Как понять родителям, здоров ли ребёнок и у него только возрастные и личностные особенности поведения? Или у ребёнка ММД (СДВГ, СДВ), и стоит обратиться за советом по воспитанию такого ребёнка и возможно лечению к специалистам: неврологам, психологам, дефектологам, психиатрам? Ведь своевременная помощь специалистов может помочь родителям в правильном воспитании ребёнка и быстрейшем преодолении проблем в его поведении и обучаемости.

Одно из современных определений Минимальной мозговой дисфункции (СДВГ, СДВ) - это состояние, проявляющееся расстройством поведения и обучения, в отсутствии интеллектуальных нарушений, и возникает вследствие нарушения созревания основных регулирующих систем мозга (прежде всего префронтальных отделов лобных долей, отделов головного мозга, контролирующих эмоции и двигательную активность).

Минимальна мозговая дисфункция (ММД) - по-другому: синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) или без неё (СДВ) - это болезненное состояние ЦНС с определённым набором признаков (симптомов), но разных по выраженности проявленя. Поэтому при постановке диагноза пишут о синдроме.

Почему так разнообразно и индивидуально проявление СДВ (СДВГ)? Нет двух похожих детей с синдромом ММД (СДВГ, СДВ); причина связана с происхождением (этиопатогенезом) этого состояния.

МРТ-исследования, выявили изменения в головном мозге при ММД:

• уменьшение объёма вещества мозга в левой фронтопариетальной, левой цингулярной, двусторонней париетальной и темпоральной коре головного мозга;
• а также сокращение объема мозжечка у детей с СДВГ;
• фокальные повреждения медиальной и орбитальной ПФК (префронтальных отделов коры головного мозга) также были связаны с признаками СДВГ.

Позитронно-эмиссионная томография головного мозга выявила функциональную недостаточность работы нейронов (нервных клеток) префронтальных отделов лобных долей и нарушение их связей с мезенцефальными отделами (участки мозга, расположенные под корой головного мозга) и верхними отделами ствола головного мозга. Это проявляется в снижении выработки клетками этих отделов мозга веществ-нейромедиатров: дофамина и норадреналина. Дефицит в работе этих нейромедиатрных систем приводит к проявлениям ММД (СДВГ или СДВ).

Таким образом, современные методы исследования (методы нейровизуализации) выявляют участки повреждений головного мозга при синдроме ММД у всех обследуемых детей с момента рождения и в последующие годы жизни.

ЦНС продолжает развиваться у ребёнка с момента рождения и до 12-14 лет, поэтому участки повреждения головного мозга, возникшие в период рождения ребёнка, могут нарушать нормальное развитие головного мозга ребёнка не только сразу после рождения, но и в последующие года жизни, пока идёт развитие центральной нервной системы (ЦНС).

Основная причина повреждения участков головного мозга ребёнка - это гипоксия в родах, то есть снижение поступления достаточного количества кислорода в головной мозг. Причём опасна гипоксия, наступающая быстро в течение нескольких минут (острая гипоксия или дистресс плода), с которой защитные механизмы плода не справляются. Острая гипоксия может вызвать страдание и гибель участков белого вещества головного мозга. Такая гипоксия может возникнуть, прежде всего, в период родов.

Хроническая гипоксия плода, которая развивается во время беременности из-за причин обычно связанных со здоровьем матери и плацентарной недостаточностью, не ведёт к повреждению головного мозга, так как защитные механизмы плода успевают приспособиться. Нарушается питание всего организма плода, но повреждений головного мозга плода не происходит. Развивается гипотрофия плода – низкий вес при рождении (не соответствующий росту ребёнка и сроку беременности, на котором он родился). Если роды пройдут без острой гипоксии, то родившийся с гипотрофией ребёнок, при достаточном питании быстро наберёт нормальный вес, и не будет иметь проблем с развитием ЦНС.

При гипоксии головного мозга в родах меньше всего страдают клетки коры головного мозга (нейроны коры мозга), так как они начинают работать только после рождения ребёнка, во время родов им нужен минимум кислорода.

При гипоксии в родах кровь перераспределяется и прежде всего поступает к клеткам ствола головного мозга, где находятся важнейшие для жизни центры - центр регуляции кровообращения и центр регуляции дыхания. (Из него, после рождения ребёнка, поступит сигнал сделать вдох.) Таким образом, наиболее чувствительными к гипоксии у плода являются клетки нейроглии (олигодендроциты), находящиеся в большом количестве между корой и стволом головного мозга, в подкорковой зоне - области Белого вещества головного мозга (БВМ).

Клетки нейроглии после рождения ребёнка должны обеспечить процесс миелинизации. Каждая клетка коры головного мозга - нейрон - имеет отростки, соединяющие его с другими нейронами, и самый длинный отросток (аксон) идёт к нейронам ствола головного мозга. Как только происходит миелинизация - покрытие этих отростков специальной оболочкой, нейроны коры головного мозга могут посылать сигналы в подкорку и ствол головного мозга и получать ответные сигналы.

Чем больше клеток нейроглии пострадает от гипоксии в родах, тем больше трудностей для нейронов коры головного мозга в налаживании связей с подкоркой и стволом мозга, так как нарушается процесс миелинизации. То есть нейроны коры головного мозга не могут выполнять полноценно и во время (по программе, записанной в их генах) регуляцию и управление нижележащими отделами мозга. Часть нейронов коры просто гибнет при невозможности выполнять свои функции.

Нарушается регуляция мышечным тонусом и рефлексами. К 1-1,5 годам нейроны коры налаживают обычно достаточно связей, чтобы мышечный тонус и рефлексы нормализовались и ребёнок пошёл своими ногами (как записано в генной программе развития организма). В развитии движений участвует не только лобные, но и другие отделы головного мозга, что обеспечивает большие компенсаторные возможности по нормализации двигательных нарушений.

С 1,5 - 2 лет начинается социальное развитие ребёнка. У ребёнка генетически заложен страх перед взрослыми (родителями), стремление повторять за взрослыми действия и слова, подчиняться замечаниям взрослых, понимать слово «нельзя» (пусть и не всегда повиноваться), бояться наказания и радоваться похвале со стороны взрослых (родителей). То есть возможность воспитания ребёнка обеспечивается на генетическом уровне в программе развития ЦНС ребёнка. Причём эта генетическая программа развития социального созревания (социальной адаптации и поведения) – эволюционно отточена и отобрана, иначе ребёнку было бы не выжить среди окружающего мира, полного реальных опасностей для сохранения здоровья и самой жизни.

При недостаточности связей у нейронов коры, отвечающих (по генной программе) за это социальное развитие, появляются несоответствующие возрастной норме нарушения поведения - нарушения социальной адаптации. Расстройства поведения могут быть в некоторых случаях просто присущи данному ребёнку, в связи с его индивидуальными особенностями или быть отражением определённых периодов развития ребёнка.

Расстройства поведения включают: проблемы с воспитанием, с общением, с дисциплиной поведения, с едой, со сном, трудности с приобретением навыков опрятности, гиперактивность. Высокая степень активности и склонность к шумным играм характерна для детей с 2 до 4 лет, и как бы считается возрастной нормой. Но гиперактивность в сочетании с невнимательностью и импульсивностью, сохраняющихся у ребёнка после 4 лет, указывает на наличие синдрома ММД (СДВГ, СДВ).

Нарушается, прежде всего, регуляция своими эмоциями и ощущениями. Дети эмоционально лабильны (неустойчивы), раздражительны, вспыльчивы. Но, с другой стороны, для них свойственна повышенная ранимость и низкая самооценка.

Интеллект развивается обычно успешно, но его реализацию затрудняет плохая концентрация внимания: дети не могут до конца выслушать условия задачи, импульсивно принимают необдуманные решения. Им быстро надоедает монотонная работа, механическое запоминание большого объёма материала, они часто не доводят до конца начатые дела...

Главные признаки ММД (СДВГ, СДВ)

К главным признакам ММД (СДВГ, СДВ) прежде всего относятся:

1. Невнимательность - лёгкая отвлекаемость, трудности концентрации на задачах, требующих длительного напряжения внимания.
2. Импульсивность - склонность к необдуманным действиям, трудности переключения, сложности в организации работы. постоянные переходы от одного вида деятельности к другому.
3. Гиперактивность, под которой понимают чрезмерную подвижность, невозможность оставаться на месте, спокойно сидеть. В целом гиперактивные дети - это дети, «постоянно находящиеся в движении».

Ассоциация психиатров США выделила 14 признаков синдрома дефицита внимания , наличие любых 8 из которых позволяет диагностировать данное расстройство. Итак, ребёнок:

1. совершает постоянные движения руками и ногами, ёрзает на стуле;
2. не может долго сидеть спокойно, когда это необходимо;
3. легко отвлекается на внешние раздражители;
4. с трудом переносит ситуацию ожидания перемен в играх или групповых занятиях;
5. часто начинает отвечать, не дослушав вопрос до конца;
6. при выполнении заданий испытывает трудности, не связанные с негативизмом или недостаточным пониманием сути просьбы;
7. не способен длительно концентрировать внимание как в играх, так и при выполнении заданий;
8. часто переходит от одного незавершённого дела к другому;
9. не способен играть спокойно и тихо;
10. чрезмерно разговорчив;
11. часто перебивает других, бывает назойливым;
12. производит впечатление не слышащего обращённой к нему речи;
13. часто теряет нужные (для занятий) вещи, как в школе, так и дома;
14. часто вовлекается (и совершает самостоятельно) рискованные, угрожающие физическому благополучию действия, не сознавая их возможных последствий.

