Такой показатель, как билирубин, мы можем увидеть в бланке биохимического анализа крови. Перед тем как разбираться, почему его уровень в сыворотке крови изменен, необходимо понять, что же такое билирубин и как он образуется. Следует отметить, что повышение уровня билирубина – это только один из симптомов, указывающих на наличие какого-либо заболевания, поэтому лишь при его лечении этот лабораторный показатель может нормализоваться.

Как образуется билирубин?

Билирубин – это один из желчных пигментов, образующийся при распаде гемоглобина и попадающий в кровь. Ниже мы рассмотрим, в результате каких именно процессов он образуется и в каких формах существует.

В результате повреждения или в конце своего жизненного цикла эритроциты разрушаются в селезенке, из них освобождается гемоглобин, который впоследствии распадается на молекулы гема (железосодержащее соединение) и гемоглобиновые цепи. В дальнейшем гем под действием ферментов превращается в билирубин. Этот билирубин называется непрямым, он нерастворим в воде и является токсичным для организма. Поэтому он связывается с белками крови (альбуминами) и транспортируется в печень, где происходит его дальнейший метаболизм.

В печени под действием определенных ферментов непрямой билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, в результате чего образуется водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который безвреден для организма. Далее уже нетоксичный билирубин в составе желчи попадает в тонкий кишечник, где после еще нескольких трансформаций превращается в стеркобилин и выводится с калом (кстати, именно это вещество придает характерную темно-коричневую окраску). Небольшая часть стеркобилиногена (вещество, из которого при окислении и образуется в кишечнике стеркобилин) всасывается обратно в кровь и выводится с мочой.

Метаболизм билирубина – это сложный химический процесс, постоянно происходящий в нашем организме, при его нарушении на каком-либо этапе и появляется изменение уровня этого вещества в сыворотке крови. Поэтому билирубин является важным показателем работы сразу нескольких систем организма.

Нормы содержания билирубина в крови

У здорового человека концентрация общего билирубина в крови колеблется от 8,5 до 20,5 мкмоль/л, при этом уровень непрямого (несвязанного) билирубина в норме не должен превышать 17,1 мкмоль/л, а прямого (связанного) – 4,3 мкмоль/л.

Следует отметить, что для достоверности результатов анализа кровь на билирубин следует сдавать в утренние часы натощак.

Причины повышения уровня билирубина в крови

Поскольку в метаболизме этого соединения имеется несколько основных этапов, повышение его уровня может быть связано с нарушением одного или нескольких из них. Выделяют ряд основных причин:

  • ускоренный распад эритроцитов,
  • нарушение метаболизма билирубина в печени,
  • нарушение его выведения вследствие затрудненного оттока желчи.

В зависимости от того, какой именно процесс нарушен, в крови может наблюдаться повышение одной из фракций билирубина.

Гемолитические анемии

Ускоренный или повышенный распад эритроцитов приводит к повышению содержания гема, а соответственно и непрямого билирубина в крови. Печень не может обезвреживать токсичный несвязанный билирубин в таких больших количествах, поэтому в крови наблюдается повышение уровня его непрямой фракции.

Основная причина этого состояния – гемолитическая анемия. Это большая группа заболеваний, при которых нарушается жизненный цикл эритроцитов. Выделяют две большие группы гемолитических анемий: приобретенные и врожденные (наследственные). Первая группа в большинстве случаев связана с воздействием на организм внешних факторов, в результате чего происходит усиленный распад эритроцитов (некоторые болезни, например малярия, облучение, токсины, лекарственные препараты, антитела и др.). Вторая группа связана с наличием врожденных генетических дефектов мембран эритроцитов (болезнь Минковского–Шоффара, наследственный стоматоцитоз и овалоцитоз) или с нарушением активности ферментов в них.

На развитие гемолитической анемии могут указывать следующие симптомы:

  • иктеричность (желтуха) кожных покровов, слизистых оболочек и склер;
  • дискомфорт, тяжесть в левом подреберье, обусловленные ;
  • иногда увеличена печень;
  • длительно сохраняющаяся субфебрильная лихорадка;
  • повышенная утомляемость, головокружение, головные боли;
  • тахикардия;
  • замедленное физическое развитие и нарушение строения лицевого черепа у детей с врожденными гемолитическими анемиями.

Заболевания печени

Алкогольные поражения и иные хронические заболевания печени приводят к нарушению обмена билирубина.

При патологиях печени (вирусные гепатиты, алкогольная дистрофия, цирроз и рак печени) также может возникнуть нарушение метаболизма билирубина и, как следствие, изменение его уровня в крови. Отдельно следует упомянуть о синдроме Жильбера – это врожденное заболевание, причиной которого является недостаток фермента глюкуронилтрансферазы, который непосредственно участвует в обмене билирубина.

В результатах анализа крови повышен общий билирубин за счет непрямой фракции. Этот показатель является одним из самых важных в диагностике заболеваний печени.

  • увеличение печени, в результате чего возникает тяжесть в правом подреберье;
  • горький привкус во рту, отрыжка, тошнота и даже рвота после приема пищи (особенно жирной, жареной);
  • желтуха кожи и склер;
  • зуд кожи;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, ухудшение работоспособности;
  • потемнение мочи, моча цвета темного пива;
  • осветление или полное обесцвечивание кала.


Нарушение оттока желчи

При заболеваниях желчного пузыря и желчевыводящих путей ( , опухоли и др.) в крови также может повыситься уровень билирубина. Но в отличие от заболеваний крови и печени, в данной ситуации повышается количество прямого (связанного) билирубина, который уже обезврежен печенью.

При заболеваниях желчевыводящей системы у больного обычно выявляются следующие симптомы:

  • желтушность кожных покровов и склер;
  • кожный зуд;
  • боли в правом подреберье (при очень интенсивные);
  • вздутие живота, нарушение стула (диарея или запор);
  • обесцвечивание кала и потемнение мочи.

Повышение билирубина у новорожденных детей

Многих молодых мам интересует, зачем у их новорожденных детей в родильном доме берут кровь на анализы. Один из таких анализов необходим для определения уровня билирубина. На 3–4-е сутки после рождения концентрация этого вещества в крови доношенного малыша составляет в норме до 256 мкмоль/л (у недоношенных детей, а также близнецов, этот показатель может быть чуть ниже – до 171 мкмоль/л). Такие высокие цифры, конечно же, пугают молодую маму, но в большинстве случаев повода для беспокойства нет.

У новорожденных малышей билирубин в крови повышен всегда. Это связано с тем, что специальный фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах плода во время внутриутробного развития, начинает разрушаться после рождения ребенка. Это и приводит к повышению уровня билирубина в крови и развитию желтухи новорожденных, которая считается физиологической и самостоятельно проходит к концу 2–3 недели жизни ребенка.

Но иногда может развиться гемолитическая болезнь новорожденных, например, в случае резус-конфликта крови матери и ребенка, поэтому у малышей, рожденных от матерей с отрицательным резус-фактором, всегда берут кровь на анализ из пуповины. Если желтуха у новорожденного выражена очень ярко и настораживает врачей, то может понадобиться биохимический анализ крови из вены.

К какому врачу обратиться


При нарушении оттока желчи из желчевыводящих путей в крови повышается концентрация прямого (связанного) билирубина.

