Коррекция расщелины верхней губы подразумевает оперативные вмешательства, которые проводятся при врожденном дефекте – заячьей губе, сочетании носовых, губных и верхнечелюстных деформаций. Целью хирургической работы в данном случае является восстановление губы и устранение врожденных дефектов лица, создание нормальных условий для адекватного формирования и дальнейшего развития средней лицевой зоны.

Клиническая картина

Расщелина верхней губы может располагаться с одной из сторон или зеркально (по обе стороны). По словам специалистов, чаще всего встречается односторонний вариант на левой стороне. В сложных случаях возможно осложнение с охватом нижней губы (достаточно редкое явление).

Односторонний вариант может отличаться малой длиной, но в отдельных случаях может доходить до области носа (при этом становятся заметны верхнечелюстные ткани, отсюда и название).

Визуально губа кажется рассеченной или разрезанной (похоже на травму). Рассечение может быть скрытым или открытым (видна ротовая полость, мышцы губы и другие мягкие ткани).

Проблемы и возможные последствия

Многие люди приводят своих детей на лечение расщелины верхней губы в первую очередь потому, что она делает внешность ребенка отталкивающей. Есть и более серьезные проблемы:

1. Нарушение сосательных возможностей
2. Нарушение речевой, глотательной и жевательной функций

Кроме того, вскоре могут возникнуть проблемы зубных рядов и дефекты развития челюстно-лицевого аппарата, например, нарушения зубного прикуса.

Виды вмешательств

Специалисты перечисляют следующие разновидности пластики расщелины верхней губы:

• Ринохейлопластика. Подразумевает процесс восстановления физиологии верхней губы и носа. Небно-губная расщелина в данном случае останется, но такое исправление проблемы – наилучший вариант. Хирург стремится реабилитировать функционирование мышц верхней губы, скорректировать красную кайму, сформировать правильные размеры ротового преддверья и вернуть нормальное положение носовых крыльев, улучшить симметрию и сформировать дно ходов носа. В многих случаях применяются методы, позволяющие минимизировать заметность шрамов. Необходимость вторичных вмешательств определяется правильностью подбора метода лечения, уровень изначальной деформации хрящевых и тканевых структур, а также соблюдение послеоперационных рекомендаций. Односторонний вариант можно корректировать с 3 месяцев жизни, двухсторонний – с полугода. Сразу же после операции и еще в течение нескольких дней кормление проводится при помощи ложки или специального назогастрального зонда (зависит от возрастных особенностей и состояния)
• Ринохейлогнатопластика. Вмешательство помогает устранить анатомические аномалии верхней губы, носа и альвеолярного отростка, скорректировать сквозные дефекты. Одно из основных показаний - двухсторонний вариант патологии. Лучше назначать операцию в детстве (до полного формирования прикуса)
• Велопластика. Так называется коррекция мягконебных тканей. Она проводится для восстановления функции глотания и говорения, коррекции дыхания. По словам специалистов, ребенок способен научиться потреблять пищу, избегая ее попадания в нос изо рта, но над речевым аппаратом потребуется сложная работа. Если имеются серьезные речевые изменения, самостоятельно скорректировать их не представляется возможным. Это важно учитывать и контролировать ребенка в первые годы жизни: как он говорит, поет, читает. Велопластика может проводиться для детей старше 8 месяцев. Вмешательство переносится без особых проблем, примерно через пару дней малыш уже может самостоятельно питаться
• Палатопластика. Для малышей с расщелиной операция может проводиться в несколько этапов (интервалы определяются специалистом). Если врожденная проблема затрагивает также и твердое небо, она является серьезным показанием к палатопластике. По завершении восстановления анатомических структур мягкого неба происходит самостоятельное сужение щели в твердонебных тканях. Через несколько лет она сужается максимально, что позволяет вернуть целостность без травматических действий. Подобная поэтапная коррекция позволяет в короткие сроки создать условия для правильного развития функции речи и предотвратить нарушения в верхнечелюстных областях роста. При восстановлении в один этап появляется риск верхнечелюстного недоразвития