Другие симптомы (признаки) ММД (СДВГ, СДВ):

повышенная умственная утомляемость, отвлекаемость внимания, затруднения в запоминании нового материала, плохая переносимость шума, яркого света, жары и духоты, укачивание в транспорте с появлением головокружения, тошноты и рвоты. Возможны головные боли, перевозбуждение ребенка к концу дня пребывания в детском саду при наличии холерического темперамента и заторможенность при наличии флегматического темперамента. Сангвиники возбуждаются и затормаживаются почти одновременно.

Существуют значительные колебания в связи с ухудшением или улучшением соматического состояния, временем года, возрастом.

В максимальной мере признаки ММД проявляются в начальных классах школы.

СДВГ А.И.Захаров описывает как следующий комплекс нарушенного поведения: «повышенная возбудимость, непоседливость, разбросанность, расторможенность влечений, отсутствие сдерживающих начал, чувства вины и переживаний, а также доступной возрасту критичности. Нередко эти дети, что называется, «без тормозов», ни секунды не могут посидеть на месте, вскакивают, бегут, «не разбирая дороги», постоянно отвлекаются, мешают другим. Они легко переключаются с одного занятия на другое, не доводя начатое дело до конца. Утомление наступает гораздо позже, и оно менее выражено, чем у детей с СДВ. Легко даются и тут же забываются обещания, характерны шутливость, беспечность, озорство, невысокое интеллектуальное развитие(?!)»

Ослабленный инстинкт самосохранения выражается в частых падениях, травмах, ушибах ребенка.

Детские травмы (возраст от 0 до 17 лет), «Дети в России» Юнисеф, Росстат, 2009 г.

:	1995	2000	2005	2008
Детское население	38 015 тыс.	33 487 тыс.	27 939 тыс.	26 055 тыс.
Внутричерепная травма	59 тыс.	84 тыс.	116 тыс.	108,8тыс.
Переломы: - рук - ног	288 тыс. 108 тыс.	304 тыс 111 тыс.	417 тыс. 168 тыс.	411 тыс. 168 тыс.
Вывыхи и растяжения конечностей	263 тыс.	213 тыс.	395 тыс.	400тыс.
Поверхностные травмы детей детей			4013 на 1 млн.	4326 на 1 млн.
Все травмы			10,9 тыс на 100 тыс.	11,5тыс. на 100тыс.

Вывод по данным статистики детской травмы жуткий, рост травм с учётом снижения количества детского населения за 13 лет составил 3-4 кратное увеличение. Что стало с детьми? Спортом занимается всё меньше детей – значит спортивная травма не выросла. Количество автомобилей на дорогах растёт из года в год, но не за счёт увеличения аварий произошёл такой рост детского травматизма!

Постоянный рост детского травматизма идёт в нашей стране за счёт постоянного роста детей с синдромом ММД (СДВГ, СДВ).

Причины минимальных мозговых дисфункций

В литературе можно встретить несколько похожих друг на друга терминов:

• ММН - минимальная мозговая недостаточность;
• ММД - минимальная мозговая дисфункция;
• МДМ - минимальная дисфункция мозга.

А.И. Захаров относит минимальную мозговую недостаточность (дисфункцию) к наиболее распространенному виду нервно-психических нарушений.

Набор официальных, обычно перечисляемых причин ММД (СДВГ, СДВ):

1. 70-75% случаев нарушений развития головного мозга при ММД – это, по мнению руководителей отечественной медициной, генетические причины. Причём этот вывод озвучивается без каких-либо научных доказательств.
2. В остальных случаях перечисляются:
   • тяжелое течение беременности, особенно первой ее половины: токсикозы, угроза выкидыша.
   • вредное воздействие на организм беременной женщины экологии: химических веществ, радиации, вибрации.
   • вредное воздействие на плод во время беременности инфекционных болезней: микробов и вирусов.
   • преждевременные и переношенные роды, слабость родовой деятельности и ее длительное течение, недостаток кислорода (гипоксия) из-за сдавления пуповины, обвития вокруг шеи.
   • После родов неблагоприятное воздействие на мозг оказывают плохое питание, частые или тяжелые заболевания и инфекции у новорожденных и грудных детей, сопровождающиеся различного рода осложнениями, глистные инвазии и лямблиоз, ушибы мозга, отравления и экологическая обстановка в регионе.
   • Ряд авторов (Б.Р. Яременко, А.Б. Яременко, Т.Б. Горяинова) основной причиной возникновения ММД считают повреждение во время родов шейного отдела позвоночника. Совершенно бездоказательное и ненаучное мнение!

На самом деле мышечный тонус регулируется головным мозгом. При гипоксическом повреждении головного мозга мышечный тонус нарушается, в том числе и в группе мышц шеи, что вызывает смещение шейных позвонков. То есть изменения положения позвонков вторичны. Первично – повреждение головного мозга, вызывающее нарушения мышечного тонуса и рефлексов в шее, туловище и конечностях новорожденного ребёнка.

Официальная медицина утверждает также о гетерогенности (разнородности) причин появления ММД (СДВ, СДВГ). Развитие этого синдрома связывают с органическими поражениями головного мозга в перинатальном периоде, а также с генетическими и социально-психологическими факторами (так сказать, с плохим воспитанием, плохими воспитателями, неблагополучной социальной средой – “?”) –(проф.Заваденко Н.Н.’’Современные подходы к диагностике и лечению СДВГ” М., 2003г.)

О генетике, как не доказанной причине ММД, уже писали выше. Социально-психологические факторы и социальная среда очень важны для социального развития и адаптации ребёнка с синдромом ММД, но не являются причиной появления ММД у ребёнка.

Остаётся рассмотреть самый важный для сохранения здоровой ЦНС ребёнка период жизни – перинатальный период. Перинатальный период – околородовой период – до, во время и сразу после родов.

Перинатальный период делится на дородовой (антенатальный) период, непосредственно роды - интранатальный период и 7 дней после родов - постнатальный период. Интра- и постнатальный периоды являются стабильной величиной.

Антенатальный - период с 28 недель беременности, которые считались пограничным сроком между родами и абортом. При этом остается критерием не только срок гестации (беременности), но и масса плода – более 1000 г. В последние двадцать лет медиками передовых стран было показано, что плод может выживать и при меньшем сроке гестации, и тогда антенатальный период в большинстве развитых стран начали исчислять с 22-23 недель и массе плода от 500 г. В нашей стране с 1 января 2012 года также начали считать за новорожденных (а не за поздних выкидышей) детей, родившихся весом более 500 грамм.

Что изменилось в течение перинатального периода у нас в стране (и в мире) за последние 40-50 лет? Беременность в антенатальный период протекает, как и тысячи лет назад, даже лучше и надёжнее, благодаря наблюдению беременных в женских консультациях. Постнатальный период для новорожденных, благодаря достижениям современной неонатологии, последние 20-30 лет постоянно улучшается. Интранатальный период (период родов) за последние 40 - 50 лет преобразился кардинально.

1. В руках врачей-акушеров появились: 1) мощнейшие средства для индукции и стимуляции родов, и, напротив, для торможения и остановки родовой деятельности,
2. активное программированное (по заранее составленному (?!) врачом-акушером плану) ведение родов,
3. контроль состояния плода (сердцебиения плода) по КТГ (используются часто),
4. ультразвуковые аппараты для контроля состояния маточно-плацентарного кровотока и мозгового кровотока плода (используются крайне редко),
5. средства обезболивания родов (эпидуральная анальгезия) и др.

Такое современное обеспечение ведения родов последние 40 лет улучшило ли состояние здоровья родившихся россиян?

Нет, не улучшило!

Судя по статистике, идёт постоянный рост детей с ДЦП, с синдромами нарушения социальной адаптации и поведения, в том числе: ММД (СДВГ и СДВ) и синдром аутизма, с проблемами развития опорно-двигательного аппарата (когда с 1-1,5 летнего возраста формируются: сутулость, сколиозы, вальгусное плоскостопие и криволапость, хождение на носочках и др.), с нарушениями развития речи, с синдромомами вегетативной дисфункции, нарушениями сна и др.

Отечественные неврологи, неонатологи, педиатры, ортопеды, воспитатели детских садов, учителя школ, логопеды и воспитатели-дефектологи, детские психиатры и психологи, совершенно не пытаются разобраться в причинах такого ужасающего, катастрофического роста детей с ММД (СДВ, СДВГ) и другой патологией развития ЦНС.

Приводятся разные цифры по нашей стране выявления ММД от 7,6% до 12% детей школьного возраста, то есть от 76 до 120 детей на 1000 детей до 16 лет. Синдром аутизма с 1966 по 2001 год вырос в нашей стране в 1500 раз и достигает 6,8 на 1000детей до 14 лет. Элементы синдрома аутизма – расстройства аутистического спектра (РАС), отмечаются у многих детей с синдромом ММД (СДВ, СДВГ).

