Такая аномалия развития, как дефект межжелудочковой перегородки, встречается у новорожденных достаточно часто. Современная статистика подтверждает, что до 40% детей, имеющих врожденные изменения сердца, страдают именно от дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это структурное нарушение (не заросшее отверстие), которое формируется в сердце плода в первые восемь недель. Размер диаметра отверстия может быть разным – от незначительного, не имеющего столь серьезных последствий (1 мм) до аномалии большого размера – более 30 мм. Наличие такой патологии может иметь последствие в виде накачивания крови в правый отдел.

Аномалия может локализоваться в различных частях межжелудочковой перегородки. Различаются три части: перепончатая, мышечная (средняя) и нижняя.

Наиболее часто встречающийся вариант – расположение нарушения в средней части, перепончатой (здесь могут встречаться патологии большого размера). Намного реже наблюдается дефект мышечной части (здесь дефекты имеют небольшой размер). Ситуацию может осложнять тот факт, что отверстий может быть несколько, при этом патология может наблюдаться в разных частях перегородки. Кроме того, аномалия очень часто сопутствует другим различным дефектам развития сердца.

Межжелудочковая перегородка сердца формируется очень рано, в первые три месяца. Она состоит из трех составных частей, которые до этого срока формируются и соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушен, то в перегородке может остаться одно или несколько отверстий.

Современная медицина называет следующие основные причины развития дефекта:

• перенесение матерью инфекционных заболеваний на ранних сроках беременности (могут оказать влияние ОРВИ, ветрянка, краснуха);
• принятие беременной сильно действующих лекарственных препаратов на ранних сроках;
• недостаточное питание, голодание, несбалансированные диеты, недостаток витаминов;
• генетические мутации, плохая экология, радиация;
• возраст (старше 40 лет);
• наличие серьезных хронических заболеваний;
• алкогольные интоксикации.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Среди причин дефекта медики называют инфекции, перенесенные на ранних сроках, а также плохое питание, употребление алкоголя и наличие серьезных хронических заболеваний.

Основные симптомы у новорожденных

Размер дефекта	Трудности при сосании	Недостаток веса	Шумы в сердце	Мраморность кожи	Одышка	Потливость	Отставание в развитии
Малые (до 1 см в диаметре)	Нет	Не проявляется	Прослушивается грубый шум	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке	Нет	Нет	Нет
Средние (от 1 до 2 см)	Присутствуют	Проявляется	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледность кожи	Да	Да	Да, наблюдается отставание.
Большие (более 2 см)	Присутствуют (часто отрывается от груди)	Прогрессирует, возможна дистрофия	Грубый шум в сердце	Проявляется на руках, ножках, грудной клетке, конечности холодные. Бледная кожа	Почти постоянная одышка	Да, заметна повышенная потливость	Значительное отставание

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! К основным симптомам дефекта любого размера относятся шум в сердце, мраморность кожи, пониженный вес. Возможные жалобы ребенка, имеющего значительный дефект

В 3-4 года малыш может сообщать о следующих проблемах самочувствия:

• чувствовать боли в области сердца;
• чувствовать одышку в положении лежа;
• жаловаться на кашель;
• жаловаться на носовые кровотечения.

ВНИМАНИЕ! Родители могут наблюдать обмороки, плоские фаланги пальчиков, синий оттенок кожи лица и конечностей, худобу, отеки. Врач отмечает грубый шум, хрипы, увеличение печени.

Механизм нарушения

Особенность человеческого сердца — различие между давлением крови в левом и правом желудочках. Если есть отверстие в перегородке, это дает сбой в работе сердца. В норме кровь должна попадать в аорту, но она, в связи с аномалией развития, нагнетается в правый желудочек, вызывая его перенапряжение. Размер отверстия и его расположение влияют на объем, попадающий в другой отдел. Небольшой объем может вообще не давать искажений в работе сердца. Но если аномалия существенная, то на стенке появляется рубец. Еще один итог процесса – рост давления в малом круге кровообращения.

Организм старается приспособиться к существующим условиям: наблюдается рост массы желудочков, стенки сосудов утолщаются. Это патологический процесс, потому что приводит к потере эластичности.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Синий оттенок кожи ребенка, беспокойство, проблемы с одышкой могут говорить о ДМЖП.

Осложнения

Проблема усугубляется тем, что при наличии аномалии возможны различные дополнительные диагнозы.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Дети с ДМПЖ часто страдают от пневмоний – это связано с такой проблемой, как застой крови.

Тромбоэмболии вызывают особые опасения, так как связаны с возможной закупоркой сосуда. Это может привести к инсульту.

Диагностика

1. Электрокардиография (ЭКГ) – выявляет серьезные нарушения.
2. Фонокардиография (запись вибраций сердца).
3. Эхокардиография (УЗИ сердца) – надежный способ диагностики.
4. Рентген сердца. Способен определить дефекты средних и больших размеров.
5. Катетеризация полостей сердца.
6. Ангиокардиография (использование контрастного вещества).

Лечение

Основной способ лечения ДМПЖ – операция. Здесь есть свои тонкости: если размер патологии небольшой, то очень велика вероятность его самостоятельного восстановления и закрытия отверстий. Суть операции – зашивание отверстия (по возможности, при размере до 5 мм в диаметре) или применение заплатки из современного материала. Происхождение материала может быть разным – на основе синтетической или биологической материи.

