Рахит

Рахит — полиэтиологичное обменное заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в солях фосфора, кальция и других остеотропных минеральных веществ, а также многих витаминов, в том числе и витамина D, и недостаточностью систем, обеспечивающих их транспорт и включение в метаболизм. Рахит характеризуется костными нарушениями, вызванными недостаточной минерализацией остеоида (формирующегося межклеточного матрикса кости). У детей старше 1 года и взрослых подобное состояние называют остеомаляцией и остеопорозом*.

Рахит — нередкое заболевание детей первого года жизни. Хотя его истинная распространённость неизвестна, у многих детей выявляют те или иные остаточные явления этого заболевания (аномалии прикуса и роста зубов, деформации черепа, грудной клетки, нижних конечностей и др.). Дети, страдающие рахитом, входят в дальнейшем в группу часто болеющих детей.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Впервые рахит был подробно описан в XVII веке в Англии. Хотя в то время причина его развития была неизвестна, было замечено, что возникновению заболевания способствует недостаток инсоляции. В 30-е годы ХХ века был открыт витамин D. Тогда же установили, что под воздействием УФО происходит его синтез в коже. В течение последующих 60 лет считали, что ведущая причина рахита — дефицит витамина D. С другой стороны, витамин D как лекарственный препарат появился лишь около 80 лет назад, но и в отдалённом прошлом дети из обеспеченных семей не страдали рахитом. В последние годы, когда стало возможным определение концентрации метаболитов ви-

* В последние годы в некоторых странах появилась тенденция термин «рахит» заменять термином «остеопения» даже у грудных детей.

тамина D в крови, оказалось, что гиповитаминоз D — только одна из причин, приводящих к развитию рахита. Основные причины дефицита фосфатов, солей кальция и других остеотропных макро- и микроэлементов, а также витаминов у детей раннего возраста следующие.

Недоношенность (наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора к плоду происходит в последние месяцы беременности).

Недостаточное поступление минерально-витаминного комплекса вследствие неправильного питания беременной, кормящей женщины, а также грудного ребёнка.

Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит — болезнь растущего организма).

Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов.

Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа).

Наследственная предрасположенность [например, более склонны к развитию рахита и переносят его тяжелее мальчики, дети со смуглой кожей и группой крови А(П), тогда как дети с 0(I) группой крови болеют рахитом реже]. Минеральная плотность кости зависит на 80% от генетической предрасположенности и на 20-25% — от экзогенных факторов.

Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желёз).

Экзоили эндогенный дефицит витамина D.

Обмен витамина D в организме весьма сложен. Исходные формы — эргокальциферол (витамин D 2) и холекальциферол (витамин D 3), поступающие с пищей (последний также образуется в коже под действием УФО), — биологически малоактивны. Первое гидроксилирование исходных форм витамина D с их превращением в промежуточный (транспортный) метаболит, называемый 25-гид- рохолекальциферолом, происходит в печени. 25-гидрохолекальци- ферол в 1,5-2 раза активнее исходной формы. Затем происходит транспорт 25-гидрохолекальциферола в почки, где он вновь под- вергается гидроксилированию и превращается в активные гормоноподобные метаболиты 1,25-дигидрохолекальциферол и 24,25-дигид- рохолекальциферол. Именно эти метаболиты вместе с гормонами паращитовидных и щитовидной желёз обеспечивают фосфорнокальциевый обмен.

Значение имеет не столько истинный экзогенный дефицит витамина D, сколько недостаточная инсоляция, так как более 90% витамина D синтезируется в коже при УФО, а 10% поступает с пищей, т.е. кожный синтез способен полностью покрыть потребность организма. 10- минутное облучение части тела (кисти рук либо лицо) достаточно для

синтеза необходимого организму количества витамина D. Определение содержания метаболитов витамина D в крови в 80-х гг. ХХ века позволило установить истинную обеспеченность организма этим витамином. Оказалось, что у подавляющего большинства беременных, родильниц, а также детей раннего возраста с клиническими и биохимическими признаками рахита гиповитаминоза D нет, что позволило сделать вывод, что рахит и гиповитаминоз D — не однозначные понятия. Гиповитаминоз регистрируют с одинаковой частотой как у получавших витамин D в профилактических целях, так и у не получавших его. Среди детей с рахитом только у 6% обнаружено снижение концентрации метаболитов витамина D в крови. Существует мнение, что рахит — не болезнь, а пограничное, дефицитное состояние, своеобразный диатез. При этом «физиологическими» основами рахита (кроме особенностей питания) считают интенсивное ремоделирование 75-80% костной ткани на первом году жизни и вынужденную гипокинезию, нарушающую электростатическое регулирование построения кости.

Необходимо учитывать, что концентрацию фосфора и кальция в крови также регулируют некоторые гормоны. ПТГ, содержание которого при рахите повышается, уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, одновременно стимулируя гидроксилирование витамина D в почках, всасывание кальция в кишечнике и резорбцию кальция из кости, таким образом ликвидируя гипокальциемию. Наблюдают также и изменение активности щитовидной железы, так как кальцитонин стимулирует включение кальция в кость и переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА

До настоящего времени наиболее распространена классификация рахита, предложенная в 1947 г. С.О. Дулицким (табл. 10-1).

Таблица 10-1. Классификация рахита

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Начальный период

Первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни. Изменяется поведение ребёнка: появляются беспокойство,

пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света). Сон становится поверхностным и тревожным. Усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм. Пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд. Ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке. Физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией. Появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки»).

На рентгенограмме костей запястья выявляют незначительное разрежение костной ткани. При биохимическом исследовании крови обнаруживают нормальную или даже повышенную концентрацию кальция и снижение концентрации фосфатов, возможно повышение активности щелочной фосфатазы. В анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот.

Период разгара

Период разгара приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата. Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка. Возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь). Характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей. Формируется суженный плоскорахитический таз. В результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда). Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга».

На рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления (рис. 10-1 на вклейке).

Отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы.

Период реконвалесценции

Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребёнка. Улучшаются или нормализуются статические функции. На рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться.

Период остаточных явлений

Нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную — период остаточных явлений. Признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться.

Степени тяжести и течение рахита

Клиническая картина рахита в зависимости от степени тяжести заболевания приведена в табл. 10-2.

Таблица 10-2. Клинические проявления рахита соответственно степеням тяжести

Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции. Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Существование рецидивирующего течения рахита (выделенного в классификации С.О. Дулицкого) в настоящее время ставят под сомнение.

В настоящее время вызывает сомнение существование начального периода и лёгкой степени болезни. Многие авторы предлагают вернуться к постановке диагноза только по костным изменениям, как было в XVIII-XIX веках. III степень рахита в настоящее время наблюдают крайне редко. В подобном случае необходимо дифференцировать с рахитоподобными заболеваниями.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Диагноз ставят на основании клинической картины и подтверждают биохимическим анализом крови (определение концентрации фосфора, кальция и активности щелочной фосфатазы). Динамика и соотношение этих показателей позволяют уточнить период заболевания. Концентрация фосфора при рахите может снижаться до 0,65 ммоль/л (норма у детей до 1 года 1,3-2,3 ммоль/л), концентрация кальция составляет 2-2,3 ммоль/л (норма 2,5-2,7 ммоль/л). Активность щелочной фосфатазы повышается. Для рахита характерны изменения на рентгенограммах костей: в метафизарной зоне увеличивается щель между эпифизом и диафизом; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, ядра окостенения выявляются неотчётливо, зоны предварительного обызвествления размытые и нечёткие, остеопороз. В период реконвалесценции зоны обызвествления неровные, бахромчатые за

счёт неравномерного уплотнения. Нарушения в зонах роста характерны для дефицита фосфора и кальция. При гиповитаминозе D выявляют общий остеопороз*.

Дифференциальную диагностику рахита проводят с так называемыми рахитоподобными заболеваниями (см. ниже). В практической деятельности часто приходится дифференцировать рахит с перинатальным поражением ЦНС (см. раздел «Перинатальные поражения ЦНС» в главе «Болезни новорождённых»). Кроме того, необходимо исключить вторичный рахит, развивающийся при длительном применении некоторых лекарственных средств (лекарственный, ятрогенный рахит), например глюкокортикоидов (антагонисты витамина D по влиянию на транспорт кальция), гепарина (препятствует отложению фосфорно-кальциевых солей в костях), , фосфатов, магния и антацидов, содержащих алюминий (вызывают гипокальциемию), и др.

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным и направленным на устранение вызвавших его причин. В настоящее время основное значение придают неспецифическому лечению, включающему правильное питание кормящей женщины с постоянным приёмом минерально-витаминного комплекса, рациональное ребёнка, организацию режима, соответствующего его возрасту, длительное пребывание на свежем воздухе с достаточной инсоляцией, лечебную гимнастику и массаж, закаливание, лечение сопутствующих заболеваний.

Специфическое лечение рахита включает назначение витамина D (табл. 10-3), препаратов кальция, фосфора и других микронутриентов.

Таблица 10-3. Лечебные дозы витамина D

После окончания курса лечения назначают витамин D в профилактических дозах (100-200 МЕ/сут, не более 400 МЕ/сут). Следует помнить, что увеличение профилактической дозы может привести к гипервитаминозу D. В последнее время появились сообщения о не-

*Рентгенографию костей с диагностической целью в настоящее время не проводят.

обходимости индивидуального подхода при назначении витамина D (после определения содержания в крови его активных метаболитов). Многие педиатры предлагают назначать детям не витамин D, а ком- плекс витаминов, так как рахит часто сопровождается полигиповитаминозом. Кроме витамина D в эти комплексы обязательно входит витамин А, уменьшающий риск развития гипервитаминоза D. Если при лечении рахита используют витамин D, рекомендуют назначать его в умеренных дозах. Обычно используют препараты витамина D 3 — колекальциферола («Видехол», «Вигантол»). При необходимости назначают другие минеральные вещества (магний, цинк, железо).

Антенатальная профилактика рахита включает полноценное питание беременной, длительные прогулки на свежем воздухе, занятия физкультурой, постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами. Беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах, так как существуют сведения, что у детей, матери которых получали во время беременности УФО, перинатальные поражения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. Витамин D в больших дозах может привести к повреждению плацентарного барьера и задержке внутриутробного развития плода. Отмечена повышенная чувствительность к витамину D у детей, матери которых целенаправленно получали его во время беременности. В микронутриентных комплексах последнего поколения для беременных содержание витамина D снижено с 400 до 200-250 МЕ.