При появлении внешних признаков увеличения уровня билирубина в крови - желтушности кожи и слизистых, изменения цвета кала или мочи, кожного зуда, боли в подреберьях - следует обратиться к терапевту или гастроэнтерологу. Если после диагностики будет установлено, что причиной состояния являются болезни крови и гемолиз эритроцитов - пациента направят к гематологу. Если дело в патологии самой печени - ее лечат гепатолог, онколог, инфекционист (вирусные гепатиты). Механическая желтуха нередко требует хирургического вмешательства, например, удаления камней из желчного пузыря.

Обмен веществ в организме - сложный многогранный процесс. Ежесекундно в клетках и тканях образуется масса различных веществ. Среди них присутствуют нужные химические соединения: строительный материал, источники энергии. Однако важной частью обмена веществ является образование отработанных компонентов. Чёткий и отлаженный процесс их обезвреживания и выведения из организма - залог успешной жизнедеятельности человека. К подобным веществам принадлежит билирубин. Повышение его уровня в крови - сигнал обратиться к специалисту для выяснения причины.

Как образуется билирубин в организме

Билирубин относится к чрезвычайно важным показателям слаженной работы различных составных частей организма. Источником этого вещества является кроветворение - процесс образования и распада красных клеток крови эритроцитов. Красный компонент крови в большом количестве образуется в костном мозге. Эритроциты представляют собой клетки дисковидной формы, содержащие внутри белок гемоглобин. Именно с его помощью красная кровь выполняет свою основную работу в организме - перенос кислорода от лёгких ко всем остальным тканям и органам. Гемоглобин, хоть и является по своей химической природе белком, представляет собой сложную структуру. Помимо собственно белковой части, в его состав входит функциональная часть - гем. Именно в его центре содержится ион железа, переносящий кислород.

Эритроцитов за сутки образуется большое количество. Однако срок жизни красной клетки крови относительно недолог - всего 120 суток. По истечении этого времени эритроцит погибает. Однако ничего в организме не теряется. После гибели красной клетки она в селезёнке разбирается на составные части. Белковая часть гемоглобина отсоединяется от гема и используется для строительства других необходимых белков. Железо гема организм бережно переправляет обратно в костный мозг для постройки новых эритроцитов.

Самые сложные превращения претерпевает остаток гемоглобина гем. Именно он посредством нескольких промежуточных стадий превращается в билирубин. Это химическое соединение чрезвычайно токсично и подлежит выводу из организма. На этой стадии к термину билирубин зачастую добавляют три синонима:

  • непрямой;
  • неконъюгированный;
  • токсичный.

Прежде чем билирубин сможет покинуть организм без вреда для органов и тканей, он поступает на самую мощную очистительную станцию - в клетки печени. Именно здесь он становится безвредным конъюгированным веществом, то есть соединённым с обезвреживающими компонентами. Такой билирубин называется прямым, он лишён токсичности и способен проникать через почечный фильтр и выводиться с мочой, обусловливая её желтоватую окраску. Однако большая его часть покидает организм вместе с желчью. В кишечнике билирубин превращается в стеркобилин, который придаёт калу характерный коричневый цвет.

Уровень билирубина - один из основных показателей деятельности организма, определяемых при помощи биохимического анализа крови. В настоящее время в подавляющем большинстве случаев этот процесс автоматизирован, результат выдаёт аппарат в виде бумажной распечатки. При подготовке к анализу следует помнить, что кровь сдаётся натощак. Накануне исследования желательно ограничить жирные и жареные продукты.

В результате в обязательном порядке указывается уровень прямого, непрямого билирубина и их суммарное количество. Соотношение их смещено в сторону последнего, на долю которого приходится четыре пятых от общего содержания в крови. Однако необходимо помнить, что нормы разнятся в зависимости от возраста пациента. В особенности это обстоятельство касается новорождённых и детей первого года жизни.

В чем кроется причина высокого уровня билирубина в крови и как его снизить:

Нормы содержания билирубина в крови - таблица

Почему повышается уровень билирубина в крови

Высокий уровень билирубина в крови заставляет специалиста задуматься о его возможной причине. Подобных ситуаций очень много, и не в каждой из них страдает работа печени.

Болезни печени

Печень - уникальный орган, выполняющий в организме множество ролей, в том числе обезвреживание и выведение всех токсичных веществ из кровотока. Заболевания печени, в особенности воспалительного характера, часто приводят к повышенному уровню билирубина в крови.

Гепатит - воспаление клеток печени. Чаще всего это заболевание имеет вирусную природу. Однако каждый вид инфекции способен вызвать гибель печёночных клеток. Оставшиеся зачастую не в состоянии справиться с большим количеством отработанного материала из разрушенных эритроцитов, вследствие чего повышается уровень непрямого и прямого билирубина в крови.

Цирроз - состояние, которое часто возникает на фоне длительно текущего воспаления в печени. В очагах инфекционного процесса разрастается соединительная ткань, формируются множественные рубцы. Печень теряет свою уникальную архитектуру на микроскопическом уровне. Результатом тоже становится повышенный уровень билирубина обоих видов в крови.

Воспаление печени не всегда является инфекционным процессом. Довольно часто этот орган становится мишенью агрессии собственного иммунитета. Иммунные клетки в течение длительного времени разрушают печень, что также приводит к дефициту структур, обезвреживающих билирубин. Следствием опять же является повышение уровня всех его видов.

Кроме того, печень может страдать из-за наличия в ней вторичных очагов опухолевых образований - метастазов. Они склонны к неконтролируемому разрушительному росту, изменяя нормальную жизнедеятельность органа.

Существует ряд наследственных заболеваний, в основе которых лежат особенности функционирования процесса обезвреживания билирубина. В этом случае также повышается уровень прямого и непрямого вида. Примерами подобных патологий являются синдром Жильбера, Криглера-Найяра. Наиболее часто эти отклонения обнаруживаются в детском и подростковом возрасте.

Болезни печёночных сосудов

Нормальная работа печени во многом зависит от адекватного кровотока в сосудистой системе. Застой крови, повышение давление внутри артерий и вен - причина высокого уровня билирубина в крови. Часто причиной неадекватного кровотока в печени является застойная сердечная недостаточность . В этом случае корень проблемы - тяжёлое сердечное заболевание, приводящее к застою крови в сосудах. Особенным состоянием является констриктивный перикардит. Воспаление сердечной сумки (перикарда) может превратить её из хорошо растяжимой структуры в грубый тесный панцирь. В этом случае сердце также оказывается неспособным адекватно перекачивать кровь в организме.

Блокада оттока желчи из печени

Желчный пузырь - излюбленное место для образования различного рода камней. Однако само по себе существование конкрементов в просвете пузыря - не причина для повышения показателей билирубина в крови. Проблемы создают те камни, которые выросли до определённых размеров и перекрыли собой нормальный путь оттока желчи в кишечник. В этом случае в крови резко повышается уровень прямого билирубина. Кроме того, препятствие оттоку желчи могут создавать опухоли - новообразования кишечника, желчного пузыря, поджелудочной железы, желчевыводящих путей.

Разрушение красных клеток крови

В норме создание и разрушение красных клеток крови подчинено строгому закону. Любой дисбаланс в этом процессе мгновенно сказывается на жизнедеятельности организма. Высокий уровень непрямого билирубина может являться следствием массивного разрушения эритроцитов (гемолиза). Как правило, этот патологический процесс сопровождается малокровием (анемией). В печень при этом направляется столько непрямого билирубина, с которым не в состоянии справиться даже полностью здоровый орган.