Что может служить показанием к проведению операции?

У детей до трех лет:

• недостаток веса;
• проблемы с общим развитием ребенка;
• прогрессирование лёгочной гипертензии;
• недостаточное кровоснабжение внутренних органов;
• постоянные случаи воспаления легких.

У взрослых и детей от 3-х лет:

• отсутствие энергии, сил;
• затяжные ОРВИ и воспаления легких;
• сердечная недостаточность;
• сброс более 40%.

Очень часто наблюдается ситуация, когда операция является слишком рискованным мероприятием. Например, в возрастной группе младенцев первых месяцев жизни, имеющих серьезные проблемы в связи с аномалией большого диаметра, проводится специализированное лечение в два этапа. Первый этап: операция с целью наложения на лёгочную артерию выше особой манжетки с целью выравнивания давления. Спустя несколько месяцев, после улучшения ситуации и набора веса ребенку делают вторую операцию – стандартную: убирают ранее наложенное приспособление и выполняют закрытие аномалии.

Видео — Дефект межжелудочковой перегородки

Проявления во взрослом возрасте

• постоянный кашель;
• аритмия;
• боли в сердце;
• отеки;
• одышка в покое.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин , Дигоксин ).

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин , который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен , калий ).

Прогноз продолжительности жизни

Общее состояние здоровья и продолжительность жизни больного находятся в прямой зависимости от размера аномалии. Также свое влияние оказывают и другие факторы: например, общее состояние сосудов.

Диаметр аномалии	Воздействие на продолжительность жизни	Вероятность естественного закрытия	В чем заключается риск	Срок жизни (без операции)
Небольшой	Нет заметного влияния	До 50 %	Есть риск развития инфекций	До преклонного возраста
Средний		До 14%	В раннем детстве – развитие сердечной недостаточности, во взрослом возрасте – повышенное давление в малом круге кровообращения	От 30 до 50 лет
Большой	Обнаруживается заметное влияние	Нет	Сердечная недостаточность, частые пневмонии, другие серьезные осложнения	До 27 лет

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного – серьезная болезнь, причиной которой становится нарушение развития младенца в период беременности. Уход за таким ребенком и его лечение требует серьезного и ответственного отношения родителей.

Дефект межжелудочковой перегородки – описание

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – проем в перегородке между желудочками сердца. Эта сердечная патология развивается у плода в первые недели внутриутробного развития. В чем его опасность?

Левая и правая камеры сердца из-за различного функционального назначения различаются давлением крови. Левый желудочек отличается большей мощностью, т.к. он обеспечивает движение крови в большом круге кровообращения. Отвечающий за малый круг правый желудочек имеет более низкое давление. В здоровом сердце камеры отделены стеночкой и не сообщаются между собой.

Если же в стенке-перегородке образуется проем, артериальная кровь из левой камеры под напором перебрасывается в правую, нарушая функционирование малого круга. Стенка желудочка растягивается, могут образовываться рубцы. Перегрузка венозных сосудов провоцирует утолщение их стенок, снижая пластичность и вызывая спазмы.

При этом объем крови в малом круге возрастает, и правый желудочек вынужден увеличить напор, чтобы провести по сосудам всю кровь. Это провоцирует обратный выброс из правого отсека в левый. При этом венозная кровь снижает концентрацию кислорода в артериальной, провоцируя недостаток кислорода в тканях.

Серьезность патологии сердца прямо пропорциональна размеру проема. Отверстие до 1 мм может не беспокоить ребенка. Патологический процесс проявляется при большем проеме. Возможно также образование нескольких отверстий в разных областях перегородки.

Различают несколько видов ДМЖП.

По размеру аномалии:

• малый – диаметр до 1 см;
• средний – от 1 до 2 см;
• крупный – больше 2 см.

По анатомической локализации аномалии:

• Мембранозный – располагается вверху, над аортальным клапаном. В основном небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий до 6 мм при взрослении. Встречается в 75-80%.
• Мышечный – находится в среднем сегменте, на расстоянии от проводящей системы сердца. Чаще всего круглой формы, небольшого диаметра. Возможно самопроизвольное зарастание отверстий. Наблюдается в 15-20%.
• Надгребневый (инфундибулярный) – под аортальным и легочным клапанами. Редкий и самый сложный из-за своего расположения на границе сосудов двух камер сердца. Случаи самоизлечения очень редки. Диагностируется в 2-5% случаев.

Известны случаи одновременного появления нескольких видов дефекта.

Причины формирования

Врожденный дефект возникает на стадии формирования межжелудочковой перегородки сердца. При воздействии неблагоприятных факторов процесс формирования нарушается, что и приводит к появлению аномалии. К таким факторам относятся:

• Хронические заболевания матери: фенилкетонурия, сахарный диабет, проблемы с сердечно-сосудистой системой, нервные заболевания.
• Инфекции в период беременности: краснуха, ветряная оспа, корь, сифилис и др.

Как проявляется дефект у ребенка?