Синдром ММД (СДВ, СДВГ) и синдром РАС встречаются у большей части больных детей с ДЦП, то есть, кроме тяжёлых двигательных нарушений, у них страдают и участки мозга, от которых зависит социальное развитие и социальная адаптация, что ёще больше затрудняет реабилитацию таких детей. У большинства детей с ММД (СДВ, СДВГ), аутизмом, ДЦП отмечается синдром вегетативной дисфункции (по-современному, соматоформные расстройства вегетативной нервной системы).

И это доказывает полное сходство причин нарушения развития ЦНС у детей: ДЦП, ММД и синдрома аутизма и РАС, синдрома вегетативной дисфункции, нарушений формирования опорно-двигательного аппарата, синдромов нарушений развития речи, синдромов нарушения в головном мозге центров зрения и слуха и других нарушений развития ЦНС у маленьких детей. Что окажется клинически более выраженным, и в каком сочетании проявятся эти синдромы, зависит только от количества и размеров очагов повреждений белого вещества головного мозга (БВМ) и их расположения (локализации).

О значении клеток белого вещества головного мозга (нейроглии) в налаживании связей между нейронами головного мозга, подробно написано выше.

Что же делается медициной для улучшения диагностики повреждений головного мозга плода и новорожденного, чтобы уточнить, какие повреждения мозга лежат в основе неврологических нарушений у детей?

Ультразвуковые методы (нейросонография - НСГ) не позволяют точно определять характер и распространённость патологического процесса.

Точную диагностику дают методы КТГ (компьютерной томографии), МРТ (ядерномагитной резонансной томографии), позитронно-эмиссионной томографии и др.. Но публикаций по этим методам исследования головного мозга новорожденных и маленьких детей очень мало, что никак не сопоставимо с колоссальным ростом количества детей с неврологическими проблемами.

Нет ни одной работы с данными МРТ (КТ), где были бы отслежены изменения головного мозга с момента рождения ребёнка (с подозрением на перенесённую гипоксию в родах) и в последующие периоды жизни, пока происходит развитие центральной нервной системы. В клинических работах с описанием неврологической патологии у детей (ДЦП, ММД, аутизма и др.), возникающей в перинатальный период, нет научной опоры на морфологические изменения головного мозга.

Об этом чётко написано в уникальной работе В.В.Власюка «Морфология и классификация инсультов белого вещества полушарий головного мозга у плодов и новорожденных».

Почему возникают инсульты (инфаркты) белого вещества головного мозга у детей?

Потому что, как написано выше, при гипоксии плода кровь перераспределяется в сторону ствола головного мозга ребёнка, где находятся центры регуляции кровообращения и дыхания. Кора головного мозга в момент родов не работает, следовательно, нейроны коры потребляют минимум кислорода (находятся как бы в “сонном” состоянии). Страдает от гипоксии, снижения и нарушения кровообращения белое вещество головного мозга (так называемая – подкорка головного мозга), которое состоит из клеток нейроглии и отростков нервных клеток. Гипоксия белого вещества может закончиться некрозом (гибелью) белого вещества головного мозга. В зависимости от размеров, распространённости и выраженности некрозов (инфарктов) белого вещества мозга (БВМ), Власюк В.В. публикует Классификацию некрозов (инфарктов, инсультов) БВМ:

1. единичные
2. множественные (распространённые)

1. мелкоочаговые (1-2мм)
2. крупноочаговые (более 2мм)

1. коагуляционные (с образованием рубцовой ткани на месте погибших от инфаркта клеток и тканей)
2. колликвационные (с образованием кист, от мелких до крупных с жидкостным содержимым)
3. смешанные (и кисты, и рубцы)

1. неполные (процессы разрыхления, энцефалодистрофии, отёчно-геморрагическая лейкоэнцефалопатия, телэнцефалопатия – когда гибнут только клетки нейроглии)
2. полные (перивентрикулярная лейкомаляция, когда гибнет вся глия, сосуды и аксоны (отростки нейронов)

Д По локализации очага или очагов некроза:

1. перивентрикулярные (ПВЛ) – обычно возникают при гипоксии и ишемии вследствие артериальной гипотонии в зоне пограничного кровоснабжения между вентрикулофугальными и вентрикулопетальными артериальными ветвями
2. субкортикальные (СЛ-субкортикальная лейкомаляция)
3. центральные (ТГ - телэнцефальный глиоз)
4. смешанные (например: наличие очагов некроза в перивентрикулярной и центральных частях полуовальных центров – указывает на ДФЛ – диффузную лейкомаляцию, распространённую ишемию БВМ.

Как видно из этой классификации инсультов БВМ у новорожденных детей, погибших в родах или в первые недели жизни (неонатальный период), без методов современных нейровизуализации – КТГ и МРТ, клинически установить точный диагоноз повреждения головного мозга очень сложно. НСГ метод очень неточный и неинформативный для выявления мелкоочаговых и небольших по распространению инфарктов БВМ. Более того, как показывают клинические исследования, оценка состояния по шкале Апгар также не даёт представления о возможных повреждениях БВМ новорожденного. То есть оценка новорожденного по шкале Апгар не даёт оценки состояния головного мозга новорожденного.

Классические работы K.NELSON с соавт. по изучению значимости оценки по шкале Апгар для правильного представления о состоянии ЦНС новорожденного.

Были осмотрены 49000 детей, которые были оценены по Апгар через 1 и 5 минут после рождения и по состоянию ЦНС в дальнейшем по жизни:

99 детей имели оценку 3 балла на 5-10-15-20 минутах, получили интенсивную терапию и выжили. У 12 из этих детей развился ДЦП, у 8 отмечались менее значительные неврологические нарушения. Остальные 79%(!), после проведённой интенсивной терапии, были здоровы по ЦНС.

С другой стороны, из детей, у которых в дальнейшем развился ДЦП, 55% имели на 1-ой минуте жизни оценку по шкале Апгар 7-10 баллов, на 5-й минуте – 73% детей с ДЦП имели по Апгар 7-10 баллов. Waynberg с соавт. считает, что шкала Апгар не информативна в прогнозе гипоксических поражении головного мозга. По их мнению, важна оценка нарушений неврологического статуса новорожденного в динамике.

Несмотря на это неонатологами, акушерами и неврологами принята в 2007году Классификация ПЭП (перинатальной энцефалопатии), где только наличие признаков асфиксии при рождении, то есть оценка по шкале Апгар ниже 7 баллов предполагает необходимость исследования головного мозга новорожденного.

Хотя рефлексы, с которыми ребёнок рождается, могут быть практически в пределах нормы. Так как эти рефлексы отражают состояние ствола головного мозга, и с вышестоящими отделами ЦНС (подкоркой, корой мозга) в момент рождения не связаны. Эти рефлексы никак не отражают состояние белого вещества головного мозга, и инфакты БВМ не диагностируются. Новорожденным, родившимся в родах с акушерским вмешательством, с индукцией и стимуляцией, даже не проводится исследование головного мозга методом ультразвуковой НСГ, тем более методами КТ и МРТ головного мозга.

После рождения у ребёнка начинается развитие приобретаемых ЛУР (лабиринто-установочных) рефлексов, которые по заложенной в генах программе развития головного мозга, должны помочь ребёнку встать на ноги и начать ходить. Процесс развития ЛУР зависит от налаживания связей коры головного мозга с нижележащими отделами мозга. Если у новорожденного инсульт (инфаркт) БВМ – развитие ЦНС нарушается, но заметным это может стать только спустя некоторое время. Например, формирование синдрома ДЦП заметно к году, формирование синдрома ММД (СДВ, СДВГ) от 1,5 лет и позже, синдрома аутизма и РАС после 2-2,5 лет и позже.

Повторюсь, до сих пор нет работ врачей-рентгенологов по развитию головного мозга с разными вариантами инсультов БВМ у детей от периода новорождённости и до окончания развития и формирования головного мозга.

Для обработки данных КТ и МРТ головного мозга, берутся дети с ДЦП разных возрастных групп, некорректно делается общий вывод о якобы преобладании генетичеких нарушений развития мозга у детей с ДЦП, ММД и аутизма. Как доказательство описываются в 50% случаев макроскопически выявленные нарушения формообразования головного мозга: «очаговая микрогирия, уменьшение отдельных долей полушарий, недоразвитие вторичных и третичных борозд коры» и т.п. Такие заключения имели бы смысл, если бы такие дети обследовались КТ или МРТ с рождения и далее регулярно по мере развития и роста головного мозга. Так как именно инфаркты БВМ вызывают повреждения, ведущие к нарушениям развития нейронов коры головного мозга и к нарушениям их связей друг с другом и нижележащими отделами мозга. Что ведёт к изменению нормального строения и расположения слоёв нейронов коры головного мозга и их проводящих путей.

Работ с динамическим наблюдением каких-либо форм инфарктов БВМ с рождения и далее по мере развития ребёнка у отечественных медиков нет.

Однако публикуются и озвучиваются официально безапелляционные заявления о том, что в 75-80% случаев нарушения развития головного мозга при ДЦП, ММД, аутизме – это генетические причины.