Постнатальная профилактика рахита включает постоянный приём кормящей матерью минерально-витаминного комплекса (именно неправильное питание матери объясняет нередкую в настоящее время малую биологическую ценность грудного ), естественное , соблюдение режима дня, закаливание, массаж и гимнастику, прогулки на свежем воздухе. Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже.

Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологич- ности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению

нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений.

Очень часто на детской площадке, в сквере или в парке можно услышать дискуссии молодых мам по поводу рахита. Одни считают, что ничего страшного в нем нет, что этот диагноз ставится многим детям и никакого лечения не требует. Другие очень переживают и выполняют все предписания врача, используют народные методы, рецепты бабушек.

история заболевания
Так что же это такое - рахит? Рахит - это нарушенная минерализация растущей кости, ведущая к нарушениям формирования скелета в раннем детстве. Другими словами - это заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.
Рахит - это болезнь, известная еще с древних времен. Во II веке до нашей эры Соран Эффесский и Гален описывали рахитические изменения костной системы. Примерно к XV-XVI векам рахит был довольно распространенным заболеванием среди маленьких детей, особенно из крупных (по тем временам) городов Европы. Неслучайно многие известные голландские, фламандские, немецкие и датские художники того времени нередко изображали в своих творениях детей с типичными признаками рахита (нависающими надбровными дугами, сглаженным затылком, распластанным животом, искривленными конечностями). Классическим примером может служить картина «Мадонна с младенцем» (1512) кисти бессмертного Альбрехта Дюрера. И даже сейчас рахит - довольно распространенное заболевание. Им болеют от 20 до 60% российских детей.

важность витамина D
Как известно, витамин D поступает в организм человека с продуктами питания как растительного (растительное масло, ростки пшеницы, орехи), так и животного (молочные продукты, рыбий жир, сливочное масло, яичный желток) происхождения, а также вырабатывается в коже под воздействием ультрафиолетовых лучей. Наиболее значимыми формами витамина D являются эргокальциферол (витамин D2) и холекальциферол (витамин D3). Однако исследования ученых установили, что эти витамины обладают очень малой биологической активностью в организме человека. Основное действие на органы оказывают продукты их обмена, которые образуются в печени и почках в результате определенных биологических превращений. Именно они и определяют основную функцию витамина D в организме - поддержание на необходимом уровне фосфорно-кальциевого обмена. При снижении кальция и фосфора в крови в результате недостаточного их поступления с пищей либо нарушенного всасывания в кишечнике происходит «вымывание» минералов из костей.

причины возникновения дефицита кальция и фосфора
Способствовать возникновению дефицита соединений фосфора и кальция могут недоношенность, рождение детей от многоплодной беременности и малышей с большой массой тела. Недостаточное поступление минералов с пищей (раннее вскармливание неадаптированными продуктами типа цельного коровьего молока), позднее введение прикормов (позже 6 месяцев), введение в виде прикормов богатой углеводами пищи (манной каши), соблюдение строгого вегетарианства (полное исключение мясных продуктов из рациона), нарушение всасывания кальция и фосфора в кишечнике из-за болезни органов желудочно-кишечного тракта или незрелости ферментов также могут приводить к рахиту. Кроме того, возможны индивидуальные особенности ребенка, такие, как смуглый цвет кожи (это снижает выработку витамина D в коже), наследственные особенности обмена витамина D, врожденные нарушения функции кишечника, печени и почек, предрасполагающие к нарушениям обмена кальция, фосфора и витамина D в организме малыша.

первые признаки рахита
Первые признаки рахита могут появляться уже на 2-3-м месяце жизни малыша, а у недоношенных детей еще раньше. Часто первыми симптомами болезни (так называемый начальный период рахита), которые замечают родители, бывают нарушения сна (сон становится беспокойным, тревожным, со вздрагиваниями), раздражительность, плаксивость, частые вздрагивания ребенка даже при негромком звуке. У малыша появляется повышенная потливость, особенно во время сна или кормления. Наиболее сильно потеют лицо и волосистая часть головы. Из-за сдвигов в обменных процессах в организме пот становится «кислым», раздражает кожу, при этом ребенок начинает тереть голову о подушку, что вызывает облысение затылка. Моча тоже может иметь кислый запах и раздражает кожу малыша, нередко вызывая появление опрелостей. Осматривая малыша, врач, как правило, отмечает небольшое размягчение костей черепа, образующих края большого родничка и швов. Если на данном этапе не начато лечение и не устранены причины, способствующие развитию рахита, то клинические проявления болезни начинают постепенно нарастать, а у ребенка появляются выраженные костные изменения.

разгар болезни и исчезновение симптомов
Период разгара болезни чаще всего приходится на конец первого полугодия жизни малыша. К мягкости и податливости краев большого родничка присоединяется размягчение костей черепа: появляется уплощение затылка, возникает асимметрия головы. В результате избыточного разрастания некальцифицированной костной ткани (рост которой в норме прекращается после кальцификации), у ребенка начинают выступать лобные и теменные бугры, а череп приобретает своеобразную форму. Кроме того, на ребрах появляются уплотнения в виде «рахитических четок», а на запястьях - «рахитических браслетов».
Во втором полугодии жизни, когда нарастает нагрузка на кости, появляются искривления позвоночника («рахитический горб»), грудной клетки (она может быть вдавлена внутрь или выпирает), таза (узкий неправильной формы таз («плоскорахитический таз»). С началом самостоятельной ходьбы у малышей часто искривляются ноги, принимая О-образную и реже Х-образную форму, развивается плоскостопие. В результате слабости мышц появляются большой живот («лягушачий» живот), повышенная подвижность в суставах, ребенок начинает отставать в развитии моторных навыков (поздно начинает переворачиваться на живот и спину, сидеть, ползать, стоять, ходить). Кроме того, у детей с проявлениями рахита запаздывает прорезывание зубов, нередко происходит нарушение работы внутренних органов: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта (склонность к запорам).
Однако постепенно отмечается стихание симптомов болезни - наступает период выздоровления. При этом улучшается самочувствие ребенка, исчезают изменения со стороны нервной системы и внутренних органов, ребенок начинает лучше сидеть, стоять, ходить, хотя нарушения мышечного тонуса и костные деформации сохраняются еще длительное время, некоторые - в течение всей жизни. Период остаточных явлений характеризуется тем, что признаки активного рахита уже отсутствуют, но сохраняются деформации костей: большая голова, деформированная грудная клетка, узкий таз, плоскостопие, неправильный прикус.

лечение заболевания
Лечение детей с проявлениями рахита должно быть комплексным, с учетом причин, которые привели к развитию заболевания. Начинать его необходимо при появлении первых симптомов заболевания и проводить его длительно, добиваясь полного излечения ребенка. Терапию назначает педиатр. Принято выделять специфические и неспецифические методы лечения рахита. К неспецифическим методам относятся правильно организованный режим дня с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе; питание, направленное на нормализацию нарушенных обменных процессов в организме малыша; регулярное проведение гимнастики, массажа, плавания.
Специфическое лечение рахита предусматривает назначение препаратов витамина D, выбор которых зависит от тяжести заболевания, характера поражения внутренних органов и возраста детей. Рекомендуется применение от 2000 до 5000 МЕ витамина D в сутки в течение 30-45 дней. Затем дозу снижают до профилактической (500 МЕ ежедневно) и применяют препарат в течение двух лет и на 3-м году жизни в зимнее время.
Вигантол (Холекальциферол) представляет собой масляный раствор для приема внутрь с содержанием в 1 капле около 650 МЕ активного вещества. Препарат может использоваться как для профилактики, так и для лечения рахита. Вигантол является масляным раствором, он хорошо всасывается благодаря особому жировому составу. Это обстоятельство позволяет использовать его в качестве препарата для лечения нарушений фосфорно-кальциевого обмена у больных с синдромом нарушенного переваривания и всасывания.
Дифференцированный выбор препаратов витамина D предусматривает использование D3 (водного) раствора холекальциферола у детей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта и печени, при заболеваниях почек и мочевых путей. Наряду с витамином D детям назначаются препараты кальция.

Профилактика рахита
Чтобы у ребенка после рождения не было проблем, в период беременности женщине следует следить за своим питанием и здоровьем (предупреждение рождения недоношенного малыша), соблюдением правильного режима дня. Для новорожденного желательно естественное вскармливание, необходимо своевременное введение прикормов, малышу нужны прогулки, массаж, гимнастика. Кормящей маме также стоит позаботиться о своем питании, следует помнить, что все необходимые вещества малыш получает с грудным молоком. Также врачом назначаются препараты витаминов группы D в профилактических дозах.

Для цитирования: Запруднов А.М., Григорьев К.И. РАХИТ У ДЕТЕЙ // РМЖ. 1997. №19. С. 6

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Рахит (греч. rhahis - спинной хребет) - заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов.

Распространенность

“Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес - 2 года с частотой 10-35% .

Этиология

Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д.

Витамин Д

Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д 2 , или эргокальциферол, и витамин Д 3 , или холекальциферол.

Источник витамина Д

Витамин Д 2 , или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д 3 , или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин.

Роль питания

Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения.

Физиологические потребности в витамине Д

Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:

• для взрослых - 100 МЕ,
• для детей - 400 МЕ,
• для беременной или кормящей женщины - 1000 МЕ.

Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме

Один предшественник - 7-дегидрохолестерин - под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д 3). Другой предшественник - эргостерин - после облучения превращается в витамин Д 2 , или эргокальциферол. Витамин Д 1 - смесь этих двух витаминов.

