обоснован». Исследованиями N. 1аГГе и соавт. (1973), Е. Рге1 и соавт. (1975), Ыоуй (1975) и других спе­циалистов была показана возможность добиться регрес­сии легочных метастазов остеогенной саркомы путем использования высоких доз метотрексата с лейковорином и противоопухолевого антибиотика адриамицина. Это послужило основанием для изучения их эффективности как профилактических средств.

В различных медицинских центрах за рубежом исполь­зуют три основных режима профилактической химиотера­пии: 1) адриамицин как единственный противоопухоле­вый препарт [СоПез Е., 1974]; 2) высокие дозы мето­трексата с лейковорином ; 3) комби­нированны^ режимы [РгаП С. е1 а1., 1977; Козел С., 1975].

Длительность химиотерапии устанавливают эмпириче­ски, но большинство авторов рекомендуют применять прерывистые курсы на протяжении 1-2 лет [ТеГЛМ. е1 а!., 1977; Ниуоз А. е1 а1., 1977].

В 1971 г. Е. Сог1ез и соавт. начали применять адриа- мицин через 10-14 дней после ампутации по следую­щей методике: препарат вводили из расчета 30 мг/м 2 в течение 3 дней. Лечение проводили курсами, кото­рые повторяли через каждые 4 нед на протяжении 6 мес. Суммарная доза препарата на курс составляла 540- 560 мг/м 2 . Через 18 мес у 29 (65%) больных метаста­зы не обнаружены. В контрольной группе (только хирур­гическое лечение) к этому времени были здоровы 30% больных.

Метотрексат по 1500-7500 мг/м 2 с лейковорином и винкристином в качестве профилактической химиотерапии N. 1аГГе (1974) применил у 20 больных, у 19 из них не выявлено метастазов в сроки от 2 до 20 мес.

В клинике общей онкологии ВОНЦ АМН СССР с августа 1974 г. начато изучение эффективности про­филактической полихимиотерапии, которую проводят после радикального хирургического лечения больных с остеогенной саркомой по разработанному нами прото­колу. Профилактическую химиотерапию осуществляли в течение 76 дней с использованием препаратов различного механизма действия.

Показаниями к применению профилактической химио­терапии явились: 1) радикальное хирургическое лечение;

• отсутствие признаков диссеминации опухолевого про­цесса к моменту начала медикаментозной терапии;
• использование препаратов, активных в отношении остеогенной саркомы.

В исследование включали больных с гистологически подтвержденным диагнозом, ранее не лечившихся и без признаков диссеминации к моменту начала химио­терапии. Особое внимание при обследовании больных уделяли рентгенологическому исследованию органов грудной клетки, которое выполняли до начала лечения и каждый месяц в период лечения, а также регуляр­ному исследованию всех показателей крови. Помимо того, проводили обследование сердечно-сосудистой системы с изучением электрокардиограммы до начала химиотерапии и один раз в 2 нед в процессе лечения. Все перечисленные методы исследования применяли для выявления гематогенных метастазов и возможных ослож­нений со стороны сердечно-сосудистой системы. Известно, что противоопухолевый антибиотик адриамицин оказывает кардиотоксическое действие.

Всем больным на первом этапе комбинированного лечения проводили хирургическое вмешательство. Из 55 больных 53 (98%) произвели ампутацию и экзартику­ляцию, 2 больным - резекцию ребер. Профилактическую химиотерапию начинали на 12-14-е сутки после операции, по заживлении послеоперационной раны. Схема про­филактической химиотерапии остеогенной саркомы, используемая в клинике общей онкологии ВОНЦ АМН СССР, представлена на рис. 20:

адриамицин - по 0,75 мг/кг на 1, 3, 6, 18, 21-й и 24-й день и по 0,5 мг/кг на 36, 37, 54-й и 55-й день лечения);

циклофосфан - по 5 мг/кг ежедневно в течение 7 дней тремя курсами (с 12-го по 18-й, с 45-го по 51-й и с 66-го по 72-й день лечения;

винкристин - по 0,025 мг/кг один раз в 7 дней на протяжении 76 дней (всего 12 раз);

сарколизин - по 0,3 мг/кг на 30, 42, 60-й и 72-й день ле­чения.

После лечения больные не получали поддерживающей медикаментозной терапии. Обычно за весь курс лечения больные получали в среднем 360-400 мг адриамицина, 15-20 мг винкристина; 4500-6300 мг циклофосфана, 70-90 мг сарколизина.

При снижении показателей крови во время проведе­ния курса лечения его временно прекращали до тех пор, пока не восстанавливались показатели крови.

Профилактическую химиотерапию начали проводить 62 больным. Из них у 7 на фоне превентивной химио­терапии появились гематогенные метастазы, в связи с чем химиотерапию прерывали и заменяли химиотера­пией, которую осуществляли по другой схеме, направ­ленной на лечение метастазов. Эти больные при изуче­нии эффективности профилактической химиотерапии не учитывались. Анализу подвергнуты результаты лечения 55 больных остеогенной саркомой, получавших лечение по указанному выше протоколу. Следует отметить, что ни одному из 55 больных нам не удалось провести курс лечения за 76 дней. Из-за развившихся лейкопении и тромбоцитопении мы вынуждены были временно прекращать лечение. Лейкопения и тромбоцитопения вы­являлись обычно на 12-16-й день лечения, были не­продолжительными, и после соответствующего лечения, как правило, показатели крови восстанавливались и лечение продолжалось.