Массивная гибель эритроцитов часто наблюдается при болезнях кроветворения. Нестандартные по форме или степени зрелости клетки разрушаются в селезёнке в первых рядах. К подобным патологиям относятся наследственные болезни: серповидно-клеточная анемия, талассемия, порфирия.

Переливание несовместимой крови - ещё один повод для развития гемолиза эритроцитов. В этом случае непосредственной причиной являются иммунные механизмы. Кроме того, гибель красных клеток могут вызвать некоторые лекарства, например, антибиотики.

Болезни периода новорождённости

В сосудах плода циркулирует особый вид эритроцитов, содержащий так называемый фетальный гемоглобин. Он сильно отличается по структуре от такового взрослых людей. В период внутриутробного развития эта особенность играет важную роль: фетальный гемоглобин обладает гораздо большим сродством к кислороду. К моменту появления на свет в организме новорождённого имеется подавляющее большинство эритроцитов, содержащих гемоглобин именно этого типа.

После начала лёгочного дыхания нужда в фетальном гемоглобине отпадает. Он постепенно заменяется на взрослый тип. Однако этот процесс неизбежно сопровождается гибелью эритроцитов и образованием большого количества непрямого билирубина. Подобное состояние не является отклонением от нормы и носит название желтуха новорождённых. Однако при этом уровень билирубина никогда не достигает чрезвычайно высоких значений.

К безусловной патологии относится . В этом случае причиной является иммунологический конфликт иммунитета матери и клеток крови плода. Непрямой билирубин в этой ситуации может достигать чрезвычайно больших значений, приводя к необратимому повреждению головного мозга. В тяжёлых случаях гемолитической болезни плод может погибнуть внутриутробно.

Кроме того, причиной высокого уровня билирубина у новорождённого может стать инфекционный гепатит. Возбудитель проникает в кровь плода через плаценту. Чаще всего им является вирус гепатита В и С.

Симптомы повышенного содержания билирубина в крови

Симптомы повышенного содержания билирубина в крови сильно зависят от конкретных значений показателя. Общее количество соединения, которое не превышает 30 мкмоль\л, никак не беспокоит пациента и обнаруживается чаще всего случайно при проведении лабораторных исследований по другому поводу.

Содержание билирубина в крови выше этой цифры вызовет два характерных симптома - пожелтение кожи и слизистых оболочек (желтуху) и кожный зуд. Изменения цвета в первую очередь коснётся склер и слизистой оболочки нижней поверхности языка. Зуд обусловлен тем, что билирубин очень токсичен, особенно когда в большом количестве находится в мелких сосудах кожи. При гемолитической желтухе кожный покров имеет зеленоватый оттенок, при поражении печени жёлто-оранжевый. Землистый серо-зелёный цвет указывает на проблему с оттоком желчи.

Кроме того, повышенный уровень билирубина неизбежно скажется на цвете кала и мочи. Большое количество прямого билирубина вызовет заметное потемнение мочи и кала. При блокаде оттока желчи последний может стать обесцвеченным.

Чрезвычайно высокие цифры содержания билирубина в крови оказывают прямое негативное влияние на деятельность головного мозга. В подобном состоянии человек может начать вести себя неадекватно, нарушается сознание, пациент может впасть в кому. Эти же признаки наблюдаются при гемолитической болезни новорождённых. Однако необходимо помнить, что мозг ребёнка в этом возрасте гораздо менее чувствителен к высокому уровню билирубина в крови, чем таковой взрослого человека.

Желтуха - видео

Методы диагностики

Сама по себе диагностика уровня билирубина в крови чаще всего не вызывает сложностей. Биохимический анализ крови является рутинным лабораторным исследованием. Основные сложности сопровождают поиск причины подобных изменений. Для установления верного диагноза необходимо пристальное внимание специалистов - гастроэнтеролога, гематолога, кардиолога, неонатолога, педиатра, терапевта, инфекциониста. Назначаются следующие виды исследований:

Методы лечения

Сам по себе высокий уровень билирубина не является мишенью для конкретных видов лечения. Необходимо вначале исправить проблему, ставшую причиной данной ситуации.

Лечение высокого уровня билирубина в крови - таблица

Причина Инфекционное заболевание печени Аутоиммунный гепатит Блокада оттока желчи Системное нарушение кровообращения Опухолевое поражение печени, красного костного мозга Гемолитическая анемия ГБН
Методы лечения Назначение антибиотиков, противовирусных препаратов для ликвидации инфекционного агента Назначение стероидных гормонов, цитостатиков для подавления агрессии иммунитета Растворение камней при помощи препаратов, оперативное удаление камней, опухолей Назначение мочегонных препаратов, оперативное лечение при аритмиях, пороках сердечных клапанов Химиотерапия, операция, лучевое лечение, пересадка костного мозга Переливание крови, препараты железа, противомалярийные препараты Переливание крови, фототерапия источником света (превращение непрямого билирубина в прямой)

Профилактика

Профилактика повышения уровня билирубина в крови включает следующие мероприятия:

  • ежегодную диспансеризацию с проведением биохимического анализа крови;
  • своевременное лечение болезней печени, сердца, системы кроветворения;
  • обследование после проведённого аборта при угрозе иммунологического конфликта;
  • планирование беременности при угрозе иммунологического конфликта.

Высокий уровень билирубина в крови - повод обратиться к специалисту и пройти полноценное обследование. Только после установления верного диагноза врач назначит лечение, способное разрешить образовавшуюся проблему.

При общем здоровье человека основная часть билирубина, образующегося во время расщепления белков в тканях селезенки, костного мозга и лимфоузлах, экстрагируется из тела с желчью, в кровь проникает лишь незначительная часть.

Повышенный распад гемовых белков, дисфункции печени и нарушение оттока желчи приводят к увеличению количества билирубина – гипербилирубинемии, по достижении определенных порогов концентрации сопровождающейся желтухой. Каковы причины повышения концентрации билирубина, чем опасно это состояние и как проводят терапию и профилактику гипербилирубинемии?

Что такое билирубин?

Билирубин – разновидность химического пигментного соединения. Именно данный элемент придает желчи и каловым массам характерную окраску, так как в чистом виде билирубин – это коричневатый кристалл.

Билирубин оказывает токсическое воздействие на нервные клетки, становясь фактором развития характерной энцефалопатии, ядерной желтухи. Конъюгация или процесс химического связывания свободного билирубина осуществляется в печеночных тканях. Распад эритроцитов, происходящий преимущественно в тканях селезенки, обеспечивает выброс большого количества свободного билирубина, по портальным венам с кровотоком поступающего в печень. Биохимические процессы «связывания», трансформации билирубина в печеночных клетках обуславливают снижение его токсического воздействия на ткани и органы.

Различные типы билирубина

В человеческом теле билирубин присутствует в виде двух разновидностей, желчных фракций: конъюгированный, связанный или прямой билирубин, и непрямой или свободный билирубин. При биохимическом исследовании компонентов крови количество билирубина может быть подсчитано в общем виде для обеих фракций (общий билирубин), при превышении нормы или наличии показаний назначают исследование показателей каждой фракции в отдельности.