Витамин Д 3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол - 1,25(OH) 2 Д 3 . Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН) 2 Д 3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах.
В плазме крови витамин Д связан с a 2 -глобулином - БСВ (белок, связывающий витамин Д). БСВ является формой сохранения витамина Д и его метаболитов.
Для того чтобы стать активным, витамин Д должен подвергнуться обязательным двум окислительным процессам, один из которых происходит на уровне печени, а другой - на уровне почек.
На уровне печени в результате окислительно-восстановительной реакции образуется 25-гидроксивитамин Д, или 25(ОН)Д 3 . Энзимом, катализирующим этот процесс, является 25-гидроксилаза, находящаяся в гепатоцитах, 25(ОН)Д 3 обнаруживается в плазме крови, и уровень его достаточно стабилен. Нормальные значения, отражающие насыщение организма витамином Д, находятся между 10 и 30 нг/мл. Запас накапливается в мышечной ткани и жировом слое, выделение 25(ОН)Д 3 через желчь изначально низкое, что приводит к накоплению 25-гидроксивитамина Д в печени.
На уровне почек происходит образование 1,25-дигидрооксивитамина Д, или 1,25(ОН) 2 Д 3 , под влиянием фермента 1-гидроксилазы, находящейся в клетках основной части почечных канальцев. Регуляция продукции 1,25(ОН) 2 Д 3 тесно связана с потребностями организма в кальции и фосфоре.
За активацию 1-гидроксилазы отвечают паратиреоидный гормон (ПТГ). Образование ПТГ стимулируется гипокальциемией, наоборот, продукция ПТГ сдерживается высоким уровнем Са. Образовавшийся 1,25(ОН) 2 Д 3 по принципу обратной связи в свою очередь тормозит увеличение количества 1-гидроксилазы.
Активные биологические проявления действия витамина Д 3 на пищевательный тракт, костную ткань и почки вызывают кальциемию и повышенную экскрецию Са с мочой.
Рецепторы 1,25(ОН) 2 Д 3 существуют на уровне паращитовидных желез, что сдерживает секрецию ПТГ. Тем самым предотвращается разрушение кости. Паратиреоидная железа, выделяя избыточное количество ПТГ, освобождает кальций из кости. Поддержание обычного уровня кальциемии приводит у отдельных детей к повреждению кости: развивается нормокальциемический рахит. При недостаточной функции паратиреоидных желез возникает прогрессирующая гипокальциемия: развивается гипокальциемический рахит.

Клиническая картина

В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Начальный период

В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем.
Ребенок становится раздражительным, часто беспокойным, вздрагивает при громких звуках, появлении яркого света, тревожно спит. У него появляются потливость, особенно головы, облысение затылка. Через 2-3 нед от начала заболевания обнаруживается мягкость костных краев в области большого родничка, по ходу стреловидного и ламбдовидного швов. Тонус мышц снижается. Содержание кальция в крови остается нормальным, уровень фосфора несколько снижается. При исследовании мочи обнаруживается фосфатурия.

Период разгара

В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа - седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом.
Грудная клетка часто деформируется. На ребрах в местах соединения хрящевой и костной частей образуются “четки”, могут формироваться “куриная грудь”, рахитический кифоз, лордоз, сколиоз. На уровне прикрепления диафрагмы снаружи на грудной клетке образуется глубокое западение - “гаррисонова борозда”, а реберные края нижней апертуры из-за большого живота развернуты вперед в виде полей шляпы.

Период реконвалесценции

В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки - от 6 мес до 2 лет жизни.

Период остаточных явлений

Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно.
При рентгенологическом обследовании заметно появление и увеличение объема костных точек роста, утолщение с классическим признаком “черного контура” и очертаний кости, утолщение коркового слоя кости (надкостница, формирующая контурную линию кости) и видимость двойного контура, представляющего собой старую кость, окруженную чехлом новой кости.

Тяжесть течения

Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть.

Острый рахит

Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами.

Подострый рахит

Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей - во втором полугодии жизни.

Рецидивирующий рахит

Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).

Костные признаки

Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения.

• краниотабес определяется в затылочной или теменной области, где череп размягчается настолько, что поддается сдавливанию. Ряд авторов рассматривают данный симптом как физиологическое явление до 4 мес;
• продолжительность времени, в течение которого роднички и швы между костями черепа зарастают, также должна инерпретироваться как состояние с большими индивидуальными отклонениями;
• запаздавывание появления зубов.

Грудная клетка:

• рахитические “четки” как результат гипертрофии хряща между ребрами и грудиной в форме утолщений по обе стороны грудины;
• деформация грудной клетки.

Позвоночник:

• изменения в костях позвоночника реализуются в отсутствие физиологических изгибов и появлении патологических искривлений по типу кифозов, лордозов и сколиозов.

Конечности:

• классическая эпифизарная припухлость, утолщение эпифиза из-за пролиферации плохо кальцифицированного костного матрикса, что особенно заметно на лодыжках и запястьях;
• деформация развития тазобедренных суставов и костей нижних конечностей, появляющаяся в конце первого и в начале второго года жизни (0-, К- и Х-образные ноги, плоский рахитический таз).

Сопутствующие клинические признаки

Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия.
У детей с рахитом часто регистрируются, помимо костной системы, изменения других органов и систем. Появляются глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки. Выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают.

Рентгенологические признаки

Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

В костях конечностей:

• рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
• запаздывание развития костных точек роста;
• снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

В грудной клетке:

• классические “ пробки шампанского”, относящиеся к припухлостям в виде рахитических “четок”;
• изображение легкого при рахите создает видимость затуманивания обоих легочных полей.

Ультразвуковые признаки

Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования.

Биохимические изменения

При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 - 2,3 ммоль/л), концентрация кальция - до 2,0 - 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 - 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот - аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки.
У больных рахитом снижено по сравнению с таковым у здоровых детей содержание основных метаболитов витамина Д, свободного и пептидно-связанного оксипролина, кальцитонина, повышен уровень паратгормона в сыворотке крови.

Клинические варианты рахита

Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови .
При кальцийпеническом варианте рахита наряду с классическими костными ихменениями с преобладанием процессов остеомаляции отмечаются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (тремор рук, нарушения сна, немотивированное беспокойство, срыгивания, дисфункции кишечника) и расстройства вегетативного отдела нервной системы (повышенная потливость, тахикардия, белый дермографизм). В крови на фоне значительного снижения кальция в плазме и эритроцитах обнаруживают высокий уровень паратиреоидного гормона и снижение концентрации кальцитонина, в моче - повышенное выделение кальция.
Фосфопенический вариант рахита характеризуется общей вялостью, выраженной мышечной гипотонией и слабостью связочного аппарата, большим животом, признаками гиперплазии остеоидной ткани; в крови - выраженная гипофосфатемия и гиперфосфатурия, очень высокие уровни паратгормона и кальцитонина в сыворотке крови.
При отсутствии выраженных изменений уровней кальция и фосфора в сыворотке крови у больных рахитом обычно не бывает отчетливых изменений нервной и мышечной систем, но обращает на себя внимание подостро протекающий рахит с такими признаками гиперплазии остеоидной ткани, как теменные и лобные бугры.
Течение рахита зависит от возраста ребенка, характера вскармливания, сезона года и метеочувствительности, особенностей режима воспитания и от того, насколько правильно проводится его профилактика. Начало и обострение болезни наблюдаются, как правило, поздней осенью, зимой и ранней весной. Летом процесс затихает и наступает выздоровление. Начинается рахит у младенцев обычно с подострого течения на 2-3-м месяце жизни и к 5-6 мес, если не проводится мероприятия по профилактике и лечению, когда наслаивается выраженный ацидоз, течение болезни становится острым с бурным развитием всех симптомов. В случае если не предпринимаются лечебные меры или они недостаточны, развивается подострое течение рахита с умеренными изменениями со стороны нервно-мышечной и костной систем. Даже легкие формы рахита с малозаметными внешними проявлениями снижают сопротивляемость организма, что создает предпосылки для возникновения других заболеваний (респираторные инфекции, анемия), протекающих нередко с различными осложнениями.
Если ребенок попадает в неблагоприятные условия и прекращается лечение рахита, при неправильном режиме и избыточном углеводном питании, особенно в зимнее время, болезнь принимает рецидивирующее течение.

Рахит новорожденных

Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных и недоношенных детей.
Начало и активность рахита зависят от гестационного возраста. Чем меньше срок гестации, тем выраженнее активность заболевания, более поздний переход острого течения в подострое и реконвалесценцию.
У недоношенных детей рахит характеризуется ранним началом (2-3-я неделя жизни), преобладанием костных изменений, слабой неврологической симптоматикой. Костные изменения проявляются локальной остеомаляцией височных областей, уплощением затылка в сагиттальной плоскости, увеличением размеров большого родничка. Потливость, облысение височных областей, беспокойство, слабо выраженные на ранних этапах заболевания, усиливаются к концу 2-3-го месяца жизни. Гипофосфатемия и гипокальциемия зависят от сроков гестации: чем меньше ребенок, тем больше биохимические изменения. Для недоношенных детей с активным рахитическим процессом концентрация фосфора в сыворотке крови составляет от 1,2 до 1,47 ммоль/л, кальция - от 1,7 до 2,15 ммоль/л. К ранним диагностическим признакам рахита у недоношенных относят цитохимические показатели и прежде всего повышение активности митохондриальных ферментов (НАД-Н 2 -диафораза, b -оксибутиратдегидрогеназа) в лимфоцитах и нейтрофилах периферической крови.
Возникновение рахита у доношенных новорожденных связывают с неблагоприятным течением беременности. Критериями диагностики врожденного рахита считают: 1) увеличение размеров большого родничка более 2,8х3 см; 2) открытый малый родничок; 3) зияние костных швов; 4) открытые боковые роднички; 5) значительное снижение содержания фосфора и кальция в сыворотке крови.
Большую ценность в диагностике рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Диагноз

Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических.
Для постановки диагноза следует выполнить программу исследований, которую условно делят на амбулаторную (минимальную) и стационарную (максимальную).
Минимальная программа исследований включает сбор и анализ генеалогического и клинического анамнеза, данных осмотра и физикальных методов исследования, пробу мочи по Сулковичу.
Максимальная программа исследований включает по показаниям определение уровня кальция и фосфора в плазме крови, определение активности щелочной фосфатазы, суточной экскреции кальция и фосфора с мочой, рентгенограмму трубчатых костей предплечья, определение уровня метаболитов витамина Д в плазме крови, определение кислотно-основного состояния.
Важно уметь по основным клиническим признакам и прежде всего характеристикам изменения костной ткани правильно определить фазу развития рахита.

Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями

В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони - Дебре - Фанкони.

Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения .

Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта.

Локализация дефекта в почках

Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2) .

Локализация дефекта в органах пищеваринея

РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3) .
Для дифференцированного лечения рахитоподобных заболеваний важное значение имеет ранняя диагностика “вторичного” рахита при заболеваниях костной системы (множественная дисплазия, мраморная болезнь, нейрофиброматозы и др.), вторичных тубулопатий (цистиноз, тирозиноз, гипофосфатезия и др.) и проведение целенаправленных мер коррекции.

“Лекарственный” рахит

Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием - к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни .

Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях.

В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах - изменения трубчатых и других костей.

Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина - фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений.

В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид).

Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д.

Лечение

Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции.

Препараты витамина Д

Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д 2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д 3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу.
Холекальциферол выпускается в виде масляного раствора для приема внутрь и для инъекций.
Прием препарата следует начинать как можно раньше: до 3 мес препарат назначают в каплях в ежедневной дозе 2000 - 3000 ME, с 3 мес используется ампульный препарат. 5 мг препарата витамина Д 3 Б.О.Н. (200 000 ME) назначается каждые 6 мес; допускается увеличение дозировки препарата до 10 мг (400 000 ME), если ребенок редко находится на солнце или если его кожа сильно пигментирована. Продолжают применение витамина Д 3 до 2-5-летнего возраста в зависимости от показаний.
При остеопорозе необходимо применять по 1 ампуле каждые 15 дней на протяжении 3 мес.
Масляный раствор витамина Д 3 Б.О.Н. в дозе 200000 МЕ назначается и внутримышечно. Однако у детей, не переносящих масляных инъекций, из-за свойств подкожной жировой основы, содержимое ампул назначают перорально.
Следует избегать любых передозировок препарата. Симптомом гипервитаминоза является сочетание анорексии, рвоты, полиурии. При появлении этих признаков следует думать о наличии гиперкальциемии. Причина беспокойства исчезает сразу после прекращения приема витамина Д.
При отсутствии холекальциферола может быть назначен эргокальциферол, производимый отечественной фармацевтической промышленностью в виде 0,125% масляного раствора. В 1 мл витамина Д 2 содержится 50 000 ME, в 1 капле - 1000 ME.
В зависимости от периода и тяжести рахита витамин Д 2 назначается: в начальном периоде при I стадии рахита суточная доза 1500-2000 ME, на курс лечения - 100 000 - 150 000 ME; в период разгара с выраженностью II и III стадии болезни суточная доза 3000-4000 ME, курсовая доза - 200 000 - 400 000 ME.
Суточную дозу витамина Д 2 делят на два приема. Лучше, если ребенок получает лечебную дозу витамина Д 2 регулярно, т. е. ежедневно. Критерием окончания курса лечения витамином Д 2 является нормализация лабораторных показателей активности рахита: уровень Са и Р, щелочной фосфатазы в сыворотке крови. После окончания лечебного курса витамина Д 2 переходят на прием профилактических доз - 400 МЕ/сут.
Для профилактики и лечения рахита у детей могут быть использованы также видехол (соединение витамина Д 3 с холестерином) и оксидевит (оксихолекальциферол), близкие по структуре и действию к холекальциферолу, т. е. витамину Д 3 . Видехол назначают для лечения рахита так же, как эргокальциферол. Оксидевит применяют в дозе 0,001 мг в сутки ежедневно в течение 10 дней. Проводят 3 курса с 2-недельным перерывом между ними.
Отсутствие нормализации показателей кальциево-фосфорного обмена при использовании лечебных доз витамина Д в течение 3-4 нед заставляет думать о витамин Д-зависимых и витамин Д-резистентных формах рахита, а также о вторичных формах рахита.
Препараты витамина Д хранят в условиях, исключающих действие света и воздуха при температуре не выше 10 ° С.

Препараты кальция

Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч.
При назначении препаратов кальция через рот предпочтение следует отдавать прежде всего биоусвояемым формам, какими являются цитрат кальция, карбонат кальция. Возможно использование глицерофосфата кальция или глюконата кальция. Дозировки в зависимости от формы препарата колеблются от 250-500 мг в первом полугодии жизни до 400-750 мг во втором полугодии жизни.
Для улучшения усвоения солей кальция и фосфора в кишечнике, особенно при назначении малоусвояемых препаратов кальция, повышения реабсорбции фосфатов в почках и усиления процессов остеогенеза используют цитратную смесь (Acidi citrici 2,0; Natrii citrici 3,5; Ag. destillatae ad 100,0) по 1 чайной ложке 3 раза в день на 10-12 дней. С целью нормализации функции паращитовидных желез, устранения гипомагнезиемии в комплексное лечение рахита включают один из магнийсодержащих препаратов (панангин, аспаркам, милк оф магнезия) или 1% раствор сульфата магния из расчета 10 мг магния на 1 кг массы в сутки в течение 3-4 нед.
При показаниях, требующих назначения больших доз витамина Д и многоразовой терапии, необходимо контролировать кальциурию, а также, по-возможности, и кальциемию.
Для выявления кальциурии исследуют мочу по Сулковичу. Техника пробы заключается в следующем: в пробирку наливается 5 мл мочи и добавляется 2,5 мл реактива Сулковича. В реактив Сулковича входят 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г щавелевокислого аммония, 5 мл ледяной уксусной кислоты и до 150 мл дистиллированной воды. Возникновение насыщенного белого помутнения (+++ или ++++) свидетельствует о гиперкальциурии, что бывает при передозировке витамина Д. Слабо положительная (+) и положительная (++) реакции отмечаются при нормальном выделении кальция с мочой.

Неспецифические методы лечения

Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка.
Ребенок, страдающий рахитом, нуждается в полноценном питании и в дополнительном назначении витаминов С и группы В (В1, В2, В6). Детям, находящимся на естественном вскармливании, необходимы препараты кальция хлорида 5-10% по 1 чайной ложке 2-3 раза или глюконата кальция по 0,25-0,5 г 2 раза в день. Широко используется цитратная смесь, которая дается по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение 1-1,5 мес. При выраженной мышечной гипотонии применяются дибазол, прозерин в возрастных дозах.
Диета зависит от возраста ребенка. Лучшим вариантом на первом году жизни является естественное вскармливание или кормление сцеженным грудным молоком хотя бы в первые 3-4 мес, что особенно необходимо недоношенным детям, которые, как правило, болеют рахитом. При смешанном и искусственном вскармливании, когда используются адаптированные смеси, врач-педиатр должен руководствоваться правилами ВОЗ/ЮНИСЕФ по искусственному вскармливанию грудных детей.
Если ребенок находится на смешанном или искусственном вскармливании и получает адаптированные смеси, витамин Д и другие витамины давать не следует. Так, в состав смеси “Детолакт” входит витамин Д 2 в количестве 400 ME на 1 л и т.д.
Лечение РЗ комплексное. Назначают витамин Д 3 для коррекции минерализации костей. Дополнительно показаны препараты Са, при фосфат-диабете - фосфаты, при фосфатно-кальциевой кристаллурии - препараты магния. Проводятся коррекция ацидоза, электролитных нарушений, гиповитаминозов А, В1, B2, B5, B6, этиопатогенетическое лечение нефрологических и гастроэнтерологических заболеваний.
Для улучшения энергетического обмена детям с фосфопеническим вариантом рахита назначают аденозинтрифосфорную кислоту (АТФ) по 0,5 мл внутримышечно однократно ежедневно или через день, на курс 15-20 инъекций.
Спустя 2 нед от начала медикаментозной терапии в комплекс лечебных мероприятий всем больным детям включают массаж и лечебную физкультуру. По окончании курса лечения амбулаторно в детской поликлинике в последующем, после обучения родителей технике массажа и комплексу лечебной гимнастики, эти процедуры продолжают в домашних условиях в течение 1,5-2 мес. После курса витамина Д 3 может быть назначено облучение ртутно-кварцевой лампой.
Облучение УФ-лампой осуществляется после определения индивидуальной чувствительности к УФ-лучам (биодозы) и назначается ежедневно или через день с 1/2-1/4 до 4 биодоз на отдельные поля при фокусном расстоянии 50 - 100 см и длительности курса лечения 20-25 дней. В период приема витамина Д УФО проводить не следует.
Детям старше полугода целесообразно проведение бальнеолечения в виде лечебных ванн: хвойные, соленые или из отвара трав. Хвойные ванны показаны возбудимым детям. В 10 л воды с температурой 36оС добавляют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или стандартную полоску брикета. Первую ванну проводят в течение 5 мин, затем время удлиняют до 6-10 мин, всего на курс рекомендуют 12-15 ванн. Их проводят ежедневно или через день.
Соленые ванны лучше назначать детям с выраженной пастозностью подкожной жировой основы, вялым, малоподвижным. На 10 л воды с температурой 35-36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли. Первая ванна длится до 3 мин, последующая - не более 5 мин. Соленые ванны проводят через день, всего 8-10 процедур. После соленой ванны ребенка обливают пресной водой.
Ванны из отваров лечебных трав рекомендуют детям с сопутствующим экссудативным диатезом. Используются листья подорожника, трава череды, ромашки, корень аира, кора дуба, которые смешивают в равных количествах и заваривают из расчета столовая ложка смеси на 1 л воды.

Гипервитаминоз Д

Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства.

Выделяются следующие клинические симптомокомплексы:

цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;

• тошнота, рвота;
• мышечная слабость, судороги, остеоартикулярная боль;
• полиурия, полидипсия, обезвоживание.

Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия.
Гиперкальциемия имеет в таких случаях стойкий характер и регистрируется даже после прекращения введения витамина Д, так как последний высвобождается из жировой ткани в течение длительного времени. Отложение кальциевых солей происходит в основном в почечной ткани (нефролитиаз, нефрокальциноз), а также в кровеносных сосудах, в сердце и в легких.
К серьезным последствиям приводит передозировка витамина Д во время беременности (100 000 ME в день). Может наблюдаться выкидыш или идиопатическая гиперкальциемия, выражающаяся при рождении ребенка в характерных лицевых признаках, отставании в психомоторном развитии, стенозе аортального клапана и аномалиях развития зубов.
Лечение гипервитаминоза Д состоит в обеспечении повышенного диуреза. Только в случае опасной гиперкальциемии решается вопрос о необходимости введения кальцитонина, кортикостероидов или фуросемида.

