ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ СИСТЕМНАЯ - хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Патогенез: образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базапьных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность.

Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10-15% больных схроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде «декольте», на конечностях-также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и (или) перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита.

Характерно поражение сердечно-сосудистой системы. Обычно развивается перикардит, к которому присоединяется миокардит. Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов. Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тоны. Поскольку пнев-монит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, .описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиаф-рагмальных и плевроперикардиальных сращений и диско-видными ателектазами (линейные тени, параллельные диафрагме).

При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия. Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом - мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты. Поражение рети-кулоэндотелиапьной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов - весьма частом и раннем признаке системности болезни, а также в увеличении печени и селезенки. Собственно волчаночный гепатит развивается крайне редко. Однако увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при панкардите или выраженном выпотном перикардите, а также развитием жировой дистрофии печени.

Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит) развивается у половины больных обычно в период генерализации процесса. Встречаются различные варианты поражения почек- мочевой синдром, нефритический и нефротический. Для распознавания люпус-нефрита большое значение имеет прижизненная пункционная биопсия с имму-номорфологическим и электронно-микроскопическим исследованием биоптата почки. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ требует исключения волчаночного генеза нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место системная красная волчанка.

Поражение нервно-психической сферы встречается у многих больных во всех фазах болезни. В начале болезни - астеновегетативный синдром, в последующем развиваются признаки поражения всех отделов центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, миелита, полиневрита. Характерно поражение нервной системы в виде ме-нингоэнцефаломиелополирадикулоневрита. Реже наблюдаются эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации (слуховые или зрительные), бредовые состояния и др.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение большого числа LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

При остром течении уже через 3-6 мес выявляется люпус-нефрит нередко по типу нефротического синдрома. При подостром течении отчетлива волнообразность с вовлечением в патологический процесс различных органов и систем и характерной полисиндромностью. Хроническое течение заболевания длительное время характеризуется редицивами полиартрита и (или) полисерозита, синдромами дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5-10-м году постепенно развивается характерная полисиндромность. В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).

Лечение. Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. Лучшие результаты с развитием стойкой клинической ремиссии - при рано начатом лечении. При хроническом и подостром течении и I степени активности показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Важен подбор препарата с учетом его индивидуальной эффективности и переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2-3 раза в день, индо-метацин по 25-50 мг 2-3 раза в день, бруфен по 400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по 0,25-0,5 г/сут в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 r/сут в течение нескольких месяцев. При развитии диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4-5 раз в день длительно под контролем за динамикой мочевого синдрома.

При остром течении с самого начала, а при подостром и хроническом течении при III, II степени активности патологического процесса показаны глюкокортикостерооды.. Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Преднизолон в дозе 40-60 мг/сут назначают при остром и подостром течении с III степенью активности и наличием нефротического синдрома или менингоэнцефалита. При этих же вариантах течения со II степенью активности, а также при хроническом течении с III и II степенью активности подавляющая доза должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15-20 мг/сут. Лечение преднизолоном в подавляющей дозе проводят до наступления выраженного клинического эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу преднизолона медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему (табл. 7).

Таблица 7. Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

Доза							Неделя
преднизолон, мг	1-я	3-я	4-я	5-я	6-я	7-я	8-я
75	70	60	50
50	47,5	45	42,5	42,5	40
40	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	25	25	22,5	22,5	29	20*
* Далее очень медленно - по полтаблетки (2,5 мг) через 1-3 мес (по показателям общего состояния и данным лабораторного исследования).

Одной из важнейших задач и залогом эффективности терапии являются подбор наименьшей дозы, которая позволяет поддерживать клинико-лабораторную ремиссию. Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг/сут назначают в течение нескольких лет.

Для уменьшения побочного эффекта гпкжокортикоидов рекомендуется сочетать эту терапию с препаратами калия, анаболическими стероидами, мочегонными и гипотензивными препаратами, транквилизаторами, противоязвенными мероприятиями. Наиболее серьезные осложнения: стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы.

При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов с успехом используется плазмаферез.

При неэффективности глюкокортикоидов назначают иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или азатиоприн). Показания к назначению цитотоксических препаратов (обычно в комбинации с умеренными дозами кортикостероидов) следующие:

1) 1 степень активности у подростков и в климактерическом периоде;

2) нефротический и нефритический синдромы;

3) необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона из-за выраженности побочного действия (быстрая и значительная прибавка в массе тела, чрезмерная артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный ос-теопороз с признаками спондилопатии);

4) необходимость снизить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1-3 мг/кг (100-200 мг/ сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой дозе препарат назначают в течение 2-2,5 мес обычно в стационаре, затем рекомендуют поддерживающую дозу (50-100 мг в день), которую дают несколько месяцев и даже 1-2 года и более.

Чтобы обеспечить безопасность лечения, требуется тщательный контроль за анализом крови для предотвращения панцитопении; необходимо избегать присоединения инфекционных осложнений, диспепсических осложнений; при приеме циклофосфана опасность развития геморрагического цистита можно уменьшить путем назначения обильного питья (2 л жидкости и более в сутки).

Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. С целью улучшения переносимости многолетней кортикостероидной терапии в поликлинических условиях рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ -хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.

В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллаге-нообразующими клетками. Имеет значение семейно-генети-ческое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики.

Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Лишь в редких случаях наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам -одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгий наблюдаются у 80-90% больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкции. Важный диагностический признак-остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии - немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза; а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, главным образом при распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии - кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитери-рующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев руки ног, мигрирующие тромбофлебиты строфическими язвами в области стоп и голеней и т.п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40- 60% должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании - признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», обусловленная поражением сосудов почки, приводящим к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеро-дермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (попиаде-ния, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается сартрапгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1-2 года от начала заболевания.

Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50-60 мм/ч) при подостром.

Лечение: применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата.

Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон по 20-30 мг дают в течение 1-1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5-10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3-4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В6. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме.

В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30-80 мг/сут, месяцами при хорошей переносимости. При «истинной склеродермической почке» - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).

При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Лидазу вводят через день по 64 УЕ в 0,5% растворе новокаина п/к (12 инъекций на курс). Через 1-2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год). При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина (по 1 мл п/к, на курс 30 инъекций), калликреин-депо, андекалин (по 1 мл в/м, на курс 30 инъекций).

При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30-50% раствором диметил-сульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной тмнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.).

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное ревматическое заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции антинуклеарных аутоантител к компонентам ядер и цитоплазмы клеток собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы.
СКВ - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек.

По МКБ-10 - М32 Системная красная волчанка.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Эпидемиология. Точных сведений о распространенности СКВ в нашей стране нет. В США она составляет 48 случаев на 100000 жителей.

Этиология. Конкретный этиологический фактор при СКВ не установлен. Наиболее признана роль вирусной инфекции.
Основания: в крови больных обнаружено повышение титров AT к ряду РНК-содержащих вирусов (кори, краснухи, парагриппа и др.), а также к ДНК-содержащим герпетическим вирусам, таким, как ВЭБ, вирус простого герпеса; в эндотелии тканей пораженных органов находят вирусоподобные включения.

Обнаружена семейная предрасположенность к СКВ, конкордантность в заболеваемости СКВ у 50% гомозиготных близнецов, а наличие антиядерных AT выявляют у 2/3 близнецов.
При СКВ чаще, чем в контроле, встречаются антигены HLA A11, В7, имеется повышение содержания антигенов HLA групп DR2 и DR3, а они связаны с функцией иммунного ответа.
В последние годы находят все больше подтверждений генетической природы СКВ.
Так исследователи из Колорадо обнаружили ген Ifi202, который ответствен за развитие СКВ, более слабый вклад в развитие этого заболевания вносят также другие гены.
Например, определенные варианты гена маннозо-связывающего лектина - сывороточного белка, участвующего в иммунном ответе организма, увеличивают риск артериального тромбоза (и инфаркта миокарда, в частности) у пациентов с СКВ.