О лечении и реабилитации детей с расщелиной верхней губы вы можете подробнее узнать в видео члена союза педиатров России, О.В. Гинтер, кандидата медицинских наук, челюстно-лицевого хирурга:

Реабилитационный период

В течение нескольких дней после пластики расщелины верхней губы требуется ношение установленного врачом тампона из марли. После того, как будет извлечен тампон, на срок около 3 месяцев в нос пациента ставится пластиковая трубка, предотвращающая сужение хода и деформации носового крыла.

Снятие швов осуществляется спустя неделю. В будущем рубец будет практически незаметен для окружающих, дополнительно можно устранить его при помощи процедур косметологии.

Прогноз

Примерно в 70% случаев в будущем пациентам требуются дополнительные операции для исправления вторичных носовых и губных деформаций. О эстетических и функциональных результатах делается вывод не ранее чем через 12 месяцев после хирургии.

Противопоказания

Лечение расщелины верхней губы подходит не всем, так как имеет следующие противопоказания:

1. Инфекционные заболевания
2. Болезни дыхательной системы
3. Нарушенная кровяная свертываемость
4. Пороки сердца и кровеносной системы

Известные люди с дефектом

Люди с заячьей губой не имеют умственной или психической отсталости, проблема охватывает только физиологическую сторону вопроса. Многие знаменитости страдают от подобной аномалии, но это не помешало им стать известными и востребованными у миллионов людей.

Денис Дорохов

Участник команды «Сборная Камызякского края» КВН Денис Дорохов страдает от расщелины верхней губы. Прославился он еще в КВНе, но раньше скрывал проблему при помощи искусственных усов. Теперь его можно увидеть в разнообразных ролях в юмористическом шоу «Однажды в России». Но молодой человек больше не прячет проблему, а в последнее время даже начал помогать российским детям с этой аномалией.

Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба - самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пастью" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

Разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

1. Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Группа	Подгруппы	Особенности подгрупп
Обособленные расщелины верхней губы	Субмукозные	С 1 стороны, с 2 сторон
	Неполные (с деформацией носа или без нее)	С 1 стороны, с 2 сторон
	Полные	С 1 стороны, с 2 сторон
Обособленные расщелины неба	Те, что затрагивают только область мягкого неба	Субмукозные, неполные, полные
	Те, что затрагивают область мягкого и твердого неба	Субмукозные, неполные, полные
Полные расщелины неба и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Расщелины переднего отдела мягкого неба, верхней губы и альвеолярного отростка	С 1 стороны, с 2 сторон
Сквозные расщелины, затрагивающие верхнюю губу, твердое и мягкое небо	С 1 стороны	Правосторонние, левосторонние
	С 2 сторон
Расщелины губы и неба (фото ниже) атипичного характера

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

1. Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
2. Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
3. Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
4. Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
5. При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

При данной патологии наблюдается дефект тканей верхней губы, смещение и деформация изгибов линий губы и носа. Последствия могут быть весьма серьезны: у ребенка нарушается речь, прикус, деформируется верхняя челюсть.
В некоторых случаях расщелины верхней губы и неба сочетаются с другими пороками развития, входят в структуру наследственных синдромов, но значительно чаще они являются отдельным пороком развития.
Врожденные расщелины верхней губы классифицируются следующим образом:
1) изолированная расщелина верхней губы;
2) изолированная расщелина неба;
3) сквозная расщелина верхней губы и неба - односторонняя или двусторонняя.

Причины

Две основные группы факторов оказывают влияние на появление расщелин верхней губы и неба:
1. Факторы окружающей среды:
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция и другие инфекции, передающиеся половым путем);
химические вещества (анилиновые красители);
физические воздействия (радиация);
алкоголь, курение, наркотики, возраст родителей старше 35-40 лет.
2. Наследственные факторы. На сегодняшний день не найдено гена, отвечающего за появление таких дефектов. Однако если в семье родился ребенок с расщелиной верхней губы, то риск рождения ребенка с такой же патологией возрастает до 8% и составляет 50% при наличии указанного дефекта у обоих родителей.