Профилактика

Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д 3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал .
С другой стороны, профилактику рахита начинают еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на необходимость соблюдения правильного режима дня с чередованием труда и отдыха, исключения физических перегрузок, достаточного пребывания на свежем воздухе, рационального питания.
Беременные женщины должны употреблять в пищу достаточное количество витаминов, микро- и макроэлементы, продукты, содержащие полноценные белки, ненасыщенные жирные кислоты. Обязательным является соблюдение правил личной гигиены, полезны занятия лечебной физкультурой.
Во время беременности происходит адаптация фосфорно-кальциевого метаболизма матери к потребностям плода. Общий уровень кальция у беременной женщины уменьшается примерно на 8% по сравнению с содержанием кальция до момента беременности. Между 27-й и 40-й неделей беременности потребление плодом кальция составляет порядка 290 мг/сут, что обеспечивает накопление кальция в организме плода к 40 нед в количестве 30 г.
Транспортировка кальция от матери к плоду - активный механизм. Концентрация общего и ионизированного кальция в плазме крови у плода равна концентрации кальция у матери. Существует много факторов, способствующих уменьшению общей концентрации кальция в крови беременной женщины: увеличение межклеточного объема жидкости, гипоальбуминемия, гиперкальциурия в связи с увеличением проницаемости клубочной гломерулы, потребление кальция плодом. Начиная с 30 нед потребности плода в кальции быстро растут. Материнский кальциевый резерв создается в течение I и II триместров под влиянием витамина Д и используется в последний, III, триместр в момент максимальных потребностей плода.
Поступление кальция лучше всего гарантируется приемом молока и молочных продуктов или осуществляется приемом кальция для женщин, не переносящих молоко. Прием витамина Д обеспечивается либо ежедневным приемом 400 ME во время всего периода беременности, либо приемом 1000 МЕ/сут, начиная с 7 мес, либо единственной ударной дозой витамина Д 3 Б.О.Н. в 200 000 ME, применяемой в начале 7-го месяца. Последний способ считается наиболее целесообразным.
Вскармливание ребенка создает дополнительные потребности у матери в витамине Д. Ежедневная потребность кормящей женщины — 1200 мг кальция и 800 ME витамина Д. Предпочтение отдается также однократному приему витамина Д 3 в дозе 200 000 ME в начальном периоде вскармливания с учетом сроков предыдущего приема препарата, с перерывом не менее 4 мес.
Постнатальная профилактика рахита у детей связана с организацией правильного питания ребенка с первых дней жизни. Оптимальным для ребенка грудного возраста является естественное вскармливание. Минимально достаточные дозы витамина Д для детей раннего возраста составляют от 150 до 500 МЕ/сут. Это подтверждают данные по определению концентрации витамина в крови при приеме профилактической дозы 400 - 500 МЕ/сут. У всех детей показатели витамина Д находятся на уровне физиологической нормы либо несколько его превышают. Специфическую профилактику витамином Д 3 в средней полосе России проводят начиная с 3-4-недельного возраста во все сезоны года, исключая летний период. Неблагоприятные погодные условия, особенно в северных регионах, могут стать показанием к проведению специфической профилактики и в летние месяцы. Дети, находящиеся на вскармливании адаптированными смесями, содержащими все необходимые витамины в физиологических дозах, обычно не нуждаются в дополнительном приеме витамина Д.
Особый контроль за соблюдением профилактических мер предпринимают в отношении детей группы риска. К ним относятся недоношенные, незрелые и дети с небольшой массой тела, дети, страдающие атопическим диатезом, пищевой аллергией, экссудативной энтеропатией; дети, получающие антиконвульсантную терапию. В профилактике рахита нуждаются все дети с синдромом нарушенного кишечного всасывания, со сниженной двигательной активностью. В последнюю группу входят дети с иммобилизацией по поводу, например, дисплазии тазобедренных суставов или нарушений статических функций при некоторых неврологических заболеваниях. К увеличению потребности в витамине Д ведут хронические заболевания печени, обструкция желчевыводящих путей.
Группу риска по гиповитаминозу Д составляют часто болеющие дети из-за недостаточного пребывания на свежем воздухе. То же относится к детям, воспитывающимся в закрытых детских учреждениях, где нет возможности организовать удовлетворительные условия для достаточного пребывания на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции.
Противопоказанием к назначению профилактической дозы витамина Д являются идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органические перинатальные повреждения ЦНС с симптомами микроцефалии, краниостеноза. Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к Д-витаминизации, и опасность гипервитаминоза Д у них следует считать преувеличенной. Им следует проводить отсроченную специфическую профилактику рахита начиная с 3-4 мес жизни.
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие среднетяжелый и тяжелый активный рахит. Длительность составляет 3 года. Комплекс профилактических мер включает ежеквартальный осмотр, по показаниям проводятся биохимический контроль, снимки костей. Вторичная профилактика заключается в назначении витамина Д в течение 2-го года жизни, исключая лето, а на 3-4-м году - только в зимний сезон.
Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, но их следует назначать через 1-1,5 мес после окончания основного курса витаминотерапии.

Критерии эффективности

лечения и профилактики рахита

1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста.

2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста.

3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости.

Литература:

1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.
2. Баженова Л.К. Детские болезни. Под ред. Л.А.Исаевой. М.: Медицина.-1994.-С.173-91.
3. Баранов А.А., Шиляев P.P., Чемоданов В.В. и др. Болезни детей раннего возраста // М.-Иваново, 1996.-240 с.
4. Вендт В.П., Лукьянова Е.М., Хохол И.Н.
Видеин-З - новый антирахитический препарат холекальциферола, его свойства и применение для профилактики и лечения у детей. // Киев: - Наукова думка.-1974.-46 с.
5. К итогам дискуссии по поводу классификации рахита// Педиатрия. -1991.- № 7.-С. 106-7.
6. Могоряну П.Д. Рахитоподобные заболевания // Педиатрия.-1989.-№ 7.-С. 106-7.
7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: мет. рекомендации. Под ред. Е.М.Лукьяновой и др. //М.: МЗ СССР, 1990. -34 с.
8. Радченко Л.Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. канд. дисс. ...М.-1993.-21 с.
9. Рахит // Патология детей грудного возраста. Под ред.
В.А.Таболина. М.: 2 МОЛГМИ.-1983.-С. 43-53.
10. Святкина К.А. Решенные и нерешенные вопросы рахита // Педиатрия. -1981.-№ 2.-С. 53-5.
II. Струков В.И. Актуальные проблемы классификациирахита // Педиатрия.-1988.-№ 4.-С. 74- 7.
12. Теблоева Л.Т., Федоров А.М. Рахит у детей, индуцированный антиконвульсантной терапией // Педиатрия.1982.-№ 6.- С. 75-77.
13. Шабалов Н.П. Рахит // Детские болезни.-С-Пб.: СоТИС.-1993.-С. 60-72.
14. Шилов А.В., Новиков П.В. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний // Педиатрия.-1979.№ 9.- С. 65-70.
15. Ласфарг Ж. Витамин Д необходим. // Доклад на конференции “Рахит у детей”.- Департамент здравоохр. Москвы. - 10 апреля 1996 г.-7 с.
16. Курпотен К. Необходима профилактика — витамин Д. // Педиатрия. - 1996.-№ 6.- С. 104-7.
17. Fournier A. Vitamin D et maladie des os et du metabolisme mineral. Masson, Paris, 1984.-108 P.
18. Fraser D.R. The physiological economy of vitamin D //Lancet.-1983.-N 1.-P. 969-971.
19. Heyne К., Olaigs H.D. Das hypokalzamisch Spasmophilie. Frahstadium der Vitamin D-Mangel-Rachitis // Padiat. prax.-1987.-Vol. 34.-N 2.- S. 639-41.

Рахит (от греческого слова rhahis - спинной хребет), по-видимому, был уже хорошо известен врачам глубокой древности. В творениях Сорана Эфесского (98-138) и Галена (131-211), по словам историков медицины, имеются описания этой болезни. Соран, которого И. В. Троицкий называет первым педиатром "вечного города", наблюдал в Риме детей с деформациями ног и позвоночника и объяснял их ранним началом ходьбы. Гален в своих работах по анатомии дал описание рахитических изменений костей.

Возможно, что некоторые изменения скелета, вызываемые рахитом, принимали тогда за вполне нормальные особенности детского тела. На картинах старых датских, голландских и немецких художников XV-XVI вв. можно видеть детей с явными чертами рахита - олимпийским лбом, деформацией грудной клетки, утолщенными эпифизами конечностей. В некотором противоречии с этим находится предположение Е. М. Лепского о том, что до XVII в. рахит не был распространенным заболеванием, так как в медицинской литературе тех веков о нем нет достоверных данных; скорее можно допустить, что рахит не принимали за болезнь. Правда, Е. М. Лепский указывает, что при исследовании костей, относящихся к различным периодам - от более древних и до XVI в., добытых при археологических раскопках, крайне редко удавалось обнаружить следы рахита.

Начиная с XVII столетия особенно живо начинают интересоваться рахитом, и интерес к нему врачей и экспериментаторов периодически то в большей, то в меньшей степени проявляется и до наших дней.

Рахиту посвящено огромное количество литературы. Многие из опубликованных работ в настоящее время имеют, конечно, лишь исторический интерес, но многие и сейчас не утратили научную и практическую ценность. Подробно и хорошо рахитические деформации скелета были описаны в 1609 г. французским врачом Гильмо; к первой половине XVII столетия относятся и некоторые другие работы зарубежных врачей: клиническую картину рахита описали Вайстлер и Бутис. В 1650 г. английский анатом и ортопед Глиссон в своей работе с исчерпывающей полнотой описал клиническую картину и патологическую анатомию рахита. Много ценных работ было опубликовано в XIX столетии, особенно во второй половине его; эти работы дополняли и уточняли клиническую картину рахита, но не вносили принципиально новых данных, изменяющих результаты классических исследований Глиссона.

В 1830 г. появилась работа Г. Тихомирова "Правила о способе врачевания английской болезни", а в 1843 г.- работа Элсассера, который заострил внимание на изменениях костей черепа и описал характерное для рахита размягчение плоских костей, названное им краниотабесом.

