Фиброз легких – это патологический процесс, при котором в органе формируется фиброзная ткань . Это особая форма соединительной ткани с высокой прочностью при растяжении. Она имеет коллагеновую структуру из упругих волокон. В норме в организме эта ткань выстилает суставы и сухожилия.

При фиброзе легких в органе происходят фиброзно-очаговые изменения, которые замещают здоровые ткани и приводят к дисфункции дыхательной системы.

Причины болезни и патоморфологические изменения

При фиброзе легких происходит активная продукция коллагена, аномальное разрастание соединительной ткани постепенно заменяет здоровую паренхиму . Это процесс носит необратимый характер, обратный механизм замещения не работает.

Причины и предрасполагающие факторы:

• хронические инфекционно-воспалительные заболевания дыхательной системы;
• аллергические реакции общего характера, бронхиальная астма;
• радиоактивное облучение;
• механические травмы;
• врожденные и наследственные патологии;
• профзаболевания – гранулематозы (силикоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериллиоз);
• воздействие лекарственных препаратов – сульфаниламиды, антибиотики, цитостатики (средства для химиотерапии);
• инфекционные болезни – сифилис, туберкулез.

К факторам риска относится курение, неблагоприятные условия окружающей среды (пыль металлов, древесины), гастроэзофагальный рефлюкс, при котором наблюдается микроаспирация дыхательных путей (попадание в них содержимого желудка).

Фиброзные изменения легочной ткани при длительном воспалении начинаются со структурных изменений кровеносных сосудов. Первыми попадают под разрушение артерии. Постепенно происходит фиброзное замещение паренхимы самого органа. Соединительная ткань поражает нормальные анатомические слои, которые разделяют капилляры и полости альвеол. Так постепенно разрушается эпителий, эндотелий и мембраны капилляров.

Чтобы остановить такие изменения, организм включает репаративный процесс (восстановление). Активизируются медиаторы – биологически активные вещества, которые запускают процесс рубцевания. Постепенно эти преобразования выходят из-под контроля, и начинается повсеместное перерождение легочной ткани в соединительную.

На последних стадиях заболевания образуется обширный фиброматоз – патология, при которой паренхима полностью утрачивает свою растяжимость и эластичность . Многократное наслоение соединительных волокон приводит к образованию фиброзных тяжей в легких, которые видоизменяют не только альвеолы, но и сосуды, нервы. Появляются закрытые, ограниченные полости.

Фиброзные изменения в легких – это патология, при которой развиваются грубые нарушения дыхательной функции легких (недостаточность газообмена).

Виды фиброза легких

Болезнь, в зависимости от степени распространения в органе, локализации подразделяется на несколько видов, что создает диагностическую ценность и позволяет назначить адекватное лечение:

• Локальный фиброз – это строго ограниченный пораженный участок легочной ткани . На рентгеновских снимках четко видны границы патологического процесса. Протекает бессимптомно и редко беспокоит пациентов.
• Очаговый фиброз – наличие в легких нескольких воспалительных очагов раной площади и структуры. Они могут быть как ограниченные, так и диффузные (разлитые, без четких границ).
• Прикорневой фиброз – поражение паренхимы в сегменте, где анатомически расположено место соединения легкого с органами средостения (сердце, аорта, легочная артерия).
• Апикальный фиброз – разрастание соединительной ткани в верхушке легкого (апикальный сегмент). Первоначальные проявления заболевания схожи с бронхитом. Легко определяется на рентгене.
• Перибронхиальный фиброз – соединительная ткань формируется вокруг бронхиол, является следствием бронхита или бронхопневмонии. Также со временем развивается фиброз бронхов. Рубцевание бронхиального дерева приводит к обструкции нижних дыхательных путей.
• Интерстициальный фиброз – соединительная ткань разрастается вокруг сосудов и в межальвеолярных перегородках. Развивается после перенесенной пневмонии.
• Постлучевой фиброз – это вторичное заболевание, которое появляется у пациентов после облучения легких при лечении рака .

Симптомы фиброза легких

Основные симптомы фиброза – постепенно нарастающая одышка и сухой непродуктивный кашель, который носит приступообразный характер . При применении противокашлевых средств приступ не снимается из-за низкой чувствительности фиброза к этим препаратам.

Преимущественно легочным фиброзом болеют люди старше 50 лет. Но ощутимые признаки болезни, которые ухудшают самочувствие, проявляются после 60-70 лет жизни. Общее состояние человека постепенно ухудшается, но бывают случаи стремительного прогрессирования заболевания.

В начале болезни одышка мало заметна и не беспокоит людей. Затем она постепенно нарастает и человеку тяжело переносить даже незначительные физические нагрузки (покойная ходьба, нагибания, приседания). На последних стадиях пациенту тяжело говорить, сильная одышка присутствует в состоянии покоя, в горизонтальном положении.

На фоне деструктивных изменений легких развивается дыхательная недостаточность и гипоксия. Симптомы:

• частое поверхностное дыхание;
• бледная кожа с синим оттенком;
• учащенное сердцебиение;
• в акте дыхания участвует дополнительная мускулатура;
• резкий упадок сил, хроническая усталость;
• потеря массы тела, астения;
• головокружение, плохой ночной сон, сонливость в дневное время суток;
• отеки, сердечная недостаточность.

Главное осложнение течения болезни – это развитие «легочного сердца». Фиброзные образования в альвеолах ведут к увеличению давления в малом круге кровообращения. В результате увеличивается нагрузка на миокард, он гипертрофируется. Признак – увеличение половины сердца справа (желудочек и предсердие) относительно левой.

У некоторых пациентов на фоне фиброза развивается фиброма легких – доброкачественная опухоль из соединительнотканных волокон .

Диагностика заболевания

Перед тем как лечить фиброз легких, проводят тщательную диагностику в рамках консилиума специалистов из разных отраслей медицины.