Патогенез. СКВ - иммунокомплексное заболевание, для которого характерна неконтролируемая продукция AT. Центральное звено - утрата толерантности к аутоантигенам. АутоАТ принимают участие в образовании ИК, которые, в свою очередь, обусловливают появление и развитие различных признаков болезни, особенно поражение почек и ЦНС. Циркуляция множества AT связана с гиперреактивностью В-клеток, продуцирующих эти AT.
В крови и костном мозге возрастает число клеток, секретирующих различные Ig. Неконтролируемая продукция AT происходит как из-за спонтанной гиперреактивности В-клеток, так и вследствие гиперфункции Т-хелперов (С04-лимфоциты) на фоне дисфункции CDS-лимфоцитов.

При СКВ обнаруживают значительное количество противотканевых AT, а также ИК, обладающих противоорганными детерминантами к различным органам. В частности, обнаружены противосердечные, противокардиолипидные, противопочечные и другие AT, а также AT, направленные против отдельных элементов крови, т. е. антилейкоцитарные, антитромбоцитарные и антиэритроцитарные.

Клиническая картина. Болеют преимущественно женщины в молодом возрасте. Заболевание может развиваться остро (у 1/3 больных), но чаще начинается постепенно.
Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием.
На первом месте по частоте стоит поражение суставов.
Страдают преимущественно мелкие суставы кистей, голеностопные суставы.
Суставной синдром может проявляться как артралгиями, так и полиартритом. Последний обычно течет без деформаций.
Кожные поражения.
Наиболее типичный симптом - высыпания в форме бабочки, которые занимают переносицу, крылья носа и область носогубной складки.

Эритематозные высыпания могут появляться по всему телу.
Следующим по частоте симптомом является разнообразная лихорадка. Важнейшим клиническим признаком СКВ служит полисерозит, наиболее часто - плеврит, однако может быть и перикардит.

Лимфоаденопатия. Довольно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов. Они мягкие, без воспалительных изменений.
Висцеральные поражения. Поражается ССС в виде очагового или диффузного миокардита - особый вид эндокардита без выраженной клеточной реакции (эндокардит Либмана-Сакса).

В легких может развиваться своеобразный люпус-пневмонит, очень редко - фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича).
Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является волчаночная нефропатия (люпус-нефрит), которая может протекать в различных формах - от изменений, выявляющихся только при электронной микроскопии, до картины мембранозной нефропатии.

Редко встречаются волчаночные гепатиты, примерно в 1/4 случаев выявляется спленомегалия.
Прогностически наиболее тяжелым проявлением СКВ является волчаночный нефрит, представляющий собой иммуннокомплексное гломеруляриое заболевание с очень сложным патогенезом,
В его основе лежит зависимый от Т-клеточного иммунитета аутоиммунный ответ на аутоантигены.
При этом в качестве аутоантигенов выступают ДНК или нуклеосомы. Стимулируемое последними образование индивидуальных аутоантител с разной реактивностью по отношению к гломерулярным антигенам ведет к различным повреждениям, что и определяет отдельные разновидности болезни. Аутоантитела, образуемые В-клетками, вызывают активацию аутореактивных Т-клеток, которые инфильтрируют почки и вызывают васкулит и интерстициальный нефрит.

Выделяются 6 классов, соответствующих определенным фазам заболевания:
класс I - морфологически почки интактны;
класс II - пролиферация мезангиальных клеток;
класс III - очаговая пролиферация или очаговый некроз;
класс IV - диффузная пролиферация с (или без) очаговым некрозом;
класс V - мембранозный вариант и класс VI - терминальная стадия.

Диагностика. Лабораторные исследования: примерно у половины больных наблюдаются гипо- или нормохромная анемия и лейкопения, специальными исследованиями можно обнаружить LE-клетки (нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся круглые или овальные включения, состоящие из деполимеризованной ДНК).
Весьма существенны изменения СОЭ и белковых фракций.
Особенно значимо повышение b-глобулинов.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982):
1) высыпания в скуловой области («бабочка»);
2) дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом);
3) фотосенсибилизация; кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение;
4) язвы в полости рта;
5) артрит двух и более периферических суставов;
6) серозит (плеврит, перикардит);
7) поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г/сут и более;
8) неврологические нарушения - судороги;
9) гематологические нарушения - гемолитическая анемия, лейкопения (меньше 4 х 10*9/л), лимфопения (меньше 1,5 х 10*9/л), тромбоцитопения (меньше 100 х 10*9/л), зарегистрированная не менее 2 раз;
10) иммунные нарушения - положительный LE-тест, AT к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 мес;
11) повышение содержания антинуклеарных AT, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ.

Считается, что при наличии 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.
В последние годы большое значение в диагностике СКВ стали придавать иммунологическим исследованиям, в частности, определению титра антинуклеарного фактора (АНФ - антитела к внутриядерным структурам). Выявление АНФ осуществляется методом непрямой иммунофлуоресценции.
Имеет значение как тип антител, так и характер свечения при иммунофлуоресценции.

Варианты АНФ:
- AT к двуспиральной ДНК (коррелируют с активностью СКВ и развитием волчаночного нефрита, дают гомогенное и периферическое свечение);
- AT к гистонам (гомогенное свечение);
- AT к малым ядерным рибонуклеопротеинам (крапчатое свечение).

Из инструментальных методов диагностики следует отметить биопсию почек, которая позволяет определить наличие и тип волчаночного нефрита, рентгенографию - при вовлечении в патологический процесс легких и эхокардиографию - для выявления характера поражения сердца.
КТ и ЯМР помогают диагностировать степень вовлечения в процесс ЦНС.
Классификация. СКВ классифицируется по клиническому течению.
Острое течение: острое начало в ближайшие 3-6 мес, выраженная полисиндромность - люпус-нефрит или поражение ЦНС.

Подострое течение: болезнь начинается постепенно с общих симптомов, артралгий, разнообразных, обычно неспецифических поражений кожи.
В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение: заболевание длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрита, реже полисерозита, синдрома дискоидной волчанки, синдрома Рейно.
На 5-10-м году присоединяются другие органные поражения (нефрит, пневмонит); на 10-15-м году могут развиться явления деформирующего полиартрита.

По клинико-лабораторным данным различают три степени активности:
1-я степень активности: нормальная температура тела, незначительное похудание, дискоидные очаги поражения кожи, адгезивный плеврит и перикардит, кардиосклероз; поражение почек ограничивается мочевым синдромом, НЬ 120 и более г/л, у-глобулины в пределах 20-23%, LE-клетки - единичные (на 1000 лейкоцитов) или отсутствуют, титр АНФ - 32 и гомогенный тип свечения AT при иммунофлуоресценции;

2-я степень активности: температура тела повышена, но < 38С умеренное похудание, поражения кожи в виде эритемы, сухой плеврит и перикардит, умеренный миокардит, поражение почек проявляется нефритическим синдромом, НЬ 100-110 г/л, у-глобулины 24-30%, LE-клетки - 1-4 на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 64, тип свечения AT при иммунофлуоресценции гомогенный или периферический;

3-я степень активности: температура тела повышена - > 38С выраженное похудание, поражения кожи в виде «бабочки», капилляриты, выпотной плеврит и перикардит, выраженный миокардит, нефротический синдром, НЬ < 100г/л, у-глобулины 30-35%, LE-клетки - 5 и > на 1000 лейкоцитов, титр АНФ - 128, периферический тип свечения AT при иммунофлуоресценции. Из лабораторных критериев с активностью процесса в большей степени коррелирует выраженность лейкопении, в меньшей - увеличение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Примерная формулировка диагноза.
Системная красная волчанка, подострое течение, с поражением кожи (эритема в виде «бабочки»), суставов, легких (правосторонний экссудативный плеврит), сердца (перикардит), почек (мезангиально-капиллярный гломерулонефрит), активность II степени, НК 1ст., ХПН 1ст.

Лечение. Для контроля над болезнью в настоящее время используется практически весь арсенал существующих в медицине противовоспалительных и цитотоксических препаратов, применение которых позволило существенно улучшить прогноз жизни больных.
Если до 1970г. продолжительность жизни только 40% больных СКВ превышала 5 лет, то в настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 90% и более.
В этом плане трудно переоценить значение глюкокортикостероидов (ГКС), эффект которых наступает практически сразу после назначения.

ГКС были и остаются препаратами выбора при остром течении заболевания с висцеральными проявлениями.