За последние 30 лет произошёл выраженный рост количества детей и выросших, взрослых людей, с СДВГ (СДВ). Этот рост замечают не только врачи-специалисты, но и обычные люди. Официальная медицина тратит государственные деньги на исследование причин роста СДВГ (СДВ) в любом направлении, но только без связи с родами. Официально в этом росте заболеваемости виноваты несколько десятков генов, свинец в выхлопных газах, плохое питание, экология, плохое воспитание, сложная школьная программа, плохие учителя и родители и т.д. и т.п.

Хоть бы у одного врача-акушера проснулась бы совесть признаться, что за последние 30 лет у нас почти не осталось естественных родов. Естественных родов – самых безопасных для сохранения от повреждений головного мозга плода и новорожденного.

Почти во все роды происходит врачебное вмешательство врачебными манипуляциями (проколы плодного пузыря, разрезы промежности, ламинарии и катетеры (для «подготовки» шейки матки к родами др.) и медикаментозные методы для индукции и стимуляции родов и схваток.

Такое безумное по масштабам врачебное вмешательство в роды началось за границей 40-50 лет назад (сразу после изобретения и применения для стимуляции родов окситоцина, а затем и других лекарств и врачебных методов). В результате сегодня более 3 млн. американских школьников с синдромом СДВГ находятся на ежедневном приёме психостимуляторов - амфетаминов - перед посещением школы.

Психостимуляторы (амфетамины) дают возможность спокойно отсидеть ребёнку с СДВГ полдня в школе на уроках. А затем дома, после окончания действия амфетамина, можно и “на голове постоять”. По мнению Питера Грея, профессора психологии в Бостонском колледже, “это происки учителей и школьной программы, это заговор психиатров”, которые почти в каждом ребёнке видят психически больного с СДВ (СДВГ), а то ёщё и СДВГ с агрессивностью (это в тех, кто ежегодно расстреливает одноклассников и учителей).

Почему психиатров? Потому что диагноз СДВ (СДВГ) относится к группе психических заболеваний, связанных, прежде всего с нарушением социального развития и социальной адаптации ребёнка.

Почему заговор? Потому что в 1962 году в США насчитывалось всего от 30 до 40 тыс. детей до 15 лет с диагнозом синдром ММД (малой мозговой дисфункции - так в те времена назывался синдром СДВГ / СДВ). А сейчас в США около 8% детей в возрасте от 4 до 17 лет (12% мальчиков и 6% девочек) имеют диагноз СДВГ. П.Грей считает, что изменилась школьная программа, стали «строже» учителя и «профессиональнее злее» психиатры, и произошло взрывное нарастание количества детей и школьников с СДВ (СДВГ). “Причина постановки диагноза СДВГ заключается, по мнению П.Грея, в непереносимости школой обычного человеческого разнообразия”.

Возражение такому выводу П.Грея, очевидно!

Разве смог бы ребёнок, не слушающийся взрослых, не перенимающий их опыт, не подражающий их действиям, выжить и сохранить своё здоровье в условиях первобытно-общинного общества? Да человечество выродилось бы уже на этом нецивилизованном этапе своего развития. В нашей стране врачебно-акушерское активное вмешательство в роды индукцией и стимуляцией началось повсеместно последние 30 лет.

По данным доклада проф. О.Р.Баева на всероссийском акушерском форуме “Мать и дитя 2010” от 70 до 80% женщин по всем регионам нашей страны в 2009 году отходили беременность совершенно нормально и рожали, в так называемой, группе родов низкого риска. Но у более 65% этих женщин роды прошли с осложнениями и врачебными вмешательствами.

За последние 30 лет произошёл резкий рост числа детей с различными нарушениями развития ЦНС. Цифры по здоровью детского населения (дети до 15 лет):

• по ДЦП в 1964 г. - 0,64 на 1000 детей, в 1989 г. - 8,9 на 1000, в 2002 г. до 21 на 1000;
• по аутизму рост с 1966 г. по 2001 г. в 1500 раз до 6,4 на 1000 детей;
• ещё большие цифры роста - по детям c СДВГ - до 28% школьников.

У одного из авторов этой статьи, когда он пришёл в школу в 1964 году, в его классе было 46 учеников, и одна учительница с 1 и по 4 класс отлично справилась с их обучением. Таких первых классов было четыре и в каждом училось от 44 до 46 детей. Что стало с детьми за последние 30 лет, если учителя не могут поддерживать дисциплину в современных классах из 15-25 учеников?

Если при МРТ у всех детей с СДВГ находят последствия повреждений головного мозга, какие могут быть рассуждения, что это гены, питание или экология повредили эти участки мозга детей с СДВГ (ДЦП, аутизмом, РАС, ВСД и др.)? Официальной медицине не стоит держать остальных людей за простаков.

У каждого случая повреждения участков головного мозга есть конкретные причины. В огромном большинстве случаев - это гипоксия этих участков мозга во время агрессивного акушерского вмешательства в процесс родов (интранатальный период родов)! И только малая часть детей получает СДВГ (СДВ) от травм и инфекций уже после рождения.

Если медицинское и педагогическое сообщество молчит, значит, дело профилактики таких нарушений на плечах родителей.

Хотите больше гарантий рождения здоровых детей без ММД (СДВ, СДВГ) и других неврологических нарушений ЦНС - не давайте делать индукцию и стимуляцию своих родов. Если плод страдает, то любая индукция и стимуляция родов только увеличит страдание (дистресс, гипоксию) плода.

Показателен современный пример, изменения отношений врачей-акушеров, к ведению родов недоношенных детей, рожающихся до 32 недель беременности. Всероссийским Клиническим Протоколом “Преждевременные роды” от 2011года, врачам-акушерам уже запретили стимулировать, рекомендовали только выжидательную тактику до развития самостоятельной родовой деятельности, или кесарево сечение, если начинает страдать плод или роженица.

Почему появился этот новый протокол ведения преждевременных родов. Потому что с 1992 года врачи-акушеры при приёме преждевременных родов действовали по приказу Минздрава РФ от 4 декабря 1992 г. № 318/190 “О переходе на рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения критерии живорождения и мёртворождения”. В “Инструктивно-методических рекомендациях” были прописаны “правила ведения преждевременных родов при сроке беременности 22 недели и более ”(приложение 2).

В этих инструкциях при слабости родовой деятельности разрешалась стимуляция окситоцином и простагландинами. Вопрос о родоразрешении путём операции кесарева сечения до 34 недель беременности проводился по жизненным показаниям со стороны матери. В интересах плода КС делалось: при тазовом предлежании, поперечном, косом положении плода, у женщин, с отягощённым акушерским анамнезом (бесплодие, не вынашивание), при наличии реанимационно-интенсивной неонатальной службы.

Официальное разрешение стимуляции родов при недоношенной беременности привела к тому, что, процент развития повреждений головного мозга у недоношенных детей при стимуляции родов отразился на колоссальной заболеваемости по развитию ЦНС (например, среди родившихся недоношенными в 2006 году,оказалось до 92% больных по показателю здоровья к году жизни).

А с 2012 года по новому приказу Минздрава начали выхаживать в кувезах и на ИВЛ, детей родившихся весом от 500 г. До 1 января 2012 года родившимся ребёнком, а не поздним выкидышем, у нас считался новорожденный весом от 500 г до 1000 г, если он прожил более 7 суток (168 часов). Если продолжить тактику стимуляции преждевременных родов, то не избежать резкого роста у нас детской смертности и инвалидности за счёт присоединяющейся с 1.01.2012 года немалой группы новорожденных детей (а не поздних выкидышей) от 500 г до 1000 граммов веса.

Поэтому и появился новый Клинический протокол «Преждевременные роды» от 2011 г., созданный ведущими специалистами НЦАГиП им. В.И.Кулакова и Института Здоровье семьи. В этом протоколе преследуется цель улучшения тактики ведения родов при недоношенной беременности, чтобы максимально сохранить здоровье плода и недоношенного новорождённого.

Взамен преступного приказа от 1992 года за № 318, рекомендовавшего стимуляцию преждевременных родов до 32 недель беременности, новый протокол 2011 года рекомендует: “При отсутствии активной родовой деятельности и шансов быстрого рождения ребёнка метод выбора – кесарево сечение”. Больше не регламентируется время ожидания начала родовой деятельности, при преждевременном отхождении плодных вод. Время ожидание самостоятельного развития родовой деятельности теперь может быть и часы и сутки и недели. Главное - обеспечить контроль состояния женщины (назначить антибиотики для профилактики инфекции) и контроль состояния плода (выслушивание сердцебиения плода и при необходимости КТГ).

Поскольку ребёнок получает кислород и питание через пуповину, присутствие плодных вод или их излитие на его состояние совершенно не влияет. Но, повсеместно, распространенно простонародное мнение, что “ребёночек без воды страдает и задыхается”. Это мнение бытует в “массах граждан” явно не без “подсказки” акушеров.

Поэтому для детей, рождающихся после 32 недель беременности индукция и стимуляция по-прежнему рекомендуется, как возможный способ активного ведения родов. А то,“вдруг ребёночек без воды начнёт задыхаться”!