К большим и ценным работам надо отнести работы Кассовитца, указавшего на сезонный характер появления и обострения рахита. Это указание в то время проливало свет на этиологию рахита, а в настоящее время определяет тактику врача в его профилактической работе. Несколько раньше об этом писал Куттнер, работа которого меньше привлекла внимание современников. Он привел данные о числе детей, поступавших в течение 20 лет под его наблюдение с явлениями рахита, по отдельным месяцам года:

Поммер в 1885 году уточнил картину гистологических изменений костей при рахите.

Эти краткие и, конечно, далеко не полные исторические справки свидетельствуют об интересе зарубежных клиницистов и анатомов к изучению рахита.

Из наших отечественных авторов С. Ф. Хотовицкий первым в 1847 г. подробно описал в своем руководстве "Педиатрика" клиническую картину рахита и некоторые моменты этиологии и патогенеза заболевания. Несколько раньше в статье "Английская болезнь", помещенной в "Энциклопедическом словаре Плюшара", С. Ф. Хотовицкий высказывает совершенно правильные и для того времени весьма прогрессивные мысли о рахите. В этой работе хорошо изложена клиника, предупредительные меры и лечение рахита; С. Ф. Хотовицкий подчеркивает, что при лечении рахита главное внимание необходимо уделять не лекарствам, а гигиеническим мероприятиям и организации питания. При описании клинической картины он указывает не только на изменения скелета, но и на большой живот, гидроцефалию , на то, что при рахите "часто выступает, особенно на лбу, обильный пот особенного запаха", а вследствие деформаций грудной клетки "происходит короткое, несвободное дыхание" и т. д. Он указывает на вред мучного питания, перекорма, неопрятности, сырости, недостатка движений и солнечного света и многих других отрицательных моментов, о которых мы говорим и теперь.

С тех пор рахит продолжал привлекать внимание русских исследователей, внесших своими работами много ценного в понимание сущности и клиники заболевания. Н. С. Корсаков в своей диссертации показал, что недостаток извести не может рассматриваться как основная причина рахита.

А. А. Кисель в своей докторской диссертации "К вопросу о патологоанатомических изменениях в костях растущих животных под влиянием минимальных доз фосфора" от 1887г. опроверг выводы Вегнера, вводившего экспериментальным животным желтый фосфор и считавшего, что большие дозы вызывают у них изменения, напоминающие рахитические, а малые дозы дают обратный эффект - склерозирование костей. Учитывая эти данные, Кассовиц предложил детей, больных рахитом, лечить фосфором. А. А. Кисель на основании своих исследований отрицал терапевтическое значение его в лечении заболевания; это было оригинальным и смелым утверждением, если вспомнить, что тогда основным методом лечения рахита, признанным всеми, было назначение фосфора в рыбьем жире.

О распространении рахита среди детей и об условиях, благоприятствующих этому, писал В. П. Жуковский в своей диссертации.

Наряду с клиницистами, вопросами рахита интересовались многие отечественные представители теоретических дисциплин. Надо назвать исследования Л. Л. Левшина, который доказал ошибочность взгляда многих экспериментаторов, принимавших за рахит явления остеопороза, возникшие у животных, получавших корм, бедный известью. Он показал, что при рахите имеется значительное отложение остеоидной ткани, что и отличает рахитическую от любой другой остеопоротической кости. Оригинальны исследования Р. Стрельцова о гистологических изменениях в костях при рахите. Он опровергал взгляд Вирхова, считавшего основным в патогенезе рахита воспалительный процесс в костном мозгу. Р. Стрельцов одним из первых доказал, что утолщение эпифизарных хрящей - результат замедленного костеобразования при рахите.

Нельзя не отметить, что В. В. Пашутин, крупнейший отечественный патофизиолог, придавал большое значение доместикации в патогенезе рахита; он считал, что изменения в костях экспериментальных животных, с которыми работал Вегнер, в значительной мере были связаны с содержанием их в закрытых помещениях.

К пониманию патогенеза рахита значительно приблизили нас исследования И. А. Шабада об особенностях фосфорно-кальциевого обмена, Гурджи - об особенностях щелочно-кислотного равновесия у детей, страдающих рахитом. Эти работы не потеряли своего значения и до настоящего времени.

И. А. Шабад первым показал, что положительный баланс фосфора и извести, который отмечается у здоровых детей, у детей, больных рахитом, может стать отрицательным; он же установил, что положительный терапевтический эффект от назначения фосфора в рыбьем жире детям, больным рахитом, зависит не от фосфора, а от рыбьего жира, с которым его дают. Этим он подтвердил экспериментальные данные А. А. Киселя, о которых говорилось выше.

М. С. Маслов в своей диссертации "О биологическом значении фосфора для растущего организма", написанной в 1913 г. отметил громадное значение для растущего организма фосфатов, связь обмена их с внутриклеточными ферментными системами и вред для растущего организма длительного однообразного молочного кормления, вызывающего обеднение организма фосфором и снижение активности внутриклеточных ферментов.

Многочисленные исследования рентгенологов значительно обогатили наши знания о динамике костных изменений у детей, страдающих рахитом; рентгенограммы, особенно повторные, имеют большое значение для диагноза, оценки активности процесса и эффективности проводимой терапии.

Социальная значимость рахита была ясна отечественным педиатрам. На V Пироговском съезде о рахите среди крестьянских детей докладывал Н. И. Быстров; на VI и IX Пироговских съездах о рахите как о социальном заболевании говорил А. А. Кисель.

Начало новой эры в изучении и понимании этиологии и патогенеза рахита относится к 1919 г. В этом году Хульдшинский показал, что рахит у детей излечивается под влиянием лучей искусственного горного солнца (кварцевая лампа), a Мелланби в эксперименте на собаках доказал, что тяжелый рахит, вызванный у них специальной рахитогенной диетой, излечивается рыбьим жиром.

Иверсен и Ленструп в 1919 году установили наличие гипофосфатемии при рахите. Мак Коллуму с сотрудниками в 1921 году при помощи специальной диеты удалось вызвать рахит у молодых крыс; использование этих животных значительно облегчило изучение экспериментального рахита. Хесс выяснил, что антирахитической активностью обладают не все ультрафиолетовые лучи, а лишь имеющие длину 280-310 ммк. В 1924 г. Хесс и Стенбок показали, что под влиянием облучения ультрафиолетовыми лучами некоторые сорта пищи приобретают новое для них свойство - антирахитическую активность; несколько позже Хессу удалось выяснить, что это связано с наличием в них липоидов, особенно холестерина. Дальнейшие исследования Хесса уточнили, что антирахитические свойства приобретает эргостерин, содержащийся в небольшом количестве в холестерине.

Уже Мелланби заподозрил, что положительный эффект рыбьего жира при лечении рахита объясняется наличием в нем какого-то витамина, а в 1922 г. Мак Колум с сотрудниками доказал, что этот эффект зависит не от влияния содержащегося в нем антиксерофтальмического фактора, разрушающегося при пропускании воздуха через подогретый рыбий жир, а от другого, специфического по отношению к рахиту витамина, который и оказывает терапевтический эффект при лечении детей, больных рахитом, а также и экспериментального рахита животных. Этот витамин был назван витамином D. Только в 1936 г. Виндаус установил структурную формулу витамина D2 и D3.

Все эти исследования позволили поставить на совершенно новую и теоретически обоснованную почву профилактику и лечение рахита детей.

С этого же времени особенно широко развернулись исследования экспериментального рахита животных.

В связи с этими успехами появилось большое количество работ отечественных и зарубежных авторов, посвященных рахиту. Надо упомянуть монографии и отдельные статьи отечественных авторов - А. Н. Антонова, С. О. Дулицкого, Е. Д. Заблудовской, П. В. Кускова, Е. М. Лепского, М. С. Маслова, П. С. Медовикова, К. А. Святкиной, И. Я. Серебрийского, Г. Н. Сперанского, А. Ф. Тура, А. М. Хвуль, И. В. Цимблера, С. Я. Шаферштейна и многих других.

Выше уже были названы появившиеся в последнее время большие монографические работы М. Н. Бессоновой, Е. М. Лепского с сотрудниками. Несмотря на столь плодотворную многовековую работу ученых и врачей, клиницистов и теоретиков - экспериментаторов всего мира над проблемой рахита, многие вопросы клиники, этиологии, патогенеза, профилактики и лечения рахита все же, как уже было сказано выше, не могут считаться окончательно решенными.

Довольно часто у детей регистрируются различные нарушения минерального и основного обмена. Они вызывают у малышей стойкие функциональные нарушения. Одним из таких заболеваний считается рахит.

Что это такое?

Системное заболевание у детей, вызванное нарушением кальциево-фосфорного обмена, называется рахитом. Несоответствие между большой потребностью в минералах на фоне активного роста ребенка приводит к появлению у него выраженного дефицита биологически активных веществ, необходимых для физиологического развития. Стойкие нарушения обмена приводят к развитию у малыша заболевания - рахита.

Диагностировать болезнь можно уже у детей до года. Точной статистики данного заболевания нет. Обычно это связано с тем, что легкие формы болезни остаются долгое время незамеченными и не попадают в статистические документы при формировании медицинских отчетов. По данным некоторых исследователей, заболеваемость рахитом в общей популяции колеблется от 25 до 60%.

История изучения данного заболевания началась еще в середине XVII века. Первые указание на эту детскую болезнь составил анатом Р. Сишоп. При формировании названия заболевания используется греческое слово, что в точном переводе означает «хребет спины». Это не случайно. По сути, название обозначает патогенез развития заболевания и указывает на преимущественную локализацию патологического процесса.

В течение нескольких столетий ученые активно занимались изучением рахита. И к концу XX века медицинская общественность уже считала, что имеет все необходимые знания об этом детском заболевании. В это время появились научные исследования, которые доказывали достоверную связь между развитием заболевания и наличием у малыша дефицита групп витаминов.

Заметить интерес к этой болезни можно гораздо раньше, чем в XVII веке. На картинах художников Средневековья запечатлены малыши с искривленной грудной клеткой и изогнутым позвоночником. Весьма вероятно, что так авторы хотели изобразить детей, страдающих рахитом. В более ранний период времени люди не знали о том, что существует такое заболевание и с чем оно связано. Появление на свет малышей с искривлением позвоночника означало, что это «дьявольское проклятие» для всей семьи и очень дурной знак.