Новым этапом в использовании ГКС при СКВ стало внедрение метода в/в введения сверхвысоких доз - пульс-терапии, который оказался весьма эффективным у некурабельных ранее больных.

Имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии вводимых в/в высоких доз ГКС уже в первые сутки.
Ударные дозы ГКС (в первую очередь метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях, блокируют повреждающее действие лимфотоксинов.
Выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность, тяжелый цереброваскулит, системный васкулит), у которых данный способ должен использоваться в дебюте заболевания или незамедлительно - при любом обострении.

Схема лечения: ежедневно в/в в течение трех последовательных дней вводится метилпреднизолон из расчета 15-20 мг на кг веса больного в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида одномоментно или по 500 мг в два приема.
В инфузируемую жидкость добавляют гепарин (5000 ЕД) и супрастин.
С целью повышения эффективности ударные дозы метилпреднизолона назначаются с интервалами в несколько недель в течение нескольких месяцев.
Для усиления воздействия на иммунопатологические процессы программное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном может быть усилено добавлением циклофосфамида (в/в в течение 5-10 дней).

В случаях резистентности к названным препаратам, а также при наличии нескольких прогностически неблагоприятных факторов перспективно проведение синхронной интенсивной терапии, в основе которой лежит комбинация пульс-терапии и экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза).

Если не удается достигнуть стойкой ремиссии, то необходимо назначение других средств - цитостатических иммунодепрессантов, которые используют в комбинации со средними дозами преднизолона.

Показания к назначению цитостатиков: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активные нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность лечения ГКС; необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу преднизолона; необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг; кортикостероидная зависимость.

Наиболее часто применяют азатиаприн (имуран) и циклофосфамид в дозе 100-200 мг/сут (1-3 мг/кг массы тела), лучше в сочетании с 30 мг преднизолона. Курс лечения 2-2,5 мес.
Затем переходят на поддерживающую дозу, которая составляет обычно 50-100 мг/сут и назначается на многие месяцы.

Возможные осложнения: лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, диспепсические явления, инфекционные осложнения, геморрагический цистит. Возможно назначение аминохинолиновых препаратов в сочетании с ГКС - делагила, плаквенила (по 0,25 г 1-2 раза в день), особенно при наличии поражений кожи.
В случае системного увеличения лимфоузлов предложено их облучение.
НПВП назначают в терапевтических дозах при лечении лихорадки, суставного синдрома и серозита.

Большой интерес в последние годы вызывает циклоспорин А, который рассматривается как одно из наиболее эффективных лекарственных средств с селективной иммуносупрессивной активностью.

Он все шире используется в клинической практике для лечения многих иммуновоспалительных заболеваний внутренних органов, в том числе и СКВ. Конкретные механизмы, определяющие эффективность циклоспорина А (ЦсА) при СКВ, до конца не ясны.
Очевидно, что по характеру воздействия на синтез цитокинов ЦсА весьма близок к ГКС.
Нельзя исключить, что один из важных механизмов действия ЦсА при СКВ связан с ингибицией синтеза интерферона-у.
Представляет интерес способность ЦсА подавлять экспрессию лиганда CD40 на мембране Т-лимфоцитов.

Высокие дозы ЦсА: 10 мг/кг/сут в течение 7 нед.
Лечение ЦсА положительно влияет на активность заболевания, воздействуя на тяжелую органную патологию, а использование невысоких доз и тщательный мониторинг терапии позволяет избежать развития тяжелых побочных явлений.
ЦсА можно считать альтернативным препаратом второго ряда при непереносимости и неэффективности ГКС и цитостатиков.
Кроме того, несомненными положительными сторонами включения ЦсА в схему лечения СКВ следует считать меньшую частоту развития сопутствующей инфекции и возможность назначения при беременности.

Обнадеживающие результаты получены и при использовании у больных СКВ еше одного селективного иммуносупрессанта - мофетила микофенолата.
Мофетила микофенолат (селлсепт) представляет собой синтетический морфолиноэтиловый эфир микофенольной кислоты и является ее предшественником.
После приема мофетила микофенолата внутрь печеночные эстеразы полностью превращают его в активное соединение - микофенольную кислоту, которая является неконкурентным ингибитором инозинмонофосфатдегидрогеназы, фермента, лимитирующего скорость синтеза гуанозиновых нуклеотидов.
Терапия мофетила микофенолатом в дозах 1,5-2 г/сут приводит к снижению протеинурии, стабилизации уровня сывороточного креатинина, нормализации уровней С3-компонента комплемента и антител к ДНК, снижению показателей активности СКВ.

Другим направлением терапии СКВ в последние года становится использование некоторых иммуномодуляторов, таких как талидомид, биндарит, нуклеозидные аналоги (флударабин 25-30 мг/мУсут в/в в течение 30 мин, мизорибин, лефлюномид).

Использование этих препаратов у экспериментальных моделей волчаночноподобного заболевания приводило к уменьшению протеинурии и увеличению выживаемости мышей.
В настоящее время накоплен некоторый опыт и по применению этих препаратов у больных СКВ.

Клинические испытания талидомида в основном проводились у больных с тяжелым поражением кожи, резистентным к антималярийным препаратам и ГКС.
У подавляющего большинства больных удавалось добиться хорошего эффекта и снижения дозы ГКС, при этом отмена препарата не приводила к обострению симптоматики.
Главным ограничением при использовании талидомида является его тератогенность.
Кроме того, описано развитие необратимой периферической нейропатии, зависящей от дозы и длительности лечения.

Перспективы лечения больных СКВ, несомненно, за биологическими методами воздействия, с использованием так называемых «биологических» агентов. Эти препараты разрабатываются с целью воздействия на специфические иммунологические процессы, к которым относятся активация Т-клеток, Т-В-клеточное взаимодействие, выработка AT к двуспиральной ДНК, активация цитокинов и другие.

В этом отношении большие возможности представляет применение антиидиотипических моноклональных AT, в/в иммуноглобулина.
Имеются немногочисленные данные об эффективности у экспериментальных моделей люпуса рекомбинантной ДНК-азы, ДНК-расщепляющего фермента.

Самым агрессивным методом лечения СКВ в настоящее время следует признать аутологичную трансплантацию стволовых клеток (АТСК).
Предварительные позитивные результата, безусловно, нуждаются в дальнейшем подтверждении.
Необходимо длительное наблюдение за больными, имея в виду возможность индукции на фоне лечения развития злокачественных опухолей.
Несмотря на создавшееся впечатление об эффективности данного вида терапии в случаях рефрактерного и тяжелого течения СКВ, АТСК можно рекомендовать только в наиболее тяжелых, безнадежных случаях вследствие сопровождающей его высокой летальности.

В последние годы внедрен новый метод - высокодозная иммуносупрессивная терапия с трансплантацией периферических стволовых кроветворных клеток.
Важным направлением фармакотерапии СКВ является предотвращение развития или лечение сопутствующей (часто лекарственно индуцированной) патологии, в первую очередь раннего атеросклероза, остеопороза, инфекционных осложнений, которые оказывают не менее негативное влияние на жизненный прогноз, чем само заболевание.

Это определяет необходимость более широкого внедрения современных гипотензивных, гиполипидемических, антиостеопоретических и антимикробных препаратов. Поскольку некоторые из них, например статины, антибиотики и, возможно, бифосфонаты, обладают противовоспалительной и иммуномодулирующей активностью, их применение потенциально может повысить эффективность лечения воспалительных ревматических болезней.
Профилактика заключается прежде всего в предупреждении обострений. Главное - это длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляция), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз остается серьезным, особенно при поражении почек.
При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.

Хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, встречающееся в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и характеризующееся генетически детерминированным развитием аутоиммунитета - наличием широкого спектра аутоантител, в том числе к нативной ДНК. Болеют СКВ преимущественно лица женского пола в возрасте 15-30 лет. СКВ относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды, генетических, гормональных и социальных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним) в предрасположенном к болезни организме.