В тяжелых случаях, при крупных размерах аномалии, уже в первые недели жизни ребенка могут появиться:

• шум в сердце;
• одышка;
• бледность и посинение кожи лица, рук, ног;
• слабость при кормлении;
• отставание в развитии;
• отеки рук, ног, животика;
• повышенное потоотделение;
• сонливость, утомляемость.

При средних и малых размерах ДМЖП симптомы могут появиться значительно позже, к 3-4 годам. Возможные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• обморочное состояние;
• носовое кровотечение;
• повторяющиеся затяжные простуды;
• быстрая утомляемость.

Диагностика дефекта МЖП

При обращении к врачу обязательно проводится внешний осмотр, прослушивание и пальпация пациента. Но для точного диагностирования ДМЖП и назначения лечения обязательно проводятся дополнительные исследования. Это может быть:

• Электрокардиография (ЭКГ).
• Фонокардиография (ФКГ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ) (или ультразвуковое исследование (УЗИ).
• Томография компьютерная и магнитная.

В чем опасность заболевания для ребенка?

Наличие такой врожденной аномалии провоцирует развитие у ребенка серьезных осложнений:

• Легочная гипертензия. Провоцирует усиление сердечной недостаточности, вплоть до летального исхода.
• Инфекционный эндокардит. Инфекционное воспаление внутрисердечной выстилки и клапанов.
• Образование тромбов как последствие эндокардита. Возможен инсульт.
• Аортальная регургитация. Недостаточность клапана аорты.
• Инфундибулярный стеноз. Образование рубца, затрудняющего нормальный кровоток в желудочках.

Если ДМЖП не осложнен сочетанием с другими патологиями сердца, то лечение, как правило, проходит успешно. При небольших (до 4 мм) отверстиях велика вероятность самопроизвольного закрытия дефекта по мере взросления ребенка. Поэтому при нормальном состоянии ребенка операция может не понадобиться. Даже если заращивания отверстия не произошло, пациент может вести полноценную жизнь, с периодическим посещением специалистов.

Если заболевание оказывает негативное влияние на развитие ребенка, то единственный способ коррекции – хирургическое вмешательство. Чаще всего операции проводятся в возрасте 2-3 лет. Дефекты межжелудочковой перегородки до 5 мм зашиваются, на более крупные накладывают заплатки. После операции необходимо постоянное наблюдение кардиолога. Пациент может вести нормальный образ жизни, при условии соблюдения рекомендаций врача – уменьшение нагрузок и т. д.

В случае неоперабельного ДМЖП необходима трансплантация сердца.

Если хирургическое вмешательство необходимо в первые недели жизни ребенка, когда стандартная операция сопряжена с риском, ее проводят в два приема. Сначала устанавливается особое приспособление на легочную артерию для стабилизации давления. После улучшения состояния пациента установленная манжета снимается, а отверстие ликвидируется.

Лекарственная терапия не способна избавить пациента от аномалии, но может значительно улучшить его состояние. Для лечения ДМЖП назначаются ингибиторы АПФ для поддержки, гликозиды, витаминно-минеральные комплексы с калием, магнием, селеном.

Дефект межжелудочковой перегородки, за исключением самых тяжелых случаев, поддается лечению современными методами. Вовремя поставленный диагноз и корректное грамотное лечение позволят сохранить жизнь ребенка.

Видео: Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) относят к врожденным патологическим состояниям. При этом имеется отверстие в соединительной перегородке между желудочками. Небольшие нарушения самостоятельно исчезают в процессе взросления организма.

Болезнь на начальных этапах дает одышку, учащенное сердцебиение, слабость, быструю утомляемость, нарушения в развитии как физическом, так и эмоциональном.

Для выявления патологии существует масса методов: ЭКГ, Эхо КГ, рентгенография, МРТ, вентрикулография, аортография, катетеризация камер сердца. В тяжелых ситуациях рекомендуется хирургическое вмешательство по закрытию отверстия или сужению легочной артерии.

Общие сведения о патологии

ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.

При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.

Патология может развиваться как самостоятельная болезнь, так и в совокупности с рядом других недугов артериального ствола, атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло. Единственный желудочек диагностируют крайне редко, в этом случае совсем нет перегородки.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

• Самостоятельный или врожденный порок.
• Как составляющая ряда патологий ВПС.
• Осложнение после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

• Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
• Средний. Занимает половину диаметра аорты.
• Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.

По месту расположения различают:

• Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.

• Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
• Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.

Виды

По течению патология может иметь два типа:

• С признаками сердечной недостаточности. Свойственно большому дефекту. Точный диагноз устанавливают после проведения эхокардиографии. Консервативная терапия обычно улучшает состояние пациента, но иногда требуется хирургическая коррекция.
• Бессимптомное. Характерно для незначительных дефектов. Сердце при этом увеличивается, возрастает на 2 тона легочный компонент. Пациента наблюдают около года. Если за это время симптоматика не нарастает и исчезает шум, это говорит о том, что отверстие закрылось самостоятельно. Когда состояние ухудшается, может потребоваться специальное лечение или операция.

Стадии

Различают 3 стадии развития патологии:

1. Сердце увеличивается в размере, происходит застой крови в сосудах легких. При отсутствии лечения возможен отек, пневмония.
2. Происходит спазм коронарных и легочных сосудов при их чрезмерном натяжении.
3. Возникает склерозирование легочных сосудов, которые уже принимают необратимую форму. Пациент начинает ощущать наличие болезни, но оперативное вмешательство уже малоэффективно.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.