Статистическая обработка результатов хирургического и комбинированного лечения показала достоверность различия во всех временных интервалах (р < 0,05). Полу­ченные данные графически изображены на рис. 21.

Сохранные операции. Обнадеживающие результаты профилактической химиотерапии позволили разработать новый метод лечения больных остеогенной саркомой, позволяющий не только предупредить гематогенное метастазирование, но и сохранить функционирующую конечность. При этом сложность выбранного направления увеличивается в связи с тем, что при применении толь­ко хирургического метода воздействия частота рецидивов, после сохранных операций при остеогенной саркоме остается высокой.

Внутриартериальное введение противоопухолевых пре­паратов, активных в отношении остеогенной саркомы, позволит проводить радикальные операции в минималь­ном объеме и одновременно явится мерой профилактики возникновения отдаленных метастазов.

Предоперационная лучевая терапия также направлена на подавление роста опухоли, особенно в зонах микро­инфильтраций, устранение воспалительного компонента и создание абластичных условий для радикального хирур­гического удаления опухоли.

На рис. 22 представлена схема проведения сохранных операций в сочетании с химиотерапией и лучевым ле­чением. Комплексное лечение проводили в несколько этапов: а) предоперационное лечение; б) операция; в) послеоперационная профилактическая химиотерапия.

Предоперационное, лечение начинали с внутриартери- альной инфузии адриамицина, для проведения которой производили катетеризацию бедренной артерии по методу Сельдингера.

В случаях роста опухоли в области сосудисто-нервно­го пучка, когда решался вопрос о возможности выпол­нения сохранных операций, проводили ангиографию. В наших исследованиях ангиография сосудов пораженных конечностей была проведена 37 больным. Она позволяла судить о состоянии магистральных сосудов конечности и выявить границы внекостного компонента остеоген­ной саркомы.

После катетеризации бедренной артерии начинали инутриартериальную инфузию адриамицина через катетер, которую проводили в течение 3 сут. Препарат вводили из расчета 30 мг/м 2 в сутки. Для внутриартериальной пнфузии адриамицина использовали инфузатор РегГиз^п- ^)итрерр-50 А8ГО (ФРГ), комплектуемый одноразовыми стерильными шприцами емкостью 60 мл. В случае применения прибора РР-50 суточную дозу адриамицина
разводили в 60 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводили со скоростью 2-2,5 мл/ч. После окончания инфузии катетер из бедренной артерии удаля­ли и на место его введения на сутки накладывали давящую повязку. Больные соблюдали постельный режим на протяжении инфузии и в течение 24 ч после удаления катетера из бедренной артерии.

Лучевое лечение начинали сразу после окончания внутриартериальной химиотерапии и проводили его на дистанционном аппарате с использованием у-излучения («Рокус»), В объем облучения включается вся пораженная кость, за исключением противоположного метафиза.

Облучение проводили разовой очаговой дозой 3,6 Гр со всех избранных направлений ежедневно. Суммарная очаговая доза составляла 36 Гр за 10 дней лечения.

При отсутствии осложнений после предоперационной терапии хирургическое вмешательство проводили на

• 2-й день после окончания лучевой терапии. Опера­тивное лечение заключалось в широкой сегментарной резекции пораженного участка кости с последующим замещением образовавшегося дефекта. В случае поражения опухолью малоберцовой кости замещение дефекта не производили.

Для замещения дефектов, образовавшихся после широкой сегментарной резекции, мы использовали труп­ные аллотрансплантаты и металлические коленные суставы.

Применение костных трансплантатов для замещения дефектов после сегментарной резекции костей по поводу опухолей сыграло неоценимую роль в развитии костной пластики. Большие надежды возлагались на широко распространившийся с 60-х годов метод аллопластиче- ского замещения костных дефектов массивными трансплан­татами, консервированными холодом. Однако накоплен­ный опыт показал, что наряду с достоинствами данный метод имеет ряд существенных недостатков. К ним следует отнести рассасывание и перелом трансплантатов, высокий процент гнойных осложнений, неполную пере­стройку трансплантатов и т. д. Кроме того, резекция костей, требующая проведения костной аллопластики в большом объеме, надолго приковывает больных к посте­ли, они вынуждены носить тяжелые гипсовые повязки и нередко умирают от гематогенного метастазирования.

При комплексном лечении больных остеогенной саркомой у 20 для замещения дефекта после широкой сегментарной резекции была использована костная ал- лопластика,-

Осложнения у больных, получавших комплексное лечение с применением костной аллопластики, встречались довольно часто: из 20 больных они наблюдались у 13 (65%). По нашему мнению, высокий процент ослож­нений после костной аллопластики у больных с остео­генной саркомой связан с проводившимися перед операцией химиотерапией и лучевым лечением, ухудшав­шими трофику тканей пораженной конечности. В связи с этим мы отказались от данного вида пластики в области коленного сустава в пользу металлических эндопротезов Сиваша.

Комплексное лечение больных с остеогенной сарко­мой с применением искусственного коленного сустава произв#хено 44 больным. Из них у 42 эндопротезирова­ние было выполнено после широкой сегментарной резекции при остеогенной саркоме, а у 2 больных - по поводу осложнения после применения крупных костных аллотрансплантатов. Из 44 больных у 39 опу­холь локализовалась в дистальном конце бедренной кости.

Больные по характеру оперативного вмешательства распределялись следующим образом: резекция дисталь­ного метафиза бедренной кости с эндопротезированием выполнена у 39 (88,6%), резекция проксимального конца большеберцовой кости с замещением дефекта метал­лическим эндопротезом - 5 (11,4%) больным.