Непрямой билирубин продуцируется постоянно: каждый день распад эритроцитов высвобождает почти 300 миллиграмм билирубина. Поступая через кровоток в ткани печени, непрямой билирубин трансформируется благодаря биохимическим процессам, завершающимся конъюгацией с глюкуроновой кислотой и образованием связанного билирубина.
Непрямой билирубин токсичен для тканей и органов. Легко проникая в клетки, он конъюгируется с жирами и способствует нарушению процессов клеточного дыхания и обмена веществ, формированию белка, транспортировке ионов калия. Повышенная концентрация непрямого билирубина особенно опасна для наиболее чувствительных к нему тканей головного мозга.

Билирубин общий повышен

Что считается повышенным количеством билирубина? Нормы варьируются в зависимости от возраста человека: самые высокие показатели билирубина, не сопровождающие заболевания и дисфункции, отмечаются у младенцев, что обусловлено процессом ускоренного распада фетальных эритроцитов, в большом количестве содержащихся в крови плода и новорожденного. Желтоватый цвет кожи и склер детей в первые недели после появления на свет – следствие временной высокой концентрации билирубина.

Процесс повышенной выработки билирубина в норме заканчивается к месячному возрасту ребенка, после чего нормативные показатели почти соответствуют нормам для организма взрослого.
Какая норма билирубина определена для разных возрастных периодов?

Основное диагностическое значение при дисфункциях и заболеваниях имеют превышения нормативов билирубина обеих фракций. Патологический порог гипербилирубинемии составляет 34 мкм на 1 л крови, при такой концентрации развивается желтуха как синдром. Накопление желчного пигмента в подкожных тканях, склерах, слизистых поверхностях приводит к возникновению желтушного оттенка. Вопреки распространенному мнению желтуха не относится к синонимам гепатита В, хотя может возникать как часть симптомокомплекса данного заболевания. При различных заболеваниях и патологиях проявления желтухи имеют особенности, характерные для каждого отдельного случая.
Повышенный билирубин, в особенности при значительном превышении нормы, является признаком угрожающего здоровью и, в некоторых случаях, жизни состояния.
Разделяют причины повышения свободной и связанной фракции.

Если прямой билирубин повышен, это может стать причиной таких заболеваний, как:

  • острый вирусный гепатит A, B, вторичные гепатиты при инфекционных заболеваниях, таких, как мононуклеоз;
  • хроническая форма гепатита С, гепатит аутоимунной этиологии;
  • гепатиты бактериальной этиологии при бруцеллезе, лептоспирозе;
  • последствия отравления пищевыми продуктами, медикаментами (нестероидными противовоспалительными препаратами, гормональными контрацептивами и т. д.);
  • гестационная желтуха у женщин во период беременности;
  • опухолевые образования в тканях печени;
  • некоторые генетические отклонения и синдромы, являющиеся факторами развития наследственной желтухи.

В большинстве случаев прямой билирубин превышает нормативы при заболеваниях и состояниях, связанных с поражением печеночной ткани.
Болезни, сопровождающиеся повышением концентрации непрямого билирубина:

  • некоторые типы врожденных гемолитических анемий;
  • несовпадение группы крови, резус-фактора при донорстве крови и ее компонентов;
  • аутоимунные, возникающие вследствие развития аутоимунного заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) гемолитические анемии;
  • болезни инфекционной этиологии (общий сепсис, малярийная лихорадка, брюшной тиф);
  • гемолитическая анемия, провоцируемая бесконтрольным приемом медикаментов (ацетилсаллициловая кислота, инсулин, группа цефалоспоринов, пенициллинов, нестероидных противовоспалительных препаратов);
  • гемолитическая анемия токсической этиологии (отравление при укусах змей, употреблении грибов, контакте с мышьяком, медным купоросом, ядами и т. п.);
  • наследственные заболевания

Фото: Africa Studio/Shutterstock.com

Причины повышенного билирубина в крови

При нарушениях функции печени, препятствующих конъюгации, излишней выработке желчного пигмента в организме или затруднении оттока желчи начинает увеличиваться содержание билирубина в сыворотке. Причины высокого билирубина, выявляемого при анализе компонентов крови, различны, но всегда имеют прямую корреляцию с его избыточной продукцией или дисфункциями в гепато-билиарной системе.

Накопление билирубина по мере повышения его концентрации проявляется в несколько этапов. В первую очередь желтоватый оттенок появляется на склерах глаз, далее возникает желтушность слизистой оболочки ротовой полости, на следующем этапе желтизна распространяется на лицо, поверхность ладоней, подошв и охватывает остальные части тела. Распространенный симптом, сопровождающий желтуху при гипербилирубинемии, – кожный зуд.

Желтушность кожи не обязательно может быть признаком повышенного билирубина. Такая особенность пигментации может возникать при избыточном накоплении каротина, например, при чрезмерном употреблении в пищу моркови, томатов. Желтизна кожи входит в симптомокомплексы сахарного диабета, гипотериозов. Отличительный признак — неизменность цвета склер.

Типы желтухи в зависимости от причины высокого билирубина

Повышенный свободный и прямой билирубин выявляются как следствие одного или нескольких факторов, провоцирующих гипербилирубинемию:

  • повышение количества красных кровяных телец, ускорение процесса разрушения эритроцитов;
  • несвободный вывод желчи;
  • патологии процесса переработки и/или выведения желчного пигмента.

Повышение количества или ускорение процесса разрушения эритроцитов

Повышенный распад кровяных клеток – эритроцитов – вызывает развитие гемолитической желтухи, сопровождающейся превышением нормативов по непрямому билирубину. Такое состояние возникает при наследственных дефектах красных клеток крови, а также при значительных кровоизлияниях (обширных гематомах, инфарктах ткани легких), некоторых инфекционных заболеваниях, злокачественных опухолях, отравлениях, а также при несовпадении группы крови и резус-фактора у донора и реципиента или у матери и плода.
Гемолитическая желтуха проявляется следующими симптомами:

  • лимонно-желтый оттенок склер, слизистых, кожных покровов;
  • бледность кожи как следствие анемии;
  • увеличенный объем селезенки, сопровождающийся болевыми ощущениями в области левого подреберья;
  • темный цвет мочи и каловых масс вследствие высокой концентрации уробилина;
  • общее ухудшение самочувствия вследствие недостаточной оксигенации (головная боль, ускорение сердцебиения, повышение утомляемости), возможно повышение температуры до субфебрильных показателей.

Нарушения оттока желчи

При различных нарушениях вывода из печени данной биологической жидкости конъюгированный билирубин вместо экскреции из организма поступает в кровоток, что способствует развитию так называемой подпеченочной желтухи. К наиболее частым причинам, вызывающим нарушение желчного оттока, относят:

Подпеченочная желтуха проявляется следующим симптомокомплексом:

  • выраженная желтизна склер, кожи, слизистых;
  • ощущение кожного зуда различной степени выраженности, от легкого до нестерпимого;
  • признаки нарушения работы желудочно-кишечного тракта – повышенное газообразование, тошнота, диспепсия, отсутствие аппетита, заброс пищевой массы из желудка в пищевод и т. п.;
  • цвет кала при данной разновидности желтухи светлый, почти белый, что связано с пониженным количеством стеркобилина, моча темная;
  • болевые ощущения в области правого подреберья.

При данном типе желтухи анализы крови выявляют превышение концентрации связанного билирубина.

При любой причине стоит помнить, что выраженность внешних проявлений гипербилирубинемии зависит не только от стадии заболевания или патологии, но и от особенностей кожных покровов, телосложения, сопутствующих симптомов. Так, при повышенном отложении жировых тканей или отечности желтушность кожи значительно менее заметна, чем при худощавом телосложении.