Появление отверстия на этом этапе относится к физиологической норме, так как все компоненты еще формируются и сопоставляются друг с другом. Если в этот момент происходит сбой из-за воздействия факторов экзогенного и эндогенного характера, то это отверстие не затягивается, а преобразуется во врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины развития патологии:

• Наследственная предрасположенность.
• Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
• Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
• Наступления зачатия после 40 лет.
• Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
• Плохая экология.
• Тяжелый токсикоз.
• Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
• Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.

Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если женщина имеет дефект перегородки, то прежде чем планировать беременность, его необходимо устранить хирургическим путем.

Если этого не сделать, то в любой момент врач может рекомендовать прерывание вынашивания, когда появится угроза для жизни будущей мамы. Помимо этого, велик риск обнаружить данную патологию у грудничка .

Если диагноз не был установлен до зачатия, то при обнаружении недуга обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача и при необходимости госпитализации не отказываться от нее.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер отверстия может достигать от 0,5 до 3-4 см. Форма бывает как в виде окружности, так и наподобие щели. При маленьком дефекте кровоток не нарушается, если отверстие большое, то величина патологического осложнения прямо пропорциональна диаметру окна.

Когда наблюдается промежуток в левосторонней систоле желудочка, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенок в этом участке.

Помимо этого, расширяется легочный сосуд, куда поступает венозная кровь. В этой зоне возрастает давление, что передается и на артериальное русло органа. Чтобы легкое не перегрузилось кровью, организм отвечает спазмированием артерий, что чревато легочной недостаточностью.

Левосторонний орган может получить кровь вновь из одноименного предсердия или правостороннего желудочка посредством ее просачивания через дефект перегородки.

Такие нарушения кровообращения могут приводить к тромбообразованию с последующим перемещением сгустков и закупорке сосудов. Также опасно состояние кислородным голоданием мозга и, как следствие, гипоксией клеток.

Симптомы патологии у детей

У новорожденных до исполнения месяца с момента появления на свет симптомы проявляются лишь при значительных размерах окна или если присутствуют иные отклонения в структуре и функциональности органа.

В дальнейшем при малом дефекте у малыша патология никак себя не проявляет. Кроха активен, хорошо кушает и прибавляет в весе в зависимости от возраста.

Если наблюдается средний размер отверстия, то при проникновении инфекции в дыхательные пути признаки болезни обостряются, так как повышается давление крови в легочных структурах и понижается их пружинность.

Заметить недуг можно по следующим симптомам:

• Повышенная потливости при нормальных температурных условиях.
• Вялость в процессе сосания, у ребенка быстро появляется усталость, он часто делает перерывы.
• Малыш недобирает месячную норму по весу, в то же время рост находится в нужных пределах.
• Появление тахипноэ. Ребенок за одну минуту совершает 40 и более дыхательных движений, причем в этом процессе берет участие и плечевая зона.

Значительный по размерам дефект сопровождается яркой симптоматикой и является показанием для срочного вызова врача. Признаки могут сопутствовать как постоянно, так и появляться спонтанно. Сюда относят все характерные симптомы среднего дефекта, но в острой форме.

Помимо этого, ребенка может беспокоить:

• Появление цианоза. Синеет шея и лицевая часть, особенно в процессе нагрузки.
• Синюшный окрас всех кожных покровов может говорить о наличии сочетанного порока.
• Отечность конечностей и живота.
• Потеря аппетита.
• Трудности с дыханием, капризность малыша. При любой нагрузке давление в системе легочного кровотока возрастает и ребенку становится трудно дышать, появляется рестриктивный симптом одышки, болезненность в зоне грудной клетки.

В более старшем возрасте дети ощущают сильное головокружение вплоть до потери сознания.

Если ребенок присаживается на корточки, ему становится немного легче. По мере развития патологии дыхание становится учащенным и появляется кашель приступообразного характера, далее может образоваться сердечный горб.

У больных ребят значительно увеличена печень и прослушиваются влажные хрипы, наблюдается кардиалгия . Носовые кровотечения могут стать постоянными спутниками подростков, и на фоне общей картины последние отстают от сверстников в умственном и физиологическом развитии.

Симптомы патологии у взрослых

У мужчин и женщин признаки схожи с детскими. При физической нагрузке пациенту не хватает воздуха, у него возникает сильная одышка. В состоянии покоя дыхание может становиться ровнее, но все равно небольшая одышка присутствует.

Боль в грудной клетке сопровождается влажным кашлем, часто возникают носовые кровотечения. Сердечный ритм непостоянен, у пациента диагностируют аритмию.

У детей отечность в основном поражает верхние конечности, у взрослых этот процесс может распространяться и на ноги.

Диагностика у плода

Обычно пороки можно обнаружить на плановом УЗИ уже на 20 неделе или в третьем триместре. Маленькие отверстия иногда не видны вплоть до появления малыша на свет. Бывает, что они затягиваются еще в утробе. Может назначаться консультация у неонатолога или ЭКХО плода.

Диагностика

Первичное обращение к врачу включает аускультативный осмотр, где и обнаруживается систолический шум сердца.