Часто болезнь обнаруживается при профилактической флюорографии . На снимке отчетливо видны затемненные участки легкого, которые свидетельствуют о наличии патологического процесса. Для более детального обследования грудной клетки человека направляют на рентген.

На рентгенологических снимках четко видны очаги при ограниченном фиброзе. При прикорневом поражении темные пятна на снимке – это фиброзно измененные корни легких. На флюорограмме фиброз корней легкого со смазанными контурами.

Большое диагностическое значение имеет КТВР – компьютерная томография высокого разрешения . При послойном анализе определяются такие патологические признаки:

• характерные тени при линейном фиброзе;
• тяжистый фиброз с сотовой структурой в виде кистозных пространств, наполненных воздухом с максимальным диаметром 1 см;
• фиброз бронхов, который сопровождается бронхоэктазами (увеличенные участки бронхиального дерева с поврежденной стенкой);
• паренхиматозные тяжи имеют матовость, но выражены не сильно;
• при поражении, относящемся к апикальной плевре, обнаруживаются микроузелки, кисты, воздушные ловушки.

В некоторых случаях для уточнения диагноза пациентам назначают биопсию, которая является не обязательной для всех пациентов. При гистологическом исследовании тканей четко прослеживается чередование здоровых участков паренхимы с сотовыми фиброзными изменениями. Воспаление в тканях слабое, есть участки инфильтрации плазмой и лимфоцитами. Коллаген очень плотный. Кисты заполнены воспаленным эпителием и слизью.

Лечение фиброза легких

Лечение фиброза легких консервативное и основано на доказательной медицине. Медикаментозная терапия не способна остановить деструктивные изменения в легких и вылечить пациента . Поэтому она носит паллиативный характер и направлена на максимальное продление жизни человека.

Лекарства для лечения фиброза легких:

1. Гормональные средства – глюкокортекостероиды. Они уменьшают выраженность хронического воспаления, но не останавливают выработку коллагена (Гидрокортизон, Преднизолон).
2. Спазмолитики – для расслабления гладкой мускулатуры дыхательных путей и усиления дренажа (Норадреналин, Изадрин, Теофедрин).
3. Муколитики (отхаркивающие) – устраняют обструкцию, облегчают кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
4. Сердечные гликозиды – поддерживают работу сердечной мышцы (Дигоксин, Адонизид, Строфантин).
5. Нестериодные противовоспалительные средства – уменьшают и снимают боли в грудной клетке (Нимесил, Диклофенак, Ибупрофен).
6. Препараты калия – питание для миаркарда (Аспаркам, Панангин).

Каждому пациенту, который находится на стационарном лечении, проводят оксигенотерапию – насыщение организма кислородом.

Дыхательная гимнастика при фиброзе легких – главный принцип борьбы с одышкой . Она позволяет укрепить дыхательные мышцы, что делает вдох более глубоким.

Лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Лекарственные травы могут назначать с целью укрепления иммунитета и поддержания жизненных сил пациента.

Продолжительность жизни при фиброзе легких не превышает 5 лет. При стремительно развивающейся патологии летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. Профилактика заболевания – отказ от курения, соблюдение правил техники безопасности на производстве, охрана труда, осторожность в применении химических летучих соединений в быту.

Фиброз легких или идиопатический фиброзирующий альвеолит - это заболевание легких, которое характеризуется воспалением и фиброзом (замещением нормальной ткани на соединительную) легочного интерстиция (рыхлая волокнистая ткань, покрывающая альвеолы изнутри) и воздухоносных пространств. Также происходит дезорганизация структурно-функциональных единиц ткани легкого, что приводит к нарушению газообмена и как следствие к дыхательной недостаточности.

В настоящее время причины возникновения данного заболевания до конца не изучены и поэтому существует лишь несколько теорий на этот счет.

Вирусная теория. В первую очередь необходимо отнести в эту группу вирус иммунодефицита человека и вирус гепатита С, предположительная роль отводится аденовирусам и вирусу Эпштейна-Барр. Вирусы выполняют двойную роль: являются триггерами (запускающими механизм) в повреждении ткани легкого, в дальнейшем происходит их репликация (размножение) в уже разрушенной ткани и это способствует прогрессированию процесса. Установленным является тот факт, что вирусы могут изменять некоторые элементы генома человека, ответственные за фиброзообразование. Если вирусная инфекция развивается на фоне имеющегося хронического поражения, то процесс еще более усугубляется.

Теория генетической предрасположенности. Доказана роль генетического дефекта - дефицит α¹-антитрипсина.

Теория профессиональных вредностей и экологических факторов. Данная теория нашла свое подтверждение в изучении лиц, имеющих длительные контакты с пылью (древесной или металлической), сталью, свинцом, латунью. Изначально развиваются специфические заболевания легких, такие как пневмокониоз, на фоне которых и наблюдается в последующем преобладание фиброзообразования.

Клиническая картина.

Болеют преимущественно мужчины (в 2 раза чаще, чем женщины) в возрасте от 45 до 70 лет.

Заболевание в большинстве случаев начинается постепенно, малозаметно. Однако у 2 больных из 10 характерно острое начало, повышение температуры тела до высоких цифр, появление выраженной одышки.

К первому, основному проявлению болезни относится одышка. Изначально больной жалуется на появление одышки после выполнения определенной физической нагрузки, но по мере прогрессирования заболевания отмечается усиление одышки, становится практически невозможным обслуживание самого себя, больной не может ходить, иногда даже разговаривать. Чем более выражена одышка, тем тяжелее степень основного заболевания. Одышка имеется постоянно, приступы удушья не характерны. Часто таким больным тяжело сделать глубокий вдох. Ввиду этого симптома пациенты вынуждены вести пассивный образ жизни.

Второй характерный признак - кашель. Кашель появляется гораздо позже одышки, чаще в период выраженных клинических проявлений. Кашель, как правило, сухой, в редких случаях мокрота имеет слизистый характер.