Патологии процесса переработки и выведения как причины высокого билирубина

Нарушения процесса метаболизма и выведения из организма билирубина являются одним из факторов, способствующих постоянному росту его концентрации. Среди заболеваний и патологий выделяют группу наследственных желтух, обусловленных генетическими аномалиями, и приобретенных, возникающих как осложнения болезней.

Повышение билирубина при наследственных желтухах

Печеночный этап переработки состоит из конъюгации свободного билирубина, транспорта и удаления. Нарушения данного процесса могут быть связаны с генетическими патологиями при следующих заболеваниях:

  • синдром Жильбера – наиболее распространенная патология, обусловленная ферментной недостаточностью, препятствующей конъюгации билирубина в печеночной клетке. Данная форма гипербилирубинемии считается наиболее легко протекающей, может иметь бессимптомное течение с эпизодами обострения на фоне стрессовых ситуаций, болезней, травм, избыточной нагрузки на печень (злоупотреблении алкоголем, жирной, острой пищей и т. п.). Частота возникновения в популяции зависит от региона: так, у населения Европы синдром Жильбера регистрируется у 3-5 человек из 100, в странах африканского континента этот показатель достигает почти 40%. Прогноз заболевания благоприятный, при соблюдении правил профилактики обострения терапия не требуется;
  • синдром Криглера-Найяра;
  • синдром Дабина-Джонсона.

Приобретенная желтуха

Приобретенная желтуха относится к наиболее частым видам желтушного симптомокомплекса. Выделяют надпеченочную желтуху, при которой избыток билирубина не может быть переработан печенью, и печеночную или паренхиматозную желтуху.

При паренхиматозной желтухе повреждения паренхимы и желчных протоков приводят к нарушениям захвата, связывания и выведения билирубина, и его обратному поступлению в сыворотку крови при застое желчи. Данная патология сопровождается повышенным прямым билирубином в крови. Почему возникает печеночная желтуха?

Наиболее распространенные причины развития печеночной желтухи – заболевания печени. Среди них выделяют цирроз печени и гепатиты различной этиологии.

Цирроз печени может быть следствием различных болезней, а также алкогольной зависимости и иных токсических воздействий на организм. Это состояние печени, при котором происходит изменение ее тканей, нарушение гистоархитектоники паренхимы. Нормальная печеночная ткань замещается соединительной, нарушается кровоснабжение, транспортировка желчи через капилляры. Данные процессы развиваются вследствие повреждения или гибели клеток печени.

При замещении печеночной ткани соединительной орган не способен полноценно функционировать, в том числе и выполнять функцию по конъюгации и экскреции билирубина. Наиболее часто циррозы развиваются на последних стадиях гепатита, а также при выраженном алкоголизме.

В клиническую картину цирроза входят паренхиматозная желтуха с характерными дополнительными проявлениями: увеличенные объемы печени, селезенки, выраженный кожный зуд, асциты брюшной полости, варикозные изменения в венах пищевода, кишечника.

Печеночная недостаточность при прогрессирующем циррозе сопровождается поражением тканей головного мозга, пониженной коагуляции крови, внутренними кровоизлияниями и обширными кровотечениями.

Гепатит как заболевание, сопровождающееся печеночной желтухой, может иметь разнообразную этиологию. Воспалительный процесс в печени при гепатите может быть следствием вирусной инфекции, аутоиммунного заболевания, токсического поражения или алкогольного отравления.

Выделяют острую и хроническую стадию гепатита. Среди острых наиболее распространен инфекционный гепатит, вызываемый различными вирусами гепатита. К общим симптомам инфекционных гепатитов относят:

  • картину общей интоксикации организма: тошноту, головные боли, повышение температуры и т. п.;
  • боли в мышцах, суставах;
  • болевые ощущения в области правого подреберья при пальпации или возникающие самопроизвольно;
  • желтизна склер, кожных покровов различной степени выраженности;
  • изменения окраски каловых масс, мочи;
  • характерное изменение картины крови, выявляемое при лабораторной диагностике.

Прогрессирование заболевания может сопровождаться переходом в хроническую стадию, перерождением тканей печени, поражением тканей головного мозга (печеночная энцефалопатия), сочетанием печеночной и почечной недостаточностей, угрожающим летальным исходом.

Билирубин как причина желтухи новорожденного

Желтуха новорожденного младенца, являющаяся причиной тревоги многих молодых родителей, относится к физиологическим явлениям адаптации организма ребенка к жизни вне матери. Физиологическая желтуха новорожденных – это также проявление гипербилирубинемии. После рождения гемоглобин, присутствующий в крови плода, распадается, заменяясь новой формой гемоглобина. Данный процесс сопровождается частичным распадом красных кровяных клеток и, как следствие, увеличением количества билирубина. Так что наиболее частая причина желтухи у детей в младенческом периоде – это билирубин, который печень успешно переведет в связанную форму в течение нескольких дней без последствий для здоровья ребенка.

Фото: Paul Hakimata Photography/Shutterstock.com

Как правило, наиболее высокую концентрацию билирубина у младенцев отмечают на 3-5 день, после чего показатели начинают снижаться самостоятельно.
Однако не всегда физиологическая желтуха у детей проходит самостоятельно и без последствий. При превышении показателей необходимо выявление причины и своевременное устранение фактора гипербилирубинемии и симптоматическая терапия. При повышенном содержании неконъюгированного билирубина данная фракция способна проникать через гемато-энцефалический барьер и становиться причиной развития такого состояния, как ядерная желтуха, поражение ядер головного мозга, состояния, угрожающего тяжелыми нарушениями здоровья и летальным исходом.
Какой фактор может стать причиной развития патологической формы гипербилирубинемии у новорожденного? К факторам, провоцирующим развитие данного состояния, относят недоношенность плода, резус-конфликт у матери и младенца, врожденные патологии желчных путей, печени и т. д. При недостаточном питании в первые дни жизни, патологиях кишечника или спазма, затрудняющего дефекацию, аномалиях мочевыводящих путей билирубин также может достигать критических значений на фоне физиологической желтухи новорожденных.

Снижение показателей билирубина

Как показатель, билирубин в крови является маркером не только функции печени, но и процессов гемолиза, экстракции желчи, состояния многих органов и тканей. Несмотря на распространенное мнение, желтуха – симптом не только гепатитов, и также не во всех случаях требует лечения и врачебного вмешательства. Существуют преходящие физиологические состояния, сопровождающиеся пожелтением кожных покровов, склер и повышения концентрации билирубина (физиологическая желтуха новорожденного, желтуха беременных), протекающие под врачебным контролем и в большинстве случаев проходящие самостоятельно. При синдроме Жильбера большинство пациентов также нуждаются только в профилактических мероприятиях и поддерживающей ферментной терапии.

Но во многих других случаях желтуха, как и прочие проявления повышенной концентрации билирубина, свидетельствует о развивающемся заболевании или патологическом процессе. Выявление фактора, из-за которого чрезмерно вырабатывается билирубин, определение характера патологического процесса обуславливает выбор методов терапии.
При гемолитическом типе желтухи, вызванном ускоренным или усиленном распадом кровяных клеток, прибегают к инфузионным методам: введению растворов глюкозы, альбумина, плазмаферезу. Прогрессирующая физиологическая желтуха новорожденных на первых стадиях успешно поддается лечению при помощи ультрафиолетового излучения (фототерапии), способствующего конъюгации свободного билирубина.