После этого для подтверждения диагноза пациента отправляют на дообследование, оно включает:

• Эхокардиографию. УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размер дефекта.
• ЭКГ. Но оно информативно лишь при значительном диаметре окна.
• Фонокардиографию. Помогает выслушать патологию тонов и шумов органа.
• Допплерографию. Направлена на обнаружение нарушений кровотока и патологий клапанов.
• Рентгенографию. Если есть порок сердца, орган будет увеличен в размере, сосуды легких спазмированы и переполнены, сужение посередине отсутствует. Жидкость в легких обычно затемняет их структуру.
• Ангиографию. Проводится путем контраста в полостях сердца.
• Пульсоксиметрию. Выявляет уровень оксигемоглобина в крови.
• МРТ. Способна заменить эхокардиографию и допплерографию.
• Катетеризацию сердца. Помогает распознать морфологию органа.

Лечение

Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.

Если дефект еще не затянулся после достижения одного года с момента появления ребенк на свет, то рекомендуется прием препаратов и наблюдение в течении 3 лет с последующим пересмотром вопроса о хирургическом вмешательстве. Лекарства на этом этапе выполняют роль поддержки, чтобы не развились серьезные осложнения.

Обычно назначают:

• Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
• Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
• Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
• Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
• Бета-блокаторы: Бисопролол, Метопролол.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Оперативное вмешательство

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

• Присутствие иных пороков.
• Легочная гипертензия.
• Замедление роста окружности головы.
• Синдром Дауна.
• Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
• Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
• Неэффективность консервативных методов.
• Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

• Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
• Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
• Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.

Самыми распространенными последствиями являются:

• Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
• Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
• Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
• Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
• Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
• Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
• Аритмия.
• Инсульт.
• Внезапный летальный исход.
• Пневмонии с частыми рецидивами.
• Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.

Инвалидность

Назначение инвалидности является обязательной процедурой после операции на сердце. Даже если коррекция еще не была проведена, но у малыша диагностирован помимо дефекта порок Тетрада Фалло или иные сложные патологии, группу могут дать и раньше.

Продолжительность до следующего пересмотра может составлять полгода, 2, 5 или 16 лет.

Подростки по достижении 16 лет в обязательном порядке проходят комиссию снова и получают инвалидность уже в зависимости от взрослой классификации.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз целиком зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.

При незначительном дефекте качественный показатель жизни не меняется, только у 2 % есть вероятность появления вирусного эндокардита. Около 40-50 % небольших отверстий сами затягиваются до 4-5 лет.

При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Постепенно самостоятельно закрыться могут лишь 14%, другие способны уменьшиться в размере. По мере взросления у оставшихся больных часто развивается легочная гипертензия.

При большом отверстии сердечная недостаточность является неотъемным спутником пациента.

Часто появляются пневмонии. Синдром Эйзенменгера поражает 10-15% таких детей. Велик риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.

Если оперативное вмешательство не проводится, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при незначительном дефекте почти 60 лет.

Наиболее склонны к самозакрытию мышечные дефекты, в то же время инфундибулярные нуждаются в хирургической коррекции .

При посещении стоматологии все пациенты с дефектами должны проходить антибактериальную профилактику. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если проведена операция и проблема устраняется, то через год дети могут выполнять любые нагрузки.

Смертность от дефекта перегородки составляет не более 10%, включая и послеоперационную летальность.

Дефект перегородки появляется еще во внутриутробном развитии, что может выявить ультразвуковая диагностика на плановом обследовании. Окно малого размера не приносит существенных неудобств пациенту и даже иногда зарастает до рождения, опасны средние и большие пространства.

Чаще всего возникает перимембранозный дефект, вероятность самозатягивания которого во много раз больше, чем других видов. Общая смертность пациентов с таким пороком не превышает 10%.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - самые частые врожденные пороки сердца, составляющие от 30 до 60% всех врожденных пороков сердца у доношенных; распространенность составляет 3-6 на 1 000 новорожденных. Это не считая 3-5% новорожденных с мелкими мышечными дефектами межжелудочковой перегородки, которые обычно самостоятельно закрываются в течение первого года.

Дефекты межжелудочковой перегородки обычно бывают изолированными, но могут сочетаться и с другими пороками сердца. Поскольку дефекты межжелудочковой перегородки уменьшают поток крови через перешеек аорты, при тяжелой сердечной недостаточности у грудных детей с этим пороком всегда следует исключать коарктацию аорты. Дефекты межжелудочковой перегородки нередко встречаются при других пороках сердца. Так, они бывают при корригированной транспозиции магистральных артерий, при этом часто сопровождаются и другими нарушениями (см. ниже).