Широкая сегментарная резекция при остеогенной саркоме с замещением дефекта различными транспланта­тами является сложным оперативным вмешательством. При хорошей предоперационной подготовке обычно больные переносили операцию удовлетворительно. После­операционный период у этой категории больных являл­ся ответственным этапом лечения, и во многом резуль­таты лечения зависели от его течения.

После выполнения операции больных переводили в послеоперационное отделение, и в течение 2-3 сут они находились под наблюдением бригады дежурных врачей. Обычно в этом периоде у большинства больных наблю­дали повышение температуры тела до 38-38,5°С, значи­тельное увеличение СОЭ и анемию.

В раннем послеоперационном периоде лечебные мероприятия проводили по трем основным направлениям: 1) дезинтоксикационная терапия; 2) гемостимулирующая или гемотрансфузионная терапия; 3) профилактика гной­ных осложнений.

С первых же суток после операции всем больным назначали дезинтоксикационную и общеукрепляющую терапию: переливание изотонического раствора хлорида натрия, витаминов, гемодеза, глюкозы и т. д. Всем больным по поводу анемии проводили гемостимулирую­щую и гемотрансфузионную терапию в течение 2 нед.

Для предупреждения инфекционных осложнений профилактическую антибиотикотерапию осуществляют в течение 7-10 дней после операции. Для удаления гематомы делают пункцию послеоперационной раны, в ряде случаев неоднократно.

Температурная реакция организма выражается в повы­шении температуры тела до 38-38,5° С в течение 8-10 дней. В последующие дни температура постепенно снижается и длительное время (до месяца) может быть субфебрильНой (37,5-37,8° С).

После замещения дефектов суставных концов длин­ных трубчатых костей аллокостью до заживления раны широко применяют задние гипсовые лонгеты, которые готовят накануне операции. После заживления после­операционной раны и снятия швов конечность фиксиру­ют цилиндрической гипсовой повязкой.

Сроки фиксации в каждом конкретном случае зави­сят от клинико-рентгенологической картины аллотранс­плантата и его соединения с материнской костью. Сроки образования выраженной костной мозоли колеблятся от 8 мес до 2- лет.

Ведение больных в раннем послеоперационном периоде после замещения костных дефектов металлическими эндопротезами при широкой сегментарной резекции длинных трубчатых костей не отличается от лечения при применении костной аллопластики. У этой группы боль­ных для фиксации оперированной конечности до зажив­ления раны также применяют задние гипсовые лонгеты, в которых конечность фиксируют еще 2 нед после заживления раны. Через месяц после проведения опе­ративного вмешательства при благоприятном исходе гипсовую лонгету снимают, больные встают с постели и начинают ходить с помощью дополнительной опоры с дозированной нагрузкой на оперированную конечность. При хорошем общем самочувствии и физическом со­стоянии больного ему разрешают ходить на костылях в сопровождении методиста по 15 мин 3 раза в день.

Одним из важных компонентов комплексного лече­ния больных остеогенной саркомой с использованием.эндопротезирования коленного сустава является восстано­вительное лечение. После эндопротезирования коленного сустава проводят комплекс реабилитационных мероприя­тий, включающий лечебную гимнастику, психотерапию, трудотерапию и массаж.

Через 3-4 мес после операции больные ходят без дополнительной опоры или с помощью одной палки. У большинства больных получены хорошие функциональ­ные результаты. Основным показателем эффективности комплексного лечения больных с остеогенной саркомой является время появления метастазов. Результаты комп­лексного лечения больных с остеогенной саркомой представлены на рис. 23. Анализ отдаленных результа­тов комплексного лечения остеогенной саркомой покаывает, что из 63 больных, которым произведены сохран­ные операции в сочетании с химиотерапией и луче­вым лечением, без метастазов жили в течение одного года 71%, в течение 2 лет - 50,9% и в течение 5 лет- 35,5% больных. В группе больных, получавших только хирургическое лечение по поводу остеогенной саркомы, эти показатели составляют соответственно 24,8; 13,1 и 7%. При этом различия показателей в этих группах стати­стически значимы (р < 0,05). Следует подчеркнуть, что при применении сохранных операций в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением из 65 больных с остеогенной саркомой рецидива опухоли не отмечено ни у одного больного.

Таким образом, результаты только хирургического лечения при остеогенной саркоме остаются крайне неблагоприятными. Через 5 лет после лечения метастазов и рецидивов не было лишь у 7% больных. Использова­ние профилактической химиотерапии после радикального хирургического лечения позволило улучшить отдален­ные результаты лечения больных с остеогенной саркомой. При применении комбинированного метода лечения

• лет без метастазов и рецидивов жили 34% больных.

Применение сохранных операций при локализован­ной форме остеогенной саркомы в сочетании с химио­терапией и лучевым лечением позволило сохранить конечность, при этом значительно улучшились резуль­таты лечения. После проведения комплексного лечения

• лет без метастазов и рецидивов жили 35,5% больных.

ПАРОСТАЛЬНАЯ ОСТЕОГЕННАЯ САРКОМА

О. ОезсЫзкТег и М. Соре1апс1 (1951) на основании анализа 16 наблюдений выделили из группы остео­генных новообразований опухоль, которая развивалась преимущественно в метадиафизарных отделах длинных трубчатых костей и особенно часто локализовалась в зоне дистального метадиафиза бедренной кости у лиц в возрасте 20-40 лет. Опухоль длительное время протекала бессимптомно, прогноз при ней был относи­тельно благоприятным. Считая, что она возникает в области периоста как доброкачественная пролиферация оссифицирующей фиброзной ткани, авторы назвали ее «паростальная (капсулярная) остеома».

