Синдром верхней полой вены (СВПВ) - веноокклюзионное заболевание, которое приводит к клинически значимому нарушению венозного оттока из бассейна верхней полой вены.

Что вызывает синдром верхней полой вены?

78-97% случаев СВПВ взрослых обусловлены онкологическими заболеваниями. При этом около половины больных с СВПВ страдают раком легкого, а до 20% - неходжкинскими лимфомами. Несколько реже синдром верхней полой вены возникает при метастатическом раке молочной железы, еще реже при других злокачественных новообразованиях, поражающих средостение и лёгкие (при лимфоме Ходжкина, тимоме или герминогенных опухолях СВПВ развивается менее чем в 2% случаев).

Причины развития СВПВ - компрессия верхней полой вены, опухолевая инвазия, тромбоз или склеротическое изменение этого сосуда.

Синдром верхней полой вены неопухолевой этиологии встречают при:

  • загрудинном зобе,
  • гнойном медиастините,
  • саркоидозе,
  • силикозах,
  • констриктивном перикардите,
  • постлучевом фиброзе,
  • тератоме средостения,
  • идиопатическом медиастинальном фиброзе,
  • любом заболевании возможно развитие СВПВ как результат тромбоза и склероза вены при длительном стоянии катетера в верхней полой вене.

У детей причина синдрома верхней полой вены - длительная катетеризация верхней полой вены, а около 70% случаев СВПВ, связанных со злокачественными новообразованиями, обусловлены диффузной крупноклеточной или лимфобластной лимфомами.

Симптомы синдрома верхней полой вены

Клинические симптомы и тяжесть синдрома верхней полой вены зависят от скорости нарастания и локализации обструкции, выраженности тромбоза и адекватности коллатерального кровотока. Обычно синдром развивается постепенно, в течение нескольких недель, при этом коллатеральный кровоток осуществляется через v azygos и вены передней грудной клетки в нижнюю полую вену СВПВ имеет специфический и ранние симптомы.

Специфический признак СВПВ - увеличение венозного давления в системе верхней полой вены (голова, шея, верхняя половина туловища и руки) выше 200 см. вод. ст.

Ранний симптом синдрома верхней полой вены - наполненные, не спадающиеся в ортостазе вены шеи. Чаще синдром выявляют при возникновении стойкого плотного отека лица, шеи (симптом «тесного воротничка»), верхней половины туловища и появлении одышки. При этом пациенты часто жалуются на головную боль, головокружение, нарушение зрения, кашель, боль в груди, общую слабость. Можно выявить дисфагию, осиплость голоса, отек подскладочного пространства, отечность языка.

Симптомы усиливаются в положении лежа и при наклонах.

При значительном нарушении оттока из вен головы возможны тромбоз сагит-тального синуса и отёк головного мозга.

В редких случаях быстрого развития обструкции верхней полой вены повышение венозного давления приводит к увеличению ВЧД, отёку головного мозга, тромбозу сосудов головного мозга или геморрагическому инсульту.

Диагностика синдрома верхней полой вены

Дополнительное инструментальное обследование проводят для уточнения локализации и характера обструкции верхней полой вены. Наиболее информативна КТ и ангиография, по результатам которых можно судить о локализации, протяжённости и характере обструкции вены (тромбоз или сдавление вены извне), коллатеральном кровотоке, а также получить детальное представление об опухоли и ее отношении к другим структурам средостения и грудной клетки. Уточнение локализации опухоли в результате КТ позволяет провести чрескожную трансторакальную биопсию (она более безопасна, чем открытая биопсия или медиастиноскопия) с последующей морфологической верификацией опухоли.

Лечение синдрома верхней полой вены

Общие лечебные мероприятия при синдроме верхней полой вены включают в себя постоянную ингаляцию кислорода, назначение седативных препаратов, которые снижают СВ и давление в системе верхней полой вены, обеспечивая улучшение состояния большинства пациентов, постельный режим (головной конец кровати больного должен быть приподнят).

Экстренное лечение показано при тяжелом течении синдрома верхней полой вены с развитием отека головного мозга, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела вены и его стентирование. При успешном проведении операции наблюдают немедленное облегчение симптомов СВПВ любой этиологии, улучшается качество жизни и обеспечивается возможность дополнительного обследования, уточнения нозологии, морфологической верификации, адекватного специфического лечения (противоопухолевой терапии, хирургического лечения и т. п.). Показание к экстренному симптоматическому облучению области опухолевой обструкции верхней полой вены ограничено тяжелым СВПВ, который сопровождается обструкцией дыхательных путей, компрессией спинного мозга либо быстрым повышением ВЧД при технической невозможности баллонной ангиопластики.

В зависимости от причины развития синдрома верхней полой вены тактика лечения различна.