У половины пациентов имеются боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, располагаются чаще с обеих сторон в подложечной области.

По мере прогрессирования заболевания наблюдается выраженное похудание больных. Также как и при одышке степень похудания зависит от тяжести процесса. Чаще в течении пяти месяцев пациент теряет 12-14 кг.

Для всех больных без исключения характерны быстрая утомляемость, общая слабость. Снижение работоспособности. Данные симптомы усиливаются при прогрессировании заболевания.

Довольно нечастыми жалобами, которые выявляются только в крайне тяжелых случаях заболевания, являются болезненность и утренняя скованность в суставах.

Повышение температуры тела не является характерным признаком заболевания, однако ряд врачей связывают повышение температуры до субфебрильных цифр с патологическим процессом в легких, чаще наблюдается в первой половине дня.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание синюшное окрашивание кожи и видимых слизистых, а также одышка. Данная симптоматика изначально появляется только после физических нагрузок, затем становится постоянной. При выраженности дыхательной недостаточности происходит укорочение вдоха и выдоха, отмечается цианоз пепельного цвета.

У большей половины пациентов, чаще у мужчин, развиваются характерные изменения ногтевых фаланг, утолщение - в виде барабанных палочек, изменение ногтей - в виде часовых стекол. Эти симптомы характерны для длительно существующего заболевания.

Перкуторно врач определяет притупление звука, локализующегося в области поражения, чаще в нижних долях. Кроме того отмечается ослабленное везикулярное дыхание и крепитация, напоминающая шелест целофана. Выслушивается, как правило, в межлопаточной области с обеих сторон.

При отсутствии своевременного оказания помощи заболевание неизбежно прогрессирует и приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности и хроническому легочному сердцу.

Выделяют два возможных варианта течения фиброза легких: острый и хронический. Острый встречается достаточно редко. При этой форме дыхательная недостаточность развивается очень быстро и заканчивается заболевание летальным исходом в течение двух месяцев. При хронической форме выделяют следующие варианты: агрессивный, персистирующий и медленно прогрессирующий. При агрессивном варианте продолжительность жизни составляет до 1 года. Данная форма заболевания характеризуется появлением быстро прогрессирующей одышки, резко выраженном истощении, тяжелой дыхательной недостаточностью. При персистирующем варианте клиника выражена менее ярко. Продолжительность жизни составляет около 5 лет. Наиболее благоприятным является медленно прогрессирующая форма. Фиброз и дыхательная недостаточность развиваются медленно, продолжительность жизни составляет до 10 лет.

В зависимости от клинической картины ряд врачей выделяют раннюю и позднюю стадии фиброза легких. При ранней стадии развивается дыхательная недостаточность 1-2 степени, иммуновоспалительная реакция выражена незначительно. Цианотичная окраска слизистых оболочек и кожи не характерна. Пациенты предъявляют жалобы на слабость, потливость, боли в суставах. В легких может выслушиваться умеренная крепитация. Характерные изменения пальцев отсутствуют.

При поздней стадии дыхательная недостаточность 3-4 степени, окраска кожи и видимых слизистых приобретает синюшно-пепельный оттенок. Развивается хроническое легочное сердце.

К основным осложнениям фиброза легких относят следующие: тяжелая дыхательная недостаточность, гипоксемическая кома, хроническое легочное сердце, экссудативный плеврит, пневмоторакс, тромбоэмболия легочной артерии.

Причинами смерти могут послужить следующие состояния: дыхательная недостаточность, сердечная недостаточность, пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого. Доказано, что у больных фиброзом легких риск развития рака в 14 раз выше, чем у здоровых людей.

Диагностика.

Важнейшим методом диагностики фиброза легких является рентгенография. Изменения обнаруживаются преимущественно в нижних отделах легких с обеих сторон. Вторым немаловажным методом является компьютерная томография, которая играет немаловажную роль в возникновении спорных вопросов при проведении рентгенографии. Возможно будет интересен раздел рентгенограмма абсцесса легкого .

Ангиопульмонография. Данный метод позволяет судить о состоянии кровотока в легочных сосудах. При проведении этого исследования выявляются сужения периферических сосудов, расширение центральных ветвей.

Выполнение бронхоскопии не оправдано. Изменения, выявленные в данном случае, не являются специфическими для фиброза легких.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляются уменьшение объема вдоха, увеличение частоты дыхания, сопротивление легких, снижение диффузной способности легких, бронхиальная проводимость не нарушена.

Золотым стандартом является проведение биопсии легких. Информативность этого метода составляет 96%. Как правило, берутся 2-4 образца из различных участков легкого.

Лечение.

В качестве лечебных мероприятий применяют:

1. Немедикаментозная терапия и ряд реабилитационных мероприятий,

2. Медикаментозная терапия,

3. Трансплантация легких.

Выполнение подобной лечебной программы преследует одну цель - стабилизацию нарушений системы дыхания, направленную на улучшение качества жизни.

Немедикаментозная терапия включает в себя кислородную терапию, благодаря применению которой уменьшается одышка, повышается толерантность к выполнению физических нагрузок. Кроме того врачи рекомендуют проводить вакцинацию от гриппа (1 раз в год) и пневмококка (1 раз в 5 лет). При тяжелых случаях заболевания назначается плазмаферез и гемосорбция.

В реабилитационные программы включены физические тренировки с учетом индивидуальных особенностей и степенью заболевания, наличием сопутствующей патологии.

В качестве медикаментозных препаратов большая роль отводится глюкокортикостероидам, цитостатикам и антифиброзным лекарствам. Из глюкокортикостероидных препаратов чаще применяют преднизолон в дозе 1 мг на 1 кг массы тела, не более 100 мг в сутки. Если переносимость препарата хорошая, то курс терапии назначается на 12 недель. Если наступает стабилизация процесса, то в течение последующих трех месяце производят уменьшение дозы преднизолона до 0.5 мг на 1 кг, а в последующие полгода - до 0.25 мг на 1 кг. Поддерживающая доза подобранная таким образом принимается в течение двух лет, а иногда и пожизненно.