Диагностика

Оптимальным средством профилактики рождения ребенка с любым пороком развития на сегодняшний день является планирование беременности, позволяющее устранить большую часть перечисленных выше факторов риска.
Определить наличие или отсутствие у ребенка врожденных дефектов лица можно при проведении ультразвукового исследования беременной женщине. Лицо плода формируется в течение 5-8 недель внутриутробного развития, поэтому иногда данный порок выявляется во время первого обязательного ультразвукового диагностического исследования на сроке 12 недель беременности. К сожалению, опыт показывает, что в большинстве случаев данный диагноз не был установлен при проведении многократных УЗИ или определен на сроках 28 недель беременности.

С какими трудностями сталкиваются родители и ребёнок?

1. Кормление ребенка с расщелиной губы и неба. В редких случаях ребенок при наличии дефекта в полости рта способен сформировать правильный механизм сосания. В таких исключительных случаях ребенок может сосать грудь или соску. В большинстве случаев ребенок привыкает к кормлению с ложечки. В то же время дети с расщелинами требуют более пристального внимания родителей с целью предотвращения попадания пищи при срыгивании в носовые ходы, гортань, трахею и бронхи.
2. Нарушение речи обусловлено дефектом мягкого неба, обеспечивающего формирование звуков, сообщением полости рта и носа, нарушением прикуса. При отсутствии своевременного лечения (до 1 года) у ребенка формируется невнятная речь, сопровождающаяся слышимой утечкой воздуха и формированием гримас на лице (сокращение мимической мускулатуры лица).
3. При наличии серьезного косметического дефекта или нарушения речи ребенок может тяжело переживать свое состояние и замыкаться в себе.
4. В редких случаях при наличии сопутствующей патологии может наблюдаться снижение памяти и внимания.
5. Наблюдается нарушение прикуса.

Особенности кормления и ухода за детьми с расщелиной губы и нёба

Одной из первоочередных задач в первый месяц жизни является организация правильного кормления и ухода за ребенком с расщелиной губы и неба. Для кормления таких детей используются специальные соски - большие, эластичные, с несколькими отверстиями обычных размеров. Если же дети не могут сосать соску или готовятся к оперативному лечению, то их следует кормить с ложечки или пипетки. Во время кормления ребенку всегда следует придавать полувертикальное положение.
Вторая важная задача - профилактика воспалительных заболеваний органов дыхания. Для этого во время прогулок в холодное время года можно использовать маски, состоящие из 2-3 слоев марли. Это способствует очищению и согреванию вдыхаемого воздуха. Целесообразно проведение закаливания детей по рекомендации педиатра. Правильное вскармливание и уход - залог успешной подготовки ребенка к сложному оперативному вмешательству.

Оперативное лечение

Первый этап. Хейлоринопластика - пластика верхней губы и носа. Эту операцию проводят в течение первых двух-трех месяцев жизни. Целью хейлоринопластики является устранение косметического дефекта и восстановление правильной анатомии верхней губы и носа.
Второй этап. Уранопластика - пластика неба. Эту операцию проводят в два этапа в возрасте до года. Первый этап - пластика мягкого неба в возрасте 6-8 месяцев, которая обеспечивает формирование и развитие нормальной речи. Второй этап - пластика твердого неба в возрасте 12-14 месяцев - обеспечивает устранение утечки воздуха через дефект твердого неба во время речи.
Третий этап. Костнопластическая операция на верхней челюсти проводится в возрасте 8-12 лет, после прорезывания центральных постоянных зубов верхней челюсти. Медицинская реабилитация проводится до 18-летнего возраста: выполняются корригирующие косметические операции.