Таким образом, уменьшения заболеваемости наших детей ММД (СДВ, СДВГ), аутизмом, ДЦП и другими нарушениями развития ЦНС, при таком отношении к родам со стороны официального акушерства ждать не приходится!

Основной причиной нарушения развития ЦНС ребёнка являются повреждения (инфаркты) БВМ (белого вещества мозга) при острой гипоксии (дистрессе) и родовой травме плода в период родов (интранатальный период).

Основной угрозой и причиной развития острой гипоксии и родовой травмы плода в период родов является индукция (лекарственная и механическая “подготовка” шейки матки) и стимуляция родов, схваток и потуг.

Только строгое, полное запрещение врачам-акушерам, использования в родах “современных” медикаментозных средств и врачебных манипуляций для индукции и стимуляции родов, сможет снизить угрозу повреждения головного мозга рождающихся детей, и резко уменьшить количество новорожденных с повреждениями головного мозга.

Только отказ врачей – акушеров от активного агрессивного ведения родов вернёт нашим женщинам естественные роды без индукции и стимуляции.

Естественные роды - единственные безопасные роды, дающие самую большую вероятность сохранения неповреждённой центральной нервной системы рождающегося ребёнка!

Литература:

1. Ю.И.Барашнев “Перинатальная неврология”, Москва,2005, “Триада-Х”
2. Н.Л.Гармашева, Н.Н.Константинова “Введение в перинатальную медицину”, Москва, “Медицина”, 1978.
3. Т.В.Белоусова, Л.А.Ряжина “Перинатальные поражения центральной нервной системы у новорожденных” (Методические рекомендации),Санкт-Петербург, “ОООНатисПринт”, 2010
4. В.В.Власюк,д.м.н. ФГУ “НИИДИ ФМБА России”, “Морфология и классификация инсультов белого вещества полушарий головного мозга у плодов и новорожденных”.
   Сборник тезисов “Всероссийской научно-практической конференции Приоритетные напрвления охраны здоровья ребёнка в неврологии и психиатрии (диагностика, терапия, реабилитация и профилактика)”.22-23 СЕНТЯБРЯ 2011г., г. Тула
5. Д.Р.Штульман, О.С.Левин “Неврология” (Спрввочник практического врача),Москва,”МЕДпресс-информ”, 2007.
6. Р.Беркоу,Э.Флетчер “Руководство по медицине. Диагностика и терапия”. Том 2, Москва,”Мир”, 1997.
7. А.Б.Пальчик, Н.П.Шабалов “Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных”, Санкт-Петербург,”Питер”, 2001
8. А.Б.Пальчик, Н.П.Шабалов «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных», Москва, «ММЕДпресс-информ» 2011
9. “Детский церебральный паралич и другие нарушения движения у детей”. Научно-практическая конференция с международным участием. Москва,17-18 ноября 2011г. Сборник тезисов:
   1. “Анализ патогенеза – путь к эффективности восстановительного лечения детей с церебральным параличом.” Проф. Семёнова К.А.,НЦ здоровья детей РАМН, г.Москва
   2. “Особенности познавательных психических процессов у детей со сложной структурой дефекта с ДЦП” Крикова Н.П., НПЦ детской психоневрологии ДЗ г.Москвы.
   3. “Морфологическая основа детского церебрального паралича” Левченкова В.Д., Сальков В.Н. Научный Центр здоровья детей РАМН, г. Москва.
   4. ”О мерах по снижению заболеваемости ДЦП в России. Основные интранатальные причины ДЦП, СДВГ, Аутизма и других нарушений развития ЦНС у детей”,Головач М.В., РОБОИ “Содействие защите прав инвалидов с последствиями ДЦП”, г.Москва.
10. Д.м.н.,проф. Т.В.Белоусова, Л.А.Ряжина “Основы реабилитации и подходы к терапии в остром периоде развития перинатальной церебральной патологии”. Кафедра факультетской педиатрии и неонатологии Новосибирского ГМУ. Журнал “Неврологии и психиатрии”,№11, 2010г., вып.2.
11. Л.С.Чутко и др. “Принципы оказания помощи детям с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью”. Институт мозга человека РАН,г.Санкт-Петербург, журнал Неврологии Фармакотерапия когнитивных нарушений детского возраста.Клиника нервных болезней ММА им.И.М.Сеченова, Москва, журнал “Фарматека”, №15, 2008
12. “Компьюторная томография в комплексной диагностике гипоксически-ишемических поражений головного мозга и их последствий у новорожденных детей”.
    Никулин Л.А., журнал “Успехи современного естествознания”, 2008, № 5, С. 42-47
13. Бадалян Л. О. “Детская неврология”. Москва, ”Медицина”,1998.
14. А.И Захаров. «Предупреждение отклонений в поведении ребенка», СПб., 1997.
15. Б.Р. Яременко, А.Б. Яременко, Т.Б. Горяинова. «Минимальные дисфункции головного мозга у детей», СПб., 2002.
16. Гасанов Р.Ф. « Современные представления об этиологии синдрома дефицита внимания (обзор литературы).» Журнал №1, 2010г., «Обозрение психиатрии и медицинской психологии им. Бехтерева.» НИИ психоневрологический им. В.М.Бехтерева, Санкт-Питербург.
17. И.П.Брязгунов и др. «Психосоматика у детей» Москва, «Психотерапия», 2009
18. Головач М.В “Опасные роды ”, журнал “Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения” № 1, 2009, г.Москва.
19. Никольский А.В. “Стимуляция родов и здоровье ребенка”, журнал “Жизнь с ДЦП. Проблемы и решения” № 2, 2011г.,г.Москва.
20. «Влияние окситоцина в родах на мозговой кровоток плода» Е. М. Шифман(2), А. А. Ившин(1), Е. Г. Гуменюк(1), Н. А. Иванова(3), О.В.Еремина(2) [Кафедра акушерства и гинекологии ПетрГУ-(1), ФГУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатаологии им. академика В.И.Кулакова» МЗиСР РФ Москва – (2), Республиканский перинатальный центр МЗ и СР РК, Петрозаводск – (3) ] «Тольяттинский медицинский консилиум» № 1- 2. Двухмесячный научно-образовательный журнал, г.Тольятти, май 2011

Мозжечок (cerebellum) - отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка (см. Головной мозг ). Его верхняя поверхность обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от которых ее отделяет намет мозжечка (см. Мозговые оболочки ). Внизу М. подходит к большому затылочному отверстию. Проекция М. на поверхность головы находится между наружным затылочным выступом и основаниями сосцевидных отростков. Масса М. взрослого человека составляет 136-169 г .

Мозжечок состоит из непарной средней части - червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга. Поверхность М. разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю. Горизонтальная щель (fissura hdnzontalis) разделяет верхнюю и нижнюю поверхности М. В пределах долей листки М. группируются в дольки, причем долькам червя соответствуют определенные дольки полушарий (рис. 1, 2 ).

Поверхность М. покрывает кора. Расположенное под корой белое вещество входит в листки М. в виде тонких пластинок, которые на срезах создают своеобразную картину - так называемое древо жизни. В белом веществе заложены ядра М.: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii). М. имеет три пары ножек (pedunculi cerebellares), соединяющих его со стволом головного мозга . Нижние мозжечковые ножки идут к продолговатому мозгу, средние - к мосту мозга, а верхние - к среднему мозгу.

Кора М. имеет три слоя: поверхностный молекулярный, который содержит корзинчатые и звездчатые нейроны, разветвления нервных волокон, приходящих из других слоев коры и белого вещества; слой грушевидных нейронов, состоящих из крупных нервных клеток (клеток Пуркинье); глубокий зернистый слой, содержащий преимущественно малые зернистые нейроны. Афферентные волокна приходят в М. по его ножкам от ядер преддверного и других черепных нервов, из спинного мозга в составе переднего и заднего спинно-мозжечковых путей, от ядер тонкого и клиновидного пучков и ядер моста. Большинство их оканчивается в коре М. Из коры нервные импульсы передаются в ядра по аксонам грушевидных нейронов. Ядра дают начало эфферентным путям мозжечка. К ним относятся мозжечково-ядерный путь к ядрам черепных нервов и ретикулярной формации ствола головного мозга; зубчато-красноядерный путь к красному ядру среднего мозга; зубчато-таламический путь к таламусу (см. Проводящие пути ). Посредством своих афферентных и эфферентных путей М. включается в экстрапирамидную систему .

Кровоснабжение М. осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии. Их ветви анастомозируют в мягкой мозговой оболочке, образуя сосудистую сеть, от которой отходят ветви в кору и белое вещество М. Вены М. многочисленны, они вливаются в большую вену мозга и синусы твердой мозговой оболочки (прямой, поперечный, каменистые).

Дрожание ) в конечностях на стороне патологического очага; при поражении связей зубчатого ядра v нижней оливой - миоклонии языка, глотки, мягкого неба. На стороне поражения М. тонус мышц конечностей снижается или отсутствует, вследствие чего при пассивных движениях возможно переразгибание в суставах, избыточные движения в них. Могут возникать маятникообразные рефлексы. Для их выявления больного усаживают на край стола или кровати таким образом, чтобы ноги свисали свободно, и вызывают коленные рефлексы. При этом голень больного совершает несколько качательных (маятниковых) движений. Часто выявляется так называемая магнитная реакция: при легком прикосновении к подошвенной поверхности большого пальца стопы наблюдается вытягивание всей конечности.