Дефекты межжелудочковой перегородки всегда имеются при общем артериальном стволе и двойном отхождении магистральных артерий от правого желудочка; в последнем случае (если отсутствует стеноз клапана легочной артерии) клинические проявления будут такими же, как при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут возникать в любой ее части. При рождении около 90% дефектов локализуется в мышечной части перегородки, но поскольку большинство из них самостоятельно закрывается в течение 6- 12 мес, в последующем преобладают перимембранозные дефекты. Размеры ДМЖП могут быть самыми разными: от крошечных отверстий до полного отсутствия всей межжелудочковой перегородки (единственный желудочек). Большинство трабекулярных (за исключением множественных дефектов типа «швейцарского сыра») и перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки закрываются самостоятельно, чего нельзя сказать про крупные дефекты приносящей части межжелудочковой перегородки и инфундибулярные дефекты (субаортальные, как при тетраде Фалло , подлегочные или расположенные под обоими полулунными клапанами). Инфундибулярные дефекты, особенно подлегочные и расположенные под обоими полулунными клапанами, часто прикрываются за счет пролабирования в них перегородочной створки аортального клапана, что приводит к аортальной недостаточности; последняя развивается лишь у 5% белых, но у 35% японцев и китайцев с этим пороком. При спонтанном закрытии перимембранозных дефектов межжелудочковой перегородки часто образуется псевдоаневризма межжелудочковой перегородки; ее выявление говорит о высокой вероятности спонтанного закрытия дефекта.

Клинические проявления

При сбросе крови слева направо через дефект межжелудочковой перегородки перегрузке объемом подвергаются оба желудочка, поскольку избыточный объем крови, прокачиваемый левым желудочком и сбрасываемый в сосуды малого круга, попадает в них через правый желудочек.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки обычно грубый и лентовидный. При небольшом сбросе шум может быть слышен только в начале систолы, однако по мере увеличения сброса он начинает занимать всю систолу и заканчивается одновременно с аортальным компонентом II тона. Громкость шума может быть непропорциональна величине сброса, иногда громкий шум может быть слышен при гемодинамически незначимом сбросе (болезнь Роже). Громкий шум часто сопровождается систолическим дрожанием. Шум обычно лучше всего слышен снизу у левого края грудины, проводится во все стороны, но сильнее всего в направлении мечевидного отростка. Однако при высоком подлегочном дефекте межжелудочковой перегородки шум может лучше всего выслушиваться посередине или сверху у левого края грудины и проводиться вправо от грудины. В редких случаях при очень маленьких дефектах шум может быть веретенообразным и высокочастотным, напоминая функциональный систолический шум. При большом сбросе крови слева направо, когда отношение легочного кровотока к системному превышает 2:1, на верхушке или медиальнее ее может появляться рокочущий мезодиастолический шум, а также III тон. Пропорционально величине сброса усиливается пульсация в области сердца.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки выраженной легочной гипертензии нет и легочный компонент II тона остается нормальным или лишь слегка усиливается. При легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочным стволом. На рентгенограмме грудной клетки увеличиваются размеры левого желудочка и левого предсердия, а также усиливается легочный рисунок, однако при небольшом сбросе эти изменения могут быть очень незначительными или отсутствовать вовсе; при большой величине сброса появляются признаки венозного застоя в сосудах малого круга. Поскольку кровь сбрасывается на уровне желудочков, восходящая аорта не расширена. ЭКГ остается нормальной при небольших дефектах, однако при большом сбросе на ней появляются признаки гипертрофии левого желудочка, а при легочной гипертензии и правого. Размеры и расположение дефекта межжелудочковой перегородки определяют с помощью ЭхоКГ.

Рисунок: Мышечный дефект задней части межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ в четырехкамерной позиции из апикального доступа. Диаметр дефекта около 1 см. LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; RA - правое предсердие; RV - правый желудочек.

Допплеровское исследование позволяет локализовать по нарушению кровотока в правом желудочке, а при цветном допплеровском исследовании можно увидеть даже множественные дефекты межжелудочковой перегородки. При наиболее тяжелой форме дефекта межжелудочковой перегородки - единственном желудочке получить представление об анатомии сердца можно с помощью МРТ.

При большом сбросе крови слева направо появляются признаки перегрузки объемом и сердечной недостаточности. У доношенных это обычно происходит между 2 и 6 мес, а у недоношенных может происходить и раньше. Хотя сброс крови слева направо должен достигать максимума к 2-3 мес, когда легочное сосудистое сопротивление достигает своего минимума, иногда сердечная недостаточность у доношенных детей развивается уже на первом месяце жизни. Это обычно бывает при сочетании дефекта межжелудочковой перегородки с анемией, большим сбросом крови слева направо на уровне предсердий или через открытый артериальный проток или с коарктацией аорты. Кроме того, сердечная недостаточность может развиться раньше ожидаемого срока при дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с двойным отхождением магистральных артерий от правого желудочка. Возможно, это происходит потому, что до рождения легкие плода получают кровь с повышенным содержанием кислорода и в результате легочное сосудистое сопротивление после рождения оказывается более низким.

Лечение

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки - самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП): ведение