В ходе дальнейших исследований было установлено, что по своим биологическим свойствам опухоль явля­ется злокачественной, хотя при микроскопическом исследовании костной ткани могут быть обнаружены структуры, напоминающие 1 убчатую или компактную остеому. Ь. БтпеП и соавт. (1954), изучая результаты

• наблюдений, не нашли достаточных данных о первоначально доброкачественной природе новообразова­ния и назвали его «паростальная (юстакортикальная) остеогенная саркома».

За годы, прошедшие с момента первой публикации, в отечественной и зарубежной литературе появилось опи­сание более 400 наблюдений паростальной саркомы под различными наименованиями: «паростальная остеома», «оссифицирующая паростальная саркома», «злокачествен­ная паростальная остеома», которые отражают разногласия исследователей по вопросу о гистогенезе этой опухоли. Е. Ае§ег1ег и I. КлграПтк (1968) относили паростальную саркому к мезенхиомам, считая, что клетки, из кото­рых начинает свой рост паростальная саркома, могут образовывать коллагеновые волокна, остеоид, хрящ в одной и той же опухоли. По мнению Ю. Н. Соловьева (1970), фшосле прекращения энхондрального остеогенеза, связанного с ростом скелета, наибольшую костеобразова­тельную потенцию сохраняет периост, являющийся местом возникновения паростальной саркомы. Т. П. Виноградова

• исходными для паростальной саркомы считает периостальные ткани, о чем, по мнению автора, сви­детельствует метадиафизарная локализация опухоли.

В гистологической классификации костных опухолей ВОЗ паростальная саркома определена как своеобразный, самостоятельный тип остеосаркомы, возникающей на наружной поверхности кости и характеризующейся высо­кой степенью структурной дифференциации. Это ново­образование отнесено в группу костеобразующих опухолей под названием «юкстакортикальная остеосаркома (парос­тальная остеосаркома)». В отечественной литературе принят термин «паростальная остеогенная саркома», по­скольку он больше других отражает топографическое расположение опухоли, ее злокачественную природу и непосредственную связь с остеогенной группой опу­холей.

Паростальная остеогенная саркома относится к редким формам опухолей костей: частота ее, по данным ряда авторов, составляет до 2% первичных злокачественных новообразований скелета [Соре1апй М., ОезсЫскег О., 1954; Неи1 К. е1 а1., 1967]. Т. П. Виноградова (1973) отмечает, что «истинную частоту установить трудно, потому что знания о ней недостаточны».

Паростальная остеогенная саркома развивается преиму­щественно в возрасте 20-40 лет. В литературе можно встретить сообщения о возникновении этой опухоли у

детей, хотя они относятся к казуистическим наблюде­ниям. Ь. 0\уте11 и соавт. (1954) наблюдали ребенка в возрасте 6 лет с паростальной саркомой. Случаи заболе­вания детей в возрасте 8, 10 и 11 лет описали С. И. Лип- кин и Р. А. Карапетян (1969), С. Рагг и А. Ниуоз (1972). Частота опухоли, по данным литературы, увеличивает­ся с возрастом и достигает наиболее высоких цифр в период 25-40 лет, затем она снижается и в возрастном периоде 50-60 лет встречается редко. Самым пожилым больным, которого наблюдали К. МсКеппа и соавт. (1969), был мужчина в возрасте 69 лет.

По данным некоторых авторов, паростальная саркома с одинаковой частотой встречается у лиц обоего пола [Рагг О., Ниуоз А., 1972]. В наблюдениях К. Неи1 и 3. Коппеп (1967) заболевали чаще женщины. По данным В. Н. Бурдыгина (1974), основанным на анализе собствен­ных и опубликованных в литературе наблюдений, из 139 больных было 88 (63,3%) женщин и 51 (36,7%) мужчина.

Основная локализация опухоли (более 80%) - метадиа- физарный отдел длинных трубчатых костей, преимущест­венно образующих коленный сустав. Значительно реже опухоль встречается в проксимальных отделах плечевой кости и костях предплечья. Очень редко паростальная саркома локализуется в плоских костях. Мы нашли в литературе описание 4 подобных наблюдений: у 3 боль­ных была поражена лопатка и у одного - подвздошная кость [Бурдыгин В. Н., 1974; Со1еу В., 1951; МсКеппа К. е! а1., 1966]. Из наиболее редких локализаций следует назвать верхнюю и нижнюю челюсти, пястную кость.

В ВОНЦ АМН СССР находились на лечении 54 больных с паростальной остеогенной саркомой, из них 34 женщины и 20 мужчин в возрасте от 16 до 50 лет. Большинство больных 39 (71%) были в возрасте 20-40 лет,

• больных - 17-20 лет, 12 больных - 41-50 лет. Средний возраст составил 27,2 лет.

Наиболее часто опухоли локализовались в длинных трубчатых костях нижних конечностей (рис. 24).

У 3 больных отмечена редкая локализация паро­стальной саркомы - лопатка, подвздошная и седалищная кости. Весьма редкой локализацией паростальной саркомы является диафиз трубчатых костей. Мы наблюдали

• больных с подобной локализацией опухоли, у 5 из них она располагалась в диафизе бедренной кости,

у одного - большебер­цовой и у одного - в диафизе плечевой кости.