Значение генетических факторов подтверждается нередкой семейной агрегацией СКВ или таких системных заболеваний, как ревматоидный артрит, высокой поражаемостью монозиготных близнецов, ассоциацией с присутствием HLA-DR2 или HLA-DR3, дефицитом С4-компонента комплемента. У больных СКВ, как правило, отмечаются нарушения метаболизма эстрогенов и склонность к гиперпролактинемии, свидетельствующие наряду с преимущественной заболеваемостью женщин детородного возраста, о влиянии гормональных факторов на развитие болезни. В то же время нельзя исключить влияния факторов внешней среды: фотосенсибилизации, стрессов, нарушения питания, курения. Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов (лимфокинов и монокинов), которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител). Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК (нДНК), циркулирующих комплексов нДНК - антитела к нДНК - комплемент, которые, откладываясь на базальных мембранах почек, кожи, различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом создается порочный круг. В пользу патогенетического значения циркулирующих иммунных комплексов свидетельствует гипокомплементемия, т. е. снижение содержания как цельного комплемента (CH50%), так и его компонентов - С3, C4, С9, C10.

Клиническая картина. СКВ наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20-30 лет, однако все чаще начало заболевания выявляется у подростков. Характерны постепенное развитие суставного синдрома, напоминающего ревматический артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры, появление кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрое похудание. Реже в начале болезни отмечаются высокая температура, резкая боль в суставах и припухлость их, выраженный кожный синдром. В дальнейшем СКВ приобретает рецидивирующее течение, постепенно в процесс вовлекаются различные органы и системы.

Клиническая картина Характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием; нередко бывает смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов - Наиболее частый признак, наблюдавшийся у 80-90% больных обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Припухание сустава чаще обусловлено периартикулярным отеком, реже - синовитом. У некоторых больных может развиться деформация мелких суставов (веретенообразные пальцы), сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыльной поверхности кистей. Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей и лучезапястных; лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с "бедной" клеточной реакцией, значительной ядерной патологией и обнаружением гематоксилиновых телец.

Кожные покровы Поражаются почти так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа ("бабочка"). Повторяющие очертания "бабочки" воспалительные высыпания на носу и щеках имеют большое диагностическое значение и наблюдаются в разных вариантах, отличающихся выраженностью и стойкостью воспалительных явлений: 1) сосудистая (васкулитная) "бабочка" - нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении; 2) "бабочка" типа центробежной эритемы.

Поражение серозных оболочек - Признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) - наблюдается почти у 90% Больных. Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже - брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты невелики и по цитологическому составу напоминают таковые при ревматическом процессе. Клинические проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры и т. д.), но ввиду редкости массивных экссудатов и тенденции к быстрому исчезновению они легко просматриваются клиницистами и могут быть ретроспективно диагностированы по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании. Имеется выраженная тенденция воспалительного процесса в серозных оболочках к пластическим процессам с облитерацией плевральных полостей, перикарда. Нередки ограниченные фибринозные перитониты в виде периспленита, перигепатита, обнаруживаемые обычно при аутопсии.

Поражение сердечно-сосудистой системы Весьма характерно для СКВ и наблюдается на различных этапах болезни. Обычно поражаются последовательно две или три оболочки сердца. Наиболее часто отмечаются перикардиты, имеющие отчетливую тенденцию к рецидивам и облитерации перикарда. Значительно чаще, чем это представлялось раньше, наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (болезнь Либмана-Сакса) с поражением митрального, трикуспидального и аортального клапанов. В миокарде отмечаются очаговые или (реже) диффузные воспалительные или дистрофические процессы. Признаки поражения сосудов при СКВ входят в характеристику поражения отдельных органов. Возможно развитие синдрома Рейно (задолго до обнаружения полной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты).

Поражения легких Могут быть связаны с основным заболеванием или со вторичной банальной, обычно пневмококковой, инфекцией. Волчаночный воспалительный процесс в легких (пневмонит) либо развивается весьма быстро, либо тянется месяцами. При остром его течении больных беспокоят тяжелая одышка, мучительный кашель, чаще сухой или с трудно отделяемой окрашенной кровью мокротой; выражен цианоз лица и конечностей. При перкуссии легких обычно не удается обнаружить каких-либо изменений. При аускультации с обеих сторон в средних и нижних отделах прослушивается большое количество необычайно звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитация. Рентгенологически выявляются, как правило, небольшие изменения в виде усиления и деформации легочного рисунка, главным образом в связи с наличием сосудистого компонента, преимущественно в средне-нижних отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени. Хронические интерстициальные изменения, воспаление периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани с возможным вовлечением в процесс альвеолярных перегородок характеризуются медленно прогрессирующей одышкой при минимальных физикальных данных. Рентгенологически в этих условиях обнаруживаются сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко - высокое стояние диафрагмы и дисковидные базальные ателектазы.

Поражение желудочно-кишечного тракта. В остром периоде СКВ все больные отмечают анорексию и диспепсические явления, неопределенные боли в животе, диарею, которые, вероятно, обусловлены не только изменениями в желудочно-кишечном тракте, но и сложными нервно-рефлекторными закономерностями.

Особого внимания заслуживает болевой абдоминальный синдром, который может быть обусловлен развитием инфаркта селезенки в связи с селезеночным васкулитом, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника со своеобразной рецидивирующей обструкцией тонкого кишечника у некоторых больных с сегментарным илеитом. В редких случаях возможен некротически- язвенный (в основе также сосудистый) процесс, дающий картину афтозного стоматита, эзофагита и гастроэнтероколита (иногда приводящего к перфорации язвы и бактериальному перитониту) или панкреатита. Нередко, особенно в терминальной стадии, наблюдается абдоминальный синдром с раздражением брюшины (перитонизм), обусловленный апоплексией яичников.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) - классический иммунокомплексный нефрит, наблюдаемый в половине случаев, обычно в период генерализации процесса, на фоне выраженной аутоиммунизации; лишь изредка болезнь начинается с почечной патологии по типу нефропатии беременных или острого нефротического синдрома. Встречаются различные варианты поражения почек - изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; в последние годы часто наблюдается пиелонефритический синдром, особенно у больных, леченных кортикостероидами и цитотоксическими препаратами (азатиоприн, циклофосфамид). В целом клиническая картина патологии почек соответствует общеизвестной. Мочевой синдром проявляется небольшой протеинурией (до 1 г/л), наличием скудного мочевого осадка. При нефритическом и нефротическом синдромах наблюдаются симптомы смешанного типа: гломерулонефрита или нефротического синдрома. При радиоизотопной ренографии и других методах функциональной диагностики, а также при гистоморфологическом (иммуноморфологическом) исследовании биоптата почки люпус-нефрит выявляется значительно чаще, чем при чисто клинических методах исследования. При патологии почек у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко увеличенной СОЭ необходимо исключить волчаночную природу нефрита. Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеется СКВ Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почек. У больных обнаруживается характерное сочетание морфологических признаков поражения собственно клубочковой, межуточной ткани и канальцевого аппарата. Патогномонично наличие в препаратах гематоксилиновых телец и феномена "проволочной петли". При иммуноморфологическом исследовании обнаруживается фиксация иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков.

Поражение нервно-психической сферы Выражено в различной степени у многих больных во всех фазах заболевания. Уже в самом начале нередко можно отметить астеновегетативный синдром: слабость, быструю утомляемость, адинамию, раздражительность, подавленное настроение, головную боль или ощущение тяжести в голове, нарушение сна, повышенную потливость и т. д. В разгар заболевания наряду с другими проявлениями можно наблюдать полиневрит с болезненностью нервных стволов, снижением сухожильных рефлексов, чувствительности, парестезиями. Изредка отмечаются поперечный миелит с тазовыми расстройствами, в тяжелых случаях - менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Обычно наблюдаются быстропреходящие изменения эмоциональной сферы психики, неустойчивое подавленное настроение или эйфория, бессонница, снижение памяти и интеллекта. Возможны бредовые состояния, галлюцинации, слуховые или зрительные, эпилептиформные припадки, нарушения суждений, критики, переоценка своих возможностей и др.

При оценке причин этих нарушений, особенно в эмоциональной сфере, нужно иметь в виду, что они могут развиваться и в связи с применением кортикостероидной терапии (так называемые стероидные психозы).

Поражение ретикулогистиоцитарной системы Характеризуется развитием полиадении (увеличение всех групп лимфатических узлов) - весьма частым и, по-видимому, ранним признаком генерализации волчаночного процесса, а также увеличением печени и селезенки.