  • Если причина СВПВ - склероз вены вследствие длительного стояния катетера, проводят баллонную дилатацию окклюзированного отдела (иногда с последующим стентированием). У пациентов с онкологической этиологией СВПВ стент остаётся пожизненно.
  • При окклюзионном тромбозе и отсутствии противопоказаний эффективен системный тромболизис (стрептокиназа 1,5 млн ЕД в/в в течение часа) с последующим введением прямых антикоагулянтов (гепарин натрия 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение недели).
  • При опухолевой этиологии СВПВ стойкого улучшения можно ожидать только от специфического противоопухолевого лечения, прогноз прямо зависит от прогноза онкологического заболевания. Мелкоклеточный рак легкого и неходжкинские лимфомы, две самые частые онкологические причины СВПВ, чувствительны к химиотерапии и потенциально излечимы. При этих заболеваниях разрешения симптомов СВПВ можно ожидать в течение ближайших 1-2 нед после начала противоопухолевой терапии. Синдром рецидивирует в последующем у 25% пациентов. При крупноклеточных лимфомах и значительной опухолевой массе клеток, локализованной в средостении, обычно прибегают к комбинированному химиолучевому лечению. Облучение органов средостения показано при большинстве опухолей, нечувствительных к химиотерапии, либо при неустановленной морфологической структуре опухоли. Облегчение симптомов синдрома верхней полой вены наступает в течение 1-3 нед после начала лучевого лечения.

Вспомогательные лекарственные средства - глюкокортикоиды (дексаметазон) - имеют собственную противоопухолевую активность при лимфопролиферативных заболеваниях и могут применяться как «терапия сдерживания» при обоснованном предположении такой этиологии синдрома верхней полой вены еще до морфологической верификации. Антикоагулянты прямого действия показаны при лечении тромбозов, вызванных катетеризацией центральных вен, особенно при распространении тромбов в плечеголовные или подключичные вены. Однако в условиях повышенного ВЧД проведение антикоагулянтной терапии увеличивает риск развития внутричерепных гематом, а биопсия опухоли на фоне антикоагулянтной терапии часто осложняется и кровотечением из нее.

Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.

Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.

Описание болезни и ее осложнения

Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.

Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища

Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.

При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.

При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:

  • Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
  • Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
  • Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
  • Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.

Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт

Клиническая картина

Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.

Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.

Причины синдрома

Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:

  • рак крови;
  • саркома головного мозга;
  • онкологические процессы в органах малого таза.

Рак крови может вызвать этот синдром

Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.

Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.

Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.

Симптомы

Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.

При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:

  • шея становится отекшей;
  • на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;

Отек на шее говорит о наличии патологии

  • лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
  • кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.

Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.

При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:

  • Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
  • Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
  • Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
  • Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.

Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.

Диагностика

Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.

Один из видов диагностики - это магнитно-резонансная терапия

Пациенту может быть назначена:

  • рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
  • ангиография сосудов;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная терапия.

Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.

Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.

Лечение

При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:

  • кислородные ингаляции;
  • диуретики;
  • кортекостероиды.

Диуретики при лечении этого синдрома

При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:

  • тромбоэктомия;
  • резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
  • шунтирование (обходные пути оттока крови);
  • удаление кист средостения;
  • стентирование большой полой вены.

При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.

Прогноз при симптоме верхней полой вены

При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.

Выводы

Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.

Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.

Верхняя полая вена — это вена, несущая отработанную кровь из верхней части тела к сердцу для нового насыщения кислородом.

Синдром верхней полой вены часто является вторичной проблемой, которая вызвана раковой опухолью или сгустком крови, препятствующим кровотоку по данной вене.

Этот синдром раньше считался медицинской неотложностью. Однако сейчас врачи так не считают. Тем не менее, люди, имеющие симптомы этого синдрома, должны быстро быть осмотрены доктором.

Что такое синдром верхней полой вены?

Верхняя полая вена — эта большая из двух вен, переносящих кровь, обеднённую кислородом, обратно к сердцу.

Верхняя полая вена переносит отработанную кровь от головы и верхней части тела к правому предсердию (верхняя камера). Эта вена находится посередине груди и окружена лимфоузлами.

Синдром верхней полой вены — это название, данное симптомам, возникающим, когда кровоток по верхней полой вене затруднён или блокирован.

Симптомы включают проблемы с дыханием, опухание верхней части тела и головокружение.

Причины

Синдром верхней полой вены является осложнением другой медицинской проблемы, такой, как опухший лимфоузел, затрудняющий кровоток по вене, или опухоль.

Обычные причины появления синдрома верхней полой вены:

  • неходжкинские лимфомы;
  • рак лёгких.