Высокий неконъюгированный билирубин – показание для назначения лекарственных средств, повышающих активность печеночных ферментов.
Самостоятельный выбор и применение медикаментов или средств альтернативной («народной») медицины при неблагоприятных результатах анализов на билирубин опасно не только неверной самодиагностикой и отсутствием результатов, но и значительным ухудшением состояния здоровья.

Билирубин — желчный пигмент оранжево-желтого цвета. Образуется во время нормального распада эритроцитов (красные кровяные тельца), после чего выделяются в желчь и выводиться из организма через стул.

Билирубин можно классифицировать как косвенный (свободный, неконъюгированный или непрямой билирубин), форма при которой жёлчный пигмент не растворяется в воде, циркулируя в крови попадает в , где он принимает растворимую форму (прямой билирубин).

Весь билирубин обращающиеся в сосудах вместе с красной жидкостью, называется общим билирубином.

Подробное описание билирубина и процессов связанных с ним

Билирубин в организме появляется в процессе, когда гемоглобин (сложный железосодержащий белок)в старых эритроцитах распадается.

Распад старых клеток - нормальный, здоровый процесс. После циркуляции в крови, билирубин направляется в печень.

В печени билирубин конъюгируется, смешивается с желчью и выделяется в желчные протоки и находиться какое-то время в вашем желчном пузыре. В конце-концов, желчь высвобождается в тонкую кишку, чтобы помочь переварить жиры, после чего выходит из организма в вашем стуле.

Повышенный уровень этого жёлчного пигмента называют гипербилирубинемией (). Не все знают, что это заболевание передается от отца и матери ребенку, к сожалению при недуге уровень остается высоким на протяжении всей жизни человека.

Неконъюгированный билирубин может нанести вред развивающемуся центральному отделу нервной системы новорожденного (до 2-4 недель), он не представляет угрозы для подросткового возраста и взрослых.

У подростков и взрослых «гематоэнцефалический барьер» более развит и предотвращает доступ билирубина к клеткам мозга. Тем не менее, высокий уровень билирубина указывает на наличие какого-то процесса или заболевания в организме, которое необходимо диагностировать и лечить.

Билирубин обычно не присутствует в моче. Однако конъюгированный (прямой вид) является водорастворимым и может выйти из организма через мочу, если не сможет попасть в желчь.

Найденный желчный пигмент в моче обычно указывает на плохую работу печени или желчных протоков, гепатита или какой-либо другого патологического процесса связанного с этим органом и может быть обнаружен на ранних стадиях заболевания.

Диагностика

Диагностика повышенного билирубина врачи проводят в сочетании с другими лабораторными исследованиями (щелочной фосфатазы, аланинаминотрансферазы (АЛТ)), связанные с проблемами печени.

Лабораторную диагностику билирубина проводят при:

  • Желтухи (болезнь Госпела);
  • Когда пациент страдает от алкоголизма или нередко злоупотребляет спиртными напитками;
  • При подозрениях на прием наркотических и токсических препаратов;
  • Когда человек подвергся воздействию вирусов, вызывающих гепатит.

Биохимический анализ крови могут также провести, если есть подозрения на наличие гемолитической анемии в качестве причины анемии (состояние, характеризующееся низким уровнем гемоглобина или красных кровяных телец в крови).

В этом случае, часто назначаются дополнительные исследования для оценки гемолиза (общий анализ крови, анализ на ретикулоциты, гаптоглобин и лактатдегидрогеназу (ЛДГ)) .

Что повлияет на неправильные его показатели:

Причины, по которым вы не сможете пройти тест или почему результаты могут оказаться неправильными, включают:

  • Употребление кофе или кофеиносодержащих продуктов, который может снизить уровень желчного пигмента.
  • Воздержание от приема пищи в течение длительного периода (пост), который обычно увеличивает уровень непрямого билирубина.

Каков нормальные уровни билирубина у взрослых?

Комплексный анализ крови на билирубин покажет точное количество всех трех уровней билирубина в вашей крови: прямое, косвенное и общее. Ниже представлены нормы всех трех значений у взрослого человека:

  • Нормальные значения прямого билирубина варьируются от 1,8-5,2 ммоль/л.
  • Нормальные значения непрямого билирубина варьируется в приделах 3,5-12 ммоль/л.
  • Общий билирубин (прямой и косвенный) варьируется в приделах 5,2-17 ммоль/л.

Почему повышается общий билирубин у взрослого человека?

Если повышен общий билирубин у взрослого это может указывать на несколько типов проблем, например:

  • Ненормальный распад красных кровяных клеток (например, реакция на гемотрансфузию (внутрисосудистое введение цельной крови или ее компонентов от здорового к больному));
  • Рубцевание печени (возникает при разрастание и перестройкой структуры соединительной ткани в крупной пищеварительной железе, при таких заболеваниях, как и );
  • Воспалительные процессы (вызывают , B,C);
  • Проникновением в организм патогенных (болезнетворных) микроорганизмов;
  • Дисфункция общего желчного протока;
  • Желчные камни, или конкременты;
  • Злокачественные новообразование (рак, опухоли), исходящее из эпителия железистой ткани или протоков поджелудочной железы

Причины низкого значения

Не достигающий среднего уровня вещества в крови может быть вызвано:

  • Лекарствами и добавками снижающий общий уровень (витамин С, фенобарбитал и теофиллин).

Каковы симптомы высокого уровня билирубина у взрослых?

У взрослых (болезнь сопровождающаяся пожелтением кожи или склеры глаза) и зуд являются основными симптомами и признаками повышенного уровня билирубина в крови.

Ниже приводятся некоторые из потенциальных причин повышенного билирубина и связанных с ними признаков и симптомов (это короткий список, а не полный список):

Симптомы и признак анемии (как причина низкое содержание эритроцитов в крови) включают:

  • Слабость;
  • Бледность;
  • Желтушность.

Симптомы и признаки вирусного гепатита включают:

  • Усталость;
  • Слабую лихорадку;
  • Боль в мышцах;
  • Тошноту и рвоту;
  • Желтушность.

Симптомы и признаки воспаления желчных путей включают:

  • Светлый стул;
  • Темную мочу;
  • Боль в правой части живота;
  • Тошноту, рвоту;
  • Желтушность кожи.

Признаки инфекционного заболевания (например, малярия):

  • Периодическая лихорадка/озноб;
  • Слабость.

Генетические заболевания (например, серповидноклеточная болезнь и наследственный сфероцитоз) имеют следующие симптомы:

  • Боли в животе;
  • Одышка;
  • Усталость;
  • Слабость;
  • Эритроциты неправильной формы.

Признаки и симптомы печеночной недостаточности (причинами могут стать, цирроз, рак печени, злоупотребление алкоголем, наркотики, инфекционные заболевания, синдромы Гилберта и Криглера-Наджара):

  • Аномальные ферменты печени.

Также препараты, как сульфонамиды и нитрофурантоин (лекарственный препарат с выраженным противомикробным действием) могут повышать уровень общего билирубина, увеличивая распад эритроцитов в крови. А такой препарат, как атазанавир увеличивает неконъюгированный (непрямой) билирубин.