Для всех объемных поражений М. (опухолей, кровоизлияний, травматических гематом, ов, кист) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия, что обусловливает возникновение гипертензионных ов (см. Гипертензия внутричерепная ).

Пороки развития . Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М. Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной системы. Субтотальная агенезия М. также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга (агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии М. отмечают уменьшение всего М. или отдельных его структур. Гипоплазии М. могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными. Выделяют различные изменения извилин мозжечка: аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию. Дизрафические нарушения наиболее часто локализуются в области червя М., а также нижнего мозгового паруса и проявляются в виде церебеллогидроменингоцеле или щелевидного дефекта в структуре М. При макроэнцефалии наблюдается гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. и увеличение его объема.

Клинически пороки развития М. проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется наряду с симптомами поражения других отделов нервной системы. Характерны нарушения психического развития вплоть до идиотии и развития двигательных функций. Лечение симптоматическое

Повреждения . Открытые повреждения М. наблюдаются при черепно-мозговой травме наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения М. вследствие его непосредственного а или в результате противоудара.

Особенно часто М. повреждается при падении на спину или е в шейно-затылочной области. При этом отмечаются болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко обнаруживается перелом затылочной кости. В этих случаях симптомы поражения М. почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, которые могут возникать как вследствие а, так и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпидуральной или субдуральной гематомы в области задней черепной ямки. Гематомы задней черепной ямки, как правило, бывают односторонними (особенно эпидуральные) и развиваются в результате повреждения вен. В редких случаях образуются гидромы задней черепной ямки (острое скопление цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве).

Заболевания . Поражения М. сосудистого генеза развиваются при ишемических и геморрагических инсультах . Ишемические ы и преходящие нарушения мозгового кровообращения возникают при ах и нетромботическом размягчении мозга, а также при эмболиях в системе позвоночных, базилярной и мозжечковых артериях. Преобладает очаговая мозжечковая симптоматика в сочетании с признаками поражения ствола мозга (см. Альтернирующие синдромы ). Кровоизлияния в М. характеризуются быстрым нарастанием общемозговой симптоматики с нарушением сознания (развитие сопорозного или коматозного состояния), менингеальными симптомами, ранними сердечно-сосудистыми, дыхательными и другими стволовыми нарушениями, диффузной мышечной гипотонией или атонией. Очаговые мозжечковые симптомы наблюдаются лишь при ограниченных геморрагических очагах в мозжечке, при массивных кровоизлияниях они не выявляются из-за выраженных общемозговых и стволовых симптомов.

Дистрофические процессы в М. характеризуются постепенным прогрессирующим нарастанием мозжечковых расстройств, которые обычно сочетаются с признаками поражения других отделов нервной системы, и прежде всего ее экстрапирамидного отдела. Такой клинический синдром наблюдается при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, семейной атаксии Фридрейха, атаксии-телеангиоэктазии Луи-Бар (см. Атаксии ).

Поражения М. инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентом воспалительного заболевания головного мозга (см. Энцефалиты ). При этом мозжечковая симптоматика сочетается с признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также с выраженными общеинфекционными, общемозговыми, нередко менингеальными симптомами. Мозжечковые расстройства могут отмечаться при нейробруцеллезе (см.

Мозжечок (cerebellum) - отдел головного мозга, относящийся к заднему мозгу. Участвует в координации движений, регуляции мышечного тонуса, поддержании позы и равновесия тела.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке кзади от продолговатого мозга и моста мозга, образуя часть крыши четвертого желудочка. Его верхняя поверхность обращена к затылочным долям полушарий большого мозга, от которых ее отделяет намет мозжечка. Внизу мозжечок подходит к большому затылочному отверстию. Проекция мозжечка на поверхность головы находится между наружным затылочным выступом и основаниями сосцевидных отростков. Масса мозжечка взрослого человека составляет 136-169 г.

Мозжечок состоит из непарной средней части - червя (vennis) и парных полушарий (hemispheria cerebelli), охватывающих ствол головного мозга.
Поверхность мозжечка разделена многочисленными щелями на тонкие листки, которые проходят приблизительно в поперечном направлении по полушариям и червю. Горизонтальная щель (fissura hdnzontalis) разделяет верхнюю и нижнюю поверхности мозжечка. В пределах долей листки мозжечка группируются в дольки, причем долькам червя соответствуют определенные дольки полушарий.

Поверхность мозжечка покрывает кора. Расположенное под корой белое вещество входит в листки мозжечка в виде тонких пластинок, которые на срезах создают своеобразную картину - так называемое древо жизни. В белом веществе заложены ядра мозжечка: зубчатое (nucleus dentatus), пробковидное (nucleus emboliformis), шаровидные (nuclei globosi) и ядро шатра (nucleus fastigii). Мозжечока имеет три пары ножек (pedunculi cerebellares), соединяющих его со стволом головного мозга.
Нижние мозжечковые ножки идут к продолговатому мозгу, средние - к мосту мозга, а верхние - к среднему мозгу.

Кора мозжечка имеет три слоя: поверхностный молекулярный, который содержит корзинчатые и звездчатые нейроны, разветвления нервных волокон, приходящих из других слоев коры и белого вещества; слой грушевидных нейронов, состоящих из крупных нервных клеток (клеток Пуркинье); глубокий зернистый слой, содержащий преимущественно малые зернистые нейроны. Афферентные волокна приходят в мозжечке по его ножкам от ядер преддверного и других черепных нервов, из спинного мозга в составе переднего и заднего спинно-мозжечковых путей, от ядер тонкого и клиновидного пучков и ядер моста.

Большинство их оканчивается в коре мозжечка. Из коры нервные импульсы передаются в ядра по аксонам грушевидных нейронов.
Ядра дают начало эфферентным путям мозжечка. К ним относятся мозжечково-ядерный путь к ядрам черепных нервов и ретикулярной формации ствола головного мозга; зубчато-красноядерный путь к красному ядру среднего мозга; зубчато-таламический путь к таламусу. Посредством своих афферентных и эфферентных путей мозжечка включается в экстрапирамидную систему.

Кровоснабжение мозжечка осуществляют верхняя, нижняя передняя и нижняя задняя мозжечковые артерии. Их ветви анастомозируют в мягкой мозговой оболочке, образуя сосудистую сеть, от которой отходят ветви в кору и белое вещество мозжечка. Вены мозжечка многочисленны, они вливаются в большую вену мозга и синусы твердой мозговой оболочки (прямой, поперечный, каменистые).

Мозжечок является центральным органом координации движений, осуществляющим согласование деятельности мышц-синергистов и антагонистов, участвующих в двигательных актах. Эта регулирующая произвольные движения функция мозжечка наряду с регуляцией мышечного тонуса обеспечивает точность, плавность целенаправленных движений, а также сохранение позы и равновесия тела.

Методы исследования:

Клинические методы включают исследование движений, походки, проведение специальных проб на выявление статической и динамической атаксии, асинергии, исследование постуральных рефлексов, изучение мышечного тонуса. Для выявления нарушений походки используют плантографию и ихнографию (метод исследования походки и формы стоп по их отпечаткам, полученным при ходьбе по листу бумаги, наложенному на металлическую дорожку, покрытую краской). Для уточнения характера поражения М. используют те же методы, что и при исследовании головного мозга.

Патология:

Основным клиническим признаком поражения мозжечка является статическая и динамическая атаксия на стороне патологического очага, проявляющаяся нарушениями сохранения центра тяжести и равновесия тела при стоянии, ходьбе, дисметрией и гиперметрией, мимопопаданием при целенаправленных движениях, адиадохокинезом, интенционным дрожанием, расстройствами речи в виде скандированности, разорванности на слоги (так называемая мозжечковая дизартрия), изменениями почерка в виде мегалографии, нистагмом.

При нарушении связей мозжечка с корой большого мозга могут возникать изменения сложных статокинетических функций с синдромом астазииабазии (астазия - невозможность стоять, абазия - невозможность ходить). При этом у больного в положении лежа активные движения нижних конечностей не нарушены, парезов нет. Важным признаком поражения мозжечка является асинергия (нарушения содружественной деятельности мышц при выполнении движений), изменения постуральных рефлексов, в частности в виде спонтанного пронаторного феномена.

У больных с поражением мозжечка и его связей могут возникать гиперкинезы: при нарушении связей с зубчатым и красным ядрами развивается хореоатетоз и так называемый рубральный тремор в конечностях на стороне патологического очага; при поражении связей зубчатого ядра v нижней оливой - миоклонии языка, глотки, мягкого неба. На стороне поражения мозжечка тонус мышц конечностей снижается или отсутствует, вследствие чего при пассивных движениях возможно переразгибание в суставах, избыточные движения в них. Могут возникать маятникообразные рефлексы.

Для их выявления больного усаживают на край стола или кровати таким образом, чтобы ноги свисали свободно, и вызывают коленные рефлексы. При этом голень больного совершает несколько качательных (маятниковых) движений. Часто выявляется так называемая магнитная реакция: при легком прикосновении к подошвенной поверхности большого пальца стопы наблюдается вытягивание всей конечности.