Менее распространённые причины синдрома верхней полой вены:

  • метастатический рак груди;
  • рак толстой кишки;
  • рак пищевода;
  • рак щитовидной железы;
  • ходжкинская лимфома;
  • сгустки крови из-за внутривенного катетера или электронного стимулятора сердца;
  • серьёзные инфекции дыхательных путей, такие, как туберкулёз;
  • некоторые заболевания иммунной системы, такие, как болезнь Адамантиадиса-Бехчета.

Симптомы

Если затруднение кровотока, которое вызвало синдром, не доходит до полной закупорки, у человека может и не наблюдаться симптомов.

Чаще человек с частичной блокировкой имеет умеренные симптомы, на которые он может и не обратить внимания.

Если блокировка полная или быстро ухудшается, у человека, скорее всего, будут наблюдаться серьёзные симптомы.

Симптомы могут включать комбинацию следующего:

  • кашель;
  • затруднение дыхания или глотания;
  • хрипота;
  • боль в груди;
  • кашель с кровью;
  • набухшие вены на шее или груди;
  • опухание рук;
  • опухание лица;
  • стридор или сопение;
  • тошнота;
  • головокружение;
  • краснота на груди или шее.

Синдром верхней полой вены у детей

Хоть синдром верхней полой вены бывает у детей редко, но это медицинская неотложность. Дыхательное горло ребёнка меньше и менее жёсткое, чем у взрослого, что делает его более предрасположенным к быстрому опуханию и вызывает проблемы с дыханием. Симптомы часто похожи на симптомы у взрослых и часто являются следствием лимфомы (рака лимфатической системы).

Симптомы при беременности

Беременные женщины в конце второго и в третьем триместрах могут иметь состояние, подобное этому синдрому. Симптомы появляются, если нижняя полая вена (меньшая из двух вен, переносящая обеднённую кислородом кровь обратно к сердцу) зажимается вследствие давления от плода и увеличенной матки.

Беременная женщина может иметь головокружения и низкое кровяное давление, когда лежит на спине ровно. Если лечь на левый бок, часто симптомы пропадают.

Диагностика

Если врач подозревает, что у человека синдром верхней полой вены, он сначала проведёт физический осмотр. Осмотр может обнаружить увеличенные вены на груди и шее.

Если результаты осмотра предполагают наличие такого синдрома, врач, скорее всего, назначит дополнительные обследования:

  • рентген груди для обнаружения опухолей в лёгких или укрупнений в груди;
  • компьютерную томографию для обнаружения блокировки;
  • венографию – рентген вен после инъекции особой краски, которая делает вены видимыми;
  • ультразвук для поиска кровяных сгустков в верхних конечностях.

Если обнаруживается, что опухоль – причина блокировки, доктор может назначить биопсию, чтобы определить, какой вид опухоли вызывает проблему. Для надлежащего лечения важно знать, раковая ли опухоль или доброкачественная.

Лечение

В большинстве случаев обнаружения синдрома верхней полой вены лечение направлено на уменьшение симптомов и опухоли, вызывающей закупорку. Если случай лёгкий, ждать под наблюдением может быть единственным рекомендуемым лечением.

Многие люди с этим синдромом видят существенные улучшения в симптомах, если держат голову высоко и используют дополнительный кислород. Некоторые врачи также пытаются уменьшить опухание с помощью назначения стероидов.

Большинство видов лечения синдрома фокусируется на причине, по которой он возник. Так как большинство случаев возникает вследствие рака, подходящее лечение является ключевым. Лечение будет различаться в зависимости от типа рака и может включать комбинацию химиотерапии и облучения.

В случаях, когда синдром вызван сгустком крови, могут быть назначены разжижители крови. Может быть использован стент для раскупорки вены. В редких случаях может потребоваться шунтирование.

Прогноз

Обычно симптомы синдрома верхней полой вены имеют явное улучшение через месяц лечения. Тем не менее, так как большинство случаев вызвано раком, общий прогноз сильно зависит от его типа и стадии.

Синдром верхней полой вены состоит из группы симптомов, которые развиваются из-за нарушения тока крови в верхней полой вене, вызванном сдавлением ее извне или тромбированием самого сосуда. СВПВ является проявлением других заболеваний, в частности рака легких. Поэтому, когда возникают признаки синдрома верхней полой вены, необходимо незамедлительно обратиться к врачу и провести комплексное обследование. Какова причина кава-синдрома, симптомы и методы терапии – подробно в статье.

Особенности анатомии и провоцирующие факторы

Верхняя полая вена находится в области средостения. Она соседствует с бронхами, грудной стенкой, трахеей, лимфоузлами, аортой. Поражение этих органов или увеличение их размеров могут вызвать сдавление указанного сосуда и нарушение оттока крови от верхней части туловища, т. е. от головы, сердца, легких, верхних отделов грудной клетки. Таким образом, при возникновении кава-синдрома могут возникнуть жизнеугрожающие состояния. Проявления этого заболевания чаще возникают у мужчин от 30 до 60 лет. С такими пациентами обычно сталкиваются кардиологи, пульмонологи, флебологи, онкологи. Механизмами возникновения кава-синдрома являются инвазия опухоли в стенку сосуда, сдавление извне, тромбоз.