У 3 больных мы наблюдали такое редко встречающееся при па­ростальной саркоме осложнение, как патоло­гический перелом. В ли­тературе об этом сооб­щили только В. Н. Бур- дыгин (1974), а также Я. Неи1 и I. Копепп (1967). Необходимо от­метить, что у одного из наблюдавшегося нами больного патологиче­ский перелом был пер­вым проявлением забо­левания, в 2 - следстви­ем неадекватного лече­ния и распространеннос­ти процесса.

Клиническая карти­на. Клиническая картина паростальной остеоген­ной саркомы в боль­шинстве случаев харак­теризуется длительным, иногда до нескольких лет развитием симпто­мов. Заболевание начи­нается исподволь, с по­явления несильных, но­ющих болей. Иногда больные случайно обна­руживают у себя безболезненную опухоль в метаэпифи- зарном отделе пораженной кости. В этот период заболе- иания опухоль увеличивается медленно и общее состоя­ние больных остается удовлетворительным. При осмот­ре отчетливо прощупывается плотная, бугристая опухоль, Оезболезненная при пальпации. Иногда (при больших размерах опухоли) может наблюдаться незначительное ограничение движений в близлежащем суставе. В тече­ние длительного времени (в некоторых случаях до
3-5 лет) заболевание клинически протекает как добро­качественный местный процесс, а затем приобретает все черты злокачественного новообразования: резко усили­вается болевой синдром, опухоль начинает быстро расти, прорастает окружающие мягкие ткани, может изъязвить- ся. Появляются функциональные нарушения пораженной конечности.

Таким образом, в клиническом течении паростальной остеогенной саркомы различают две фазы: начальную, явно доброкачественную, и последующую, злокачествен­ную. Наряду с этим в литературе имеются указания на возможное существование варианта паростальной саркомы, когда она с самого начала имеет злокачественный характер подобно истинной остеогенной саркоме. Следует от­метить, что в этих случаях имеется четкая корреляция между клиническим проявлением заболевания и морфоло­гическим строением опухоли, характеризующейся значи­тельной степенью структурной анаплазии [Цихисели Г. Р., 1980].

Из 54 больных, находившихся под нашим наблюдени­ем, у 8 клиническое течение заболевания характеризова­лось типичными для злокачественной костной опухоли симптомами: у большинства первым проявлением забо­левания была боль, которая быстро усиливалась, прини­мая постоянный, неутихающий характер. У 2 больных через 1

По данным разных авторов, больные с паростальной саркомой обращаются к врачу в сроки от одного до 12 лет и позже [Бурдыгин В. Н; , 1974; ОезсЫск1ег О., Соре1апс1 М., 1951]. В наших наблюдениях длительность заболевания до обращения за медицинской помощью варьировала от одного месяца до 23 лет. Больные, у которых первым симптомом заболевания была боль, обра­щались в лечебные учреждения в сроки от 2 до 9 мес после ее появления. Если первым симптомом была безболезненная опухоль, то этот интервал увеличивался от одного года до нескольких лет.

Первым симптомом заболевания у 13 больных была перемежающаяся боль, которая у большинства появлялась после физической нагрузки и затем проходила самостоя­тельно. Опухоль как первый признак заболевания выявлена у 24 больных. В большинстве случаев она не причиняла страданий и обнаруживалась случайно, 17 боль­ных одновременно с появлением опухоли отметили бо­левые ощущения. Нарушение функции конечности - огра­ничение движений в соседнем суставе, наблюдалось у 21 больного. При наличии большой опухоли, которая сдавливала магистральные сосуды, выявлялись признаки нарушения кровообращения в конечности: отек ее дистальных отделов, цианоз кожи. У большинства боль­ных были большие опухоли - от 8 X 12 см и больше.

Надо отметить, что такие клинические симптомы, как отек конечности, нарушение движений в суставе, измене­ние кожных покровов над опухолью вплоть до ее изъязвления, относятся к поздним проявлениям заболева­ния, которые отмечаются в тот период, когда опухоль приобретает черты злокачественного роста.

Париетальная остеогенная саркома длительное время может оставаться в виде солитарного очага. Промежуток времени между развитием первичного поражения в кости и метастазированием варьирует в широких пределах - от одного года до 18 лет. Паростальная саркома, так же как истинная остеогенная саркома, склонна к гема­тогенному метастазированию в легкие. Метастазы могут развиваться через много лет после операции. Так, К. 11пш и соавт. (1976) приводят наблюдения, в которых больные умерли от метастазов через 15 и 18 лет после лечения.

Из 54 больных, лечившихся в ВОНЦ АМН СССР, у 16 были выявлены метастазы паростальной саркомы в легких в разное время после лечения -в интервале от 5 мес до 6 лет. Среднее время появления вторич­ных опухолевых узлов составляет 24,6 месяца.

Рентгенологическая картина. Рентгенологическая карти­на паростальной саркомы зависит от размеров опухоли, степени ее окостенения и фазы развития. По образному выражению С. А. Рейнберга (1964), «…рентгенологическое исследование поражает прежде всего несоответствием между бедной субъективной симптоматикой и большими объективными морфологическими изменениями». В боль­шинстве случаев на рентгенограмме выявляются экстраос- сально расположённые бугристые «костные массы». Сначала опухоль располагается эксцентрически у одной поверхности кости, по мере роста она может муфтообраз- по охватывать весь цилиндр кости, одновременно распро­страняясь по длиннику (рис. 25).