Реабилитация детей с расщелиной верхней губы и нёба

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в диспансеризации, так как им необходимо длительное, систематическое и динамическое наблюдение и активное лечение у ряда специалистов. Помимо хирургического лечения этим детям нужно проводить ортодонтическое лечение, учитывая наличие аномалий зубов, зубных рядов и прикуса. Им также требуется наблюдение и при необходимости - обучение у специалиста-логопеда.
Неоценимую помощь в адаптации ребенка в обществе оказывает психолог, предотвращающий возможные психологические нарушения; он помогает обеспечить нормальное физическое и психическое развитие ребенка.

Профилактика

Помимо массовой профилактики (ознакомления населения и медработников с причинами возникновения врожденных пороков развития; борьбы с курением, алкоголизмом и наркоманией; санитарно-просветительской работы среди женщин с целью предупреждения абортов; оздоровления женщин перед беременностью; профилактики инфекционных заболеваний; рациональной и по возможности минимальной лекарственной терапии при заболеваниях беременных женщин, особенно в первые 2-3 месяца беременности; устранения или максимального ограничения вредных условий труда беременных женщин; приема витаминов с повышенной дозой фолиевой кислоты в течение 3 месяцев до зачатия и в течение первого триместра беременности), большое внимание необходимо уделить индивидуальным методам профилактики, к которым относят медико-генетическое консультирование (МГК) и пренатальную (дородовую) диагностику беременных (ПДБ).
Действенным методом профилактики наследственных заболеваний является МГК, для проведения которого требуется осмотр, обследование будущих родителей. МГК позволяет планировать рождение ребенка и предупреждать наследственную патологию у детей. Проводятся «тройной» тест, изучение кариотипа (хромосомного набора) будущих родителей, исследование хромосомного набора плода путем проведения биопсии ворсин хориона 1.
ПДБ - это полное гинекологическое обследование с цитологическим анализом мазков из шейки матки и влагалища, определением размеров и конфигурации матки и состояния придатков, взятием крови и мочи на анализ. Она включает в себя мониторинг состояния плода с электронным мониторингом частоты сердечных сокращений плода, а также ультразвуковую диагностику плода в различные сроки беременности (на 6-й, 11-й, 23-й, 32-й неделях), которая позволяет своевременно определить грубые пороки развития плода, в том числе и несовместимые с жизнью, и прервать беременность по медицинским показаниям.
Таким образом, правильное и своевременное обследование до и во время беременности позволит предупредить формирование пороков развития плода. Если же малыш родился с расщелиной губы и нёба, то терпение и любовь родителей, а так же профессионализм врачей, которые устранят видимые косметологические дефекты еще до того, как ребенок будет себя осознавать, помогут вырасти вашему чаду здоровым и счастливым.

9.4.1. Врожденная расщелина верхней губы

Клиническая картина. Анатомиче­ские и функциональные расстройст­ва. В зависимости от степени ана­томических изменений различают три формы расщелины верхней губы: скрытую, неполную и пол­ную. При скрытой расщелине верх­ней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением не­прерывности кожного покрова и слизистой оболочки; при неполной расщелине - расщепление всех слоев губы в нижних ее отделах, а в верхних имеется правильно раз­витый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой, дно нижнего носового хода сформировано нор­мально; при полной расщелине не срастаются все ткани на всем про­тяжении губы от красной каймы, включая дно носовой полости. Не­зависимо от степени выраженности расщелины верхняя губа всегда укорочена. Ткани подтянуты к вер­шине расщелины, правильное ана­томическое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма рас­тянута вдоль краев расщелины.

При полной расщелине верхней губы во всех случаях наблюдается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расще­лины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен, хряще­вая часть перегородки носа искрив­лена. Подобная деформация носа встречается и при неполной расще­лине губы, что объясняется анатоми­ческой и функциональной неполно­ценностью тканевого слоя верхних отделов губы и нарушением миодинамического равновесия мышечного комплекса расщепленной губы.