Поражения печени При СКВ чрезвычайно разнообразны. Изредка встречаются желтушные волчаночные гепатиты, клинически напоминающие острый вирусный гепатит. У некоторых больных увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при тяжелом диффузном миокардите или легочном сердце. Однако значительно чаще отмечается жировая дистрофия печени, при которой наблюдаются истощение, грязно-серый оттенок кожи, красный (арибофлавинозный), как бы лакированный язык, неустойчивость деятельности кишечника и значительное изменение печеночных проб, в частности одновременное увеличение содержания в сыворотке крови α2 и γ-глобулинов.

Течение. Учитывая остроту начала болезни и степень полисиндромности начального периода, быстроту прогрессирования, реакцию на лечение глюкокортикостероидами и общую продолжительность болезни, основываясь на остроте начального периода болезни, выделяют 3 варианта течения СКВ: острое, подострое и хроническое.

При остром течении болезнь обычно развивается настолько внезапно, что пациенты могут указать день, когда она началась, лихорадка, острый полиартрит, серозит, наличие "бабочки" Общее со стояние больного резко нарушается. Уже в ближайшие 3-6 мес можно отметить выраженную полисиндромность с вовлечением почек (обычно в виде диффузного гломерулонефрита) и ЦНС (по типу менингоэнцефаломиелополирадикулоневрита). Продолжительность заболевания при остром течении 1 - 2 года, однако при постоянном поддерживающем лечении кортикостероидами срок может удлиняться до 5 лет и более, а у некоторых больных развивается стойкая клиническая ремиссия, позволяющая отменить лечение.

При подостром течении болезнь начинается исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, неспецифического поражения кожи. Особенно отчетлива волнообразность клинической картины, причем при каждом обострении в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы; в конце концов развивается полисиндромность, аналогичная наблюдаемой при остром течении болезни, со значительной частотой диффузного гломерулонефрита и энцефалита.

При хроническом течении заболевание в течение длительного времени проявляется отдельными рецидивами тех или иных синдромов: рецидивирующим полиартритом и (или) полисерозитом, синдромом дискоидной волчанки, синдромом Рейно, болезнью Верльгофа или эпилептиформным синдромом. При длительном течении на 5-10-м году болезни могут присоединиться и другие органные проявления (пневмонит, нефрит и т. д.). Но и при этом течении характерна полисиндромность.

По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют 3 степени активности (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при СКВ

	Степень активности
Температура тела	38°С и более	Менее 38 ° С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное
Нарушение трофики
Поражение кожи	Эритема на лице ("бабочка") И эритема волчаночного типа	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий артралгии
Перикардит	Выпотной		Адгезивный
Миокардит	Полиочаговый, диффузный	Очаговый	Кардиосклероз дистрофия миокарда
Эндокардит	Поражение многих клапанов	Поражение одного (обычно Митрального) клапана
	Выпотной		Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (межуточный)	Пневмофиброз
	Нефротический синдром	Нефритический или Мочевой синдром	Хронический Гломерулонефрит
Нервная система	Энцефалорадикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин (г/л)			120 и более
СОЭ (мм/ч)	45 и более
Фибриноген (г/л)
Альбумины, %
Глобулины, %
	5:1000 лейкоцитов и более	1-2:1000 лейкоцитов	Единичные или Отсутствуют
Антинуклеарный Фактор (титры)	1:128 и выше
Тип свечения		Гомогенный и краевой	Гомогенный
Антитела к нДНК (титры)

Диагноз. При постановке диагноза СКВ следует учитывать клиническую картину, данные лабораторных исследований, иммуноморфологических исследований биопсийного материала почек и кожи. В клинической практике могут быть полезными диагностические критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1982г.): 1) наличие эритемы на лице ("бабочка"): 2) дискоидная волчанка; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы полости рта 5) артрит; 6) серозит; 7) поражение почек (протеинурия -0,5 г в сутки, наличие в моче цилиндров); 8) неврологические нарушения (судороги или психоз); 9) изменения крови: а) гемолитическая анемия, 6) содержание лейкоцитов - 4,0·109/л при двух или более исследованиях, в) лимфопения 1,500·109/л при двух или более исследованиях, г) тромбоцитопения 100,0·109/л; 10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложно-положительная реакция Вассермана); II) антинуклеарные антитела. При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достоверен. Однако постановка диагноза представляет существенные трудности при своеобразных вариантах течения (сочетанные или пограничные с другими заболеваниями соединительной ткани) на ранних этапах болезни.

Лабораторные данные имеют диагностическое значение, особенно определение патогномоничного для СКВ большого числа LE-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре.

LE-клетки - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых обнаруживаются круглые или овальные крупные включения в виде гомогенных аморфных глыбок, состоящих из деполимеризованной ДНК и окрашивающихся в пурпурный цвет. LE-клетки обычно находят у 70% больных СКВ, и это обстоятельство объясняет большое диагностическое значение этого феномена. В то же время единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях.

Большое значение придается выявлению антинуклеарных реакций, особенно в высоких, "диагностических" титрах. Среди последних - антитела к нативной ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду (комплекс ДНК-гистон), к цельным ядрам, определяемые методом иммунофлюоресценции, Sm-антигену; волчаночный антикоагулянт и антитела к кардиолипину (антифосфолипидный синдром).

При СКВ сравнительно рано изменяется содержание общего белка в плазме крови (гиперпротеинемия) и его фракций. Особенно значительно повышается содержание глобулинов, в частности γ-глобулинов. В у- глобулиновой фракции находятся волчаночный фактор, ответственный за образование LE-клеток, и другие антинуклеарные факторы.

При хроническом полиартрите, тяжелом поражении печени могут обнаруживаться положительные реакции на ревматоидный фактор (реакция Ваалера-Роузе) или по латекс-агглютинации. Информативно также исследование комплемента крови: снижение его уровня обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита. Почти у всех больных значительно увеличена СОЭ - до 60- 70 мм/ч.

Более чем у 50% больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев высоких степеней (до 1,2·109/л) со сдвигом в формуле крови до промиелоцитов, миелоцитов и юных в сочетании с лимфопенией (5- 10% лимфоцитов). Весьма часто обнаруживается умеренная гипохромная анемия, обусловленная либо гипоплазией эритроцитарного ростка, либо желудочными, почечными кровотечениями, а также почечной недостаточностью. В редких случаях развивается гемолитическая анемия с желтухой, ретикулоцитозом, положительной реакцией Кумбса. Возможны умеренная тромбоцитопения и синдром Верльгофа. В последние годы достаточно часто описывается антифосфолипидный синдром при хроническом течении СКВ.

Лечение Дает лучший эффект в начальных стадиях болезни. В периоды обострения СКВ проводят стационарное лечение; больным следует обеспечить полноценное питание с достаточным количеством витаминов (особенно группы В и С).

При начальных подострых и хронических, преимущественно суставных, вариантах течения СКВ применяют длительно нестероидные противовоспалительные препараты, до стихания воспалительных явлений в суставах и нормализации температуры тела.

При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением кожи рекомендуют длительный прием хлорохина или делагила (хингамин) по 0,25-0,5 г в день в течение 10-14 дней, а затем по 0,25 г 1 раз в день. В последние годы при лечении диффузного люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2 г 4-5 раз в день, увеличивая в отдельных случаях дозу до 0,4 г 3-4 раза в день (побочные явления бывают редко).

Основным средством лечения СКВ являются глюкокортикоидные препараты, назначаемые при обострении болезни, генерализации процесса, распространении последнего на серозные оболочки, нервную систему, сердце, легкие, почки и другие органы и системы. Наибольшее, значение в терапии СКВ имеет преднизолон, обладающий сравнительно мало выраженным побочным действием. Триамцинолон и дексаметазон следует назначать больным при относительной резистентности к преднизолону или при необходимости использовать особенность их действия. Например, триамцинолон показан при выраженных отеках и полным больным, поскольку обладает способностью уменьшать отеки и не вызывает характерной для преднизолона прибавки массы тела. Для длительного многомесячного и многолетнего лечения эти препараты оказались непригодными из-за развития резкой миопатии, которую вызывает триамцинолон, быстрого появления синдрома Иценко-Кушинга и артериальной гипертензии, которые возникают на фоне приема дексаметазона.