Как правило, концентрация этого жёлчного пигмента, у мужчин выше, чем у женщин. У Афроамериканцев концентрация этого вещества, обычно более низок. Также тяжелый труд или физические упражнения могут увеличить уровень общего билирубина в крови.

Повышен общий билирубин: лечение

  1. Переливание крови - результаты исследований и клинических испытаний проведенных в Китае показывают, что этот метод для снижения высокого уровня билирубина с меньшим количеством побочных эффектов один из эффективных методов.
  2. Лекарственные препараты - для выведения из организма и снижения билирубина, вы можете воспользоваться такими препаратами как салицилаты, фуросемид, ампициллин и цефтриаксон, (некоторые из препаратов довольно опасны, необходима консультация у врача).
  3. Фототерапия (светолечение, светотерапия) - Гипербилирубинемию вызванная желтухой можно легко вылечить без или с минимальными последствиями при помощи фототерапии (лечение солнечным или искусственным светом, лучами). Эффективность фототерапии зависит от многих факторов (ниже представленная информация будет полезна при разговоре с врачом):
    1. Площади поверхности тела, подвергающейся воздействию;
    2. Спектра источника света: обычно для эффективной терапии используются специальные синие трубки с отметкой F20T12/BB, а не F20T12/B, при этом облучение или выход энергии может быть увеличена в блоке фототерапии, уменьшив расстояние до человека в приделах 15-20 см.
    3. Непрерывная фототерапия будет лучше, чем прерывистая фототерапия.

Обычная фототерапия:

Можно использовать обычные или волоконно-оптические единицы фототерапии, при условии, что желтуха не гемолитична или ее прогрессирование происходит медленно.

Интенсивная фототерапия:

В условиях гемолитической желтухи, быстром увеличение билирубина или неэффективности обычного блока, будет правильным использование интенсивной фототерапии.

Диета при повышенном билирубине (лечение в домашних условиях)

Ниже приведенные продукты питание снижают уровень это желчного пигмента в организме и помогают улучшить функционирование печени:

  • Томатный сок: один стакан томатного сока, смешанный с щепоткой соли и перца нужно принимать на пустой желудок утром.
  • Сок из листьев редьки: Возьмите листья редьки и выжмете из них сок с помощью терки, мясорубки или блендера. Выпевайте около полулитра этого концентрированного сока ежедневно, примерно через десять дней вы можете сходить на пересдачу анализов и наблюдать снижения вещества в организме.
  • Чай из листьев папайи и мед: Добавьте одну столовую ложку меда в чашку чая из листьев папайя (приобрести можно в аптеке). Пейте данный чай регулярно в течение одной-двух недели. Эффективно помогает, особенно если повышенный уровень вызван желтухой.
  • Листья базилика : Возьмите около 10-15 листьев базилика и сделайте пасту. Добавьте в пасту половину стакана свежего сока редиса. Пейте это ежедневно в течение двух-трех недель.
  • Лимон: противовоспалительное свойство в лимоне помогает при лечении желтухи. Выжмете из 2 цельных лимонов сок и добавьте в стакан воды. Такой настой готовьте и выпивайте три раза в день, так как он защищает клетки печени от повреждений.
  • Куркума: В стакан теплой воды добавьте щепотку куркумы. Хорошо перемешайте и выпейте 3-4 раза в день.
  • Свекла и лимон: Возьмите одну чашку свекольного сока и смешайте в равных количествах лимонного сока. Напиток нужно пить регулярно в течение нескольких 2-3 дней.
  • Ромашка: в народной медицине очень эффективен, стакан заваренного чая с ромашкой нужно пить не реже одного раза в день в течение нескольких недель.

Продукты от которых лучше отказаться

  • Все что острое и жаренное.
  • Продукты богатые углеводами.
  • Перестаньте употреблять алкоголь, кофеин и в больших количествах красный (черный) чай.
  • Избегайте непастеризованного молока.
  • Увеличьте потребление продуктов, богатых кальцием и минералами (железо и магний).
  • Овощи и фрукты следует принимать в сыром виде или на пару.
  • Пейте больше овощные соки (морковный, томатный).

При повышенном уровне билирубина, вы должны немедленно поговорить со своим лечащем врачом, и попросить провести дополнительные исследования, для исключения каких-либо серьезных заболеваний.

Пока не будут проведена дополнительная диагностика, полагаться на лечение в домашних условиях нельзя, нужно в самую первую очередь исключить ряд серьезных болезней.

ПРОВЕРИТЬ СВОЁ ЗДОРОВЬЕ:

Нет ли чувство ломоты в суставах и мышцах?

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"2"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"0"}]

Continue >>

Испытываете ли вы слабость, повышенную утомляемость, чувство разбитости?

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"0"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"1"}]

Continue >>

Болит голова, испытываете ли головокружения?

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"0"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"1"}]

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"1"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"0"}]

Continue >>

Как у вас с аппетитом?

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"0"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"2"}]

[{"title":"\u0411\u043e\u043b\u0435\u043d!","points":"1"},{"title":"\u0417\u0434\u043e\u0440\u043e\u0432!","points":"0"}]

Билирубин относится к веществам участвующим в пигментном обмене организма. Образуется он из продуктов распада эритроцитов. Увеличение нормы билирубина в крови называется гипербилирубинемией и встречается при некоторых видах болезней, связанных с нарушением работы печени. Внешне у больного повышение содержание этого пигмента проявляется желтухой.

Откуда в крови появляется билирубин

Эритроциты, красные кровяные тельца живут в среднем около 4 месяцев, после чего в органах ретикулоэндотелиальной системы (больше всего в селезенке, меньше в печени и костном мозге) они разрушаются. За сутки распаду подвергается примерно 1% красных клеток крови. В процессе разложения высвобождается гемоглобин – белковый пигмент крови, который проходит дальнейший распад с образованием вердоглобина. От него отщепляется белок – глобин и железо, в результате получается биливердин, восстанавливающийся в билирубин – оранжевый пигмент, который и поступает в кровь. Реакции разложения эритроцитов освобождают примерно 300 мг билирубина. Таким образом, в крови появляется около 85% билирубина, 15% образуется при распаде других веществ, содержащих гемы (органические соединения в железом) – миоглобинов, цитохромов.

Стадии образования билирубина

После распада эритроцита билирубин проходит следующие этапы изменений:

  • Вначале он находится в свободном состоянии (свободный билирубин) и практически не растворим в воде (отсюда название – нерастворимый ), образует комплекс с белками и циркулирует в крови. Второе его название – «непрямой билирубин», потому что он не способен давать так называемую прямую реакцию Ван-ден-Берга. Этот вид билирубина обладает выраженной токсичностью для организма и не может выводиться почками.
  • Обезвреживается непрямой билирубин в печеночных клетках, связываясь с глюкуроновой кислотой (конъюгация), и образуя новую форму под названием билирубинглюкуронид. Этот вид билирубина уже способен хорошо растворяться (растворимый ), не обладает токсичными свойствами и способен выделяться с желчью в просвет кишечника. Дает прямую реакцию Ван-ден-Берга, поэтому называется «прямым» билирубином.
  • С желчью (экскреция) билирубин попадает в просвет кишечника, там происходит его восстановление в стеркобилиноген. Часть его трансформируется в стеркобелин и выводится с калом (от 50 до 300 мг). Именно этот пигмент окрашивает каловые массы в темный цвет. Основная часть стеркобилиногена всасывается в кровяное русло и попадает в почки, где переходит в уробилиноген, который изменяется в уробилин и выводится с мочой, окрашивая ее в специфический соломенный цвет. Количество уробилина, выделяемого почками составляет примерно 4 мг в стуки.