В том случае если применение преднизолона не дало желаемого результата, то врачи прибегают к комбинации преднизолона с цитостатиками (азатиоприн и циклофосфамид). При длительном применении глюкокортикоидной терапии развивается ряд нежелательных эффектов: нарушение толерантности к глюкозе, остеопороз, артериальная гипертензия, язвы органов желудочно-кишечного тракта, расстройства со стороны нервно-психической сферы, миопатии. Поэтому врачебный контроль является обязательным компонентом лечения. С целью профилактики поражения органов желудочно-кишечного тракта назначается диетический стол - №9, диета с сниженным содержанием сахара, для профилактики остеопороза назначаются препараты кальция.

Комбинация гормонов и цитостатиков используется в течении шести месяцев. Побочные эффекты цитостатиков: желудочно-кишечные расстройства, угнетение функции половых желез, угнетение гемопоэза, снижение иммунитета, алопеция (облысение). Меньшие побочные эффекты вызывает азотиоприн.

В качестве антифиброзных препаратов применяется колхицин. Благодаря этому лекарству угнетается продукция фибронектина макрофагами, пролиферация фибробластов.

В последние годы появились данные о положительном эффекте применения верошпирона, который тормозит образование соединительной ткани в миокарде, легких, печени. Назначается в дозе 50 мг в течении 1 года наряду с цитостатиками и гормонами.

Показаниями для трансплантации легких являются следующие:

1. Развитие гипоксии при физических нагрузках,

2. Дыхательная недостаточность тяжелой степени,

3. Снижение диффузной способности легких в 2 раза и более,

4. Снижение жизненной емкости легких.

Выживаемость после трансплантации легких в течении 5 лет составляет в среднем 60%.

Больным фиброзом легких рекомендовано наблюдение у терапевта и пульмонолога каждые 3 месяца. Производится оценка общего состояния больного и функционального состояния легких, выполняется спирограмма, изучаются параметры газового состава крови. Кроме того, посредством выполнения биохимического анализа крови, изучается активность воспалительно-иммунологического процесса.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Фиброз легких неукротимо прогрессирует и неизбежно приводит к гибели больного. В зависимости от формы заболевания несмотря на применение длительной глюкокортикоидной терапии продолжительность жизни может составлять не более 4 месяцев.

Заболевание, при котором происходит замещение легочной ткани соединительной, носит название фиброз легких. Этот недуг вызывает серьезные сбои дыхательной функции. При этом у больного происходит растяжение легочных тканей, из-за чего снижается их эластичность. Заболевание вызывает необратимые патологические изменения, которые сильно влияют на качество жизни человека. Полностью избавиться от проблемы невозможно, так как соединительная фиброзная ткань не регенерируется в обычную. Однако можно приостановить развитие заболевания, что выполняется с помощью современных методик вполне успешно.

Фиброз делят по степени распространенности патологических изменений на несколько стадий:

• Пневмофиброз. При этой форме заболевания соединительная ткань в умеренной степени чередуется с неизмененной легочной.
• Пневмосклероз. При этой форме патологическим изменениям подвергается большая часть легочной ткани.
• Цирроз легких. Об этой стадии говорят, когда происходит полное замещение тканей. При этом также повреждаются сосуды легкого.

Заболевание может быть как одно-, так и двусторонним. Недуг нельзя оставлять без внимания, ведь в запущенной стадии он может спровоцировать серьезные осложнения.

Заболевание делят на два основных типа: интерстициальный и идиопатический. Вызывают их различные причины. Идиопатический фиброз легких считается самой загадочной формой болезни. Ученые до сих пор не могут выяснить, что его провоцирует. Есть предположение, что он вызывается недостатком полноценного здорового сна. Интерстициальная же форма недуга возникает из-за следующих основных причин:

• хронические воспалительные заболевания;
• аллергии, не подающиеся лечению;
• длительное вдыхание пыли и загрязненного воздуха;
• облучение организма;
• гранулематозные болезни легких;
• туберкулез;
• пневмония.

Чем раньше пациент начнет бороться с болезнью, тем быстрее он сможет ее победить. Однако многие даже не знают, какой врач лечит фиброз легких. Справиться с заболеванием поможет пульмонолог. Этот доктор специализируется на лечении недугов легких. На первом приме доктор проведет осмотр больного, а также уточнит:

Полученные в ходе опроса данные помогут врачу более точно определить причину проблемы. Затем врач может направить человека на дополнительные лабораторные или инструментальные обследования. Результаты также будут использованы им при разработке схемы лечения пациента.

Лечение фиброза легких

Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:

• улучшить общее состояние;
• справиться с одышкой;
• улучшить работоспособность.

Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.

В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:

• тяжелой дыхательной недостаточности;
• снижения объема легких;
• развитии гипоксии;
• снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.

Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.

Что если не лечить фиброз легких?

Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как.

Фиброз легких – это патология, характеризующаяся замещением собственных тканей органа на соединительную. Нарушается функционирование структурных единиц легкого, что приводит к дыхательной недостаточности. Состояние возникает как реакция организма на воспалительные процессы, изолируя очаги воспаления рубцовой тканью.

Фиброз легких – это рак? Нет, патология схожа с раковым поражением по характеру развития, но представляет собой обычную, сильно разросшуюся соединительную ткань.

Фиброзные изменения в легких носят необратимый характер, поэтому пациент не может выздороветь окончательно. Можно лишь скорректировать патологическое состояние, улучшить качество жизни больного.