Эффективность лечения СКВ зависит от того, насколько индивидуально будут подобраны начальные подавляющие дозы кортикостероидных препаратов. Выбор препарата и его дозу определяют: 1) острота течения - наибольшие дозы при остром течении и обострении подострого течения; 2) активность патологического процесса: 40-60 мг преднизолона в сутки при III степени, 30-40 мг в сутки при II степени и 15-20 мг в сутки при 1 степени; 3) преобладающая органная патология (особенно подавляющей гормональная терапия должна быть при люпус-нефрите и поражениях нервной системы); 4) возрастная реактивность - в подростковом и климактерическом периодах быстро возникают возбудимость, бессонница и другие побочные явления. Начальная доза глюкокортикостероидов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Лечение глюкокортикостероидами в максимальной дозе проводят до выраженного клинического эффекта (по данным клинико-лабораторных показателей активности). По достижении эффекта дозу гормональных препаратов медленно снижают, ориентируясь на предлагаемую схему, с целью предотвращения синдромов "отмены или снижения дозы", но соблюдая тот же. принцип индивидуализации (табл. 3).

Таблица 3. Примерная схема уменьшения доз преднизолона при достижении терапевтического эффекта

Преднизолона мг

Глюкокортикостероиды назначают в комплексе с препаратами калия, витаминами, переливаниями плазмы и крови, а при необходимости с анаболическими препаратами и другими симптоматическими средствами (мочегонные, гипотензивные, АТФ, кокарбоксилаза и т. д.). При остром и подостром течении СКВ III степени активности, преобладании патологии почек (нефротический и нефритический синдромы) или ЦНС, а также при наличии признаков тяжелого волчаночного криза глюкокортикоиды с самого начала нужно давать в больших дозах (по 40-60 мг преднизона или преднизолона, 32-48 мг триамцинолона, 6-9 мг дексаметазона). Если в течение 24-48 ч состояние больного не улучшается, то дозу препарата увеличивают на 25-30%. Большие дозы кортикостероидов дают не менее 1-1,5 мес (а при люпус-нефрите - 3 мес и более), затем дозу медленно снижают по рекомендуемой схеме. При снижении дозы следует добавлять хинолиновые и другие средства. В последние годы при СКВ III степени активности, особенно при тяжелом поражении почек и ЦНС, подавляющую терапию начинают с внутривенного применения больших доз метилпреднизолона - пульстерапия (по 1 г в сутки в течение 3 дней), а затем переходят на описанную выше схему подавляющей терапии. Пульстерапия переносится больными хорошо; побочные реакции (покраснение лица, повышение АД, некоторое возбуждение) быстро проходят после окончания внутривенного вливания.

При умеренной активности СКВ (II степени) в начале подострого течения или после лечения при III степени активности дозы кортикостероидов должны быть меньше (преднизолон по 30-40 мг, триамцинолон по 24-32 мг, дексаметазон по 3-4 мг в сутки).

При минимальной активности СКВ (I степень) обычно достаточно 15-20 мг преднизолона или другого препарата в эквивалентной дозе (12-16 мг триамцинолона, 2-3 мг дексаметазона) чтобы получить положительный результат; затем дозы постепенно снижают до поддерживающих. Лечение кортикостероидными препаратами, как правило, не удается отменить полностью в связи с быстро развивающимся ухудшением состояния, поэтому важно, чтобы поддерживающая доза была минимальной, необходимой для контроля за болезненным состоянием. Поддерживающая доза кортикостероидов обычно 5-10 мг, но может быть и более высокой.

Такие побочные симптомы, как кушингоид, гирсутизм, экхимозы, стрий, акне, развиваются у многих больных, однако существенной дополнительной терапии они не требуют. Более опасны следующие осложнения: стероидная язва, обострения очаговой инфекции, нарушения минерального обмена, психозы и др. С целью предотвращения осложнений или контроля за уже развившимися осложнениями, учитывая жизненную важность продолжительной терапии, необходимо соблюдать некоторые условия. Так, для предупреждения развития пептических язв больным рекомендуется регулярное питание; необходимо исключить острые, раздражающие блюда; пища должна быть механически щадящей; желательно применять ощелачивающие средства, особенно при развившихся диспепсических явлениях, и спазмолитические средства (папаверин, но- шпа и др.). При наличии очаговой стрепто - и стафилококковой или туберкулезной инфекции в комплексное лечение нужно включать противоинфекционную терапию. При назначении антибиотиков необходим контроль чувствительности микробной флоры и переносимости препаратов больными. Если у больного обнаружен очаговый туберкулез, кортикостероидные гормоны нужно назначать в комбинации с противотуберкулезными средствами (изотиазид, стрептомицин и др.). Развившийся местный (молочница, пиелит) или общий (сепсис) кандидамикоз не является противопоказанием к продолжению терапии глюкокортикоидами при условии приема нистатина по 500 000 ЕД 3-6 раз в день или леворина по 500 000 ЕД 4-6 раз в день в течение 7 дней и более под контролем общего состояния больных, выделения в соскобах, посевах кандид, реакций агглютинации и преципитации с антигеном. При инфекционных осложнениях дозу кортикостероидных препаратов не только не следует снижать, но в связи с временным подавлением функции коры надпочечников у некоторых больных при условии надежной противоинфекционной защиты нужно даже повысить.

Для того чтобы предотвратить нарушения минерального и водного обмена (выделение калия, кальция, фосфора и задержка натрия и воды), нередко сопровождающихся отеками, необходим контроль за содержанием калия в крови. При гипокалиемии внутрь дают хлорид калия по 1- 2 г 3- 4 раза в день, предварительно растворяя его в воде, обычно до 5 г в день, или ацетат калия (15% раствор по 3-4 столовые ложки в день).

Потеря организмом кальция и фосфора обычно проявляется при СКВ диффузным остеопорозом, в связи с чем показан прием анаболических стероидов (например, неробол по 5 мг 3-4 раза в день в течение 3-4 нед и др.).

Несомненное противопоказание к продолжению лечения кортикостероидами - стероидный психоз или усиление судорожных припадков (эпилепсия). Возбуждение (бессонница, эйфория) не является показанием для прекращения лечения. Это состояние может быть купировано седативными средствами (валериана, ландыш бромиды в общепринятых дозах), резерпином (по 0,25 мг 2-3 раза в день), аминазином (по 0,025 г на ночь или в виде 2,5 % раствора по 1 мл внутримышечно).

Несмотря на высокую эффективность глюкокортикостероидов, все же наблюдаются случаи тяжелого течения СКВ, при котором изложенная выше терапия оказывается недостаточной. Таким больным назначают иммунодепрессанты (см.) алкилирующего ряда (циклофосфамид) или антиметаболиты (азатиоприн).

Показания к применению иммунодепрессантов при СКВ: 1) высокая степень активности болезни с вовлечением в процесс многих органов и систем и в. особенности почек (как при нефротическом, так и при нефритическом синдроме); почечный синдром занимает особое место в показаниях к иммунодепрессивной терапии; так, даже при отсутствии других клинических признаков активности СКВ поражение почек требует раннего, массивного и более длительного назначения иммунодепрессантов в связи с аутоиммунным генезом люпус-нефрита, выраженными сопутствующими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета; 2) необходимость уменьшить "подавляющую" дозу кортикостероидов в связи с выраженным побочным действием (быстрая значительная прибавка массы тела, артериальная гипертензия, стероидный диабет, выраженный остеопороз, спондилопатия и др.) или из-за индивидуальных особенностей больных (конституциональное ожирение, подростковый и климактерический периоды).

В настоящее время чаще применяют циклофосфамид и азатиоприн (имуран) в дозах 1-3 мг/кг (обычно от 100 до 200 мг в день). В последние годы при проведении пульстерапии метипредом в систему добавляют однократно 1 г циклофосфана, а затем переводят больного на прием внутрь азатиоприна. При этом пациенты получают одновременно от 10 до 40 мг преднизолона в день (в случаях Диффузного гломерулонефрита с нефротическим синдромом). Курс лечения иммунодепрессантами в стационаре - 2-2,5 мес, затем дозу снижают до поддерживающей (50-100 мг в день) и лечение продолжают в амбулаторно-диспансерных условиях при регулярном наблюдении в течение многих месяцев (до 3 лет).