Для всех объемных поражений мозжечка (опухолей, кровоизлияний, травматических гематом, абсцессов, кист) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне четвертого желудочка и отверстия, что обусловливает возникновение гипертензионных кризов.

Пороки развития:

Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию мозжечка. Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной системы. Субтотальная агенезия мозжечка также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга (агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии мозжечка отмечают уменьшение всего мозжечка или отдельных его структур.

Гипоплазии мозжечка могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными. Выделяют различные изменения извилин мозжечка: аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию. Дизрафические нарушения наиболее часто локализуются в области червя мозжечка, а также нижнего мозгового паруса и проявляются в виде церебеллогидроменингоцеле или щелевидного дефекта в структуре мозжечка. При макроэнцефалии наблюдается гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры мозжечка и увеличение его объема.

Клинически пороки развития мозжечка проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется наряду с симптомами поражения других отделов нервной системы. Характерны нарушения психического развития вплоть до идиотии и развития двигательных функций. Лечение симптоматическое

Повреждения мозжечка:

Открытые повреждения мозжечка наблюдаются при черепно-мозговой травме наряду с повреждением других образований задней черепной ямки и приводят в большинстве случаев к смертельному исходу. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развивается симптоматика поражения мозжечка вследствие его непосредственного ушиба или в результате противоудара. Особенно часто М. повреждается при падении на спину или ушибе в шейно-затылочной области. При этом отмечаются болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко обнаруживается перелом затылочной кости.

В этих случаях симптомы поражения мозжечка почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, которые могут возникать как вследствие ушиба, так и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпидуральной или субдуральной гематомы в области задней черепной ямки. Гематомы задней черепной ямки, как правило, бывают односторонними (особенно эпидуральные) и развиваются в результате повреждения вен. В редких случаях образуются гидромы задней черепной ямки (острое скопление цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве).

Заболевания:

Поражения мозжечка сосудистого генеза развиваются при ишемических и геморрагических инсультах. Ишемические инсульты и преходящие нарушения мозгового кровообращения возникают при тромбозах и нетромботическом размягчении мозга, а также при эмболиях в системе позвоночных, базилярной и мозжечковых артериях. Преобладает очаговая мозжечковая симптоматика в сочетании с признаками поражения ствола мозга.

Кровоизлияния в мозжечок характеризуются быстрым нарастанием обще мозговой симптоматики с нарушением сознания (развитие сопорозного или коматозного состояния), менингеальными симптомами, ранними сердечно-сосудистыми, дыхательными и другими стволовыми нарушениями, диффузной мышечной гипотонией или атонией. Очаговые мозжечковые симптомы наблюдаются лишь при ограниченных геморрагических очагах в мозжечке, при массивных кровоизлияниях они не выявляются из-за выраженных обще мозговых и стволовых симптомов.

Дистрофические процессы в мозжечке характеризуются постепенным прогрессирующим нарастанием мозжечковых расстройств, которые обычно сочетаются с признаками поражения других отделов нервной системы, и прежде всего ее экстрапирамидного отдела. Такой клинический синдром наблюдается при наследственной мозжечковой атаксии Пьера Мари, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, семейной атаксии Фридрейха, атаксии-телеангиоэктазии Луи-Бар.

Поражения мозжечка инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентом воспалительного заболевания головного мозга. При этом мозжечковая симптоматика сочетается с признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также с выраженными обще инфекционными, обще мозговыми, нередко менингеальными симптомами. Мозжечковые расстройства могут отмечаться при нейробруцеллезе, токсоплазмозе. Часто поражение мозжечка и его связей наблюдается при рассеянном склерозе, подострых склерозирующих лейкоэнцефалитах.

Абсцесс мозжечка составляет почти 1/3 всех абсцессов головного мозга. Чаще он имеет контактное отогенное происхождение, реже метастатическое - из отдаленных гнойных очагов. Процесс развивается до 2-3 мес. Характерны общее тяжелое состояние больного, выраженные неврологические проявления с наличием общеинфекционных, общемозговых, иногда менингеальных симптомов. Рано выявляются мозжечковые и другие неврологические симптомы на стороне основного патологического очага. Лечение интенсивное противовоспалительное и оперативное.

Опухоли и кисты:

Наиболее часто встречаются астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы и саркомы. Наблюдаются также метастазы в мозжечке злокачественных опухолей внутренних органов. Клиническая картина зависит в основном от гистологической формы опухоли, стадии развития заболевания и возраста больного. Астроцитомы и ангиоретикулемы, как правило, имеют доброкачественное течение, медуллобластомы и саркомы - злокачественное.

Кисты мозжечка (червя и полушарий) могут быть дисгенетическими или возникают в результате организации кровоизлияний, инфарктов, абсцессов. Чаще наблюдаются при опухолях мозжечка ангиоретикулемах, астроцитомах; они располагаются либо внутри опухоли, либо прилегают непосредственно к ней. Сирингомиелические полости в мозжечка образуются редко.

Может быть вызвано самыми различными последствиями. Это объясняется тем, что он связан практически со всеми частями человеческого организма, в частности, с нервной системы. Как правило, многочисленную неприятную симптоматику и появление проблем с этим органом чаще всего называют мозжечковой атаксией. Она проявляется в виде расстройства координации, нарушения равновесия и т. д. При этом человек не может подолгу находиться в одной и той же позе.

Некоторые из симптомов поражения мозжечка можно обнаружить невооруженным глазом. Однако более сложные скрытые признаки удается выявить исключительно при помощи специальных лабораторных проб. Эффективность лечения данных патологий зависит от причин возникновения поражений.

Основные функции

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель.

Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Если симптомы поражения мозжечка отсутствуют, и его функционирование осуществляется в нормальном режиме, то в этом случае человек чувствует себя хорошо. Если же хотя бы один из участков этого органа страдает от поражения, то больному становится сложнее выполнять определенные функции, или попросту он не может двигаться.

Неврологической патологии

Из-за поражения этого важного органа может развиться огромное количество серьезных недугов. Если говорить о неврологии и симптомах поражения мозжечка, то стоит отметить самую главную опасность. Повреждение этого органа приводит к нарушению кровообращения. К появлению этой патологии может привести:

• Ишемический инсульт и другие заболевания сердца.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговая травма. В этом случае не всегда поражение должно затрагивать мозжечок, достаточно, если нарушится хотя бы одна из его связей.
• Менингит.
• типа, а также аномалии, вызванные в нервной системе.
• Интоксикация.
• Передозировки некоторыми медикаментозными препаратами.
• Дефицит витамина B12.
• Гидроцефалия обструктивного типа.

В поражения мозжечка встречаются довольно часто. Поэтому, в первую очередь, необходимо посетить специалиста именно этой области.

Причина возникновения заболеваний мозжечка

В этом случае речь может идти о травмах, врожденном недоразвитии данной области, нарушении кровообращения, последствиях долгого употребления наркотиков. Также подобное может произойти из-за отравления токсинами.

Если у пациента диагностируется врожденный дефект развития этого органа, то в этом случае речь идет о том, что человек страдает от заболевания под названием атаксия Мари. Данная патология относится к динамическим недугам.

Симптомы поражения мозжечка и проводящих путей могут свидетельствовать об инсульте, травмах, онкологических заболеваниях, инфекциях и других патологиях, протекающих в нервной системе. С подобными недугами сталкиваются люди, у которых был перелом основания черепа или повреждения в затылочной области головы.

Если человек страдает от атеросклеротического поражения сосудов, то это также может спровоцировать нарушение кровоснабжения мозжечка. Однако на этом список всех недугов далеко не заканчивается. Поражение сонной артерии и сосудистые спазмы, которые переходят в гипоксию, также могут спровоцировать подобное состояние.

Кроме этого, нужно учитывать, что чаще всего симптомы, характерные для поражения мозжечка, встречаются у пожилых людей. Это объясняется тем, что их сосуды со временем теряют эластичность и поражаются атеросклерозом и холестериновыми бляшками. Из-за этого их стенки не выдерживают сильного давления и начинают разрываться. Подобным кровоизлиянием провоцируется ишемия тканей.

Признаки патологии

Если говорить о главных симптомах поражения мозжечка головного мозга, то среди них отмечается именно атаксия, которая может проявляться по-разному. Однако чаще всего у человека начинает дрожать голова и все тело даже при спокойном положении тела. Проявляется слабость мышц и плохая координация движений. Если повреждено одно из полушарий головного мозга, то движения человека будут асимметричными.

Также больные страдают от тремора. Кроме этого, наблюдаются сильные проблемы в процессе сгибания и разгибания конечностей. У многих наблюдаются гипотермия. При возникновении симптомов, характерных для поражения мозжечка у пациента могут появиться нарушения моторного акта. В этом случае при движении к определенной цели человек начинает выполнять маятникообратные действия. Помимо этого, проблема с мозжечком может вызвать гиперрефлексию, нарушение походки и сильные изменения почерка. Также стоит рассмотреть разновидности атаксии этого органа.