Своеобразным признаком паростальной саркомы является интактность подлежащего коркового слоя, на что указывает тонкая полоска просветления между ним и массой опухоли. В ряде случаев удается выявить более или менее выраженную «ножку» опухоли, с мощью которой она прикрепляется к кости. В этом месте опухоль обычно имеет наибольшую плотность, которая постепенно уменьшается к периферии. Типичная рентгенологическая картина выявляется при больших раз­мерах опухоли и бывает далеко не всегда отчетливо выражена. В большей степени это относится к рентгено­логическому симптому линейного просветления между опухолью и костью. Этот признак иногда может отсут­ствовать, что создает значительные трудности при диагностике и нередко является причиной диагностиче­ских ошибок.

В первую, доброкачественную, фазу развития паро­стальной саркомы на рентгенограмме никогда не наблюдаются разрушение кости и другие признаки злокачест­венного роста. Если костная деструкция начинается, то это несомненный признак перехода заболевания в злокачественную фазу. Чаще деструктивный процесс начи­нается в области «ножки» опухоли и постепенно перехо­дит на корковый слой и губчатую кость костномозгового пространства (рис. 27). Периостальная реакция в виде отслоенного периостоза и козырька - весьма редкая находка и также возникает при быстром прогрессирова­нии опухоли.

Рентгенологическая картина паростальной саркомы, с самого начала протекающей злокачественно, не имеет патогномоничных признаков, а свидетельствует лишь

об агрессивном, явно злокачественном характере процес­са. В большинстве случаев опухоль не достигает боль­ших размеров, имеет широкое основание, непосредст­венно прилежащее к кости. Контуры опухоли нечеткие, установить ее границу не всегда возможно. Структура опухоли пятнистая из-за чередования участков с различ­ной степенью оссификации. Кортикальный слой кости почти всегда подвергается деструктивным изменениям. Линия просветления наблюдается редко, а при ее нали­чии имеет небольшую протяженность.

Морфологическая картина. Макроскопически опухоль обычно представляет собой массивное костное образова­ние, расположенное в окружающих кость мягких тканях на широком основании. В дальнейшем в процессе роста опухоль охватывает кость с двух или трех сторон, а в наиболее поздних стадиях муфтообразно окружает ее.

На распиле опухолевая ткань имеет пестрый вид, встречаются участки белесоватого, серого цвета. Опухоль неоднородной структуры, центральная часть ее более плотная. Отмечается интимная связь опухоли с надкост­ницей, но она не прорастает кортикальный слой подлежа­щей кости. В дальнейшем, одновременно с прогрес­сированием опухолевого процесса происходит узурация, а затем и деструкция кортикального слоя кости. Опухоль замещает губчатое вещество кости и распространяется по костномозговому каналу [Бурдыгин В. Н., 1974; Неи1 К., Коппеп О., 1967].

Особенностью гистологического строения паросталь­ной саркомы является его разнообразие на разных участках одной и той же опухоли: встречаются структу­ры, характерные для остеогенной саркомы, хондро- и фибросаркомы, злокачественной остеобластокластомы, костно-хрящевого экзостоза, оссифицирующего миозита и других патологических процессов [Соловьев Ю. Н., 1970; Виноградова Т. П., 1973]. Тщательно изучив клиническую и морфологическую картину паростальнай саркомы, пришел к выводу о возможном существовании двух различных вариантов морфологиче­ского строения этой опухоли, обусловливающих прогноз заболевания.

Первый вариант, встречающийся более часто, характе­ризуется медленным ростом опухоли, менее злокачест­венным течением и относительно благоприятным прогно­зом. Такую опухоль часто принимают за доброкачест­венный процесс и больным проводят неадекватное ле­чение, что ведет к быстрому возникновению рецидива и генерализации опухолевого процесса.

Второй вариант, наблюдающийся менее часто, характе­ризуется относительно быстрым, агрессивным ростом, более злокачественным течением и менее благоприятным прогнозом. Такой вариант паростальной саркомы в более короткий период времени завершает свою эволю­цию, проявляя ярко выраженные клинические и морфо­логические признаки злокачественности.

Мнение о возможности существования двух вариантов паростальной саркомы разделяют и другие исследова­тели [Серов С. Ф., 1966; БасЫт О. е1 а1„ 1970; Рагг О., Ниуоз А., 1972; 11пт К. е1 а1., 1976]. В связи с этим Ю. Н. Соловьев (1983) пишет — «…в данной нозологической форме, еще относительно недавно получившей права самостоятельной клинико-морфологической единицы, появляются признаки того, что она также является со­бирательным Понятием и по мере накопления материала клинико-анатомических наблюдений через некоторое времяпможет оказаться, что термин «паростальная сар­кома» объединяет в себе группу опухолевых заболеваний, отличающихся как клинико-рентгено-морфологическими, так и прогностическими показателями».

Гистологическая картина типичной паростальной сар­комы представлена относительно зрелыми костными бал­ками, из которых формируется сравнительно густая, афункциональная по архитектонике сеть по типу компакт­ной или губчатой остеомы. Межбалочные пространства в отличие от истинных остеом заполнены вытянутыми клетками остеогенной, клеточно-волокнистой ткани с различной степенью анаплазии и небольшим количеством тонкостенных сосудов. В опухоли могут встречаться участки менее зрелой остеогенной ткани с образованием примитивных, явно атипичных балок или необызвест- цленного остеоида. Хрящевые и фибробластические структуры занимают в опухоли сравнительно небольшое пространство, встречаясь преимущественно на периферии, и могут иметь строение как доброкачественных образо­ваний, так. и Хондросаркомы и фибросаркомы высокой степени зрелости (рис. 28).