Наблюдения показали, что заметный эффект при применении иммунодепрессантов отмечается с 3-4-й недели лечения, что обусловливает необходимость сочетания цитотоксических иммунодепрессантов с небольшими дозами кортикостероидов, особенно при остром полиартрите, экссудативном плеврите и перикардите, когда требуется быстрое противовоспалительное действие. Сочетанная терапия позволяет достигнуть положительного эффекта при малых и средних дозах кортикостероидов.

Иммунодепрессивные средства эффективны при СКВ в 40-80% случаев, в зависимости от варианта течения болезни и сроков начала лечения. Твердо установлено, что при остром течении СКВ иммунодепрессанты следует назначать как можно раньше, не ожидая эффекта от проведенной ранее массивной кортикостероидной терапии, особенно в случаях лечения подростков и женщин в период климакса, у которых "подавляющая" массивная терапия кортикостероидами дает наиболее тяжелые осложнения: спондилопатии с переломами позвонков, асептические некрозы головок бедренных костей. На 3-4-й неделе лечения иммунодепрессантами улучшается общее состояние больного, стихают явления артрита, плеврита, перикардита, кардита и пневмонита; несколько позже (на 5-6-й неделе) снижаются СОЭ и другие показатели воспалительной активности, протеинурия; улучшается мочевой осадок, нормализуется уровень сывороточного комплемента и третьего его компонента (С3). Медленно и только у 50% больных уменьшается титр антител к ДНК и исчезают LE-клетки. Лабораторные критерии эффективности терапии отработаны еще недостаточно четко.

Стойкое улучшение (снижение активности болезни не менее чем на одну ступень, стабилизация люпус - нефрита, нормализация показателей воспалительной активности, отчетливое снижение титров антител к ДНК и исчезновение LE-клеток) наблюдается лишь после 4-6 мес терапии, а предотвратить обострение болезни удается только после многомесячного курса лечения поддерживающими дозами. Поэтому диспансерное лечение больных и наблюдение за ними при СКВ обязательно.

Четкий критерий эффективности иммунодепрессивной терапии - исчезновение кортикостероидорезистентности: возможность уменьшения дозы кортикостероидов до минимальной, позволяющей поддерживать противовоспалительный эффект, или возможность полной отмены этих препаратов.

Побочное действие иммунодепрессантов и осложнения при их применении связаны с цитотоксическим влиянием на такие активно пролиферирующие клетки, как костномозговые, желудка и кишечника, волосяных фолликулов, половых желез и др. Снижение активности иммунокомпетентной системы сопровождается угнетением иммунитета и снижением резистентности к инфекциям. Побочное действие проявляется угнетением кроветворения (лейко-, нейтропения, тромбоэритроцитопения), склонностью к вторичной инфекции, диспепсическими расстройствами и др. Препарат отменяют только при развитии бактериальной инфекции и выраженной цитопении (содержание лейкоцитов менее 2,0· 109/л, тромбоцитов - менее 100,0·109/л). При гематологических осложнениях одновременно с отменой цитостатических препаратов следует увеличить дозу кортикостероидов до 50-60 мг в сутки, а иногда и более, до восстановления исходных показателей крови. При инфекционных осложнениях проводят активную антибиотикотерапию. Другие осложнения проходят при уменьшении дозы иммунодепрессанта и назначении симптоматической терапии (даже после тотальной алопеции волосы отрастают вновь).

В комплексную терапию больных СКВ обязательно включают витамины С и группы В курсами длительностью 2-3 мес, особенно в периоды выраженной витаминной недостаточности (зима, весна), а также во время обострения болезни при необходимости увеличения доз гормонов. Назначают 6% раствор витамина B1 по 1 мл ежедневно (30-40 инъекций), 2,5% (20 инъекций) или 5% (10 инъекций), раствор витамина B6 по 1 мл через день, чередуя с витамином B12 по 200 мкг (20 инъекций). Витамин В2 (рибофлавин) дают внутрь по 0,02 г 3 раза в день в течение 1 мес, особенно при развитии арибофлавиноза (ангулярный стоматит, малиновый язык и др.).

В связи с тем что у ряда больных в течение длительного времени отмечаются боли в суставах и ограничение движений (главным образом вследствие подвывихов), при стихании активных висцеритов можно применять ЛФК и массаж под контролем общего состояния и состояния внутренних органов.

Физиотерапевтическое и курортное лечение при СКВ не рекомендуется. Часто начало болезни или ее обострения провоцируются УФ-облучением суставов, применением радоновых ванн, инсоляции.

Профилактика Направлена на предотвращение:

1) обострений и прогрессирования заболевания и

2) возникновения болезни.

Для профилактики прогрессирования СКВ проводят своевременно адекватную, рациональную комплексную терапию, так как только при раннем лечении кортикостероидами в дозах, соответствующих активности болезни, удается предотвратить поражение почек и ЦНС, что, несомненно, улучшает прогноз. Прежде всего больного необходимо убедить в целесообразности длительного непрерывного лечения и соблюдения следующих инструкций:

1) своевременно обращаться к врачу при изменении самочувствия, регулярно проходить диспансерное обследование;

2) принимать гормональные препараты в строго назначенной дозе;

3) соблюдать распорядок дня, включающий 1-2-часовой сон днем и диету с ограничением поваренной соли и углеводов, богатую белками и витаминами;

4) не загорать, не переохлаждаться;

5) избегать различных оперативных вмешательств, прививок, введения вакцин, сывороток (только пожизненно необходимым показаниям);

6) соблюдая охранительный режим, не забывать и об осторожном, чрезвычайно важном закаливании: утренняя гимнастика, обтирания теплой водой, длительные прогулки на свежем воздухе, неутомительные занятия спортом;

7) при обострении очаговой или интеркуррентной инфекции обязательны постельный режим, прием антибиотиков, десенсибилизирующая терапия. Лечение очаговой инфекции должно быть настойчивым, преимущественно консервативным. Лишь при крайней необходимости возможно хирургическое вмешательство с использованием повышенных доз глюкокортикостероидов и антибиотиков;

8) больным с поражением кожи для защиты от солнечных лучей рекомендовать смазывать лицо перед выходом на улицу кремом "Луч" или фотозащитными мазями, использовать фотозащитную пленку, пудру с салолом. При покраснении лица смазывать кожу глюкокортикостероидными мазями (преднизолоновая, дексаметазоновая).

Целесообразно рекомендовать больным вести дневник самочувствия и применяемых ими доз лекарственных препаратов. Врач в каждом конкретном случае должен ежегодно писать этапный эпикриз с подробной характеристикой состояния больного в течение года: наличие обострений, перенесенные интеркуррентные инфекции и стрессовые ситуации, трудоспособность, изменения в лечении, данные клинико - лабораторных исследований. В период гормонального лечения все пациенты должны постоянно наблюдаться врачом. При достижении полной ремиссии глюкокортикостероиды отменяют, однако больные должны находиться под наблюдением еще в течение 2-3 лет. Больным проводят противорецидивное лечение (хинолиновые и антигистаминные препараты, витамины внутримышечно и внутрь) - 1 раз в год, в осенне - весенний период.

Для первичной профилактики заболевания, как и при ревматизме, следует выделить группу "угрожаемых". Необходимо прежде всего обследовать родственников больных СКВ. При выявлении у них даже одного из следующих симптомов - стойкая лейкопения, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, наличие антител к ДНК и др.- необходимо рекомендовать тот же охранительный режим, что и больным СКВ. Эти лица также должны избегать чрезмерной инсоляции, переохлаждения; им противопоказаны прививки, грязелечение и т. д.

Особое внимание следует уделять больным с изолированным кожным поражением (дискоидная волчанка). В этих случаях для предотвращения генерализации процесса нельзя проводить УФ-облучение, лечение препаратами золота, курортное лечение и т. д.