Важно отметить, что распространенность этим заболеванием разная. Так, в неблагоприятных условиях северных городов и стран регистрируется большое количество случаев рахита у грудничков и малышей более старшего возраста.

В настоящее время появляется все больше научных исследований, которые свидетельствуют о том, что автомобильные выхлопы и загрязнения атмосферного воздуха также являются факторами, влияющими на повышение заболеваемости рахитом у детей.

Причины

Уже в XXI веке врачи и ученые пришли к единому мнению, что рахит возникает вследствие недостаточного содержания в детском организме витамина D. Обычно он поступает вместе с определенной пищей, которую кушает ребенок. Также этот полезный витамин вырабатывается внутри организма при воздействии солнечного света или искусственного излучения ультрафиолетового спектра. Витамин D или как его еще называют «токоферол» очень важен для участия в кальциево-фолиевом обмене, а значит, жизненно необходим для всех биологических реакций.

Вызвать снижение или выраженный дефицит этого необходимого вещества у малыша могут следующие причины:

• Сниженное поступление вместе с пищей. Обычно это происходит при не рациональном, а также неправильно подобранном питании. У малышей-грудничков часто проблемы с витамином D происходят на этапе введения прикормов, когда ребенок не получает всех необходимых продуктов.
• Недостаточное облучение ультрафиолетовыми лучами. Дети, проживающие в северных городах, имеют более высокий риск заболеть рахитом, чем их южные маленькие сверстники. Если с малышом мало гуляют на улице, а детская комната постоянно занавешена слишком плотными шторами, то у ребенка часто возникает выраженный и стойкий дефицит витамина D.
• Хронические заболевания желудочно-кишечного тракта. Некоторые из этих патологий, особенно энтерит, могут способствовать нарушению процесса всасывания витаминов из пищи во время переваривания. У грудничков такие патологии бывают, как правило, врожденными.
• Различные заболевания у будущей мамы. Недостаток витамина D может наблюдаться даже в периоде внутриутробного развития. Обычно к этому приводят хронические заболевания будущей матери, и недостаточное поступление витаминов вместе с пищей.

• Недоношенность. Рожденные значительно раньше установленного срока малыши находятся в зоне риска по развитию различных заболеваний с нарушенным обменом витаминов. Эта особенность обусловлена тем, что у недоношенного ребенка многие системы организма еще окончательно не сформировались.

Анатомические дефекты, приводящие к хроническим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, часто способствуют нарушению всасывания витамина D из материнского молока или питательных смесей для кормления.

Первые признаки у новорожденных

Клинические проявления рахита проявляются у недоношенных малышей уже в 1-3 месяца. Они могут быть выражены в разной степени. У некоторых деток неблагоприятные симптомы проявляются достаточно ярко. Обычно диагностика болезни в такой ситуации не вызывает у врачей трудностей. В этом случае диагноз рахит устанавливается уже в первые 6 месяцев после рождения малыша.

Заподозрить болезнь у новорожденного малыша можно по следующим клиническим признакам:

• Изменение поведения. Малыш становится легко возбудимым, чрезмерно бурно реагирует на любые обращенные к нему воздействия. У ребенка нарушается сон. Обычно это проявляется тем, что малыш часто просыпается среди ночи или практически не спит. Уложить спать новорожденных малышей, имеющих выраженные признаки рахита, достаточно сложная задача.

• Появление повышенной тревожности. Малыш становится очень пугливым. Его могут напугать любые звуки: звонок в дверь, открытие или закрытие дверей, падение предмета на пол и другие. Ребенок обычно реагирует на такие внешние раздражители довольно остро: он начинает сильно плакать и даже кричать. Часто малыши пугаются ночных звуков, поэтому также часто просыпаются среди ночи.
• Медленное физическое развитие. Нарушение в обмене кальция на фоне сниженного содержания кальциферола приводит к патологиям в формировании и развитии костной ткани. Позвоночник и кости заболевшего рахитом ребенка растут несколько медленнее, чем у его здоровых сверстников. Обычно этот клинический признак у новорожденных врачи выявляют при проведении регулярных клинических обследований.
• Появление неприятного запаха кожи. Многие детские врачи говорят, что чистая и здоровая кожа ребенка «пахнет» материнским молоком. В случае рахита этот запах меняется и становится весьма неприятным, кислым. Это обусловлено измененным химическим составом пота вследствие изменения содержания различных веществ из-за нарушенного обмена веществ в организме. Едкий пот раздражает кожу малыша, вызывая появление потницы и раздражения на коже.

• Нарушенный рост волос на голове. Обычно это можно наблюдать у малышей в 2-4 месяца. Сильная потливость приводит к появлению зуда. Маленький ребенок еще не осознает, как ему можно почесать кожу, поэтому он начинает тереться головой о подушку. Это приводит к тому, что волосы на затылке у него растут хуже.
• Формирование нарушений строения тела. Это начальная стадия будущих выраженных костных патологий, которые будут формироваться при стойком и вовремя не устраненном рахите.

Заметить первые признаки у новорожденного малыша достаточно сложно. Обычно эти изменения выявляются специалистом.

Симптоматика

В своем развитии заболевание проходит несколько последовательных стадий. Начальный период обычно составляет от ½ до 1 месяца. В это время появляются первые не специфичные клинические проявления, которые часто «пропускаются» врачами и родителями, так как выражены они незначительно. Если течение болезни подострое, то данный период может составлять 1.5-3 месяца. В это время у ребенка не возникает никаких патологических изменений во внутренних органах.

Если это время упущено, то развитие болезни переходит на новый уровень. Он называется разгаром. Это время весьма неблагоприятное, так как у малыша уже формируются стойкие патологии в работе многих внутренних органов и появляются выраженные нарушения архитектуры строения костной ткани. Период разгара болезни обычно возникает после 6 месяцев жизни ребенка. У малыша появляются вегетативные и нервно-мышечные проявления, начинает формироваться рахит головы и грудной клетки.

Заболевший ребенок становится малоподвижным, практически не играет с любимыми игрушками или избегает активных игр. Малыши, как правило, позже встают на ножки и поздно начинают ползать. Их также сильно продолжает беспокоить выраженная потливость, появляется гипотония мышц и связок. К концу года обычно у ребенка появляются первые видимые признаки остеомаляции (разрушения костной ткани).

Изменения конфигурации головы приводит к появлению классического внешнего вида при рахите когда наблюдается асимметрия головы и значительно уплощенный затылок. Грудная клетка также вовлекается в процесс. Нижняя треть грудины становится вдавленной, что провоцирует появление, так называемой груди сапожника. В некоторых случаях она может сильно выступать вперед («куриная грудь»).

Грудь сапожника

Тазовые кости также вовлекаются в системный патологический процесс. Появляется выраженная деформация таза. Для рахита характерно поражение костей, которые растут наиболее активно. Они искривляются и появляются различные деформации, которые вызывают у малыша многочисленные ортопедические патологические состояния. Нарушения костной ткани приводят к выраженным патологиям с прорезыванием зубов и формированием неправильного прикуса.

Еще один классический симптом заболевания - изменение архитектуры позвоночника. Позвоночный столб становится измененным, появляются его различные искривления – кифозы, лордозы и сколиозы. Патологии, возникающие в связках на фоне избыточной мышечной слабости, способствуют формированию избыточной подвижности в суставах. Выраженная гипотония мышц, образующих переднюю брюшную стенку, приводит к уплощению и «распластыванию» живота. Этот симптом врачи также называют «лягушачьим животиком».

Выраженные костные дефекты приводят к появлению не только ортопедических проблем. Уплощенная грудная клетка способствует формированию патологий дыхания и снижению вентиляционной способности легких. Сдавливание внутренних органов вызывает нарушение их кровоснабжения, что в конечном итоге приводит к развитию у ребенка множественных хронических заболеваний. Самые частые патологии возникают в печени и желудочно-кишечном тракте.

Если признаки рахита были замечены, и было назначено лечение, то основные вегетативные и нервно-мышечные нарушения начинают проходить.

Этот период заболевания называется реконвалесценцией. В это время, как правило, у ребенка восстанавливается мышечный тонус, нормализуется работа суставов, улучшается общее самочувствие. Показатели работы внутренних органов в этот период также приходят в норму. У малыша нормализуются лабораторные анализы.

Детские врачи отмечают, что остаточные проявления заболевания остаются у ребенка до возраста 2-3 лет. Они проявляются несколько сниженным мышечным тонусом и подвижностью в суставах. Других же клинических и лабораторных изменений не регистрируется. При правильно подобранной реабилитации, остаточные симптомы рахита проходят, и ребенок возвращается к обычной жизни.

Диагностика

Определить клинические признаки рахита, даже на ранней стадии, совсем несложная задача, так как обычно они выражены достаточно ярко. Каждый день участковые педиатры выявляют новые случаи заболевания у малышей. Появление неврологических и вегетативных нарушений у ребенка должны мотивировать родителей обратиться к врачу для консультации. Доктор проведет необходимое клиническое обследование и порекомендует необходимые дополнительные анализы для установления верного диагноза.

Для того чтобы установить степень выраженности нарушенного обмена, врачи прибегают к следующим лабораторным тестам:

• Определение количества кальция. В норме он составляет 2.5-2.7 ммоль/л. Если его нижние показатели нормы снижены и составляют 2 ммоль/л, то это говорит о наличии у ребенка признаков нарушенного кальциево-фосфорного обмена.
• Определение содержания фосфора. В норме оно составляет 1.3-2.3 ммоль/л. При рахите этот показатель значительно снижается. При тяжелом течении заболевания он может снизиться до 0.5 ммоль/л.
• Определение щелочной фосфатазы. Это биологически активное вещество необходимо для переноса и взаимодействия между ионами кальция и фосфора. Нормальное значение этого фермента составляет до 200 ЕД/л. Превышение в анализах над нормой говорит о том, что у малыша есть признаки нарушений с обменом фосфора и кальция.