При расщелине верхней губы с первых дней жизни у ребенка нару­шается функция сосания из-за не­герметичности полости рта. При скрытой и неполной расщелине верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани гру­ди к альвеолярному отростку верх­ней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы ак­тивным включением языка в акт сосания. При других формах рас­щелины возможно только искусст­венное питание ребенка. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с врожденной полной расщелиной губы и неба.

Классификация. В клинике ка­федры детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стомато­логии МГМСУ пользуются следую­щей клинико-анатомической клас­сификацией [Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975].

1. Врожденная скрытая расщели­на верхней губы (односторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расще­лина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или двусторонняя), при которой всегда имеется деформация кожно-хрящевого отдела носа.

В клинической практике мы встречали разнообразные сочетания порока развития верхней губы и/или неба (схема 9.2).

Среди всех вариантов расщелины верхней губы и/или неба в послед­ние годы наиболее часто встречает­ся врожденная полная расщелина верхней губы (рис. 9.5), которая со­четается и с расщелиной неба. По данным ряда авторов, такие расщелины составляют 76 % от всех вари­антов расщелины верхней губы и/или неба. Авторы объясняют это изменением генофонда и токсикантным влиянием многочисленных факторов внешней и внутренней среды на эмбриогенез.

Схема 9.2. Варианты врожденных расщелин верхней губы и неба

а- врожденная расщелина верхней губы и/или неба справа (первичное и вторичное небо); б - врожденная расщелина верхней губы и/или неба слева (первичное и вторичное небо); в - врожденная расщелина неба и альвеолярного отростка (первичное и вторичное небо); г - врожденная расщелина верхней губы (первичное небо); д - врожденная расщелина неба (вторичное небо) .

Рис. 9.5. Врожденная полная односто­ронняя расщелина верхней губы.

Расщепление может затронуть одну сторону губы (односторонняя или унилатеральная расщелина) или обе стороны верхней губы (двусторонняя или билатеральная расщелина). Такие дефекты могут быть изолированными, а могут сочетаться с другими врожденными аномалиями развития.

Заячья губа деформирует лицо новорожденного. Однако вместе с развитием хирургических методик появилась возможность коррекции таких дефектов. В большинстве случаев хирурги способны исправить ситуацию, стабилизировав функции, имея в итоге минимальное количество рубцов на лице.

Расщепление чаще всего встречается у детей Северноевропейского и Азиатского происхождения, реже наблюдается у африканцев. Расщепление губы и сочетание расщепления губы и неба чаще встречаются у мальчиков, тогда как только волчья пасть чаще наблюдается у девочек.

Около 25% новорожденных с расщелиной приходится на детей с заячьей губой, 50% приходится на детей с заячьей губой и волчьей пастью, и 25% приходится на родившихся с расщелиной только неба.

Каковы признаки и симптомы заячьей губы и волчьей пасти?

Расщепление губы или неба идентифицируется сразу при рождении по наличию необычной формы губы. Расщепление характеризуются как небольшой разрез в губе. В некоторых тяжелых случаях оно может простираться от губы через верхнюю десну и небо, и даже достигать полости носа. В менее распространенных случаях, расщелина может также возникать в мышцах мягкого неба (что называется подслизистым расщеплением), которая находится в задней части ротовой полости. Поскольку это тип расщепления внешне скрыт, иногда он не диагностируется сразу.

Несколько важных признаков и симптомов, которые связаны с расщеплением губы и неба:

1. Атипичные внешние параметры – параметры лица необычные и деформированные;
2. Проблемы с питанием - при грудном вскармливании у ребенка с расщеплением губы и / или неба могут возникнуть проблемы с актом сосания или глотания молока. Такие проблемы возникают по причине неспособности создания вакуума в ротовой полости. В результате, ребенок захватывает слишком много воздуха во время кормления. В случаях, когда расщелины слишком большие, может возникнуть необходимость в кормлении ребенка через носовой зонд. Такое питание происходит до реконструктивной операции.
3. Отиты и нарушение слуха - дети с расщеплением неба особенно уязвимы к инфекции среднего уха. Со временем это может причинить ущерб слуху.
4. Речевые и языковые проблемы - губы и небо являются самыми важными компонентами механизма произношения звуков для необходимой четкости речи. Дети с расщеплением губы и неба часто имеют проблемы речевого развития. Их голоса зачастую могут иметь носовой звук. Дети имеют проблемы с произношением согласных.
5. Здоровье зубов - расщепление губы и неба является причиной изменений в развитии ротовой полости и может привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более восприимчивыми к кариесу. Некоторые зубы могут быть пропущены или расти под различными углами. Могут расти дополнительные зубы в ненадлежащем месте в результате проблем, связанных с развитием челюсти ребенка. Большинство пациентов требуют ортодонтического лечения для формирования правильного прикуса, чтобы зубы росли прямо и в нужных местах. Иногда есть необходимость в пересадке лишних зубов или имплантации недостающих.

Как формируется расщепление губы и неба и когда это может быть диагностировано?

Расщелина губы и неба формируется уже между 5 и 12 неделями беременности. На этом этапе череп представляет собой как бы две отдельные костные пластины, и ткани образуют на кости единое целое вокруг рта и носа.
У детей с расщеплением цикл слияния костей и тканей, что является этапом формирования черепа, остается незавершенным.

Расщепление у плода может быть обнаружено с помощью УЗИ диагностики на 18 - 20 неделе беременности.

Генетические и экологические факторы риска приводящие к расщеплению губы и неба.

Генетические факторы риска.

Исследования показывают, что по генам, которые дети наследуют от своих родителей, можно определить риск развития расщепления губы или неба.
Тип наследования дефекта до сих пор не вполне ясен. Мы можем, однако, оценить некоторые имеющиеся риски:

1. Если мужчина имеет одностороннюю расщелину, то есть около 5% вероятности того, что он станет отцом дефектного мальчика, и 2% того, что он станет отцом дефектной девочки.
2. Если мужчина имеет двустороннюю расщелину, то у него есть 11,5% вероятности стать отцом дефектного мальчика и примерно 5% вероятности того, что он станет отцом дефектной девочки.
3. Мать с односторонней расщелиной имеет 4,5% вероятности родить дефектного мальчика и примерно 3% вероятности дефектной девочки.
4. Мать с двусторонней расщелиной имеет 17% вероятности родить дефектного мальчика, и чуть больше 7,5% вероятности дефектной девочки.

Экологические факторы риска.

1. Курением матери - матери, курящие во время беременности, тем самым удваивают вероятность рождения ребенка с расщелинами.
2. Употребление матерью алкоголя - мать, употребляющая алкоголь, увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелинами в четыре раза.
3. Ожирение матери - матери, страдающие ожирением, имеют довольно высокую вероятность рождения ребенка с расщелиной.
4. Недостаток фолиевой кислоты во время беременности - всем беременным женщинам рекомендуется ежедневно дополнительно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности. Если фолиевая кислота не принимается, то вероятность рождения ребенка с расщеплением увеличивается в два раза по сравнению с другими женщинами.

Операции на расщепленных губе и небе.

Часто первое хирургическое вмешательство производится в возрасте ребенка до года. Вид операции зависит от тяжести расщепления. Все операции проводятся под общим наркозом. Возможно, что позднее ребенку потребуются еще операции, для улучшения внешнего вида губ и носа, функции вкуса, артикуляции речи.

Пластика губы.
При пластике губы обычно используется методика Millard. Она названа в честь пластического хирурга-новатора, Ральфа Милларда (р. 1919, Сент-Луис, штат Миссури, США), который впервые исполнил ее. В 2000 году д-р Миллард был назначен членами Американского общества пластических хирургов одним из 10 "Пластических хирургов тысячелетия". Суть методики состоит в том, что хирург делает щели по обе стороны от заячьей губы. Заячья губа тянется вниз и лоскуты поворачиваться. Затем они сшиваются на место. После операции остается небольшой рубец, но хирурги пытаются выстроить рубец по естественной линии губы, с тем, чтобы сделать его менее очевидным. Артикуляция речи, как правило, успешно восстанавливается после операции.