ДМЖП, выявленный по шуму
(1) Бессимптомное течение Сердце не увеличено, верхушечный толчок обычный Легочный компонент II тона не усилен Вывод: маленький ДМЖП		Симптоматическое течение Признаки сброса крови слева направо Усиление легочного компонента II тона Сердечная недостаточность Вывод: большой ДМЖП
↓		↓
Наблюдение в течение 1 года		ЭхоКГ
↓	↓	↓			↓
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие	Шум остается	Сопутствующих пороков нет			Сопутствующие пороки есть
↓	↓	↓	↓		↓
На­блюд­ение не тре­буется	ЭхоКГ	Суб­аорталь­ный, под­ле­гоч­ный или суб­три­кус­пи­даль­ный де­фект	Тра­бе­куля­рный или пери­мем­бра­нозный де­фект		Ле­чение сопут­ствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП
		↓	↓
Ин­фун­ди­бу­ляр­ный ДМЖП ←		Опе­ра­ция	Кон­серва­тивное ле­чение	→	(2) Ре­зуль­таты ле­че­ния удов­летво­рительные или хо­ро­шие
↓	↓	↓			↓
Кон­суль­та­ция кар­дио­ло­га Возможна операция	Мы­шеч­ный или пе­ри­мем­бра­но­зный ДМЖП	Кон­серва­тивное лечение не­эффек­тив­но			Кон­сер­ва­тивное ле­че­ние
	↓	↓			↓	↓
	На­блю­де­ние Про­фи­лак­тика ин­фек­цион­ного эндо­кар­ди­та	Опе­ра­ция			(3) Ре­ци­диви­рует сер­дечная не­доста­точность Час­тые пневмонии Синд­ром Дауна	Ре­зуль­таты лечения удов­летво­рительные или хо­рошие
					↓	↓
					Операция	Кон­серва­тивное ле­чение
					(4) Социальные показания←
					↓	↓
					Операция	Социальных показаний к операции нет
						↓
					(5) Ок­ружность головы уве­личивается мед­ленно←	Кон­сервативное лечение
					↓	↓
					Опе­рация	(6) Ок­ружность головы увеличивается нормально
						↓
					(7) Ос­тается большой сброс крови слева направо←	Продолжать кон­серв­ативное лечение до 1 года
					↓
					Операция	(8)Сброс крови слева направо уменьшился
						↓
					ЭхоКГ
					↓	↓	↓
					(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия	(10) Большой ДМЖП Об­струкция вы­носящего тракта правого желудочка	ДМЖП умень­шился Ле­гочной гипер­тензии нет
					↓	↓	↓
					Опе­рация	Опе­рация	Про­филак­тика ин­фек­ционного эндо­кардита

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3-5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6-12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.

2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность). При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года. У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.

3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.

4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.

5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3-4 мес. При закрытии дефекта в этом возрасте окружность головы достигает нормальных значений, но если операция откладывается на 1-2 года, этого не происходит.

6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.

7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.

8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении. Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.

9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево. Однако обычно к 5-6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12-18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае. При любом неясном изменении клинической картины проводят ЭхоКГ и, при необходимости, катетеризацию сердца; при больших дефектах катетеризацию можно проводить планово в возрасте 9 и 12 мес для выявления бессимптомного поражения сосудов легких.

10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло. При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости - резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.

При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность. При сужении легочного ствола бывают осложнения, кроме того, устранение сужения легочного ствола при последующем закрытии дефекта межжелудочковой перегородки повышает летальность этой операции.

Последствия и осложнения

У некоторых детей при спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в середине или конце систолы могут появляться щелчки. Эти щелчки возникают из-за выбухания в правый желудочек аневризматически расширенной мембранозной части межжелудочковой перегородки или встроившейся в дефект створки трехстворчатого клапана. Через небольшое отверстие, остающееся на верхушке этой псевдоаневризмы, сохраняется незначительный сброс крови слева направо. Обычно дефект окончательно закрывается и псевдоаневризма постепенно исчезает, однако изредка она может увеличиваться. Псевдоаневризму можно увидеть при ЭхоКГ.

При дефектах межжелудочковой перегородки, особенно при инфундибулярных, часто формируется аортальная недостаточность. Створка аортального клапана пролабирует в дефект, синус Вальсальвы при этом аневризматически расширяется; в результате может происходить разрыв аневризмы синуса Вальсальвы или створки клапана. Считается, что аортальная недостаточность развивается в результате давления на створку, не поддержанную межжелудочковой перегородкой, а также присасывающего действия струи крови, текущей через дефект. Даже при небольшом или почти закрывшемся дефекте межжелудочковой перегородки наличие аортальной недостаточности требует хирургического закрытия дефекта, поскольку иначе пролабирование створки аортального клапана может усилиться. При инфундибулярных дефектах может быть оправданной заблаговременная коррекция порока, до появления признаков аортальной недостаточности.

Другое осложнение дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит. Он может возникать даже после спонтанного закрытия дефекта. Если инфекционный эндокардит возникает на створке трехстворчатого клапана, закрывающей дефект, ее разрыв может приводить к появлению прямого сообщения между левым желудочком и правым предсердием. В связи с этим профилактику инфекционного эндокардита следует продолжать даже при очень маленьких дефектах; при полном спонтанном закрытии дефекта профилактику инфекционного эндокардита прекращают.

Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - один из относительно часто встречающихся врожденных пороков сердца. При этом в перегородке между правым и левым желудочками сердца имеется отверстие (дефект), через которое из левого желудочка кровь, обогащенная кислородом, перетекает в правый, где она смешивается с кровью, бедной кислородом.

Маленький размер дефекта в межжелудочковой перегородке может никак не проявляться у ребенка. При более обширном размере дефекта смешивание этих двух типов крови более выраженное, что проявляется синюшностью кожи, особенно на губах и кончиках пальцев.