При появлении костных дефектов врачи прибегают к установлению степени их выраженности. Для этого они применяют метод рентгенографии костей. С помощью этого исследования можно определить плотность костной ткани и выявить различные аномалии, которые появились в результате течения заболевания. При избыточном накоплении кальция в костях рентгенография показывает участки с такими уплотнениями. Хорошо диагностируются изменения, возникшие в плоских и трубчатых костях.

Х-образные ноги

Килевидная грудная клетка

С помощью проведения рентгенографии можно увидеть специфические изменения, характерные для рахита. К ним относятся: «рахитические четки», патологические искривления в области грудной клетки и позвоночного столба, «рахитические браслеты» (патологические костные дефекты в области запястий), а также деформации костей нижних конечностей.

Также можно прибегнуть к проведению компьютерной томографии. Этот метод также достаточно точно показывает все изменения, возникшие в костной ткани. Компьютерная томография обладает высокой разрешающей способностью, что обеспечивает высокую точность полученных результатов. Метод обладает существенной лучевой нагрузкой, поэтому должен проводиться только по строгим показаниям. К проведению исследования существуют также противопоказания, наличие которых у ребенка определяется лечащим врачом.

Ребра при рахите

Для установления диагноза следует проводить комплексную диагностику. В некоторых случаях она включает в себя назначение сразу нескольких диагностических тестов. Сложные клинические ситуации требуют более тщательного и внимательного отношения.

Значимость правильной диагностики огромна. Вовремя установленный диагноз позволит сохранять отличное качество жизни малыша и предотвратит развитие опасных неблагоприятных осложнений.

Последствия

Рахит - это совсем небезобидное заболевание. Он также может быть опасен. При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения эта детская патология приводит к развитию неблагоприятных последствий. К ним относятся: искривления конечностей, нарушенный прикус, хронические заболевания внутренних органов, выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам, отставание в физическом развитии, нарушения в работе сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Для того чтобы предотвратить развитие данных последствий заболевания, следует внимательно следить за самочувствием малыша и регулярно проходить осмотры у педиатра. Появление первых признаков болезни должно стать поводом для назначения комплекса лечения, в течение которого проводится обязательный контроль за его эффективностью.

Положительный эффект от терапии проявляется улучшением самочувствия ребенка, а также нормализацией показателей кальциевого обмена в лабораторных анализах.

Увеличение головы

Лечение

Терапия рахита - комплексная. Она включает в себя комбинирование разных терапевтических методов. В ходе лечения состояние малыша оценивают сразу несколько медицинских специалистов разных специальностей: педиатр, невролог, ортопед, стоматолог, врач ЛФК, детский массажист. Только такая комплексность терапии может привести к стойкому положительному эффекту от проведенного лечения.

Для устранения неблагоприятных симптомов заболевания применяются следующие способы терапии:

• Медикаментозное лечение. Сводится к компенсации нарушенного обмена кальция и фосфора. Для реализации этой цели врачи назначают заболевшему ребенку различные лекарственные препараты, содержащие в своем составе витамин D. Подбор препаратов и их дозировок проводится с учетом возраста малыша, а также степени выраженности у него функциональных нарушений.
• Нормализация режима дня. Для синтеза витамина D обязательно нужна регулярная инсоляция. Ежедневные прогулки на свежем воздухе являются необходимым условием лечения малышей, у которых обнаружен рахит. Для прогулок следует выбирать комфортную одежду, чтобы не вызвать переохлаждение или перегревание малыша.

Особенно эффективно для лечения гулять с ребенком во время яркого солнечного дня.

• Сохранение грудного вскармливания как можно дольше. Материнское молоко - это уникальный питательный продукт, который создан природой. В нем содержатся все необходимые витамины и микроэлементы, которые нужны для роста и развития маленького человечка. Если сохранить грудные кормления невозможно по ряду медицинских причин, то тогда следует подобрать для малыша адаптированные питательные смеси. Они также должны содержать достаточное количество витамина D.
• Проведение массажа. Помогает устранить выраженные нервно-мышечные проявления. Специальные тактики проведения детского массажа позволяют бороться с гипотонусом. Обычно после курса массажа самочувствие малыша заметно улучшается, и ребенок начинает чувствовать себя гораздо лучше.

• Составление графика прикормов с учетом возраста малыша. Малышам, которые имеют выраженные признаки рахита, врачи назначают специальную диету. Она включает в себя употребление продуктов, содержащих витамин D.
• Лечебная гимнастика. Является необходимой и важной составляющей лечения. Регулярные занятия помогают ребенку справиться с различными нервно-мышечными нарушениями, улучшают осанку и способствуют тому, что малыш начинает вставать самостоятельно и ползать. Обычно занятия проводятся совместно с инструктором ЛФК. Однако их также можно проводить и в домашних условиях.
• Лечение сопутствующих заболеваний. Терапия хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта необходима для устранения выраженных нарушений обмена веществ. Лечением таких патологий занимается детский гастроэнтеролог.
• Физиотерапевтические процедуры. Назначаются обычно малышам, не имеющих противопоказаний к их проведению. Для нормализации кальциево-фосфорного обмена применяются различные методы ультрафиолетового облучения. Проводятся такие процедуры в поликлинике, в кабинете физиолечения. Количество посещений определяется детским врачом.

Лекарства

Для нормализации уровня кальция в детском организме при рахите требуется обязательное назначение дополнительных продуктов и лекарственных препаратов, содержащих активный его метаболит - кальциферол (витамин D) . В детской практике предпочтение врачи отдают водорастворимым формам. В них витамин D содержится в самом оптимальном для всасывания в кишечнике состоянии.

Одним из таких лекарственных средств является «Аквадетрим». В среднем, общий курс лечения препаратами, содержащими витамин D, длится 1-2 месяца. За это время нормализуются показатели кальциево-фосфорного обмена, а также улучшаются лабораторные показатели. После лечебного интенсивного курса полностью от приема витамина D не отказываются, а используют его в профилактических дозировках.

Если окончание лечебного курса попадает на зимнее время года, то в некоторых случаях после окончания основного лечения врачи рекомендуют продолжать принимать витамин D еще на протяжении месяца для окончательного устранения симптомов дефицита кальция в детском организме.

Обычно такой способ терапии применяется при тяжелом и стойком течении рахита. Чтобы избежать передозировки кальциферола в организме ребенка, ему обязательно проводится определение уровня кальция в крови несколько раз за все лечение.

Массаж

Для нормализации сниженного нервно-мышечного тонуса, а также улучшения общего самочувствия малыша, ему назначается курс лечебного оздоровительного массажа. Обычно длительность одной процедуры у грудничков составляет 20-30 минут. Этого времени вполне достаточно специалисту для проработки пораженных участков тела.

Длительность курса рассчитывается индивидуально лечащим врачом с учетом возраста малыша и степени выраженности у него неблагоприятных симптомов заболевания.

В течение процедуры лечебного детского массажа специалист проводит несколько последовательных действий:

• Поглаживания. Этот прием помогает успокоить ребенка и настроить его на нужный лад. Обычно поглаживания применяют в самом начале процедуры. Они помогают малышу чувствовать себя более спокойно. Лучше, чтобы во время всей процедуры мама находилась рядом. Это поможет грудничку чувствовать себя наиболее комфортно.
• Растирания . Этот прием оказывает выраженное воздействие на мышцы и помогает снять гипотонус. Растирания помогают улучшить обменные процессы и активизируют кровоснабжение внутренних органов.
• Разминания . Этот прием оказывает более глубокое проникновение. Он помогает хорошо промассировать поврежденные мышцы и устраняет все патологические нарушения, которые возникли в них в ходе заболевания. Во время активного разминания происходит расслабление различных групп мышц: рук, ног, животика, спины, шеи. Все движения массажиста обычно очень слаженные, степень надавливания небольшая, но вполне достаточная для проработки мышц.
• Вибрация. Помогает улучшить обменные процессы, способствует нормализации гипотонуса, устраняет болезненность в мышцах. Этот прием может выполняться в двух режимах: прерывисто и непрерывно. Прерывистый способ помогает повысить тонус и уменьшает атрофию мышц, а непрерывный - устраняет выраженный спазм и активизирует скелетную мускулатуру для совершения дальнейших движений.

Профилактика

Предупреждением рахита занимаются детские специалисты во всех странах мира. Особое значение заболеванию отводится в северных государствах, где уровень солнечной инсоляции в течение года достаточно низок. В некоторых европейских странах существуют государственные программы поддержки семей и детей. Они предусматривают бесплатное предоставление всем детям лекарственных препаратов, содержащих витамин D, для профилактики появления рахита.

Малыши, которые еще не получают прикорм, должны получать витамин D вместе с молоком матери. Кормящей мамочке следует помнить, что ее питание во время лактации является очень важным. В составе рациона лактирующей женщины обязательно должны присутствовать продукты, содержащие достаточное количество кальциферола. К ним относятся: творог, сыр, кисломолочные продукты, куриный желток, мясо. Женщина во время лактации обязательно должна включать блюда, содержащие эти продукты, в свой ежедневный рацион.

Прогулки на свежем воздухе - также являются важными для профилактики рахита. Ультрафиолетовое излучение помогает вырабатываться витамину D внутри детского организма в достаточном количестве. Мамочки должны выходить с ребенком на улицу ежедневно. Особенно не стоит пропускать хорошие солнечные дни. Солнечный свет поможет малышу иметь крепкие кости и активное здоровье на долгие годы.

Активные занятия с ребенком снижают вероятность развития различных ортопедических патологий. Для формирования прочных костей малыш должен не только получать полноценное питание, но и активно двигаться. Такие занятия не только улучшают психоэмоциональную связь между мамой и малышом, но и помогают крохе не болеть заболеваниями опорно-двигательного аппарата.

Активные игры развивают физическое развитие и способствуют хорошему росту.

Очень важно помнить, что многие формы рахита могут быть врожденными . Планирование здоровой беременности очень важно. Будущая мама должна помнить, что во время вынашивания малыша ей следует качественно и полноценно питаться, избегать нервных стрессов, а также обязательно гулять на свежем воздухе. Всем беременным женщинам врачи назначают поливитаминные комплексы. Такая простая профилактика позволяет будущим мамам в дальнейшем родить здоровых малышей.

О том, что такое рахит у детей, смотрите в следующем видео.

• Рахит
• Доктор Комаровский
• У грудничков