Причины фиброза легких

Основными факторами развития патологии являются:

• Инфекционно-воспалительные поражения дыхательной системы хронического характера;
• Врожденные патологии и наследственный фактор;
• Аллергии, бронхиальная астма;
• Облучение;
• Длительный прием ряда медикаментов (антибиотики, цитостатики, сульфаниламиды);
• Заболевания инфекционной природы (туберкулез, сифилис);
• Травмы, повреждения;
• Длительное курение;
• Агрессивное воздействие негативных факторов окружающей среды;
• Профессиональные заболевания (асбестоз, антракоз, амилоз, силикоз, бериллиоз).

Симптомы фиброза легких

Начальная стадия заболевания характеризуется невыраженностью, малозаметностью.

Первым выраженным симптомом фиброза легких является одышка. Изначально состояние возникает после физических нагрузок, по мере развития заболевания одышка присутствует постоянно, даже в состоянии покоя. Приступы удушья не проявляются.

Следующим характерным признаком патологии является кашель, возникающий гораздо позже одышки. В большинстве случаев кашель сухой.

Присутствует болевой синдром в области грудины, боль усиливается при попытке вздохнуть глубоко.

Постепенное развитие фиброза характеризуется снижением весовых показателей пациента. Человек может потерять до 14кг в течение полугода.

К общим проявлениям относятся слабость, быстрая утомляемость. Состояние ухудшается по мере развития заболевания.

К визуальным проявлениям можно отнести цианоз (синюшность) кожных покровов, слизистых. Изначально явление наблюдается после физических нагрузок, в дальнейшем присутствует постоянно.

Выраженная дыхательная недостаточность, развивающаяся по мере прогрессирования фиброза, приводит к нарушению процесса вдоха-выдоха, который становится короче.

Формы фиброза легких

Патология подразделяется на несколько видов:

• Разлитой (линейный) или диффузный фиброз легких – это выраженное разрастание соединительной ткани, поражающее основную часть органа. Легкие уплотняются, становятся меньше по размеру. Линейный фиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся обширным поражением тканей органа. Заболевание нарушает газообменные функции, происходят структурные изменения;
• Ограниченный или локальный фиброз легких представляет собой четко ограниченную область рубцовой ткани. Пораженный участок утолщается и уменьшается в размерах. Ограниченный фиброз легких – это состояние, при котором не нарушаются функции газообмена и механические способности органов. Клинические проявления долгое время могут быть скрытыми;
• Ацинарный фиброз легких – это разросшаяся фиброзная ткань, поражающая ацинарные единицы органов;
• Очаговый фиброз легких – это патология, характеризующаяся развитием нескольких воспалительных очагов в органах. Пораженные участки могут иметь как четкие границы, так и размытые очертания;
• Базальный фиброз легких – это патологическое разрастание соединительной ткани в нижней части органа;
• Прикорневой фиброз легких – это поражение места анатомического соединения органов дыхания со средостением (аорта, сердце, легочная артерия);
• Фиброз корней легких представляет собой разрастание соединительной ткани, поражающей корень органа. В этом случае большому риску подвергаются сосуды в основании органов дыхания.
• Апикальный фиброз легких – это поражение апикального сегмента органа. Соединительная ткань разрастается в верхушке органа;
• Интерстициальный фиброз – состояние, характеризующееся разрастанием рубцовой ткани между перегородками альвеол, вокруг легочных сосудов;
• Идиопатический фиброз легких – это патосостояние, обозначаемое в медицинской практике как пневмония. Патология проявляется в большинстве случаев у мужчин-курильщиков 50-60 лет. Идиопатический фиброз мягких тканей органа может развиваться до нескольких лет. Первопричины патологии выяснены не до конца. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими развитие идиопатического фиброза легких, являются генетический и экологический фактор.

Диагностические мероприятия

Диагностика объединяет:

• Один из важнейших методов диагностирования — рентгенографическое обследование. Исследование позволяет определить изменения собственной ткани легкого и замещение ее фиброзной. На снимках точно определяется область и степень поражения;
• Компьютерная томография и МРТ;
• Ангиопульмонография. Исследование позволяет оценить кровоток в легочных сосудах, изменения сосудистой системы органа;
• Спирография. Исследование выявляет снижение механических способностей органов дыхания, оценивает степень уменьшения объема вдоха, определить увеличение частоты дыхания;
• Биопсия легких – наиболее информативный метод. Для исследования проводится забор нескольких образцов биоматериала.

Лечение фиброза легких

При выявлении патологии, пациентам назначается комплексная терапия, направленная на снижение разрастания фиброзной ткани. Применяется медикаментозное лечение фиброза легких с реабилитационными процедурами. Хирургическое вмешательство назначается при неэффективности других методов, в особо тяжелых случаях патологии.

Медикаментозное направление

Основной задачей медикаментозного направления является снятие симптоматики, облегчение состояния пациента. Назначаются следующие препараты:

• Цитостатики — препараты, действие которых направлено на блокирование разрастания фиброзной ткани (Циклофосфамид, Азатиоприн). Курс лечения составляет около 6 месяцев;
• Стероидные гормоны (глюкокортикостероиды) – назначается Преднизолон, Гидрокортизон. Препараты снимают воспаление;
• Антифиброзные средства: Колхицин, Верошпирон;
• Антибиотики
• Препараты отхаркивающего и противокашлевого действия, снижающие симптоматику: Амброксол, Эуфиллин, Сальбутамол;
• Вакцинация, проводимая для предупреждения снижения иммунных сил организма. Рекомендуется ставить вакцину от пневмококка каждые 5 лет;
• Сердечные гликозиды (Метотрексат, Стофантин), назначаемые для предотвращения сердечной недостаточности и поддерживающие работу сердца;
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), снижающие боли в грудной клетке (Диклофенак, Нимесил, Ибупрофен).

Лечебный массаж

Массажные манипуляции обеспечивают облегчение общей симптоматики: уменьшение интенсивности кашля, улучшение дыхательной функции. После проведения процедур улучшается кровоток, укрепляются мышцы. Манипуляции проводятся специалистом, при помощи ручного воздействия на спину. В ряде случаев массажные процедуры осуществляются с помощью специальной аппаратуры.