Непрямой билирубин постоянно переходит в прямую форму.

В крови содержится и оценивается билирубин двух видов:

  • непрямой (свободный, неконъюгированный, нерастворимый) – токсичный. Появляется сразу после распада эритроцитов. В норме его содержание не превышает 17 мкмоль/л;
  • прямой (связанный, конъюгированный, растворимый). Образуется в печение после соединения с глюкуроновой кислотой. Он уже нетоксичен и безвреден для организма. В норме содержится до 2,5 мкмоль/л;

Выделяют также общий билирубин. Норма содержания в крови около 20 мкмоль/л.

Разные патологические состояния могут вызывать повышение общего содержания билирубина – гипербилирубинемию, что сопровождается желтухой. В зависимости от причины болезненного процесса увеличение билирубина происходит за счет его прямой или непрямой фракций.

Важно: в тяжелых случаях цифры билирубина в несколько десятков раз превышают норму, что говорит о необходимости немедленного оказания помощи таким больным.

О проблеме повышения билирубина у грудничков рассказывает доктор:

С чем связаны нарушения пигментного обмена

Обмен пигментов может нарушаться по следующим причинам:

  • невозможность поступления свободной фракции билирубина из крови в клетки печени;
  • снижение перехода (коньюгации) свободного билирубина в билирубинглюкуронид;
  • уменьшение выделения прямого билирубина из печеночных клеток в желчь.

Любой вид нарушений обмена приводит к повышению билирубина в крови. У больных с этой проблемой появляется желтушное окрашивание кожи и склер глаза. В начале желтеет лицо, затем ладони рук, подошвы и вся остальная кожная поверхность. Интенсивность желтухи может зависеть от внешнего вида больных. У полных она менее заметна, а у людей худощавого телосложения проступает более явно.

Но не стоит называть любое изменение окраски кожи желтухой, так как причины изменения цвета кожи бывают разные, например, при употреблении в пищу продуктов с высоким содержанием каротина (морковь). Также, цвет кожи может измениться при болезнях, не связанных с проблемами пигментного обмена (патология щитовидной и поджелудочной железы). Отличительный признак в этом случае – нормальный цвет склер.

Обратите внимание: билирубин способен скапливаться в нервной системе, вызывать отравление (интоксикацию). Также в этом случае нарушается баланс соотношения прямого и непрямого билирубина.

Что значит «повышенный билирубин», чем вызывается это состояние

Какие процессы происходят в организме, почему нормальный обмен вдруг меняется?

Высокий билирубин возникает в случае:

  • Патологических процессов, приводящих к усиленному распаду эритроцитов (гемолизу) . Возникает надпеченочная желтуха , или гемолитическая. Этот вид нарушения могут вызвать разные типы малокровия (анемии), инфекционные заболевания, токсические поражения, группа наследственных желтух ( , Дабина-Джонса, Криглера-Найара, Ротора), прием антибиотиков, гормонов, противовоспалительных препаратов.

Печень не успевает «утилизировать» большие количества непрямого билирубина и переводить его в прямой. Избыточное количество непрямого билирубина скапливается в крови. Увеличивается содержание уробилина в моче, стеркобилина в кале.

  • Инфекционных воспалений печени (гепатитов), цирротических процессов, вызывающих повреждение клеток печени (гепатоцитов) . В этих случаях развивается печеночно-клеточная желтуха . В поврежденных клетках печени непрямой билирубин не переходит в прямой. Повышенная мембранная проницаемость гепатоцитов способствует выходу в кровь непрямого и прямого билирубина. Стеркобилин в кале уменьшается, поэтому цвет испрожнений становится светлым. Также в результате недостаточности фермента, превращающего непрямой билирубин в прямой наблюдается повышение общего билирубина в крови за счет непрямой фракции. В моче увеличивается содержание билирубина и уробилина.
  • Застойных явлений в желчных проходах , при нарушении нормального оттока вследствие закупорки протока камнями, опухолью, из-за отека при воспалении. Желчные сосуды при этом набухают, увеличивается их проницаемость, и прямой билирубин выходит прямо в кровь, возникает механическая желтуха .
  • Недостаточного поступления в организм цианокобаламина (витамина В12);
Надпеченочная желтуха Печеночно-клеточная желтуха Механическая желтуха
Общий билирубин Норма / Увеличен Увеличен Увеличен
Неконьюгированный билирубин Увеличен Норма / Увеличен Норма
Коньюгированный билирубин Норма Увеличен Увеличен
Уробилиноген Увеличен Норма / Увеличен Снижен / Отрицательный
Цвет мочи Оранжево-желтый Слабо окрашенна Тёмный (пенистая, цвет пива)
Цвет стула Тёмный Обесцвеченный Обесцвеченный
Щелочная фосфатаза Норма Увеличена Увеличен
АЛТ и АСТ Норма Увеличен Норма

Подробная классификация желтух приведена в видео-обзоре:

Особенности повышения билирубина у детей

В детском возрасте желтуха появляется чаще. Это связано с тем, что у младенца наблюдается большое количество эритроцитов. После родов гемолиз идет намного быстрее, чем до родов. Обезвреживающая функция печени еще несовершенна. У ребенка определяется высокий билирубин с внешними проявлениями окраски кожи в желтушный цвет.

У детей имеются некоторые особенности обмена билирубина. Возникновение конъюгационной желтухи, вызванной неполноценным связыванием свободной фракции билирубина, приводит к накоплению его в крови. Это состояние бывает у 80% новорожденных и называется физиологической желтухой. Проявляется она после 3-х суток с момента рождения и держится около 2 недель. Желтушность постепенно распространяется на лице, туловище, руках, ногах, слизистых рта, носоглотки и конъюнктиве глаз.

Уровень билирубина становится максимальным в конце первой недели и достигает значения от 140 мкмоль/л до 240 мкмоль/л. Желтуха чаще появляется у детей, родившихся с недоношенностью. Длительность ее в этом случае может затягиваться до 4-5 недель.

Если с рождения имеется недостаточность фермента глюкуронилтрансферазы, то у детей развивается редкая болезнь под названием врожденная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой . Цифры билирубина в крови могут достигать 200-800 мкмоль/л. Норма содержания билирубина у новорожденного составляет 51-60 мкмоль/л.

В некоторых случаях прослеживается генетическая связь недостаточности глюкуронилтрансферазы. Нарушается захват клетками печени свободного билирубина. Непрямой билирубин держится на уровне 80-140 мкмоль/л.

У детей старшего возраста значения билирубина увеличиваются на фоне приема антибиотиков, гормональных препаратов, сульфаниламидных лекарств, неспецифических инфекций, вызывающих и других болезней.

Что делать для снижения билирубина

В любом случае, при появлении признаков желтушного окрашивания кожи и склер необходимо немедленно обратиться к врачу.

Важно: нельзя заниматься самолечением и применять препараты и средства народной медицины до установления причины желтухи и увеличения билирубина, особенно у маленьких детей.

В случае обнаружения инфекционного гепатита, токсических поражения печени потребуется госпитализация и лечение введением детоксикационных растворов.

Больному нужно создать достаточный питьевой режим, применять диетическое питание, ограничение физических нагрузок.

Степаненко Владимир, хирург