Наиболее частой причиной синдрома верхней полой вены служит рак легкого. Однако инвазия опухолью в стенку верхней полой вены может быть спровоцирована также следующими новообразованиями:

  • Саркома.
  • Лимфома.
  • Меланома.
  • Опухоли органов пищеварения, расположенных вблизи вены.
  • Рак молочной железы.

Неопухолевые причины кава-синдрома бывают следующими: загрудинный зоб, сердечно-сосудистая недостаточность, инфекционные заболевания, гнойный медиастенит, постлучевой фиброз, констриктивный перикардит, идиопатический медиастенальный фиброз, саркоидоз, тератома средостения, длительное нахождение катетера в верхней полой вене, аневризма аорты. Сдавление терминального отдела верхней полой вены может вызвать расширение нижней полой вены причины затруднения кровотока в которой также довольно разнообразны и не менее опасны для здоровья.

Чаще всего синдром наступает из за рака легких.

Основные проявления

Синдром нарушения кровотока в верхней полой вене характеризуют три основных синдрома: цианоз, отечность, увеличение диаметра поверхностных вен верхней половины туловища. Больных беспокоит одышка в состоянии покоя, затруднение глотания, осиплость голоса, кашель, отек лица и шеи. Все эти симптомы значительно усиливаются в состоянии покоя, поэтому страдающий этим недугом человек стремится принять полулежачее положение.

Несколько реже возникают симптомы удушья, развивающиеся в связи с отеком гортани. Это может привести к дыхательной недостаточности. Из-за нарушения оттока венозной крови может развиться отек головного мозга. При этом возникают такие симптомы, как головные боли, судороги, спутанность сознания, шум в ушах, сонливость, потеря сознания.

Несколько реже развиваются симптомы нарушения работы глазодвигательных и слуховых нервов, выражающиеся в слезотечении, двоении в глазах, экзофтальме, слуховых галлюцинациях, снижении слуха, шуме в ушах.

Повышение давления в системе вен приводит к носовым, пищеводным и легочным кровотечениям. Кроме того, возникает отек воротниковой зоны и верхних конечностей, синюшность кожи. Эти симптомы хорошо видно на фото.

Способы выявления недуга

Помимо стандартных методов обследования, включающих в себя опрос больного, визуальный осмотр и лабораторные исследования, в установлении диагноза применяют такие способы диагностики, как:

  • Рентгенография в двух проекциях.
  • Компьютерная и магнитная томограмма.

К дополнительным методам исследования, направленным на обнаружение причины синдрома, относятся: осмотр глазного дна, измерение внутриглазного давления, бронхоскопия, анализ мокроты, УЗДГ сонных и надключичных вен, стернальная пункция. В случае крайней необходимости возможно проведение диагностической торакоскопии и парастернальной торакотомии.

Для выявления недуга можно воспользоваться методом флебографии.

Методы терапии

Лечение синдрома верхней полой вены включает в себя комплексную терапию, направленную на устранение причины этого состояния и облегчение состояния больного. Добиться этого можно с помощью консервативных и хирургических методов.

К консервативному лечению относят:

  • Кислородные ингаляции, применяемые при обструкции дыхательных путей, а также трахеостомию, интубацию трахеи.
  • При отеке головного мозга назначают диуретики и глюкокортикостероиды. При необходимости к лечению добавляют противосудорожные средства.
  • При наличии злокачественного новообразования нужно начинать лечение с лучевой терапии. При сочетании межклеточного рака легкого с лимфомой к лучевой терапии добавляют химиотерапию.
  • Чрезкожная постановка стента позволяет справиться с нехваткой воздуха.

Если причиной нарушения тока крови в верхней полой вене служит тромб, то лечение проводится фибринолитическими препаратами. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при значительном ухудшении здоровья больного проводится оперативное вмешательство.

Если верхняя полая вена сдавливается извне, то проводится радикальное удаление опухоли. Если такое оперативное лечение невозможно, то проводится хирургическое вмешательство с паллиативной целью. Среди методов, направленных на улучшение состояния больного, выделяют следующие: обходное шунтирование, стентирование, чрезкожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика, удаление части новообразования с целью декомпрессии.

Таким образом, синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в верхней полой вене, может проявиться сразу несколькими неоднозначными признаками. Поэтому важно знать его основные симптомы. В зависимости от тяжести состояния и причины его возникновения подбирается способ лечения, соответственно, чем раньше обнаружено заболевание, вызывающее этот синдром, тем больше осложнений можно избежать.