Для большей результативности, перед проведением массажных манипуляций, пациенту рекомендуется принять препараты, отхаркивающего, откашливающего действия. К основным видам массажных процедур относятся:

• Вибрационные, дренажные – манипуляции направлены на нормализацию газообмена;
• Вакуумный массаж, заключающийся в использовании вакуумных банок, после чего нормализуется и усиливается кровоток;
• Массаж с использованием меда, что активизирует кровообращение, оказывает согревающее воздействие.

Кислородотерапия

Суть оксигенотерапии заключается в насыщении организма кислородом. Пациент получает необходимую дозу газа для нормального функционирования органов и систем больного.

Процедура проводится ингаляционным способом, когда кислород поступает и насыщает органы и ткани через дыхательные пути. Для ингалирования используется как сам кислород, так и смесовые составы. Процедура осуществляется через носовые катетеры, специальные трубки, маски для рта и носа.

Основными достоинствами кислородотерапии являются:

• Насыщение тканей кислородом, нормализация газообмена в легких;
• Улучшение метаболических процессов в органах дыхания;
• Снижение симптоматики при фиброзных изменениях;
• Нормализация кровообращения;
• Общее улучшение состояния больного.

Дыхательная гимнастика

Дополнительным способом лечения являются дыхательные упражнения. Вместе с дыхательной гимнастикой, больным фиброзом рекомендуется езда на велосипеде, быстрая ходьба.

Задача дыхательных упражнений при фиброзных изменениях дыхательных органов – снизить утомляемость, слабость и напряжение пациента. Гимнастика помогает отхождению мокроты, предотвращает в органах развитие застойных явлений. Эффективность дыхательных упражнений проявляется вне зависимости от локализации патологии – фиброз левого легкого, поражение правого дыхательного органа, заболевания обоих легких.

Суть гимнастики заключается в последовательном выполнении вдохов-выдохов животом, легкими, объединенным полным дыханием:

• Брюшное дыхание выполняется исключительно животом. При этом диафрагма остается неподвижной. Это контролируется рукой. На вдохе живот максимально выпячивается. На выдохе нужно постараться максимально его втянуть;
• Дыхание грудной клеткой. Процессы вдоха-выдоха производятся диафрагмой, живот остается неподвижным. Дыхание должно быть плавным и максимально глубоким;
• Завершает комплекс полное дыхание, которое объединяет вдох-выдох животом и легкими. Делается вдох с надуванием живота, далее при максимальном выпячивании делается несколько подвздохов до предела возможностей. После чего производится медленный выдох грудной клеткой.

Диетотерапия

Вспомогательным методом лечения, усиливающим эффективность медикаментозного направления, результативность других терапевтических способов, является диетотерапия. Для пациентов с фиброзом предусмотрен специальный рацион питания:

• Рекомендуется полный отказ от спиртных напитков, мучного, масел растительного происхождения, консервантов, полуфабрикатов;
• Количество потребляемой соли необходимо снизить до минимума или отказаться от нее совсем;
• Нужно включить в рацион злаки, овощи (перец, шпинат, капуста, помидоры), фрукты с высоким содержанием витамина С. Ежедневно нужно потреблять мясо, рыбу, морепродукты, молоко и кисломолочные продукты.

Хирургическое вмешательство

Хирургия является единственным верным способом облегчить состояние больного, при неэффективности консервативного лечения и особо тяжелых случаях. Показаниями к проведению операции являются:

• Выраженное снижение жизненного объема легких;
• Нехватка кислорода, возникающая при физических нагрузках;
• Выраженная дыхательная недостаточность;
• Понижение механической способности органов дыхания.

Суть хирургического метода при фиброзе правого легкого или левого органа дыхания, заключается в его замене (пересадке). Процедура длится несколько часов, в предоперационный период больному назначается специальная терапия. Постоперационный этап делает обязательным прием препаратов, исключающих отторжение замененных органов.

Если фиброзные изменения не обширны, возможно проведение лобэктомии – процедуры, в ходе которой удаляется пораженный участок органа, пересадка не требуется.

Операция противопоказана при наличии ВИЧ, гепатита, почечной недостаточности, патологии сердечно-сосудистой системы, заболевания печени.

Хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество. Своевременное проведение операции позволяет увеличить жизненные сроки в среднем на 5 лет.

Лечение фиброза легких народными средствами

Народная медицина является дополнительным методом лечения. Особо эффективна терапия на начальных стадиях заболевания.

К наиболее результативным народным способам относятся:

• Настой семени льна, который облегчает кашель, уменьшает одышку. Необходимо залить 1 столовую ложку семян стаканом крутого кипятка. Жидкость настаивается около 20 минут, принимается 3 раза в день;
• Анисовый отвар. Растение способствует восстановлению легочных тканей, облегчает общее состояние больного. 1 ст.л. семян заливается водой, доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Отвар принимается утром и вечером;
• Шиповник и девясил. Отвар с растениями способствует отхождению мокроты, восстанавливает легочные ткани, предотвращает воспалительные процессы. Необходимо взять по 1ст.л. измельченных плодов шиповника и корней девясила. Каждая смесь варится в отдельной емкости, кипятится около 15 минут, затем настаивается в течение 3 часов. Отвар принимается перед приемом пищи ежедневно.

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Фиброзные изменения могут протекать в 2 формах: острая и хроническая. Острое течение заболевания встречается нечасто, прогрессирует стремительно и заканчивается летальным исходом в течение 2 месяцев.

Хронический характер заболевания подразделяется на виды: стремительный, персистирующий, медленно развивающийся:

• Стремительное, агрессивное развитие сокращает сроки жизни пациента до 1 года. Прогрессирует одышка, резкое снижение веса, выраженная дыхательная недостаточность;
• Второй вид хронического фиброза протекает менее выражено. Продолжительность жизни – около 5 лет;
• Медленно прогрессирующая патология, при которой изменения, дыхательная недостаточность развиваются в течение длительного времени. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

К основным осложнениям заболевания относятся – гипоксемическая кома, дыхательная недостаточность, в тяжелой форме, плеврит, тромбоэмболия, хроническое легочное сердце.