Статико-локомоторная

В этом случае сильнее всего проявляются нарушения при ходьбе человека. Любое движение приносит сильнейшие нагрузки, из-за чего организм становится слабее. В этом случае человеку трудно находиться в положении, когда пятки и носки ног соприкасаются. Трудно падать вперед, назад или покачиваться в стороны. Для того чтобы занять устойчивое положение, человеку нужно широко расставлять ноги. Наблюдается очень и внешне пациент, у которого проявляются симптомы поражения мозжечка, напоминает пьяного. При поворотах его может заносить в сторону, вплоть до падения.

Чтобы диагностировать данную патологию, необходимо провести несколько тестов. В первую очередь нужно попросить больного пройти по прямой линии. Если у него появляются первые признаки статико-локомоторной атаксии, то он не сможет выполнить этой простой процедуры. В этом случае он начнет сильно отклоняться в разные стороны или слишком широко расставлять ноги.

Также, чтобы выявить основные симптомы поражения мозжечка, на этой стадии проводятся дополнительные пробы. Например, можно попросить больного резко встать и повернуться на 90° в сторону. Человек, у которого поражен мозжечок, не сможет выполнить эту процедуру и упадет. При подобной патологии больной также не может передвигаться приставным шагом. В этом случае он будет пританцовывать, а туловище начнет немного отставать от конечностей.

Помимо явно выраженных проблем с походкой наблюдается сильное сокращение мышц при выполнении даже самых простых движений. Поэтому для того, чтобы определить эту патологию, нужно попросить больного резко встать из положения лежа. При этом его руки должны быть скрещены на груди. Если человек здоров, то его мышцы будут сокращаться синхронно, он сможет быстро сесть. При возникновении атаксии и первых симптомах поражения мозжечка становится невозможным одновременно напрягать бедра, туловище и нижнюю часть спины. Без помощи рук принять положение сидя человек не сможет. Скорей всего больной просто упадет назад.

Также можно попросить человека попробовать прогнуться назад, находясь в стоячем положении. При этом он должен запрокинуть голову. Если человек находится в нормальном состоянии, то в этом случае он непроизвольно согнет колени и разогнется в тазобедренной области. При атаксии подобного сгибания не происходит. Вместо этого человек падает.

Динамическая мозжечковая атаксия

В этом случае речь идет о проблемах с плавностью и с размерностью движений человека. Атаксия этого типа бывает односторонней или двусторонней, в зависимости от того, в каких полушариях произошли нарушения. Если говорить о том, какие симптомы наблюдаются при поражении мозжечка и проявлении динамической атаксии, то они схожи с описанными выше. Однако, если речь идет об односторонней атаксии, то в этом случае проблемы при движении или выполнение тестовых заданий у человека будут только в правой или левой части тела.

Чтобы выявить динамическую форму патологии, стоит обратить внимание на некоторые особенности поведения человека. В первую очередь, у него будет наблюдаться сильное дрожание в конечностях. Как правило, оно усиливается к моменту завершения движения, которое выполняет пациент. Находясь в спокойном состоянии, человек выглядит абсолютно нормально. Однако, если попросить его взять карандаш со стола, то поначалу он протянет руку без каких либо проблем, но как только начнет брать предмет, его пальцы станут сильно подрагивать.

При определении симптомов поражения мозжечка, диагностика включает в себя дополнительные тесты. При развитии этой патологии у больных наблюдается, так называемое промахивание и мимопадание. Это объясняется тем, что мышцы человека начинают сокращаться несоразмерно. Сгибатели и разгибатели работают намного сильнее. В итоге человек не может полноценно выполнять самые простые действия, например, опустить ложку в рот, застегнуть рубашку или завязать узел на шнурках.

Кроме этого, явным признаком данного нарушения являются изменения почерка. Чаще всего больные начинают писать крупно и неровно, а буквы становятся зигзагообразными.

Также при определении симптомов поражения мозжечка и проводящих путей стоит обратить внимание на то, как человек разговаривает. При динамической форме недуга появляется признак, который во врачебной практике называют скандированной речью. В этом случае человек говорит, как будто толчками. Он разделяет фразы на несколько маленьких фрагментов. В этом случае внешне больной выглядит так, как будто он вещает, что-то большому количеству людей с трибуны.

Также наблюдаются и другие явления, характерные для этого недуга. Они также касаются координации больного. Поэтому врач проводит ряд дополнительных тестов. Например, в положении «стоя» пациент должен выпрямить и поднять руку до горизонтального положения, отвести ее в сторону, закрыть глаза и постараться дотронуться пальцем до носа. При нормальном состоянии для человека не составит большого труда выполнить эту процедуру. Если у него атаксия, то он всегда будет промахиваться.

Также можно попробовать попросить больного закрыть глаза и дотронуться кончиками двух указательных пальцев друг до друга. Если есть проблемы в мозжечке, то пациент не сможет сопоставить конечности нужным образом.

Диагностика

Рассматривая симптомы поражения мозжечка и методы исследования, стоит обратить внимание, что при любых нарушениях в работе мозга необходимо незамедлительно обращаться к неврологу. Он проводит ряд тестов для того, чтобы уточнить, как у человека работают поверхностные и глубокие рефлексы.

Если говорить об аппаратных исследованиях, то может потребоваться выполнение электронистагмографии и вестибулометрии. Требуется сдать общий анализ крови. Если специалист подозревает появление инфекции в ликворе, то проводится люмбальная пункция. Необходимо проверить маркеры инсульта или воспалений. Дополнительно может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Успешность терапии напрямую зависит от причин возникновения данной патологии. Поэтому, говоря о симптомах и лечении поражения мозжечка, стоит рассмотреть наиболее часто встречающиеся случаи.

Если недуг сопровождается ишемическим инсультом, то требуется лизис тромбов. Также специалист назначает фибринолитики. Чтобы не допустить появления новых тромбов прописываются антиагреганты. К ним относится «Аспирин» и «Клопидогрел». Дополнительно может потребоваться прием метаболических препаратов. К ним относятся «Мексидол», «Цитофлавин» и прочие. Данные средства помогают улучшить обменные процессы в мозговых тканях.

Кроме этого, чтобы не допустить повторного инсульта необходимо пройти курс препаратов, которые снижают количество холестерина в крови.

Если при изучении симптомов и причин поражения мозжечка врач устанавливает, что больной страдает от нейроинфекций (например, энцефалита или менингита), то требуется лечение при помощи антибиотиков.

Проблемы, вызванные интоксикацией организма, можно решить при помощи детоксикационной терапии. Однако для этого необходимо уточнить тип и характеристику яда. В сложных ситуациях необходимо принятие незамедлительных мер, поэтому врач проводит форсированный диурез. При пищевых отравлениях достаточно выполнить промывание желудка и принять сорбенты.

Если у пациента поставлен диагноз онкологического заболевания, то все зависит от его стадии и типа патологии. Как правило, для лечения назначается лучевая и химиотерапия. В некоторых ситуациях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Также специалисты прописывают средства, способные улучшить кровоток (например, «Кавитон»), витаминные комплексы, противосудорожные и препараты, укрепляющие мышечный тонус.

Благоприятное действие оказывает лечебная физкультура и сеансы массажа. Благодаря специальному комплексу упражнений удается восстановить мышечный тонус. Это помогает больному быстрее прийти в норму. Также проводятся физиотерапевтические мероприятия (лечебные ванны, электростимуляция и прочее).

Также, рассматривая симптомы, причины и лечение поражения мозжечка, стоит обратить внимание еще на несколько встречающихся во врачебной практике патологий мозга.

Болезнь Беттена

Данная патология относится к категории наследственных заболеваний. Она встречается не так часто. При этом у человека наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, которые фиксируются у малышей еще в первые 12 месяцев жизни. Проявляются серьезные проблемы в координации, ребенок не может фокусировать взгляд, появляется мышечная гипотония.

Некоторые дети начинают самостоятельно держать голову только к 2-3 годам, позже начинают говорить и ходить. Однако в большинстве случаев еще через несколько лет организм малыша адаптируется к патологии, и признаки мозжечкового поражения перестают быть явными.

Мозжечковая дегенерация Холмса

При прогрессирующей больше всего повреждаются зубчатые ядра. Помимо стандартных признаков атаксии у больных наблюдаются эпилептические припадки. Однако на интеллектуальных способностях человека эта патология обычно не сказывается. Есть теория, что данная патология является наследственной, однако точных научных подтверждений этого факта на сегодняшний день не существует.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Подобная патология появляется на фоне хронической интоксикации спиртными напитками. В этом случае поражается червь мозжечка. В первую очередь, при диагностировании недуга у больных наблюдаются проблемы с координацией конечностей. Взгляд и речь нарушены. Больные страдают от сильного ухудшения памяти и других проблем мозговой активности.

Исходя из этого, становится очевидно, что проблемы с мозжечком появляются на фоне других патологий. Хоть неврологические проблемы чаще всего приводят к атаксии, это не единственный фактор, который влияет на состояние здоровья человека. Поэтому важно своевременно обратить внимание на симптоматику, обратиться к квалифицированному специалисту и провести диагностику. Простые пробы можно выполнить и в домашних условиях. Однако после этого нужно обратиться к врачу, выявить основную причину появления неприятного заболевания и начать незамедлительное лечение при помощи препаратов и физиотерапии.

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.