К счастью, ДМЖП легко поддается лечению. Дефекты межжелудочковой перегородки маленьких размеров могут зарастать сами по себе, или не вызывать каких-либо осложнений. При большем размере дефекта межжелудочковой перегородки требуется хирургическая коррекция, при этом иногда она требуется лишь тогда, когда появляются первые симптомы данного порока сердца. Многие пациенты с ДМЖП особо не страдают от каких-либо осложнений.

Проявления ДМЖП

Проявления дефекта межжелудочковой перегородки часто возникают в первые дни, недели или месяцы после рождения ребенка.

К признакам дефекта межжелудочковой перегородки относятся:

• Синюшность (цианоз) кожных покровов, особенно на губах и кончиках пальцев
• Плохой аппетит, плохое общее развитие
• Одышка
• Быстрая утомляемость
• Отеки ног, стоп и живота
• Учащенное сердцебиение

Хотя эти признаки могут встречаться и при других состояниях, они могут быть связаны с врожденным пороком сердца, в частности, с ДМЖП.

В некоторых случаях при рождении ребенка нет никаких признаков ДМЖП. И если дефект довольно маленький в размерах, симптомы ДМЖП могут появиться лишь в позднем детском возрасте. Проявления этого порока сердца могут быть разными, в зависимости от размера дефекта в перегородке. Впервые подозрение на ДМЖП может возникнуть у врача при аускультации сердца, когда могут выслушиваться шумы в сердце.

В некоторых случаях проявления дефекта межжелудочковой перегородки могут отмечаться лишь во взрослом возрасте, когда уже появляются признаки сердечной недостаточности, например, одышка.

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Быстрая утомляемость во время еды или игр
• Отсутствие прибавки в весе
• Одышка во время еды или плача
• Синюшность кожных покровов, особенно вокруг губ и в области ногтей
• Одышка

Следует вызвать врача при внезапном появлении:

• Одышки когда Вы напрягаетесь или ложитесь
• Быстрое или нерегулярное сердцебиение
• Усталовость или слабость
• Отеки на ногах, лодыжках и стопах

Причины ДМЖП

Сами пороки сердца, в том числе и ДМЖП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межжелудочковой перегородки имеется отверстие между правым и левым желудочком. Мускулатура левого желудочка "сильнее" мускулатуры правого, поэтому кровь, обогащенная кислородом из левого желудочка попадает в правый и смешивается там с кровью, обедненной кислородом. В результате к тканям и органам попадает меньший объем оксигенированной крови, что приводит к хронической гипоксии. А перегрузка лишним объемом крови правого желудочка приводит к еге расширению, гипертрофии его миокарда с последующим развитием правожелудочковой сердечной недостаточности. В дальнейшем может возникнуть такое состояние, как легочная гипертензия - повышение давления в малом круге кровообращения. Со временем в легких происходят необратимые изменения - т.н. Синдром Эйзенменгера.

Факторы риска ДМЖП

Точных причин возникновения ДМЖП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМЖП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМЖП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМЖП.

• Неадекватная терапия сахарного диабета.

  Повышенный уровень сахара крови у беременной приводит, в свою очередь, к гипергликемии у плода, что отражается на риске возникновения различных аномалий развития, в том числе и ДМЖП.

Осложнения ДМЖП

При маленьких размерах ДМЖП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМЖП.

Это осложнение может возникнуть как в раннем детстве, так и в более старшем возрасте. У пациентов с таким осложнением большая часть крови идет из правого желудочка в левый через дефект в перегородке, так как при гипертрофии мускулатуры правого желудочка он становится "сильнее" левого. Поэтому к тканям и органам идет бедная кислородом кровь. Возникает хроническая гипоксия - нехватка кислорода в тканях. Эио проявляется синюшностью кожных покровов, особенно в области губ и ногетвых фаланг, а также, что очень важно, необратимыми изменениями в легких.

Другие осложнения ДМЖП

Среди других осложнений можно отметить такие, как:

• Сердечная недостаточность.

  Повышенный ток крови в сердце ввиду наличия дефекта в межжелудочковой перегородке также может привести к сердечной недостаточности, состоянию, при котором сердце неспособно как положено перекачивать кровь.

• Эндокардит.

  У пациентов с ДМЖП высок риск возникновения инфекционного поражения внутреннего слоя сердца - эндокарда.

• Инсульт.

  У пациентов с обширным дефектом в межжелудочковой перегорожке, повышен риск инсульта, так как при прохождении крови через это дефект, ввиду турбулентного тока крови, могут образовываться тромбы, которые способны закупорить сосуды головного мозга.

• Другие заболевания сердца.

  Дефекты межжелудочковой перегородки могут также вести к нарушению ритма сердца и патологии клапанного аппарата.

Дефект межжелудочковой перегородки и беременности

Большинство женщин с ДМЖП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межжелудочковой перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

У женщин с пороком сердца, в том числе с ДМЖП, повышен риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца. У женщин без порока сердца риск родить ребенка с врожденным пороком составляет около 1%.

Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМЖП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМЖП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМЖП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ - это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение

Дефект межжелудочковой перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМЖП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межжелудочковой перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМЖП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМЖП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМЖП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМЖП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМЖП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМЖП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМЖП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМЖП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

Катетеризация сердца.

Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ - более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:

• Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
• Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
• Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Открытое хирургическое вмешательство.

Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и в межжелудочковую перегородку вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.