Причинами летального исхода могут явиться: сердечная, дыхательная недостаточность, рак легкого, тромбоэмболия. Согласно исследованиям ученых у больных фиброзом легких онкологические заболевания развиваются в несколько раз чаще, чем у здоровых людей.

Профилактические меры против фиброза легких

Профилактические меры объединяют:

• Полный отказ от вредных привычек – курения, спиртного;
• Необходимо укреплять иммунитет. Пациент должен полноценно отдыхать, избегать серьезных физических нагрузок. Нужна посильная двигательная активность, включающая длительные прогулки, велосипедную езду, ежедневное выполнение дыхательных комплексов. Требуется нормализация психо-эмоционального фона: предотвращение депрессивных состояний, стрессовых ситуаций, нервных срывов;
• Особое питание при фиброзе легких. Исключить: жирные, чрезмерно соленые, острые блюда. Основу рациона должны составлять: злаковые культуры, фрукты, содержащие витамин С (цитрусовые), овощи (шпинат, перец, помидоры, капуста). Включить в рацион: рыбу, мясо, молоко и кисломолочные продукты;

Плановые посещения терапевта для предотвращения различных легочных патологий. Прогрессирующий фиброз требует регулярного наблюдения и контроля пульмонолога, соблюдения обязательных врачебных рекомендаций.

Фиброзом легких называют нарушение дыхательного процесса, которое вызвано утолщением ткани стенок, разделяющих альвеолы между собой. Вследствие этого теряется эластичность ткани органа, и нарушается процесс продвижения воздушных пузырьков. Результатом является недостаток насыщения кислородом крови и связанные с этим последствия. Легкие увеличиваются в объеме из-за излишнего разрастания соединительной ткани.

Виды фиброза легких

По расположению очага болезни и степени развития заболевание делится на типы:

• Интерстициальный возникает при воздействии отрицательных внешних факторов
• Альвеолярный утолщение альвеолярной мембраны
• Периваскулярный локализируется вокруг воспаленных сосудов
• Перибронхиальный возникает на тканях около бронхов
• Перилобулярный локализуется против дольных перемычек.

Причины фиброза легких

Самыми распространенными причинами возникновения фиброза легких являются осложнения после простудных или инфекционных заболеваний. В некоторых случаях ответственность за развитие болезни ложится на внешние факторы.

• Пневмония
• Туберкулез
• Осложнения после гриппа и ОРВИ
• Загрязнение окружающей среды (наличие в атмосфере тяжелых металлов, крошки цинка и свинца, асбестовой пыли и вредных химических выделений от нагрева пластика)
• Ревматоидный артрит, волчанка, атрофия склеры
• Инфекционные заболевания печени в виде цирроза или гепатита
• Усиленная терапия антибиотиками и химические обучения при онкологических заболеваниях. Как результат лучевой терапии может быть постлучевой фиброз легких
• Курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками
• Генетическая предрасположенность к раку
• В редких случаях фиброз легких возникает без определенных причин. Эта форма заболевания называется идиопатической.

Фиброз может быть односторонним, задевая одно легкое, и двусторонним, поражая оба органа. Очаговое развитие болезни затрагивает часть органа, а диффузное распространяется полностью на все легкое или оба.

Симптомы заболевания

Начальная стадия развития фиброза легких может протекать практически бессимптомно. Это осложняет раннюю диагностику и своевременное лечение.

Первым признаком болезни можно считать одышку, появляющуюся во время физической нагрузки. Но такой симптом слишком распространен и среди других заболеваний, не связанных с легкими. Поэтому, страдающие ранней стадией фиброза легких, не сразу обращаются к врачу.

Ежегодное проведение исследования ФЛГ поможет обнаружить признаки заболевания, и вовремя начать лечение.

• Сухой кашель сопровождает частые простуды и появляется без сопутствующих заболеваний
• Цианоз кожи проявляется вначале на руках и слизистых и распространяется по всем кожным покровам тела
• Частые простудные заболевания (бронхит, пневмония, эмфизема)
• Появление гнойных выделений в мокроте при кашле
• Боли в области грудной клетки
• Хрипы и затруднение при дыхании
• Недостаток дыхательной активности и дефицит кислорода в крови может вызывать головокружение, головные боли, слабость
• Сильная потливость.

Более поздние стадии развития фиброза легких (двусторонняя и диффузная форма) усиливают симптомы и затрагивают корни органа, вызывая утолщение соединительной ткани. Это заболевание называется фиброзом корней легких. Определяющими симптомами развитой формы фиброза могут быть:

• Деформация ногтевых пластин и утолщение фанг пальцев рук и ног
• Недостаточность дыхательного процесса 3-4 стадии, проявляется одышкой и затруднением дыхания даже в состоянии покоя
• Синюшно-пепельный цвет слизистых оболочек и кожных покровов вызван дефицитом кислорода в крови
• Возникают сопутствующие заболевания в виде экссудативного плеврита, тромбоэмболии артерии легкого и другие
• Наиболее опасным может быть возникновение рака на фоне фиброза.

Методы диагностики

Подозрения на фиброз легких появляются у врачей в результате флюорограммы. При малейших отклонениях в структуре органа назначают рентгенографическое исследование в разных плоскостях. Поставить точный диагноз на ранних стадиях развития фиброза помогают исследования:

• Ангиопульмонография, которая, представляет с собой синтез компьютерной томографии и рентгенографических методов. Она является альтернативой радионуклидному сканированию. Согласно данным статистики, такое обследование способно определить отклонения в работе органов на ранних стадиях и создать целостную картину заболевания. Не допускается при обследовании беременных и кормящих женщин и детей.
• Компьютерная томография стала популярной и наименее безопасной формой исследований органов и выявления патологий
• Биопсия – хирургическая операция для изъятия исследовательского материала из органа. Позволяет наиболее качественно определить степень изменения в тканях. Используется в сложных случаях и при недопустимости других методов исследований из-за противопоказаний.