Пластика неба
Пластика неба осуществляется по достижении ребенком 6 - 12 месячного возраста. В ходе этой операции хирург берет ткань по обе стороны от устья и использует ее для восстановления неба и сшивания мышц вместе.
В этом случае у ребенка остаются трудности в произношении некоторых звуков четко. Приблизительно 20% детей нуждаются в логопеде для развития надлежащей артикуляции. Некоторые даже нуждаются в дополнительных операциях для того, чтобы уменьшить количество воздуха, проходящее через нос, с тем, чтобы улучшить качество произношения.

Реабилитация после операции.
Дети с расщелинами требуют комплексного наблюдения и лечения не только у хирурга, но и логопеда, стоматолога, ортодонта, сурдолога, психолога. Ребенок, родившийся с расщеплением, может встречать по отношению к себе неприязненное отношение из-за того, что он выглядит иначе и его речь звучит не так. Ребенок может испытывать по этому поводу страх и стыд. С этим лучше всего бороться, разговаривая с ним о его состоянии.

Важно поощрять общение ребенка с другими детьми с раннего возраста, поскольку необходимо научить его справляться с различными обстоятельствами на ранних стадиях. Дети по природе своей любопытны и часто будут задавать прямые вопросы. Простое объяснение своего состояния всегда должно быть у ребенка, чтобы он мог отвечать на такие вопросы своим друзьям.

Слуховые и речевые проблемы, связанные с расщеплением, возможно, могут считаться недостатком ребенка в школе.
Проблемы со слухом могут привести к невнимательности и сложности сконцентрироваться в школе. Кроме того, проблемы с речью могут повлиять на способность общаться. Регулярная проверка слуха и наблюдение за развитием речи и языка может помочь немного исправить ситуацию.

Психологическое состояние детей, имеющих расщепление.

Расщепление также может оказывать психологическое воздействие на состояние детей, особенно по мере их взросления и общения с другими детьми. Родители должны не скрывать от ребенка природы его состояния, как только ребенок стал достаточно взрослым, чтобы это понять. В доме эта тема должна рассматриваться как часть повседневных разговоров. Родители должны быть сконцентрированы на личности ребенка, а не на его дефекте. Они должны стараться содействовать позиции, согласно которой физические данные значат не так много при оценке остальных внешних качеств и характера человека в целом. Поощрение участия ребенка во внеклассных мероприятиях может помочь повысить уверенность в себе и расширить круг его друзей.

Разрушение зубов.

Такие дети имеют повышенную уязвимость к разрушению зубов. Причиной этого отчасти является отклонение в развитии зубов. Бактерии могут также накапливаться в ортодонтической технике, которую пациентам необходимо носить.

Следующие шаги могут помочь предотвратить осложнения, связанные с кариесом:

1. Зубы ребенка необходимо проверять у стоматолога по крайней мере один раз в шесть месяцев.
2. Чистить зубы утром, вечером перед сном и после каждого основного приема пищи, при этом нужно использовать профессиональные зубные щетки, такие как BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000 .
3. Использовать зубную нить не реже двух раз в день. Младшие дети могут иметь трудности с тем, как пользоваться нитью правильно, поэтому может потребоваться помощь стоматолога- гигиениста.
4. Необходимо ограничить потребление сладких продуктов и напитков в пищу до минимума.

Профилактика.
Избегать курения и употребления алкоголя во время беременности. Это также поможет предотвратить возникновение более серьезных врожденных дефектов.

В большинстве стран всем беременным рекомендуется ежедневный прием дополнительно 0.4mg фолиевой кислоты в течение первых 12 недель беременности, в то время как развивается осевой скелет эмбриона. Хотя эта рекомендация не дает 100% гарантии рождения здорового ребенка, но может существенно снизит риск врожденных аномалий.