При первоначально злокачественном варианте паро­стальной саркомы опухоль состоит из остеогенной, хрящевой и фибробластической ткани с ярко выражен­ными саркоматозными изменениями. Остеогенная ткань п этих случаях характеризуется более выраженной пнаплазией и атипией клеточного состава, не достига­ющей, однако, степени анаплазии, свойственной истин­ной остеогенной саркоме. Хрящевые и фибробластические структуры занимают в опухоли достаточно большоепространство и в основном могут быть представлены относительно однообразными структурами, имеющими строение фибро- и хондросаркомы различной степени злокачественности со слабовыраженным остеогенезом.

Лечение. Основным методом лечения является хирур­гическое вмешательство. Существуют различные пред­ставления об объеме операции. Разносторонние подходы к решению этого вопроса обусловлены биологическими особенностями опухоли. Длительное «благополучное» течение заболевания и почти полное отсутствие боле­вого синдрома заставляют больных отказываться от радикального хирургического лечения в объеме ампута­ции или экзартикуляции конечности. В то же время в ранней стадии заболевания при гистологическом исследовании материала, полученного при биопсии, часто не выявляют достоверных признаков злокачествен­ности, что в свою очередь не позволяет врачу правиль­но определить течение заболевания и его исход. Как показывает опыт, в ранних стадиях заболевания при оперативном вмешательстве нередко ограничиваются удалением опухоли с краевой резекцией кости или простым иссечением, что неизбежно приводит к возник­новению рецидива с последующим более злокачественным течением заболевания.

Из 15 больных, по данным Ь. 0\утпе1 и соавт. (1954), 4 умерших от метастазов в легких перенесли по нескольку операций в связи с рецидивами опухоли. Т. Кл5зе1 (1963) после изучения 61 наблюдения, описан­ного в литературе, и 11 собственных отметил излечение после сберегательных операций у 20% больных, у остальных неизбежно возникали повторные рецидивы, в связи с которыми произведены ампутации или экзар­тикуляции конечности. По данным С. Т. Зацепина и соавт., изучавших исходы хирургического лечения 150 больных на основании данных, опубликованных в литературе, и 41, находившегося под их наблюдением, у 80% больных после сохранных операций в объеме краевой резекции кости или иссечения опухоли возни­кали рецидивы.

В связи с указанной склонностью опухоли к рециди- вированию большинство специалистов стали высказывать­ся за ампутации и экзартикуляции конечности в ран­них стадиях заболевания [Прокофьева Е. И., Серов С. Ф., 1966; Ипш К. е1 а1., 1976, и др.]. Однако клинические наблюдения показывают, что и после таких вмешательств развиваются метастазы и больные умирают. В то же время совершенствование методов диагностики злокачест­венных опухолей, введение в клиническую практику аллотрансплантации костной ткани, методов эндопротези­рования открыло возможности для разработки вариантов сохранных операций, не снижающих радикальности вмешательства при костных саркомах. Накопленный к настоящему времени клинический опыт позволяет широко использовать сегментарную резекцию суставного конца кости с полноценным анатомическим замещением дефек­та и восстановлением функции оперированной конеч­ности.

В настоящее время методом выбора при лечении паростальной саркомы считают сегментарную резекцию пораженного отдела кости с замещением дефекта металлическим эндопротезом или костным аллотрансплан­татом. В тех случаях, когда эта операция не может быть выполнена, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Опубликованные в литературе сведения в отношении лучевого лечения как первичной опухоли, так и ее рецидивов показывают, что этот метод неэффективен даже при использовании массивных доз и применяют его практически в неоперабельных случаях или с паллиативной целью при отказе больных от операции.

Выбор метода лечения наблюдавшихся нами больных зависел от локализации и величины опухоли, распростра­ненности процесса, общего состояния больных, характера предшествующего лечения (6 человек поступили в кли­нику с рецидивом опухоли). Основным методом лече­ния было хирургическое вмешательство, которое само­стоятельно или в комбинации с другими методами использовано у 54 больных. Из них 49 оперировали по поводу первичной опухоли, 9 -в связи с рецидивом, у 5 оперативное вмешательство проводили в комбина­ции с химиотерапией.Анализ ближайших результатов хирургического лече­ния показал, что после радикальных операций в объеме ампутации, экзартикуляции, межлопаточно-грудной ампу­тации рецидивов не было. Из 25 больных, которым были произведены сохранные операции по поводу первич­ной опухоли, у 9 возникли рецидивы. Наибольшее коли­чество рецидивов возникло после краевой резекции кости - у 6 из 7 больных (табл. 15).

Среднее время появления рецидив в этом случае составляло 16,1 мес. При сегментарной резекции кости без пластики или с замещением дефекта замороженным аллотрансплантатом (9) либо металлическим эндопротезом (4) на 13 операций рецидивы выявлены в 3 (16,4%) и среднее время их возникновения составило 27,6 мес. При лечении рецидива чаще всего применяли ампута­ции и межлопаточно-грудные ампутации. Сохранная опе­рация для лечения рецидивной опухоли проведена только одному больному, т. е. методика лечения больных с рецидивом опухоли не отличалась от лечения первич­ного поражения, за исключением объема операции. Из 9 больных, перенесших по поводу рецидива калеча­щие операции, 6 живы на протяжении 10 (3 больных), 11, 12 и 15 лет с момента первой операции.