Прогноз При СКВ значительно улучшился в последние годы. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни на многие годы. Однако у 10% пациентов, особенно с ранним люпус-нефритом, прогноз остается неблагоприятным.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Системная красная волчанка, называемая по-другому болезнью Лимбана-Сакса, это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, поражающее в основном юных и молодых женщин и детей. В основе развития болезни лежит сбой в работе Т-лимфоцитов, важных клеток иммунной системы. До 90% всех пациентов составляют женщины моложе тридцатилетнего возраста. Системная красная волчанка у детей максимально часто диагностируется в подростковом периоде (пик этого недуга у детей приходится на 11-14 лет), реже обнаруживается у детей первых лет жизни. Причинами заболевания становятся вирусы кори и парагриппы. Имеет место при волчанке и наследственный фактор. Избыточная инсоляция и использование некоторых вакцин у ребенка способствуют усугублению болезни. У женщин риск развития волчанки увеличивается после родов и абортов, что объясняется сбоями в продуцировании гормонов эстрогена и пролактина. У детей риск заболеваемости увеличивается в периоды активного физического роста.

Течение заболевания системная красная волчанка и его клинические проявления

Системная красная волчанка вначале имеет размытые симптомы: повышенную температуру, головную боль, спазмы в мышцах, нервозность, плохой сон, иногда диарею. Потом появляются специфические характерные кожные и суставные проявления:

• классический признак — волчаночная «бабочка» — покраснение кожи и сыпь на переносице и скулах, чуть реже – на мочках ушей, шее и коже головы, ещё реже — на теле;
• геморрагическая сыпь на ладонях и кончиках пальцев, вызванная лопнувшими мельчайшими сосудами;
• мелкие болезненные язвы в горле, носу, на губах;
• ломкость ногтей и сухость волос, пучкообразное выпадение волос;
• ноющие боли в коленях, кистях, копчике и крестце;
• соединительная суставная ткань разрушается и появляются полиартритные воспаления в суставах.

Кожные симптомы волчанки заметно усиливаются под влиянием низких температур (зимой) или наоборот, при интенсивном загаре, а также при психоэмоциональных потрясениях.

Болезнь носит неуклонно прогрессирующий характер, поэтому со временем её последствия распространяются на весь организм вцелом. Системное заболевание красная волчанка затрагивает целый ряд органов и систем больного:

1. суставы (волчаночный артрит суставов рук и голеностоп);
2. сердечно-сосудистая система (перикардит и эндокард, поражение сердечных клапанов, высока вероятность атеросклероза);
3. желудочно-кишечный тракт (кровоизлияния в кишечные стенки, диспепсические расстройства):
4. почки (волчаночный нефрит, в моче обнаруживается кровь и высокое содержание белка);
5. нервная система (половина пациентов страдает депрессией, головными болями, проблемами со сном).

Острая форма заболевания системная красная волчанка начинается стремительно с подскока температуры и появления «волчаночной» бабочки на лице. В течение полутора-двух месяцев формируется полная картина поражения внутренних органов. Прогноз неблагоприятный.

Подострая форма заболевания системная волчанка не имеет внезапного начала, развивается постепенно и, как правило, первыми жалобами пациента являются суставные боли, а затем только кожные высыпания. В среднем, синдром системной красной волчанки полностью формируется за 1,5-2 года и продолжает прогрессировать быстрыми темпами. Недостаточность функций каких-либо органов или присоединившаяся вторичная инфекция, пролежни и трофические язвы могут привести к смертельному исходу.

Хроническое тeчение системной красной волчанки проявляется одним или двумя симптомами в течение первых лет. Обострения происходят редко, жизненно важные органы практически не затрагиваются.

Диагностика

При выявлении заболевания системная красная волчанка диагностика довольна проста. Диагноз ставится на основании явных симптомов (минимум 4 характерных признака) и лабораторных исследований. Основным анализом при волчанке является проба на «волчаночные клетки» — в крови обнаруживается превышающее количество специфичных LE-клеток, прямо указывающих на наличие болезни. Кроме этого проводят исследование клеток кожи.

При подозрениях на поражение внутренних органов проводят рентген больных суставов, УЗИ сердца и брюшной полости, ЭКГ сердца, определяют дыхательную функцию легких. Диагностика системной красной волчанки должна быть своевременной, так как это напрямую связано с лечением, которое требуется начать незамедлительно.

Лечение системной красной волчанки

Лечение болезни эффективно на ранних этапах при явно выраженной симптоматике. При каждом обострении больной помещается в стационарные условия. Системная красная волчанка предполагает лечение лекарствами различной направленности в зависимости от преобладания тех или иных клинических признаков.

Если преобладают суставные симптомы, то терапию начинают с салицилатов (Аспирин и Анальгин) и нестероидных противовоспалительных средств (Ибупрофен, Индометацин), которые снижают воспаление и облегчают боль в суставах. Если у больного преимущественно кожные симптомы, то назначают препараты хонолинового ряда (Хлорохин, Резохин, Делагил). Обе терапии длительные, длятся минимум полгода. Более долгий прием таких препаратов дает много побочных эффектов, проявлениями которых становятся тошнота, рвота, потеря аппетита, падение зрения. Однако эти побочки кратковременны и исчезают после прекращения приема лекарств.

Обязательной при системной красной волчанке является глюкокортикоидная терапия. Ее применение максимально оправдано при распространении патологии на сердце, почки и нервную систему. Препаратом выбора остается Преднизолон. Если же организм пациента проявляет устойчивость к Преднизолону, то его заменяют на Дексаметазон. Длительное лечение глюкокортикоидами приводит к развитию гипертонии, ослаблению мышечного тонуса. Глюкокортикоидную терапию начинают с ударных максимальных доз, а при достижении улучшения самочувствия больного дозы плавно снижают. Осложнением такой терапии могут стать желудочно-кишечные расстройства, а также возникновение пептической язвы желудка из-за повышенной кислотности желудочного сoка. Поэтому при системной волчанке назначается строгая диета с исключением соусов, пряностей, маринадов и других раздражающих блюд.

Для улучшения состояния соединительной ткани пациентам показаны препараты калия, витамины группы В и их комбинации в сочетаниях с витамином A и С. Профилактику остеопороза проводят препаратами кальция совместно с витамином Д. Если имеются очаги хронической инфекции, то показаны антибиотики. Иммуносупрессивный эффект достигается путем применения системных цитостатиков (Циклофосфан, Метотрексат, Циклоспорин). Назначаются при глубоких поражениях почек или нервной системы.

Для снятия кожного зуда при системной красной волчанке применяют гормональные мази (Бетаметазон, Целестодерм). В некоторых случаях поражённые кожные участки обкалывают гормональными препаратами.

Кожный проявления, покраснения и зуд можно облегчить некоторыми народными способами лечения. Например, протирают кожу домашней мазью, приготовленной так: 200 мл масла оливок, 1 столовую ложку травы фиалки и 1 столовую ложку череды смешивают и выдерживают на водяной бане.

Другим эффективным средством для снятия кожных воспалений при волчанке является отвар из корня солодки, поскольку это растение содержит в своем составе гормоноподобные вещества.

Прогноз и профилактика волчанки

Системная красная волчанка имеет разный прогноз в зависимости от тяжести разрушения внутренних органов, продолжительности ремиссий и своевременности начатого лечения. Поэтому очень важна своевременная диагностика болезни. Лекарственная терапия хорошо купирует все симптомы системной волчанки и при правильной схеме лечения, если удастся достигнуть стойких ремиссий, пациенту прогнозируют еще 8-12 лет жизни. Однако тяжелые формы системной красной волчанки носят неблагоприятный характер и больной может погибнуть в течение первых трех лет после установления диагноза. Летальному исходу способствуют поражения нервной системы, почек, головного мозга (менингит), а также начавшиеся легочные кровотечения. К инвалидизации при волчанке приводят сопутствующие патологии в печени (фиброзное поражение) и васкулит коронарных артерий.

Прямой профилактики болезни не существует. Врачи советуют меньше находиться под действием прямых солнечных людей, избегать контактов кожи с химическими веществами, минимизировать травмирование кожи. Если у близких родственников, особенно по женской линии, есть волчанка, то рекомендуется строго следить у ребенка за малейшими кожными высыпаниями и в случае их появления сразу обращаться за квалифицированной помощью. У больных системной красной волчанкой особо важна профилактика в периоды ремиссий, направленная на удлинение их срока.