Лечение медикаментами

Несмотря на развитие современных методов, доступных в медицине, добиться полного излечения фиброза легких невозможно. Утолщение тканей и корней легкого не уменьшается. Методы лечения заключаются в снятии симптомов и остановке развития болезни.

На основании исследований состояния больного органа, врачи рекомендуют медикаментозное лечение, народные средства с применением трав и дыхательную гимнастику.

Среди медикаментов, применяемых для остановки развития процесса, и улучшения общего состояния человека используются:

• Цитостатики применяются для профилактики рака и уничтожения клеток злокачественной опухоли в легких.
• Глюкостероиды являются синтетическими или природными веществами сходными с гормонами, вырабатываемыми надпочечниками. Они нормализуют обмен веществ и действуют как противовоспалительные, противодепрессивные средства. Помогают выведению токсинов и стабилизируют синтез белка.
• Антифиброзные средства уменьшают разрастание тканей легкого и препятствуют основному показателю развития болезни.
• Гемосорбция — очищение крови от токсинов с помощью сорбентов, применяется при сложных случаях фиброза легких.
• Плазмаферез применяется в последнее время как очищение крови с помощью специальных приборов и систем очистки крови на клеточном уровне. Это эффективный метод дополнительной терапии. Противопоказанием могут быть непереносимость применяемых препаратов и рак любого органа или системы. Ограниченна процедура для пациентов с заболеваниями, касающимися ритмов сердечных сокращений, болезнях печени и заболеваниях вен и сосудов. Временные ограничения могут относиться к инфекционным заболеваниям.
• Сосудорасширяющие средства назначаются для улучшения дыхания и стабилизации кровообращения
• При наибольшей опасности для жизни человека возможна трансплантация органа.

Лечение народными средствами

Народная медицина богата разнообразными сборами лекарственных растений для лечения многих заболеваний легких. Ее с успехом рекомендуют медики как дополнительное лечебное средство для улучшения работы легких и снятия симптомов заболевания на ранних стадиях развития.

• Розмарин. Ветки растения измельчить и залить водой равной по объему. Нагреть до кипения и настоять в течение получаса. Пить, добавляя мед. Применяется для лучшего отхождения мокроты при кашле.
• Овес. Ложку зерен овса залить кипятком и настоять примерно 20 минут. Пить перед сном по стакану настоя. Снимает приступы кашля, способствует очищению бронхов и легких от мокроты.
• Витаминные составы из плодов шиповника и боярышника, листьев березы и цветов ромашки помогают повышению иммунитета. Это защищает от простудных заболеваний и предохраняет от воспалительных процессов.
• Компрессы из листьев лопуха и белокочанной капусты облегчают состояние, действуя рассасывающее. Лист облить кипятком и смазать медом. Приложить на область груди спереди и со стороны спины. Накрыть пленкой и теплой тканью. Держать ночь.

Дыхательная гимнастика

Проведение дыхательных упражнений способствует снятию напряжения с легких и бронхов, что облегчает состояние больного.

• Выдох с сопротивлением. Улучшает механику легких и способствует нормализации газообмена. Налить в емкость воды, приготовить трубочку для коктейля. Сделать глубокий вдох и выдохнуть через трубочку. Повторять несколько раз. Следить. Чтобы не было головокружения.
• Дыхание диафрагмальное. По счету до трех сделать глубокий выдох с привлечением мышц пресса. На четыре – вдох с помощью диафрагмы. Упражнение делать можно как лежа, так и в движении.
• Лежа на спине согнуть резко ноги в коленях, сделав при этом вдох диафрагмой. Окончательным этапом сделать вынужденный кашель для сокращения мышц.

Фиброз легких у детей

У детей младше 3-х лет заболевание встречается редко. Признаками начинающегося фиброза легких может быть постоянная усталость ребенка, резкая потеря веса и частые простудные заболевания, отмечающиеся поверхностным дыханием.

Детский фиброз легче предотвратить, чем заниматься длительным лечением с непрогнозируемым результатом.

• Не запускать воспалительные процессы в организме
• Вовремя реагировать на ОРВИ, грипп и прочие простудные заболевания
• Проводить своевременную стандартную вакцинацию и прививки от гриппа
• Следить за витаминным и белковым составом пищи
• Проводить больше времени на свежем воздухе (желательны прогулки на природе)
• Не пренебрегать занятиями спортом.

Прогнозы продолжительности жизни

Диагноз «фиброз легких» определяет дальнейшую жизнь пациента как борьбу со сложным заболеванием. Насколько успешным будет результат, зависит от формы и степени поражения органа.

Острый фиброз, вошедший в стадию гипоксемической комы, осложненный недостаточностью дыхания чаще всего приводит к летальному исходу.

Хроническая форма заболевания ведет к постепенному усилению фиброзных процессов. Срок жизни пациента зависит от правильно выбранного лечения и соблюдения правил жизни, предписанных медиками.

Легкая форма фиброза при ранней диагностике и постоянной поддерживающей терапии не вызывает опасений. Но и пациент должен самостоятельно изменить образ жизни и исключить обстоятельства, ведущие к ухудшению состояния.

• Нормализация режима «работа-отдых»
• Прогулки на свежем воздухе вдали от негативного влияния загазованной атмосферы
• Исключение химических факторов влияния на здоровье
• Отказ от курения и алкоголя
• Соблюдение режима питания с большим количеством витаминов
• Соблюдение лечебного режима.

Чем более ранним будет обращение к специалистам, тем более вероятным станет положительный исход борьбы с заболеванием.