Таким образом, можно отметить, что в случае рецидива опухоли, так же как и при первичном пора­жении, удаление конечности не предупреждает развития метастазов.

Исходы лечения и прогноз. По мнению большинства специалистов, паростальная саркома имеет более благо­приятный прогноз по сравнению с другими видами костных сарком: 5 лет после хирургического лечения живут от 32 до 81,3% [Позднухов Л. Г., 1969; Ела- шовЮ. Г., 1973; ЭаЬПп О. е1 а1., 1967]. Данные о 5-летней выживаемости, опубликованные в литературе, приведены в табл. 16. Значительные различия в про­центе выживаемости, полученные разными авторами, подтверждают мнение О. 0езсЫск1ег и соавт. (1951), Ст. Рагг и А. Ниуоз (1972) о том, что паростальная сар­кома у разных больных может иметь неодинаковый потенциал опухолевого роста. Так, в наблюдениях

Тем не менее у большинства больных течение забо­левания медленное и процент проживших более 5 лет после лечения высокий.

Изучение выживаемости больных паростальной саркомой показало, что 79,1% больных переживают года, 69,2% -5 лет, таков же показатель 10-летней выживаемости. Полученные данные свидетельствуют о более благоприятном прогнозе при паростальной сарко­ме по сравнению с другими первичными злокачественны­ми опухолями костей.

В свете этих данных представляет интерес вопрос о выборе объема оперативного вмешательства. Влияет ли объем первоначально проведенной операции на продолжительность жизни больных? Сравнив по срокам 5-летней выживаемости группу больных, которым перво­начально были произведены ампутации, экзартикуля­ции и межлопаточно-грудные ампутации, с больными, первоначальное лечение которых заключалось в выполне­нии сохранных операций, мы установили, что 5-летняя выживаемость среди больных первой группы составила 58,3 %, второй - 92,8 %. Полученные результаты подтвержда­

ло ют тот факт, что в большей степени на прогноз заболевания влияет не объем первоначального хирургиче­ского вмешательства, а та стадия, или фаза, заболевания, в которой оно было применено. Если с таких позиций рассмотреть группу больных, которым произведены сох­ранные операции, то становится очевидно, что все они оперированы в начальной стадии заболевания при не­больших по размеру опухолях и минимальных клини­ческих проявлениях. Наоборот, у больных, при лечении которых первым оперативным вмешательством были радикальные операции в объеме ампутации, экзартику­ляции, межлопаточно-грудной ампутации, имелись явно злокачественные, быстро растущие опухоли, отмечались сильные боли и нарушение общего состояния.

48 больных, поступивших в ВОНЦ АМН СССР по пЪводу первичной опухоли, у 25 лечение начинали в начальной фазе заболевания и у 23 - в поздней, злокачественной фазе. Сравнение выживаемости больных этих групп показало, что 5 лет прожили 88,8% больных первой группы и 45,4 % -второй. Следовательно, раннее радикальное оперативное вмешательство является опреде­ляющим моментом в достижении удовлетворительных отдаленных результатов.

Как видно из приведенных данных, в начальной фазе заболевания при небольших размерах опухоли методом выбора следует считать сегментарную резекцию кости; в случаях быстро растущих опухолей, имеющих клини­ческие признаки явно злокачественного роста, при морфо­логической верификации диагноза показаны операции в объеме ампутации, экзартикуляции или межлопаточно- грудной ампутации. Приведенные ниже клинические наблюдения иллюстрируют эти положения.

У больного С., 38 лет, в течение 13 лет имелась опухоль в дистальном отделе правого бедра. Постепенно стал отмечать ограниче­ние движений в правом коленном суставе и отечность правой голени. При рентгенологическом исследовании обнаружено, что дистальный отдел правой бедренной кости деформирован и утолщен за счет негомогенных костной плотности разрастаний. Заключение - паростальная саркома (рис. 29). Произведена подвертельная ампутация правого бедра. Гистологическое заключение - паростальная саркома. С момента операции прошло 16 лет. Жив без признаков заболевания.

Радикальная операция в данном наблюдении привела к стойкому выздоровлению больного. На выбор объема вмешательства в данном случае повлияли размеры опухоли, не позволившие выполнить сегментарную резекцию кости.При рентгенологическом исследовании на зад­ней поверхности левой бедренной кости определяется дополнительный костный массив с бугристой поверхностью протяженностью 15 см. Рентгенологический диагноз - паростальная саркома (см. рис. 25, а). Произведена сегментарная резекция дистального отдела левой бедрен­ной кости с пластикой дефекта замороженным костным аллотран­сплантатом. Микроскопическое исследование удаленной опухоли показало наличие паростальной саркомы. Через 13 лет после операции состояние больной удовлетворительное, свободно пользуется опери­рованной конечностью (см. рис. 25, б).

Таким образом, сегментарная резекция кости позво­ляет добиться длительного излечения с сохранением нормально функционирующей конечности.

Подведя итоги проведенному анализу результатов лечения больных паростальной саркомой, следует ска­зать, что улучшение результатов лечения может быть достигнуто при условии раннего распознавания опухоли и раннего адекватного лечения. Оперативное вмешатель­ство в поздних стадиях болезни, даже в объеме экзар­тикуляции или межлопаточно-грудной ампутации, не предупреждает гематогенного метастазирования.